... ainda é utilizado otermo ?histiocitose? na anatomia patológica por conta da tradição da literaturamédica. As distinções entre as doenças dos macrófagos são feitas com base nosachados clínicos, na histopatologia, na imunofenotipagem do antígeno desuperfície, na citoquímica e na citogenética ou em características genéticas(Tab. 1). Tabela 1. Classificaçãodas doenças histiocíticas I.Distúrbios de co......
...s e otimização de medidas profiláticas. Em casos de REH cutânea grau 2 ou envolvimento de outros sítios, é necessário uso de corticosteroides sistêmicos como a metilprednisolona como dose de 1 a 2mg/kg/dia, EV, por múltiplas semanas em respondedores com retirada gradual em alguns meses, com uso médio da medicação por 6 meses. Pacientes sem nenhuma resposta aos glicocorticoides com 5 dias de tratam......
...er logo após o enxerto de células leucocitárias, e a REH é considerada hiperaguda quando ocorre em menos de 14 dias após o transplante. A pele, o trato gastrintestinal e o fígado são os principais sítios de acometimento inicial, com a pele sendo envolvida em 70% dos casos, o trato gastrintestinal em 75% e o fígado em 45% dos casos. O envolvimento de apenas um desses sítios pode ocorrer, mas é rar......
...n Pract Oncol 2006;3:438–47. 44. Wang LY, Shih LY, Chang H, et al. Recombinant urate oxidase (rasburicase) for the prevention and treatment of tumor lysis syndrome in patients with hematologic malignancies. Acta Haematol 2006;115:35–8. 45. Sanders PW, Herrera GA, Kirk KA, et al. Spectrum of glomerular and tubulointerstitial renal lesions associated with monotypical immunoglobulin ligh......
...er-se submeter o paciente à punção desse fluido às cegas, caso seja volumosa, ou sob orientação ecográfica. Exames Laboratoriais Certas anormalidades nos exames laboratoriais sugerem hepatopatia crônica e auxiliam na definição da gravidade e da etiologia da doença. Aminotransferases: aspartato aminotransferase (AST) e alanina aminotransferase (ALT) estão geralmente normais ou moderadame......
...res e maior que 20 a 40 g/ dia para homens. Além da quantidade e do período de tempo de ingesta alcoólica, outros fatores influenciam o desenvolvimento de doença hepática alcoólica, como idade avançada, sexo feminino, sobrepeso ou obesidade (IMC > 27 kg/m² em homens e > 25 kg/m² em mulheres). Patogênese O álcool é absorvido pelo estômago e pelo intestino, principalmente na porção proxim......
...roico, de qualquer forma antes da sua utilização é importante a reposição de componentes sanguíneos e manter heparina contínua. Outras modalidades terapêuticas incluem o Gabesate mexilate que foi avaliado em um estudo com 395 pacientes, ocorrendo melhora em 58% dos casos neste estudo, mas também não é recomendado seu uso rotineiro. Algumas etiologias específicas de CIVD merecem consideração, as ......
...rizados como nucleosídeos ou análogos denucleotídeos e inibidores da polimerase não nucleosídeos. Os análogos denucleosídeos são ativos contra todos os genótipos de VHC e apresentam altabarreira à resistência.Inibidores dapolimerase não nucleosídeos são a classe menos potente de compostos contra o VHC,mas têm baixa indução de resistência. As drogas dessa classe são geralmentemais ativas contra o g......
...icos. Em pacientes não responsivos a glicocorticoides, ou que recidivam a doença quando se atingem doses de prednisona menores que 15mg/dia, devem ser considerados os tratamentos de segunda linha. Nesse caso, tradicionalmente, a esplenectomia sempre foi considerada o agente de segunda linha de escolha, embora jamais tenha sido comparada a outros tratamentos. O procedimento parece ter eficácia si......
...ões crônicas, como por Burkodellia cepacea. Outra complicação descrita é nefrocalcinose e nefrolitíase, nefrocalcinose miscroscópica ocorre em mais de 50% dos casos, mas nefrolitíase ocorrem em 3 a 6% dos pacientes. Diagnóstico Rastreamento em recém-nascidos em nosso país é realizado com o teste do pezinho, que faz a pesquisa da imunotripsina reativa, quando o teste é positivo é realizado......
