...atamento com flebotomias regulares até os estoques de ferro estarem esgotados. Estas devem ser continuadas por toda a vida, avaliando a frequência da terapia de manutenção no nível de ferritina sérica. Referências 1- Bacon BR, Adams PC, Kowdley KV, et al. Diagnosis and management of hemochromatosis: 2011 practice guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatolo......
...dina.124 As manifestações clínicas e a patologia que podem se desenvolver em pacientes com anemias por sobrecarga de ferro em consequência da deposição de ferro são similares àquelas observadas na hemocromatose hereditária, incluindo doença hepática, diabetes melito, distúrbios endócrinos e disfunção cardíaca. Outras causas e formas de sobrecarga de ferro relacionadas à absorção Doença hepát......
...à proteína monoclonal sérica ou urinária constitui forte suspeita de amiloidose; a presença de proteína monoclonal no soro ou urina é observada em 90% dos casos. A amiloidose associada ao mieloma múltiplo também apresenta fibrilas compostas de cadeia leve monoclonal, assim como a amiloidose primária. Porém, nesta forma, existe um predomínio da cadeia leve k em relação à cadeia l, numa relação de ......
...emojuvelina. A hepcidina é, dessa forma, uma molécula fundamental para o metabolismo do ferro, ligando as reservas corporais com a absorção intestinal do ferro. Há sobrecarga de ferro secundária em casos de distúrbios crônicos da eritropoiese, particularmente nos que ocorrem devido a defeitos na síntese de hemoglobina ou com eritropoiese inefetiva. Em pacientes com esses distúrbios, a absorção de......
...élula, o que resulta em aumento da saída de ferro, especialmente a partir de macrófagos e de células intestinais, e, em seguida, à concentração aumentada de ferro plasmático e ao aumento da saturação de transferrina, que conduz à ocorrência de ferro não ligado à transferrina (FNT). O FNT é avidamente capturado pelo fígado, pâncreas, sistema endócrino e pelas células cardíacas e faz com que ocorra ......
...etamol e isoniazida, difenil-hidantoína Risco de hepatotoxicidade Isoniazida e ripampicina Mais hepatotóxicos que isolados Fenobarbital e antidepressivos Risco de hepatotoxicidade Consumo de álcool Paracetamol Não superar dose de 2 g/dia Metotrexato e isoniazida Risco de hepatotoxicidade Fatores genéticos Sulfonamidas, hidralazina ......
...emovidas em muitas partes do sistema reticuloendotelial, a esplenectomia tem pouca utilidade.11 Em raros casos, a xerocitose pode causar hidropsia fetal não imune.12 Anormalidades proteicas Eliptocitose hereditária Em uma população de 1 milhão de indivíduos, talvez existam 250 a 500 casos de eliptocitose hereditária.11 Três variantes morfológicas foram observadas nesta condição: (1) eliptoc......
...RIF e pegvisomanto tem sido defendido para casos de pacientes resistentes. A radioterapia externa ou radiocirurgia altamente energética suprime os níveis de GH para menos de 5 mcg/L, embora 50% dos pacientes necessitem de pelo menos 8 anos de terapia para obter este resultado.26 A terapia médica intervalada é necessária nos anos que antecedem o alcance dos benefícios máximos proporcionados pela r......
...pecíficos são escassos, e, no hiperparatireoidismo primário, as anormalidades ósseas específicas atualmente são raras, graças à detecção precoce da hipercalcemia. Diagnóstico diferencial Os resultados da quantificação de PTH indicam se a hipercalcemia é mediada por este hormônio e, assim, fornecem uma ampla identificação da causa da condição [Tabela 1]. Quando os níveis de PTH estã......
...ição, entre outros), sendo dividida em esteatose hepática e esteato-hepatite não alcoólica, de acordo com a presença de inflamação hepática. Os principais fatores associados são idade de 40 a 50 anos ao diagnóstico e síndrome metabólica. Não há recomendação formal de rastreamento. Sua fisiopatogenia não está completamente explicada, sendo relacionada a lesão por estresse oxidativo e resistência i......
