...xicloroquina, em vista de suas propriedades antitrombóticas e modificadoras de lípides. Critérios de classificação revistos Em 2012 foram publicados novos critérios diagnósticos e de classificação para o LES. Essa classificação tentou racionalizar os critérios clínicos. Nefrite comprovada por biópsia compatível com lúpus eritematoso sistêmico na presença de anticorpos antinucleares DNA de dup......
... de 0 (em uma escala de 0 a 250, com maioresescores indicando maior gravidade da doença), por pelo menos 16 semanas, sem ouso de glicocorticoides. Os desfechos secundários foram a dose cumulativa deglicocorticoides, o número de surtos de doenças e a alteração da linha de basena pontuação no Índice de Qualidade de Vida em Dermatologia (DLQI; aspontuações variam de 0 a 30, com pontuações mais altas ......
...es em uso pelo paciente, são ações essenciais. Quando necessário, devem ser realizados procedimentos radiográficos outros, e uma biópsia percutânea do enxerto deve ser obtida. Infecções pós-transplante Apesar de a incidência de rejeição aguda ter diminuído drasticamente ao longo da última década, os problemas com infecção relacionados ao procedimento cirúrgico e às medicações imunossupres......
...opranolol 40 a 160 mg, 3 x/dia (dose inicial); 320 mg/dia (dose máxima) < 5% 100% 100% 100% Sotalol 80 mg, 2 x/dia (dose inicial); 160 mg, 2x/dia (dose máxima) 70% 100% 50% 25 a 50% Timolol 10 mg, 2 x/dia (dose inicial); 20 mg, 2 x/dia (dose máxima) 15% 100% 100% 100% Bloqueadores de canais de cálcio Amlodipina 2,5 mg/dia (dose......
...nos receptores antes de qualquer transplante. 17,18 A falta de orientações com base em evidências torna esta área bastante controversa. Uma das abordagens amplamente adotada é a aplicação de rastreamentos com estratificação de riscos para doença cardíaca isquêmica nas avaliações de receptores de transplantes renais. 19,20 Históricos e exames físicos completos, incluindo eletrocardiogramas e radiog......
...iperlipidemia, obesidade e malignidades.32,33 A hipertensão geralmente pode ser tratada de maneira efetiva utilizando-se uma combinação de bloqueadores de canais de cálcio e betabloqueadores.32,34 A hipercalemia transiente pode ser tratada efetivamente com poliestireno sulfonato de sódio. Se a hipercalemia for contínua, pode ser utilizada a fludrocortisona. Embora muitos pacientes apresentem hiper......
...sões pleurais, ascite severa ou edema periférico maciço acarretam uma morbidade significativa. A diálise deve ser prontamente iniciada em casos de pacientes oligúricos com edema pulmonar, azotemia severa ou sinais e sintomas de uremia. A trombose venosa e a embolia pulmonar precisam ser tratadas com heparina e administração subsequente de varfarina, até que a síndrome nefrótica seja controlada. ......
... de hemácias, hepatotoxicidade, infecção (varicela especialmente disseminada),arritmias, alterações GI incluindo enterocolite erosiva, defeitos inatos Níveis basais de HC, PMC, seguido de HC e PMC semanais após cada aumento de dose (e/ou durante o primeiro mês de terapia); subsequentemente, 2x/mês durante os próximos dois meses, e depois 1x/mês durante o primeiro ano Azatioprina123,124 ......
...ratamento da miosite. O micofenolato de mofetil reduz a população de células T e proliferação de células B por inibição da desidrogenase de monofosfato de inosina, um fator crucial na síntese de purinas. Em 2013, uma série de casos de 125 pacientes com DPI associada a várias DTCs, relataram melhora na CVF e menor necessidade de esteroides nos pacientes em uso do micofenolato mofetil. Um estudo re......
...de em casos de VAA. O grupo de Chapel Hill,29 na maioria dos casos, suspende a droga após 16 semanas de tratamento, enquanto investigadores europeus utilizam doses baixas por muitos anos.48,49,63 Tratamento de pacientes com recidiva da vasculite associada a ANCA A recidiva da glomerulonefrite crescêntica associada a ANCA ocorre em 30 a 50% dos pacientes que atingem remissão após completar a t......
