...ntes. A idade média de apresentação é de 30 meses, embora a doença possa ocorrerdesde o nascimento até em adultos de qualquer idade. Os homens frequentemente apresentamdoenças localizadas; 90% dos casos com envolvimento multissistêmico ocorrem antesdos 20 anos. Patogênese Ahistiocitose de células de Langerhans pode ser uma neoplasia com base nasevidências convincentes em vários laboratórios para u......
... Os roncos inspiratórios podem decorrer de acometimento de vias aéreas, como na bronquiolite. Tabela 1: Exemplos de pneumopatias intersticiais e seus dados de história característicos Patologias Idade Sexo Raça Tabagismo Exposição História familiar Fibrose pulmonar idiopática > 60 anos Comum em homens Ind. + - + Pneumopatias do colágen......
...ade para liberar o conteúdo dos grânulos citolíticos para a sinapse imunológica com a célula alvo reduz profundamente a atividade citolítica. Mais recentemente, as mutações em dois outros genes que codificam proteínas que facilitam a fusão granular em eventos do trânsito intracelular foram associadas ao desenvolvimento de LHH primária: a sintaxina 11,50 membro da família SNARE de proteínas e a pro......
...cometimento difuso (Fig. 105.19). Em casos de disseminação endobrônquica, o padrão é consolidativo heterogêneo e assimétrico, e muitas vezes pode ser identificada uma cavidade que origina o processo (Fig. 105.20). Os sintomas são tosse, dispneia, hemoptise, febre, sudorese e emagrecimento. Estabelece-se, diagnóstico por exame de escarro (espontâneo ou induzido) e, eventualmente, por LBA, e, em cas......
...positividade pode ser associada com granulomatose de Wegener em atividade. - Anticorpo antimieloperoxidade (pANCA): também denominado de anticorpo anticitoplasma de neutrófico padrão perinuclear. Pode ser positivo em várias doenças (hepatite crônica ativa, poliangeíte microscópica), inclusive, na vasculite de Churg-Strauss, na granulomatose de Wegener. - Anticorpo antimembrana basal glomer......
...as como anormais.1 A contagem normal de leucócitos varia de 4.000 a 10.000/µL, com uma mediana de 7.000/µL [ver a Tabela 1]. As contagens diferenciais apresentam o percentual para cada tipo de leucócito. A contagem absoluta de neutrófilos é calculada pela multiplicação da contagem total de leucócitos por seu percentual (p.ex., WBC x percentual de neutrófilos = contagem absoluta de neutrófilos). Le......
...rexato (mecanismo não conhecido). Pacientes com Insuficiência Renal As doses devem ser ajustadas de acordo com o clearance de creatinina estimado: · entre 60 a 80 mL/min: reduzir a dose em 25%; · entre 50 a 60 mL/min: reduzir a dose em 33%; · entre 10 a 50 mL/min: reduzir a dose em 50 a 70%; · não usar em doentes com clearance < 10 mL/min. Colchicina e Penici......
...ngiocêntrica e doença de imunoglobulina G4 (IgG4). Os achados com lesões líticas sugeriram a possibilidade de uma variante de histiocitose de células de Langerhans. A histiocitose pode cursar com lesões líticas em qualquer local, mas o acometimento da calota craniana e dos seios maxilares é muito frequente. A presença de células eosinofílicas com infiltrado linfoplasmocitário poderia ser associa......
... Leucopenia e trombocitopenia. • Constipação, náusea, vômito. • Diminuição de sensibilidade e neuropatia periférica. • Hipertensão (freqüente). • Hiperuricemia. • Neurotoxicidade (raro). • Azoospermia. INTERAÇÕES MEDICAMENTOSAS5 • Aumento de efeito/toxicidade de vimblastina: fenitoína, antifúngicos azólicos, lopinavir/ritonavir, zidovudina, mitomicin......