...L, Ausiello D, editors. Cecil medicine. 23rd. ed. Philadelphia: Saunders; 2008. Guyton AC, Hall JE. Tratado de fisiologia médica. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 1997. Kasper D, Fauci A, Longo DL, Braunwald E, Hauser SL, Jameson JL, et al., editors. Harrison´s principles of internal medicine. 17th ed. New York:McGraw-Hill; 2008. Marx SJ. Hyperparathyroid and hypoparathyroid disorders. ......
...ão. O alcoolismo também contribui para a instabilidade da glicemia, do mesmo modo como o estilo de vida irregular que estes pacientes costumam levar. A glicemia deve ser monitorada com frequência, se possível, para adaptar a terapia de insulina a estas vicissitudes. Prognóstico O prognóstico é determinado principalmente pelo distúrbio subjacente e não pelo diabetes e suas complicações a l......
... 2,7% para a faixa etária de 30 a 59 anos, e de 17,4% para a de 60-69 anos, ou seja, um aumento de 6,4 vezes relacionado ao aumento da faixa etária. Alguns subgrupos populacionais, como a população de Nauru na Oceânia ou os índios Pima no Arizona nos Estados Unidos, apresentam prevalência de 50% de DM na população adulta. Outro fator decisivo na prevalência de DM são as alterações nos hábitos de ......
...telial na circulação pulmonar. Etiologias A maioria dos casos de cirrose é causada pela hepatite C, doença hepática não alcoólica e doença hepática gordurosa não alcoólica, que respondem por mais de 80% dos casos que são referidos para transplante hepáticos nos EUA. Causas menos comuns de cirrose incluem hepatite B, cirrose biliar primária, hemocromatose, disfunção hepática secundária a me......
...ma de células escamosas; melanoma; morte precoce. EBDR, outro generalizado Colágeno tipo VII AR Aparecimento ao nascimento; bolhas generalizadas; unhas distróficas; anemia; retardo do crescimento; erosões orais; envolvimento do trato gastrintestinal; pseudossindactilia; carcinoma de células escamosas; morte precoce. EBDR, inversa Colágeno tipo VII AR Aparec......
...kin lesions. N Engl J Med. 1987 Aug 6;317(6):347-50. 19. D'Alessandro A, Muzi G, Monaco A, Filiberto S, Barboni A, Abbritti G. Yellow nail syndrome: does protein leakage play a role? Eur Respir J. 2001 Jan;17(1):149-52. 20. Litonjua P, Piñero-Piloña A, Aviles-Santa L, Raskin P. Prevalence of acanthosis nigricante in newly-diagnosed type 2 diabetes. Endocr Pract. 2004 Mar-Apr;10(2):101-......
...tica crônica subjacente que pode afetar a eficácia ou a toxicidade dos agentes quimioterápicos. A severidade desta doença hepática subjacente pode influenciar a sobrevida desses pacientes. A doxorrubicina e a 5-FU são os agentes mais amplamente utilizados nos regimes quimioterápicos de único agente. Ambos apresentam taxas de resposta aproximadas de no máximo 20%.195 A quimioterapia combinada pode ......
...m ser tratados com ganciclovir ou foscarnet. A melhor forma de estabelecer o diagnóstico é por detecção do antígeno inicial de CMV ou da DNA polimerase viral. Um ensaio para IgM anti-CMV também pode resultar positivo. A biópsia de fígado ocasionalmente pode mostrar inclusões nucleares conhecidas como “olho de coruja”, mas geralmente mostra células gigantes multinucleadas e necrose focal. Parv......
...etirada do agente ofensor, embora a hiperpigmentação induzida por medicamentos possa persistir por vários anos. A causa de hiperpigmentação induzida por medicamentos varia de acordo com o agente provocador. Os mecanismos potenciais incluem acúmulo de melanina depois de inflamações inespecíficas, acúmulo do medicamento desencadeador, síntese de pigmentos especiais com influência direta do medicame......