...a predominância da FPI entre brancos, porém esta doença não apresenta uma predileção racial conhecida.3 A FPI não apresenta uma distribuição geográfica distinta.6 A FPI está associada a uma baixa sobrevida. Em muitos casos, os sintomas estão presentes durante meses ou até anos, antes de um diagnóstico ser estabelecido.1,39 O tempo médio de sobrevida após o diagnóstico é de aproximadamente 3 an......
...induzido a exercitar-se, ele deve recrutar uma parte do espaço morto, com intuito de aumentar a troca gasosa (a fração de espaço morto normal é menor que 0,4). Normalmente, o espaço morto consiste de duas formas: espaço morto anatômico e espaço morto fisiológico ou funcional. O espaço morto anatômico é aquela porção do volume corrente que não entrou em contato com alvéolos perfundidos e, por isso......
...amento intracelular de colágeno, aumento da expressão das enzimas degradadoras de colágeno e supressão da liberação pelos macrófagos por fatores e crescimento de fibroblasto, não existem grandes evidências de seu benefício e, portanto, seu uso não é recomendado. A pirferidona, mostrou também benefício para fibrose associada a síndrome de Hermansky-Pudlak que cursa com albinismo óculo-cutâneo e al......
...rana alveolocapilar. O grau de queda da difusão não se correlaciona com gravidade da doença. O padrão obstrutivo não descarta doença intersticial, pois algumas cursam associadas com DPOC ou são consequentes do tabaco (histiocitose X e bronquiolite). · Biópsia transbrônquica e lavado broncoalveolar: em algumas situações pode ajudar, evitando a biópsia pulmonar a céu aberto. A maioria das d......
...ar, bem como à expansão mesangial e espessamento da parede capilar glomerular atribuível à deposição de imunocomplexos antígeno-anticorpo junto ao mesângio e subendotélio. No caso da GNMP associada ao HCV, os imunocomplexos são compostos pelo HCV e por anticorpo anti-HCV, que ativam a via clássica do complemento. A interposição das células inflamatórias sob o endotélio e a formação de novos materi......
...res inferiores, espirometria com padrão restritivo, capacidade de difusão pulmonar reduzida e, nos exames de imagem, a verificação de infiltrado reticular que predomina nas bases e nas regiões subpleurais, associado a áreas de faveolamento. Recentemente, a American Thoracic Society revisou os critérios diagnósticos, sugerindo critérios tomográficos e histológicos e suas combinações, que devem ser ......
...eadas com espessamento septal; e bronquiectasias de tração. Achados como derrame pleural, broncograma aéreo, sombras confluentes ou adenopatia hilar sugerem fortemente outros diagnósticos. Infelizmente, nenhum tratamento farmacológico demonstrou benefício na evolução destes pacientes. Na avaliação de prova de função pulmonar, os pacientes que apresentarem doença leve-moderada devem ser conside......
...asaki Y, Nagata K, Nakanishi M, et al. Spiral CT f ndings in septic pulmonary emboli. Eur J Radiol 2001;37:190. 42. Murayama S, Sakai S, Soeda H, et al. Pulmonary cryptococcosis in immunocompetent patients: HRCT characteristics. Clin Imaging 2004;28:191. 43. Lee JS, Tuder R, Lynch DA. Lymphomatoid granulomatosis: radiologic features and pathologic correlations. AJR Am J Roentgenol 2000;......
...de filtração glomerular, o rim é capaz de filtrar mais de 170 litros de sangue por dia e perder < 300 mg de proteínas em 24 horas (esta é a quantidade máxima normal de proteinúria de um indivíduo saudável). Em grande parte das doenças que levam à síndrome nefrótica, primárias ou sistêmicas, a agressão à barreira glomerular é de natureza imunológica, por meio da ativação de cascata de complemen......
... Inclui: com convulsão, hemorragia intracraniana, trauma no sistema nervoso central ou depressão .7113 – Sobrecarga circulatória Inclui: excesso de soro endovenoso .7114 – Inalação por fumaça .7115 – Quase afogado .7116 – Reação à transfusão ......
