...anguíneo, com eliminação de hemácias eleucócitos senescentes e bactérias. Apresenta, ainda, um papel secundário naimunidade, armazenando os linfócitos T, e pode participar da hematopoiese emalgumas circunstâncias. O baço não costuma ser palpável, devido a sualocalização, mas, quando aumentado, pode se tornar palpável. Abscesso Esplênico O abscessoesplênico é uma infecção incomum que geralmente res......
...te uma terapia uniformemente eficaz. Medidas gerais destinadas a manter uma boa higiene bucal, evitar fatores exacerbantes e reduzir a dor são apropriadas para todos os pacientes. Para pacientes com aftose simples, as terapias tópicas, além das medidas gerais de higiene oral, são geralmente tudo o que é necessário. Sempre que possível, devem-se reduzir fatores traumáticos dentro da boca e evitar h......
...a linfocítica. Achados Clínicos Pele. As lesões da vasculite de pequenos vasos da pele incluem púrpura (palpável ou não palpável), pápulas, urticária/angioedema, eritema multiforme, vesículas, pústulas, úlceras e necrose. As lesões, geralmente, ocorrem primeiro e mais proeminentemente em regiões específicas como as extremidades inferiores ou nádegas. A ocorrência das lesões pode ser assint......
...depressão, hiperatividade, euforia, loquacidade, irritabilidade, torpor e inquietação. Os sintomas neurológicos incluem fotofobia, dificuldade de concentração, fonofobia, disfasia, hiperosmia e bocejo. Os sintomas incluem fadiga, torcicolo, avidez alimentar, sensação de frio, anorexia, inércia, diarreia ou constipação, sede e retenção de líquidos. Cabe observar que os sintomas prodrômicos são dis......
..., vincristina ou ciclosporina. Remissão e risco de recidiva Recidivas são raras em pacientes com PTT, exceto em pacientes com deficiência severa da atividade da ADAMTS 13. Nesse subgrupo de pacientes, até 50% podem ter recidiva, a maioria delas em até 1 ano. Alguns autores sugerem diminuição das recidivas com esplenectomia ou uso de rituximabe, mas a evidência ainda é pobre. Nesses pacientes......
...ção hemodinâmica predominante da endocardite é a insuficiência valvar. As causas contribuidoras da insuficiência valvar associada à endocardite incluem o prolapso de folheto (resultante de uma vegetação ampla), perfuração de folheto e cicatrização crônica de tecido infeccionado. Em casos raros, as vegetações amplas acarretam estenose valvar. Doença arterial coronariana (DAC) A insuficiência ......
...a infecção estafilocócica [Figura 9], muitas vezes decorrentes de uma endocardite à direita, costumam resultar na formação de infiltrados arredondados e dispersos, que com frequência se ampliam e, em seguida, sofrem cavitação. As efusões parapneumônicas e o empiema são bastante comuns em ambas as formas de infecção pulmonar estafilocócica. Figura 9. Um homem de 19 anos de......
...ladamente controlam os sintomas em apenas 20% dos pacientes. A maioria dos indivíduos com DSA necessitam de glicocorticoides sistêmicos (por exemplo, prednisona oral em doses de 0,5?1mg/kg/dia) para o tratamento da febre e outros sintomas debilitantes. Durante a avaliação diagnóstica inicial, os Aines podem reduzir a febre, as dores articulares e as dores miálgicas. Os Aines podem causar elevaçõe......
...le-Wells, que ocorre, em geral, em uma idade mais jovem. Tratamento Em contraste com a urticária, os anti-histamínicos são, em geral, ineficazes na vasculite urticariforme e na síndrome de Schnitzler, e não devem ser utilizados como monoterapia; no entanto, eles podem aliviar alguns sintomas, sobretudo em indivíduos com formas leves de vasculite urticariforme ou com urticária espontânea cr......
... a proteinúria observada em pacientes em diálise peritoneal, que têm perdasignificativa de proteínas pelo dialisado peritoneal. Assim, outras formas deconsumo de proteínas podem ser responsáveis pela hipoalbuminemia de pacientescom síndrome nefrótica, como a catabolização da albumina por células tubularesrenais.Com aperda de proteínas, o fígado aumenta a síntese delas, elevando, assim, asíntese de......
