.... Na população dos Estados Unidos, a incidência é de 5,1 por 100.000 pessoas por ano e a prevalência foi de 52,2 por 100.000 pessoas por ano, com números comparativos de 3,8 e 26,2 no Reino Unido, e 2,9 e 28,4 no Japão, respectivamente. Esses números são substancialmente mais elevados em algumas populações.Com os negros representando cerca de 90% dos casos nos EUA, a população caribenha também é p......
...leta sustentada foi observada em 25pacientes (40%) no grupo de rituximabe e em 6 (10%) no grupo de micofenolatomofetil (diferença, 31 pontos percentuais; IC 95%, 15 a 45; P < 0,001). Adose média cumulativa de glicocorticoides durante o período de tratamento de 52semanas foi de 3.545 mg no grupo de rituximabe e de 5.140 mg no grupo de micofenolatomofetil (diferença, -1.595 mg; IC 95%, -2838 a -3......
...enal. Suas causas são múltiplas. A hipertensão tanto pode ser uma condição pré-transplante como uma complicação do transplante. Sua prevalência entre os receptores de transplante renal costuma chegar a 80 a 90%. Nestes indivíduos, a hipertensão é em grande parte causada por uma doença que afeta os rins nativos e pelo uso de medicações imunossupressoras, como a ciclosporina ou o tacrolimo e os cort......
...fato 1 g, 4 x/dia (dose inicial); 1 g, 4 x/dia (dose máxima) Nenhuma 100% 100% 100% Carbamazepina 2 a 8 mg/kg/dia; ajustar de acordo com os efeitos colaterais e a MFT 2% 100% 100% 100% Clonazepam 0,5 mg, 3 x/dia (dose inicial); 2 mg, 3 x/dia (dose máxima) 1% 100% 100% 100% Etosuximida 5 mg/kg/dia; ajustar de acordo com os efeitos......
...tin ST, Roberts KL, Grafals M. Induction immunosuppressive therapies in renal transplantation. Am J Health Syst Pharm 2011;68:211–8. Chandraker A, Tullius SG. Induction therapy: are we picking our battles? Clin J Am Soc Nephrol 2006;1:356–7. Nashan B. Antibody induction therapy in renal transplant patients receiving calcineurin-inhibitor immunosuppressive regimens: a comparative review. BioD......
... os custos diminuíram progressivamente em consequência da queda do número de hospitalizações. A qualidade de vida da maioria dos pacientes após um transplante bem-sucedido é bastante satisfatória. A maioria dos pacientes é capaz de voltar ao trabalho, sendo que os receptores fisicamente ativos podem voltar a praticar atividades que envolvem esforços vigorosos, como corridas de maratona e escalada ......
...uma proteinúria severa (> 3,5 g/dia). A proteinúria geralmente está na faixa de 5 a 15 g/dia, contudo até 20% dos pacientes com nefropatia membranosa apresentam níveis subnefróticos de proteinúria e, portanto, podem ser assintomáticos. A hematúria microscópica é observada em 50% dos pacientes, porém os cilindros celulares e leucócitos estão ausentes.91 O declínio da TFG ocorre de forma lenta na......
...ork has been published by DECKER INTELLECTUAL PROPERTIES INC. Hamilton, Ontario, Canada. Copyright © 2015 Decker Intellectual Properties Inc. All Rights Reserved.] Tradução: Soraya Imon de Oliveira. Revisão técnica: Dr. Lucas Santos Zambon. Uma bolha se refere a uma fenda cheia de líquido na epiderme. Uma vesícula específica é uma lesão menor que 1 cm, enquanto uma bolha específica é uma les......
...s falha ou intolerância de azatioprina ou micofenolato de mofetil. Também é utilizada em DPI associada a PM ou DM, podendo ser eficaz no tratamento da miosite. O micofenolato de mofetil reduz a população de células T e proliferação de células B por inibição da desidrogenase de monofosfato de inosina, um fator crucial na síntese de purinas. Em 2013, uma série de casos de 125 pacientes com DPI ass......
...drogas, entre outras. Vasculites de pequenos vasos pauci-imunes associadas a ANCA As vasculites pauci-imunes apresentam como característica principal a inexistência ou escassez de depósitos de imunoglobulinas na parede vascular e em alças capilares glomerulares.10,12 Esse tipo de vasculite está frequentemente associada à existência de ANCA, e, na histopatologia, observa-se uma glomerulonefri......
