...do do caso. Não há tratamento específico para a distrofia miotônica. Podem ser prescritos dispositivos ortopédicos e fenitoína, 300 mg/dia, para suprimir a miotonia. A fenitoína é a droga de escolha para essa finalidade em detrimento de quinidina e procainamida por menor índice de efeitos colaterais sobre a condução cardíaca. Eventualmente, os pacientes podem necessitar do implante de um marca-pa......
..., é também considerada uma forma de miastenia congênita. Além da hipotonia congênita ou neonatal, com fraqueza proximal progressiva, condições como ptose e oftalmoplegia também são ocorrências comuns. DMCL2R. Esse distúrbio é o resultado de mutações na desmina. A maior parte dos casos de desminopatia primária se refere a heranças autossômicas dominantes e se classifica como DMCL1E ou como MFM. Es......
...cioinsidioso do processo autoimune, mas os pacientes devem ser monitorados deperto quanto à mioglobinúria.Entre asenzimas musculares, o mais sensível indicador de miopatia inflamatória é acreatinoquinase elevada nos pacientes com doença ativa. Eventualmente, níveisde alanina aminotransferase também são elevados, e podem ser erroneamenteinterpretado como uma indicação de doença hepática o que leve ......
... diagnóstico quando edema muscular está presente ou miofasciite é suspeita, bem como para a identificação dos músculos particulares atingidos por atrofia na miosite por corpúsculos de inclusão. A biópsia é essencial para o diagnóstico de polimiosite, miosite por sobreposição ou outras formas de comprometimento muscular. A pesquisa de autoanticorpos é útil para o diagnóstico de miosite necrosante a......
...polimiosite dermatopolimiosite......
...a sérica costumam ser resultantes da perda de massa muscular causada por uma doença anterior. A urinálise realizada por meio do teste com vareta medidora de nível e que resulta positiva para sangue e proteínas, bem como a microscopia mostrando a ausência de hemácias, muitas vezes refletem a existência de uma mioglobinúria em curso que, em um paciente com MII, sinaliza a miosite ativa. Autoant......
...toanticorpos contra o canal de K+ identifica a natureza autoimune da doença. O tratamento é sintomático (são usadas fenitoína, carbamazepina e mexiletina). Os casos resistentes podem necessitar de imunoterapia com imunoglobulina endovenosa (IVIg) ou plasmaférese. Miopatias fármaco-induzidas Embora as miopatias fármaco-induzidas sejam comuns, seu diagnóstico pode ser engano......
... total de distrofina), com início dos sintomas em crianças pequenas que não conseguem andar na idade esperada e progressão rápida, evoluindo a óbito antes do 20 anos; outra forma é a distrofia de Becker (deficiência parcial de distrofina, doença recessiva ligada ao X), com início mais tardio e menos grave; e a distrofia de cinturas (doença autossômica dominante), que pode ter início precoce ou tar......
...lizado exame neurológico completo, uma vez que diminuição de força muscular distal sugere miopatia por corpúsculos de inclusão e acometimento de musculatura ocular e facial excluem o diagnóstico de dermato/polimiosite. Tabela 5: Drogas que podem causar miopatia Drogas hipolipemiantes: estatinas, fibratos, ácido nicotínico Corticóides Zidovudina (AZT) Cloroquina Col......
...ico para as funções musculares, pois, com a depleção deste, ocorrem alterações na homeostase dos íons intracelulares, principalmente aumento do cálcio intracelular e, por meio deste, ativação de diversas enzimas como fosfolipases e proteases. O efeito final é a liberação de constituintes intracelulares tóxicos e radicais livres que provocam lesão da microvasculatura, extravasamento capilar e aumen......
...ucocorticoides muitas vezes leva à fraqueza muscular sem quadro doloroso associado. -Causas psiquiátricas, como acontece com manifestações somatoformes de depressão. Avaliação diagnóstica Uma revisão completa da história do paciente e um exame físico completo geralmente pode restringir a lista de potenciais causas de mialgia. No caso da mialgia persistente ou grave sem uma causa conhecida, exam......