... se houver desenvolvimento de estenose ou broncomalácia. A repetição da operação para correção de deiscência ou de outra complicação das vias respiratórias não costuma ser tentada. Entretanto, em alguns casos, é realizada a ressecção em manga de segmento estenótico. As complicações de vias respiratórias raramente são fatais, mas causam morbidade significativa. O tecido desvitalizado em torno de u......
... doença por > 10 anos, fatores que podem levar à confusão diagnóstica incluem o uso de metotrexate, que pode também ser associado à DPI e aos quadros infecciosos associados. Doença pulmonar é atualmente a principal causa de morte em pacientes com esclerodermia. Um estudo avaliou a causa de morte em pacientes com esclerodermia entre 1972 e 2002. Constatou-se que a principal causa de mortalidad......
...incluindo a anemia falciforme, talassemia e esferocitose hereditária, foram todas associadas a uma alta prevalência de HAP [ver Outras causas de hipertensão arterial pulmonar (HAP), adiante]. Existem outras circunstâncias que raramente estão associadas à HAP, entre as quais os distúrbios de armazenamento do glicogênio, telangiectasia hemorrágica hereditária, doenças mieloproliferativas e pacientes......
...edema associado. Esses pacientes podem demonstrar resolução da proteinúria comperda de peso significativa e, mesmo sem um programa de perda de peso eficaz,tendem a ter um prognóstico melhor a longo prazo em comparação com aqueles com GESFcomo lesão primária. A terapia com imunossupressão não é indicada no caso de lesõesinduzidas por obesidade. ComplicaçõesInfecção Infecçõesbacterianas que causam p......
...ão tem relação com o tabagismo e, de fato, alguns estudos até sugerem que este possa ser protetor. Fisiopatologia Os principais achados histológicos são o envolvimento do parênquima pulmonar por tecido de granulação com proliferação excessiva. Este tecido inclui fibroblastos e miofibroblastos e colágeno, que preenchem os alvéolos e ocasionalmente os bronquíolos (neste caso, o termo bronquiol......
...l e a presença de lesões hipodensas no rim. (B) Biópsia renal mostrando a presença de fibrose estoriforme e de infiltrado linfoplasmacítico no interstício renal (coloração tricromática; ampliação do original em 400 vezes). Doença no Pâncreas e no Trato Biliar O pâncreas foi o primeiro órgão a ser reconhecido como tendo associação às concentrações séricas de IgG4.40?51 Nos dias atuais, pass......
...to e duplicação da membrana basal. Deposição de complexos imunes: idiopática, Henoch-Schönlein, lúpus, pós-infecciosa, crioglobulinemia. Associado a microangiopatias trombóticas. Associado a doenças de deposição. GN* com lesão mínima Síndrome nefrótica; risco de trombose venosa; lento declínio da função renal em 10 a 30% dos doentes. Normal à microscopia óptica; microscopia eletrôni......
...iagnóstico prévio de FPI.· Piora clínica nos últimos 30 dias.· Opacidades bilaterais em vidro fosco ouconsolidação de aparecimento recente em paciente com alterações de padrãoreticular ou em ?favo de mel?.· Ausência de evidência de infecção respiratóriapor aspirado endotraqueal ou lavado broncoalveolar.· Exclusão de outras causas como insuficiênc......
...siderações gerais incluem evidências de trombos acessíveis por meios cirúrgicos, o grau de RVP de acordo com os resultados das medições feitas durante a CCD, e as comorbidades dos pacientes. A EAP é feita através de uma esternotomia mediana no desvio cardiopulmonar com interrupção hipotérmica profunda para minimizar a perda sanguínea. Na maior parte dos pacientes, a redução pós-carga no ventrícul......
...entes com Gesf secundária à obesidade tiveram remissões de proteinúria após a redução de peso, incluindo perda de peso após cirurgia baríaca. Em doenças onde há diminuição da massa renal e hiperfiltração, a imunossupressão não é indicada; entretanto, em pacientes com essas formas secundárias ou com Gesfs primárias de qualquer gravidade, os bloqueadores do sistema renina-angiotensina-aldosterona de......