...ntes de forma consecutiva ou seriada 1. Rash malar 2. Lesão discóide 3. Fotossensibilidade 4. Úlceras orais 5. Artrite Não erosiva de duas ou mais articulações 6. Serosite Pleurite e/ou; Pericardite 7. Renal Proteirúria maior que 0,5 g/d e/ou; Cilindros 8. Neurológico Convulsão e/ou; Psicose 9. Hematológico Anemia hemolítica e/ou; Leucopenia m......
...nta e gradativa até a menor dose se faz necessária. A dapsona é efetiva nas lesões bolhosas e no lúpus discóide, e possui como principal efeito colateral a hemólise, por isso é contra-indicada na deficiência de G6PD. O uso da azatioprina deve ser considerado nos quadros cutâneos mais graves, mas está particularmente indicado quando existe vasculite associada. O metotrexate é uma excelente indicaçã......
... linfócitos B. Ao contrário dos TLRs e de outros receptores expressos por células imunes inatas, a especificidade das células do sistema imune adaptativo é determinada por recombinações genéticas geradas aleatoriamente a partir dos genes receptores de antígenos. A maturação precoce do linfócito B-2 ocorre na medula óssea, sendo que, em parte, é estimulada por recombinações produtivas do lócus da ......
...os não estão totalmente elucidados, porém muitos estudos mostraram que a IVIg inibe as células T por meio da atividade de anti-receptor de célula T direta ou via inibição das interações entre célula T e célula apresentadora de antígeno. A IVIg também pode inibir a ativação do complemento e a ativação de genes de citocina.90 O rituximabe é um anticorpo monoclonal quimérico dirigido contra o CD20 p......
...(por exemplo, uma dose inicial de prednisona oral ou equivalente a 1 mg / kg / d) e, lentamente, diminuída para uma dose de manutenção (por exemplo, prednisona oral nas 5-10 mg / d) até que os esteroides são retirados enquanto a remissão é mantida. Em pacientes em que se mantêm uma baixa dose de glicorticoides a remissão é maior do que em pacientes em que é realizada a retirada completa de glicort......
.... As alterações laboratoriais são inespecíficas e demonstram apenas a natureza inflamatória da doença ou seu envolvimento visceral. Assim, as provas inflamatórias de fase aguda estão elevadas, o hemograma costuma revelar leucocitose, plaquetose e anemia normocrômica, normocítica. Análise do sedimento urinário, com proteinúria e hematúria, alteração da função renal e sorologias para hepatite (víru......
...tentativa de diagnosticar a ACG por biópsia é justificada para a maioria dos pacientes.43 A terapia com corticosteroide não afeta rapidamente os resultados da biópsia e não deve ser suspendida no caso de um paciente com forte suspeita de ACG que esteja aguardando uma biópsia, contudo a obtenção desta não pode ser adiada por mais de 1-2 semanas. A biópsia de artéria temporal superficial bilateral p......
...monstraram nenhum aumento da incidência de catarata.74 Terapia sistêmica Metotrexato O uso de curta duração do antimetabólito metotrexato pode ser extremamente efetivo como tratamento da psoríase. O metotrexato é indicado para pacientes que não respondem adequadamente à fototerapia e para aqueles com artrite psoriática. Antigamente, pensava-se que a fonte da eficácia do metotrexat......
...imes são importantes nesse processo, incluindo a proteína de apoio rapsina, que se liga à proteína transmembrânica ß-distroglicano, que, por sua vez, liga-se ao citoesqueleto por meio da utrofina. A agrina faz a conexão entre esse complexo e a matriz extracelular e se localiza concomitantemente com a MuSK e os AChRs na membrana pós-sináptica. A MuSK induz a fosforilação de subunidades do AChR e co......
...gutata se caracteriza pela presença de pequenas pápulas e de placas escamosas. Corticosteroides Os corticosteroides tópicos são indicados para tratamento de placas limitadas de psoríase. Em face da facilidade para usar e da ampla disponibilidade no mercado, os corticosteroides tópicos são os medicamentos prescritos com mais frequência para tratamento de psoríase. Esses medicamentos exercem ef......