...s esplênicas venosas e congestão vascular, hiperplasia histiofagocítica, infiltração celular, ou por causa de alterações de eritrócitos fisicamente anormais, tais como as células falciformes em lactentes e crianças, ou por excesso de células revestidas com autoanticorpos, como na anemia hemolítica autoimune. O baço embrionário aparece no primeiro trimestre da gestação como condensação lobulada de......
...rescimento do vírus em urina ou outros fluidos ou do achado de componentes do vírus como antígenos ou DNA viral. O diagnóstico precisa da confirmação laboratorial, e não pode ser realizado apenas a partir dos dados clínicos. A pesquisa do DNA viral pela reação em cadeia da polimerase (PCR) é mais sensível do que a cultura viral, sendo o melhor ensaio para a detecção precoce do CMV. O ensaio pode ......
...rovasculares; a disfunção respiratória ocorre em 16% dos casos. A ocorrência de tromboembolismo pulmonar e de trombose de grandes veias, por sua vez, é rara, embora, em uma série, 7% dos casos foram associados a eventos tromboembólicos. Em pacientes com endocardite marântica associada, podem ocorrer acidentes vasculares cerebrais (AVCs); em caso de trombose de vasos cutâneos, bolhas hemorrágicas,......
...trolítico, este deve ser corrigido antes da infusão. Se for possível, a monitoração eletrocardiográfica contínua é desejável durante a infusão e nas primeiras 24 horas seguintes. Tem-se descrito bradicardia sinusal, geralmente assintomática, até o 7º dia pós-pulso. Classe na Gravidez Classe C. Os seres humanos possuem a beta-hidroxilase placentária, que inativa a maioria dos corticoides, exce......
...ecorrente e a anosmia são outros exemplos de manifestações bastante comuns. Já nas vias aéreas inferiores, a tosse é o principal sintoma e pode estar presente desde as primeiras semanas de vida, comprometendo o sono e a alimentação dos pequenos lactentes. No início, apresenta-se com caráter de tosse seca, com paroxismos que chegam a provocar vômitos. Com o tempo, torna-se produtiva, com eliminaç......
...ipamentos descartáveis,esterilização de instrumentos cirúrgicos e vacinação de profissionais de saúde),foram encontrados casos documentados de infecções nosocomiais. Profissionais desaúde que são VHB-positivos geralmente não são proibidos de trabalhar. Profissionaisde saúde HBeAg-negativos não são consideradosde riscopara transmissão, enquanto profissionais de saúde HBeAg-positivos devem usar luva......
... a replicação do VHB competindo com o substrato naturaltrifosfatode desoxiadenosina (dATP). A duração do tratamento para NAs não é definida, mas,em curto prazo, a aplicação desses agentes por 48 semanas está associada a aumentona viremia, devendo ser administrados por períodos mais longos. A eficácia dosNAs é definida pela supressão completa dos níveis de VHB DNA. Isso deve seralcançado dentro de ......
...muns em todas as séries de casos publicados. Porsua vez, o achado de choque ou disfunção de outros órgãos apresenta proporçãovariável em diferentes séries de casos.Sangramentos na CIVD aguda ocorrem em cerca de 64% dos casos. Costumamser de múltiplos sítios e incluem petéquias, equimoses e sangramento em babaçãoem sítios de venopunção; também é descrito sangramento de mucosas. Os eventoshemorrágic......
...ritérios qSOFA indica maior risco de desfechos ruins. Tabela2:qSOFA Sistema Escore Frequência respiratória = 22/min 1 Alteração do nível de consciência 1 Pressão arterial sistólica = 100 mmHg 1 Outroinstrumento para rastreio de sepse em pacientes com suspeita de infecção são oscritérios de síndrome de resposta inflamatória sistêmica (SIRS) com pont......
...rer. Como os reticulócitossão células de tamanho aumentado, o volume corpuscular médio pode estarelevado.O mielograma desses pacientes evidencia hiperplasia eritroide, e empacientes com doença linfoproliferativa associada, as evidências desta podemestar no mielograma.Em relação a exames específicos nesses pacientes, temos os achadossorológicos, nesse caso o exame de Coombs ou micro-Coombs, que apr......
