...ensão da fibrose demonstrada por radiografia em pacientes com PINE também constitui um fator preditivo da mortalidade, talvez de forma mais acurada do que o diagnóstico patológico subjacente, se comparada à FPI.89 King et al. e Watters et al. propuseram 2 modelos incorporando os dados clínicos, radiográficos e patológicos (“CRP”) obtidos no momento da apresentação, com o intuito de predizer a s......
...0 a 30% dos pacientes e tende a ser transitória. Habitualmente, a dose utilizada é de 40 a 100 mg de prednisona (ou equivalente) por via oral por 2 a 4 meses com desmame progressivo. A melhora que ocorre com o tratamento geralmente se manifesta nos primeiros 3 meses. Portanto, a prática clínica corrente é obter parâmetros clínicos objetivos ao final de 3 meses (prova de função pulmonar, tomografia......
...ogênica (também conhecida como BOOP). ANTIBIÓTICOS Nitrofurantoína DPI aguda ou crônica; variável curso clínico Sulfasalazina Fibrose, pneumonia em organização criptogênica (também conhecida como BOOP), pneumonite intersticial. Pneumonia Intersticial Fibrosante Idiopática Em pacientes sem história de exposição ambiental, ocupacional, uso de medicamentos, doenças autoim......
...pois possibilita a visualização do parênquima pulmonar sem sobreposição de imagens, como na radiografia. Portanto, tornou-se um exame imprescindível para quem tem intersticiopatia. Após o consenso de pneumonias intersticiais idiopáticas, ficou estabelecido que não há necessidade de biópsia para firmar o diagnóstico de FIP, se o paciente apresentar história clínica e alterações tomográficas compatí......
... nefríticas ou nefróticas.12-14 Glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE) A GNPE tem como característica ser uma doença autolimitada, que se desenvolve após uma infecção de faringe ou de pele (p. ex., impetigo ou pioderma) pelas conhecidas cepas nefritogênicas de estreptococos do grupo A.11 Ocasionalmente, alguns casos foram associados aos estreptococos do grupo C. A GNPE afeta com mais fre......
...icos, além das DDTCs, podem ocorrer em casos de sarcoidose. Os sintomas de refluxo gastresofágico sugerem esclerose sistêmica, doença mista do tecido conectivo ou lesão pulmonar decorrente de aspiração, como pneumonia em organização (geralmente combinada com a existência de células gigantes multinucleadas, bronquiolite ou broncopneumonia e/ou granulomas supurativos e restos alimentares) ou fibrose......
...sição ambiental, ocupacional, uso de medicamentos, doenças autoimunes apresentam provavelmente pneumonia intersticial fibrosante idiopática (PIFI) ou fibrose intersticial d - anteriormente denominada fibrose pulmonar idiopática (FIP). A FIP é uma doença de caráter progressivo e insidioso, com sobrevida média, a partir do momento do diagnóstico, de quatro a seis anos. Suas principais característic......
...so. Muitos protocolos de ATC, incluindo o protocolo de TEP, requerem uma infusão rápida de contraste endovenoso. A velocidade rápida é necessária para que o bolo consiga sobrepujar o sangue não opacificado e proporcionar um realce uniforme e intenso da imagem intravascular. Geralmente, a velocidade requerida para a ATC é superior a 4 cc/segundo. Para atingir esta meta, é preciso instalar um catete......
...orma idiopática ou ser secundária a doenças linfoproliferativas, hepatite C, crioglobulinemia primária ou secundária, doenças autoimunes ou doenças genéticas mais raras. A doença caracteriza-se pela deposição de material fibrilar/microtubular não amiloide, visível à microscopia eletrônica. À microscopia óptica, diversas apresentações podem ocorrer, como glomerulonefrite membranoproliferativa, pro......
...nsibilidade .629 – Outros Exclui: Síndrome de Goodpasture (.691), Hemosiderose pulmonar idiopática (.692) .63 – MANIFESTAÇÃO PULMONAR DE ESTADO ALÉRGICO .631 – Síndrome de Loeffler Inclui: Larva migrans visceral .632 – Infiltração pulmonar com eosinofilia, pneumonia eosinofílica .63......