...o da pressão arterial média pudesse causar uma azotemia progressiva, contudo estudos demonstraram que, em vez disto, a função renal é estabilizada ou melhorada a longo prazo, na maioria dos casos. Anemia falciforme A anemia falciforme (AF) é uma condição autossômica recessiva, que resulta da substituição de uma valina por glutamina na 6ª posição da subunidade beta-hemoglobina. Os indivíduos ......
...gener, com sensibilidade e especificidade 88,2% e 92%, respectivamente. Poliangeíte Microscópica Não foram estabelecidos critérios diagnósticos, sendo considerada quando não há presença de nódulos ou granulomas pulmonares, nem a presença de asma e eosinofilia periférica. Costuma ocorrer em associação ao ANCAp. Diagnóstico Laboratorial das Vasculites de Pequenos Vasos A imunofluorescência......
...n after heart transplantation. Results of a prospective, randomized multicenter trial. J Am Coll Cardiol 1996;27:1707–12. 81. Schroeder JS, Gao SZ, Alderman EL, et al. A preliminary study of diltiazem in the prevention of coronary artery disease in heart-transplant recipients. N Engl J Med 1993;328:164–70. 82. Maalouf NM, Shane E. Osteoporosis after solid organ transplantat......
...a. Exames complementares são dependentes do tipo de manifestação que o paciente apresenta, assim pacientes com sintomas de AVC têm indicação de exames de neuroimagem como TC de crânio ou ressonância magnética, testes de coagulação e ecocardiograma e doppler de carótidas. Em pacientes com convulsões a realização de eletroencefalograma pode ser indicada e deve-se considrar a punção liquórica, já em......
...los faciais e extraoculares,endocrinopatia ou características clínicas sugestivas de miosite porcorpúsculos de inclusão. Os pacientes se queixam de dificuldade em se levantar dacadeira, subir escadas ou levantar os braços acima da cabeça. O exame físicorevela fraqueza nos músculos flexores do braço e do quadril (músculos deltoidese iliopsoas, respectivamente). Fraqueza em tríceps, bíceps, isquioti......
...ratórias Disfonia Pneumonite/fibrose intersticial difusa Tosse seca, dispneia de esforço, crepitações bibasilares; pode ser agudo/subagudo (dispneia e hipóxia rapidamente progressivas) ou crônico (progressão lenta). Pneumonite aspirativa Por refluxo gastroesofágico e fraqueza da musculatura esofágica. Insuficiência respiratória Por fraqueza da musculatura respirató......
... intersticiais, ela deve ser utilizada somente em casos refratários ao tratamento com as demais drogas, como efeito poupador de corticoide ou em doentes com graves efeitos colaterais aos corticoides. Posologia O metotrexato é utilizado por via oral na dose inicial de 7,5 mg 1 vez/semana. Aumentos sucessivos de 5 mg, a cada 1 ou 2 meses, pode ser necessário, podendo-se chegar até 30 mg/semana......
...osante. Apesar do seu uso disseminado, não há ensaios clínicos prospectivos, randomizados, duplo-cegos, placebo-controlados que tenham avaliado o papel dos esteroides na FIP. Em três estudos publicados que compararam o uso de corticoides com placebo, nenhum dos pacientes sem tratamento apresentou melhora. Em uma revisão recente da Cochrane, foram selecionados cerca de 15 estudos que incluíram paci......
...causar mialgia, e devem ser questionados ativamente na investigação desta queixa. A maioria das miopatias agudas associadas à febre é de etiologia infecciosa, e informações epidemiológicas são importantes. · A presença de febre associada a mialgia indica doenças infecciosas na grande maioria das vezes. · A presença de fraqueza muscular objetiva ao exame físico é um dado fundamen......
...ra avaliação e tratamento de HAP ou fibrose intersticial Ecocardiografia com Doppler seriada, para estimar a pressão arterial pulmonar, bem como PFP a cada 6 a 12 meses Sildenafil, bosentana ou análogos da prostaciclina, para casos de HAP significativa Testes de caminhada de 6 min, a cada 6 meses Ciclofosfamida e corticosteroides para casos de fibrose pulmonar severa ou progres......
