...i-MBG é um achado altamente específico para o diagnóstico de glomerulonefrite por Ac anti-MBG. Os anticorpos podem ser detectados in situ por imunoflorescência direta de uma biopsia renal ou sérica. Há poucos relatos sobre a sensibilidade de anticorpos anti-MBG. No entanto, existem relatos de casos de pacientes que tenham presença dos anticorpos na histologia renal, sem AC anti-MBG séricos, assim ......
...ssora com plasmaférese e 17 randomizados para terapia imunossupressora isolada. O grupo que recebeu plasmaférese apresentou desaparecimento mais rápido do anticorpo anti-MBG e melhorou a função renal em comparação com o grupo terapia imunossupressora isolada. Outro estudo com 211 pacientes também demonstrou melhor prognóstico com a plasmaférese. São consideradas indicações de tratamento: · ......
...efrítica) e proteinúria, em geral leve. A hipertensão arterial sistêmica (HAS) e a oligúria costumam ser tardias. Diagnóstico Diferencial Deve se pensar em outras causas de GNRP ou de hemorragia pulmonar; portanto, as vasculites associadas ao Anca são um dos principais diferenciais e, ocasionalmente, alguns pacientes apresentam concomitantemente Anca e Ac anti-MBG positivos. O rastreamento......
...is como hemograma, ureia e creatinina, análise hepática, urina, provas inflamatórias (velocidade de hemossedimentação, proteína C reativa). Complemento deve ser solicitado desde o início da investigação em casos suspeitos de urticária vasculite. Exames laboratoriais adicionais devem ser solicitados de acordo com o quadro clínico apresentado (história e exame físico) e exames laboratoriais inicia......
...u pequenas artérias (artérias coronárias, aorta e veias podem ser envolvidas). Associada com síndrome mucocutânea, onde são observados exantema eritematoso e descamativo característico, além da presença de linfonodomegalia, conjuntivite e febre. Geralmente acomete crianças. 2.1. Critérios: 5 ou mais: · febre por mais de 5 dias (este deve estar sempre presente); · hiperemia co......
...ransplant. 2001;16:2018. 9. De Groot K, Jayne CRW, Tesar V. Savage COS for EUVAS. Randomised controlled trial of daily oral versus pulse cyclophosphamide for induction of remission in ANCA-associated systemic vasculitis. Kidney Blood Press Res. 2005;28:195. 10. Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen N, et al. Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjunctive therapy ......
...os principais exames laboratoriais a serem solicitados são: · urina I: permite detectar hematúria, leucocitúria estéril (a ser confirmada com urocultura), cilindros (celulares ou hemáticos) e proteinúria; · proteinúria de 24 horas; · função renal (ureia e creatinina séricas); · ultrassonografia de aparelho urinário: fornece alguns parâmetros de viabilidade renal, além d......
...das e monitoradas com frequência. Ocasionalmente, são encontradas estenoses em todos os principais vasos dos membros, sendo que o monitoramento com manguito pode ser uma medida pouco confiável para medir as pressões aórticas centrais. O acidente vascular encefálico não é incomum e, frequentemente, está relacionado à hipertensão central não detectada. É extremamente difícil avaliar a atividade da A......
... Agentes quimioterápicos TRATAMENTO Medidas Gerais O tratamento inicial depende da gravidade da apresentação do quadro. Escarros hemoptoicos com o paciente com estabilidade hemodinâmica e sem outras queixas respiratórias ou sistêmicas permitem uma investigação ambulatorial com tratamento somente após a conclusão diagnóstica. Independentemente da gravidade do caso, antia......
... evidenciou essa diferença.3 Manifestações Clínicas As manifestações clínicas ocorrem fundamentalmente conforme o tamanho e o local do vaso comprometido, podendo apresentar uma forma localizada ou sistêmica, algumas vezes benigna e autolimitada, mas em geral com um comportamento agressivo. Por exemplo, em casos de arterite de células gigantes, as manifestações clínicas mais frequentes são cef......