...a ou de outra complicação das vias respiratórias não costuma ser tentada. Entretanto, em alguns casos, é realizada a ressecção em manga de segmento estenótico. As complicações de vias respiratórias raramente são fatais, mas causam morbidade significativa. O tecido desvitalizado em torno de uma anastomose bronquial isquêmica atua como ninho de infecção fúngica, especialmente por espécies de Asperg......
...om um seguimento médio de 12,5 anos descobriu que quase 53% tinham DPI, 36% tinham pleurite ou pericardite e 24% tinham hipertensão pulmonar. Um estudo na Noruega encontrou anormalidades na tomografia computadorizada em 52% dos casos e fibrose grave em 19% dos casos. A fibrose grave foi associada com idade avançada, mas não com o tempo do diagnóstico ou tabagismo. Um estudo mostrou uma associação......
...ura, líquido amniótico ou tumor) ou obstrução da microvasculatura decorrente de destruição ou pressão alta nas vias aéreas, como se observa na síndrome da angústia respiratória aguda.103 Diagnóstico No contexto da insuficiência respiratória aguda ou do choque com evidências de insuficiência cardíaca de lado direito aguda, o exame de ecocardiografia de cabeceira imediato pode demonstrar a exi......
... comciclofosfamida sugeriu melhora do controle da proteinúria em comparação comcontroles históricos. Outros estudos falharam em mostrar melhora de sobrevidaou controle de proteinúria, e a ciclofosfamida não costuma ser recomendada nessespacientes. O clorambucil também foi testado, sem grande benefício.Estudosobservacionais sugerem benefício com o uso de micofenolato de mofetila, com melhorada prot......
...om imunossupressores também foi proposto em casos de doença grave. A azatioprina em dose de 1 a 2mg/Kg de peso é considerada uma alternativa em casos em que se quer poupar o paciente de uso crônico de glicocorticoides e a ciclofosfamida é a alternativa preferida em casos de evolução desfavorável e aguda. Tabela 1. Causas da Pneumonia em Organização (PO) Associado a doenças do te......
...uma minoria de pacientes com IgG4-RD e doença renal. Os estudos por TC em casos de NTI relacionada à IgG4 revelam aumento renal substancial e a presença de lesões hipodensas no interior do parênquima renal. Com frequência, a NTI relacionada à IgG4 está associada à hipocomplementemia profunda, cujos fundamentos ainda não são muito bem compreendidos. A ligação da IgG4 com os complementos não é efic......
...ome edematosa envolve joelhos, mas dificilmente cursa com efusões pericárdicas. Cerca de 10 a 30% dos pacientes evoluem com trombose renal e 30% dos pacientes, em algum momento, desenvolverão evento tromboembólico. Os pacientes ainda apresentam importante dislipidemia com aumento de LDL-colesterol e diminuição de HDL-colesterol. Causas Secundárias Incluem: • medicações: penicilamina ......
...sticas sãopropensos a desenvolver lesão pulmonar grave, que é consistente com doençapulmonar intersticial associada ao uso de gefitinib.Empacientes com FPI, o grau de dispneia de base e a piora dela podem predizer odesenvolvimento de exacerbação. Collard et al. relataram que a CVF debase, a necessidade de suplementação de oxigênio, a medicação antiácida de base,o índice de massa corporal aumentado......
...07. 15. Ma L, Roman-Campos D, Austin E, et al. A novel channelopathy in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2013;369:351–61. 16. Benza RL, Gomberg-Maitland M, Miller DP, et al. The REVEAL Registry risk score calculator in patients newly diagnosed with pulmonary arterial hypertension. Chest 2012;141:354–62. 17. Bossone E, Bodini BD, Mazza A, Allegra L. Pu......
...iência adquirida. Fisiopatologia A Gesf pode apresentar diversas variantes histológicas, incluindo a GSF clássica, a variante colapsante, que muitos autores consideram uma entidade em separado e que tem prognóstico ruim. Ainda existem as variantes peri-hilar e celular, a variante “tip” ou de ponta com lesão epitelial em ponta glomerular. Nas formas primárias da Gesf, fatores circulatórios......
