... e corticosteroides para casos de fibrose pulmonar severa ou progressiva TC de alta resolução, se as PFP piorarem Micofenolato de mofetil, como alternativa à ciclofosfamida Gastrintestinal Esofagograma com bário e endoscopia do trato GI superior, dependendo dos sintomas Teste com inibidor da bomba de prótons (p. ex., omeprazol) Cutâneo e vascular Exame periódico pa......
...a pulmonar intersticial. Embora possivelmente se correlacione com a dimensão da doença na linha de base, aparentemente a LBA não é preditora do curso futuro da esclerodermia sistêmica e da doença pulmonar intersticial.27,28 Estudos de imagens As varreduras por tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) produzem evidências sobre a natureza e a extensão da fibrose pulmonar29,30 [ver a ......
...síndrome de Sjögren e doença mista do tecido conectivo. Apesar das semelhanças na apresentação clínica e patológica, o prognóstico e tratamento da DPI associada à DTC podem ser muito diferentes de outras formas de DIP, tais como a fibrose pulmonar idiopática. Hipertensão pulmonar (HP) pode apresentar-se como uma vasculopatia primária ou em associação com DPI. Portanto, história detalhada, exame ......
... piora recente e emagrecimento. A Figura 1 mostra uma tomografia de tórax realizada nesta paciente. Figura 1. Radiografia de tórax. Fonte: arquivo pessoal. Diagnóstico A radiografia revela alterações típicas de esclerodermia com comprometimento pulmonar, com faveolamento e fibrose. Pode-se ainda verificar lesão com cavitação, que, em biópsia, revelou ser um carcinoma de pulmão de......
...ntrações caracteristicamente prolongadas (> 2,5 s), com grande amplitude (> 120 mmHg), ocorrendo entre 20 a 90% das deglutições intercaladas com contrações normais. Entretanto, é necessário diferenciar o EED de outras doenças, como esclerodermia, amiloidose e diabetes, por apresentarem as mesmas alterações. Devido à intermitência dos espasmos, a manometria pode apresentar-se normal no moment......
...anifestações estão presentes. Artrite, mal-estar, citopenias e erupções constituem os achados iniciais mais proeminentes. A nefrite (com insuficiência renal), artrite, osteoporose e osteonecrose (complicações associadas aos corticosteroides), doença neurológica, aterosclerose acelerada e doença valvar cardíaca passam a ser dominantes nas fases tardias do curso da doença. Com a atividade da doença ......
...os pacientes imunodeprimidos necessita de terapia de manutenção por várias semanas após o esquema inicial de dose completa por 2 semanas, pelo menos até que sua função imune retorne ao normal. A esofagite por HSV ocorre tanto em hospedeiros imunocompetentes quanto imunocomprometidos. Na maioria das vezes representa reativação de infecção viral latente, mas também pode ocorrer com infecção primár......
...cia nos casos de gastroparesia. Embora, de maneira geral, o retardo no esvaziamento gástrico em pacientes com o distúrbio da alimentação seja brando, é necessário um alto nível de suspeita, principalmente nas situações em que a gravidade da perda de peso for desproporcional em relação ao retardo no esvaziamento gástrico. A síndrome da ruminação é um transtorno comportamental, no qual os pacientes ......
...ara dentro do intervalo normal assim que a PA é controlada. A presença de anticorpos antinucleares é comum. Os anticorpos anti-Scl-70 são detectados em cerca de 35% dos casos. A dosagem de anticorpos anti-RNA polimerase II raramente está presente na população, mas é preditiva de desenvolvimento de CRE. A positividade do anticorpo anticentrômero não se correlaciona com CRE, porém esses anticorpos ......
...ação de parada do alimento no esôfago são sintomas comuns e, algumas vezes, incapacitantes. Pacientes com ES que apresentam refluxo gastroesofágico têm maior incidência de esofagite, constrição do esôfago distal e metaplasia de Barrett, sendo de extrema importância o seguimento com endoscopia digestiva alta. O envolvimento gástrico e do intestino delgado com pseudo-obstrução ocorre devido à pro......