...causadas por glomerulopatias. Portanto, a investigação urológica é obrigatória, e o achado de hemácias dismórficas, quando presente, sugere o diagnóstico de glomerulopatia. Protocolo clínico de avaliação da biópsia renal em adultos com hematúria microscópica assintomática (excluída causa urológica) mostrou rim normal em 30%; doença de membrana fina em 26%; glomerulopatia por IgA em 28%; e, no rest......
... torno de seu nome, muitos clínicos sugeriram que o termo vasculite de hipersensibilidade seja substituído, mas nenhuma alternativa adequada foi encontrada. Os termos utilizados como sinônimo de vasculite de hipersensibilidade incluíram vasculite leucocitoclástica, angeíte leucocitoclástica cutânea e vasculite cutânea de pequenos vasos, entre outros. Ao avaliar pacientes com vasculite de pequenos......
.../dia e função renal normal: · manter PA<=130/80mmHg, preferencialmente com inibidores da ECA; · monitorar função renal e proteinúria a cada 3 meses; · fazer uso de diuréticos conforme os sintomas. - paciente com proteinúria de 4,0-6,0g/dia: · iniciar inibidores da ECA mantendo PA<=125/75mmHg e restrição protéica; · o......
...so em particular é provável que o que ocorra é que com o uso destas medicações seja necessário retirar glicocorticoides que controlam a vasculite de Churg-Strauss e, desta forma, a mesma fica mais evidente, outra teoria é que o bloqueio dos receptores de leucotrienos podem aumentar células B circulantes e aumentar a chance do desenvolvimento de vasculite. Existem ainda relatos de associação com o......
...upressão não é mais recomendada. Ainda que a doença possa ocorrer após transplante renal, a sobrevivência do enxerto não é diferente de outras doenças. A nefropatia C1q é uma glomerulonefrite com alterações mesangiais dominantes ou codominantes ou depóstos capilares C1q glomerulares. Em uma grande série de casos, apresentações clínicas variaram de achados urinários mínimos até a síndrome nefrótic......
...imária ou secundária é fundamental, já que as glomerulonefrites secundárias requerem, muitas vezes, o tratamento do distúrbio subjacente em vez do tratamento da glomerulonefrite. Epidemiologia A Tabela 1 apresenta a incidência anual estimada de glomerulonefrites primárias. Tabela 1 INCIDÊNCIA ANUAL ESTIMADA DE GLOMERULONEFRITES PRIMÁRIAS Número de casos/100 mil ad......
...ioria das vasculites sistêmicas, está ausente na TAO. O Quadro 2 apresenta o diagnóstico diferencial da TAO. Quadro 2 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA TROMBOANGEÍTE OBLITERANTE Condições cardiovasculares · Aterosclerose · Embolia cardiogênica (por exemplo, endocardite infecciosa) Doenças autoimunes · LES · SAF · ......
...PLEX) removemecanicamente os constituintes do plasma circulante, incluindo imunoglobulinascomo o ANCA. A rápida remoção de autoanticorpos pode reduzir os danosincorridos por essas doenças e, portanto, reduzir o risco de morte e ESKD. Noentanto, a remoção de anticorpos, bem como o uso de hemoderivados e a potencialnecessidade de acesso venoso central, também podem aumentar o risco de danos,principa......
...os para desgranulação na parede do vaso, resultando na liberação de espécies reativas de oxigênio, proteases e outros metabólitos tóxicos. Modelos animais demonstraram adicionalmente que esses anticorpos são capazes de produzir doença caracterizada por glomerulonefrite e vasculite pulmonar e não apenas são marcadores da doença. Clinicamente, os títulos de ANCA se correlacionam com a atividade da d......
