...C3 e C4; -FAN e autoanticorpos. Tratamento Os pacientes usualmente não apresentam debilidade significativa secundária aos ataques, embora possa ocorrer alteração da qualidade de vida, a condição é benigna e na maioria das vezes não exigirá tratamento. Nos pacientes com alterações da qualidade de vida e com sintomas sistêmicos associados o tratamento específico deve ser considerado. No cas......
..., anti-TTPO-isomerase e anti-SCXL 70, é necessária. Exames para investigar causas secundárias · Hemograma completo; · bioquímica geral com testes de função renal e hepática; · urina 1; · fator reumatoide; · complemento com C3 e C4; · FAN e autoanticorpos. Tratamento Embora possa ocorrer alteraç......
...nar severa ou progressiva TC de alta resolução, se as PFP piorarem Micofenolato de mofetil, como alternativa à ciclofosfamida Gastrintestinal Esofagograma com bário e endoscopia do trato GI superior, dependendo dos sintomas Teste com inibidor da bomba de prótons (p. ex., omeprazol) Cutâneo e vascular Exame periódico para detecção de úlceras cutâneas ou isquemia ......
...dos Unidos, a prevalência é de aproximadamente 1 por 10.000 pessoas. Essa doença ocorre em todo o mundo, porém é mais prevalente na Ásia, em algumas regiões da Europa Oriental e em Israel. A tromboangeite obliterante afeta principalmente os homens e eventualmente as mulheres. Em geral o início da doença ocorre antes dos 45 anos de idade. Tabagismo é o fator predisponente mais importante. A trombo......
...mia grave de membro, a eficácia da ATP em casos de sobrevida livre de amputação foi similar àquela alcançada com a reconstrução cirúrgica.52 A terapia trombolítica não é usada de forma rotineira no tratamento da aterosclerose periférica, mas pode ser efetiva para restaurar a patência das artérias nativas e enxertos de derivação após a obstrução arterial aguda [ver Obstrução arterial aguda, adiante......
...associada a doenças nos tecidos conjuntivos. Doença pulmonar parenquimatosa. A terapia à base de ciclofosfamida é o tratamento mais largamente estudado para doença pulmonar intersticial (DPI) relacionada à esclerodermia sistêmica. A ciclofosfamida é um agente alquilante com efeitos imunossupressivos e vem sendo utilizada no tratamento de doenças neoplásicas, vasculite e lúpus eritematoso. O Sc......
...finidos. A colchicina, avaliada em estudo randomizado controlado com placebo, não mostrou benefício. Nos quadros de acometimento cutâneo grave, utiliza-se o imunossupressor ciclofosfamida por via endovenosa na forma de pulsoterapia mensal por 6 meses a 1 ano. Doença Pulmonar Apenas recentemente, em dois estudos randomizados, controlados e duplo-cegos, foi demonstrado o efeito benéfico da c......
...ão (DCO < 70%) - hipomotilidade ou dilatação do esôfago 3.3. Achados PM-símile: - fraqueza muscular - aumento das enzimas musculares no soro (CPK) - padrão miopático à eletroneuromiografia Diagnóstico: DMTC será diagnosticada quando todas as três das seguintes condições forem preenchidas: 1. pelo menos um dos sintomas comuns estiver pre......
...cose lúpica), cANCA (atividade clínica da granulomatose de Wegener) e anti-CCP (envolvimento extra-articular da AR). · O FAN é semiquantitativo, e quando em títulos altos são sugestivos da ocorrência de doença autoimune . Os diferentes padrões de marcação fluorescente (padrão nuclear, nucleolar, e citoplasmático) não são, em geral, específicos de uma determinada patologia, exceto o padrão ce......
...antigas acerca da existência de um agente deflagrador infeccioso de LES, nenhuma infecção isolada foi encontrada até agora. Observou-se a exposição universal (numa idade em que uma exposição de 50% é a regra) de crianças com LES ao vírus Epstein-Barr, sugerindo uma possível ligação entre este vírus e a doença.30 É possível identificar autoanticorpos em amostras de soro com uma antecedência de até ......
