...asassintomáticas, exceto em casos raros. Embora esses distúrbios sejam genéticose geralmente hereditários, cerca de um terço dos novos casos de hemofilia surgede uma mutação genética espontânea, e história familiar pode estar ausente. Fisiopatologia Asmanifestações de sangramento em pacientes com todas as formas de hemofilia sãodiretamente atribuíveis à diminuição dos níveis de atividade plasmátic......
...de distúrbio hemorrágico, apresentam sangramentos do tipo mucocutâneo.56 A investigação é o mesma da vWD. A forma adquirida da doença frequentemente ocorre no contexto de uma doença subjacente linfoproliferativa, mieloproliferativa ou cardiovascular. Um estudo mostrou que a vWSa é bastante comum entre pacientes com estenose aórtica severa. As anormalidades do vWF estão diretamente relacionadas à s......
...eliminação dos inibidores pode ser conseguida com a imunossupressão, podendo ser utilizados glicocorticoides isolados ou em combinação com outros imunossupressores. A dose usual de corticosteroides é de 1 mg/kg de prednisona e a associação habitual com a ciclofosfamida por via oral 2 mg/kg ou, segundo alguns autores, de 50 a 100 mg/dia. A azatioprina é um agente imunossupressor alternativo, assim ......
...adequadas destes fatores de coagulação estiverem sendo administradas, é dinheiro sendo desperdiçado. O estudo Este é um estudo de observacional tipo coorte que adotou dosagens diferentes de tratamento profilático de hemofílicos em 2 países para comparação: Holanda e Suécia. Tanto custos como desfechos clínicos foram comparados em pacientes com hemofilia severa (fator VIII / IX < 1 UI/dL) n......
...ing pré-operatório. Esse teste apresenta alta variabilidade devido à falta de padronização da técnica na maioria dos laboratórios. Teste de mistura. Um TTPa prolongado pode ser decorrente da deficiência de um fator de coagulação ou da presença, no plasma, de um inibidor de um fator de coagulação específico (p. ex., anticoagulante lúpico). Mistura-se um volume de plasma do paciente com um mesmo......
...ipitado também pode ser empregado para a obtenção de níveis plasmáticos normais do fator VIII, porém apresenta os inconvenientes de precisar ser mantido congelado e de sua quantidade de fator VIII ser somente estimada. Diferentes concentrados liofilizados comerciais de fator VIII são disponíveis na atualidade, obtidos a partir de plasma humano, os quais são submetidos a processos físicos e químic......
...equadamente e o TP não for corrigido, ou se ocorrer sangramento descontrolado após a administração das doses recomendadas, o paciente deve ser avaliado para detecção de desenvolvimento de anticorpos. t Categoria de risco na gravidez (FDA): C. Esquema de administração Crianças e adultos Hemorragia na deficiência adquirida de fator VIII e na profilaxia da hemorragia pós-cirúrgica na deficiê......
...nto desta doença. Preparações altamente purificadas, incluindo o fator VIII recombinante, são também indicadas no tratamento da hemofilia A, mas não fornecem o fator de von Willebrand em quantidade suficiente para o tratamento da doença de von Willebrand. Estudo (série de casos) sobre custo-efetividade comparou administração intermitente com infusões profiláticas de fator VIII de coagulação em men......
...umento. Esta reprodução permanecerá aberta para não assinantes indefinidamente. Fatores de Coagulação e Relacionados Fatores de Coagulação e Relacionados (Livre) 14.4 Fatores de Coagulação e Relacionados 14 Medicamentos que Atuam Sobre o Sangue SEÇÃO B – MEDICAMENTOS USADOS EM DOENÇAS DE ÓRGÃOS E SISTEMAS ORGÂNICOS Formulário Terapêutico Nacional 2010: Rename 2010 Guias Livres do Ministério da S......
...AO PACIENTE4-6 • Orientar pacientes para portar cartão de identificação informando ser portador de hemofilia A ou hemofilia B. • Orientar para retirar o medicamento da geladeira antes da hora de usá-lo e injetar quando estiver à temperatura ambiente. • Orientar para não congelar o medicamento. ASPECTOS FARMACÊUTICOS5,13 • O complexo fator IX é um concentrado estéril e c......