...terações semelhantes às das lesões da esclerose sistêmica: fibras colágenas paralelas à junção dermoepidérmica. O tecido subcutâneo é substituído por tecido conectivo hialinizado, com fibrilas colágenas imaturas. Nas formas avançadas das formas sistêmicas, há ausência de unidades pilossebáceas, ductos e glândulas écrinas. Dilatação de capilares, seguida por proliferação intimal e até completa obst......
... na maioria dos casos na manifestação da doença, e a capilaroscopia é similar a dos pacientes com esclerodermia. · Raramente ocorrem complicações renais ou neurológicas similares a do LES. · O exame radiológico simples de mãos e punhos dá informações sobre dano ósseo, dirigindo a terapêutica específica, se for o caso. · O diagnóstico de DMTC depende da presença de alt......
... difusa ou focal (Tabela 4) Tabela 4: Etiologia das alopecias não-cicatriciais Difusa Focal Eflúvio telógeno Alopecia androgenética Eflúvio anágeno Tricotilomania Síndrome dos cabelos anágenos Alopecia por tração Alopecia areata Tinha do couro cabeludo Alopecia areata Sífilis Eflúvio Telógeno É caracterizado pelo desprendime......
...apenas unifásicas e parestesias em relação à exposição ao frio. -Sem fenômeno de Raynaud: alterações de circulação sem relação com a exposição ao frio. O fenômeno, conforme já discutido, pode ser classificado em primário ou secundário, no caso: Fenômeno de Raynaud primário: o termo utilizado pode ser também fenômeno de Raynaud idiopático ou doença de Raynaud. Usualmente, a idade de início oc......
...· parâmetros laboratoriais anormais; · fenômeno de Raynaud com sintomas isquêmicos atingindo região proximal de dedos, sobretudo se envolver punhos e mãos. Nestas circunstâncias, um dos mais importantes exames é a capilaroscopia, que permite observar se existe perda de capilares e padrão sugestivo de esclerodermia, lembrando que cerca de 13% dos pacientes cuja a......
...do provavelmente por alguma substância secretada na colestase, muitas vezes o paciente apresenta seus piores momentos em relação à prurido quando a dosagem de bilirrubinas séricas se encontra normal. Apesar da causa do prurido não ser completamente identificada, sabe-se que responde à terapia com quelantes de sais biliares, como a colestiramina. Outros sintomas comuns incluem a presença ......
...o, antibióticos contra o supercrescimento bacteriano (ver adiante). A jejunostomia de ventilação pode ser útil para aliviar os sintomas obstrutivos. O transplante de intestino delgado é usado em alguns centros. Supercrescimento bacteriano no intestino delgado (SBID) O SBID é uma condição em que as bactérias derivadas do cólon colonizam o intestino delgado. O SBID é encontrado em uma ampla va......
...niversity Press, 1994. p.996-997. 7. Beals RK. Hereditary onycho-osteodysplasia (nail patella syndrome). Report of nine kindreds. J Bone Joint Surg [Am] 1969; 51: 505-515. 8. Child FJ, Wering AB, Vivier AWP. Proteus syndrome: diagnosis in adulthood. Br J Dermatol 1998; 139:132-136. 9. Muller C. On the cause of congenital onychogryposis. Muenchen Med Wochenschr 1904; 49:2180-2. 1......
...s, mas é bastante variável entre os pacientes. Aqueles que, na apresentação, já estão sintomáticos também apresentam evolução pior. Tratamento O tratamento é inicialmente sintomático; o tratamento da fadiga, por exemplo, envolve abordagem multifatorial, envolvendo fatores que podem influenciá-la, como a presença de anemia e hipotireoidismo. O uso do ácido ursodesoxicólico (UDCA) não revelo......
...fago de quebra-nozes e esfincterhipertensivo do esôfago inferior (LES). Síndrome de tecido coletivo sistêmico,esclerodermia, síndrome de CREST (calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidadeesofágica, esclerodactilia e telangiectasia), doença de Chagas ou síndromeparaneoplásica podem causar distúrbios motores secundários.Sãocaracterísticas da disfagia esofágica:- a dificuldadede engolir que ocorre ......