...o, areestenose é comum. Lesões gravemente estenóticas das artérias subclávia oucarótida costumam ser surpreendentemente bem toleradas. Sempre que possível,angioplastia ou cirurgia vascular deve ser adiada até que a terapia médica suprimaa inflamação. A cirurgia é surpreendentemente bem tolerada, sobretudo quando opaciente realiza terapia médica de suporte adequada. Prognóstico A maioriados pacien......
...ódio inicial de pericardite. A colchicina também pode ser indicadana pericardite idiopática e associada ao LES.Na maior série de casos de pericardite aguda, uma causa específicafoi identificada em 17% dos pacientes. Após uma média de 31 meses de acompanhamento,tamponamento ocorreu em 3,1%, e constrição, em 1,5% dos casos. A maioria dascomplicações ocorreu em pacientes com causas identificadas. 15 ......
... de ADAMTS-13 erealização de exames confirmatórios. Um estudo comparou a plasmaférese comadministração simples de plasma e verificou melhora em 78% dos pacientes dogrupo plasmaférese comparado a 63% do grupo infusão de plasma. Esse estudo nãoincluiu pacientes com insuficiência renal, em que foi considerado antiético nãorealizar a plasmaférese. Inicialmente se atribuía a resposta à plasmaférese à r......
...rizada de tórax e a broncoscopia com lavado broncoalveolar podem ser necessárias. O sedimento urinário irá fornecer pistas para detectar a doença glomerular por hematúria glomerular. A presença de cilindros hemáticos é extremamente sugestiva do diagnóstico de doença de Goodpasture. Outro achado sugestivo de hematúria glomerular é a presença de acantócitos. Em alguns pacientes, a proteinúria estará......
...tal, C3, C4 · Anca · Anti-MBG · Biópsia renal com imuno-histoquímica Em alguns pacientes, a tomografia computadorizada de tórax e a broncoscopia com lavado broncoalveolar podem ser necessárias. O sedimento urinário irá fornecer pistas para detectar a doença glomerular por hematúria glomerular. A presença de cilindros hemáticos é extremamente sugesti......
...ostos por Calabrese e Mallek. O diagnóstico é feito se os três dos seguintes critérios forem atendidos: · História ou achados de alterações neurológicas adquiridas sem outra explicação razoável após exames laboratoriais ou de imagem · Presença de angiografia cerebral com alterações clássicas de vasculite ou uma amostra de biópsia mostrando vasculite do SNC · ......
...loimunizados de transfusão com macrófagos dentro dos sinusoides com fragmentos de células vermelhas. Quando o processo é pronunciado, as células tornam-se cuboides e se destacam na membrana basal. A doença falciforme e as alterações de membrana eritrocitária em patologias como esferocitose hereditária são associadas ao sequestro dos eritrócitos nos cordões esplênicos, porém há pouca eritrofagocit......
...das com piora de desfechos renais e, em geral, têm indicação de avaliação formal. A prevalência de proteinúria na população geral é de, aproximadamente, 2%, sendo maior nos idosos e em certas comorbidades. A proteinúria é um marcador da doença renal e desempenha um papel importante na triagem, no diagnóstico e na monitorização das doenças renais. Estudos epidemiológicos demonstraram que a protein......
...de 10 mg ao dia associados com 0,5 mg/Kg de prednisona, com taxa de resposta de cerca de 20 a 40% dos pacientes com melhora dos sintomas constitucionais. Ainda é descrito o uso de agentes alquilantes, etanercept e everolimus com resultados parciais para sintomas específicos. Recentemente vários estudos estão sendo publicados com o uso de inibidores da JAK2 com resultados satisfatórios, destes age......
...PCR. Pacientes confiáveis com derrames pequenos que respondem bem à terapia inicial não precisam ser internados. Aqueles que não respondem bem inicialmente, que têm derrames maiores, ou em quem se suspeitar de uma causa, que não a pericardite idiopática, devem ser hospitalizados para observação adicional, testes de diagnóstico e tratamento, indicados conforme necessário. Na última década, o uso ......
