...se and the value of coronary angiography. Chin Med J (Engl). 2002 May;115(5):681-4. 12. Curtis N. Kawasaki disease and toxic shock syndrome--at last the etiology is clear? Adv Exp Med Biol. 2004;549:191-200. 13. Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, Gewitz MH, Tani LY, Burns JC, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health profession......
...1984;184:128-32. 33. Schwartz BD. Infectious agents, immunity, and rheumatic diseases. Arthritis Rheum 1990;33:457-65. 34. Scopelitis E, Martinez-Osuma P. Gonococcal arthritis. Rheum Dis Clin North Am 1993; 19:363-77. 35. Shmerling RH. Synovial fluid analysis. A critical reappraisal. Rheum Dis Clin N Am 1994;20:503-12. 36. Smith RL, Schurman DJ, Kajiyama G, Mell M, Gilkerson E. The effect ......
... ***IFD = articulações interfalangianas distais das mãos #MTF = articulações metatarso-falangianas ##MCF = articulações metacarpo-falangianas ###CM = articulação carpo-metacarpiana &Doença de deposição de pirofosfato de cálcio Idade e sexo do paciente: as doenças difusas do colágeno, principalmente o LES, têm nítido predomínio entre as mulheres na idade fértil; já a gota e a espond......
...túrbio. A aterosclerose de vasos de grande calibre é sem dúvida um componente importante da patogênese. As placas ateromatosas encontradas na aorta e nas artérias renais são tipicamente a fonte dos êmbolos de colesterol que seguem para os rins. A ativação das vias do complemento (clássica e alternativa) pelos cristais de colesterol pode ajudar a explicar o componente inflamatório da doença ob......
...ançados a longo prazo, enquanto o benefício terapêutico da ciclosporina ainda precisa ser devidamente comprovado. Rituximabe, micofenolato de mofetil e inibidores de complemento ainda não foram estudados. O transplante renal é indicado para os casos de GNMP de tipo I que evoluem para DRET, apesar de 20 a 50% dos casos apresentarem recaída. Doença por depósitos densos (DDD – antiga GNMP de tip......
...rauss), aspergilose broncopulmonar alérgica e parasitoses (síndrome de Loeffler). Podem-se observar alterações em provas de função renal em casos de doenças do colágeno e síndromes pulmão-rim (síndrome de Goodpasture, granulomatose de Wegener). Pode haver provas de função hepática alteradas na sarcoidose (hepática ou disseminada, sobretudo aumento da fosfatase alcalina), malignidade metastática, ......
...mão podem ser afetadas por DPI extensiva, disfunção cardíaca diastólica ou vasculopatia na vasculatura pulmonar de pacientes com esclerodermia. A hipertensão pulmonar resultante poderá produzir morbidade e mortalidade significativas em pacientes esclerodérmicos, além de ser uma causa importante de morte nessa população de pacientes. A hipertensão arterial pulmonar (HAP) ocorre em um subgrupo de p......
...ressa em m/s) e em um valor de pressão atrial direita (PAD) estimado por ecocardiografia. Usando a equação de Bernoulli modificada (PAPs ˜ v2 + PAD), considera-se que a HP está presente quando a PAPs estimada é superior a 40 mmHg ou com uma VRT igual ou superior a 3 m/s [Figura 4].26 A ETT também é um exame apropriado para a avaliação de populações de pacientes que apresentem alta incidência de HP......
... BOOP de progressão rápida BOOP nodular focal BOOP pós-infecciosa Chlamydia, Legionella e Mycoplasma Adenovírus, citomegalovírus e vírus influenza Malária e Pneumocystis Cryptococcus BOOP relacionada a fármacos Antibióticos: anfotericina B, cefalosporinas, mi......
...o que entre os homens.4 Os pacientes de descendência africana são afetados pela esclerodermia difusa com frequência quase 2 vezes maior do que os pacientes descendentes de europeus, os quais são mais frequentemente diagnosticados com esclerodermia cutânea limitada. A prevalência da esclerodermia nos Estados Unidos é de aproximadamente 24,2 a 28,6 casos a cada 100.000 indivíduos. Esta prevalência é......
