...cléolo e antiaparelho mitótico. FAN está positivo em 99% dos pacientes com LES não tratado. O resultado do FAN é fornecido através de duas variáveis: o título e o padrão de fluorescência; esta última utiliza como substrato células Hep-2 (células de origem de carcinoma de laringe). O título mostra a mais alta diluição onde o soro ainda apresenta reatividade. No LES encontramos título de moderado a ......
...çõesterapêuticas. O rituximabe foi superior ao micofenolato mofetil na produção deremissão completa sustentada em 52 semanas. O rituximabe permitiu redução maiorno uso de glicocorticoides do que o micofenolato mofetil, mas mais pacientes nogrupo do rituximabe tiveram eventos adversos graves. Mais ensaios são necessáriospara determinar a eficácia e a segurança comparativas de rituximabe emicofenola......
...epresentam o maior subgrupo isolado de pacientes em pré-transplante. Estudos demonstraram que até 1/3 dos pacientes diabéticos têm DAC significativa,12 sendo que a DAC silenciosa é mais comum nesses pacientes. Os pacientes com diabetes ou pacientes com outras anormalidades relevantes demonstradas durante o teste de esforço devem ser submetidos a um cateterismo cardíaco diagnóstico. A correção de l......
...juste de dosagem Procainamida NAPA (N-acetilprocainamida), um metabólito da procainamida 4 a 10 mcg/mL 10 a 30 mcg/mL Vale: 4 mcg/mL Pico: 8 mcg/mL Vale: imediatamente antes da administração da próxima dose ou em 12 a 18 horas após iniciar ou alterar uma infusão; coletar amostra contendo procainamida Quinidina 1 a 5 mcg/mL Vale: imediatamente antes da próxima dose ......
...da e crônica, além de contribuírem para a disfunção crônica dos aloenxertos.70 Atualmente vários testes estão estudando uma maneira de minimizar ou evitar o uso de CNIs. Antimetabólitos A azatioprina foi introduzida pela primeira vez nos transplantes em 1962 em testes clínicos inovadores. 71 No final da década de 1990, o ácido micofenoico foi introduzido nos transplantes e, atualmente, é come......
...graves observadas após o transplante. A infecção por muitos patógenos em potencial (p. ex., Pneumocystis jiroveci e citomegalovírus) geralmente pode ser evitada ou retardada com uma profilaxia agressiva. No início do período pós-operatório, as infecções mais comuns são causadas por fungos e bactérias nosocomiais. Candidíase e aspergilose, que continuam sendo as infecções mais sérias encontradas ap......
... no flanco, durante uma infecção no trato respiratório superior. Esta nefrite, referida como sinfaringítica, ocorre em cerca de 40 a 50% dos casos e contrasta com a nefrite de aparecimento tardio, que surge em 2 a 3 semanas após o desenvolvimento de faringite em indivíduos com GNPE. Estes pacientes tipicamente apresentam função renal normal, com hematúria microscópica persistente e pouca ou nenhum......
...ratégia defende a inicialização de um curso de prednisona em dose alta por via oral ou intravenosa, na dosagem de 1 mg/kg/dia, iniciando a IVIg a 2 g/kg divididas ao longo de 3 dias e uma única dose de 1 g de rituximabe por via intravenosa. Os ciclos de IVIg podem ser mantidos mensalmente, até um total de 2-3 ciclos. O rituximabe deve ser repetido em duas semanas, passando, então, a ser repetido ......
...drome de Sjögren relacionada com antígeno isolado, na ausência de outros critérios para a síndrome de Sjögren, é associada com uma pneumonia intersticial não específica com padrão na imagem e comprometimento mais grave de função pulmonar, sugerindo um possível papel do anticorpo na patogênese da doença pulmonar. Doença mista do tecido conectivo (DMTC) A doença mista do tecido conjuntivo (D......
...É fundamental que se identifique com precisão a atividade da vasculite e os pacientes com risco de recidiva. Recidivas podem ocorrer em 30% dos pacientes37 e, em 80% dos casos, nos primeiros 18 meses após a suspensão do tratamento.27 Muitas vezes, a recidiva pode apresentar um quadro clínico igual ao do primeiro episódio, mas, ocasionalmente, pode ocorrer envolvimento de novos órgãos. Os principa......
