... alguns dos padrões exibem uma associação mais estreita com determinadas conectivopatias como o nucleolar com a esclerose sistêmica isolada ou em sobreposição com a polimiosite e, o centromérico, considerado marcador sorológico da forma limitada da esclerodermia, CREST, sendo assim de grande valor no auxilio diagnostico (Tabela 2). Figura 1: Padrões representativos de FAN por imunofluorescênci......
...FAN fator anti-núcleo lupus eritematoso sistêmico colagenoses......
...de uma doença característica afetando um determinado sistema orgânico (rins, articulações, pele) e acompanhada de altos títulos de anticorpo anti-dsDNA ou anti-Sm é suficiente para estabelecer o diagnóstico clínico. Tabela 2. Critérios do American College of Rheumatology para classificação do lúpus eritematoso sistêmico (LES).* Erupção malar Erupção discoide Fotossensibilid......
...lo MB et al. Atualização do consenso brasileiro no diagnóstico e tratamento da AR. Rev Bras Reumatol 2007;47:3-11. 10. Raza K et al. Early rheumatoid arthritis is characterized by a distinct and transient synovial fluid cytokine profile of T cell and stromal cell origin. Arthritis Res Ther 2005;7:R784-795. 11. Tak PP. Analyzing synovial tissue samples: what can we learn about early rheum......
...to de pneumopatia intersticial difusa. Exames Complementares 1. Enzimas musculares: elevação de cretininoquinase (CK) é o indicador mais sensível e específico de atividade da doença muscular. Aldolase é menos sensível que a CK, mas eventualmente está elevada em casos de CK normal, comuns em DM juvenil. Níveis de desidrogenase lática (DHL) e transaminases (TGO e TGP) podem estar elevados,......
...725. [Letter] 4. McCluskey R. Lupus nephritis. In: Summers SC. Kidney pathology. New York: Appleton-Century Crofts; 1975, p. 456-9. 5. Rothfield NF. Systemic lupus erythematosus: clinical aspects and treatment. In: McCarty DJ, Koopman WJ. Arthritis and allied conditions. 12. ed. Philadelphia: Lea & Febiger, 1993; p. 1155-77. 6. Sato EI, Bonfá ED, Costallat LTL et al. Consenso brasileiro par......
... total, o que reforça a influência de outros fatores; · A participação hormonal, pois a doença é mais prevalente na população fértil feminina. · Os fatores ambientais, visto que a exposição à luz solar agrava ou desencadeia a doença. A luz ultravioleta, em especial com a irradiação beta, é capaz de induzir e exacerbar a atividade inflamatória, tanto nos quadros cutâneos quanto s......
... FAN positivo 1/160, com outros autoanticorpos negativos inclusive para hepatite autoimune, a hepatite/ano teve repercussões maiores e a função hepática era normal. A paciente apresenta nas últimas 24h quadro de artralgias, rash malar e alterações hematológicas com plaquetoepnia de 92.000 células/mm3 e anemia com Hb 10,1, apresentou ainda urina 1 com proteinúria e hematúria discreta, não apresen......
...a bronquioloalveolar, congestão crônica – estenose mitral, ICC grave), sobretudo quando associado à pesquisa de macrófagos com hemossiderina positiva (mais de 20%). Se possível, deve-se quantificar essa pesquisa com o índice de Gold, que é positivo quando há envolvimento de mais de 150 células por campo. A pesquisa de cristais (realizada com luz polarizada) pode indicar a exposição a metais pesado......
...mação crônica predispõem ao surgimento de novos autoantígenos, os quais mantêm a estimulação da resposta imunológica, resultando em uma perpetuação da resposta autoimune. Sinais e Sintomas/Quadro Clínico Gerais Sintomas constitucionais, como fadiga, mal-estar, febre e emagrecimento, são muito comuns, podendo ocorrer em mais de 80% dos casos e tendo correlação com a atividade do LES. Podem fa......
... necessitar de pulso de corticoide com ou sem azatioprina. Ciclofosfamida também é opção. Outras opções incluem o micofenolato, vide texto. IV GN proliferativa difusa. Presença de hipertensão, edema, pode haver oligúria, síndrome nefrítica, nefrótica ou GNRP. Proteinúria aumentada. Hematúria intensa. Creatinina ^ . Complemento consumido DNA dupla fita (++++). Necessita de pulso......