...e TNF-alfa se mostraram efetivos no tratamento de alguns pacientes com granulomatose de Wegener refratária.6 Entretanto, a terapia à base de etanercepte combinada à ciclofosfamida pode estar associada ao aumento da incidência de malignidades entre os pacientes com granulomatose de Wegener.7 Consequentemente, ainda é controverso o uso de bloqueadores de TNF-alfa no tratamento dessa doença.8 Sí......
...rosa pode ocorrer. Na eritromelalgia primária os ataques costumam durar horas ou serem intermitentes e repetidos por várias vezes ao dia. Na eritromelalgia secundária é mais frequentemente correlacionada com exacerbações da doença de base. Os ataques podem ser precipitados pelo consumo de cafeína, descongestionantes e álcool. Uma das manifestações características é a intolerância ao calor e alív......
... problemas. Semelhante ao que ocorre no fenômeno de Raynaud, a vasoconstrição precede a hiperemia reativa e existe considerável variação na temperatura externa do membro durante o dia. A perfusão periférica é adequada, mas, em alguns casos, pode ocorrer hipóxia local, mesmo com a hiperemia associada. Não existem testes confirmatórios apropriados para o diagnóstico e é......
...o lenta). Pneumonite aspirativa Por refluxo gastroesofágico e fraqueza da musculatura esofágica. Insuficiência respiratória Por fraqueza da musculatura respiratória Malignidade interna Risco aumentado de malignidades (em adultos varia de 10 a 50%) Carcinoma ovariano, melanoma, micose fungoide, sarcoma de Kaposi, mama, pulmões, estômago, reto, testículo ou útero Out......
... o interferon. Em pacientes com crioglobulinemia do tipo II associada à hepatite C pode ser tratada com interferon, o tratamento da hepatite C é sempre indicado em pacientes com manifestações extra-hepáticas e pode ser suficiente para melhorar os sintomas. Em relação à anemia hemolítica por crioaglutininas a resposta é melhor com regimes com rituximab do que com o interferon. O clorambucil ou ci......
...iva crônica, insuficiência renal crônica, cirrose hepática, infecções crônicas, doenças do tecido conjuntivo, neoplasias. Nesse caso, a anamnese deve ser dirigida na busca de sintomas específicos, como tosse, dispnéia, vômitos, perda de peso, dor localizada, entre outros. O paciente está usando algum medicamento? Vários medicamentos estão associados à mialgia: ü drogas hipolip......
...ém esse acometimento pode ser assintomático, sendo importante que, na suspeita de doenças reumáticas que cursam com manifestações oculares, como as abaixo-relacionadas (tabela 13), seja requisitada uma avaliação oftalmológica. Tabela 13: Manifestações oculares em doenças reumatológicas Conjuntivite/Uveíte/Irite/Iridociclite · Artropatias soronegativas · Principalme......
...staque para artrite de mãos na AR). · Nas artrites monoarticulares (principalmente crises agudas de artrite) destacam-se a gota e as artrites infecciosas. · As doenças reumatológicas como um todo podem apresentar sintomas extra-articulares. · As alterações dermatológicas ocorrem predominantemente no lúpus (fotossensibilidade, eritema malar em “asa de borboleta”, alopeci......
...uma opção; as respostas aos IECAs ou aos inibidores da ATII não são boas em todos os pacientes, o que pode estar refletindo a heterogeneidade de polimorfismos genéticos em pacientes com ES. Os IECAs devem ser prescritos para todos os pacientes ES, mesmo aqueles com IR. A curta duração de ação do IECA é recomendada (por exemplo, captopril em 6,5-12,5mg/8h). A dose pode ser aumentada, de forma prog......
...judar no manejo da dor em pacientes com TAO; em um estudo, o uso da medicação de forma contínua durante 6 horas, por via endovenosa, foi associado a benefícios. O uso de bloqueadores dos canais de cálcio como nicardipino ou nifedipino pode ser benéfico se houver vasoespasmo significativo associado. O uso de compressão pneumática intermitente pode aumentar o fluxo e melhorar a isquemia crítica e a......
