...logicamente regulado por meio do controle de sua absorção. Os dois fatores principais a influenciar a absorção de ferro são os níveis de estoque corporal e a extensão da eritropoese.12 Quando os estoques de ferro aumentam, a absorção diminui. Do mesmo modo, se as reservas diminuem, a absorção aumenta. A absorção do ferro também aumenta com o aumento da atividade eritropoética, sobretudo quando a e......
...ra manter as concentrações de hemoglobina acima 11-12 g / dL e a concentração de ferritina sérica entre 50 e 100 ug / L. Em cada flebotomia é recomendada a retirada aproximadamente de 500 ml de sangue e não se deve permitir queda maior que 20% do hematócrito a cada flebotomia, também é recomendado evitar suplementos de vitamina C. É recomendado aos pacientes beber um grande volume de água no momen......
...ivo depósito de ferro nas células parenquimatosas do fígado, do pâncreas e do coração devido ao aumento da absorção intestinal de ferro. Sobrecarga de ferro secundária: a lesão tecidual geralmente ocorre secundariamente a uma anemia de sobrecarga de ferro, como talassemia ou anemia sideroblástica, em que a eritropoiese aumentada é inefetiva. Nos distúrbios de sobrecarga de ferro adquiridos, os......
...e sobrecarga de ferro. -Diabetes mellitus tipo 2, em particular com hepatomegalia, aumento de enzimas hepáticas, doença cardíaca atípica ou de início precoce, disfunção sexual de início precoce, artropatia atípica. ASSINTOMÁTICOS -Parentes de primeiro grau de um caso confirmado de HH com marcadores séricos de ferro anormais descobertos durante exames de rotina. -Os indivíduos com elevação ......
...novite, síndrome do túnel do carpo e aparecimento de grandes cistos e erosões ósseas, eventualmente levando as fraturas patológicas. Até o momento, o transplante renal é o único tratamento efetivo desta condição, pois leva à rápida normalização dos níveis séricos de b2 microglobulina e resolução dos sintomas. A amiloidose cerebral está estreitamente relacionada a doença de Alzheimer, síndrome de ......
...ento varicoso recorrente, PBE e prurido incurável. As complicações clínicas da hepatopatia colestática, como o prurido intratável, colangite bacteriana recorrente e doença óssea progressiva, muitas vezes justificam o transplante hepático antes do desenvolvimento de EH ou hemorragia varicosa. Entre as contraindicações para THO, estão a doença cardiovascular ou pulmonar severa; uso abusivo ativo de ......
...ndo-se a dose para o máximo de 2 g em intervalos de 4 a 6 horas, depois de três dias, se não houver nenhuma resposta à terapia, definida por reduções no nível de creatinina sérica acima de 25% em relação aos valores que prevaleciam antes do tratamento. A resposta à terapia nas situações em que houver redução acentuada nos níveis séricos elevados de creatinina, pelo menos abaixo de 1,5 mg/dL, geral......
...pacientes sem edema periférico. As doses máximas de espironolactona são de 400 mg e 160 mg respectivamente, mas alguns pacientes toleram essas doses sem desenvolvimento de disfunção renal. Medição aleatória de concentração urinária de sódio é útil para monitorizar a adesão à dieta pobre em sal e resposta à terapia diurética. A ascite que não responde às doses máximas toleradas de diuréticas é den......
...cífica pode ocasionar danos irreversíveis ao paciente ou até mesmo evolução fatal. Na tabela 1 podem ser encontradas as principais urgências reumatológicas, com os sintomas e sinais mais característicos. Tabela 1: Principais urgências reumatológicas (sintomas e sinais reumatológicos que necessitam de avaliação urgente e diagnósticos possíveis) Sintomas e sinais Diagnósticos possíve......
... Nessas circunstâncias, os pacientes deverão ser hospitalizados e iniciados imediatamente os testes diagnósticos mais específicos, bem como o tratamento emergencial dessas condições (em geral, com altas doses de glicocorticóides). · Pacientes com doenças com manifestações poliarticulares agudas sem gravidade, como as poliartrites virais, ou a gota poliarticular, poderão receber medicação......