...undamental a presença de tabagismo na história clínica. Figura 6: TCAR mostrando múltiplas imagens císticas, difusas, compatíveis com linfangioleiomiomatose. À direita, evidencia-se um dreno colocado para drenagem de pneumotórax espontâneo. Figura 7: TCAR evidenciando espessamento dos septos interlobulares e nódulos intralobulares no pulmão direito. Compatível com linfangit......
...phy and elevated temperature) (ver abaixo) é uma doença bastante relacionada na apresentação clínica e na etiologia genética. Gerenciamento Não há nenhum tratamento global para esta condição. As lesões cutâneas inflamatórias responderam aos corticosteroides em alguns pacientes. Prognóstico A síndrome JMP é uma doença grave que envolve múltiplos órgãos e produz incapacitação musculoesquel......
...ndo células T e B, macrófagos e plasmócitos) acumulam-se na região de revestimento subjacente. Os linfócitos são capazes de se organizar em agregados discretos, ainda que também possa haver infiltração difusa de células mononucleares ou de tecido fibroso relativamente acelular. A maioria das células T são células de memória CD4+ que possuem núcleo pequeno e citoplasma escasso. Embora as células se......
.... Vasculites de vasos grandes e médios As vasculites de vasos grandes afetam a aorta e seus ramos principais, como artérias das extremidades, cabeça e pescoço.4,6 Na fase aguda, ocorre uma inflamação granulomatosa e, na fase crônica, é estabelecida uma esclerose vascular extensa com pouca ou nenhuma atividade inflamatória. O processo de esclerose e inflamação causam estreitamento desses vasos......
...de Ação Bloqueia a síntese e a atuação da interleucina-2. Usos Artrite reumatoide, lúpus, artrite psoriásica, miopatias inflamatórias e vasculites sistêmicas. Dose Inicia-se com 2,5 mg/kg/dia, dividida sempre em duas tomadas diárias, podendo ser aumentada até 5 mg/kg/dia. Apresentação Comprimidos de 25 mg, 50 mg e 100 mg (Sandimmun neo-oral® e Sigmasporin®). Efeitos Colaterais ......
...asculino; · aumento de creatinina sérica; · biópsia com destruição tubulointersticial, esclerose, fibrose intersticial e proliferação intensa; · depósitos de IgG; · depósitos de IgA na periferia e na membrana basal glomerular. O diagnóstico é feito por biópsia renal, que mostra depósito de IgA à imunofluorescência. É comum haver proliferação mesangial associada. Apesar diss......
...o recentemente para uso em pacientes com HAP e HPTC.24,51 Esse agente evita o aumento dos níveis de ON e estimula a formação do cGMP do segundo mensageiro do ON, provocando vasodilatação pulmonar. No teste randomizado, duplo-cego e controlado por placebo Pulmonary Arterial Hypertension Soluble Guanylate Cyclase-Stimulator Trial (PATENT), o riociguat melhorou a distância da caminhada de 6 minutos ......
...ulas B por inibição da desidrogenase de monofosfato de inosina, um fator crucial na síntese de purinas. Em 2013, uma série de casos de 125 pacientes com DPI associada a várias DTCs, relataram melhora na CVF e menor necessidade de esteroides nos pacientes em uso do micofenolato mofetil. Um estudo retrospectivo também relatou melhora no CVF em 25% dos pacientes e estabilização da doença na tomografi......
...riável curso clínico Sulfassalazina Fibrose, pneumonia em organização criptogênica (também conhecida como BOOP), pneumonite intersticial PNEUMONIA INTERSTICIAL FIBROSANTE IDIOPÁTICA (PIFI) O nosso paciente apresenta dados epidemiológicos como idade e achados clínicos que sugerem o diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática ou de pneumonia intersticial fibrosante idiopática. Doentes co......
...dia ou ciclofosfamida 1,5 mg/kg/dia por 14 semanas + prednisona 1 mg/kg/dia no 1º mês, 0,5 mg/kg/dia, no 2º mês e esta mesma dose em dias alternados do 3º ao 6º mês. Glomerulopatia membranosa lúpica Medidas gerais antiproteinúricas, acrescida de dose menor de corticoide (prednisona 0,5 mg/kg/dia por 2 meses, seguido de retirada gradual) Se não remitir: 4 a 6 pulsos de ciclofosfamida o......