...os pacientes com lúpus, mesmo assintomáticos. Sua evolução é habitualmente subaguda ou crônica, explicando sua rara tendência ao tamponamento. A miocardite clínica é encontrada principalmente no decorrer do LES, sendo caracterizada por taquicardia persistente e sinais clínicos de insuficiência cardíaca de instalação aguda normalmente acompanhada de alterações no mapeamento cardíaco e em enzimas mu......
...g/kg/dia) e a hidroxicloroquina (6 mg/kg/dia) mostraram-se efetivos em controlar a atividade inflamatória da doença, reduzir o tempo da corticoterapia, diminuir o número de flares e promover um melhor controle das dislipidemias. Alguns estudos demonstraram que essa medicação está associada com a manutenção de pacientes em remissão da doença, de forma que alguns autores sugerem manutenção prolongad......
...e doenças reumáticas. Aparentemente, os antipalúdicos não comprometem as defesas dos hospedeiros contra infecções. Conclusão O tratamento de doenças autoimunes está evoluindo na medida em que os mecanismos de patogênese se tornam mais claros nos níveis celular e molecular e levam ao desenvolvimento de terapias específicas. Por outro lado, o uso de agentes biológicos no tratamento de autoimuni......
...padronizadas para obtenção de biópsias de aloenxerto entre diferentes centros de transplante, a verdadeira incidência de doença recorrente tende a permanecer subestimada, embora tenha sido relatada como estando entre 3,4 e 24,3%.73–76 A incidência da doença recorrente aumenta com o passar do tempo. O risco de recorrência é de 2,8%, 9,8% e 18,5% em dois, cinco e oito anos, respectivamente.73 Para a......
...de esteroides são usadas durante a indução de remissão (por exemplo, uma dose inicial de prednisona oral ou equivalente a 1 mg / kg / d) e, lentamente, diminuída para uma dose de manutenção (por exemplo, prednisona oral nas 5-10 mg / d) até que os esteroides são retirados enquanto a remissão é mantida. Em pacientes em que se mantêm uma baixa dose de glicorticoides a remissão é maior do que em paci......
...uando presente, as formas mais frequentes são hemorragia alveolar e convulsões. Envolvimento testicular ocorre em 10% dos pacientes e pode mimetizar torção testicular. Exames Complementares Pode ocorrer leucocitose discreta à moderada. Hipercalemia ocorre em disfunção renal avançada. Exame urinário pode evidenciar hematúria a proteínuria. Provas de atividade inflamatória como velocidade de he......
... comuns (p. ex., doença de Behçet). Arterite de Takayasu A AT (doença sem pulsação) é uma doença inflamatória crônica que afeta a aorta e seus ramos principais.44 Usualmente diagnosticada em pacientes do sexo feminino jovens, em idade fértil, a AT também pode ocorrer em crianças menores e pacientes idosos de ambos os sexos. A condição é mais comumente associada com estenoses e aneurismas da a......
...icamente administrada em doses de 3 a 4 g/dia. Em um estudo, mais de 25% dos pacientes tratados com sulfassalazina pararam o tratamento por causa dos efeitos colaterais (erupções cutâneas ou náusea). Na prática clínica, os resultados obtidos são menos promissores do que os resultados demonstrados pelos estudos.96 Terapia combinada A combinação de vários tratamentos de psoríase tem eficáci......
...etivo do tratamento é possibilitar que os pacientes retornem à função normal o mais rapidamente possível. Medicações Os dois grupos principais de medicações utilizadas no tratamento de MG incluem os inibidores da colina esterase, para terapias sintomáticas, e os agentes imunomoduladores, para suprimir os ataques contra os AChRs. Embora a exacerbação dos sintomas durante as terapias imunos......
...e. O tofacitinib, um inibidor da quinase-3 de Janus, que é amplamente imunossupressivo, também produziu benefícios substanciais no tratamento de psoríase.141 Para finalizar, testes clínicos iniciais comprovaram que diversos inibidores da IL-17 são eficazes nos casos de psoríase.142 Prognóstico Usualmente, a psoríase é uma doença que permanece ao longo da vida, embora possa variar em termos de......