...fotofobia e até septicemia. Deficiência de Vitamina K A vitamina K é responsável pela síntese hepática dos fatores de coagulação (principalmente os fatores II, VII, IX, X). A deficiência de vitamina K é mais frequente no período neonatal e comumente surgem lesões secundárias a sangramentos, como petéquias, equimoses e hematomas. O quadro pode ser secundário a uso de a......
...ituras Recomendadas Azulay RD, Azulay DR, Azulay-Abulafia L. Dermatologia. 5. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2008 . Callen J. Dermatologic manifestations in patients with systemic disease. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, editors. Dermatology. 2nd ed. St Louis: Mosby; 2008. p. 675-92. Chung RT, Podolsky DK. Cirrose e suas complicações. In: Braunwald E, Fauci AS, Kasper DL, Hauser ......
...langiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM), que possui uma abordagem não invasiva, sem contraste para gerar imagens da árvore biliar.32 Nos centros que a utilizam, a CPRM substituiu amplamente a colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) como abordagem de primeira linha na avaliação do sistema biliar. Endoscopia A menos que haja sinais ou sintomas que indiquem perda de ......
...hipocalcemia e hipercalcemia prolongada seus efeitos são conflitantes. Aparentemente em situações de hipercalcemia prolongada, as células C da tireoide são responsáveis pela secreção da calcitonina, não funcionam adequadamente e passam a ter pouco controle na concentração sérica de cálcio. A hipocalcemia pode ser subdividida em hipocalcemia com baixos níveis de paratormônio (PTH) caracteri......
...gir nos tecidos periarticulares e bursais, especialmente ao redor dos joelhos e cotovelos, ao longo dos tendões das mãos e pés, bem como em torno das articulações interfalângicas e metacarpofalângicas das mãos. Os depósitos tofáceos geralmente são firmes e móveis, enquanto a pele sobrejacente pode ser normal ou delgada e avermelhada. Quando localizados próximos da superfície, os depósitos exibem u......
...52,8%, porém se investigarmos todas as crianças encontraremos uma prevalência de apenas 2,6%. Já a síndrome metabólica é associada com risco 3,5 vezes maior do desenvolvimento de EHNA. Um grande estudo sugeriu ainda que a colecistectomia está associada com risco duas vezes maior de desenvolver EHNA. O diagnóstico é realizado em sua maioria na quarta e na quinta décadas de vida, os estudos não mos......
...ção hepática, insuficiência renal crônica, doença de Hodgkin, artrite reumatóide e alcoolismo são condições que levam a acúmulo de ferro. • Sulfato ferroso pode causar resultados falso-negativos em testes com glicose oxidase. • Monitorizar concentrações plasmáticas de ferritina e ferro para reconhecer e prevenir a hemossiderose. • Sobredosagem de ferro em crianças é mais comum do......
...ênio, que é absorvido no cólon em pequena parcela. Em condições normais, essa parcela é reexcretada pelo fígado na bile (90% do total) e pelos rins (10% do total). Em situação de disfunção hepática, a reexcreção biliar de urobilinogênio pode diminuir, aumentando a parcela eliminada na urina. As fezes normais de indivíduo adulto contêm uma mistura de urobilinogênio e seu produto de oxidação corre......
...a interação de variáveis biológicas, psicológicas e sociológicas.11 As variáveis biológicas que conferem vulnerabilidade à FM e a outras SSC são: hereditariedade (composição genética), sexo feminino, sono anormal, desregulação autonômica e neuroendócrina relacionada ao estresse, e sensibilização central à dor. As variáveis psicológicas (cognitivo-comportamentais) – como as atribuições e crenças re......
...o carotídeo; · Fenômenos de valsalva (vômitos, micção, defecação); · Drogas (betabloqueadores, bloqueadores de canais de cálcio, clonidina, digoxina, antiarrítmicos); · Hipotireoidismo; · Hipotermia; · Hipertensão intracraniana; · Distúrbios de potássio. 4. Classificação das Bradiarritmias 4.1 Disfunção do Nó Sinusal: inclui anormalidades......
...s. O autor atuou como consultor para a Genzyme Corporation durante o ano de 2010. O TSH recombinante não foi aprovado pelo Food and Drug Administration para tratamento de bócio nodular. Referências 1. Hollowell JG, Staehling NW, Flanders WD, Hannon WH, Gunter EW, Spencer CA, et al. Serum TSH, T(4), and thyroid antibodies in the United States population......