...tico alternativo. Infecção associada deve ser excluída, sobretudo se a deterioração for seguida de uma melhora inicial. Nos pacientes refratários a glicocorticoides com diagnóstico de PO confirmado, são indicados os agentes citotóxicos, mantendo a prednisona oral. A ciclofosfamida é a opção mais utilizada, embora a evidência para seu uso seja limitada. Para os pacientes com uma função renal norma......
... e no potencial de coexistência de diferentes tipos de lesões em amostras de biópsia individuais. Tratamento As remissões espontâneas são raras em pacientes com proteinúria de alcance nefrótico, ocorrendo em menos de 5% dos pacientes. Se a doença não for tratada e/ou não responde, o curso é tipicamente de proteinúria progressiva e perda da função renal. A Gesf progride para IR em 6 a 8 ano......
... t Retenção de fluidos, retardo no crescimento, hipernatremia, hipopotassemia, síndrome de Cushing, hiperglicemia, insuficiência adrenocortical primária. t Afecções do trato gastrintestinal, úlcera péptica. t Anormalidades nos testes de função hepática. t Risco de infecções. t Fraqueza muscular, osteoporose. t Depressão, euforia, elevação da pressão intracraniana, convulsões. t Catarata, g......
...dem ser empregados, entretanto, esse exame não se mostrou útil no diagnóstico de sarcoidose, apesar de estar elevado em 40 a 80% dos doentes, pois o teste não é específico nem sensível. A prova de função pulmonar é importante e, em geral, apresenta padrão restritivo, embora possa ser normal. O lavado alveolar pode auxiliar o diagnóstico, pois apresenta linfocitose com redução das células CD8. Ass......
...s não ventiladas (colapsadas) recebem mais perfusão, há um efeito shunt (i. é., ocorre perfusão, mas não ventilação, não havendo troca gasosa). No momento em que se muda a posição em decúbito do paciente (decúbito dorsal para decúbito ventral), a perfusão continua predominando nas porções posteriores, que, nesse momento, estão abertas. Com o tempo, o colapso dos alvéolos vai se modificando das por......
...ficada por história, principalmente se o afastamento resulta em melhora clínica. A tomografia computadorizada de alta resolução é de grande utilidade se revelar opacidades em vidro despolido, nódulos centrolobulares ou perfusão em mosaico (fibrose pode ser, no entanto, a imagem predominante); o lavado broncoalveolar pode apresentar linfocitose, usualmente com relação CD4/CD8 baixa e presença de ma......
...einúria nefrótica é uma indicação para biópsia renal quando os rins não são atróficos, pois a atrofia indica fibrose irreversível. Patologia As lesões glomerulares encontradas na GNPI se enquadram em três padrões microscópicos leves: · GN exsudativa endocapilar aguda; · GN endocapilar e extracapilar (crescêntica); · GNMP. A GN exsudativa end......
...nal terminal, em geral em um período longo entre 10 e 15 anos.O curso da doença pode ter períodos de remissão e recidiva.A síndrome edematosa, na maioria dospacientes, envolve joelhos, mas dificilmente cursa com efusões pericárdicas.Cerca de 10 a 30% dos pacientes evoluem com trombose renal, e 30% dos pacientesem algum momento desenvolvem evento tromboembólico.Ospacientes apresentam sedimento urin......
...issão completa ou parcial têm melhorprognóstico a longo prazo do que os pacientes que permanecem nefróticos. Muitosestudos têm mostrado melhora da sobrevida renal e uma taxa mais lenta dedeclínio da taxa de filtração glomerular (TFG) naqueles que alcançam aremissão. Níveis mais elevados e sustentados de proteinúria predizem declíniomais rápido da função renal. Além disso, a gravidade e a duração d......
.../s e velocidades superiores a 80,5 km/h. A compressão dinâmica das vias aéreas maximiza a velocidade do fluxo de ar, que é inversamente proporcional à área de secção transversal das vias respiratórias. Por sua vez, a energia cinética distribuída ao longo das paredes das vias aéreas para soltar as secreções aderidas é proporcional ao quadrado da velocidade da corrente de ar. Uma série de episódios ......