...co Diferencial O diagnóstico diferencial da DA envolve as outras causas de síndrome demencial apontadas na tabela 2. Tratamento A DA não tem tratamento específico. Os sintomas cognitivos são tratados com inibidores da acetilcolinesterase e memantina. Os inibidores da acetilcolinesterase (donepezil, galantamina e rivastigmina) constituem o tratamento inicial da doença. Representam......
...Alimentos recomendados Açúcar, açúcar mascavo, mel, doces em geral Adoçante, frutas, gelatinas Bebidas alcoólicas e gaseificadas Água, chás, sucos de frutas diluídos Frituras Alimentos grelhados, cozidos, assados Carnes gordas, pele de frango Carne sem gordura visível, peito de frango, peixe Frios e embutidos Peito de peru, blanquet de chéster Temperos ......
...lsbury J, Lees B, Newlands P, Goh NS, et al. A multicenter, prospective, randomized, double-blind, placebo-controlled trial of corticosteroids and intravenous cyclophosphamide followed by oral azathioprine for the treatment of pulmonary fibrosis in scleroderma. Arthritis Rheum 2006; 54(12):3962-70. 9. Janowsky EC, Kupper LL, Hulka BS. Meta-analysis of the relation between silicone breast impla......
...anulócitos-macrófagos. Há relatos anedóticos de que a administração deste agente pode induzir exacerbação lúpica. A trombocitopenia observada no LES geralmente é de baixo grau, com contagens plaquetárias acima de 50.000/mm3. Contudo, é possível que ocorra uma trombocitopenia severa, sendo que a púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) pode ser uma manifestação inicial do LES. O LES pode resul......
...por mecanismos multifatoriais ou indefinidos; No caso desta paciente, não foi encontrada evidência de doença cardíaca, pulmonar e tromboembólica prévia, assim o diagnóstico final foi de hipertensão pulmonar primária. Em torno de 11 e 40% dos pacientes com HP apresentam histórico familiar; possuem mutação gebe BMPR2 que é o receptor morfogenético ósseo, mas que tem penetrância baixa. Portad......
...ephrol Hypertens 2010;19:79–84. 24. Atta MG, Lucas GM, Fine DM. HIV-associated nephropathy: epidemiology, pathogenesis, diagnosis and management. Expert Rev Anti Infect Ther 2008;6:365–71. 25. Kopp JB, Smith MW, Nelson GW, et al. MYH9 is a major-effect risk gene for focal segmental glomerulosclerosis. Nat Genet 2008;40:1175–84. 26. Genovese G, Friedman DJ, Ross MD, et al. Ass......
...imento articular à mobilização passiva e ativa, decorrente da formação de osteófitos, perda cartilaginosa com incongruência das superfícies articulares, espasmo ou contratura da musculatura periarticular. Nas formas mais graves, pode haver perda completa do movimento e até anquilose. Atrofia Muscular A musculatura correspondente à região acometida pode estar hipotrofiada. A fraqueza muscular ......
...túria macroscópica é mais comum em crianças do que em adultos. Outra forma de manifestação frequente, representando 30-40% dos casos, é como hematúria microscópica assintomática, que pode ter graus variáveis de proteinúria, mesmo pacientes com presença de crescentes apresentam proteinúria entre 500 mg e 3 gramas, alguns paciente sem crescentes chegam a ter proteinúria maior que 1 grama nas 24 hor......
...nte limitado a não ser no contexto de acidente vascular encefálico lacunar relacionado à hipercolesterolemia, tendo em vista que os fatores de risco são diferentes na população oncológica. Os pacientes que tiverem linfoma intravascular precisam ser tratados em relação ao linfoma subjacente.137 Prognóstico Em uma revisão retrospectiva feita em um centro único envolvendo 96 pacientes com aciden......
...capsulados, compostos de células adiposas maduras típicas. Na maioria das vezes, esses lipomas ocorrem no subendocárdio ou no subpericárdio. A IRM é a melhor modalidade de geração de imagens, considerando que o tumor aparece brilhando nas imagens ponderadas T1 e T2, embora as sequências saturadas de gordura mostrem uma diminuição na intensidade do sinal. Os lipomas autênticos possivelmente precise......