...g, por via intravenosa direta, imediatamente antes do procedimento. E a cada 2 horas durante a cirurgia. Hemofilia Adquirida 70 - 90 mcg/kg, por via intravenosa direta, cada 2-3 horas. Até atingir hemostasia. Deficiência Congênita de Fator VII 15 - 30 mcg/kg, por via intravenosa direta, cada 4 - 6 horas. Até atingir hemostasia. CUIDADOS ESPECIAIS Risco na Gravidez Classe C: Não há......
...peratura ambiente ou em geladeira. Após a diluição, o medicamento deve ser administrado no máximo em três horas. • A solução reconstituída deve estar límpida e sem cor e deve ser inspecionada visualmente para detecção de contaminação no frasco; soluções se houver cor ou presença de partículas. SOBRE OS DIREITOS AUTORAIS DO DOCUMENTO Consta no documento: “Todos os direitos reservados. É......
...a adquirida (tratamento) (prevenção); deficiência de fator VII (tratamento). Como age é estruturalmente similar ao fator VII humano endógeno e promove hemostasia por ativação da cascata da coagulação. Como se usa Uso injetável – Preparação Fator VII (pó) 1,2 mg – Intravenosa direta reconstituição (antes da reconstituição o produto deve estar em temperatura ambiente) Diluente: Água Es......
... de coagulação VIII (FVIII) em pacientes com doença devon Willebrand (DVW), juntamente com tempo de sangramento prolongado. No finaldos anos 1950, Nilsson e colaboradores demonstraram que o uso de plasma poderiacorrigir a deficiência de fator VIII e normalizar o tempo de sangramento,indicando que o defeito na DVW era resultado da deficiência de um fatorplasmático, em vez de uma anormalidade plaque......
... clínica; a dose pode chegar até a 0,6 mg por dia. Limite de dose para adultos e adolescentes: 1,2 mg por dia. Crianças diabetes insipidus central: mesmas doses de adultos e adolescentes. enurese primária crianças com 6 ou mais anos de idade: mesmas doses de adultos e adolescentes; crianças com menos de 6 anos de idade: doses não estabelecidas. Uso nasal – Doses •doses em termos de ac......
...os Básicos de Saúde MINISTÉRIO DA SAÚDE Secretaria de Ciência, Tecnologia e Insumos Estratégicos Departamento de Assistência Farmacêutica e Insumos Estratégicos Brasília / DF – 2008 Fator II de Coagulação Sheila Silva Monteiro Lodder Lisboa Na Rename 2006: item 14.4 SINONÍMIA • Protrombina. APRESENTAÇÃO • Pó para solução injetável 500 UI e 600 UI (concentrado de......
...da a reações entre os anticorpos do receptor e os antígenos HLA presentes nos leucócitos do doador encontrados nos produtos do sangue transfundidos.85 Hoje em dia, é evidente que as citocinas produzidas durante o armazenamento também podem contribuir para estas reações.86 Esta conclusão baseia-se nas observações de que os produtos plaquetários associados às reações transfusionais contêm níveis mai......
...aciente; se houver aumento significativo, reduzir ou suspender temporariamente a infusão. EFEITOS ADVERSOS1,2,5,13 • Reações alérgicas, incluindo hipotensão, tremores, febre, urticária e anafilaxia. • Distúrbios gastrintestinais, alteração na percepção de sabores (ageusia), rubor, palpitação, dispnéia, tosse, cefaléia, tontura, parestesia, sonolência, visão turva. ASPECTOS FARM......
... t A administração de alimentos não interfere na biodisponibilidade. Efeitos adversos t Diarreia (3% a 4%), flatulência (2,2%), gastrenterite (0,2%), vômito (8% a 13%) e dor abdominal (comuns). t Anorexia (21% a 5%), irritabilidade (42% a 52%) e febre (25% a 28%). t Exantema (raro). t Espasmos musculares (raro). t Bronquiolite (raro), tosse (28% a 31%). t Desidratação (0,02%). t Doen......
...asma de pacientes com amiloidose.O mesmo ocorre em pacientes com afibrinogenemia, hipofibrinogenemia ou disfibrinogenemia. Ensaios Específicos para Estabelecer o Diagnóstico 1-Trombocitopenia Éessencial examinar o esfregaço de sangue de todos os pacientes nos quais acontagem de plaquetas é baixa, a fim de descartar pseudotrombocitopenia.Alternativamente, pode ser executada contagem de plaquetas no......
