...apacidade de difusão para monóxido de carbono Encaminhamento para avaliação e tratamento de HAP ou fibrose intersticial Ecocardiografia com Doppler seriada, para estimar a pressão arterial pulmonar, bem como PFP a cada 6 a 12 meses Sildenafil, bosentana ou análogos da prostaciclina, para casos de HAP significativa Testes de caminhada de 6 min, a cada 6 meses Ciclofosfamida ......
...drão Imunofluorescente da Coloração de Anticorpos Antinucleares Antígenos Padrão Clínico Frequência Aproximada (%) Especificidade Nucleolar Ribonucleoproteínas nucleolares (nRNPs) Esclerodermia difusa ou limitada 50 Moderada Polimerases RNA I, II e III Esclerodermia difusa 23 Alta Proteínas nucleares PM-1 (PM-Scl) e Ku Sobrep......
... de quadro infeccioso, incluindo lavado broncoalveolar se o paciente é estável; e no início avaliação sorológica com pesquisa de autoanticorpos e FAN. Os pacientes com aumento de enzimas musculares (creatina fosfoquinase ou aldolase) devem ser avaliados para a evidência de miosite usando ressonância magnética da coxa, eletroneuromiografia, ou biópsia muscular (ou uma combinação do mesmo). Cada um ......
...ento pulmonar, com faveolamento e fibrose. Pode-se ainda verificar lesão com cavitação, que, em biópsia, revelou ser um carcinoma de pulmão de células não pequenas. Estes pacientes costumam apresentar anticorpo anti-Scl 70, como foi o caso desta paciente. Quando alveolite está presente em pacientes com lesão da esclerodermia em pulmão, indica-se o uso de ciclofosfamida em caso de comprometimento d......
...ses. Ao realizar exame, verificou-se que a paciente apresentava-se emagrecida, levemente desidratada, com aparelho respiratório: murmúrio vesicular uniformemente distribuído, sem ruídos adventícios; aparelho cardiovascular: ritmo cardíaco regular, 2 tempos, sem sopro sistólico, bulhas normofonéticas; abdome: ruídos hidroaéreos presentes, flácido, indolor, sem massas palpáveis. Os exames laborator......
...dvir do uso de uma dose alta de corticosteroide isoladamente, pode ser necessário suspender o tratamento com corticosteroide em alguns casos. É bastante difícil distinguir a psicose por esteroides da psicose lúpica. Não há nenhum conjunto de critérios que permita distinguir estas duas condições. A evidência da existência de lúpus ativo em outros sistemas orgânicos constitui uma indicação para que ......
...da pHmetria. Os resultados da pHmetria ambulatorial são geralmente considerados anormais quando o pH é inferior a 4 para mais de 4,2% do tempo total, ou cerca de 1 hora por dia. A estratificação dos resultados do pH em tempo de decúbito dorsal e posição ortostática também é registrada por todos os programas. Uma possível vantagem da pHmetria ambulatorial é a capacidade de correlacionar os sintoma......
... que fizeram várias operações abdominais com aderências poderão desenvolver obstrução mecânica sobreposta, sendo que a distinção entre essas condições pode se tornar um grande desafio. Ao contrário da POIC, que é uma condição crônica, íleo adinâmico é uma condição aguda e autolimitada. Gerenciamento Os princípios (i.e., manutenção da nutrição e da hidratação, terapia procinética e tratamento ......
... iniciar-se na camada íntima vascular renal, causando estreitamento luminal e diminuição do fluxo sanguíneo, com vasoconstrição local e perfusão renal diminuída. A CRE costuma ocorrer com maior frequência no inverno – o que sugere que existe um papel na modulação do fluxo vascular. A presença de lesões em “casca de cebola”, com múltiplas camadas em vasos renais, mostra o envolvimento da camada vas......
...ueza muscular, desde drogas (corticoide, D-penicilamina) até atrofia muscular por desuso. Manifestações do Trato Gastrointestinal O trato gastrointestinal é acometido em mais de 90% dos casos. O esôfago é o órgão mais acometido (esofagite), seguido pela região anorretal, intestino delgado, estômago e cólon. Disfagia, odinofagia, dor em queimação retroesternal, regurgitação e sensação de para......
