...afil, U$ 10.000,00; da bosentana, U$ 40.000,00; do epoprostanol, U$ 72.000,00; e do treprostinil, U$ 93.000,00).38 Um pacientes com HAP também deve ser submetido à avaliação para detecção de fibrose intersticial pulmonar significativa, bem como encaminhado a um centro especializado para receber tratamento. A avaliação deve começar pelo diagnóstico, com os testes de função pulmonar, tole......
...talidade significativas em pacientes esclerodérmicos, além de ser uma causa importante de morte nessa população de pacientes. A hipertensão arterial pulmonar (HAP) ocorre em um subgrupo de pacientes com hipertensão pulmonar e em pacientes com esclerodermia e é definida como níveis da pressão arterial média acima de 25 mmHg, com evidências de pressão normal de oclusão nos capilares do pulmão ou de......
...tos títulos. O envolvimento pulmonar é comum em pacientes com DMTC, variando de 47 a 78%. Um estudo mostrou que em pacientes com DMTC com um seguimento médio de 12,5 anos descobriu que quase 53% tinham DPI, 36% tinham pleurite ou pericardite e 24% tinham hipertensão pulmonar. Um estudo na Noruega encontrou anormalidades na tomografia computadorizada em 52% dos casos e fibrose grave em 19% dos caso......
...ades: Pneumologia, Reumatologia, Oncologia Quadro clínico Paciente do sexo feminino, 53 anos de idade, com quadro de dispneia progressiva há 9 meses, apresentou piora recente e emagrecimento. A Figura 1 mostra uma tomografia de tórax realizada nesta paciente. Figura 1. Radiografia de tórax. Fonte: arquivo pessoal. Diagnóstico A radiografia revela alterações típicas de escler......
...permanente, junto com náuseas e regurgitação. Após o parto, a paciente foi examinada com endoscopia digestiva alta (EDA), a qual evidenciou resultado normal, e medicada com inibidores da bomba protônica, sem resposta satisfatória. Ela desenvolveu persistência da disfagia e perda de 5 kg nos últimos meses. Ao realizar exame, verificou-se que a paciente apresentava-se emagrecida, levemente desidra......
...coide ou LES. Outros tipos de erupção ocorrem apenas no LES. Figura 2. A maioria das erupções lúpicas envolve a face (a). A erupção lúpica em forma de asa de borboleta, em ambas as bochechas e atravessando a ponte do nariz (b), é observada apenas em uma minoria dos pacientes. Figura 3. As erupções do lúpus discoide são hiperpigmentadas ao longo da circunferência e frequent......
...parece enrugada e permanece fechada com a insuflação de gás; contudo, com uma leve pressão, o endoscópio atravessa esta área. A JGE e a cárdia gástrica devem ser examinadas cuidadosamente na busca de tumores para afastar pseudoacalasia. Mesmo na presença de uma JGE aparentemente normal, nos pacientes com perda excessiva e aguda de peso e/ou naqueles em que a suspeita clínica de pseudoacalasia perm......
...ção Incontinência fecal (IF) é definida como a passagem involuntária de material fecal recorrente por mais de três meses em pessoas com idade acima de quatro anos. Epidemiologia A prevalência de incontinência fecal na comunidade é variável e fica entre 2,2 e 15%. Embora, na prática clínica, a maior parte dos pacientes seja formada por mulheres, a prevalência pode ser comparável em homens. Em......
... após o aparecimento da esclerose difusa de pele. Outras alterações frequentes que acompanham a doença incluem fenômeno de Raynaud recente, fadiga, perda de peso e poliartrite. Exames Complementares A creatinina sérica pode ser aumentada de forma significativa no início da CRE. Mesmo depois do controle adequado da pressão arterial (PA), a creatinina sérica pode continuar a aumentar por vár......
...ato gastrointestinal é acometido em mais de 90% dos casos. O esôfago é o órgão mais acometido (esofagite), seguido pela região anorretal, intestino delgado, estômago e cólon. Disfagia, odinofagia, dor em queimação retroesternal, regurgitação e sensação de parada do alimento no esôfago são sintomas comuns e, algumas vezes, incapacitantes. Pacientes com ES que apresentam refluxo gastroesofágico têm......