...ucionais da reposição sanguínea nas proteínas de coagulação e, na contagem de plaquetas, com uma transfusão maciça de 10 a 12 unidades de concentrados de hemácias, podem diminuir em 50% a contagem de plaquetas. Ao indicar-se o protocolo de transfusão maciça, deve-se seguir o protocolo específico da instituição, orientando o médico assistente para facilitar suas decisões e facilitar a liberação pel......
... a cicatrização); histórico de asma, rinite ou urticária induzidos por aspirina ou outro anti-inflamatório não esteroide. Reações mais comuns (sem incidência definida): Oftálmico: queimação transitória ou sensação de agulhadas nos olhos. Atenção com outros produtos O Flurbiprofeno •pode diminuir a ação de: acetilcolina; carbacol. •pode aumentar o risco de sangramento pós-cirurgia ocul......
...que clonal JAK2 mutation leading to constitutive signalling causes polycythaemia vera. Nature 2005;434:1144. 129.Kralovics R, Passamonti F, Buser AS, et al. A gain-offunction mutation of JAK2 in myeloproliferative disorders. N Engl J Med 2005;352:1779. 130.Lippert E, Boissinot M, Kralovics R, et al. The JAK-V617F mutation is frequently present at diagnosis in patients with essential thrombo......
...er 1200 mg por dia (paciente com menos de 60 kg: não exceder 20 mg/kg por dia). osteoartrite (artrose): 800-1200 mg por dia, em doses divididas a cada 6-8 horas; não exceder 1200 mg por dia (paciente com menos de 60 kg: não exceder 20 mg/kg por dia). Idosos mesmas doses de adultos. Crianças eficácia e segurança não estabelecidas. Diminuição da função renal Cuidados especiais Risco na gr......
...0 UI – Via Intravenosa Direta RECONSTITUIÇÃO Diluente: acompanha o produto. Volume: 5 mL Estabilidade após reconstituição com diluente que acompanha o produto: temperatura ambiente (15 - 30°C): 3 horas Não refrigerar (pode precipitar). TEMPO DE INJEÇÃO: 5 a 10 minutos. Fator Anti-hemofílico (pó) 1.000 UI – Via Intravenosa Direta RECONSTITUIÇÃO Diluente: acompanha o produto. Vo......
...ência hepática (ver apêndice C), hepatite B e C, cirrose hepática, hemofilia A e B, diabetes melito. • Não há dados clínicos que suportem tratamento em crianças. • Suspender o tratamento se ocorrer rash cutâneo intenso. • Lactação (ver apêndice B). • Categoria de risco na gravidez (FDA): B. ESQUEMAS DE ADMINISTRAÇÃO5 Adultos • Pacientes virgens de terapia: 400 mg......
...ão da função renal leve a moderado: 700 mg, 2 vezes por dia com cuidado. Paciente com diminuição grave da função renal: não deve ser usado. Idosos: mesma dose de adultos. Crianças: segurança e eficácia não estabelecidas. Cuidados especiais Risco na gravidez Classe C Amamentação não se sabe se o produto é eliminado no leite materno. Não amamentar para evitar o risco de transmissão d......
...do seu valor normal). Como se usa Uso injetável – Preparação •acompanha diluente com 2,5 mL de água para injeção e equipo de infusão. Fator Anti-Hemofílico (pó) 250 UI – Via intravenosa direta Reconstituição Diluente: acompanha o produto. Volume: 2,5 mL. Após reconstituição, cada mL contém 100 UI Estabilidade após reconstituição com diluente que acompanha o produto uso imediato, não ar......
...AVIR (ORAL) (nome genérico) (substância ativa) Referência AGENERASE (GlaxoSmithKline) Genérico Não Uso oral Cápsula 150 mg: AGENERASE Solução oral 15 mg/mL: AGENERASE O que é antiviral; antirretroviral [inibidor da protease do HIV]. Para que serve infecção por HIV1 (em combinação com outros antirretrovirais). Como age inibe a protease do HIV1. A protea......
...leite; mas amamentação não é recomendada em mães HIV-positivo, pelo risco de transmissão do vírus. Avaliar riscos X Benefícios diminuição da função do fígado; hemofilia (risco de sangramento). Reações mais comuns (sem incidência definida) Gastrintestinal: diarreia, náusea, alterações no paladar, vômito. Sistema nervoso central: fraqueza. Atenção com outros produtos O Ritonavir •po......
