...vem-se ter duas dosagens positivas do anticorpo, separadas pelo intervalo mínimo de 12 semanas para afastar a possibilidade de uma positividade transitória dos anticorpos antifosfolípides induzida por infecções ou drogas. A realização de técnicas complementares para se confirmar os eventos clínicos é obrigatória. Portanto, a confirmação da trombose venosa profunda mediante ultra-som Doppler, ven......
...dades associadas à artéria coronária.14 Pseudoxantoma elástico O pseudoxantoma elástico (PXE) é um distúrbio autossômico de herança recessiva, que envolve o tecido elástico e é causado por mutações associadas à proteína transportadora ABCC6.15 O PXE está associado a uma ampla variedade de manifestações sistêmicas. As estrias angioides – característica ocular da doença – são estrias que se fo......
...lite sistêmica torna o diagnóstico diferencial de outras vasculites, como a granulomatose com poliangeíte, mais provável. A natureza inflamatória do acometimento multiorgânico da PAN pode ser imitada por numerosas infecções bacterianas, micobacterianas ou fúngicas, as quais devem ser excluídas com grande cautela antes de iniciar um curso de tratamento para vasculite. Uma série de outras doenças s......
...ares, difusos ou nodulares, sem cavitação, que aparecem em surtos; · nervoso (60 a 75%): mononeurite múltipla é o principal achado; · gastrintestinal (60%): granulomas e vasculites levando a sintomas de dores abdminais, perfurações, obstruções, além de vasculite mesentérica com diarreia e hemorragia digestiva; · cardiovascular: miocardites/pericardites; · cutaneas (40 a 70%): púrpura palpá......
...e veias); · grandes vasos (aorta e grandes artérias e veias). Tabela 2: Classificação das vasculites Primárias Secundárias Grandes vasos Arterite temporal; arterite de Takayasu Arterites das doenças reumáticas e espondiloartropatias Médios ou médios e pequenos vasos Poliarterite nodosa; doença de Kawasaki Vasculites das doenças do colágeno Pequenos......
...acientede 59 anos de idade, sexo masculino, etilista importante. Quadro de dorabdominal há 7 dias com náuseas e vômitos, chegou ao departamento de emergênciahipotenso sem resposta à reposição volêmica, com evolução com instabilidadehemodinâmica e necessidade de drogas vasoativas. Realizou dosagem de amilase elipase com resultados muito elevados. Assim, foi realizado diagnóstico depancreatite aguda......
...um fator precipitante; -Sexo masculino; -Eventos severos e dolorosos com evidências de isquemia como úlceras cutâneas; -Ataques assimétricos; -Sinais e sintomas sugestivos de doença secundária como alterações na capilaroscopia; -Parâmetros laboratoriais anormais sugestivos de doença vascular ou autoimune; -Fenômeno de Raynaud com sintomas isquêmicos atingidos na região proximal de dedos prin......
...lução para cianose local (fase azul). Alguns pacientes não têm a fase inicial de palidez cutânea. Com o reaquecimento, o ataque é autolimitado e dura de 15 a 20 minutos. Posteriormente, é possível ter eritema com rubor exuberante secundário à reperfusão local. Em geral, o fenômeno inicia-se em um dedo e se alastra posteriormente para os outros dedos. Os pacientes podem ainda apresentar livedo re......
... Ao fundo de olho verificamos a presença de uma Placa de Hollenhorst , que é um êmbolo de colesterol de aspecto amarelado na arteríola retiniana. Este é um achado que não se relaciona com sintomas, entretanto seu significado é a presença de embolização de colesterol. Este paciente também apresentou nos exames complementares a presença de Insuficiência Renal Aguda. A sintoma......
...borboleta” – eritema na região malar e no dorso do nariz Fotossensibilidade · Consiste num eritema de rápida instalação e persistente · Ocorre nas DDTC, principalmente no lúpus Alopecia · Difusa ou em placas · Comum no lúpus, mas pode surgir em outras DDTC Esclerodermia · Espessamento da pele, com diminuição de rugas, e um aspect......