...s placas endurecidas e hiperpigmentadas; acometem tronco superior, abdome, nádegas e pernas; não associada a doença sistêmica. Forma localizada Morfeia localizada ou em placas Áreas circunscritas de placas escleróticas, com centro acastanhado; iniciam como máculas vermelhas, com edema e redução de sudorese e pilificação; são únicas ou poucas placas. Morfeia gutata ou em gotas V......
...e anti-RNP, são rotulados como apresentando síndrome de sobreposição ou overlap. ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA A etiologia da DMTC é desconhecida e pouco se sabe sobre sua fisiopatologia. Conhecem-se ou especulam-se suas causas devido a semelhanças com ES, LES e DPM, assim como pelas manifestações articulares semelhantes a doença reumatóide (DRe) em grande parte dos pacientes Com estudos necros......
...s dos folículos do couro cabeludo em repouso, secundário ao deslocamento acelerado da fase anágena (fase de crescimento) para catágena e para a telógena (fase de repouso). Resulta em perda aumentada dos fios, levando até a rarefação difusa dos cabelos. São causas de eflúvio telógeno; · pós-parto; · deficiência protéica; · deficiência de ferro; · ......
...ar em resposta a asfixia local, que levava ao aparecimento das manifestações que depois vieram a ser denominadas de fenômeno de Raynaud. O sistema neurossensorial é uma função do sistema nervoso que protege os pacientes de respostas de temperatura extremas. As fibras aferentes neurossensoriais detectam o estímulo ambiental de temperaturas seja de calor ou frio e iniciam uma resposta vascular de v......
...tantes variações internacionais. Por exemplo, um estudo na França demonstrou prevalência de 17% na população; já nos Estados Unidos, a prevalência se aproxima de 5%. A condição é mais comum em mulheres, pacientes jovens e em parentes de 1º grau de pacientes que apresentam fenômeno de Raynaud. Manifestações clínicas Aparece principalmente em ataques súbitos que envolvem, na maioria das vezes, ......
...troles normais. Os ductos biliares inicialmente são aparentemente normais, mas com o processo inflamatório que ocorre pela autoimunidade no estágio final ocorre hiperplasia nodular regenerativa. Pode ainda ser observado aumento de linfonodos periportais e uma incidência inesperadamente alta de hipertensão portal nestes pacientes. Inicialmente não ocorre esplenomegalia ou outras alteraçõe......
...ilidade antral; (2) causando o encurtamento da fase III do complexo motor migratório; (3) aumentando as contrações pilóricas; (4) acarretando perturbações na atividade mioelétrica gástrica; (5) atrasando o esvaziamento gástrico; (6) modulando o relaxamento do fundo; e (7) comprometendo a função vagal eferente.8 Gastroparesia pós-cirúrgica. A gastroparesia pode ocorrer como complicação de alguns p......
...a) ou aparente (no leito); · linhas de Beau: são depressões transversais da lâmina ungueal; · linhas de Muehrcke: são duas linhas brancas transversais paralelas, que desaparecem ao se fazer a compressão da lâmina; · onicorrexe: presença de fissuras e sulcos longitudinais e aspecto fragmentado na borda livre; · onicosquizia: separação em camadas ou de......
...a hepática com fibrose septal significativa, até ocorrer a cirrose franca no estádio IV. As alterações de imunidade incluem imunidade humoral e celular. Os pacientes com CBP apresentam um aumento considerável de gamaglobulinas ou imunoglobulinas, sobretudo às custas de imunoglobulina M (IgM) e, a exemplo de outras doenças autoimunes, mais de 85% dos pacientes apresentam alguma outra doença autoim......
...ueadores dos canais de cálcio foram testados, mas efeitos adversos limitamsua utilidade. Outras terapias usadas com algum grau de sucesso incluem injeçãode toxina botulínica, dilatação pneumática e intervenção cirúrgica.A terapiamédica para distúrbios da motilidade esofágica é limitada, e os resultadosclínicos são geralmente mínimos. Fármacos anticolinérgicos, como sulfato dehioscina, têm sido uti......