...steato-hepatite grave e cirrose. Com perda de peso de 0,5 kg/semana em crianças e 1,6 kg/semana em adultos, tem sido preconizado o uso de medicações para perda de peso, mas não foi apropriadamente estudado nesta população. Um estudo preliminar usando orlistat (Xenical®) para pacientes com NASH mostrou melhora na esteatose, na inflamação e na fibrose em 6 dos 8 pacientes estudados, nas biópsias com......
...e em hepatócitos, bastante semelhante ao encontrado em pacientes com hepatopatia alcoólica, mas em pacientes sem história de ingestão da bebida. Ainda não se correlacionou, nesse estudo, achado com as outras características da síndrome. Até 1975, a associação não era reconhecida como doença, mas nesse ano foi descrita a associação de cirurgia para obesidade com aparecimento de esteatose hepática c......
...tambémmelhoram desfechos, incluindo sobrevida. Seu início de ação é mais lento do queo de outros agentes poupadores de potássio, e os efeitos colaterais daespironolactona incluem ginecomastia e hipercalemia. Combinações de suplementosde potássio ou IECAs e poupadores de potássio podem aumentar o risco dehipercalemia, mas têm sido usados ??com sucesso em pacientes com hipocalemiapersistente.Pacient......
... sua vez, facilita a ativação do complemento e a lise das hemácias afetadas.225 Causas físicas de hemólise O afogamento com água fresca ou a administração endovenosa acidental de água estéril podem causar hemólise intravascular por lise osmótica. Nestes casos, as hemácias incham e tornam-se esferoidais. O afogamento com água salgada pode induzir hemólise por desidratação de hemácias. As que......
... a deficiência de testosterona in utero pode inibir a descida, enquanto o aquecimento do abdome pode provocar mais danos aos testículos não descidos. A existência de uma anomalia, independentemente da presença duradoura de um ou mais testículos em localização abdominal, é sugerida pela elevação dos níveis séricos de FSH ainda no terceiro mês de vida, bem como por uma contagem anormal de espermatoz......
... peso; a seguir, 45 mg por kg de peso (até um má- ximo de 1 g por dose) cada 4 a 12 horas. Não exceder 6 g por dia. intoxicação aguda por ferro (via intravenosa): 15 mg por kg de peso por hora (até um total de 90 mg por kg de peso a cada 8 horas; não exceder 15 mg por hora). Não exceder 6 g por dia. outras indicações: ver instruções do fabricante. Cuidados especiais Risco na gravidez Classe......
...TUIÇÃO Diluente: Água Estéril para Injeção. Volume: 2 mL Aparência da solução reconstituída: amarelada. Estabilidade após reconstituição com Água Estéril para Injeção: temperatura inferior a 25°C: 24 horas (desde que a reconstituição tenha sido realizada sob fluxo laminar). ADMINISTRAÇÃO Em adultos, nas nádegas (quadrante superior externo); em crianças, na face lateral da coxa. D......
... 10 anos de terapia. Em casos raros, ocorrem déficits visuais, necrose cerebral ou formação de novos tumores. A ablação estereotática dos adenomas secretores de GH por radiocirurgia com gama knife é uma técnica promissora, contudo os resultados alcançados a longo prazo, assim como o perfil de efeitos colaterais parecem ser similares àqueles associados à radioterapia convencional. A opção de trata......
...s syndrome: a clinical, radiologic, and pathologic study. Am J Respir Crit Care Med 2005;171:632–8. 38. Swigris JJ, Berry GJ, Raffin TA, Kuschner WG. Lymphoid interstitial pneumonia: a narrative review. Chest 2002;122:2150–64. 39. Kobak S, Kalkan S, Kirilmaz B, et al. Pulmonary arterial hypertension in patients with primary Sjögren’s syndrome. Autoimmune Dis 2014. DOI: 10.1......