...odem ser úteis para guiar o processo de tomada de decisão. Os fatores correlacionados com a melhora incluem o envolvimento unilateral, estenose de menos de 50% do diâmetro luminal, tamanho basal do rim inferior a 8 a 9 cm no eixo longitudinal, nefropatia diabética e proteinúria severa. Recentemente, o índice resistivo passou a ser alvo de interesse como método preditivo do resultado. O índice resi......
...toplasmático (ANCAc). Acomete homens e mulheres sem predileção por sexo, com maior frequência em indivíduos na 5ª década de vida, porém pode ocorrer em qualquer faixa etária. Os critérios da Academia Americana de Reumatologia são: · envolvimento inflamatório nasal ou oral; · presença de nódulos, infiltrados fixos ou cavitações na radiografia simples de tórax; · hematúria ......
...ilização de órgãos. A rede UNOS envolve hospitais de transplante, laboratórios para tipificação de tecidos, organizações de procura de órgãos (OPOs) e organizações voluntárias de assistência médica. O Quadro 5 contém o foco da avaliação psicossocial pré-transplante. Quadro 5 FOCO DA AVALIAÇÃO PSICOSSOCIAL PRÉ-TRANSPLANTE · Adesão ao tratamento médico Discu......
...estudo), deve-se descartar a presença de lesões expansivos com imagem com ressonânca magnética de coluna nesses pacientes. Exames Complementares Em primeiro lugar, o diagnóstico de LES deve ser confirmado utilizando se possível os critérios diagnósticos tradicionais da doença, já comentados em outras seções. A história e exame físico devem ser cuidadosos para excluir outras causas potenciais ......
...tias inflamatórias éraro e tipicamente limitado a arritmias e miocardites. Para rastrear oenvolvimento do miocárdio, um teste de troponina e/ou BNP será mais útil, poisa CK-MB já está tipicamente elevada nas miopatias inflamatórias devido à lesãomuscular.A dismotilidade esofágica é muito comum, com prevalênciade 10 a 30%, o que ocorre devido à fraqueza dos músculos estriados localizados noterço su......
...a reduzir as chances de recidiva. Se não houver resposta em 4 a 6 semanas, deve-se considerar a troca por difosfato de cloroquina 250 mg/dia. Controle laboratorial deve ser feito antes do início e depois a cada 4 a 6 meses com hemograma completo, função hepática e renal. 2. Dapsona: usada em casos refratários aos antimaláricos, principalmente nos casos de lúpus subagudo. Dose inicial de 25 mg ......
...dência de faveolamento. Os pacientes ainda podem apresentar doença de vias aéreas com envolvimento de laringe, traqueia e brônquios com hiper-reatividade em 20% dos casos. Doença endobrônquica é descrita em 40% dos casos em estádio I e até 70% dos pacientes com estádio II e III; estenose severa pode ocorrer, mas é rara. Embora incomum, pode haver envolvimento pleural, com efusão pleural, quilo......
... polimiosite; · desidrogenase lática: inespecífica; costuma aumentar na maioria das DPI; · dosagem da enzima conversora de angiotensina: pode ocorrer na sarcoidose; · cálcio sérico: pode ocorrer na sarcoidose. TESTES DE FUNÇÃO PULMONAR Costumam indicar um distúrbio restritivo: capacidade vital forçada (CVF) diminuída, volume expiratório forçado de 1º segundo (VEF1) e relação......
...sar miopatia aguda inflamatória e miopatia crônica. Miopatia causada por estatinas é muito comum, pois são drogas largamente utilizadas em nosso meio. Exames que sempre devem ser solicitados, além das enzimas musculares, porque elucidam o diagnóstico ou mudam a terapêutica, incluem sorologia para toxoplasmose, hormônios tiroidianos, HIV e cálcio. ENMG deve ser solicitada quando houver fraqueza ......
...onta com divisões em todo o território norte-americano, as quais oferecem programas de exercícios, aulas, grupos de apoio, serviços de encaminhamento médico e literatura gratuita. *As descrições dos web sites derivam do site www.niams.nih.gov. No geral, a perspectiva para a esclerodermia é ruim. Como a esclerodermia difusa é altamente variável em termos de curso e manifestações, to......