... de outros sítios sintomáticos forem negativas. Devido ao potencial para a hemorragia de microaneurismas nos rins e fígado, as biópsias guiadas por ultrassom devem ser realizadas somente se outras abordagens não tiverem sido úteis. As lesões vasculares em PAN são tipicamente segmentares e ocorrem em pontos de bifurcação. Os infiltrados inflamatórios são, em geral, mistos e incluem neutrófilos, li......
...ulares de doença de lesões mínimas ou nefropatia membranosa. Em contraste com a NIA isolada, a síndrome nefrótica acompanha a IRA nesses casos. Alguns achados específicos como granulomas podem sugerir uma etiologia específica da NIA como sarcoidose. Para a avaliação diagnóstica da NIA, podem ser realizados os seguintes exames: · raio X de tórax ? avalia a possibilidade de tuberculo......
...e, na maioria dos casos, na biópsia do fígado. As transaminases hepáticas podem ser normais. A análise de urina com microscopia anormal pode ocorrer em casos com comprometimento renal. A proteinúria pode atingir níveis nefróticos. A velocidade de hemossedimentação de hemácias e a proteína C-reativa (CRP) podem ter elevação moderada a grave, em geral refletindo a atividade da doença quando muito a......
...osseiro de C3, IgG e IgM. · Microscopia eletrônica (ME): depósitos subepiteliais, eletrodensos, ao longo da membrana glomerular, lembrando humps de camelos. Algumas proteínas específicas são as principais suspeitas de terem relação causal com o desenvolvimento da glomerulonefrite, que são o NAPir, que é o “receptor de plasmina associado a nefrite” e a exotoxina estreptocócica tipo B. O......
...sco com septos interlobulares espessados), nódulos centrolobulares com árvore em brotamento (sinal de envolvimento da via aérea distal), bandas parenquimatosas (opacidades lineares em direção à pleura), linha subpleural, bronquiectasias/bronquiolectasias de tração, sinal do halo (consolidação circundada por vidro fosco), placa pleural e faveolamento (cistos empilhados na região subpleural, que rep......
...a de IGA como a imunoglobulina predominante no mesângio; eventualmente, pode haver IgA também nas alças capilares. Presença de C3 também é frequente, e deve-se acrescentar que IGA também pode estar presente na histologia de lesões de pele destes pacientes. A microscopia óptica mostra expansão mesangial por proliferação celular. Em alguns pacientes, pode haver lesões segmentares indiretas e até cr......
...is de doença renal progressiva com proteinúria maior que 1 g/dia ou aumento da creatinina sérica. Os pacientes com HAS de início recente ou aumento dos níveis pressóricos, mesmo que abaixo de valores de 140/90 mmHg também aumentam o risco de doença progressiva e podem ser parâmetros utilizados para indicar a biópsia renal. Fatores prognósticos e história natural Os pacientes podem ter evoluçã......
... apresenta proteinúria pura em altos níveis, sem hematúria, com sedimento urinário com achado de cilindros lipoides birrefringentes, mas sem outros achados no sedimento. Neste caso, a hipótese mais provável é de glomerulonefrite membranosa. GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA É a principal causa de síndrome nefrótica em adultos, correspondendo a cerca de 40% dos casos, sendo cerca de 70 a 80% dos cas......
... dor que persiste por pelo menos 1 mês, envolvendo ao menos duas destas áreas:pescoço, ombros e cintura pélvica; rigidez matinal de duração maior que 1 hora; resposta rápida a prednisona em dose = 20 mg/dia; exclusão de outras doenças que poderiam causar sintomas musculoesqueléticos; idade > 50 anos; VHS > 40mm/hora. Vale lembrar que, na suspeita daarterite temporal......
...erços dos casos. A mononeurite múltipla costuma ocorrer, com sintomas sensoriais precedendo os sintomas motores, em, aproximadamente, 60% dos pacientes com PAN. Os nervos mais comumente envolvidos são o peroneal, o radial e o ulnar. A neuropatia vasculítica tende a envolver os nervos mais longos (isto é, distais) em primeiro lugar e, em geral, começa de forma assimétrica. Assim, os primeiros sin......