... 76 mg/L. Definição A polimialgia reumática (PMR) é uma doença inflamatória que afeta indivíduos com mais de 50 anos, cujos principais sintomas são rigidez matinal e dores na cintura escapular e/ou pélvica. Tipicamente, os pacientes apresentam níveis altos de marcadores de atividade inflamatória (VSG e/ou PCR) e FR e FAN negativos. A PMR pode estar associada à arterite de células gigantes e à......
... Figura 100.1 Radiografia de tórax evidenciando derrame pleural de moderado volume à direita em paciente com tuberculose pleural. Derrames malignos Geralmente, os derrames malignos são unilaterais e volumosos, causados por metástases na pleura ou nos linfáticos do mediastino (Fig. 100.2). O resultado da citologia do líquido pleural é positivo em 42 a 86% dos casos. Não havendo m......
... manifestar com uma glomerulonefrite rapidamente progressiva, sugere-se pulsoterapia com metilprednisolona 8 mg/kg/dia por 3 dias, seguido da dose de corticoide de 1 mg/kg/dia por 8 semanas. 2. Pulsos mensais de ciclofosfamida 500 a 1.000 mg/m2 endovenosa, num total de 6 pulsos (6 meses), seguidos de outros dois pulsos agora com intervalo de 2 meses do 6º pulso e entre eles, seguindo-se outros......
...d.57 Análogos da prostaciclina. Os pacientes tratados com epoprostenol apresentaram um número de casos novos de UDs 50% mais baixo em comparação com os pacientes que haviam sido tratados com as terapias convencionais. No entanto, não se observou nenhum efeito consistente na cicatrização das úlceras digitais existentes.58 Medição de resultados O sistema modificado de pontuação cutânea de R......
...mal de proteínas e de outros elementos, redução variável na função de filtração glomerular, além de distúrbios na excreção de sódio e água. Tanto na forma primária como na secundária, a lesão ao glomérulo se manifesta por meio de alguns sintomas e sinais clínicos, listados a seguir: · proteinúria: decorrente do aumento de permeabilidade glomerular; · hematúria: decorrente da infla......
...ecorrências com a menor toxicidade possível; · de uma maneira geral, a indução é feita por meio da pulsoterapia com metilprednisolona (500 a 1.000 mg por 3 dias seguidos), seguida de prednisona oral 1 mg/kg/dia durante 8 semanas. A este esquema, associa-se ciclofosfamida oral ou endovenosa por 6 meses; · durante a fase de manutenção, a dose de corticoide é reduzida e a ciclofosfamida é......
...c effect of plasma infusion. Br Med J (Clin Res Ed) 285:1304, 1982 68. Sheth KJ, Gill JC, Hanna J, et al: Failure of fresh frozen plasma infusions to alter the course of hemolytic uremic syndrome. Child Nephrol Urol 9:38, 1988-89 69. Roberts JM, Cooper DW: Pathogenesis and genetics of pre-eclampsia. Lancet 357:53, 2001 70. Trupin LS, Simon LP, Eskenazi B: Change in paternity: a risk fa......
...faz a suspeita inicial de DPI. Muitas vezes, os achados radiológicos são inespecíficos e duvidosos. Doentes com DPI podem ter radiografia de tórax normal. Entretanto, quando alterada, o acometimento pulmonar pode ocorrer com as seguintes formas: · infiltrado reticular bibasal ou infiltrado reticular e nodular (mais frequentes); · opacidades nodulares predominantemente em campos pul......
...tividade do FR e as queixas articulares entre os pacientes com CM, muitas vezes, levam ao diagnóstico errôneo de artrite reumatoide. A sinovite na CM é rara e, quando presente, a artrite não é destrutiva. Outras formas de vasculite sistêmica também devem ser diferenciadas das CMs. Pode haver sobreposição considerável nas características clínicas da poliarterite nodosa, da poliangeíte microscópica......