...complemento sérico, que deve ocorrer em até 8 semanas. Pacientes que cursam com alteração de função renal devem ser submetidos à biópsia renal, visando ao diagnóstico definitivo. É importante salientar que a biópsia não deve retardar a instituição do tratamento, especialmente nas suspeitas de glomerulonefrite rapidamente progressiva. O padrão histopatológico das glomerulonefrites agudas à micros......
...próprias da artrite reumatoide. Permite avaliar todas as estruturas acometidas (incluindo partes moles, ossos e cartilagens) e detectar erosões muito precocemente (até 3 anos antes das radiografias convencionais). Sugere-se que o padrão e o local da alteração observada possam ter implicação prognóstica. Entre as desvantagens, além do alto custo e do acesso ainda limitado a essa tecnologia, estão......
... referenciamento para transplante pulmonar, os pacientes que devem ser considerados para indicação de transplante pulmonar incluem: -DLCO < 40% do predito; -CVF < 80% do predito; -Dispneia ou limitação funcional significativa; -SaO2 < 90%. Referências Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guid......
...amente possível e raramente utilizar uma redução gradual na dosagem oral. A administração de doses mais baixas de corticosteroides, como, por exemplo, 1 mg/kg/dia de prednisona não produz nenhum benefício nos casos de recidiva de esclerose múltipla. Terapia modificadora da doença para EMRR Está comprovado que um número cada vez maior de tratamentos diminui a frequência ou o acúmulo de incapa......
...xato costuma ser evitado no miopatiainflamatória complicada com doença pulmonar devido ao potencial efeitocolateral da pneumonite, mas pode ser utilizado com dose inicial de 15 mg porsemana. O micofenolato de mofetil é preferido em doenças cutâneas graves,embora as evidências sejam baseadas principalmente em séries de casos. Embora ahidroxicloroquina seja um agente de poucos efeitos colaterais e s......
...mica, em que há ressecamento da boca e dos olhos, impotência, constipação e reflexos pupilares anormais, manifesta-se com frequência. É comum haver hiporreflexia. Um sinal típico consiste no aumento da força muscular e dos reflexos decorridos alguns segundos da manutenção de um esforço de nível máximo. O diagnóstico é confirmado pela presença de anticorpos dirigidos contra os canais de cálcio, det......
... patogênese é multifatorial, tendo importância fatores genéticos e ambientais (triggers de doenças auto-imunes). A proposta de fisiopatologia mais recente para SS considera o início da doença com um estímulo (infeccioso ou não) das glândulas salivares que leva a um processo inflamatório, necrose e apoptose celular. Esse estímulo inicial levaria à estimulação de células T auto-reativas que não so......
...ngestão pulmonar devido ao choque cardiogênico. Na ausculta cardíaca, a presença de B4 indica alteração do relaxamento, assim como a hiperfonese de P2 devido ao quadro de hipertensão pulmonar. Achados como sopros sistólicos e/ou diastólicos podem fornecer dicas sobre outras possíveis etiologias e/ou doenças valvares associadas. Da mesma forma, a presença de atrito pericárdico pode indicar o diagn......
...está indicado nos pacientes corticorresistentes, corticodependentes e recidivantes frequentes. Para estes pacientes, deve-se buscar alternativas terapêuticas, como as que seguem. 1. Pulsos endovenosos com metilprednisolona Dose de 30/mg/kg EV diluída em 100 mL de soro glicosado a 5%, em dias alternados, 3 a 6 doses. É fundamental aferir a pressão arterial (PA) antes, na metade e após a adm......
...ápido possível quando necessário. ALGORITMOS Algoritmo 2: Avaliação de perda súbita de visão. UNILATERAL BILATERAL Avaliação oftalmológica Hiperemia HD: Ø Glaucoma agudo Ø Hidropsia aguda Ø Uveíte Sem hiperemia HD: Ø NOIA arterítica Ø Neurite óptica Ø Amaurose fugaz Ø Hemorragia vítrea (HV) Ø Descol......