...copia óptica que demonstra intensa hipercelularidade glomerular com depósitos subendoteliais ou intramembranosos de células mesangiais. Uma grande heterogeneidade de processos patológicos pode apresentar essas alterações, assim a GNMP não é considerada uma doença específica. Representa menos de 5% dos casos de síndrome nefrótica em adultos e pode eventualmente evoluir com síndrome nefrítica e até ......
...a 20% para mulheres e 4 a 14% para homens, mas ocorrem importantes variações internacionais. Por exemplo, um estudo na França demonstrou prevalência de 17% na população; já nos Estados Unidos, a prevalência se aproxima de 5%. A condição é mais comum em mulheres, pacientes jovens e em parentes de 1º grau de pacientes que apresentam fenômeno de Raynaud. Manifestações clínicas Aparece principalm......
...os de subcutâneo são mais raros. O quadro articular costuma ser simétrico e localiza-se habitualmente em mais de cinco articulações, grandes e pequenas, com franca artrite. Os pacientes desenvolvem artrite erosiva com fator reumatóide (FR) positivo mais frequentemente que no LES. De caráter semelhante ao da DPM, a fraqueza é proximal e de cinturas, com redução de força muscular e reflexos preserv......
... nefrite lúpica proliferativa mesangial, caracterizada por hipercelularidade mesangial ou expansão da matriz mesangial. Clinicamente, manifesta-se por hematúria e/ou proteinúria microscópica. O prognóstico é bom e nenhuma terapia específica é recomendada, a não ser que ocorra evolução para doença mais avançada. 3. Classe III: nefrite lúpica proliferativa focal, caracterizada por proliferação e......
...eral da pneumonite, mas pode ser utilizado com dose inicial de 15 mg porsemana. O micofenolato de mofetil é preferido em doenças cutâneas graves,embora as evidências sejam baseadas principalmente em séries de casos. Embora ahidroxicloroquina seja um agente de poucos efeitos colaterais e seja usada comsucesso no LES, geralmente é evitada na DM, dado o risco relatado deagravamento de erupção cutânea......
... Patogênese A deposição de anticorpos (principalmente IgG) contraantígenos nos podócitos leva à ativação da cascata de complemento, comoevidenciado por depósitos de complementos na biópsia. Essa ativação docomplemento causa lesão direta nos podócitos e aumento da produção de moléculascitotóxicas, que, por sua vez, causam danos à membrana basal glomerular.O dano à MBG causa proteinúria significativ......
...ial com fibrosee doença vascular observada na biópsia renal é associado a mau prognóstico, masreflete a lesão preexistente em vez da gravidade do processo deglomerulonefrite. Um preditor importante do prognóstico de longo prazo é a taxacontínua de perda da função renal. Pacientes cuja depuração de creatininapermanece inalterada durante 6 meses de observação, mas que continuam comproteinúria na fai......
... fato nos desvios cardíacos (do lado esquerdo para o lado direito) ou em condições associadas ao aumento no fluxo sanguíneo através da circulação sistêmica (por exemplo, hipertireoidismo, anemia, cirrose). A diferenciação poderá ser feita calculando-se a proporção do fluxo sanguíneo pulmonar em relação ao fluxo sistêmico (Qp/Qs). Observa-se uma razão Qp/Qs maior que 1 nos desvios cardíacos do lado......
.... A hipoglicemia hiperinsulinêmica pancreatógena não insulinoma (HHPNI) acomete predominantemente homens, e cursa com hipoglicemia, principalmente depois de uma refeição.Uma forma de anormalidade de pâncreas é o envolvimento difuso das ilhotas com nesidioblastose, que é um processo de hipertrofia das ilhotas, às vezes com hiperplasia. Na investigação bioquímica, o teste do jejum prolongado co......
...ador da doença. Quando um medicamento é suspeito, o seu uso deve ser imediatamente descontinuado e substituído, se necessário, por um agente de uma classe diferente. Um período livre de medicação é indicado para determinar se a função renal se recupera sem outra intervenção. Se nenhuma melhora for observada após um período de observação (3 a 5 dias), ou se a função renal estiver declinando rapida......