...abética, hipocalemia; · miopatias induzidas por drogas: álcool, antimaláricos (miopatia vacuolar), colchicina, corticoides, ciclosporina, cocaína, heroína, agentes hipolipemiantes (lovastatina, sinvastatina, genibrozila, clofibrato, niacina), D-penicilamina, zidovudina, isotretinoína/etretinato. Tratamento Há informações precisas sobre o tratamento das manifestações sistêmicas da doenç......
...ina. · A hipertensão pulmonar beneficia-se com uso de medicações como os inibidores da fosfodiesterase e em nosso meio anticoagulação e ciclofosfamida mensal parece ser particularmente útil. ALGORITMO Algoritmo 1: Avaliação diagnóstica de suspeita de DMTC BIBLIOGRAFIA 1. Amigues JM, Cantagrel A, Abbal M, Mazieres B. Comparative study of four diagnostic criteria sets fo......
...amação Clínico Orientações quanto ao componente emocional Emolientes * licor carbonis detergens: solução de alcatrão. EXAMES COMPLEMENTARES Na propedêutica das afecções do cabelo e couro cabeludo, os exames complementares devem ser direcionados de acordo com as hipóteses diagnósticas. Sempre que houver dúvida, o paciente deve ser encaminhado para avaliação do especialista e realizar b......
...s o fenômeno de Raynaud. O tabagismo em homens, doenças autoimunes associadas e reposição hormonal estrogênica são fatores de risco para seu desenvolvimento. Fisiopatologia Em sua descrição original em 1862 Maurice Raynaud descrevia uma reação de irritabilidade na inervação vascular em resposta a asfixia local, que levava ao aparecimento das manifestações que depois vieram a ser denominadas ......
...zem SR 90 e 120 mg 180 a 360 mg (1 a 2 vezes/dia) Diltiazem CD Cardizem CD 180 e 240 mg 180 a 360 mg (1 vez/dia) Verapamil Dilacoron 80 e 120 mg 180 a 480 mg (3 a 4 vezes/dia) Verapamil Retard Dilacoron Retard 120 e 240 mg 180 a 480 mg (2 vezes/dia) Nifedipina Retard Adalat Retard 10 e 20 mg 30 a 120 mg (2 vezes/dia) Nifedipina Oro......
...nômeno de Raynaud e disfagia, que são sintomas de doenças autoimune que se associam frequentemente à CBP. Ao exame físico é possível encontrar xantelasma e xantomas. Os xantomas, em particular, são achados na fase final da doença, O anel de Kayser-Fleisch raramente ocorre, mas existem descrições. A CBP pode ainda ser complicada por doença óssea secundária, sendo a osteoporose s......
...u 2 varia de 25 a 50%, embora em muitos casos a magnitude do retardo gástrico seja modesta.5 A gastroparesia é bem mais prevalente entre os pacientes com diabetes de tipo 1, em comparação ao tipo 2, sendo mais comumente relatada nos pacientes encaminhados aos centros terciários de saúde-. Os pacientes que apresentaram diabetes por um período relativamente curto podem ter esvaziamento gástrico acel......
...algodão ou tubos de equipo e cauterização elétrica ou química do granuloma com ou sem curetagem. Em graus mais avançados, a conduta deve ser cirúrgica com exérese da porção encravada da unha seguida de matricectomia química ou cirúrgica. Verrugas virais Dermatose muito comum, pode acometer os tecidos peri ou subungueais, causando onicólise e deformidade da lâmina ungueal. Psoríase O aco......
...; a associação entre a síndrome Crest e CBP tem pior prognóstico com muitos eventos fatais. Cerca de 20% dos pacientes têm hipotireoidismo associado, e o anticorpo antitireoglobulina é positivo em 20% dos casos. Defeitos na acidificação da urina podem ser encontrados em até 40% dos pacientes, mas a acidose tubular renal com manifestações clínicas aparece em menos de 20% dos pacientes. É duvidoso ......
