...nsulto que inicia sua produção não é conhecido. O principal alvo destes anticorpos é o domínio NC-1 na cadeia alfa-3 do colágeno do tipo IV. O Ac anti-MBG ativa o complemento e inicia uma via inflamatória que resulta na ruptura da barreira de filtração. Mediadores inflamatórios recrutam macrófagos e neutrófilos para entrar no espaço de Bowman e estimular a proliferação epitelial, resultando na for......
... Biópsia renal com imuno-histoquímica Em alguns pacientes, a tomografia computadorizada de tórax e a broncoscopia com lavado broncoalveolar podem ser necessárias. O sedimento urinário irá fornecer pistas para detectar a doença glomerular por hematúria glomerular. A presença de cilindros hemáticos é extremamente sugestiva do diagnóstico de doença de Goodpasture. Outro achado suges......
...tes apresentam Anca positivo, normalmente o Anca-p, os pacientes com vasculite associada ao Anca também podem, por sua vez, apresentar anticorpos anti-MBG em 5 a 10% dos casos. Outra associação descrita é de pacientes com síndrome de Alport submetidos a transplante renal, que podem, em alguns casos, desenvolver anticorpos anti-MBG. Predisposição Genética É feita uma associação significativ......
... perda de peso > 4 kg; · livedo reticular; · dor testicular; · mialgias, miopatias; · neuropatia; · hipertensão (diastólica > 90 mmHg); · elevação de ureia ou creatinina; · hepatite B; · arteriografia com anormalidades; · biópsia mostrando artéria com polimorfonucleares. OBS.: Há uma forma benigna, d......
...eíte granulomatosa de Wegener Inflamação granulomatosa envolvendo trato respiratório e vasculite necrotizante afetando pequenos a médios vasos. Glomerulonefrite necrotizante é comum. Entre os principais órgãos acometidos, encontramos: · sintomas gerais (20 a 50%): presença de febre, perda de peso, artralgias, mialgias; · pulmonar (60 a 80%): tosse, dispneia, hemoptise, dor torácica, dor no......
...s presentes em várias doenças glomerulares. Recebem essa denominação porque se assemelham à lua na sua fase crescente, mas, na verdade, são caracterizados por proliferação celular extracapilar, infiltração de células inflamatórias e depósito de fibrina e tecido conectivo, levando à obstrução parcial ou total do espaço de Bowman. A fisiopatologia da formação dos crescentes ainda não é completament......
...são arterial e perda de função renal, ou ainda por meio de síndrome nefrótica clássica (10% dos casos); · aumento na concentração sérica de IgA em 50% dos pacientes; · imunofluorescência revela predomínio de depósitos de IgA no mesângio, podendo haver, em menor intensidade, deposição de IgG, IgM ou componentes do complemento. Púrpura de Henoch-Schönlein · Forma sistêmica da......
...uemia ocular sejam inicialmente tratados com doses altas de corticosteroides (no mínimo 1 mg/kg de prednisona ou equivalente; alguns autores, principalmente oftalmologistas, sugerem a administração intravenosa de metilprednisolona em doses de até 1 g/dia por vários dias). Uma proporção significativa dos pacientes com ACG requer vários anos de terapia, apresentando exacerbações com o afunilamento d......
...a disponibilidade destas terapêuticas se resume apenas aos maiores hospitais dos grandes centros, o que torna ainda mais complicado o tratamento destes pacientes. Tratamento Específico Uma vez realizado o diagnóstico etiológico, o tratamento específico deve ser iniciado imediatamente. O tratamento das hemoptises maciças visa à parada do sangramento e já foi discutido na sessão anterior. A se......
... prevalência, de 150 a 200 pmp.1 A incidência aumenta com a idade, tendo um pico entre 65 e 74 anos.2 Ainda não se sabe se existe diferença de incidência entre a poliangeíte microscópica (PAM) e a granulomatose de Wegener (GW). É provável que a ocorrência de PAM seja mais comum no sul da Europa e de GW no norte europeu, mas o registro alemão não evidenciou essa diferença.3 Manifestações Clínic......