...ação de proteínas plasmáticas, os níveis séricos de cálcio devem ser reduzidos em 0,8 mg/dL para cada 1 g/dL de albumina (ou proteína) acima da faixa normal. Quando realizada corretamente, a quantificação do cálcio ionizado é mais acurada do que a de cálcio total ajustado. Como a insuficiência renal aguda ocasionalmente pode levar ao desenvolvimento de hipercalcemia, a função renal também deve ser......
...comed) Genérico: não ferro quelato glicinato (20% de ferro) (as concentrações abaixo referem-se às quantidades de ferro) Uso oral Comprimido 150 mg: Neutrofer Comprimido 300 mg: Neutrofer Comprimido 500 mg: Neutrofer Gotas 250 mg/ml (1 ml = 20 gotas): Neutrofer Flaconete 250 mg/5 ml: Neutrofer gliconato ferroso (12% de ferro) (as concentrações abaixo referem-se às quantidades ......
...eso. Negava etilismo ou tabagismo. Vem apresentando, ainda, astenia, inapetência que correlaciona com sua perda de peso, e nega outros sintomas. Ao exame físico, apresenta: altura, 1,76m; peso, 112kg; pressão arterial (PA), 98x64mmHg; frequência cardíaca (FC), 77bpm. Apresenta-se em bom estado geral, com hematomas em face extensoras de braços não relacionados a trauma, teleangiectasias em dorso e......
...te são malignos e, nesse caso, o nódulo não deve ser puncionado.Se o TSH é normal ou elevado, deve-se verificar se o paciente apresenta indicação de punção aspirativa por agulha fina (PAAF). Alguns estudos sugerem que valores mais altos de TSH estão associados com maior risco de malignidade do nódulo. Em um paciente eutireóideo, a mensuração de rotina da tireoide peroxidase ou dos anticorpos da ti......
...r via intravenosa lenta, podendo ser repetida pelas vias intravenosa ou intramuscular de acordo com a resposta do paciente; para terapia de altas doses, 30 mg/kg, por infusão intravenosa por no mínimo 30 minutos, repetida se necessário a cada 4 a 6 horas por até 72 horas. Doença de Crohn e colite ulcerativa (exacerbação aguda grave) t Dose inicial 0,8 mg/kg/dia, por infusão intravenosa lenta,......
...operatório de tireoidectomia total devido a carcinoma folicular de tireoide. O procedimento cirúrgico foi realizado há cerca de 30 horas. A paciente afirma sentir cãibra e parestesia na região perioral e na ponta dos dedos. O exame físico evidencia a presença dos sinais de Chvostek e Trousseau. Em vista do quadro clínico, solicita-se dosagem sérica de cálcio e de paratormônio (PTH). Definição ......
...do pacientes ambulatoriais colonizados com organismos MDR ecirrose, mas não conseguiram mostrar o benefício do uso de probióticos. A lactulose,que é um prebiótico usado para tratar encefalopatia hepática, não está associadaà melhora de desfechos. O transplante de microbiota fecal envolve a transferênciasegura de material fecal filtrado, na cápsula ou em formulações líquidas, de umdoador para um de......
...rau 2, com melhora após realização de enema de lactulose. A análise do líquido de ascite apresentou 1.200 células (55% de neutrófilos), GASA de 2,1; proteínas totais de 0,7, cultural negativo, configurando diagnóstico de peritonite bacteriana espontânea (PBE). Foi prescrita a administração de cefotaxima, por sete dias, associada à albumina IV. A ultrassonografia abdominal evidenciou fígado de dime......
... de dor articular, sem sinais flogísticos ao exame físico. Já a artrite se associa a sinais flogísticos ao exame físico. Duração As artrites agudas (< 6 semanas) ou crônicas (= 6 semanas). Número de articulações envolvidas monoartrite (1 articulação), oligoartrite ou pauciartrite (2 a 4 articulações) e poliartrite (= 5 articulações). Localização Periféricas (grandes e pe......
...sagem do PTH é um primeiro passo diagnóstico caso o diagnóstico seja de hipoparatireoidismo. Outros exames incluem a dosagem de vitamina D e metabólitos. O magnésio é normalmente dosado, pois a hipomagnesemia induz resistência à ação do PTH. O fósforo também pode auxiliar o diagnóstico, e quando é elevado, os diagnósticos são de hipoparatireoidismo ou pseudo-hipoparatirteoidismo. Quando os níveis......