...e espondilite anquilosante Cardite · Febre reumática, vasculites e DDTC Aparelho Gênito-urinário Os rins são alvo freqüente de envolvimento de doenças auto-imunes (deposição de imuno-complexos e agressão direta) e lesões de natureza vascular (tabela 11). Tabela 11: Manifestações gênito-urinárias de doenças reumatológicas Nefrites · Ocorrem principalment......
...ular as manifestações cutâneas. A forma mais comum de apresentação é a subaguda, com aparecimento de insuficiência renal progressiva que ocorre após várias semanas de um evento inicial. Os pacientes podem ainda ter uma evolução crônica, lentamente progressiva. A evolução é variável e de 25 a 60% dos pacientes podem necessitar de diálise, mas com um bom número de pacientes podendo descontinuar ......
...armacológica que revele a exposição a agentes como ciclosporina, tacrolimos, mitomicina C, quinino, ticlopidina ou clopidogrel sugere a ocorrência de PTT induzida por fármacos. O quinino não é mais vendido sem receita médica, mas continua sendo encontrada na água tônica e em fitoterápicos contendo casca da árvore de cinchona. Uma história de ingesta de carne mal cozida ou laticínios/sucos não past......
...inal há 7 dias com náuseas e vômitos, chegou ao departamento de emergência hipotenso sem resposta à reposição volêmica, com evolução com instabilidade hemodinâmica e necessidade de drogas vasoativas. Realizou dosagem de amilase e lipase com resultados muito elevados. Assim, foi realizado diagnóstico de pancreatite aguda. Apresentava as seguintes lesões cutâneas: Podemos verificar a presença de......
...zado da PAN, sendo responsável por um terço dos casos da doença. Desde a considerável diminuição de transfusões de sangue contaminado e da grande utilização de vacinas contra as pessoas em risco de VHB, a frequência de VHB é inferior a 5% em países desenvolvidos. Dadas a classificação confusa e a mudança na definição da doença, não é tarefa fácil estimar a verdadeira incidência e a prevalência da......
...es volumes pode estar associado ao desencadeamento de sobrecarga volêmica e acidose metabólica hiperclorêmica, assim como hipernatremia. Apresentação Comercial Bolsas ou embalagens plásticas contendo solução de cloreto de sódio a 0,9%. As embalagens podem conter volumes de 100, 250, 500 e 1.000 mL. Monitoração A taxa da velocidade de infusão deve ser monitorada por meio de exame clínico,......
...ema infeccioso), que é causa freqüente de artrite em adultos e crianças; além disso, esse vírus tem sido associado a síndromes semelhantes ao lúpus e vasculites; herpesvírus: Epstein-Barr, citomegalovírus, varicela; paramyxovírus: caxumba. Nessas doenças virais, a membrana sinovial das articulações pode sofrer uma agressão direta (efeito citopático) ou por mecanismo imunológico, como imun......
...eos. Deve também ser lembrado que o vírus da hepatite C (HCV) é associado a uma série de manifestações auto-imunes clínicas e laboratoriais: crioglobulinemia, síndrome de Sjögren, AR, hepatite auto-imune, glomerulonefrite, porfiria cutânea tardia, presença de fator reumatóide, anticorpos antinucleares e anticardiolipina. Exames Laboratoriais No hemograma, geralmente podem ser ob......
...circunstâncias, uma completa avaliação clínica e sorológica para lúpus irá localizar os achados no contexto apropriado. Doenças reumáticas semelhantes ao LES O lúpus pode ser parecido com outras doenças reumáticas [Tabela 1]. Estas incluem a artrite reumatoide e a síndrome de Sjögren [ver Artrite reumatoide], bem como o esclerodermia [ver Esclerodermia e doenças correlatas]. A apresentação po......
...se no padrão de envolvimento orgânico, um diagnóstico diferencial que inclua tipos específicos de vasculite sistêmica e outros distúrbios podem, então, ser gerados, levando a testes dirigidos adicionais. Classificação Vários esquemas de classificação têm sido propostos para a organização dos distúrbios vasculíticos sistêmicos em um paradigma consistente. As classificações são úteis para dis......