... Diagnóstico O diagnóstico é de esclerose sistêmica e os dois achados que corroboram o diagnóstico são: 1) fibrose pulmonar observada em bases; e 2) nível hidroaéreo (setas na figura abaixo) no 1/3 médio do esôfago, conseqüente da hipotonia esofágica. Espessamento cutâneo, Raynaud e alterações na radiografia de tórax Euclides F. de A.......
...um modo geral, está associada à blefarite (infecções nas pálpebras). Os casos graves poderão produzir abrasões e ulcerações corneais. O diagnóstico diferencial para olhos secos poderá ser mais bem compreendido por meio da análise da composição das lágrimas. Qualquer função inadequada das pálpebras, anormalidade na anatomia do filme lacrimal ou redução no volume das lágrimas pode resultar em olhos......
...apêutico, em doses variando de 0,5 a 1 g/m2 de superfície corpórea, devendo ser preferida ao regime oral diário em virtude do elevado risco de neoplasia, principalmente linfoma, que estes pacientes apresentam. Neuropatia periférica, sobretudo sensitiva, também pode estar associada a doença e seu tratamento vem em discussão até o momento. Casos leves podem responder à introdução de corticoterapia o......
...estenose mitral e troca valvar, por válvula biológica há 10 anos. Vem evoluindo com quadro de dor progressiva em membros inferiores há 1 mês, com piora na deambulação, com 3 semanas de aparecimento de hiperemia do membro inferior e, posteriormente, cianose, sobretudo relacionada à exposição ao frio. Evoluiu com hiperemia local e, há 1 semana, com aparecimento de lesões cutâneas em extremidades; ap......
...nos. Vem evoluindo com quadro de dor progressiva em membros inferiores há 1 mês, com piora na deambulação, com 3 semanas de aparecimento de hiperemia do membro inferior e, posteriormente, cianose, sobretudo relacionada à exposição ao frio. Evoluiu com hiperemia local e, há 1 semana, com aparecimento de lesões cutâneas em extremidades; apresenta, junto a esse quadro, episódios de febre de até 38,8º......
..., 30 minutos depois do café da manhã. A dose pode chegar a 4g, 3x/dia, ou pode-se usar o colestipol em dose de 5g, 3x/dia, diluídos em água ou suco; deve-se ter um intervalo de, pelo menos, 2 horas entre a administração dos quelantes de sais biliares e o UDCA para a absorção deste último não ser prejudicada. Em geral, leva-se de 4 a 5 dias para a melhora significativa do prurido. Uma outra opção ......
...r comumente complica DPI nas DTCs, particularmente em doentes com esclerodermia. A verdadeira prevalência da DPI na esclerodermia é desconhecida por causa da falta de estudos de coorte usando cateterismo cardíaco direito, mas tem um grande impacto sobre a sobrevivência, com pacientes com pressão de artéria pulmonar > 45 mm Hg com um risco de evolução para óbito cinco vezes maior do que paciente......
...lantes ou a componentes celulares de órgãos específicos (deposição de imunocomplexos) e desencadeiam reação inflamatória local. Essa deposição de imunocomplexos pode ocorrer na pele, nos rins, nas articulações, nas serosas, no sistema nervoso central, podendo, até mesmo, acometer componentes do sangue periférico, determinando as diversas apresentações clínicas da doença. O LES pode ser associado ......
...a e dificuldade de concentração, embora algumas pessoas se sintam reanimadas ou eufóricas após um ataque. Deflagradores ou precipitadores As enxaquecas com frequência são desencadeadas por fatores ambientais, entre outros. Até 85% dos indivíduos que sofrem de enxaqueca relatam agentes deflagradores. É comum os pacientes apresentarem múltiplos fatores deflagradores, podendo haver, em média, ......
..., das células mononucleares e do sistema fagocítico, de eliminação dessas crioglobulinas com depósito tecidual com lesão endotelial, o que causa as diferentes manifestações da doença. Achados clínicos A CM causa sobretudo sintomas inespecíficos e constitucionais, como artralgias, fadiga, mialgias e lesões purpúricas. A tríade clássica de púrpura, artralgias e fraqueza manifesta-se em apena......