...omial ou subdeltoidiana em quase todos os pacientes com polimialgia reumática. Caso exista suspeita de acometimento extracraniano da arterite temporal, pode ser realizada angiografia ou angiotomografia ou angiorressonância magnética, as quais podem demonstrar estenose ou oclusão bilateral de subclávia, axilar ou ramos da artéria braquial. Biópsias falso-negativas podem ocorrer, mas biópsias perma......
...tiamina e também o estoque hepático e altera a fosforilação dela. A dieta do paciente com alcoolismo crônico geralmente é desequilibrada. · Efeito neurotóxico direto do etanol ou de seus metabólitos (acetaldeído): dose-dependente, alteração na modulação da cascata de sinalização intracelular da qual a proteína quinase A e C fazem parte; desequilíbrio do transporte axonal e das propriedade......
...em conjunto com os sais de cálcio. Monitoração Os mesmos que os sais de cálcio. Classificação na Gravidez Classe D. Interações Medicamentosas Resinas quelantes de sais biliares e orlistat (Xenical®): diminuem a absorção de vitaminas lipossolúveis. A vitamina D deve ser administrada 2 horas antes ou depois do orlistat e 2 horas antes ou 4 horas depois das resinas. Arterite Temporal R......
...ia subnefróticaque foram seguidos por pelo menos um ano no Toronto Registry, a maioria dospacientes (60%) progrediu para proteinúria na faixa nefrótica durante o seguimento,com os outros (40%) permanecendo subnefróticos ao longo de seu seguimento médiode 60 meses.A taxa de declínio da função renal foi significativamentemais rápida empacientes que progrediram para proteinúria nefrótica e foicompará......
... que asanormalidades lipídicas associadas com proteinúria sejam importantes no altorisco cardiovascular nesses pacientes e, portanto, fornecem um alvo importantepara tratamento. As estatinas são eficazes na melhora do perfil lipídico e podemreduzir a morbidade e a mortalidade cardiovasculares em pacienteshiperlipidêmicos e hipertensos e em pacientes com doenças crônicas. Pacientes com síndrome nef......
...sua característica anatomopatológica é a proliferação anormal de células mesenquimais, fibrose e deposição desorganizada de colágeno e desorganização arquitetural. Os fatores precipitantes ainda são desconhecidos, mas predisposição genética parece ter um papel. Um processo inflamatório antecede o desenvolvimento de fibrose, parecem ocorrer várias microlesões parenquimatosas que predispõem o início......
...bios tendem a agravar-se em fases mais avançadas da DRC, principalmente na fase pré-dialítica e no período dialítico. Assim, nas fases 3 e 4 da DRC, estão recomendados monitoração dos valores de cálcio e fósforo, dosagem de 25-hidroxivitamina D anualmente e dosagem de PTH 1 a 2 vezes por ano (Tabela 7). Tabela 7: Valores esperados de PTH nas diferentes fases da DRC Fase RFG (mL/min......
...onar linfático. Em geral, cursa com um péssimo prognóstico, podendo ser causada por câncer primário de pulmão ou câncer metastático. 3. Edema pulmonar cardiogênico: sinais e sintomas de ICC, derrame pleural bilateral, área cardíaca aumentada etc. 4. Medicações: vários medicamentos podem causar infiltrado intersticial. Se houver suspeita, deve-se suspendê-lo imediatamente. A Tabela 8 cita a......
... mellitus Com depósito de crioglobulina: crioglobulinemias primária e secundária Glomerulonefrite membranoproliferativa Primária: idiopática Secundária: hepatite C (com ou sem crioglobulinemia), LES (classes III e IV), esquistossomose, SHU, infecções, deficiência de complemento ou fator H, paraproteinemias Nefropatia da IgA Primária: idiopática Secundária: cirrose he......