... precisa ser avaliada por outros estudos. Todos os pacientes dispneicos com volumes pulmonares normais e redução isolada das trocas gasosas deveriam ser avaliados quanto à HP e à combinação de enfisema com fibrose pulmonar.73 Figura 15. Enfisema centrilobular e fibrose pulmonar concomitante. Faveolamento periférico (a) (seta grossa), que pode ser difícil de distinguir de um enfisema ......
...o Idade no aparecimento dos sintomas Aspectos laboratoriais característicos Características clínicas exclusivas Hipogamaglobulinemia transitória do lactente 5 a 6 meses Os níveis de IgG, IgA e IgM estão baixos, com relativa preservação das respostas a vacinas. Número elevado de células B Tipicamente, manifesta-se aos 3 anos de idade ALX 5 a 12 meses Os nív......
...icas multimodais.19,20 As intervenções terapêuticas incluem a cirurgia, análogos da somatostatina e agonistas da dopamina. A ressecção cirúrgica transesfenoidal, quando realizada por um cirurgião experiente, é indicada especialmente para tratamento dos microadenomas. Esta ressecção promove o controle da doença em cerca de 70% dos pacientes com microadenomas e, todavia, em menos de 50% dos paciente......
...cial de 2,5 mg,que é aumentada até 10 mg/dia com alvo de manter os níveis da droga entre 5 e 15pg/ml. Em um estudo aberto, o everolimus foi associado com melhora da funçãopulmonar e da tolerância ao exercício. O uso de broncodilatadores deve serconsiderado em pacientes com LAM, pois até 17 a 25% deles têm obstrução defluxo aéreo que responde ao broncodilatador. Medidaspara pneumotórax devem ser re......
...de (TSH) e prolactina (PRL). O lobo posterior da hipófise contém dois hormônios, a oxitocina e o hormônio antidiurético (ADH), este último produzido nos núcleos supra-óptico e paraventricular do hipotálamo e transportados através da haste hipofisária para serem armazenados e liberados no lobo posterior. As deficiências hipofisárias costumam ocorrer nesta ordem de aparecimento frequência: GH (defic......
... ECO - indicado em pacientes com manifestações que sugerem envolvimento cardíaco, o que é relativamente raro, ou em quadro de instabilidade hemodinâmica ou de efusão pericárdica suspeita. · TC de abdome, tórax ou pescoço - em caso de suspeita de malignidade em alguma dessas regiões. CMV: citomegalovírus; DHL: lactato desidrogenase; EBV: vírus Epstein-Barr; ECG: eletroca......
...apia) 40 a 50 mg/kg, por via intravenosa, doses divididas em 2 a 5 dias; ou 10 a 15 mg/kg, por via intravenosa, cada 7 a 10 dias; ou 3 a 5 mg/kg, por via intravenosa, duas vezes por semana; ou 1 a 5 mg/kg/dia, por via oral, para doses iniciais e manutenção; ou regime MOPP, clormetina, vincristina, procarbazina, prednisona. • Glomerulonefrite lúpica proliferativa: ciclofosfamida 0,5 a 1 g/m² ......
...a por tecido fibroso. Representa 20 a 30% dos tumores benignos da parede torácica, sendo mais frequente na 2ª e 3ª décadas de vida, com igual prevalência em ambos os sexos. Apresenta-se como uma massa solitária, normalmente indolor, na parte lateral ou posterior da costela. Pode ocorrer dor local devido à fratura patológica ou compressão do periósteo. O aspecto radiográfico é de uma lesão lítica, ......
...muno-histoquímica, estando, nesses casos, indicada biópsia com agulha cortante (core biopsy) ou biópsia incisional. Quando o tumor é pequeno (menos de 5 cm de diâmetro), pode-se fazer uma biópsia excisional. Se o tumor for benigno, nenhum outro procedimento é necessário. Se a lesão for maligna, o paciente tem que ser reoperado para ampliação das margens. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Tabela 1: D......