...s (fotossensibilidade, eritema malar em “asa de borboleta”, alopecia, lesões discóides), mas há também as lesões típicas da esclerodermia (espessamento da pele com aspecto infiltrado) e da dermatopolimiosite (heliótropo e sinal de Gottron). · O fenômeno de Raynaud pode ocorrer de forma isolada, mas também pode ser manifestação de doença reumatológica, principalmente ligado à ES e à DMTC. ......
...a (espessamento da pele com aspecto infiltrado) e da dermatopolimiosite (heliótropo e sinal de Gottron). · O fenômeno de Raynaud pode ocorrer de forma isolada, mas também pode ser manifestação de doença reumatológica, principalmente ligado à ES e à DMTC. · Acometimento renal grave é uma característica muito associada ao lúpus (nefrite lúpica). Outra doença que pode cursar com les......
... ACHADOS CLÍNICOS História Clínica Caracteristicamente, a criança com idade igual ou inferior a 16 anos apresenta artrite crônica em uma ou mais articulações por um período mínimo de 6 semanas consecutivas. Além da dor e da inflamação articular, certa dificuldade na movimentação ao acordar (rigidez matinal), fraqueza ou incapacidade na mobilização das articulações podem ser observadas. No entan......
... · Menos de três evacuações por semana Os sintomas devem estar presentes por, pelo menos, 12 semanas (consecutivas ou não consecutivas) nos 12 meses anteriores para definir a constipação crônica. Epidemiologia A constipação é bem mais frequente em idosos, afetando de 25 a 40% dos pacientes com mais de 65 anos de idade, sendo que laxativos são utilizados em 10 a 20% ......
...s clínicas são insuficientes para realizar e até mesmo guiar o diagnóstico. Tratamento A primeira decisão a ser tomada nestes pacientes, no serviço de emergência é a necessidade ou não de reposição volêmica intravenosa. A alteração de turgor da pele e alteração ortostática de pressão arterial indicam perda de mais de 10% da volemia e é indicativa de reposição endovenosa preferencial......
... paroxística noturna, o que torna o diagnóstico diferencial com insuficiência cardíaca obrigatório. Dor torácica não é comum; o súbito surgimento de dor tipo pleurítica deve sugerir complicação com pneumotórax. Escarro com laivos hemoptóicos e hemoptise pode ocorrer. -Gerais: fadiga, perda de peso, anorexia são comuns. -Duração da doença: as manifestações clínicas podem surgir de qualquer ......
... utilizado por via oral na dose inicial de 7,5 mg 1 vez/semana. Aumentos sucessivos de 5 mg, a cada 1 ou 2 meses, pode ser necessário, podendo-se chegar até 30 mg/semana. As doses sempre devem ser dadas 1 vez/semana. Entretanto, alguns autores recomendam dividir a dose durante o dia (p.ex., pacientes com prescrição de 22,5 mg/semana; eles podem dividir a dose em 3 tomadas de 7,5 mg durante o dia) ......
...ácico (aberto ou fechado); · Quilopericárdio; · Dissecção da aorta. Achados radiológicos de derrame pericárdico: a) Radiografia convencional: · Normal – se o volume for menor do que 250 ml; · Configuração em “bexiga cheia de àgua” – coração aumentado simetricamente (é o caso de nossa paciente); · Perda do espaço retroesternal livre; · ......
...teliais também tenha sido descrita. ANCA é detectado por IFI em neutrófilos humanos fixados em álcool como substrato antigênico e pode se expressar por dois padrões de fluorescência: padrão granular fino do citoplasma ou ANCA clássico (cANCA), sugestivo de anticorpos anti-PR3 e, o perinuclear ou pANCA, sugestivo de anticorpos específicos para a MPO, assim como para elastase, catepsina G e lactofer......
...m Coll Cardiol 2006;47:1239–312. 5. Norgren L, Hiatt WR, Dormandy JA, et al. Inter-Society Consensus for the Management of Peripheral Arterial Disease (TASC II). J Vasc Surg 2007;45 Suppl S:S5–67. 6. Diehm C, Schuster A, Allenberg JR, et al. High prevalence of peripheral arterial disease and co-morbidity in 6880 primary care patients: cross-sectional study. ......