...ne concluiu não existir diferenças entre as duas modalidades terapêuticas, também a adição da imunoglobulina ao regime terapêutico com plasma também não apresentou benefícios adicionais. Resultados semelhantes foram obtidos para pacientes com miastenia gravis, um estudo realizado por Gaidos em 2005 com 173 pacientes comparou doses diferentes de gamaglobulina em exacerbações de miastenia gravis se......
...em um estudo. Outra opção terapêutica é o pirfenidone, que é um agente antifibrótico que inibe o fator de crescimento beta é o TGF-b, a dose é de 1800 mg ao dia e também foi associado à diminuição de exacerbações agudas, mas com pouca diminuição do declínio da função pulmonar. Os glicocorticoides podem apresentar resposta em cerca de 10% dos pacientes, resposta radiográfica com diminuição da opac......
...12 semanas Tabela 4: Títulos de anticardiolipina Baixo < 40 GPL ou MPL Médio 40 a 80 GPL ou MPL Alto > 80 GPL ou MPL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL As condições trombóticas que levam a eventos venosos devem ser diferenciadas das trombofilias hereditárias, cuja história positiva familiar auxilia e orienta a solicitação dos exames complementares. Nesse grupo, deve......
...mentares e moderada em calorias (Tabela 3), associada a um modo de vida ativo. Recomenda-se que os pacientes façam as refeições tranquilamente, evitando se alimentar em momentos de ansiedade ou nervosismo. OSTEOPOROSE Quando a decomposição óssea é mais rápida que sua formação, caracteriza-se a osteoporose. Uma alimentação deficiente em cálcio e vitamina D é uma das causas do desenvolvimento d......
...inibindo a ativação de protrombina em trombina. Inibe os fatores IX, X, XI e XII, plasmina, calicreína, trombina ativados, inativando a conversão de fibrinogênio e fibrina. Instabiliza o coágulo pela interação com o fator XIII. Posologia Administrar 5.000 UI SC 2 a 3 vezes/dia. Não administrar por via intramuscular. Apresentação Comercial Ampolas de Liquemine® (5.000 UI/mL ou 5.000 UI/ ......
...icos e ácido-básicos que ocorrem pela disfunção renal; · radiografia de tórax: presença de infiltrados, nódulos, derrame pleural; · provas de função inflamatória (velocidade de hemossedimentação e proteína C reativa): aumento moderado a intenso das provas inflamatórias; · provas imunológicos: FAN, ANCA, C3,C4, pesquisa de criglobulinas, ASLO, dosagem de anticorpo anti-MBG; · ......
...hanti HI. Autoinflammatory bone disorders. Curr Opin Rheumatol 2007;19:492–8. 53. Magrey M, Khan MA. New insights into synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and ostetis (SAPHO) syndrome. Curr Rheumatol Rep 2009;11:329–33. 54. Hurtado-Nedelec M, Chollet-Martin S, Chapeton D, et al. Genetic susceptibility factors in a cohort of 38 patients with SAPHO syndrome: a ......
...as, atividade antienzimática, entre outros. As duas formas disponíveis dos antimaláricos são o difosfato de cloroquina e a hidroxicloroquina – para o tratamento de AR, a hidroxicloroquina é preferível devido a seu perfil de segurança, sobretudo oftalmológica. A dose diária do difosfato de cloroquina é de até 4 mg/Kg/dia, e da hidroxicloroquina de 6 mg/Kg/dia. O início de ação é lento, pois leva d......
...tromboangeíte obliterante) · doença de Kawasaki Predominância de pequenos vasos · PAMi · granulomatose de Wegener (GPA) · síndrome de Churg-Strauss · vasculite de hipersensibilidade (angeíte cutânea leucocitoclástica) · púrpura de Henoch-Schönlein · vasculite urticariforme crioglobulinêm......
...nte sua saúde física e mental; as crianças saem de casa; muitas mulheres ficam viúvas ou se divorciam; os papeis parentais mudam quando as mulheres são convocadas para cuidar dos pais em fase de envelhecimento; e as incapacidades aumentam, dificultando a ação das mulheres dentro e fora da casa. A compreensão desses fatos da vida é essencial para o tratamento detalhado e amplo de mulheres na meia i......