...e evitar uso de alíquotas maiores, pois sãopacientes que rapidamente podem desenvolver congestão, sendo necessário um finoequilíbrio entre a reposição volêmica e o aparecimento de congestão pulmonar. Ainsuficiência do VD ocorre mais pelo aumento da pós-carga do que pela depleçãode volume. Muitos pacientes instáveis com HP hipervolêmicos requerem o inícioprecoce de vasopressores e medicamentos inot......
...5q23-q31 Estimula a formação e função de neutrófilos, monócitos e eosinófilos M-CSF Fator estimulador de colônias de macrófagos; fator estimulador de colônias-1 (CSF-1) Células endoteliais, macrófagos e fibroblastos 5q33.1 Estimula a formação e função de monócitos IL-1a e IL-1ß Interleucina-1a e -1ß, hemopoietina pirógena endógena-1 Monócitos, queratinócitos, célula......
...a anestesia. t Profilaxia e correção de bradicardia no ato cirúrgico t 0,3 a 0,6 mg, por via intravenosa, repetida a cada 5 minutos até a dose máxima total de 3 mg. t Intoxicação por organofosforados t 2 mg, por via intravenosa ou intramuscular, repetida por duas vezes a cada 10 minutos, se necessário. Não administrar mais de 3 doses. t A via de administração depende da gravidade da intoxica......
...a investigação, ele fez vários exames, em sua maioria com resultados normais. Entretanto, um dos exames, uma tomografia de abdome, mostrou uma esplenomegalia. O paciente procura aconselhamento sobre esse achado. Imagem 1- Tomografia de abdome com esplenomegalia Discussão Como o paciente traz a informação de que tem esplenomegalia, a discussão será centrada no diagnóstico diferenc......
...disfunção hipofisária do que o tratamento expectante. A via transesfenoidal é associada com relativamente menos complicações, sendo raras alterações da função hipofisária anterior (hipotireoidismo, disfunção adrenal e pan-hipopituitarismo ocorrem na via transcraniana respectivamente em 19%, 23% e 14%), e ainda é associada a resolução de hiperprolactinemia em mais de 80% dos casos. Vale lembrar qu......
...ade de HP de rebote prejudicial à vida, caso a terapia seja interrompida mesmo que por breves períodos, torna-se necessário criar planos de contingência para cada paciente tratado com epoprostenol. Os efeitos colaterais menos significativos incluem a cefaleia, dor mandibular, erupção, diarreia e dor articular. A dose deve ser gradualmente aumentada ao longo do tempo, para que o paciente mantenha o......
...ssária. O QUE É A vimblastina é um antineoplásico [alcaloide da vinca; inibidor mitótico]. PARA QUE SERVE Câncer de mama; tumor trofoblático gestacional; câncer de testículo; câncer de rim; linfoma de Hodgkin; linfoma não-Hodgkin; sarcoma de Kaposi; histiocitose X; micose fungoide; tumor de ovário (célula germinativa). COMO AGE A vimblastina bloqueia a divisão celular (bloqueia a......
...o da função hepática; caquexia (maior rico de leucopenia); úlceras na pele (maior rico de leucopenia); isquemia cardiovascular; idoso; tratamento anterior com medicamento citotóxico ou radioterapia; infecção bacteriana; infecção viral (como herpes zoster ou varicela). Reações mais comuns (sem incidência definida) Cardiovascular: pressão alta. Dermatológico: perda de cabelos. Gastrintestinal......
...a; · realizar a contagem de esperma na linha de base e a cada 3 meses até que a espermatogênese tenha sido alcançada; · dosar a testosterona sérica e a globulina ligadora dos hormônios sexuais (SHBG) a cada 3 meses; · fazer injeções de hCG 1.500?3.000IU, s.c., 2?3 vezes/semana; · em caso de volume testicular abaixo de 4mL ou nenhum efeito......