... se associado com: antiarrítmico (amiodarona; flecainida; propafenona; quinidina); anti-histamínico (astemizol; terfenadina); derivado de ergot (diidroergotamina; ergonovina; ergotamina; metilergonovina); antimicobacteriano (rifampina); cisaprida; pimozida; sedativo (midazolam; triazolam). Outras considerações importantes •evitar exposição ao sol ou à luz ultravioleta. Usar roupas protetoras ......
...do do ergot; benzodiazepínico; pimozida; atorvastatina; lovastatina; sinvastatina. •pode aumentar as concentrações de: rifabutina (a rifabutina deve ser reduzida pela metade); antiarrítmico (amiodarona; quinidina). Não associar. •pode ter sua concentração diminuída por: rifampicina; erva de São João (não associar). •pode diminuir os efeitos de: anticoncepcional oral (contendo: etinilestradiol; ......
...se tornar um problema significante. Uso profilático: a eficácia das transfusões profiláticas de granulócitos somente foi demonstrada quando a dose utilizada era grande, sendo seus efeitos considerados modestos com riscos altos e análise custo-eficácia muito elevada. Pode-se dizer, portanto que, com base nas evidências disponíveis, não se pode recomendar a transfusão profilática de granulócitos co......
...as. ORIENTAÇÃO AOS PACIENTES4,5 • Orientar para ingerir com alimento. ASPECTOS FARMACÊUTICOS5 • Solução oral e cápsulas devem ser armazenadas entre 2 e 8°C. • Se estocadas em temperatura ambiente (25°C), devem ser consumidas em 2 meses. SOBRE OS DIREITOS AUTORAIS DO DOCUMENTO Consta no documento: “Todos os direitos reservados. É permitida a reprodução parcial ou tot......
...ao dia. • Em combinação com ritonavir (400 mg, duas vezes ao dia): 500-750 mg, por via oral, duas vezes ao dia. Crianças até 1 Ano de Idade Tratamento de Infecção por HIV • De 40 a 50 mg/kg, por via oral, três vezes ao dia, ou • de 65 a 75 mg/kg, por via oral, duas vezes ao dia. Crianças entre 2 e 12 Anos de Idade Tratamento de Infecção por HIV • De 45 a 55 mg/kg,......
...vir (aumento da concentração sérica do metabólito ativo), delavirdina, pimozida, azitromicina, claritromicina, eritromicina, sinvastatina, lovastatina, sildenafila. • Redução de efeito de ritonavir: rifampicina, carbamazepina, fenobarbital, fenitoína, amprenavir, efavirenz. • Ritonavir aumenta toxicidade de: quinidina, amiodarona, benzodiazepinas, pimozida, alcalóides do ergot, voricon......
... Departamento de Assistência Farmacêutica e Insumos Estratégicos Brasília / DF – 2008 Mesilato de Saquinavir Priscila Gebrim Louly Na Rename 2006: item 5.5.2.4 SINONÍMIA • SQV. APRESENTAÇÃO • Cápsula de 200 mg. INDICAÇÃO1,2,5 • Tratamento de infecção por HIV em combinação com outros fármacos antiretrovirais. CONTRA-INDICAÇÕES1,2,5 • Hipersensibi......
...a por aspirina (ácido acetilsalicílico) ou outro anti-inflamatório não esteroide; polipos nasais associados com broncoespasmo (estreitamento dos brônquios) induzidos por aspirina (risco de reação alérgica grave). AVALIAR RISCOS x BENEFÍCIOS Doença inflamatória ou ulcerativa gastrintestinal; função renal diminuída; hemofilia ou outro problema de sangramento (risco maior de sangramento); hipopr......
...andinas nos tecidos inflamados; a ação analgésica também se deve em parte a essa diminuição da atividade das prostaglandinas; a ação antitérmica por ação central no centro hipotalâmico de regulação do calor; as ações antirreumática e antigotosa por mecanismos anti-inflamatórios e analgésicos (não há estimulação do eixo hipófise-supra-renal e nem ação corretora da hiperuricemia). Como se usa ......
...tável) (substância ativa) Referência: Tilatil (Roche); Tenoxicam (Eurofarma) Genérico: assinalado com G Similar: Tenotec (Aché); Teflan (União Química) Uso oral Comprimido 20 mg: Tilatil; G Uso injetável Injetável (pó) 20 mg: Tenoxicam (Eurofarma); G Injetável (pó) 40 mg: Tenoxicam (Eurofarma); G O que é antirreumático; anti-inflamatório [oxicam (derivado); anti-inflamatório n......