...stação não é específica, podendo ocorrer em usuários de antidepressivos, diuréticos e beta-bloqueadores Olhos Manifestam-se com redução da acuidade visual, hiperemia, fotofobia, prurido e dor, porém esse acometimento pode ser assintomático, sendo importante que, na suspeita de doenças reumáticas que cursam com manifestações oculares, como as abaixo-relacionadas (tabela 13), seja requisitada u......
... sistema nervoso em doenças reumatológicas Neuropatias · Nas DDTC e vasculites Convulsões · Lúpus e vasculites Coréia · Lúpus e febre reumática (coréia de Sydenham) Sistema Hematológico Está comprometido com freqüência em algumas doenças do tecido conjuntivo, causando anemia, citopenias, distúrbios da coagulação como tromboses e plaquetop......
...a perda visual permanente se não for precocemente diagnosticada. Na doença poliarticular, 5 ou mais articulações são envolvidas, principalmente joelhos, tornozelos, punhos, cotovelos e pequenas articulações das mãos e dos pés; febre pode estar presente. A artrite idiopática juvenil do tipo sistêmica, também chamada de doença de Still, tem caráter insidioso e caracteriza-se pela presença de artrite......
...alterações primárias colorretais ou secundárias, ou, ainda, complicadas por múltiplas condições. A motilidade do intestino é afetada pela dieta, pelas lesões anatômicas, pelas condições neurológicas, pelos medicamentos, pelas toxinas, pelos níveis hormonais, pelas condições reumatológicas, pelos microrganismos e pelas condições psiquiátricas. A constipação pode ser dividida em aguda ou crônica, c......
...istite ou perfuração de vísceras. Em pacientes com rigidez nucal, meningite é um diagnóstico diferencial, principalmente em imunocompetentes, pode ainda aparecer febre e alteração sensorial. O diagnóstico diferencial de náuseas e vômitos é portanto extenso e atenção em pequenas pistas pode determinar a realização do diagnóstico. Exames complementares Os exam......
... dos bronquíolos do septo alveolar e acúmulo de macrófagos intra-alveolares. O insulto que leva a doença pulmonar não é identificado, mas inicia um processo de inflamação crônica do tipo Th2. Cerca de 75% dos pacientes com doença têm antecedente de tabagismo, pode ainda haver associação com infecções por alguns herpes-vírus. A apresentação típica é de dispneia aos esforços com tosse seca, que ap......
... uma doença restritiva, mostrando uma redução importante da capacidade pulmonar total (CPT). Muito raramente, algumas doenças podem cursar com distúrbio combinado ou misto (restritivo e obstrutivo), tais como a linfangioleiomiomatose e a esclerose tuberosa (mais raro: sarcoidose e pneumonite de hipersensibilidade). Testes de Difusão A redução na capacidade de difusão do monóxido de carbono (......
... Febre reumática; · Lupus, AR, espondilite anquilosante, esclerodermia, Wegener; · Medicamentosa (anticoagulantes, minoxidil, isoniazida, fenitoina). c) Pós-lesões cardíacas: · Pós-traumática; · Pós-pericardiotomia; · Síndrome de Dressler. d) Manifestação de doença sistêmica: · Uremia; · Infarto agudo do miocárdi......
...trulinado (Anti-CCP) são altamente específicos (98%) e moderadamente sensíveis (68%) para a AR, além de serem marcadores de formas mais agressivas da doença. · O fator reumatoide faz parte dos critérios diagnósticos da AR, mas não é específico para a doença, podendo ser detectado na síndrome de Sjögren, LES, doença mista do tecido conjuntivo, crioglobulinemias mistas, infecções crônicas e a......
...os de pacientes jovens que se apresentam com sintomas de claudicação intermitente ou dor no estado de repouso. Essa condição ocorre com mais frequência em homens do que em mulheres e é unilateral em dois terços dos casos. O diagnóstico deve ser feito através de medições nas pressões do tornozelo antes e depois de exercícios com o músculo da panturrilha, tendo em vista que o músculo gastrocnêmio c......