...agulants, anticardiolipin antibodies, and fetal loss: a case-controlled study. N Engl J Med 1991;325:1063–6. 114.Empson M, Lassere M, Craig JC, et al. Recurrent pregnancy loss with antiphospholipid antibody: a systematic review of therapeutic trials. Obstet Gynecol 2002;99: 135–44. 115.Stephenson MD, Ballem PJ, Tsang P, et al. Treatment of antiphospholipid antibody syndrome (APS) in pregnan......
...s podem ser migratórios, aditivos ou fixos, quanto à distribuição. O fator reumatoide está presente com frequência em pacientes com GW e pode acarretar confusão com o diagnóstico de artrite reumatoide, em que os sintomas articulares são significativos. A doença articular da GW produz erosões somente em casos raros. Os sinais e sintomas neurológicos ocorrem em menos de 50% dos pacientes. A neuropat......
...associada a mortalidade e morbidade aumentadas.1 Consequentemente, nos últimos anos, o termo lesão renal aguda (LRA) passou a substituir o termo IRA, uma vez que a LRA denota o espectro clínico inteiro, desde os aumentos leves dos níveis séricos de creatina até a insuficiência renal manifesta. Este campo também foi obstruído pela falta de uma definição-padrão para IRA, que acabou incitando a organ......
... vasculite urticariforme, sendo definida como uma doença monoclonal, sobretudo como gamopatia por imunoglobulina M (IgM) cursando com aumento dos marcadores inflamatórios como a proteína C-reativa (PCR) e o aparecimento de pápulas crônicas, que, no exame histopatológico, mostram sinais de vasculite urticariforme. Aspectos Clínicos Tanto na vasculite urticáriforme, quanto na síndrome de Sch......
...durante a hospitalização, mas ela pode ser favoravelmente afetada apósa alta por melhora do estado clínico, nutrição e reabilitação. Pacientes comproblemas de adesão ao regime medicamentoso podem ser identificados, eintervenções específicas são recomendadas para aumentar a adesão, como medidasde educação. A trajetória clínica de curto prazo durante ahospitalização é preditora da capacidade de resp......
...ceira e quarta bulhas cardíacas e ritmo de galope. Novossopros cardíacos podem ocorrer. Sinais de edema periférico, como edema demembros inferiores e estase venosa jugular, também podem estar presentes. Emcasos extremos, os pacientes podem apresentar hipotensão e má perfusão deórgãos-alvo, com livedo reticular e cianose de extremidades. Exames Complementares Exames recomendados incluem eletrocardi......
...licemia. Ospacientes podem ter lesão muscular significativa; assim, enzimas muscularescomo creatinofosfoquinase devem também ser dosadas. Os pacientes são ocasionalmenteanticoagulados, de forma que a monitorização com coagulograma e a monitorizaçãodo nível de plaquetas também são recomendadas.A gravidade da isquemia agudaé categorizada de acordo com a apresentação clínica e o prognóstico. Essacate......
...62. 2. Kiernan TJ, Yan BP, et al. Renal artery revascularization. Collaborative approaches for specialists. Advances in chronic kidney disease. 2008;15(4):363-9. 3. Garcia-Donaire J, Alcázar JM. Isquemic nephropathy: detection and therapeutic intervention. Kidney International. 2005;68 (suppl 99): S131-S136. 4. Textor SC. Isquemic nephropathy: where are we now? J Am Soc Nephrol. 2004;1......
...anticorpos cardiolipina, SIDA e drogas aumentam os resultados falso positivos. Testes de Coombs positivos podem ocorrer em neoplasias,especialmente em doenças linfoproliferativas, antecedendo seu diagnóstico por meses ou anos. Foi percebido que algumas interações dos imunocomplexos entre hemácias e antígenos resultavam em hemólise apenas quando a temperatura era diminuída. Estas crioaglutininas ......
...sagem de complementos (C3 e C4). Definição O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica autoimune em que ocorre envolvimento de múltiplos órgãos e sistemas. Caracteriza-se por produção de anticorpos autorreativos dirigidos especialmente contra antígenos nucleares e formação de imunocomplexos, os quais depositam-se em múltiplos órgãos, causando intensa inflamação sistê......