...atinosa) deve aguardar pelo menos 15 minutos entre a aplicação do produto e a colocação da lente. •interromper o uso se houver reação de hipersensibilidade. •caso seja necessário utilizar outros medicamentos oftálmicos, respeitar um intervalo de pelo menos 5 minutos entre eles. Brimonidina – associações (ver orientações do fabricante) Combigan – antiglaucomatoso – solução oftálmica. Cada mL......
...Uso injetável – Doses • doses em termos de maleato de ergometrina. Adultos hemorragia pós-parto ou pós-aborto (prevenção e tratamento): 0,2 mg via intramuscular, cada 2 a 4 horas, até o máximo de 5 doses. hemorragia pós-parto ou pós-aborto (prevenção e tratamento) (em casos de sangramentos uterinos graves ou outras emergências com risco de vida): 0,2 mg via intravenosa, lentamente, durante 1 m......
...lgumas situações na clínica hemoterápica exigem cuidados adicionais na transfusão dos hemocomponentes entre eles a desleucocitação, irradiação, lavagem com solução salina e fenotipagem. 5.1 DESLEUCOCITAÇÃO É um procedimento realizado através de filtros específicos para remoção de leucócitos de um componente sanguíneo celular (glóbulos vermelhos e plaquetas). Uma unidade de sangue total contém......
... fatores de risco prováveis para a angina variante. A dor torácica em pacientes com angina variante geralmente é descrita como uma opressão retroesternal com irradiação para pescoço, mandíbula, ombro ou braço esquerdos. Os episódios anginosos geralmente ocorrem em repouso exibindo um padrão circadiano, com a maioria dos episódios ocorrendo nas primeiras horas da manhã. A dor geralment......
...o que modifica a evolução da doença é o UDC, esta medicação demonstrou benefício em quatro estudos prospectivos que utilizaram dose de 12-15 mg/Kg divididas em duas vezes ao dia ou em dose única à noite. Os benefícios da medicação incluem melhora bioquímica significativa e, em alguns casos, do prurido, embora a existência de benefício significativo em relação à mortalidade seja duvidosa. A medicaç......
...ntexto da FPI, o prognóstico é particularmente grave, atingindo mortalidade intra-hospitalar de até 65% e de mais de 90% em seis meses.22,31 Nos indivíduos que necessitam de suporte ventilatório invasivo, a taxa de mortalidade aproxima-se de 100%, sendo recomendado discutir com o paciente e os familiares o risco-benefício dessa terapia, considerando o prognóstico a curto e a médio prazos. Acom......
... 3- Infecciosas Botulismo Difteria Poliomielite Raiva Coreia de Sydenham Tétano 4- Metabólicas Intoxicação por chumbo Deficiência de magnésio 5- Outras Doença de Alzheimer Esclerose lateral amiotrófica Tumor cerebral Depressão Neuropatia diabética Disautonomia familiar Miopatias metabólicas (p. ex., tireotoxicose) Distrofias ......
...ômeno deRaynaud. Na síndrome antissintetase, pode haver envolvimento pulmonar comdoença pulmonar intersticial severa, o que ocorre em cerca de 20% dos pacientes,com alterações em tomografia de alta resolução em 70% dos pacientes comanti-Jo1 positivo. Arritmias cardíacas ou disfunção ventricular ocorrem nos casosrelativamente raros em que a musculatura cardíaca é afetada significativamente. Subtipo......
.... Achados Clínicos A maioriados sintomas está relacionada a citopenias ou esplenomegalia. Plenitude/desconfortoabdominal são causados ??por esplenomegalia maciça, que ocorre em 25% dospacientes, podendo raramente ocorrer ruptura esplênica, o que constitui emergênciamédica. Sintomassistêmicos são descritos em cerca de 25% dos pacientes, incluindo fadiga,fraqueza, sudorese excessiva e perda de peso.......
...tanto, devido aos seus efeitos secundários, no tratamento diário com corticosteroides, não deve ser considerada a terapia de primeira linha. Na vasculite urticariforme resistente ao tratamento, relatos de caso sugerem benefício com o uso de interferon-a, micofenolato de mofetila, colchicina, ou pulsoterapia com dexametasona e ciclofosfamida. O tratamento da síndrome de Schnitzler mudou durante os......