...ria dos casos, é de 60mg/dia. A dose oral deve ser mantida por 4-8 semanas. Se o paciente está estável ou melhora, a dose é gradualmente reduzida para 0,5-0,75mg/kg/dia (utilizando o peso corporal ideal) nas 4-6 semanas subsequentes. Depois de 3-6 meses de prednisona oral, a dose é descontinuada, de forma gradual, se o paciente permanece estável. O paciente deve ser rotineiramente seguido com rad......
... Características histopatológicas · Variante de colapso · Fibrose túbulo-intersticial A presença de certos polimorfismos genéticos está associada a um menor risco de recorrência pós-transplante em comparação com outras causas de Gesf primária, e é sugerida a terapia imunomoduladora específica para diferentes pacientes. Várias características clínicas e histol......
...ool desidrogenase. t Excreção: renal (aproximadamente 83%) e fecal (16%). t Ligação a proteínas plasmáticas: 50%. Efeitos adversos t Náusea (7 a 19%), vômito (2 a 10%), diarreia (7%), dor abdominal (6%), gastrite (6 a 19%). t Acidose lática, hepatotoxicidade (6 a 8%), elevação das enzimas hepáticas AST e ALT (5 a 6%), pancreatite. t Reações de hipersensibilidade (2,3 a 9%) que podem ser f......
...a. Aumentos sucessivos de 5 mg, a cada 1 ou 2 meses, pode ser necessário, podendo-se chegar até 30 mg/semana. As doses sempre devem ser dadas 1 vez/semana. Entretanto, alguns autores recomendam dividir a dose durante o dia (p.ex., pacientes com prescrição de 22,5 mg/semana; eles podem dividir a dose em 3 tomadas de 7,5 mg durante o dia) para reduzir efeitos colaterais. Alguns pacientes acabam não......
...mente, durante a ventilação normal, mantém-se uma pressão positiva ao final da expiração (PEEP). Uma das estratégias no ajuste da VM de pacientes com LPA/SDRA é elevar a PEEP, objetivando manter as unidades alveolares abertas para que participem das trocas gasosas, resultando no aumento da PaO2 e na redução da lesão pulmonar associada à abertura e ao fechamento cíclicos (pelo estresse de cisalhame......
...versíveis. Na forma crônica, o quadro é de dispneia aos esforços. Tosse, fadiga e perda de peso podem ocorrer e baqueteamento digital ocorre com certa frequência e indica doença avançada. Os achados radiológicos podem ser difíceis de diferenciar da fibrose pulmonar idiopática. O diagnóstico da pneumonite da hipersensibilidade é dependente da associação de diversos achados como......
...alizado até o desenvolvimento de IRC. A maioria das infecções cutâneas, dentárias e viscerais pode ser complicada por GN endocapilar e extracapilar. Podem encontrar-se vários focos candidatos simultâneos em um paciente, cultivando organismos gram-positivos e gram-negativos. Em contraste com a GN pós-estreptocócica aguda, podem estar presentes manifestações extrarrenais, especialmente púrpura. Em ......
...copia óptica § Microscopia eletrônica: vacuolização de células epiteliais e fusão dos pedicelos dos podócitos § Idiopática § Associada a infecção pelo HIV, uso de heroína, linfomas e nefrite intersticial induzida por medicamentos Glomeruloesclerose focal e segmentar § Síndrome nefrótica § Risco de trombose venosa § Lento declínio da função renal em 10 a 30% dos do......
...iuréticos, IECAs e BRAs,podemos resumidamente recomendar para pacientes com GNM: 1- Paciente assintomático com proteinúriamenor que 4 g/dia e função renal normal - ManterPA <= 130/80 mmHg, preferencialmente com IECAs.- Monitorarfunção renal e proteinúria a cada 3 meses.-Administrar diuréticos conforme sintomas. 2- Proteinúriade 4,0 a 6,0 g/dia- Iniciar IECAsmantendo PA <= 125/75 mmHg e restr......
...reas atribuível à infecção aguda do trato respiratório, ou secreções orofaríngeas ou materiais estranhos aspirados, a tosse fraca resulta em retenção das secreções nas vias respiratórias. Os achados físicos incluem sibilos de som baixo (“roncos”) e frêmitos táteis. As consequências adversas incluem o trabalho respiratório aumentado, hipoxemia atribuível à incompatibilidade de ventilação-perfusão, ......