...ral. Essas lesões normalmente não produzem repercussão clínica e são habitualmente diagnosticadas no ecocardiograma. A aterosclerose precoce nos pacientes lúpicos é atualmente uma importante causa de mortalidade na doença devido a infarto agudo do miocárdio em mulheres jovens. Esse processo é multifatorial, com a contribuição das lesões endoteliais, das dislipidemias, da menopausa precoce, da hipe......
...a os locais preferenciais de comprometimento. Os critérios diagnósticos servem de guia na verificação dos diversos sistemas. Estes são constituídos de 11 parâmetros clínicos e laboratoriais, e devem estar presentes quatro destes de forma consecutiva ou seriada para se classificar um paciente com lúpus eritematoso sistêmico (LES) (tabela 1). Cabe salientar ainda que existam sinais e sintomas que......
... perforina e granzimas no interior da célula alvo, promovendo a morte celular ao desencadear a apoptose. Esses mecanismos de lise celular são pertinentes ao mecanismo de algum dos outros anticorpos monoclonais que são utilizados no tratamento de doenças imunes.7 Considerando que a molécula CD20 não é expressa por células-tronco da medula óssea, por precursores precoces de células B ou por células ......
... em estado de dormência nas células epiteliais urogenitais, a menos que seja reativado. Isquemia e imunossupressão contribuem para a reativação do vírus em receptores de transplante renal. A reativação do vírus BK ocorre com frequência em receptores de transplante renal e está associada a uma incidência 10-20 vezes maior do que a incidência da infecção por CMV.50 Em análises prospectivas de pac......
...sponíveis. Na doença ativa generalizada, um estudo demonstrou que a ciclofosfamida oral diária combinada com corticosteroides orais foi eficaz para o tratamento de GPA. A remissão foi alcançada em 93% dos pacientes e ciclofosfamida oral diária combinada com corticosteroides orais tornou-se o padrão pelo qual todos os outros regimes são comparados. O uso de ciclofosfamida oral, em dose de 1,5-2 m......
... Manifestação clínica Constitucional Emagrecimento, febre, anorexia Cabeça Rinite, úlceras orais, púrpura em palatino, esclerite e uveíte Pulmões Capilarite pulmonar, hemorragia alveolar, infiltrado não específico, fibrose pulmonar, derrame pleural Trato gastrintestinal Vasculite mesentérica, aneurisma mesentérico Rins Glomerulonefrites Pele Púrpura ......
...ia, PTT, CIVD, hiperesplenismo, SAAF, HIV, crise renal do escleroderma e trombocitopenia induzida por heparina. Contagem de leucócitos A leucopenia não é esperada na vasculite primária; considerar LES, leucemias, hiperesplenismo, sepse, mielodisplasia e HIV. A eosinofilia é comum na síndrome de Churg-Strauss; pode ocorrer na GPA, artrite reumatoide, crise renal do escleroderma e embolia po......
... PASI 50) foi de 7 meses após um único curso terapêutico de 12 semanas, e de mais de um ano após dois cursos de terapia.110 As desvantagens da terapia com alefacept incluem o custo elevado do fármaco e a necessidade de monitorar as contagens de células T CD4+, pois o fármaco tende a diminuir o número destas células. O aparecimento da ação do alefacept é lento, e muitos pacientes alcançam a respo......
...as superiores, acompanhado pelo retorno da ptose ao trazer os olhos para a posição primária depois de 10 a 15 segundos de fixação do olhar para baixo). A combinação do envolvimento motor de múltiplos nervos cranianos, na ausência de dor ou de alterações sensoriais, como a combinação de fraqueza no fechamento dos olhos e ptose, levanta a suspeita de MG.1 A resistência dos músculos respiratórios po......
... Unidos para uso em pacientes psoriáticos hospitalizados60 e em pacientes ambulatoriais em um centro de tratamento de psoríase.67 As formulações modificadas de antralina foram utilizadas para minimizar o efeito das manchas causadas pelo medicamento, para diminuir a irritação e para promover o uso doméstico. A terapia de contato curto consiste da aplicação de antralina em placas localizadas por um......