...m pacientes sem veia superficial disponíveis ou com contraindicação para flebotomia. O deferasirox, um novo quelante oral, tem sido mostrado eficaz para eliminar o excesso de ferro de forma eficaz em pacientes com hemocromatose HFE, mas à custa de alguns efeitos colaterais e custo importante. A eritrocitaférese é uma terapia eficaz, mas não é amplamente disponível, é cara, e não remove o ferro mai......
...portador inativo e fase de reativação ou de hepatite crônica com HBeAg negativo. Após a seroconversão AgHBe, um subgrupo de pacientes pode evoluir com um estado de doença de reativação viral, conhecida como hepatite B crônica com HBeAg negativo. Essa condição também é indicada pela ausência de HBeAg. A principal razão para a negatividade do HBeAg negatividade é a presença da mutação pré-core códon......
...5 meses, e o tratamento ótimo de neurobrucelose deve ser de 1 mês de ceftriaxona, 4g, por via intravenosa, 2x/dia, combinados com doxiciclina e rifampicina durante 4 a 5 meses. É um regime com baixa incidência de complicações neurológicas, e os antibióticos devem ser continuados dependendo da resposta clínica até que os parâmetros do líquido cefalorraquidiano voltem ao normal. Embora não haja dad......
...s para essa análise estudam apenas uma minoria dessas mutações. Poucos centros de referência podem disponibilizar painéis com mais mutações ou realizar o sequenciamento genético para o diagnóstico dos casos atípicos.1-5 A mutação mais comum, ?F508, causa uma deleção da fenilalanina na posição 508. Aproximadamente 70% dos indivíduos afetados apresentam uma cópia da ?F508, sendo cerca de 25% desses......
...cabeça de fêmur, assim em todas crianças e adultos com doença falciforme e dor crônica ou internitente em quadril devem ser avaliados para a presença de necrose avascular de cabeça de fêmur com história, exame físico, radiografia e ressonância magnética, conforme necessidade. A necrose avascular também é conhecida como necrose asséptica, osteonecrose, ou necrose isquêmica, e é uma síndrome de mort......
...a VO (2 a 2,5 mg/kg) nos meses 2, 4 e 6. Uma alternativa é usar a ciclofosfamida por via oral. Outra alternativa é o uso de ciclosporina associada a doses baixas de prednisona (até 10 mg). Proteinúria maior que 8 g/dia • Uso de inibidores da ECA mantendo PA = 125/75 mmHg e restrição proteica; • iniciar imediatamente imunossupressores: clorambucil ou ciclofosfamida, com dose conforme ......
...esvaziar frequentemente a bexiga durante a terapêutica com essa droga, pois o metabólito acroleína concentra-se sobre a mucosa vesical podendo levar a cistite hemorrágica. O mesna, quelante da acroleína, tem indicação apenas em transplante de medula óssea, quando se utilizam doses bastante elevadas do fármaco. Monitoração Hemograma após 21 dias da pulsoterapia. Nesta fase, o indivíduo habitua......
...s do início do exantema, inclusive os de curta duração), para identificar a ocorrência de outros casos. Análise dos Dados A análise dos dados da investigação deve permitir a avaliação da magnitude do problema e a adequação das medidas adotadas. Esta análise deve ser orientada para a identificação do local de transmissão, fonte de infecção, dimensionamento da real magnitude do episódio, extens......
...pressores e corticosteróides. Em casos de nefrite intersticial aguda, além da suspensão da droga causadora, a administração de corticosteróide pode ser útil. A dose e o tempo de tratamentos são discutíveis, mas a maioria dos autores utiliza 1 mg/kg de prednisona por período ao redor de um mês, seguido de desmame total da droga. O uso do corticóide deve ser ponderado em idosos e diabéticos, podendo......
... elevada de alfafetoproteína e da biópsia hepática. O sarcoma primário do fígado e o hemangiossarcoma são extremamente raros. II. Metastáticos: frequentes no fígado, cursam com icterícia branda. 3. Infiltração. I. Tumores reticuloendoteliais. II. Amiloidose: raramente causa icterícia. Obstrução Biliar Extra-hepática 1. Causas envolvendo a luz dos ductos I. Cálculos bil......