...1,0mcg/dia, considerando a dose relativamente alta de vitamina D usada; nesses casos, evita-se reposição com soluções com vitamina A associada (aderogil e adtil), pois a dose de vitamina A se tornaria excessiva dando preferência ao uso de calcitriol. Referências 1. Thakker R. Hypocalcemia: pathogenesis, differential diagnosis, and management. In Primer on the Metabolic Bone ......
...agnosticadas por meio de medições dos níveis em circulação do precursor e do produto esteroidal ao redor da enzima afetada. Nas formas comuns, o 11-deoxicortisol e a 17-OH progesterona são adequados para fazer o diagnóstico na maior parte dos casos. Tratamento Todos os pacientes com deficiência de 21-hidroxilase podem apresentar algum grau de perda de sal. A administração de 0,2mg de fludr......
...or risco como parentes de pacientes com neoplasias endócrinas múltipla tipo 2 ou carcinoma medular familiar de tireoide. Nessas circunstâncias, além da dosagem da calcitonina sérica, se justifica realizar teste de infusão de cálcio ou pentagastrina para confirmação diagnóstica. A ultrassonografia é indicada na avaliação de todos os nódulos tireoidianos e pode documentar o número, o tamanho e as c......
...geno, com aumento dacolagenase hepática. A medicação teria o potencial de inibir a produção decitocinas, inflamação e produção de fibroblastos. Um estudo no México com 100pacientes, seguidos por 14 anos, mostrou que a sobrevida com colchicina foi de11 anos e, com placebo, de 3,5 anos. O trabalho teve graves problemasmetodológicos, e 20% dos pacientes perderam o seguimento. O efeito benéfico sófoi ......
... associados com deficiências hormonais na hipófise anterior. A evidência sugere que o mecanismo causal é a compressão dos vasos portais na haste hipofisária, ou secundária à expansão direta da massa tumoral ou devido ao aumento da pressão intrasselar. Microadenomas hipofisários não funcionantes (<1 cm) são mais comuns do que o macroadenomas, sendo encontrados em 1,5% e 27% das autópsias na popu......
...is de Hb entre 8-10 g/dl só necessitam de transfusão quando apresentarem anemia extremamente sintomática, sangramento agudo e como já comentado isquemia coronariana aguda. O objetivo da transfusão de eritrócitos para a anemia congênita é para manter o crescimento e desenvolvimento normais, e qualidade de vida, enquanto minimiza os efeitos adversos da transfusão recorrente. Para os pacientes com t......
... 2-Creatinina>3,4 mg/dl 3-Encefalopatia grau III e IV Tabela 5: Indicação de transplante hepático em outras lesões hepáticas que não o paracetamol -INR>6,5 ou três dos cinco critérios abaixo: 1-Idade<10 anos ou maior que 40 anos 2-Causa: hepatite medicamentosa ou indeterminada 3-Icterícia<7 dias antes do aparecimento da encefalopatia 4-INR>3,5 ......
...s gotosos e apresenta relação direta com grau de acidez da urina, diminuição do volume urinário e concentração sérica de MUS. Os cálculos de ácido úrico são geralmente radiolucentes. Em casos de nefropatia por urato, o comprometimento parenquimatoso ocorre devido à deposição de MUS no interstício medular, causando consequentemente proteinúria leve e perda de função renal; porém, na maioria dos ca......
...ação de ejeção. As paredes livres podem estar adelgaçadas, com espessura normal ou, mais comumente, hipertrofiadas (Fig. 6.1). Figura 6.1 À esquerda, um coração normal e, à direita, com miocardiopatia dilatada. Epidemiologia A MCD é a mais comum das miocardiopatias e a segunda causa mais frequente de insuficiência cardíaca congestiva (ICC), não superando apenas a doença arteroscle......
...Prader-Willi) e defeitos de secreção da insulina resultantes de autoimunidade (p. ex., na síndrome do homem rígido ou stiff-man syndrome). Estas síndromes são bastante raras, porém, e a manifestação clínica é dominada pelas características da doença subjacente. Significativamente mais comum é o Maturity diabetes onset in Young ou diabetes com comportamento de tipo 2 no jovem (DMJ). Este grupo hete......