... nomenclatura dos ANCA foi substituída por uma terminologia mais específica, em que o C-ANCA foi sucedido pelo PR3-ANCA (serina protease 3) e o P-ANCA foi substituído pelo MPO-ANCA (mieloperoxidase). Cerca de 80% dos pacientes com granulomatose de Wegener apresentam altos títulos de anticorpos contra PR3-ANCA, enquanto 80% dos pacientes com PAM apresentam altos títulos de anticorpos contra MPO-ANC......
...mina Fenitoína Levamizol Apesar de haver poucos dados nacionais sobre a prevalência e a incidência de GNRP, sabe-se que esta uma condição pouco frequente. Numa análise de 1.844 biópsias renais realizadas em vários centros do Estado de São Paulo, no período de 1999 a 2005, a GNRP foi o motivo da indicação da biópsia em 7,1% dos pacientes. Em 4,1% das......
...rte inotrópico com monitoramento hemodinâmico contínuo. Os pacientes são considerados elegíveis para o status 1B nas situações em que permanecerem estáveis por mais de 30 dias no SCM ou estiverem recebendo continuamente inotropos por via intravenosa. Os pacientes classificados no status 2 não atendem aos critérios dos status 1A e 1B e permanecem estáveis em suas residências apenas com as medicaçõ......
...utamato são vistos em 25% a 30% dos pacientes com LES e podem também desempenhar um papel na disfunção cognitiva e na doença psiquiátrica. Esses anticorpos são antiDNA que reagem de forma cruzada com o receptor de glutamato NR2 e mediam resposta neuroexcitatória, apoptose neuronal. O Anticorpo anti-P ribossomal também apresenta potencial de contribuir para fisiopatologia do LESNP, sendo relatado......
...r eficaz emalguns pacientes com dermatomiosite, polimiosite ou MNI.Raramente, a ciclofosfamida pode ser usada em casos comrisco de morte. A experiência clínica observou que a MNI geralmente requerimunoglobulina endovenosa quando estão presentes autoanticorpos anti-HMGCR e anti-SRP.Relatos de casos/séries observaram benefícios do tacrolimus em casosrefratários.Em umestudo, a imunoglobulina intraven......
...mia: eritema violáceo circunscrito, associado com telangiectasias, hipo e hiperpigmentação, além de atrofia superficial, mais comum em dorso, face posterior de ombros, nádegas e região do V do decote. Geralmente assimétrica. Calcinose cutânea. Incomuns Edema facial sem eritema, hiperqueratose folicular, hipertricose, líquen plano, perfuração de septo nasal, acantose nigricante, vasculite c......
... trombocitopenia; · aumento de VHS é frequente, assim como hipergamaglobulinemia. DIAGNÓSTICO Necessita de apresentação clínica compatível e evidência de inflamação de característica granulomatosa em órgão afetado pela doença. Como a maioria dos pacientes com sarcoidose apresenta quadro pulmonar, o órgão é o foco; por exemplo, um paciente com adenopatia hilar bilateral assintomático pod......
... 15% de resposta a citotóxicos e corticoides; média de sobrevida de 3 anos; estudos com antifibrosantes em andamento Doença intersticial associada com bronquiolite Início entre 40 a 45 anos de idade, semelhante à PIU. Todos são tabagistas. Arquitetura alveolar preservada; infiltrado abundante de macrófagos; peribronquilar. É raro encontrar fibrose ou padrão “favo de mel”. Tomografia ......
...ofia de panturrilhas, levantar miopático em meninos Distrofia muscular de Duchenne Recorrente após esforços em crianças ou adultos jovens, associada à fraqueza muscular proximal Deficiências parciais de distrofinas miopatias metabólicas primárias A seguir, uma breve revisão de causas selecionadas de mialgia. Causas de Mialgia Aguda Difusa Leptospirose ......
...ra, além de evidenciar as lesões neurorregulatórias (p. ex., liberação nervosa diminuída de CGRP e resposta excessiva mediada por receptores alfa-2-adrenérgicos) e anormalidades intravasculares (p. ex., ativação plaquetária, hiperviscosidade, fibrinólise reduzida e estresse oxidativo).17,18 Na esclerodermia, pequenas artérias desenvolvem uma fibrose de íntima concêntrica, além de um estreitamente ......