...erican Gastroenterological Association medical positionstatement on management of oropharyngeal dysphagia. Gastroenterology 1999;116:452.3-Spechler SJ. American gastroenterological associationmedical position statement on treatment of patients with dysphagia caused bybenign disorders of the distal esophagus. Gastroenterology 1999; 117:229.4-Malagelada JR, Bazzoli F, Boeckxstaens G, et al. Worldgas......
...aspirações · Cólon: obstipação por megacólon Diarréia · Em artrites reativas como a síndrome de Reiter e nas enteroartropatias Xerostomia · Síndrome de Sjögren · Lembrar que essa manifestação não é específica, podendo ocorrer em usuários de antidepressivos, diuréticos e beta-bloqueadores Olhos Manifestam-se com redução da acuidade visual, hipe......
...nto da pele, com diminuição de rugas, e um aspecto infiltrado na fase edematosa e endurativa · Quando ocorre nos dedos, cursa com afilamento das polpas digitais e reabsorção distal da falange · Causa afilamento do nariz e orelhas (esclerose sistêmica – ES) Fenômeno de Raynaud · Mudança de cor dos dedos que ocorre em três fases, iniciando por palidez intensa segu......
...oses baixas, quando os antiinflamatórios não hormonais são contraindicados. Nos casos de doença agressiva e refratária ao tratamento convencional, novas terapias com agentes biológicos como infliximabe, etanercepte, adalimumabe, abatacepte e anakinra são necessárias, apesar do seu custo elevado. A fisioterapia e terapia ocupacional são fundamentais, devendo ser iniciadas o mais cedo possível para......
...ção de maneira diferente. Os médicos, tradicionalmente, definem a constipação como menos de três evacuações por semana. Em contraponto a isso, os pacientes usam termos como desconforto abdominal, distensão abdominal, esforço durante movimentos intestinais ou sensação de evacuação incompleta. O Quadro 1 contém os critérios de Roma III para a constipação, a qual se caracteriza por dois ou mais dos ......
...apia principalmente em combinação com outras medicações. A dose de dexametasona para este propósito é de 10-20 mg ao dia. A escopolamina antagoniza vias muscarínicas vestibulares e poderia ter efeito em vômitos, mas éo pouco utilizada para este fim. O uso de acupuntura em vômitos no pós-operatório parece diminuir o risco de vômitos em até 20%. Iremos discutir à seguir as diferentes estr......
...isiopatologia O mecanismo através do qual vários agentes diferentes leva à destruição do interstício pulmonar não é completamente conhecido. De maneira geral, após insulto pulmonar (único ou de repetição), a resposta biológica pode ocorrer de duas formas: -Processo granulomatoso: ocorre acúmulo de linfócitos T, macrófagos e células epitelioides organizadas em estruturas discretas, embora, di......
...fia de tórax Nódulos, cistos, pneumotórax, derrame pleural Preenchimento alveolar bibasal (semelhante edema pulmonar, mas sem congestão) Infiltrado bilateral - Tomografia computadorizada de cortes finos Cistos em formas bizarras, com nódulos disseminados Opacidades em vidro despolido, espessamento dos septos interlobulares Padrão vidro despolido bilateral Cistos de pa......
...r líquido no saco pericárdico dificultando o enchimento diastólico dos ventrículos. a) Sinais de tamponamento cardíaco: · Taquicardia; · Pulso paradoxal (diminuição da pressão arterial na inspiração profunda); · Elevação da pressão venosa central condicionando engurgitamento dos vasos do pescoço; · Hipotensão; · Ausculta – atrito pericárdico e d......
...ade no contexto global das conectivopatias, que, em geral, são muito complexas. CONSIDERAÇÕES E TERMINOLOGIA As doenças reumatológicas são de etiologia desconhecida, sistêmicas e apresentam comprometimento de vários órgãos e tecidos (pulmão, rim, sistema nervoso central, pele, vasos) como resultado do desenvolvimento de processos inflamatórios crônicos lesivos ao organismo cuja inte......
... fique muito seco e impede a formação de rachaduras. A pele dos pés deve ser inspecionada com frequência e as abrasões de menor importância devem ser tratadas imediatamente. As meias devem ser fabricadas com fibras naturais e absorventes. As meias elásticas são contraindicadas porque restringem o fluxo sanguíneo. Os sapatos devem se ajustar cuidadosamente aos pés para diminuir a possibilidade de r......