...ermite a passagem de substâncias aniônicas ou de grande peso molecular. As glomerulonefrites primárias podem apresentar as seguintes complicações: - síndrome nefrótica – é uma das possíveis manifestações da doença, apresentando-se com: · proteinúria >3,5g/dia; · edema (anasarca); · hipoalbuminemia; · hiperlipidemia (lipidúria); - tr......
... insuficiência renal rapidamente progressiva sejam sugestivas de uma glomerulonefrite, a maioria dos outros achados clínicos e laboratoriais é similar a uma ampla gama de diagnósticos diferenciais, incluindo muitas doenças não renais (por exemplo, edema por insuficiência cardíaca ou por fontes urogenitais de hematúria). A microscopia de contraste de uma amostra de urina pode ajudar a detectar as ......
...es de risco renais em APOL1 contribuem para a progressão da glomerulosclerose segmentar focal em pacientes de raça negra, independentemente de apresentarem ou não diabetes melito. Por fim, lembra-se que a glomerulosclerose segmentar focal também pode ocorrer por efeitos tóxicos de medicamentos (por exemplo, anabolizantes) ou infecções virais (por exemplo, HIV), induzindo uma variante colapsante d......
...ivação não imunológica de mediadores inflamatórios. Fármacos como o ácido acetilsalicílico e os anti-inflamatórios não hormonais (AINH),38 meio de contraste radioativo e analgésicos narcóticos podem causar a liberação direta de histamina a partir dos mastócitos, de modo independente da IgE. Os inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA) são causas frequentes de angioedema.39 O mecanismo ......
... intersticiais clinicamente significativas não são detectadas pela radiografia torácica padrão. Com a doença mais avançada, as opacidades lineares difusas, frequentemente associadas a placas pleurais, são observadas nas zonas pulmonares mediana e inferior. Uma efusão pleural pode ser causada pela exposição aos asbestos e parece contribuir para a formação do espessamento pleural difuso. Em paciente......
...êmica). A histopatologia, nesse caso, evidenciou GNM, com espessamento da membrana basal glomerular e spikes característicos na coloração pela prata metenamina. A partir da imunofluorescência, são verificados depósitos granulares em alças capilares de IgG e C3, típicos da GNM. A abordagem terapêutica dessa glomerulonefrite, quando a função renal é normal e a proteinúria menor do que 4,0 g/24 h, en......
...ito são altamente sugestivos do diagnóstico. A pouca disponibilidade deste teste em nosso meio, as condições clínicas desfavoráveis dos pacientes com HA, que geralmente não estão estáveis o suficiente para a realização do exame, e a perda de sensibilidade do teste caso o exame não seja realizado até 48 horas após o episódio de sangramento são limitações importantes deste método. Na confirmação di......
...os casos de PTT autoimune, acredita-se que o mecanismo de ação deste fármaco seja a destruição das células precursoras de células B CD20+, que produzem anticorpos anti-ADAMTS-13. Síndrome hemolítica-urêmica (SHU) A SHU é definida como uma MAT subsequente à exposição à Escherichia coli 0157:H7 ou a outros sorotipos enteropatogênicos de E. coli, Shigella dysenteriae e, ocasionalmente, outros or......
...ações musculoesqueléticas mais tarde.74 Algumas crianças possivelmente se apresentem com febre persistente e artrite mínima, enquanto que outras poderão ter predominantemente artrite crônica. Os pacientes com doença prolongada têm maior probabilidade de desenvolver sequelas musculoesqueléticas causadas por artrite destrutiva e pelos efeitos colaterais dos esteroides no longo prazo. O prognóstico d......
...s endoscópicas são os métodos usuais para determinar o diagnóstico de DECH aguda; essas biópsias podem revelar a presença de danos na epiderme e nos folículos pilosos, rompimento segmentar em pequenos ductos biliares e ulceração na mucosa intestinal causada pela destruição das criptas do intestino.50 O sistema de estágios clínicos de DECH aguda mais amplamente utilizado inclui extensão do envolvi......