...aximização da terapia médica, incluindo terapia com alvo na HAP, ou como procedimento-ponte enquanto o paciente estiver na fila para transplante. Levando-se em consideração que a oxigenação arterial se agrava por causa do desvio da direita para a esquerda, as saturações da oximetria de pulso no ar ambiente antes do procedimento devem ser superiores a 90%. Nos casos de septostomia atrial, a mortal......
...ento consistem no respeito à velocidade da correção da natremia e a constante reavaliação da condição hidroeletrolítica, no sentido de proceder ajustes às possíveis perdas de fluidos em curso, bem como à variação de sua composição. O segundo componente do tratamento da hipernatremia consiste na remoção ou controle da causa básica que levou ao transtorno, para evitar seu agravamento e ......
...à percussão no hemitórax direito e murmúrio vesicular diminuído no mesmo lado. Não teve episódios semelhantes no passado. Foi tabagista desde os 15 anos, fumando cerca de 10 cigarros por dia. Solicitou-se radiografia de tórax. Definição O pneumotórax é a presença de ar no espaço pleural. É classificado em espontâneo (sem trauma prévio) ou traumático. O pneumotórax espontâneo ainda é subdividi......
...nico é comum, subdetectado e subnotificado. Fatores associados à frequência crescente de pneumotórax iatrogênico incluem a população de pacientes, a doença subjacente, o habitus do corpo e a experiência do operador. Embora seja rotineiro obter uma radiografia de tórax após a colocação de cateter venoso central ou procedimentos de agulha transtorácica, a radiografia de tórax pode não identificar u......
...enopatia angioimunoblástica, lúpus eritematoso sistêmico, sarcoidose, doença de Behçet, fibrose pós-radioterapia, trombose idiopática TRATAMENTO O tratamento da SVCS deve ser direcionado para sua etiologia, portanto, o diagnóstico preciso baseado em história clínica e resultado de biópsias é fundamental. As opções terapêuticas incluem: tratamento clínico, tratamento rádio e quimioterápico, tr......
...a veia ou por uma associação destes fatores. A etiologia destes eventos pode ser benigna ou maligna, sendo as causas malignas responsáveis por cerca de 80 a 90% dos casos. Entre as causas malignas mais frequentes, observamos: neoplasia de pulmão (70 a 80%), linfoma (5 a 15%), neoplasia de células germinativas (2%), timoma (2%) e neoplasia metastática (4%). Quanto aos tipos histológicos de neopla......
...o DDAVP com resposta menor que 50%. Outra forma de diferenciar as duas etiologias é medir o AVP no final do teste. Neste caso, temos: · nefrogênico: níveis em torno de 10 a 20 pg/mL (nl < 5); · neurogênico: < 5 pg/mL. Como esta mensuração não é disponível na maioria dos centros, ficamos restritos ao diagnóstico com o teste do DDAVP. Uma outra forma diagnóstica é o chamado......
...de asma Rouquidão Piora na qualidade de vida A tosse tem sua origem num complexo arco reflexo (Figura 1), sensível a estímulos físicos, químicos e mecânicos. A concentração destes receptores é maior no trato respiratório alto, mas estão presentes também no trato respiratório inferior, pleura, pericárdio, esôfago, estômago e diafragma. Desta maneira, a tosse pode ter sua origem de diversa......
...idade hipotalâmica. Atualmente, é condição incomum. 6. Lesões orgânicas: mais raramente, lesões hipotalâmicas podem ser causadas por anormalidades estruturais do hipotálamo, incluindo linfoma, histiocitose, sarcoidose e cistos/tumores hipotalâmicos, podendo levar a amenorreia tanto primária como secundária. A síndrome de Kallmann, doença genética em que a deficiência do GnRH resulta de def......
...uridade, multiparidade ou malformações fetais. Durante o aleitamento materno, é recomendada a suspensão dos agonistas dopaminérgicos, exceto se houver sinais de crescimento tumoral. Nesta situação, o aleitamento deve ser interrompido e o tratamento com agonista dopaminérgico, iniciado. O Algoritmo 2 ilustra as recomendações para as pacientes com prolactinomas durante a gestação. Algoritmo 2:......