...tomas Nos casos de miastenia grave, cinco subgrupos de sinais e sintomas são conhecidos: Grupo 1: comprometimento da musculatura ocular isolada. Grupo 2: fraqueza generalizada leve. Grupo 3: fraqueza generalizada moderada ou fraqueza bulbo-ocular leve a moderada. Grupo 4: fraqueza generalizada ou bulbo-ocular grave. Grupo 5: crise miastênica. Entre os pacientes com miastenia ocula......
... Pulmonar - Bloqueio de Ramo Direito - Pré-Excitação Ventricular (Wolff-Parkinson-White) – ver eletrocardiograma 18 - Infarto antigo de parede posterior (onda “Q”) - Dextrocardia – eletrocardiograma 26 - Distrofia muscular de Duchenne A distrofia muscular de Duchenne acomete na maioria das vezes o coração levando a cardiomiopatia, mas a sintomatologia de insuficiência cardíaca......
...r meio de dispneia durante o esforço físico, ortopneia e, nos casos mais graves, falta de ar no estado de repouso. Algumas doenças podem causar disfunção autônoma, sugerida por visão turva, olhos secos e boca seca, alterações na sudorese, saciedade precoce, diarreia e constipação, urgência ou incontinência urinária e disfunção erétil. De modo geral, é comum a presença de reflexos tendinosos profu......
...retanto, existem evidências de que, uma vez realizada a reposição volêmica adequada, estas medidas seriam pouco úteis. Hipercalemia é complicação comum e necessita de tratamento agressivo. A hipocalcemia que ocorre no início do tratamento raramente necessita de tratamento, exceto se o paciente apresentar sintomas relacionados. Hipercalcemia pode ocorrer posteriormente na fase de recuperação devid......
...risco descritos pela literatura para o desenvolvimento de insuficiência renal segundo o estudo de Roth foram: PAS = 100 mmHg, convulsões, disfunção hepática associada, CPK > 8.000 e CIVD associada. A coorte histórica de Ward mostrou risco de 16,5% de desenvolver insuficiência renal aguda em pacientes com valores de CPK > 1.000 U/L. Paciente com necrose tubular aguda costumam apresentar aume......
... do método são consideradas benignas e não necessitam de maiores cuidados. Miopatia é usualmente definida por valores 10 ou mais vezes elevados em relação ao limite superior do método. Embora esta definição varie entre os diversos estudos, esta ocorre em cerca de 0,1% dos pacientes em uso de estatinas quando em monoterapia. A miopatia usualmente ocorre nas primeiras semanas a meses do uso das esta......
...; sulfassalazina; de-hidroepiandrosterona; fototerapia etc. Tópicos Importantes · O termo lúpus eritematoso define um espectro de doenças que varia desde o acometimento puramente cutâneo até formas mais graves, com comprometimento sistêmico potencialmente fatal. · A identificação do tipo de acometimento cutâneo pode auxiliar no correto diagnóstico da posição neste espectro em que o......
...clopramida, lítio, vancomicina, sais de magnésio, contraceptivos orais. • A associação com tiopental pode causar coagulação intravascular disseminada. ASPECTOS FARMACÊUTICOS1 • Solução injetável requer armazenamento sob refrigeração (2-8°C). • Sob refrigeração, a solução diluída é estável por 24 horas. • Incompatibilidade com: tiopental, pentobarbital, bicarbonato de só......
...hoscoliosis receiving mechanical ventila-tion or oxygen at home. Chest 2006;130:1828–33. 27. Braun J, Sieper J. Ankylosing spondylitis. Lancet 2007; 369(9570):1379–90. 28. Romagnoli I, Gigliotti F, Galarducci A, et al. Chest wall kinematics and respiratory muscle action in ankylosing spondylitis patients. Eur Respir J 2004;24:453–60. 29. Tzelepis GE, Kalliakosta G, Tzioufas AG, et al. ......
...lizada. Tratamento: fisioterapia, terapia ocupacional e controle da glicemia (na tentativa de retardar a progressão). Artropatia de Charcot É uma artropatia neuropática. Pode ocorrer em < 1% dos pacientes diabéticos. As alterações neurossensoriais comprometem o mecanismo de proteção proprioceptiva, consequentemente, há microfraturas e posteriores deformidades. Clinicamente, pode haver: ed......