...ministração, reações transfusionais e nefrotoxicidade. Apesar disso, a preparação convencional continua sendo a primeira escolha, devido à reconhecida eficácia e baixo custo. Preparações lipídicas, especialmente a lipossomal, têm eficácia e perfil de toxicidade mais favoráveis, mas seu alto custo impede o uso rotineiro na maioria dos serviços de saúde. Para seu emprego exigem-se critérios muito cl......
...ções da doença pulmonar obstrutiva crônica4,5,7 •Insuficiência respiratória e cor pulmonale: são complicações tardias; ocorrem com mais frequência nos pacientes com predomínio de EP do que nos pacientes com BC obstrutiva. •Perda ponderal: apresenta-se em cerca de um terço dos pacientes com EP grave. •Bolhas que podem atingir grandes proporções. •Pneumotórax pelo rompimento de bolhas subpleurai......
...m ser repetidos a cada 3 semanas, por até 1 ano. Tumor de Burkitt • Regime IVAC: 1,5 g/m²/dia, por via intravenosa, nos dias de 1 a 5, associada a 360 mg/m²/dia de mesna, alternando com regime CODOX-M. Sarcoma Ósseo e de Tecido Conjuntivo • Regime MAID: mesna 2,5 g/m²/dia e ifosfamida 2,5 g/m²/dia, em infusão intravenosa por 3 dias, doxorrubicina 20 mg/m²/dia e dacarbazina 300 ......
... Benefícios limitados para pacientes com função renal diminuída; risco de formação de cálculos renais Sulfinpirazona Até 400 a 800 mg/dia, em doses divididas Modesta Benefícios limitados para pacientes com função renal diminuída; risco de formação de cálculos renais Alopurinol 300 a 600 mg/dia; 200 mg para pacientes com TFG < 60 mL/min; 100 mg para pacientes com TFG &l......
... I - perda de até 15% do volume sanguíneo. · Hemorragia classe II - perda sanguínea de 15% a 30%. · Hemorragia classe III - perda de 30% a 40%. · Hemorragia classe IV - perda maior que 40%. Pacientes com hemorragia classe III e IV podem evoluir para óbito por falência múltipla de órgãos se não forem submetidos a esquemas de ressuscitação na primeira hora. A transfusão de CH e......
... como nas superfícies extensoras dos cotovelos e dedos da mão. Erupções deste tipo usualmente são eritematosas maculares. As erupções eritematosas evoluem ao longo de dias ou semanas e muitas vezes deixam uma área de hiperpigmentação ao regredirem. Podem parecer mais proeminentes quando há febre ou na gravidez. As erupções vasculíticas (geralmente pequenas pápulas ulcerativas) ocorrem nas extremid......
...plexos e e envelhecendo, além da crescente especialização entre os cirurgiões, observa-se uma dependência cada vez maior de clínicos, e profissionais que atuam junto à família, para realização de uma avaliação pré-operatória abrangente. Além de avaliar o risco, a avaliação pré-operatória proporciona uma oportunidade de otimizar as comorbidades do paciente e descobrir quaisquer condições médicas ai......
...as de diferenciar clinicamente as causas de edema pulmonar, em grande parte porque o tratamento difere conforme a causa. O edema pulmonar agudo pode ser dividido em duas categorias: edema causado por pressão capilar aumentada (edema hidrostático ou cardiogênico) e edema causado por permeabilidade capilar aumentada (edema pulmonar não cardiogênico ou SARA). Estas duas categorias incluem a maioria d......
...(Baltimore) 1985;64:251. 30. Gill V, Cunha BA. Tularemia pneumonia. Semin Respir Infect 1997;12:61. 31. Penn RL, Kinasewitz GT. Factors associated with a poor outcome in tularemia. Arch Intern Med 1987;147:265. 32. Fulop M, Leslie D, Titball R. A rapid, highly sensitive method for the detection of Francisella tularensis in clinical samples using the polymerase chain reaction. Am J Trop Med H......
... de acometimento de diferentes órgãos.Se essesachados ocorrem devido a uma resposta autoimune aumentada e se existe um papelpara agentes anti-inflamatórios nessa situação, ainda não é definido. Pesquisasfuturas também são necessárias para elucidar os mecanismos de inflamaçãoexcessiva em resposta a eventos precipitantes e sua relação com odesenvolvimento de ACLF.Emcomparação com pacientes com desco......