...nsibilidade deve ser distinguida sobretudo de outras vasculites de pequenos vasos, de condições inflamatórias autoimunes associadas à doença articular e erupções cutâneas e de outras reações cutâneas aos medicamentos. Quadro 3 Diagnóstico Diferencial de Vasculite de Hipersensibilidade Outras vasculites · Púrpura de Henoch-Schönlein · P......
...nça pulmonar intersticial da artrite reumatoide. Ressalta-se, entretanto, que o acometimento intersticial da artrite reumatoide, normalmente, é na forma de micronódulos, de modo que não costuma ter padrão de fibrose com bronquiectasias de tração. Outros diagnósticos diferenciais do quadro fibrótico incluem pneumonite por radiação e pneumonite por aspiração. Pneumonia Fibrosante Rodrigo Antonio Bra......
...om o uso de sildenafil. O prazozin também foi estudado com algum sucesso para o manejo desses pacientes, assim como existem relatos de benefício com a fluoxetina. A pentoxilina parece ter efeito adjuvante e pode ser tentada em algumas circunstâncias. A dose usual é de 400 mg três vezes ao dia, outra opção é o cilostazol que não foi adequadamente avaliado pela literatura. O fenômeno pode ser assoc......
...mal). Raynaud secundário As causas mais comuns desse tipo são: · esclerodermia, lúpus eritematoso sistêmico (LES) e outras doenças do tecido conectivo; · doenças vasculares oclusivas, como tromboangeíte obliterante; · indução por medicações; · outras causas de fenômenos hemorreológicos, como crioaglutininas, policitemia e cri......
...na, metotrexato e micofenolato de mofetil, são utilizados como poupadores de corticoides tanto na doença sistêmica quanto na forma cutânea grave do LE. O principal efeito colateral deles é a imunossupressão. Utilizam-se os anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) para tratamento das manifestações do LES, como artralgia e artrite, serosites. Entre as medicações usadas nas formas refratárias do L......
...ciso mencionar que as síndromes de vasculite podem ser limitadas aos rins ou apresentar aspectos clínicos de vasculite sistêmica (púrpura palpável, hemorragia pulmonar, artralgias e outras doenças em órgãos-alvo). A vasculite renal afeta cerca de 30% dos pacientes que apresentam aspectos de GNRP, incluindo a rápida perda de função renal, um sedimento urinário ativo e hipertensão. A proteinúria é u......
...a ótima higiene oral é essencial. Para pacientes com comprometimento maior, a utilização de pilocarpina e cevimelina é o tratamento de escolha. Entretanto, a eficácia dessas drogas nunca foi comparada. As doses recomendadas são de 5 mg, a cada seis horas, para pilocarpina e de 30 mg, a cada oito horas, para a cevimelina. Em pacientes com contraindicação ao uso de muscarínicos, a n-acetilcisteína p......
...mal, ausculta pulmonar com crepitações no hemitórax esquerdo, de forma difusa. Foi feita hipótese diagnóstica sindrômica de insuficiência respiratória aguda. Realizou-se, então, uma radiografia simples de tórax que mostrava um infiltrado difuso no hemitórax esquerdo. Para melhorar a sensibilidade diagnóstica, optou-se por realizar tomografia de tórax, conforme imagens de 1 a 3. Imagem 1. Tom......
...MT-1, verificam-se lentificação da velocidade de condução nos estudos neurofisiológicos e anormalidades da mielina na patologia. Já em indivíduos com CMT-2, há velocidades de condução normais ou pouco reduzidas e achados de degeneração axonal crônica e regeneração. As subdivisões dessa classificação são baseadas nos tipos de genes alterados. Diagnóstico diferencial Deve-se realizar diagnóstic......
.... Entretanto, sobretudo na dermatomiosite, as anemias devem ser cuidadosamente investigadas, pois podem ser uma pista de neoplasia oculta. A velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína C reativa não são bons indicadores de atividade de doença, embora possam estar levemente elevados. Enzimas Musculares A CK sérica é a enzima muscular mais sensível e específica, útil tanto no diagnóstic......