...ue o exame ultrassonográfico, que é mais rápido, mais barato e muito menos invasivo (radiação ionizante e contraste endovenoso). Às vezes, um paciente faz um exame de ultrassom e grandes cálculos são identificados na vesícula biliar. Alguns dias depois, faz, por outro motivo, uma tomografia computadorizada que não evidencia os cálculos. Seria um erro do ultrassonografista? Teriam os grandes cálcu......
... ao uso de ventiladores onde não houver disponibilidade de ar-condicionado; orientação às pessoas em risco para limitar as atividades físicas e exposição interna ou externa aos raios solares, evitar cozinhar, usar roupas leves e manter hidratação adequada; e promover o uso adequado de diuréticos, tranquilizantes, antidepressivos e medicamentos anticolinérgicos. Fisiopatologia Os eventos fisio......
...A, Mazzone PJ, Khandwala F, et al. Discordant utility of ideal body weight and body mass index as predictors of mortality in lung transplant recipients. J Heart Lung Transplant 2005;24:137. 20. Lederer DJ, Wilt JS, D'Ovidio F, et al. Obesity and underweight are associated with an increased risk of death after lung transplantation. Am J Respir Crit Care Med 2009;180:887–95. 21. Choong CK, Meyers ......
... confusão e letargia ao delírio, estupor, coma e convulsões. Quase todos os pacientes com termoplegia também apresentam anormalidades cardiovasculares. A taquicardia está presente na maioria dos pacientes, enquanto a hipotensão ocorre em muitos. Choque, arritmias, isquemia miocárdica e edema pulmonar tendem mais a ocorrer de forma antecipada em idosos e pacientes debilitados, com termoplegia cláss......
... Esses produtos são cosmeticamente aceitáveis e requerem apenas 10 minutos para aplicar mas nem sempre podem ser eficazes. Repetir o tratamento de 7 a 10 dias é aconselhável porque o tratamento inicial não mata todos os ovos. Se o piretro ou permetrina falhar para erradicar a infestação, o tratamento de escolha é malatião/malation.60 Malatião, que foi recentemente reintroduzido nos Estados Unidos ......
...ponibilizada. Tratamento. A vasta maioria dos pacientes com síndrome da deleção cromossômica 22q11.2 dispensa intervenção imunológica. Estes pacientes requerem cuidados multidisciplinares e uma abordagem coordenada para suas necessidades de saúde diversificadas e significativas. O sistema imune destes pacientes requer monitoramento para garantir que o compartimento de células T seja suficientem......
... cérvice são normais. Estudos recentes indicam que, diante da existência de mutações genéticas, a manifestação fenotípica das pacientes com HHI inclui não só a total ausência de desenvolvimento das mamas como também uma puberdade incompleta com algum grau de desenvolvimento mamário e até mesmo menstruações ocasionais. Supervisão. A indução das características sexuais secundárias normais em pa......
...e uma lesão como causa. Em diversos casos, o diagnóstico pode ser estabelecido apenas por meio de uma contínua observação. Uma concentração sérica de testosterona inequivocamente subnormal aliada a uma concentração de LH não aumentada em um homem saudável (a não ser por isso) podem ser consideradas uma forma de hipogonadismo secundário.42 Tratamento Reposição de testosterona A testosterona......
...4(8):610-5. 41. Parle JV, Franklyn JA, Cross KW, Jones SR, Sheppard MC. Thyroxine prescription in the community: serum thyroid stimulating hormone level assays as an indicator of undertreatment or overtreatment. Br J Gen Pract. 1993 Mar;43(368):107-9. 42. Fish LH, Schwartz HL, Cavanaugh J, Steffes MW, Bantle JP, Oppenheimer JH. Replacement dose, metabolism, and bioavailability of levot......