...com consequente hipoalbuminemia e edema. O achado de hiperlipidemia não é obrigatório, porém é muito comum, assim como os distúrbios relacionados à hipercoagulabilidade por perda de fatores de coagulação, a desnutrição proteica e a suscetibilidade às infecções. Dentre as glomerulopatias que mais causam síndrome nefrótica estão, entre as primárias, a glomerulopatia de lesões mínimas, GESF e GN mem......
...ita confusão desde que foi incorporado ao primeiro esquema de classificação de vasculites no início dos anos 50. O nome da condição deriva do fato de que, na década de 1950, modelos humanos e animais de hipersensibilidade a antígenos estranhos mostraram causar vasculite de pequenos vasos envolvendo os rins, os pulmões e outros órgãos além da pele. Por conseguinte, até mesmo a poliangeíite microsc......
...m o placebo; uma possível explicação para a eficácia do rituximabe na doença de lesões mínimas pode ser o efeito direto do medicamento nos podócitos. Os pacientes com síndrome nefrótica resistentes ao rituximabe podem responder ao ofatumumab, que é outro anticorpo anti-CD20. O abatacept, um inibidor da B7-1, leva a remissões de proteinúria induzida, podendo reduzir a migração de podócitos, porém ......
...ologia A real prevalência e incidência da doença são difíceis de determinar, pois muitos pacientes não são diagnosticados, uma das formas mais importantes de apresentação da doença é com sintomas asmatiformes, assim o paciente pode erroneamente ser diagnosticado como apresentado asma, em pacientes com asma de dífícil controle deve-se sempre aventar a possibilidade de doença de Churg-Strauss. A d......
...a, de acordo com achados de um estudo aprofundado em 35% dos pacientes com a forma idiopática; nesse mesmo estudo, ocorreram tromboses venosas profundas e embolia pulmonar de significância clínica em 11% dos pacientes; - aterosclerose acelerada – também é comum, com o aumento da produção de lipoproteínas pelo fígado induzida pela diminuição da pressão oncótica; - alterações endócrinas – hipocalc......
...e, exames de coagulação normais, não uso de medicamentos antiplaquetários por 7 dias, pressão arterial [PA] normal, não ocorrência de infecção do trato urinário, biópsia com auxílio de ultrassonografia). O hematoma perineal é detectado em 50 a 80% dos pacientes, e as fístulas arteriovenosas, em até 15% deles. Esses casos são, em geral, assintomáticos e não necessitam de intervenção. A hematúria m......
...giograficamente normais. Em casos avançados, o aparecimento de vasos distais aos pulsos e aos tornozelos pode se assemelhar a uma teia de aranha desorganizada. O Quadro 1 apresenta os critérios diagnósticos para a TAO. Quadro 1 CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS PARA A TROMBOANGEÍTE OBLITERANTE · Idade <45 anos · História atual ou recente de tabagismo · ......
...também podem aumentar o risco de danos,principalmente infecções graves, a causa mais comum de morte para pacientes comvasculite ANCA-positivo. O Estudo Apresentamosuma revisão sistemática e metanálise de ensaios clínicos randomizados queinvestigaram os efeitos da plasmaférese em pacientes com vasculites ANCA-positivoe pelo menos 12 meses de acompanhamento. Os revisores identificaramindependentemen......
...orma independente ou associada ao pseudotumor retro-orbitário. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos que incluem: 1-Inflamação nasal ou oral (úlceras orais ou corrimento nasalsanguinolento). 2-Anormalidade em radiografia de tórax (nódulos, infiltrados ou cavidades). 3-Sedimento urinário anormal (hematúria ou cilindros hemáticos). 4-Inflamação granulomatosa em biópsia que mostre pare......