...mudanças no pool marginal de leucócitos e do baço; a diminuição da produção da medula óssea. Uma diminuição do número de unidades formadoras de colônias (UFC) da medula óssea foi demonstrada em mulheres com LES, e esse número se correlaciona com a contagem de granulócitos/monócitos periféricos. A destruição periférica de neutrófilos deve-se sobretudo aos anticorpos antineutrófilos circulantes. Co......
...anti-Jo 1 ou anti histidil t-RNA sintetase), etc. O fator antinúcleo é recomendado ser realizado de rotina. - Fator reumatoide: positivo em várias doenças. Altos títulos são comuns na vasculite reumatoide. A recomendação é para sua dosagem de rotina. - Anticorpo antiproteinase 3 (cANCA): também denominado de anticorpo anticitoplasma de neutrófico padrão citoplasmático. A sua positividade pode......
...e todas as glândulas do espécime com escore de Chilsom > 1. DIAGNÓSTICO O diagnóstico da SS é baseado em critérios clínicos e na comprovação dos 2 pilares básicos da doença – evidência de déficit glandular e comprovação de sinais de auto-imunidade. Reconhecimento e diagnóstico precoce dessa doença são importantes para adequada intervenção terapêutica e prevenção de complicações, visto que ......
...of pericardial diseases of the European society of cardiology. Eur Heart J 2004; 25:587. 7. Cheitlin MD, Armstrong WF, Aurigemma GP, et al. ACC/AHA/ASE 2003 guideline for the clinical application of echocardiography www.acc.org/qualityandscience/clinical/statements.htm (Accessed on August 24, 2006). Achado de Ecocardiograma à Beira Leito Lucas Santos Zambon Achado de Ecocardiograma à......
...los brancos num paciente individual não pode ser utilizada para estabelecer o diagnóstico. As concentrações pleurais de glicose no fluido em derrames por lúpus são ligeiramente mais baixas do que os níveis sanguíneos de glicose; por comparação, os níveis de glicose nos derrames pleurais reumatoides são significativamente reduzidos. Níveis baixos de complemento caracterizam tanto o lúpus quanto de......
... vez que muitas causas de nefropatia crônica têm tratamento específico. · O sinal mais precoce da DRC é o surgimento de noctúria, em função da perda de capacidade de concentração urinária, intensificada pela presença de edema. · A principal causa de óbito em pacientes dialíticos é cardiovascular. · A ação do PTH se faz em dois sítios principais: 1) nos rins: estimulando a alfa-1-......
.... Sieb JP, Gilessen T. Iatrogenic and toxic miopathies. Muscle and Nerve 2003;27:142-56. Mialgia Esomeprazol Olanzapina Fenitoína Ciclosporina Cloroquina Clozapina Colchicina Valproato Zidovudina Haloperidol Isotretinoína Risperidona Procainamida Rabdomiólise eletroneuromiografia Vasculites Interferon AZT HIV osteoartrose Fibromialgia hipocalemia Mialgia dermatomiosite polimiosite síndrome da f......
...fatores predisponentes que contribuem para o desenvolvimento da artrite gonocócica, como: práticas sexuais de risco, por exemplo, múltiplos parceiros e prostituição; deficiências congênitas ou adquiridas do complemento (especialmente de c6 a c8): é importante se medir o nível sérico do complemento hemolítico total em pacientes com infecções gonocócicas de repetição; asplenia ou disfunção......
...m com um padrão de envolvimento poliarticular (poliartrite ou somente poliartralgias) agudo a subagudo, com melhora em alguns dias. A artrite é geralmente simétrica, acometendo articulações interfalangianas proximais, mas podem também ocorrer oligo ou monoartrite. Enfatizamos que inúmeras patologias não infecciosas, como a AR e o LES, também podem se manifestar com acometimento artic......
...al, bem como para indicar o local a ser biopsiado. A biópsia de artéria temporal deve ser indicada e o maior segmento possível da artéria (2 a 3 cm de comprimento) deve ser retirado e analisado. O achado de infiltrado inflamatório mononuclear com células gigantes é o padrão ouro para o diagnóstico da ACG. Muitos pacientes, no entanto, apresentam biópsia negativa mesmo se as duas artérias temporais......