... apenas o exame indicado pelo médico solicitante? Em princípio, sim, pois o colega teoricamente conversou e examinou o paciente, fez suspeitas clínicas e está pedindo o exame para confirmar ou excluir determinadas patologias. Na realidade, a medicina de hoje é, muitas vezes, praticada de forma diferente. Os médicos têm que dar 10, 12 consultas por hora e não têm tempo de conversar com o paciente......
...s ao grau e área do trato gastrintestinal afetado. Mesmo pacientes com enterite eosinofílica isolada (por exemplo, duodenite) podem ter uma gama de sintomas gastrintestinais. Cerca de um terço dos pacientes apresentam sintomas alérgicos respiratórios e eczema. A forma mucosa da GEE é a variante mais comum, com sintomas não específicos dependentes do local envolvida. Os sintomas incluem dor abdomi......
...mal de linfócitos B e da presença de folículos corticais linfoides, os pacientes com IDCV apresentam hipogamaglobulinemia, que pode ser grave. As respostas de anticorpos à lembrança e aos antígenos são diminuídas, e alguns pacientes com IDCV apresentam um número reduzido de células B. Um subconjunto de pacientes com IDCV apresenta uma substancial deficiência de células T caracterizada pela diminui......
...ssa no pescoço. Os pacientes frequentemente apresentam regurgitação de alimento não digerido. Os divertículos também podem ser vistos no esôfago médio ou distal, sendo este último em associação com um distúrbio de motilidade. A estenose esofágica se desenvolve como resultado da cicatrização do processo inflamatório associado à doença de refluxo gastroesofágico (DRGE) ou de outra causa de inflamaç......
...cardíaco e a PA. No entanto, essa é uma medida temporária, assim como o uso de inotrópicos e vasopressores. A medida definitiva para melhora do tamponamento cardíaco é a pericardiocentese, que ainda pode fazer um diagnóstico específico. Se houver instabilidade hemodinâmica, a pericardiocentese de emergência é indicada no DE. No entanto, a pericardiocentese é realizada em melhores condições no lab......
...a à reprodutibilidade moderada do sistema. Um número muito pequeno de pacientes tem características histológicas agressivas - típico dos carcinomas. Os carcinomas tímicos são invasivos e apresentam prognósticos ruins. As lesões genéticas são comuns nos timomas. As anormalidades mais comuns afetam os cromossomos 6p21.3 (o lócus do MHC) e 6p25.2-25.3. Anormalidades que afetam um número de outros ge......
...tematoso sistêmico - Artrite reumatoide - Síndrome de Sjogren - Dermatopolimiosite - Polimialgia reumática -Esclerose sistêmica - Doença de Behçet - Espondilite anquilosante - Doença mista do tecido conjuntivo Associado com distúrbios imunológicos: - Síndrome da imunodeficiência comum variável - Crioglobulinemia mista Associado com doenças infecciosas: Bacterianas - Streptococcus pne......
...das da crista neural. Dos três tumores malignos, o melanoma é o menos frequente (5%), mas é o de maior mortalidade. Tem potencial de metastatização muito elevado, para linfonodos regionais e à distância. Clinicamente, aparece como lesão pigmentada, escura (Figura 6) e seu diagnóstico clínico pode ser descrito pela regra mnemônica do ABCD: A. Assimetria: quando dividida ao meio, não há duas......
...teriana da córnea) e a camada mucosa (mantém o caráter hidrofílico e a umidade da superfície corneana e estabiliza o filme lacrimal), e suas principais funções são: refrativa (tornar a superfície ocular uniforme), antibacteriana, nutritiva, lubrificante e mecânica. Os casos de olho seco são divididos em dois grandes grupos baseados em sua fisiopatologia: diminuição de produção de lágrima e exce......
..., ciclofosfamida, vincristina ou ciclosporina. Remissão e risco de recidiva Recidivas são raras em pacientes com PTT, exceto em pacientes com deficiência severa da atividade da ADAMTS 13. Nesse subgrupo de pacientes, até 50% podem ter recidiva, a maioria delas em até 1 ano. Alguns autores sugerem diminuição das recidivas com esplenectomia ou uso de rituximabe, mas a evidência ainda é pobre. ......