...os); 6 a 10 horas (neonatos); 4 horas (recém-nascidos); 2 a 3 horas (crianças). t Excreção: renal (80% a 90%). t A vancomicina é dialisável. É pouco removida na hemodiálise convencional, mas ocorre redução significante da concentração em membranas de alto fluxo. Diálise peritoneal reduz a concentração, não significativamente, mas hemoperfusão e hemofiltração efetivamente removem a vancomicina do......
...tar o uso de alho na alimentação e monitorar os níveis sanguíneos e sintomas de toxicidade pelos inibidores da protease, ajustando a dose conforme necessário. t Anfetaminas, aprepipanto, claritromicina, fentanila, rifabutina: aumento da concentração plasmática destes fármacos associados a terapia com ritonavir. Sinais e sintomas de toxicidade: fentanila pode levar a depressão do sistema nervoso c......
...odem ser necessários para manter o efeito antiviral. t Efavirenz: pode resultar na redução da concentração plasmática de ambos fármacos. Não se recomenda a utilização de saquinavir como único inibidor de protease em associação com efavirenz. t Itraconazol e voriconazol: podem aumentar a concentração plasmática e a incidência de Efeitos adversos de ambos os fármacos. Monitorar o paciente para sin......
...u antiinflamatórios não esteroidais podem ser administrados concomitantemente com a hidroxicloroquina para o tratamento da artrite reumatóide. • Insuficiência renal (ver apêndice D) e hepática (ver apêndice C). • Categoria de risco na gravidez (ADEC): D. ESQUEMAS DE ADMINISTRAÇÃO4-6,13 • 100 mg de sulfato de hidroxicloroquina correspondem a 77,5 mg de hidroxicloroquina base. ......
...edicinaNet e seus editores é divulgar este importante documento. Esta reprodução permanecerá aberta para não assinantes indefinidamente. Lopinavir + ritonavir Lopinavir + ritonavir 5.4.2.4 Inibidores de protease 5.4.2 Anti-retrovirais 5.4 Antivirais 5 Antiinfectantes SEÇÃO A – MEDICAMENTOS USADOS EM MANIFESTAÇÕES GERAIS DE DOENÇAS Formulário Terapêutico Nacional 2008: Rename 2006 Guias do Ministé......
... mg, por via oral, três vezes ao dia. • Em combinação com ritonavir (400 mg, duas vezes ao dia): 500-750 mg, por via oral, duas vezes ao dia. Crianças até 1 Ano de Idade Tratamento de Infecção por HIV • De 40 a 50 mg/kg, por via oral, três vezes ao dia, ou • de 65 a 75 mg/kg, por via oral, duas vezes ao dia. Crianças entre 2 e 12 Anos de Idade Tratamento de Infecção por......
...hecidas “clínicas da dor”, que enfocam os vários tipos de procedimento de injeção e tratamento com opiáceos, pouco contribui para o resultado da síndromes de dor difusa e deve ser evitado. Outros aspectos do tratamento A cirurgia do crânio para correção da deformação de Chiari não é sustentada por evidências científicas sólidas e não deve ser realizada. Além de uma nutrição geral eficiente, d......
...ósseas. – diabete melito, hipertireoidismo, feocromocitoma, osteomalácia. – depressão e outras doenças psiquiátricas graves. – glaucoma de ângulo aberto. – retirada do medicamento (deve ser gradual para reduzir risco de síndrome neuroléptica maligna e rabdomiólise). – anestesia com narcóticos (suspender o medicamento pelo menos oito horas antes da anestesia). – ......
...RSOS1,2,5,185 • Hiperglicemia, dislipidemia, lipodistrofia. • Aumento dos níveis de transaminases e descompensação hepática. • Náusea, diarréia, vômito, dor abdominal, anorexia, xerostomia, alterações no paladar. • Pancreatite. • Hematomas espontâneos, sangramento, anemia, neutropenia, trombocitopenia. • Astenia, parestesia, mialgia, miosite, rabdomiólise. • ......