...related risk factors and markers. J Heart Lung Transplant 2005;24:1460. 94. Barr ML, Kawut SM, Whelan TP, et al. Report of the ISHLT Working Group on Primary Lung Graft Dysfunction part IV: recipient-related risk factors and markers. J Heart Lung Transplant 2005;24:1468. 95. Arcasoy SM, Fisher A, Hachem RR, et al. Report of the ISHLT Working Group on Primary Lung Graft Dysfunction part V: predic......
...a para fins de manutenção da remissão.18 Existem algumas contraindicações relativas fortes ao uso prolongado de ciclofosfamida, tais como a disfunção de bexiga (risco aumentado de câncer de bexiga e cistite induzida por metabólitos do fármaco) e leucopenia. Entretanto, mesmo na ausência dessas contraindicações, a morbidade associada à ciclofosfamida é significativa.7 Em pacientes com doença leve ......
...D-dímero. Além disso, a paciente tem uma anemia com característica normo/normo, plaquetopenia, e atividade inflamatória elevada com VHS de 77mm. Uma excelente hipótese diagnóstica neste caso é a de COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA, que no caso deve ser aguda, como veremos a seguir. A coagulação intravascular disseminada (CIVD) é um processo sistêmico com o potencial para causar trombose e hem......
...ew medical model: a challenge for biomedicine. Science 1977;196:129–36. 12. Arnold LM, Hudson JI, Hess EV, et al. Family study of fibromyalgia. Arthritis Rheum 2004;50:944–52. 13. Diatchenko L, Nackley AG, Tchivileva IE, et al. Genetic architecture of human pain perception. Trends Genet 2007; 23:605. 14. Diatchenko L, Slade GD, Nackley AG, et al. Genetic basis for individual variations......
...rreiras clínicas, que incluem a existência de uma doença vascular significativa ou de vasos de pequeno calibre, que podem retardar a maturação. Há relatos de taxas de falha de maturação primária de até 60% em algumas séries.53 O encaminhamento precoce do paciente a um cirurgião vascular, de modo ideal quando a TFG estiver próxima de 20 mL/min, é necessário para ganhar tempo suficiente (até 4 a 6 m......
...ítica, mas pode ser microcítica, hipocrômica por sangramento GI crônico, microcítica por deficiência de folato (no alcoolismo), ou hemolítica. O hiperesplenismo pode levar a leucopenia e trombocitopenia. Os níveis séricos de colesterol e triglicerídeos podem estar aumentados em pacientes com obstrução biliar, mas na verdade estão baixos em pacientes com cirrose avançada de origem não biliar. Os pa......
...mo, infecção crônica por HCV, distúrbios autoimunes), assim como talvez modulem a progressão de hepatite para cirrose.7,8 Patogênese Fase Inicial: Fibrogênese Hepática Cirrose é o estágio final de muitas formas de doenças hepáticas crônicas e se caracteriza pela presença de fibrose progressiva. A fibrose hepática é o resultado da resposta cicatricial do fígado a lesões repetidas, com substit......
...atients with idiopathic membranous nephropathy. N Engl J Med 1993; 329:85. Glassock RJ. Diagnosis and natural course of membranous nephropathy. Semin Nephrol 2003; 23:324. du Buf-Vereijken PW, Branten AJ, Wetzels JF. Idiopathic membranous nephropathy: outline and rationale of a treatment strategy. Am J Kidney Dis 2005; 46:1012. Qual o diagnóstico deste caso com aumento de parótida? Lucas S......
... ou que produzam uma proteína quimérica nova, derivada de fragmentos de genes normalmente presentes em cromossomos diferentes. Amplificação gênica e translocações cromossômicas Além das substituições de aminoácidos resultando em produtos genéticos ativados, os proto-oncogenes podem ser convertidos nas respectivas formas oncogênicas por alterações cromossômicas macroscópicas. A amplificação de......
...u bem no início da gestação – até mesmo antes de a gravidez ser confirmada.145 Portanto, recomenda-se que as mulheres em idade fértil ou que estejam planejando engravidar recebam 400 mcg/dia. Mulheres homozigotas para a mutação C677T também devem tomar suplementos. Alimentos básicos, como farinha de trigo e cereais em grão, podem ser enriquecidos com ácido fólico. Entretanto, tem havido uma certa ......