...todidata e fazia o diagnóstico na base do “dejá vu”: “Este caso é o da doença Y, porque eu já vi um caso semelhante a esse e esta era a doença”. Hoje em dia, com milhares de síndromes e doenças variadas, é impossível uma pessoa saber tudo. O mais importante na fase inicial de um caso é examinar cuidadosamente as imagens do(s) exame(s) do paciente, fazer uma semiologia rigorosa e listar os achados......
...das em três tipos conforme o envolvimento histológico: formas mucosas, musculares e serosas que serão discutidas nas manifestações clínicas. Deve-se observar que qualquer camada do trato gastrintestinal pode estar envolvida; assim, a biópsia endoscópica pode ser normal em pacientes com os subtipos musculares e/ou serosos. Etiologia Embora a gastrite e a enterite eosinofílica sejam de natur......
... idade, e uma condição semelhante à sarcoidose tem sido descrita. A causa dessa formação de granuloma é desconhecida. Foi relatada uma alta incidência de linfoma e malignidades gastrintestinais em pacientes com IDCV mais idosos com um aumento de 438 vezes no risco de linfomas em mulheres afetadas durante a sexta e a sexta décadas. Apesar do número normal de linfócitos B e da presença de folículos......
... para avaliar a disfagia de transferência e casos em que a disfunção do transporte parece proximal. Deve-se, ainda, obter uma radiografia de tórax se considerar a disfagia de transporte. A laringoscopia direta pode ser usada para identificar lesões proximais. Comumente, o esofagograma com bário é um dos primeiros exames indicados na avaliação de pacientes com disfagia. O esofagograma é uma forma ......
... Fase aguda de IAM · Pericardite · Miocardite · Dissecção de aorta Trauma · Penetrante · Contuso · Iatrogênico (passagem de marca-passo) Causas metabólicas · Hipotireoidismo · Uremia · Síndrome de hiperestim......
...redominância de casos em homens em comparação com mulheres. Cerca de 40% dos pacientes são assintomáticos com a massa sendo detectada de forma incidental em radiografias de tórax de rotina. Quando sintomático, os pacientes apresentam tosse em cerca de 70% dos casos. Dor torácica é o segundo sintoma mais comum, ocorrendo em, aproximadamente, metade dos pacientes sintomáticos. Outros sintomas frequ......
...cos. O diagnóstico normalmente requer a excisão cirúrgica da lesão, uma vez que, mesmo se amostras de biópsia transbrônquica mostrar PO, isto é insuficiente para excluir um câncer de pulmão periférico adjacente. A tomografia por emissão de pósitrons com 18-FDG também não pode excluir PO porque o metabolismo aumentado da 18-FDG também pode ocorrer na PO. Lesão nodular em contato com a pleura ou ao ......
...erodermiforme e metatípico é mais elevada (52% no HC-FMUSP, contra 2% da frequência geral de carcinomas basocelulares), assim como de invasão perineural – dado anatomopatológico presente em tumores agressivos (21% dos casos, contra 0,5% da casuística geral). Os tumores mais avançados que necessitam de reconstrução cervicofacial elaborada são encaminhados ao Serviço de Cirurgia de......
...o filme é cronometrado. É considerado normal qualquer valor entre 8 e 15 segundos. Biópsia de Glândula Lacrimal Auxiliar no diagnóstico de olho seco de origem reumatológica. Citologia de Impressão Para avaliação quantitativa e qualitativa das células de superfície ocular que contribuem para a formação da lágrima. TRATAMENTO O tratamento do olho seco visa aliviar os sintomas, protege......
...em pequenas séries de casos e experiência pessoal. Existem ainda relatos do uso de outros imunossupressores como rituximabe, ciclofosfamida, vincristina ou ciclosporina. Remissão e risco de recidiva Recidivas são raras em pacientes com PTT, exceto em pacientes com deficiência severa da atividade da ADAMTS 13. Nesse subgrupo de pacientes, até 50% podem ter recidiva, a maioria delas em até 1 an......