...ria predominantemente de vasos médios. A classificação de vasculites primárias mais utilizada é a de Chapel Hill (American College of Rheumatology [ACR], 1994), a qual é sumarizada no Quadro 1. Quadro 1 CLASSIFICAÇÃO DE CHAPEL HILL (AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY) DAS VASCULITES PRIMÁRIAS Predominância de grandes vasos · arterite de Takayasu · a......
...uência do que outros medicamentos, incluindo os da classe dos ß-lactâmicos. O curso do tempo é variável, mas a NIA, em geral, desenvolve-se, aproximadamente, 10 a 14 dias após a exposição ao fármaco, a menos que o paciente tenha sido previamente sensibilizado; os estudos indicam que a NIA pode ocorrer em até 17% dos pacientes que usam esses antibióticos por mais de 10 dias. Devido à sua associaçã......
... referida como CM essencial, sendo as infecções pelo VHC associadas a, aproximadamente, 90% dos casos de CM em séries recentes. Foram relatados períodos de latência de até 15 anos entre a ocorrência de infecção por VHC e o desenvolvimento de sinais clínicos de CM. Em alguns casos, a apresentação inicial do VHC pode ser a crioglobulinemia. Patogênese O paradigma de patogênese da CM mais est......
...ão é indicada, pois a história clínica é típica e o quadro usualmente se resolve em 1 semana. Quando outros diagnósticos são considerados, a evolução é atípica ou não existe história clara de infecção estreptocócica. São possíveis indicações de biópsia: · níveis persistentemente baixos de C3 após 6 semanas (sugestivos de glomerulonefrite membranoproliferativa); · episódios recorr......
...dose diária para 1 a 2 mg/kg ao dia ou por pulsoterapia com 0,5 a 1 g de metilprednisolona ao dia, durante três a cinco dias). Em alguns casos, como nos de síndromes pulmão-rim (principalmente de granulomatose de Wegener e síndrome de Goodpasture), pode haver benefício da plasmaférese. No contexto da FPI, o prognóstico é particularmente grave, atingindo mortalidade intra-hospitalar de até 65% e de......
...erivada da oncologia, tem grande papel nas manifestações graves das doenças reumatológicas. Mecanismo de Ação É um alquilante, ou seja, uma substância que se liga ao DNA inibindo sua divisão. Usos LES (em especial na glomerulonefrite lúpica), vasculite sistêmica (em especial granulomatose de Wegener), artrite reumatoide refratária ou vasculite reumatoide, quadro pulmonar intersticial ou ......
...l por glomerulonefrite crescêntica ou necrose tubular aguda. As infecções de vias áreas superiores nos pacientes com nefripatia por IgA incluem desde tonsilite bacteriana até infecções virais das vias aéreas. Clinicamente, na maioria das vezes o paciente se encontra oligosintomático, exceto pela hematúria, mas fadiga, mal-estar e mialgia são relatados em alguns casos. HAS e edema periférico são ......
...r sumarizadas na Tabela 2. Tabela 2: Características das glomerulopatias Denominação Achados clínicos Anatomopatologia Etiologias GN* proliferativa difusa Síndrome nefrítica aguda; IRA em dias a semanas; hipertensão, edema e oligúria; proteinúria não nefrótica; sedimento urinário ativo. Mais de 50% dos glomérulos acometidos; proliferação de células glomerulares me......
...ia comcorticosteroide. Um achado de infiltrado mononuclear pan-mural que pode formargranulomas na biópsia da artéria temporal confirma o diagnóstico. Critérios Diagnósticos Os critérios diagnósticos doAmerican College of Rheumatology para arterite temporal foram estabelecidos em1990 e são mostrados na Tabela 2. Tabela 2. Critériosdiagnósticos do American College of Rheumatology para arterite tempo......
...ar hipertensão renovascular e infartos renais pelo envolvimento das artérias renais de médio calibre. As características que distinguem a PAN de outras formas de vasculite sistêmica são, além dos sintomas sistêmicos, o fato de a doença, em geral, ser restrita à circulação arterial sem envolvimento da circulação venosa, e poupar o pulmão, e a ausência de inflamação granulomatosa, como ocorre na gr......