... Aumento de efeito de ciclosporina: cimetidina, colchicina, contraceptivos orais, danazol, inibidores de proteases virais, macrolídeos, metoclopramida, tacrolimo, verapamil. • Diminuição de efeito de ciclosporina: carbamazepina, fenitoína, fenobarbital, octreotida, orlistate, rifampicina, ticlopidina. • Ciclosporina aumenta níveis plasmáticos de caspofungina. • Ciclosporina red......
... ASPECTOS FARMACOCINÉTICOS CLINICAMENTE RELEVANTES5 • Início de ação: 2 semanas. • Pico de efeito: 4 a 6 semanas. • Metabolismo: hepático; extenso efeito de primeira passagem. • Excreção: fecal (60%) e renal (13%). EFEITOS ADVERSOS4,5,6 • Miopatia (15%), rabdomiólise (15%). • Hepatotoxicidade (7%), elevação de CK (5%). • Dor abdominal, náuseas, vômi......
...ecomenda infusão intravenosa contínua, pelo risco de hiperpirexia maligna. CUIDADOS ESPECIAIS Risco na Gravidez Classe C: Não há estudos adequados em mulheres (em experimentos animais ocorreram alguns efeitos adversos para o feto). O benefício potencial da succinilcolina pode justificar o risco potencial durante a gravidez. Amamentação Não se sabe se a succinilcolina é excretada no leit......
...ciclina Clindamicina Sulfato ferroso Cloreto de potássio Quinidina Verapamil Alendronato Fenitoína Vitamina C Contraceptivos orais Glicocorticoides Captopril O tratamento pode ser difícil e consiste em realizar repetidas dilatações das estenoses e evitar o agente agressor. Para prevenir danos maiores, todos os medicamentos devem ser admini......
...ar associada ao retardo no esvaziamento gástrico por menos de 12 semanas. Gastroparesia depois de infecção aguda é uma condição rara (p.ex., 7 entre 103 casos em uma série) e representa uma resposta autoimune à infecção. Os tipos de vírus envolvidos na gastroparesia idiopática incluem o citomegalovírus, o vírus de Epstein-Barr e o vírus da varicela zoster. A distinção entre gastroparesia pós-viral......
...s. t Com 15 anos ou mais (50 kg ou mais): 600 mg, por via oral, no primeiro dia, seguido de 450 mg, a cada 24 horas, durante mais 2 dias. Tratamento das infecções pelo Plasmodium vivax ou Plasmodium ovale (esquema curto) t De 6 a 11 meses (5 a 9 kg): 75 mg, por via oral, no primeiro dia, seguido de 37,5 mg, a cada 24 horas, durante mais 2 dias, combinada a primaquina 5 mg, por via oral, a ca......
... pré-sinápticos, sem alteração nos receptores pós-sinápticos. A liberação de acetilcolina é causada por aumentos da concentração de cálcio, o que pode ocorrer devido a anticorpos contra os canais de cálcio dependentes de voltagem do tipo P/Q dos terminais nervosos axonais. Esses canais são essenciais à liberação de acetilcolina durante o potencial de ação; não há, entretanto, alteração da despolar......
... literalmente significa"dificuldade em engolir".A disfagiaem qualquer idade é anormal e é considerada um sinal de alarme em pacientes comdispepsia, necessitando de avaliação rápida; é particularmente comum em idosose acomete até 60% dos pacientes que vivem em casas de repouso. A disfagiaé definida como uma sensação subjetiva de dificuldade ou anormalidade emengolir. A odinofagia, por sua vez, é de......
...o numerosas e variadas (Tabela 1). Algumas envolvem os neurônios motores superiores do encéfalo e da medula espinhal. Dentre elas, destaca-se a paralisia cerebral (PC). Com a melhora dos cuidados de saúde, a incidência de PC tem diminuído em recém-nascidos pré-termo e com doenças congênitas. Por outro lado, sua incidência tem aumentado em crianças nascidas de parto gemelar4,5. Aproximadamente 38% ......
... em todas as DDTC Livedo reticular · Eritema reticulado, observado nos membros · Pode ocorrer em indivíduos sadios e nas DDTC, principalmente no lúpus e na síndrome antifosfolípide Eritema nodoso · Nódulos eritematosos bastante dolorosos que ocorrem geralmente nos membros, principalmente nas pernas · Representa uma manifestação vasculítica cutânea......