... Plasmaférese1,5 volume plasmático: Comentário: O processo de aférese consiste na remoção do sanguetotal de um paciente, seguida pela separação em componentes por centrifugaçãoou filtros específicos, retenção do elemento desejado e retorno dosremanescentes. Em geral, o líquido de reposição é albumina 5%, mas, no caso daPTT, o líquido de reposição é o plasma fresco congelado. 2- P......
...anismos: Em primeiro lugar, o anticorpo não é IgG; esse é o caso para IgM, aglutininas frias e os raros casos de anticorpos IgA. Em segundo lugar, o anticorpo pode ser IgG, mas está fixado à superfície de hemácias e é removido como as células são lavadas em preparação para o teste. A incidência de um teste de Coombs positivo em doadores de sangue normais é de 1 caso a cada 1.000 a 36.000 pessoas;......
...e 4 horas a 21 dias. Uma abordagem sistemática para a avaliação de síndromes medulares agudas permitem a identificação precoce de casos que exijam tratamento neurocirúrgico de emergência e a maior probabilidade de estabelecer o diagnóstico específico de Mielite Transversa, bem como para determinar a causa da síndrome. A Síndrome de Mielite Transversa tem um diagnóstico diferencial extenso. O......
...itérios menores. Tratamento Um estudo demonstrou que a sobrevida em três anos é de 52% e outras séries mostram sobrevida média de cinco a seis anos, como o tratamento esta sobrevida pode ser estendido, embora tratamentos específicos não existam. Um grande número de pacientes permanece estável por vários anos, sem necessidade de tratamento específico. Na ausência de fatores que alterem prognós......
...ão de rotina de peso é uma estratégia importante em qualquer prática de cuidados primários. Fisiopatologia O mecanismo preciso da perda de peso é desconhecido em muitos pacientes. Ingestão calórica, absorção, utilização e perda são os principais componentes que determinam o peso de um indivíduo. A alteração no equilíbrio destes componentes afeta a capacidade do paciente para manter o peso. P......
...pulmonar aguda (embolia pulmonar submaciça), tem reduzido a frequência de HPDTC, a terapia trombolítica é mais eficaz se administrada dentro de duas semanas após embolia pulmonar aguda detectada, sendo considerada uma intervenção de salvamento em pacientes com embolia pulmonar maciça, mas permanece controversa na embolia pulmonar aguda submaciça. Manifestações clínicas A intolerância......
... TAO ajuda a diferenciá-la de outras vasculites. Por exemplo, ulcerações em membros inferiores e regiões maleolares são atípicas na TAO, mas são comuns entre outras formas de vasculite listadas anteriormente. A neuropatia vascular, muitas vezes marcante nas outras formas de vasculite sistêmica, não ocorre na TAO. Existem quatro fatores para o diagnóstico da TAO, quando comparado aos diagnósticos ......
...sodilatação. Esclerose: alteração da espessura com aumento da consistência da pele que se torna lardácea ou coriácea. A pele pode estar espessada ou adelgaçada, não é depressível e o pregueamento é difícil ou impossível. Resulta de fibrose do colágeno. Atrofia: diminuição da espessura da pele, localizado ou difuso, que pode se acompanhar de adelgaçamento e pregueamento da pele. É devido a reduçã......
...se ligam a receptores de hemácias e induzem a produção deautoanticorpos. Os achados laboratoriais incluem anemia e reticulocitose, que sãocomuns à hemólise, e, dependendo do mecanismo, podem também aparecer plaquetopeniae leucopenia. O tratamento dessas reações é a descontinuação da droga causadora,e normalmente esta é a única medida terapêutica necessária. Essas anemias são geralmenteleves e de b......
...awasaki (DK) - uma forma de vasculite que ocorre sobretudo na infância. Pacientes com imunodeficiências secundárias como a síndrome da imunodeficiência adquirida (Sida), ou síndromes de imunodeficiência primária como a síndrome de Griscelli e a síndrome de Chediak-Higashi (SCH), também podem apresentar, com mais frequência, SHF. É possível que certos tipos de HLA possam predispor a essas alteraçõ......