...2/3 dos pacientes; costuma ser intensa e localizada em regiões temporal e occipital, mas pode ser menos localizada. Hipersensibilidade do couro cabeludo pode ocorrer e usualmente é limitada à região temporal e occipital, mas também pode ser difusa, e claudicação de mandíbula ocorre em 50% dos pacientes, podendo ocorrer claudicação de musculatura de língua. A claudicação de mandibular é o sintoma m......
...tência de anticorpos contra o subtipo P/Q dos canais de cálcio voltagem-dependentes é altamente sensível e específica para a síndrome, independentemente da etiologia (Tab. 95.7). Tratamento O tratamento é realizado com drogas imunosupressoras (corticoides, azatioprina), plasmaférese, imunoglobulina, 3,4-diaminopiridina. A administração de piridostigmina ou neostigmina não é efetiva como em ca......
...ura escapular e pélvica de duração de 30 minutos e VHS de pelo menos 40 mm/hora, o diagnóstico se torna extremamente provável. Os pacientes apresentam desconforto bilateral de região proximal de membros e áreas articulares, e a dor musculoesquelética piora com a movimentação de membros, afetando as atividades diárias. O achado de maior frequência é dor em ombros, que ocorre em 70 a 95%. O envolv......
...nica § Graus variados de alterações na função renal § Hipertensão, hematúria e proteinúria § Acometimento de predomínio mesangial § Aumento da matriz e das células mesangiais § Henoch-Schönlein e nefropatia por IgA § Mesmas causas de GN* crescêntica ou proliferativa difusa (pode representar formas mais leves ou precoces) GN* membranoproliferativa § Achados co......
...ão direta nos podócitos e aumento da produção de moléculascitotóxicas, que, por sua vez, causam danos à membrana basal glomerular.O dano à MBG causa proteinúria significativa. Como osdepósitos ocorrem no lado urinário da membrana basal, a resposta inflamatória énormalmente diminuída, explicando, assim, a habitual falta de inflamação napatologia. Em 2009, Beck e colaboradores descreveram anticorpos......
...ão da doença é relativamente pequeno. Era recomendado realizar um teste terapêutico por 3-6 meses com glicocorticoides e observar se ocorre melhora em parâmetros fisiológicos, caso negativo a medicação deveria ser retirada, atualmente essa abordagem não tem sido recomendada, exceto em situações em que não exista disponibilidade do ninfetanib ou do pirfenidone, ainda assim a maior parte dos autores......
...R (Ed.). Fisiopatogia renal. São Paulo: Atheneu; 2000. p.283-97. 5. Lewis E, Hunsicker LG, Bain RP, et al. The effect of angiotensin-converting enzyme inhibition on diabetic nephropathy. N Engl J Med. 1993;329:1456-62. 6. Maschio G, Alberti D, Janin G, et al. Effect of the angiotensin-converting enzyme inhibitor benazepril on the progression of chronic renal insufficiency. N Engl J Med. 19......
... (dose máxima de 2,5 mg/kg/dia). Em baixas doses, recomenda-se usar 1 vez ao dia. Doses acima de 100 mg/dia devem ser divididas em duas doses. Efeitos Adversos Os efeitos colaterais são relativamente frequentes, embora, facilmente contornados. Os principais são: dispepsia, desconforto abdominal, náusea, vômitos, anorexia, diarreia, fraqueza, milagia e febre. É importante monitorar periodicam......
...gativa e a imuno-histoquímica identifica os depósitos imunes. O prognóstico renal é ruim e o tratamento é dirigido contra a doença de base. Nefropatia Diabética É uma das principais causas de síndrome nefrótica em todo o mundo. Inicialmente, nota-se apenas hiperfiltração glomerular, lesão sem alteração anatomopatológica e de caráter reversível. De 10 a 15 anos após o início da doença, entre ......