...ção normais, não uso de medicamentos antiplaquetários por 7 dias, pressão arterial [PA] normal, não ocorrência de infecção do trato urinário, biópsia com auxílio de ultrassonografia). O hematoma perineal é detectado em 50 a 80% dos pacientes, e as fístulas arteriovenosas, em até 15% deles. Esses casos são, em geral, assintomáticos e não necessitam de intervenção. A hematúria macroscópica ocorre e......
...inibidor da ECA ou bloqueadores da angiotensina II · ingerir menos de 0,8g/kg/dia de proteínas Recomendações de nível B · restringir a ingestão de cloreto de sódio ou iniciar o tratamento com diuréticos, ou ambos · controlar a ingesta de volume · fazer uso de BCC não diidropiridínicos · controlar cada componente de s......
...ão uma doença propriamente dita. Com efeito, a existência de uma GNMP idiopática tipo I tem sido questionada. A GNMP tornou-se uma doença rara nos países mais desenvolvidos. Cerca de um quarto dos indivíduos tem uma hepatite B ou C associada, e 25% dos pacientes apresentam uma gamopatia monoclonal ou linfomas. A GNMP representa cerca de 5% dos casos de síndrome nefrótica em adultos, sendo que os p......
...roteínas. Em alguns destes indivíduos, os adutos de metabólito-proteína podem deflagrar uma resposta imune que resulta em RAM cutânea. Além disso, a detecção da proliferação de células T fármaco-específicas evidencia que estas células estão envolvidas nas erupções cutâneas severas. A citotoxicidade mediada por perforina e granzima, restrita ao complexo de histocompatibilidade principal (MHC) de cl......
...ntínua pode ser aceitável, desde que esta exposição seja reduzida a níveis toleráveis. Mesmo com a evitação total do agente agressor, a maioria dos pacientes apresenta sintomas persistentes. Diante da impossibilidade de evitar totalmente o agente agressor ou em casos de exposição ocasional, o uso de respiradores ou, de preferência, a melhora da ventilação local podem aliviar os sintomas. Contudo, ......
.... Enquanto houver SN, as avaliações clínicas e laboratoriais devem ser mensais ou em intervalos ainda menores para os pacientes que utilizam medicamentos citotóxicos, principalmente para identificação imediata de leucopenia, quando, então, o medicamento deve ser suspenso devido a risco de infecções bacterianas, virais ou fúngicas oportunistas, complicações associadas a grande potencial de morbidad......
...ade de uma maneira geral, a arteriografia têm sido reservada para casos selecionados. A cintilografia com hemácias marcadas não parece fornecer informações adicionais àquelas obtidas com o uso de TC e broncoscopia. Para os casos de hemoptise de pequena monta, em que a hemorragia alveolar é a principal suspeita, a realização da difusão de monóxido de carbono (DLCO) pode ser realizada. Este exame b......
... pelo antígeno entre os anticorpos. Os 4 subtipos são: (1) anticorpos anticardiolipina (ACA); (2) anticoagulante lúpico; (3) anticorpos antibeta-2-glicoproteína; e (4) anticorpos antiprotrombina. Os ACA foram isolados pela 1ª vez de pacientes com sífilis, há quase 100 anos. Posteriormente, descobriu-se que estes anticorpos eram dirigidos contra um fosfolipídio mitocondrial, a cardiolipina. O antic......
...Querubismo Querubismo é uma doença autossômica dominante rara descrita pela primeira vez em 1933 que se caracteriza pelo inchaço nos ossos mandibulares.55 Etiologia, Genética e Patogênese O querubismo está associado às mutações no gene SH3BP2 que codifica a proteína de ligação com SH3.56 Um modelo de camundongo knock-in, homozigoto para a mutação mais frequente, desenvolveu um fenótipo que s......
... Enxertos A taxa de enxerto depende da fonte de células-tronco, da escolha da profilaxia contra DECH e da utilização ou não de fatores de crescimento hematopoiéticos. O enxerto mais rápido é com células-tronco de sangue periférico; nesse contexto, ele ocorre, em geral, depois de 12 dias. Nos casos de transplante de medula ou de sangue do cordão umbilical, a contagem de granulócitos costuma ating......