... vez por dia e sildenafila 25 mg cada 48 h. Idosos: mesma dose de adultos. Crianças: segurança e a eficácia ainda não foram estabelecidas. Não deve ser administrado em crianças com menos de 3 meses de idade devido ao risco de kernicterus. Cuidados especiais Risco na gravidez B (ver classificação página 8) Amamentação não se sabe se é eliminado no leite; não amamentar. Nã......
...icosteroide; ácido acetilsalicílico e outro anti- inflamatório não esteroide. •pode aumentar o risco de sangramento com: anticoagulante oral; heparina; agente trombolítico (alteplase, anisteplase, estrep- toquinase, uroquinase); cefamandol; cefoperazona; cefotetano; plicamicina; ácido valpróico. Outras considerações importantes: •não ingerir bebida alcoólica (risco de ulceração). •cuidado c......
...enaco). RISCO NA GRAVIDEZ Anti-inflamatórios não esteroides não são recomendados na segunda metade da gravidez pela possibilidade de defeitos circulatórios no feto e aumento do tempo de gestação. AMAMENTAÇÃO Problemas não documentados para a maioria dos anti-inflamatórios não esteroides. NÃO USAR O PRODUTO História de reação alérgica grave induzida por aspirina (acido acetils......
...ultos doença reumática: 200 mg, 2 ou 3 vezes por dia, durante os primeiros dias. A dose de manutenção é de 200 mg por dia. O tratamento não deve exceder 7 dias. episódio agudo de gota: 200 mg cada 4 horas por aproximadamente 4 dias, ou até que seja obtida uma resposta satisfatória. A seguir reduzir a dose. O tratamento não deve exceder 7 dias. Cuidados especiais Risco na gravidez C (ver cl......
... diurético, inibidor da ECA ou antagonista dos receptores de angiotensina II; idoso. Reações mais comuns (ocorrem em pelo menos 10% dos pacientes) Gastrintestinal: má digestão. Atenção com outros produtos O Meloxicam •pode diminuir a ação de: anti-hipertensivo. •pode aumentar o risco de reações adversas de: ácido acetilsalicílico; outro anti-inflamatório não esteroide. •pode aumentar ......
...írus a criar proteínas essenciais à sua maturação; a inibição da protease cria partículas virais imaturas, não infectantes. Como se usa Uso oral – Doses •doses em termos de indinavir. •com o estômago vazio; 1 hora antes ou 2 horas após refeição. Adultos 800 mg a cada 8 horas. Paciente com insuficiência hepática leve a moderada (devido à cirrose): 600 mg a cada 8 horas. Crianças: eficá......
...om intervalos de 1 semana), até atingir a dose ideal ou o limite máximo de 150 a 200 mg por dia. artrite gotosa aguda: 50 mg, 3 vezes por dia. Reduzir a dose tão logo seja possível e descontinuar o produto. Idosos: são mais propensos às reações adversas do medicamento. Uso retal (via ânus) – Dose •doses em termos de indometacina. •procurar reter o supositório no reto por pelo menos 1 hora.......
...erazona; cefotetano; plicamicina; ácido valpróico. •pode aumentar a ação de: lítio. •pode aumentar o risco de agranulocitose e depressão da medula óssea com: metotrexato. •pode ter sua ação aumentada por: probenecida. Outras considerações importantes •não ingerir bebida alcoólica (risco de ulceração). •cuidado com cirurgias (aumenta risco de sangramento). •evitar exposição ao sol (risco ......
...me 2006: item 7.2 SINONÍMIA • Vacina contra difteria, tétano e coqueluche (DCB). APRESENTAÇÃO • Suspensão injetável. INDICAÇÃO1 • Imunização ativa contra difteria, tétano e coqueluche em crianças com menos de 7 anos e mulheres em idade fértil HIV-positivas assintomáticas e sintomáticas. CONTRA-INDICAÇÕES1,4,386 • Crianças com quadro neurológico em atividade ......
...hipersensibilidade ao darunavir; diminuição grave da função do fígado; criança menor de 6 anos de idade ou pesando menos de 20 kg. Avaliar riscos x Benefícios hipersensibilidade a sulfonamida (pode ocorrer reação alérgica ao darunavir); hemofilia A ou B (pode ocorrer sangramento); diabetes mellitus (pode ser necessário ajustar a dose do antidiabético). Reações mais comuns (sem incidência ......