...eria ser mais bem utilizado em pacientes mais necessitados. Por que os laudos radiológicos estão ficando cada vez mais evasivos? Cabe aqui falar da medicina defensiva (não é medicina preventiva). O grande aumento de processos contra os médicos, muitos deles sem nenhuma justificativa, tem levado os radiologistas a tomarem muito cuidado com o que escrevem, para não terem problemas legais mais t......
...parasitárias ocultas. O Prick Test cutâneo a um painel de alérgenos alimentares e aeroalérgenos ajuda a identificar sensibilizações para alérgenos específicos. O teste de hipersensibilidade cutânea para antígenos específicos de alimentos pode ajudar na identificação adicional de variantes alérgicas da GEE. A eosinofilia periférica ocorre na maioria dos pacientes, mas em 20% deles os níveis de eo......
...eterogênea com fortes raízes genéticas. Características Clínicas e Tratamento da Imunodeficiência Comum Variável A maioria dos pacientes com IDCV apresenta infecções de vias aéreas superiores (principalmente sinusites) e pulmonares recorrentes, sendo a grande parte delas bacterianas e com frequentes complicações. Pacientes com diagnóstico tardio e tratamento inadequado podem desenvolver br......
...al pela contração não eficaz. A disfagia é intermitente e não progride com o tempo. A dor no peito é um sintoma comum. A terapia envolve o controle do refluxo ácido e a consideração de relaxantes de musculatura lisa e/ou antidepressivos, embora a eficácia não seja clara. A dismotilidade esofágica é a contração excessiva e descoordenada do músculo liso esofágico. Clinicamente, a dor torácica é o s......
...ína, penicilina Radiação (raro) IAM: infarto agudo do miocárdio; LES: lúpus eritematoso sistêmico. O tamponamento cardíaco ocorre em menos de 1% dos pacientes com IAM. Em termos de frequência de causas de tamponamento cardíaco, as séries variam muito, com séries com as pericardites virais sendo a causa principal e outras séries com neoplasias malignas como a principal causa e até mesmo série......
... de 10% dos indivíduos com hipogamaglobulinemia têm um timoma, mas a hipogamaglobulinemia raramente responde à timectomia. Diagnóstico O exame de imagem de escolha para o diagnóstico é a tomografia computadorizada (TC) de tórax, mas, atualmente, a ressonância nuclear magnética (RNM) e a TC de emissão de pósitrons com 18-FDG têm sido cada vez mais utilizadas. A lesão costuma ter tanto compo......
...ebre e fadiga. Sintomas comuns incluem tosse não produtiva, presente em 70-75% dos casos, dispneia leve que ocorre em 65-70% dos pacientes e perda de peso que ocorre em 55-60% dos pacientes, sendo ainda descrita febre em pouco mais da metade dos casos. Este processo dura várias semanas. No exame físico devem ser procuradas manifestações de causas secundárias como dermatomiosite, assim a procura ......
...ular tipo esclerodermiforme. O diagnóstico é clínico e histopatológico. Em regiões onde a alteração cosmética decorrente da excisão da lesão for inaceitável, pode-se realizar biópsia incisional para confirmação diagnóstica antes da conduta definitiva. O tratamento de escolha deve ser a excisão com margem de segurança de 0,5 cm. Outros tipos de tratamento, como crioterapia, terapia ......
...ser feita com o uso de colírios lubrificantes, géis ou pomadas oftálmicas. Nos pacientes com previsão de ficarem mais tempo com alterações do estado de consciência, a opção é um procedimento cirúrgico chamado tarsorrafia, que envolve a sutura da pálpebra superior na inferior para diminuir a exposição do olho. TÓPICOS IMPORTANTES · O olho seco é uma doença crônica que afeta muitas pessoas na ......
...ascular disseminada (CIVD), sugere-se a presença de sepse ou câncer disseminado, pois é uma manifestação rara da PTT. A circunstância da apresentação deve ser levada em conta. Pacientes internados a algum tempo em unidades críticas podem ter anemia e trombocitopenia. Ainda assim, o diagnóstico de PTT nesses casos não é provável, mesmo na presença de esquizócitos. A síndrome é rara em crianças e ......