...kg nos dias seguintes. A plasmaférese deve ser mantidaaté a normalização da contagem de plaquetas, a interrupção da hemólise e aresolução dos sintomas associados. Alguns autores sugerem diminuir a plasmaféreseprogressivamente em um período de três semanas para diminuir o risco de recorrência.O plasma fresco congelado pode ser realizado se plasmaférese não estiver disponível.O uso de glicocorticoid......
...o o Coombs direto se tornar negativo. Normalmente, os pacientes levam 3 semanas para apresentar melhora significativa, mas alguns melhoram em 24 a 72 horas; a medicação provavelmente suprime o sequestro de hemácias pelos macrófagos esplênicos. Em pacientes não responsivos a glicocorticoides, ou que recidivam a doença quando se atingem doses de prednisona menores que 15mg/dia, devem ser considerad......
...osteroides. Alguns autores utilizam a terapia combinada glicocorticoides e plasmaférese como tratamento inicial em pacientes com déficit motor significativo. Em um estudo randomizado com 22 pacientes com Mielite Idiopática que não responderam a corticosteroides, 42% dos pacientes tiveram resposta com a plasmaférese. Outros imunosupressores podem ser utilizados no tratamento, um estudo não contro......
...das doenças mieloproliferativas crônicas, que se caracterizam por proliferação crônica de células mieloides. Caracteristicamente, a doença apresenta: 1-anemia 2-esplenomegalia 3-granulocitos imaturos e com alteração de seu formato (formato em lágrima) 4-fibrose medula óssea Dentre as doenças mieloproliferativas crônicas, a mielofibrose primária é a menos frequente, com ocorrência em média......
...um efeito cumulativo, baixo peso corporal e perda de peso são indicadores poderosos de morbidade como alteração da cicatrização de feridas, úlceras de pressão e complicações infecciosas. A perda de peso, apesar de preocupante para pacientes e médicos, é um achado inespecífico e com amplas possibilidades diagnósticas. Com efeito, a etiologia pode ser multifatorial ou idiopática. Perda involuntária ......
...relatada em todas faixas etárias. O diagnóstico é muitas vezes esquecido porque muitos pacientes não têm uma história de embolia pulmonar clinicamente evidente. Síndromes trombofílicas podem estar associadas à ocorrência da HPTC, um estudo demonstrou que a síndrome de anticorpos anti-fosfolípides estava presente em 10-20% dos pacientes com HPTC, outro estudo mostrou que o aumento dos níveis de f......
...elhorar o fluxo sanguíneo, mas seu benefício em desfechos relevantes é duvidoso. Referências 1-Stone JH. Buerger’s disease. In Current Diagnosis and Treatment Rheumatology 2016. 2-Piazza G, Creager MA. Thromboangiitis obliterans. Circulation 2010; 121:1858. 3-Dargon PT, Landry GJ. Buerger's disease. Ann Vasc Surg 2012; 26:871. 4-Olin JW. Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease). N En......
...ivo. O infiltrado tem um arranjo sugestivo de agente específico, infeccioso ou corpo estranho. Infiltrado neoplásico maligno: infiltrado na derme com a presença de células com pleomorfismo e anaplasia. Lisosoma: corpúsculo intracitoplasmático que contém enzimas capazes de digerir material endógeno ou exógeno fagocitado. Melanócito: célula dentrítica presente na camada basal da epiderme e na mat......
...I, Dutertre M, et al. Efficacy and safety of rituximab in auto-immunehemolytic anemia: A meta-analysis of 21 studies. Autoimmun Rev 2015; 14:304.5-ZanellaA, Barcellini W. Treatment of autoimmune hemolytic anemias. Haematologica 2014;99:1547.6- Hill A, Hill QA. Autoimmune hemolytic anemia.Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2018 Nov 30;2018(1):382-389. doi:10.1182/asheducation-2018.1.382. PMID:......
...o, pulmões, entre outros, simulando quadros de hemofagocitose. A presença de eosinofilia ajuda a diferenciar as duas situações, e, na síndrome de Dress, não há aumentos significativos de ferritina e citopenias, como sucede no caso de SHF. A DK pode cursar com exantema, linfadenopatia, pleocitose liquórica e hipertrigliceridemia, podendo confundir-se com a SHF; a doença também pode ser, além de di......