...ia generalizada e fasceíte eosinofílica (FE) e esclerodermia difusa. A melhor abordagem é a obtenção de uma biópsia de espessura total da fáscia considerando que as punções ou as biópsias limitadas não conseguem capturar o envolvimento subcutâneo. Diagnóstico diferencial O diagnóstico diferencial inclui fasceíte eosinofílica no caso de morfeia generalizada e alterações esclerodérmicas associa......
...o significado destes achados permanece desconhecido.90 Também foi demonstrado que os agentes estabilizadores do humor, em particular o lítio, induzem alterações, como o aumento da substância cinzenta no hipocampo [Figura 1].89,90 Figura 1. Diferenças de substância cinzenta com o uso de lítio. (a) Bipolar Li+ versus controles. (b) Bipolar Li- versus controles. As anomalias neu......
...cer no ovário em portadoras das mutações BRCA1 e BRCA2 (que estejam em grande situação de risco de câncer no ovário e de câncer de mama pré-menopáusico); quanto mais longo foi o tempo de duração de uso, maior foi a proteção contra câncer no ovário.78 Entretanto, não há consistência nas evidências do impacto do uso de COCs sobre o câncer de mama nessa população, de modo que o benefício do uso de C......
...os de imunofluorescência mostra uma vasculite leucocitoclástica mediada por complexo imunológico, com deposição de IgG, IgM, C3 e outros imunorreagentes ao redor das paredes de vasos de pequeno e médio calibres. Os trombos vasculares também são proeminentes em muitos casos. A púrpura palpável com uma predileção para os membros inferiores é a erupção cutânea típica; entretanto, a erupção cutânea ta......
... a principal bactéria responsável é o Staphylococcus aureus (até 70%), seguido por Streptococcus sp (25%) (incluindo S. pneumoniae, estreptococos beta-hemolíticos dos grupos A e B, S. viridans), bacilos Gram-negativos (11%-32%) e anaeróbios (2%) (tabela 2). Em crianças, as bactérias mais comuns, conforme a faixa etária são: · neonatos – Staphylococcus aureus, estreptococos, bacilos G......
... Heliótropo nas pálpebras, pápulas de Gottron sobre as superfícies extensoras das MCF e IF das mãos* Vasculites Púrpura palpável, livedo reticular, úlceras Sarcoidose Eritema nodoso Hemocromatose Hiperpigmentação marrom-acinzentada *MCF = articulações metacarpo-falangianas/IF = articulações interfalangianas Fenômeno de Raynaud: é mais freqüentemente observado na ......
... uso doses >500 mg/dia de vitamina C, não sendo necessário proibir o uso de frutas ou vegetais que possam conter vitamina C. Dieta pobre em ferro é desnecessária. A terapia quelante (p. ex.: desferiprona, desferasirox) e antioxidante (p. ex.: alfatocoferol) pode trazer pouco benefício em pacientes nos quais as flebotomias são contraindicadas. Os anti-inflamatórios não hormonais são úteis para......
...mo de responsabilidade para uso da medicação, confirmando que foi orientado quanto ao risco de câncer e infertilidade. É de extrema importância orientar os pacientes sobre o risco de cistite e de câncer de bexiga. Isso facilita a compreensão de que é essencial uma grande ingestão de água para reduzir essa toxicidade. Além disso, exames periódicos de urina devem ser realizados. Classificação n......
...stavudina deve ser evitado durante a gestação. Levantou-se a preocupação adicional acerca dos efeitos teratogênicos produzidos pelo efavirenz em animais. No caso de mulheres que não foram previamente tratadas com agentes antivirais e cujas cargas virais e contagens de células T CD4+ por si só não determinem o tratamento, a zidovudina (AZT) é prescrita durante os períodos pré e intraparto. Como est......
...mo aquelas causadas pela compressão extrínseca resultante do aumento de um linfonodo ou neoplasia. Procedimentos que proporcionam alívio imediato da obstrução das vias aéreas Os pacientes com obstrução de via aérea podem apresentar tosse, dispneia, sibilo e estridor. Pode haver atelectasia ou pneumonia pós-obstrutiva, as quais são evidentes nos exames de radiografia ou TC. A insuficiência re......