... são feitos rotineiramente no contexto de esclerodermia sistêmica e de doença pulmonar intersticial. Embora possivelmente se correlacione com a dimensão da doença na linha de base, aparentemente a LBA não é preditora do curso futuro da esclerodermia sistêmica e da doença pulmonar intersticial.27,28 Estudos de imagens As varreduras por tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) produz......
...ões clínicas, aspectos patológicos e presença de certos autoanticorpos fornece informação terapêutica e prognóstica útil5 [Tabela 3]. Tabela 1. Critérios para PM e DM2,3 Etapa 1 – Excluir todas as outras formas de miopatia Etapa 2 – Identificar os critérios presentes: 1. Enfraquecimento muscular proximal simétrico e frequentemente progressivo 2. Caracte......
...em combinação com ciclosporina e corticosteroides. rejeição de transplante renal (profilaxia): 1 g, 2 vezes por dia, o mais rápido possível após a cirurgia de transplante renal, em combinação com ciclosporina e corticosteroides. Em pacientes com insuficiência renal crônica, evitar doses maiores do que 1 g por dia e observá-los. rejeição de transplante hepático (profilaxia) 1,5 g, 2 vezes por di......
...a é ditado pelo padrão eestágio da dermatite aguda/lacrimejante, subaguda/escamosa oucrônica/liquenificada.As lesõesúmidas agudas requerem a exclusão de infecções estafilocócicas ou herpéticas. Utiliza-seágua ou solução de subacetato de alumínio (solução Domeboro ou Burow) ou aveiacoloidal como banho ou como curativos úmidos para cada 10 a 30 minutos, de 2 a 4vezes ao dia. Lesões nas extremidades ......
...tica com células plasmáticas IgG4 mínimas no parênquima pancreático.Em um estudo com 97 pacientes com pancreatite autoimune, foram encontrados quepacientes com a doença do tipo 1 apresentam alta taxa de recidiva (47%) emcomparação com pacientes com a doença do tipo 2 (0%). Os pacientes com doençado tipo 1 mais frequentemente apresentam doença inflamatória intestinal. Achados Clínicos Sintomasleve......
...vasculite de CHurg-Strauss pode ocorrer em três fases, inicialmente uma fase prodrômica cursa com sintomas atípicos de rinite e asmatiformes. Posteriormente, os pacientes apresentam um quadro de eosinofilia periférica e infiltração de eosinófilos de órgãos-alvo como pulmões e trato gastrointestinal, e na terceira fase os pacientes apresentam sintomas mais graves de vasculite com granulomatose extr......
...s apresentam morbidade permanente pela arterite de Takayasu.Por causa da morbidade, apenas cerca de metade dos pacientes é capaz detrabalhar. As taxas de sobrevivência aumentaram muito recentemente, de modo queas taxas de sobrevivência de 10 anos de 80-90% se tornaram comuns. Avanços nodiagnóstico médico e cirúrgico indicam um prognóstico ainda melhor no futuropróximo. A mortalidade é causada prin......
... Sarcoidose Síndrome Paraneoplásica Espondilite Anquilosante Síndrome de Anticorpos Antifosfolípides Doença de Behcet Doença Mista do tecido conectivo Esclerodermia Síndrome de Sjogren Lúpus Eritematoso Sistêmico Esquistossomose Manifestações clínicas Uma história de fraqueza motora, disfunção sensorial asociada a anormalidades na medula espinhal, ......
... Reiter; -Carcinoma e micose fungoide (causas raras). Existem relatos de depósitos de IgA em pacientes com outras formas de glomerulopatia, assim a nefropatia por IgA parece também ocorrer associada a outras formas de glomerulopatia. Histologia e patogênese O diagnóstico requer pesquisa histoquímica, uma vez que é necessária a observação da presença de IGA como imunoglobulina, como a imu......
...amaglobulina imune intravenosa (2 g por kg dividida em doses ao longo de um período de 2 a 5 dias consecutivos) é apropriada em casos refratários. Em um estudo, a imunoglobulina intravenosa foi eficaz no tratamento da dermatomiosite refratária; infusões mensais podem ser necessárias para manter a remissão. Outras opções incluem o rituximab (um anticorpo anti-CD20), que em uma dose de 2 g (dividida......