... associados. Alguns autores sugerem diminuir a plasmaféreseprogressivamente em um período de três semanas para diminuir o risco de recorrência.O plasma fresco congelado pode ser realizado se plasmaférese não estiver disponível.O uso de glicocorticoidestambém é descrito associado à plasmaférese, em dose de 1 a 2 mg de prednisonapor kg até a remissão ou 1 g EV de metilprednisolona por três dias. Aju......
... na anemia hemolítica autoimune. As anemias microangiopáticas são outro diagnóstico diferencial e podem ser diferenciadas pela presença de esquizócitos no sangue periférico. Tratamento Inicialmente, o mais importante é a estabilização do paciente; a maioria dos indivíduos desenvolve anemia crônica, de forma que a compensação cardiovascular ocorre sem necessidade de transfusões, mas alguns ......
...sores podem ser utilizados no tratamento, um estudo não controlado, retrospectivo envolvendo 122 pacientes com Mielite Transversa de várias causas, 56 pacientes com Mielite grave que não respondem à corticoterapia foram tratados com plasmaférese, ciclofosfamida, ou ambos. A plasmaférese foi associada a uma melhora entre os pacientes que tiveram alguma função sensório-motor remanescente no momento ......
...es podem ainda apresentar manifestações autoimunes que incluem aparecimento de anticorpos antifosfolípides, fator antinúcleo, gama. Amielofibrose pode ser associada ainda com doenças imunes como LES, esclerodermia e poliarterite nodosa, em alguns destes casos a doença apresenta boa resposta a corticoesteroides Alterações ósseas são frequentes nestes pacientes com aparecimento de osteoesclerose em......
...cluem citocinas, tais como o fator de necrose de tumor e interleucinas e agentes anorexígenos, como o fator de liberação de corticotropina, que pode influenciar na perda de peso. Etiologia Existem diversas etiologias para perda de peso involuntária. Em geral, a perda de peso é associada com a diminuição de ingesta, exceto em pacientes com febre e outras condições que implicam em aumento do ga......
...ção, que é considerada em pacientes com doença terminal, ou HP inoperável persistente, ou recorrente após a tromboendarterectomia. Tromboendarterectomia pulmonar pode remover o material obstrutivo. Pode ocorrer melhora hemodinâmica marcante nas medidas de pressão da artéria pulmonar, a resistência vascular pulmonar, e função cardíaca. Melhora na hemodinâmica com remodelamento reverso do ventrícul......
...urrilha, no pé ou nos dedos dos pés. A progressão da trombose e da vasculite pode ocasionar uma dor considerável nos dedos e nos membros, levando, em casos extremos, à gangrena e à perda de tecido. Outros leitos vasculares (por exemplo, a vasculatura cardíaca, a pulmonar, a renal e a mesentérica) são quase sempre poupados. Embora a TAO acometa sobretudo as extremidades inferiores, as mãos e os de......
...ância necrótica. Vegetação: pápula pedunculada ou com aspecto de couve flor, branco avermelhada, que sangra facilmente, devida ao aumento da camada espinhosa, cristas epiteliais e papilas dérmicas. Verrucosidade: pápula ou placa papulosa de superfície dura, inelástica e amarelada por aumento peculiar da camada córnea. Urtica: elevação de forma irregular, cor variável do róseo ao vermelho, pruri......
...nte aglutinem hemácias. - Anticorpos IgM: reagem contra antígenos de polissacárides nasuperfície da hemácia apenas em temperaturas abaixo da temperatura central docorpo. Eles são, portanto, chamados de "crioaglutininas", ou anticorposfrios. Raramente, os anticorpos IgG apresentam essas características de reação.- Anticorpos IgA: são muito menos comuns e de significadodesconhecido. Podem produzir a......
...indo pacientes com mais de 70 anos de idade. A sua incidência real não é fácil de ser estabelecida, pois, com frequência, há dificuldade em se confirmar o diagnóstico. Fatores Precipitantes As infecções são o fator precipitante mais comum da SHF, sobretudo as virais. Dentre os vírus, se destacam: EBV, citomegalovírus, parvovírus, vírus do herpes simples, vírus varicela-zóster, vírus do sar......