...scessos viscerais, também a esquistossomose na forma hepatoesplênica pode evoluir com GNMP em 10-15% dos casos. -Disproteinemias: causa rara, mas descrita tanto com gamopatia monoclonal de significado incerto como com mieloma. Na gamopatia monoclonal pode ocorrer deposição de cadeias de proteína pesada kappa ou lambda, mas nunca as duas simultaneamente. -Microangiopatias trombóticas: podem curs......
...is fatores: diminuição da oferta de oxigênio aos tecidos e, em pacientes com sangramento agudo e marcado, o achado adicional de hipovolemia. Há alguma redução no volume de sangue, mas não o volume plasmático após a hemólise aguda grave, devido à queda na massa de hemácias. Em comparação, o volume de sangue total permanece normal na anemia devido à hemorragia crônica, de baixo grau, uma vez que há ......
...ratamento endovascular é o uso de dispositivos mecânicos para a aspiração percutânea, fragmentação mecânica, e fibrinólise assistida por ultrassonografia, estes procedimentos são utilizados independentemente ou em combinação com a trombólise farmacológica. A revascularização cirúrgica, por sua vez, pode ser realizada com tromboembolectomia com balão por cateter, cirurgia de bypass, endarterectomi......
... 80 mmHg. A dobutamina pode exacerbar a hipotensão e induzir taquiarritmias. A dopamina pode ser utilizada em pacientes com PAS < 80 mmHg, mas estudo recente demonstrou que pode aumentar mortalidade e complicações em pacientes com choque cardiogênico, explicações para este achado incluem taquicardia e o aumento da resistência vascular periférica, assim se hipotensão pronunciada a noradrenalina ......
...rs. Dermatology. 2nd ed. St Louis: Mosby; 2008. p. 561-73. Mariz HA, Sato EI, Barbosa SH, Rodrigues SH, Dellavance A, Andrade LE. Pattern on the antinuclear antibody-HEp-2 test is a critical parameter for discriminating antinuclear antibody-positive healthy individuals and patients with autoimmune rheumatic diseases. Arthritis Rheum.2011;63(1):191-200. Ward MM. Prevalence of physician-diagnosed ......
...máticos (como colagenase) também podem ser considerados, embora essas opções sejam mais lentas do que o debridamento cirúrgico, pois são menos dolorosas e traumáticas. O uso rotineiro de antibióticos profiláticos em úlceras de membros inferiores não apresenta benefício. Em pacientes com infecção associada com saída de secreção purulenta ou com sinais flogísticos, confirmadas ou não por culturas ......
...11,12 As características remanescentes dos cinco fatores não são necessárias para o diagnóstico e representam eventos secundários no curso da doença. De um modo geral, os pacientes com PTT familiar (atribuível à deficiência congênita de ADAMTS13) se apresentam na infância e têm um curso recorrente crônico. Exame Físico O exame físico provavelmente mostre sequelas da anemia e trombocitopeni......
... oxigênio. A ventilação mecânica por meio de uma máscara, em vez de intubação endotraqueal, tem uma limitada utilidade no tratamento de choque porque a falha desta pode resultar rapidamente em insuficiência respiratória e parada cardíaca. Assim, entubação endotraqueal deve ser realizada para fornecer ventilação mecânica invasiva em quase todos os pacientes com dispneia intensa, hipoxemia persiste......
...des cistos e erosões ósseas, eventualmente levando as fraturas patológicas. Até o momento, o transplante renal é o único tratamento efetivo desta condição, pois leva à rápida normalização dos níveis séricos de b2 microglobulina e resolução dos sintomas. A amiloidose cerebral está estreitamente relacionada a doença de Alzheimer, síndrome de Down e amiloidose hereditária com hemorragia cerebral (ho......
...o na Gestação Classe C. O uso da amantadina não está recomendado durante a amamentação, já que é excretado no leite materno. Interação Medicamentosa O uso de medicações com potencial anticolinérgico, como antidepressivos tricíclicos, em associação com a amantadina pode aumentar os efeitos colaterais anticolinérgicos, assim como o uso concomitante de simpatomiméticos pode aumentar os efeito......