...entaram resultados benéficos. Relatos de casos e séries de casos sugerem que o sildenafil produz resultados benéficos nos casos de esclerodermia sistêmica e úlceras digitais, que melhoraram de acordo com os resultados de um teste transversal feito com o tadalafil.56 Antagonistas do receptor da endotelina. Pacientes com esclerodermia e úlceras digitais apresentam níveis elevados de endotelina-1......
...muscular podem confirmar o diagnóstico [ver Diagnóstico, adiante]. No caso da MCI, a maioria dos critérios utilizados são aqueles estabelecidos por Griggs et al., que também enfatizam uma abordagem clínica e patológica combinada4 [Tabela 2]. Estudos sugeriram que a classificação das MII com base nas manifestações clínicas, aspectos patológicos e presença de certos autoanticorpos fornece informação......
.... •antes e durante a terapia: avaliar o paciente clinicamente e através de eletrocardiograma. Atenção: há relatos de recém-nascidos, de mães que ingeriram o micofenolato no primeiro trimestre de gravidez, nascidos com anomalias congênitas incluindo microtia (diminuição do orifício do conduto auditivo, podendo haver ausência do meato acústico) e fenda labial ou fenda palatina. Micofenolato Micof......
... (Elidel 1%) e crisaborol (Eucrisa 2%) podem ser eficazes no manejoda dermatite atópica quando aplicados duas vezes ao dia. A queima na aplicaçãoocorre em cerca de 50% dos pacientes que utilizam Protopic e em 10 a 25% daquelesque utilizam Elidel, mas pode-se resolver com a continuação do tratamento. Essesmedicamentos não corticosteroides não causam atrofia de pele ou estrias,evitando as complicaçõ......
... icterícia obstrutiva e doença pancreática. A Mayo Clinic sugereque a pancreatite autoimune pode ser diagnosticada com pelo menos uma das trêsanormalidades: 1-histologiadiagnóstica;2-achadoscaracterísticos da tomografia computadorizada (TC) e da colangiopancreatografiaassociados a níveis elevados de IgG4; e 3-respostaà terapia com corticosteroides, com melhora nas manifestações pancreáticas eextr......
...direto ou se são apenas marcadores da doença. Achados fisiopatológicos importantes incluem: -Predominância de manifestações alérgicas como rinite alérgica, sintomas asmatiformes sugerindo uma resposta imune Th2; -Presença de granulmatose pulmonar angiocêntrica, sugerindo papel de uma resposta imune Th1; -Aumento na circulação de células CD4, CD 25 e linfócitos T são diminuídas em comparação ......
...ção das fibras nervosas nociceptivas ao longo da aortainflamada.Sintomasgastrintestinais podem ocorrer secundários a isquemia mesentérica associada. Emparticular, podem ocorrer dor abdominal pós-prandial, diarreia e episódioslimitados de hemorragia digestiva. Lesões de pele similares a piodermagangrenoso e eritema nodoso podem ocorrer em membros inferiores em algunscasos. Exames Complementares A a......
...e de Mielite e pode ser causada por lesão direta neural (dor neuropática), fatores ortopédicos (por exemplo, dor devido a distúrbios posturais ou bursite), espasticidade, ou alguma combinação desses fatores. A dor neuropática pode responder ao tratamento com agentes anticonvulsivos, medicações antidepressivas (antidepressivos tricíclicos e inibidores da recaptação da serotonina). O uso de analgési......
... de IgA e C3, e seu evento precipitante é o depósito de IgA mesangial, que é a forma predominantemente polimérica IgA da subclasse IgA1, não se sabe se a produção de IgA1 ocorre in situ ou é sistêmica, já nos casos secundários parece haver menor clearence hepático de imunocomplexos contendo IgA, o que ocorre principalmente na cirrose por álcool, também parece haver papel à exposição a antígenos a......
...radiação ultravioleta. A capilaroscopia das unhas, cutículas irregulares e espessas e ponta dos dedos palmares são características de dermatomiosite. Calcificações subcutâneas, por vezes expulsando e causando protusões na superfície da pele e causando ulcerações e infecções, podem ocorrer e são especialmente comuns entre as crianças. A dermatomiosite pode ser limitada à pele (dermatomiosite amiopá......