...dos para manejo de pacientes individuais, e sim para uniformizar estudos clínicos e populacionais. No entanto, como os critérios destacam os principais aspectos da doença, sobretudo as manifestações clínicas, são muito utilizados na prática diária. Tabela 4: Critérios do Colégio Americano de Reumatologia para classificação da artrite reumatoide Critério Definição Rigidez matin......
...nutrição entérica também estabiliza a função intestinal e diminui a translocação de bactérias através da mucosa. Um estudo recente sobre o uso de probióticos e prebióticos na pancreatite aguda, todavia, que também tentou diminuir a translocação bacteriana, mostrou excessiva mortalidade no grupo tratado com probióticos.56 Coleções de líquido e pseudocistos. As coleções de líquido dentro e em t......
...a despeito de uma terapia medicamentosa otimizada. Em centros com experiência nessa cirurgia, as taxas de mortalidade cirúrgica são de aproximadamente 1%. A alcoolização septal é uma alternativa percutânea para redução dos gradientes de obstrução do VE. Miocardiopatia Restritiva Definição A miocardiopatia restritiva (MCR) caracteriza-se por redução da complacência ventricular (paredes excess......
...tica ou necrose tubular aguda. Clinicamente, na maioria das vezes, o paciente se encontra assintomático, exceto pela hematúria, mas fadiga, mal-estar e mialgia são relatados em alguns casos. HAS e edema periférico são raros e são outro fator diferenciador da glomerulonefrite pós-estreptocócica. A hematúria dura de dias a semanas e pode recorrer mesmo anos depois após faringite, exercício ou doença......
...olvimento cardíaco em 5% dos pacientes· Envolvimento neurológico em 4% dos casos A miocardite eosinofílica é uma grande causa de morbidade e mortalidade nesses pacientes, com evolução com insuficiência cardíaca, inicialmente diastólica, e arritmias. As manifestações neurológicas podem incluir neuropatia periférica, tromboembolismo cerebral e encefalopatia. Alterações laboratoriais f......
...al a 3-5 anos). A sarcoidose refratária se refere aos pacientes que apresentam progressão da doença apesar do tratamento. As principais preocupações com sarcoidose crônica são fibrose (pulmonar e extrapulmonar), hipertensão pulmonar, sintomas persistentes e incapacitantes e redução da qualidade de vida. O seguimento em pacientes assintomáticos, ou oligossintomáticos, é realizado com exame clínico......
...eolar, evoluindo para pernas, coxas e, eventualmente, nádegas. -Sinais e sintomas abdominais: dor difusa, diarreia, vômitos e, eventualmente, melena ou enterorragia, eventualmente pacientes podem ter íleo paralítico. A biópsia de pele demonstra vasculite leucocitoclástica com imunocomplexos de IGA. Existem outras formas de manifestação de glomerulonefrite por IgA, estas incluem síndrome nefr......
...estrutura de parede fina em forma decrescente que compartilha o septointerventricular com o VE. A parede livre do VD é altamente distensível eresponde prontamente a alterações na pré-carga. O VD, no entanto, é incapaz desuperar grandes alterações na resistência vascular pulmonar (RVP). Aumentosrepentinos na PAP podem resultar em dilatação do VD, aumento no consumo deoxigênio do VD, contratilidade ......
...anos de diálise. BIBLIOGRAFIA 1. Bezerra MC, Teodoro WR, de Oliveira CC, Velosa AP, Ogido LT, Gauditano G, et al. Scleroderma-like remodeling induced by type V collagen. Arch Dermatol Res 2006; 298(2):51-7. 2. Borba EF, Borges CT, Bonfa E. Lipoprotein profile in limited systemic sclerosis. Rheumatol Int 2005; 25(5):379-83. 3. Borges CTL. Esclerose sistêmica. In: Yoshinari NH, Bonfá E......
... Estrabismo Sistema nervoso central, pares cranianos, miopatias Exoftalmo Doenças de tireóide, pseudotumor orbitário, celulites orbitárias, vasculites orbitárias, mucormicose, fístula arteriovenosa, trombose de seio cavernoso Entrópio / Ectrópio Penfigóide cicatricial, doença de Hansen, síndrome de Stevens-Johnson A margem palpebral superior posiciona-se normalmente 2 mm a......