...das as pacientes do sexo feminino são orientadas a evitar a gestação durante seu uso. Também deve ser evitado em pacientes com insuficiência renal, já que essa é a via de excreção da droga. 3. Sulfassalazina A sulfassalazina é uma droga eficaz para o tratamento da artrite reumatoide, com perfil de toxicidade bastante aceitável, sendo utilizada no tratamento de formas leves a moderadas. Emb......
...reatic fi ndings (types I and II) and of presumptive type III. Gastrointest Endosc 2004;59:670. 13. Klein SD, Affronti JP. Pancreas divisum, an evidence-based review: part I, pathophysiology. Gastrointest Endosc 2004; 60:419. 14. Klein SD, Affronti JP. Pancreas divisum, an evidence-based review: part II, patient selection and treatment. Gastrointest Endosc 2004;60:585. 15. Fogel EL, ......
...l. Tratamento O manejo da MCR envolve o tratamento da ICC diastólica e das suas complicações. •Fármacos utilizados para ICC diastólica: diuréticos e nitratos, os quais reduzem a pré-carga e, com isso, combatem os sintomas congestivos. •Anticoagulação oral: administra-se varfarina com o objetivo de manter um INR entre 2 e 3, principalmente se houver baixo débito cardíaco e fibrilação atrial ......
...e, eventualmente, melena ou enterorragias; alguns pacientes podem ter íleo paralítico. A biópsia de pele demonstra vasculite leucocitoclástica com imunocomplexos de IgA. Existem outras formas de manifestação de glomerulonefrite por IgA, as quais incluem síndrome nefrótica. Em geral, esses pacientes apresentam disfunção renal severa e podem ainda ter insuficiência renal crônica e alterações tí......
... tecidos suspeitos Caso a eosinofilia permaneça sem etiologia, uma avaliação hematológica com biópsia de medula óssea e mielograma com aumento de eosinófilos na medula óssea e achados de alterações displásicas e expressão de CD34 é o diagnóstico. Manejo Em pacientes com contagem inicial de eosinófilos >100.000 células/mm3, sinais de leucoestase ou de complicações graves em órgãos-alvo como o co......
...cupações com sarcoidose crônica são fibrose (pulmonar e extrapulmonar), hipertensão pulmonar, sintomas persistentes e incapacitantes e redução da qualidade de vida. O seguimento em pacientes assintomáticos, ou oligossintomáticos, é realizado com exame clínico e radiografia de tórax a cada 3-6 meses. Testes de função pulmonar, testes de ECG e de sangue que incluem cálcio e creatinina sérica a cada......
...uporte, caso lesões necrotizantes e crescênticas deve se considerar o tratamento imunossupressor, conforme comentado. Em pacientes com doença crônica, o controle pressórico e uso de inibidores da ECA ou de bloqueadores da angiotensina II com objetivo de manter proteinúria menor do que 0,5 grama ao dia, nesses pacientes quando fracasso em manter proteinúria menor do que 0,5 gramas ao dia deve-se ......
...srotineiramente solicitados para estabelecer a etiologia da HP incluem exameslaboratoriais, teste de função pulmonar, ECG, cintilografia pulmonar deventilação/perfusão e cateterização da artéria pulmonar. Testes laboratoriais incluemhemograma completo, exames metabólicos, sorologia para HIV, exames reumatológicose função hepática. Os exameslaboratoriais ajudam a identificar as condições associadas......
...nais são necessárias: aumentar os vasodilatadores até a dose máxima tolerada, associar AAS (dose antiagregante) e pentoxifilina (Trental), sildenafil, análogos da prostaciclina. Para o alívio da dor, são indicados esquemas isolados ou combinados de paracetamol, codeína, antidepressivos como a amitriptilina e neurolépticos. Quando a úlcera se torna infectada, é importante a limpeza constante e o......
...odem desenvolver quadros de ceratoconjuntivite sicca. Caracteristicamente, apresentam o sinal de Von Grafe: ao olhar para baixo, a pálpebra superior não acompanha o movimento ocular em sincronia. Esses pacientes desenvolvem retração palpebral e proptose. A preocupação nessa fase é a ceratopatia de exposição e a neuropatia compressiva. Devido à proptose e à retração palpebral, não é possível a muit......