...é relatada em quase 40 países de várias regiões da OMS, incluindo o Sudeste Asiático. O primeiro surto do vírus Chikengunya na Europa foi relatado de Itália em 2010, os casos importados foram também identificados em Taiwan, França e Estados Unidos. Estes casos foram devido a viajantes virêmicos infectados que retornaram da Indonésia, Reunion Island e Índia, respectivamente. Entre 2006 e 2010, fora......
...primária invariavelmente tem aumento esplênico; já aquele com câncer metastático quase sempre não o possui. Se a SMF é o resultado de uma doença de armazenamento ou outra causa, os testes químicos apropriados, bem como a biópsia da medula, são úteis no diagnóstico. Os eritrócitos e a leucocitose podem ser observadas em condições agudas, incluindo sepse, hipoxia grave aguda, parada cardíaca e cond......
...Aumento da meia-vida em recém-nascidos e lactentes. • Metabolismo: principalmente hepático (50 a 70%); extenso metabolismo de primeira passagem. • Excreção: renal; menos de 1% é excretado em forma inalterada na urina. • Não é removido por diálise. EFEITOS ADVERSOS1,2,5,7 • Insuficiência cardíaca congestiva, hipotensão, bradicardia. • Broncoespasmo, com piora de as......
...ames laboratoriais são muito importantes para o diagnóstico e seguimento desses pacientes. São capazes de avaliar as alterações primárias imunológicas e inflamatórias da doença, assim como o acometimento secundário dos órgãos. As provas inflamatórias de fase aguda, como a velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína C reativa (PCR), são úteis para o diagnóstico. A VHS geralmente está aument......
... A suplementação com cálcio e vitamina D é sempre instituída quando da utilização de corticosteróides ou quando há previsão da sua manutenção por longos períodos. Quando existe uma previsão do uso de corticosteróides por tempo prolongado, procura-se associar uma segunda droga que possibilite a redução da sua dose diária. Dessa forma, os antimaláricos são habitualmente prescritos, independentemen......
... Síndrome de hipermobilidade benigna · Doença de Paget · Hemocromatose *Artrites reativas são artrites induzidas por um agente infeccioso, o qual, em contraste com a artrite séptica, não se encontra na articulação. Por exemplo, temos as artrites reativas após episódios diarréicos agudos causados por Salmonella, Shigella, Yersinia. **Síndrome de Reiter é uma forma de artr......
...tos cutâneos característicos de cada doença viral são de grande importância diagnóstica, por exemplo o sinal da “bofetada na face” na parvovirose e o exantema da rubéola. · O vírus da hepatite C (HCV) é associado a uma série de manifestações auto-imunes clínicas e laboratoriais. · O diagnóstico específico de cada virose é feito por meio da respectiva sorologia, ou seja, pela de......
... A meta-análise traz informações importantes para a prática clínica do dia-a-dia, mas peca na defesa da pílula combinada, embora a idéia da associação de baixas doses de dois ou mais anti-hipertensivos numa mesma pílula seja atraente como forma de reduzir efeitos colaterais e melhorar a aderência, melhorando o controle pressórico. Bibliografia 1. Law MR et al. Use of blood pressure lowe......
...%). Os adenomashipofisários podem produzir apenas GH (60%) ou podem ser compostos de mais deum tipo celular (tumores mistos), produzindo GH em associação a outro hormôniohipofisário (mais comumente prolactina). Causas mais raras de acromegaliaincluem a secreção ectópica de GHRH (5% ? por carcinoides brônquicos ougastrintestinais), o excesso de GHRH causado por doenças hipotalâmicas (1% ?hamartoma,......
...to em 25% dos pacientes. Outras lesões cutâneas identificadas durante surtos recentes incluem lesões vesículo-bolhosas com descamação, úlceras aftosas e lesões vasculíticas; a linfadenopatia, por sua vez, ocorre em 10 a 40% dos casos e envolve sobretudo linfonodos cervicais. São relatadas, ainda, embora pouco frequentes, manifestações hemorrágicas, incluindo hematêmese e melena, ainda que alguns ......