...smo de alguns anos. O intervalo de tempo desde o início do fenômeno de Raynaud até o endurecimento da pele é altamente variável, embora quase todos os pacientes (> 95%) apresentem esta condição em algum momento. Embora, às vezes, siga ou coincida com o início de esclerodermia difusa, o fenômeno Raynaud precede a esclerodermia limitada em vários anos.10 A espessura e a rigidez da pele dos dedos......
...k has been published by DECKER INTELLECTUAL PROPERTIES INC. Hamilton, Ontario, Canada. Copyright © 2011 Decker Intellectual Properties Inc. All Rights Reserved.] Tradução: Soraya Imon de Oliveira Revisão técnica: Dr. Euclides Furtado de Albuquerque Cavalcanti As miopatias inflamatórias idiopáticas (MII), também conhecidas como síndromes de miosite, consistem em uma coleção de distúrbios ......
...da) Sistema nervoso central: fraqueza, febre, dor de cabeça, tremor. Cardiovascular: dor no peito, inchaço, pressão alta. Gastrintestinal: dor abdominal, constipação, diarreia, má digestão, náusea, candidíase oral, vômito. Geniturinário: aumento dos glóbulos vermelhos na urina, infecção do trato urinário. Hematológico: anemia, diminuição de leucócitos no sangue, diminuição das plaquetas no ......
...rônicos, a pele fica seca e liquenificada. Em pacientesde pele escura com doença grave, a pigmentação pode ser perdida em áreasliquenificadas. Durante erupções agudas, é comum vermelhidão generalizada,difusamente ou em placas discretas. Uma vez que praticamente todos os pacientescom dermatite atópica apresentam doença cutânea antes dos 5 anos, um novo diagnósticode dermatite atópica em um adulto c......
...a de pâncreas foram de 95 e 97% emoutro estudo.Também foidemonstrado que os níveis de IgG4 podem diminuir durante o tratamento com corticosteroides,e isso pode ser usado como parâmetro para acompanhar a resposta dos pacientes aessa terapia. Essas e outras observações sugerem que os níveis séricos de IgG4podem ser úteis para distinguir a pancreatite autoimune do câncer de pâncreas.Além disso, outro......
...muns em outra síndrome vasculítica que é a Granulomatose de Wegener. Manifestações cutâneas ocorrem em até 70% dos pacientes, sendo a lesão mais usual a presença de nódulos subcutâneos dolorosos embora púrpura palpável seja também descrita. Por sua vez, a manifestação neurológica mais comum é a mononeurite múltipla, embora hemorragia subaracnoide e acidentes vasculares cerebrais possam ocorrer (s......
...ém pode causar aneurisma edilatação do vaso. Superprodução de inflamação citocinas, como ainterleucina-6, resulta em febre e outros sintomas constitucionais. Achados Clínicos Aapresentação tem a tendência de ser subaguda, com o diagnóstico demorando de mesesa anos, com progressão da doença vascular. Embora os sintomas de apresentaçãoda arterite de Takayasu variem muito, eles podem ser categorizado......
...icos controlados apoiam os benefícios de baclofeno, tizanidina, benzodiazepínicos para o tratamento de pacientes com espasticidade associada com doenças do cérebro e da medula. A dor é comum durante e após um ataque de Mielite e pode ser causada por lesão direta neural (dor neuropática), fatores ortopédicos (por exemplo, dor devido a distúrbios posturais ou bursite), espasticidade, ou alguma comb......
...mas de glomerulopatia, assim a nefropatia por IgA parece também ocorrer associada a outras formas de glomerulopatia. Histologia e patogênese O diagnóstico requer pesquisa histoquímica, uma vez que é necessária a observação da presença de IGA como imunoglobulina, como a imunoglobulina predominante no mesângio; eventualmente pode haver IgA também nas alças capilares, presença de C3 também é fre......
...ráficos, biópsia muscular, e para algumas condições a presença de certos autoanticorpos. Alterações típicas da pele, com ou sem fraqueza muscular, indicam dermatomiosite; um início de fraqueza subaguda proximal miopática aponta para o diagnóstico de polimiosite ou miosite necrosante autoimune; e fraqueza distal com pontos de atrofia seletiva na miosite por corpúsculos de inclusão. A eletromiograf......