...ientes já com diagnóstico de ceratocone, quando ocorre a ruptura da membrana de Descemet, acometendo pacientes mais jovens, entre a 1ª e a 2ª décadas. Apresenta-se com perda aguda de visão, dor ocular leve, hiperemia leve e lacrimejamento. Ao exame oftalmológico, a acuidade visual é bastante baixa, em geral 20/400 a movimentos de mãos, o edema de córnea é severo, dando uma coloração esbranquiçada ......
...zam a cefaleia em salvas da cefaleia de tipo primário. Pacientes que apresentam resultados anormais ao exame neurológico ou suspeita de uma anormalidade hipofisária sem dúvida devem ser submetidos à análise de imagens. A cefaleia em salvas sintomática ou secundária pode ter muitas causas, incluindo as seguintes: vascular (aneurisma ou dissecção das artérias vertebral ou carótida, malformações ar......
...sal purulenta é inespecífica para sinusite e pode ocorrer na nasofaringite viral.12 O diagnóstico de sinusite pode ser confirmado pelo achado de opacidade, quando os seios frontal ou maxilar são transiluminados, ou por achados radiográficos como o espessamento de mucosa, opacificação sinusal ou níveis ar-líquido. A radiografia sinusal apresenta sensibilidade de 90% e especificidade de 61% para o d......
...rial (PA), no começo do século XX, encontrou-se uma associação clara de níveis elevados de PA com um aumento da morbimortalidade. Inicialmente, foram definidas apenas duas entidades: a hipertensão arterial sistêmica (HAS) “maligna”, com rápida progressão para morte, em meses ou anos, e níveis muito elevados de PA, e a forma “benigna”, com um curso mais lento, levando décadas para causar danos. Atu......
...ara uso na prevenção nem no tratamento sintomático da DA. A capacidade de aprendizado e o desempenho intelectual na infância também parecem estar relacionados ao risco de desenvolvimento de DA em fases posteriores da vida. Exemplificando, indivíduos submetidos a testes de aprendizado acadêmico aos 11 anos de idade foram contatados quando se tornaram adultos e avaliados quanto à demência. Observou......
...uropatia ou mononeuropatia múltipla. Patologia: axonal, desmielinizante ou mista. Síndrome de Guillain-Barré (polirradiculoneurite desmielinizante idiopática aguda [PDIA]) Definição A síndrome de Guillain-Barré é uma doença desmielinizante que afeta os nervos periféricos, potencialmente grave, podendo resultar em falência respiratória aguda mesmo nos pacientes nos quais não há fraqueza......
...a prospective cohort study. Arthritis Rheum. 2004;50(4):1262-9. 9.Frallonardo P, Ramonda R, Salaffi F, Carotti M, Andretta M, Zucchetta P, et al. Sindrome di Sjögren: confronto fra le principali tecniche di imaging per lo studio delle ghiandole salivari maggiori. Reumatismo.2008;60(2):141-9. 10.Tensing EK, Nordström DC, Solovieva S, Schauman KO, SippoTujunen I, Helve T, et al. Salivary gland sc......
...aro transanular ou do trato de saída (iv) e ampliação do reparo do ramo principal ou proximal das artérias pulmonares. Em alguns casos, haverá a necessidade de colocação de um canal condutor desde o ventrículo direito até a artéria pulmonar. Esse canal poderá ter ou não valva, ser bioprotético ou um homoenxerto. Embora o reparo precoce, nos dias de hoje, seja rotineiro, muitos pacientes são sub......
...100.000 habitantes e representa 6 a 7 casos a cada 100.000 internações. Tem ocorrido um aumento significativo na incidência de PO ao longo dos últimos 20 anos. A PO não está associada com raça ou gênero específico. A idade média de início é na quinta a sexta décadas de vida, embora alguns casos sejam relatados na infância. A doença não tem relação com o tabagismo e, de fato, alguns estudos até sug......
...int degradation in rheumatoid arthritis. Arthritis Res 2001;3:168–77. 65. Firestein GS, Alvaro-Gracia JM, Maki R. Quantitative analysis of cytokine gene expression in rheumatoid arthritis. J Immunol 1990;144:3347–53. 66. McInnes IB, Leung BP, Sturrock RD, et al. Interleukin-15 mediates T cell-dependent regulation of tumor necrosis factor-alpha production in rheumatoid arthr......