... Febre reumática inicial · Artropatias relacionadas a traumas Crônica (mais de 6 semanas) · Artrite reumatóide · Artrites soronegativas · DDTC · Artrite infecciosa (micobactérias, fungos, Lyme, HIV) Número de Articulações Envolvidas Tabela 3: Número de articulações envolvidas e possíveis diagnósticos Número de ar......
...e a tuberculose acomete o olho. O segmento anterior apresenta uveíte granulomatosa, enquanto o segmento posterior pode apresentar um ou vários nódulos amarelo-acinzentados acompanhados ou não de vasculite. A acuidade visual está afetada de acordo com a inflamação ocular do paciente. Esclerite, ceratite e neurite podem ser decorrentes de infecção por TB. Importante ressalvar que isoniazida e etambu......
...se repouso e hidratação adequada. Medicações antitérmicas podem ser utilizadas (evitar o uso de acido acetilsalicílico nas crianças). No caso de complicações pulmonares graves, podem ser necessárias medidas de suporte intensivo. Atualmente, há duas classes de drogas utilizadas no tratamento específico da Influenza, sendo que apenas os inibidores da neuraminidase tem mostrado certa eficácia na redu......
...s ou agregados de óbitos de Influenza Humana (sazonal); epizootias de Influenza Aviária; os resultados de exame de Influenza Humana por novo subtipo viral; e de surto de Influenza Humana. A notificação imediata devera ser feita por telefone, fax ou e-mail a secretária estadual de saúde e dessa a Secretária de Vigilância em Saúde/MS, por meio do CIEVS (0800 644 6645 ou notifica@saude.gov.br). D......
...nte sanguínea e a hiperfosfatemia resultante pode alterar o duplo produto cálcio e fósforo e, consequentemente, levar a calcificações patológicas. Hipocalcemia eventualmente ocorre, mas usualmente é assintomática e não necessita de tratamento. A apresentação de insuficiência renal destes pacientes é usualmente dramática e a creatinina costuma estar em níveis desproporcionalmente eleva......
... social, uso de medicamentos e depressão. Um estudo sugeriu que adultos que consomem um baixo índice de calorias têm maior risco de desenvolver constipação. Fisiopatologia A constipação pode ser causada por alterações primárias colorretais ou secundárias, ou, ainda, complicadas por múltiplas condições. A motilidade do intestino é afetada pela dieta, pelas lesões anatômicas, pelas condições......
... Manejo Como o tratamento da diplopia depende inteiramente da causa, existem poucos tratamentos primários para a diplopia no DE, em vez de abordar qualquer transtorno secundário que esteja causando a doença. A prioridade é considerar diagnósticos que representem ameaças iminentes à viabilidade tecidual do sistema nervoso central (SNC), como uma trombose da artéria basilar iminente, bem como......
...o e consolidações, semelhantes a outras doenças intersticiais pulmonares. A avaliação patológica com uma biópsia do pulmão é a técnica mais sensível e específica para o diagnóstico. A DIP é associada com um aumento de mortalidade de 10% e pode representar até 10% das mortes em pacientes com doença do tecido conectivo. Etiologias de dip em doenças do tecido conectivo Esclerodermia A esc......
...refletindo doenças sistêmicas ou distúrbios por hipersensibilidade nos quais a expressão clínica é, em grande parte, confinada à pele. Em relação aos mecanismos fisiopatológicos, a pele manifesta um espectro de vasculites que reflete o que se ilustra na Tabela 1. Tabela 1: Vasculites de acordo com os mecanismos fisiopatológicos Mecanismo Tipo de reação Exemplo Dano vascul......
...uais a expressão clínica é, em grande parte, confinada à pele. Em relação aos mecanismos fisiopatológicos, a pele manifesta um espectro de vasculites que reflete o que se ilustra na Tabela 1. Tabela 1: Vasculites de acordo com os mecanismos fisiopatológicos Mecanismo Tipo de reação Exemplo Dano vascular por imunocomplexos circulantes (ocorre quando o Ag, ligado a IgG ou I......