...anifestações extra-hepáticas do vírus C, como crioglobulinemia e glomerulonefrite, são indicações do tratamento do vírus mesmo sem manifestações hepáticas. As recomendações para tratamento segundo a American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD) são similares às recomendações do National Institutes of Heath (NIH), esses consensos recomendam que: -Biópsia hepática deve ser realiza......
...entar células B circulantes e a chance do desenvolvimento de vasculite. As manifestações radiológicas são muito variáveis, ocorrendo em 27 a 93% dos pacientes. Infiltrados pulmonares antecedem vasculite sistêmica em 40% dos casos; infiltrados típicos de consolidação ocorrem em cerca de 65% dos casos; outros achados incluem infiltrados intersticiais, cavitações, adenopatia hilar, mas derrame pleu......
...o no estudo REIN; controle pressórico mantendo PA abaixo de 130/80 mmHg também é importante. A maioria dos pacientes, a exemplo daqueles com hematúria isolada e proteinúria mínima, não necessita de tratamento. Por sua vez, pacientes com proteinúria persistente maior que 0,5 g/dia sem alteração da função renal são candidatos ao uso de medidas gerais, mas não à terapia imunossupressora. O uso de óle......
...comprimento da membrana pós-sináptica. O papel dos autoanticorpos na MG é bem determinado na literatura, aparecendo em 80-90% dos pacientes com MG nas formas generalizadas. Modelos experimentais demonstram ainda que a transferência de autoanticorpos entre espécies animais reproduz a doença. Cerca de 10 a 20% dos pacientes não apresentam autoanticorpos positivos, acredita-se que nestes casos exis......
...ncipalmente nos que utilizam imunossupressores. Cardiovasculares Mais de 50% dos pacientes com LES apresentam doença cardiovascular. A pericardite é a manifestação que mais ocorre nesses indivíduos, sendo geralmente assintomática e com pequenos derrames. A miocardite é uma alteração incomum e frequentemente está relacionada a outros fatores, como drogas utilizadas para o tratamento da doença ......
...is. Exames complementares Provas de atividade inflamatória são usualmente normais nestes pacientes e caso venham aumentadas deve-se suspeitar de quadro infeccioso ou inflamatório secundário. Exames laboratoriais recomendados na avaliação destes pacientes incluem exames gerais e exames específicos para avaliação de vasculites e incluem: -Hemograma completo -Ureia e creatinina Transaminas......
...s que produzem um ANCA-c tem anticorpos que são dirigidos contra o antígeni proteinase 3 (PR3), um componente dos grânulos de neutrófilos. Em contraste, ANCA-p representa um achado menos específico, em 70% de pacientes com suspeita de vasculite este padrão está associado a anticorpos dirigidos contra a enzima mieloperoxidase, também um componente de grânulos de neutrófilos. Estes anticorpos especí......
...eceptor. Afagocitose resulta da imunoaderência e pode engolir completamente a hemácia. Esseprocesso de fagocitose é parcial, resultando em eritrócitos com uma proporçãoreduzida de superfície/volume tornando-se um esferócito. Os esferócitos têmcapacidade de deformação reduzida, não sendo capazes de atravessar as pequenasfendas na parede dos seios de baço e, portanto, são destruídos nos cordões deBi......
... distinta (Por exemplo, colangite esclerosante primária) ou um processo biliar (por exemplo, cirrose biliar primária) poderia evoluir para hepatite autoimune, acrescenta confusão ao diagnóstico. As síndromes variantes são tipicamente indolentes e semelhantes a hepatite autoimune, e são caracterizadas por apresentações assintomáticas ou sintomas não específicos, incluindo fadiga e alguns pacientes......
...ediatamente com fotoproteção, antimaláricos e uso de corticoide tópico. Deve-se examinar a paciente frequentemente devido ao risco de o corticoide tópico causar atrofia da pele no local. C) A paciente desse caso não é tão jovem e recebe diagnóstico por meio de biópsia de lesão de lúpus cutâneo crônico do tipo discoide, sem outras manifestações que possibilitem diagnóstico de LES. A conduta ind......