...es com hepatopatia alcoólica são assintomáticos ou apresentampoucos e inespecíficos sintomas, como fadiga. Um exame físico detalhado àprocura de sinais e sintomas de doença hepática é necessário. Esses achadospodem ser relacionados a hipertensão portal, como ascite, esplenomegalia, perdamuscular, colaterais abdominais, telangiectasias cutâneas, eritema palmar e baqueteamentodigital. A contratura d......
...os para limitar o grau da lesão por reperfusão pós-transplante que ocorre em pacientes que fazem transplantes simples de pulmão. A decisão de fazer transplante de coração em combinação com transplante de pulmão se baseia na gravidade da descompensação cardíaca ou na presença de doença cardíaca congênita subjacente. O transplante como opção terapêutica potencial deve ser discutido com todos os pac......
...o frio do plasma fresco congelado. Com o desenvolvimento de produtos do fator VIII recombinante para uso na hemofilia, o papel atual do crioprecipitado é a substituição do fibrinogênio. O crioprecipitado pode ser usado em pacientes com sangramento com níveis de fibrinogênio <100mg/dL devido a doença hepática grave, uremia, coagulação intravascular disseminada e coagulopatia dilucional, embora h......
...ida se tornaram frequentes no tratamento. Os inibidores do proteassoma também podem ser utilizados nestes pacientes. O uso de bortezomib como um único agente ou associado a dexametasona produz taxas de resposta clonais elevados em pacientes com amiloidose AL como tratamento inicial e após recidiva. Uma combinação de bortezomib com ciclofosfamida e dexametasona tem taxas de resposta muito altas &g......
...oenças variando de leves a moderadas, a gastroenterite causada por Salmonella não tifoide é autolimitada. Bacteremia e Infecção Vascular Aproximadamente 1% das infecções gastrointestinais causadas por Salmonella não tifoide resultam em bacteremia. Logo após a penetração na corrente sanguínea, esses organismos têm propensão para colonizar sítios de anormalidades vasculares, tais como enxertos ......
...de-se ainda detectar altos níveis de endotoxinas lipopolissacárides (LPS) nesses pacientes. O estresse oxidativo causado pelas espécies reativas de oxigênio parece ser importante no papel de iniciar a fibrogênese hepática nesses pacientes. Diagnóstico O diagnóstico é baseado em história clínica e exame físico e alterações laboratoriais, lembrando que o limiar de 10 gramas de álcool não é abs......
...ras pépticas, frequentemente como úlceras solitárias ou múltiplas de menos de 1cm de diâmetro, ocorrendo em 75% dos casos na primeira porção do duodeno. Diagnóstico O diagnóstico deve ser suspeitado em pacientes com doença ulcerosa péptica com úlceras múltiplas ou refratárias ao tratamento clínico, sobretudo se associadas à diarreia. Nos pacientes com outras manifestações de NEM tipo 1 com......
...nçada, como icterícia, circulação colateral, eritema palmar, entre outros. Ascite é um achado universal nestes pacientes e, hoje, é considerado critério diagnóstico para tal situação. Na maioria das vezes, existe algum fator precipitante, como uso de medicações nefrotóxicas, hepatite alcoólica, peritonite bacteriana espontânea, retirada de líquido ascítico sem reposição de albumina, sangramento d......
...vemos nos lembrar das principais características da dependência do alcoolismo, que incluem os instrumentos do chamado CAGE, usado para rastreamento de dependência do álcool: · tolerância: estado de adaptação quando quantidades crescentes de álcool são necessárias para levar aos efeitos desejados; · dependência física: paciente apresenta sintomas de abstinência quando não usa á......
...víduo deve ser conhecido e estável. Caso haja desequilíbrio hidreletrolítico, este deve ser corrigido antes da infusão. Se houver possibilidade, a monitoração eletrocardiográfica contínua é desejável durante a infusão e nas primeiras 24 horas depois. Bradicardia sinusal tem sido descrita, geralmente assintomática, até o 7º dia pós-pulso. Classe na gravidez Risco C. Os seres humanos possuem a ......