...tamento adequado dessas infecções é associado com melhora da função renal. Como imunossupressão pode ser deletéria em pacientes com hepatite B e C, deve-se evitar a sua prescrição até se ter certeza que a GNMP não é causada por essas hepatites virais. Em pacientes com gamopatia monoclonal de significado incerto é controversa a terapia, mas a recomendação é para usar regimes semelhantes aos utiliz......
...-Strauss. Foi realizada investigação com pesquisa de ANCA-p, que resultou positiva. Durante o seguimento, a paciente apresentou um novo achado de infiltrado sem sintomas de pneumonia e lesões de pele que, na biópsia, aumentaram ainda mais a suspeita de Churg-Strauss. Comentários A vasculite de Churg Strauss é uma doença autoimune e de etiologia indeterminada, também denominada de vasculite ou......
...cente de imunocomplexos IgA-fibronectina em alguns pacientes levantou o interesse na dosagem destes como teste de rastreamento, mas a sensibilidade e a especificidade são ruins. O diagnóstico definitivo é com a biópsia renal. FATORES PROGNÓSTICOS E HISTÓRIA NATURAL Os pacientes podem ter evolução benigna, mas, às vezes, podem surgir complicações como hipertensão, síndrome nefrítica ou nefróti......
... neuromuscular em que os pacientes evoluem com fraqueza e cansaço progressivo com atividade física, curso de exacerbação/remissão, evoluindo com piora progressiva até um ano do diagnóstico da doença. A doença, caracterizada como autoimune forma anticorpos antirreceptores de Ach que estão presentes em 86% dos casos. O papel do Timo é importante, 70% têm aumento do Timo, 10 a 15% dos pacientes tê......
...erações hepáticas e cutâneas relacionadas à passagem transplacentária de anticorpos anti-Ro e anti-La. Lúpus no idoso. No idoso, o surgimento e a evolução da doença assemelham-se aos de lúpus induzido por drogas, havendo maior prevalência de síndrome sicca, serosite, envolvimento pulmonar e manifestações musculoesqueléticas. Há menor frequência de acometimento neurológico e renal, porém ocorre......
...rre frequentemente no contexto de múltiplas alterações neurológicas inexplicadas, em geral associados com LCR com anormalidades que não justificam estas alterações, neste contexto continuar a avaliação com angiografia é indicado. Deve-se acrescentar, entretanto, que a presença de LCR completamente normal associado à ressonância magnética sem alterações tem alto valor preditivo negativo para exclui......
...e poliangeíte microscópica ou de granulomatose de Wegener; 4-Doença dom dois padrões de Acs: apresentam padrão de duas das doenças citadas. Abordagem Diagnóstica A abordagem diagnóstica dos pacientes com síndrome pulmão-rim inclui alguns exames considerados essenciais. Estes exames são hemograma, bioquímica, incluindo creatinina e ureia séricas, radiografia do tórax, sedimento urinário, ultr......
... teste do eluato pode auxiliar no processo diagnóstico aoidentificar anticorpos em baixos títulos. Nesse caso, os anticorpos sãoseparados das hemácias às quais estavam ligados e recuperados (a eluição pode serfeita de diferentes formas: calor, congelamento-descongelamento, solventesorgânicos). Em seguida, eles são testados em um painel de hemácias. Um TADpositivo com eluição negativa pode ocorrer ......
...r citopenias graves e complicações sépticas podem ocorrer. Para heterozigotos TPMT, o tratamento com azatioprina deve começar com uma dose reduzida, com monitorização da contagem de células brancas durante o tratamento. No entanto, nenhum genótipo TPMT nem a atividade enzimática prevê efeitos colaterais tóxicos em todos os pacientes. Em pacientes respondedores, a concentração de AST, geralmente, ......
...âneas do LE, devendo ser usados com cautela devido ao risco de desenvolvimento de efeitos colaterais, como atrofia cutânea e telangiectasia no local. Os corticoides sistêmicos, sob forma oral ou intravenosa (como em pulsoterapia), podem ser usados em casos de manifestações graves, como vasculite, ou disseminadas do LE cutâneo. Estas frequentemente se associam a manifestações sistêmicas do LE. Os......