...es neuropsiquiátricas do LES (segundo o Comitê de Nomenclatura do Colégio Americano de Reumatologia) Sistema nervoso central · Meningite asséptica · Doença cérebro-vascular · Síndrome desmielinizante · Cefaléia (incluindo enxaqueca e hipertensão intracraniana benigna) · Desordem do movimento (coréia) · Mielopatia · Quadro co......
...ste uma maior concordância da doença em gêmeos monozigóticos que não é total, o que reforça a influência de outros fatores; · A participação hormonal, pois a doença é mais prevalente na população fértil feminina. · Os fatores ambientais, visto que a exposição à luz solar agrava ou desencadeia a doença. A luz ultravioleta, em especial com a irradiação beta, é capaz de induzir e e......
...mpre corresponde à doença muscular. Exemplificando, dor na região anterior da coxa pode ser decorrente de osteoartrose de quadril, e dor na região lateral do braço decorrente de tendinite de supra-espinhoso, quadros estes que podem vir acompanhados de atrofia muscular por desuso, o que pode complicar ainda mais o diagnóstico diferencial. A presença de dor e limitação desencadeada por movimentos es......
... Formas Resultado de exames gerais Lúpus crônico Habitualmente são normais. Formas disseminadas podem ter anemia, leucopenia e trombocitopenia discretas, hipergamaglobulinemia, Coombs positivo, crioglobulinas FAN em títulos baixos. Lúpus subagudo FAN pontilhado ou homogêneo em 70 a 80% dos casos (Anti-Ro/SSA). Raros anti-Sm e anti-RNP. Lúpus agudo Achados compatívei......
...tilação mecânica com pressão positiva, disfunção do ventrículo direito por infarto ou hipertensão pulmonar, pneumotórax; · redução da contratilidade miocárdica: baixa fração de ejeção prévia a cirurgia, isquemia ou infarto do miocárdio, revascularização miocárdica incompleta, hipóxia, hipercarbia, acidose; · aumento da resistência vascular sistêmica: hipovolemia, disfunção diastólica a......
...ão há uma guia estabelecida. Muitos dos pacientes podem ser tratados efetivamente somente com o uso de corticosteroides, sem necessidade de imunossupressores. Por outro lado, o uso de imunossupressores tem sido utilizado para casos mais graves. Assim sendo, p. ex., o uso de ciclofosfamida (2 mg/kg/dia, via oral) tem sido utilizado como no caso de acometimento neuronal (central ou periférico), glo......
... no benefit and possible harm. Circulation 2007;116:188–95. 45. Pittler MH, Ernst E. Complementary therapies for peripheral arterial disease: systematic review. Atherosclerosis 2005;181:1–7. 46. Hiatt WR, Regensteiner JG, Creager MA, et al. Propionyl-L-carnitine improves exercise performance and functional status in patients with claudication. Am J Med 2001;110:616–......
.... ACC/AHA 2005 practice guidelines for the management of patients with peripheral arterial disease (lower extremity, renal, mesenteric, and abdominal aortic): a collaborative report from the American Association for Vascular Surgery/Society for Vascular Surgery, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society for Vascular Medicine and Biology, Society of Interventional Radiology,......
...ebo envolvendo pacientes com claudicação foram relatados. Em um estudo, a infusão intra-arterial de fator de crescimento de fibroblasto-2 recombinante resultou aumento significativo do pico de tempo de caminhada em 90 dias.40 Em outro estudo, a administração intramuscular de VEGF121 empregando um adenovírus-vetor não melhorou o desempenho no exercício.41 O implante autólogo de células mononucleare......
...onismo. O diagnóstico de DP é clínico e se baseia na presença de parkinsonismo e na ausência de outros “sinais de alerta” [ver os Quadros 2 e 3]. Existem muitas opções de tratamento para os sintomas motores [ver o Quadro 4] e não motores [ver o Quadro 5] da DP. Informações financeiras: Elizabeth J. Slow, MD, PhD, não tem nenhuma informação financeira a declarar. Anthony E. Lang, MD, é ......