...e GNMP, que são: -GNMP tipo I: de longe a causa mais comum de GNMP, apresenta discretos depósitos de imunoglobulinas e complemento no espaço mesangial e subendotelial, semelhante ao acometimento glomerular de agentes infecciosos (hepatite C) ou doenças autoimunes (lúpus). Os pacientes com essa forma devem ser avaliados para doenças específicas que incluem: a) Hepatite C com ou sem crioglobuli......
...e as condutas habituais. A medicação usual para tratamento são os corticoides, como a prednisona em dose de 0,5 a 1,5 mg/kg, em pacientes com 2 ou mais critérios de gravidade. Em geral, usa-se a associação com ciclofosfamida, normalmente depois de realizar pulsoterapia com metilprednisolona de 1 g/dia por 2 dias; a ciclofosfamida (4 a 5 mg/kg/dia) é introduzida posteriormente. A taxa de remissão ......
...umatológicas, com rápido início de ação. Droga altamente eficaz, no entanto, deve ser utilizada na menor dose possível e por tempo necessário preestabelecidos, por conta de seus efeitos colaterais. Profilaxia de Osteoporose Concomitante ao uso de esteroides, deve-se administrar pelo menos cálcio (mínimo de 1 g/dia) e vitamina D (mínimo de 400 UI/dia). A densitometria óssea pode estar indicada......
... influenciar a sua produção. Anormalidades tímicas são descritas em 75% dos pacientes com MG, ocorrendo hiperplasia em 85% dos casos e tumores em 15%, anticorpos contra tirosina kinase específica de músculos estriados (anti-MuSK) são encontrados em 90% dos pacientes com Miastenia Gravis e Timoma. Sugere-se que células mióides do timo servem como antígenos para produção de autoanticorpos na MG. ......
... pulmonares, como espirometria, volumes e capacidades e difusão de monóxido de carbono. A realização de angiotomografia computadorizada e angiografia é importante se houver suspeita clínica de vasculite e tromboembolismo pulmonar. A ultrassonografia das vias urinárias é utilizada na avaliação da perda da função renal e para guiar biópsia renal quando necessário. TC de encéfalo, SPECT (do inglês si......
...tenção do tratamento deve-se considerar a troca por consideração de um imunossupressor de baixo risco tal como a azatioprina (1-2 mg/kg por dia), metotrexato (20-25 mg/ semana) ou micofenolato mofetil ( 1-2 g por dia) para a manutenção da remissão é aconselhado. Em pacientes responsivos a uso de glicocorticoides apos 4-6 semanas pode-se tentar descontinuar a medicação com modificações semanais ......
... creatinina menor que 6 mg/dl, porém se valores superiores a este e oligúria associada a recuperação da função renal é infrequente. O transplante é uma opção, mas deve idealmente só se realizado após seis meses dos títulos dos auto-anticorpos se tornarem indetectáveis. Referências Pusey CD. Anti-glomerular basement membrane disease. Kidney Int 2003; 64:1535. Sanders JF et al. Pulmonary Re......
...frias e os raros casos de anticorpos IgA. Em segundo lugar, oanticorpo pode ser IgG, mas está fixado à superfície de hemácias e é removido quandoas células são lavadas em preparação para o teste. A incidência de teste de Coombs positivo em doadores de sanguenormais é de 1 caso a cada 1.000 a 36.000 pessoas. Fatores como idade avançada,anticorpos cardiolipina, aids e drogas aumentam os resultados ......
...exame histológico o estadiamento da doença e a avaliação da inflamação e fibrose. Em segundo lugar, a histologia é fundamental para o diagnóstico porque até 20% dos doentes não têm auto-anticorpos detectáveis. Terceiro, permite a exclusão de outras causas de doenças hepáticas como colangite esclerosante primária entre outras. A biopsia não apresenta características patognomônicas, mas um achado d......
...atória no mesmo local (Fig. 18.3). Realizou-se biópsia da lesão e, então, obteve-se laudo histopatológico de lúpus eritematoso. C) Uma paciente do sexo feminino, 43 anos, apresenta lesões cutâneas em placas eritematosas e descamativas, um pouco infiltradas, assintomáticas, com início há três meses, na face e no colo (Figs. 18.4 e 18.5). Previamente hígida, exceto pelo tabagismo (carga tabágic......