...am com hemoptise além de dispneia e tosse, os pacientes apresentam sinais inespecíficos como taquipneia, estertores e roncos. Os achados radiológicos são inespecíficos e a prova de função pulmonar demonstra aumento da DlCO2 devido a presença de hemoglobina no espaço alveolar, este sendo um achado bastante sensível de hemorragia alveolar. A broncoscopia usualmente demonstra hemorragia difusa, e com......
... a transferência desses autoanticorpos em modelos animais é capaz de causar lesão glomerular. Ao contrário de outras doenças autoimunes, a glomerulonefrite por Ac anti-MBG costuma ser monofásica, e recidivas são muito raras. Achados Clínicos Há distribuição bimodal com dois picos de incidência, sendo um na terceira e outro na sexta décadas; o sexo masculino tem predominância discreta; na m......
...mente aos receptores da MBG e têm a capacidade de causar dano, como já demonstrado em estudos experimentais, que mostraram que a transferência desses autoanticorpos em modelos animais é capaz de causar lesão glomerular. Ao contrário de outras doenças autoimunes, a glomerulonefrite por Ac anti-MBG costuma ser monofásica, e recidivas são muito raras. Achados Clínicos Há distribuição bimodal ......
...abela 7: Tratamento Tuberculose presente Tuberculose ausente Drogas antituberculose 1. Tratamentos paliativos: repouso e elevação dos membros; aspirina para melhora da dor (desde que excluída causa medicamentosa por salicilatos); corticoide sistêmico (se excluídas causas infecciosas); evitar indometacina, diclofenaco, piroxicam e derivados pirazolônicos (pelo potencial de hiper......
...icos encontrados na pele, portanto: púrpura palpável (mais frequente), máculas, petéquias, pápulas ou pequenas placas eritematosas, vesículas hemorrágicas (pequenos vasos), pústulas, pequenas ulcerações, pequenas áreas de necrose cutânea (se coalescem, podem ser maiores), necrose de extremidades, úlceras isquêmicas, lesões papulonecróticas (Médios vasos), nódulos subcutâneos, livedo reticular ......
...com duração do tratamento de 12 a 18 meses, mostrou efetividade semelhante à da ciclofosfamida, com mesmo número de recidivas (cerca de 15%) e menor toxicidade. Micofenolato mofetil (2 g/dia) tem menor nível de evidência no período de manutenção, com 2 estudos prospectivos não randomizados, o primeiro com 11 pacientes, mantendo remissão em 14 pacientes por 15 meses e o segundo estudo com 20 pacie......
... · a forma idiopática é mais frequentemente encontrada em adultos jovens, enquanto a secundária é mais comum em adultos; · a GNMP secundária, encontrada em 50% dos pacientes, pode se associar a doenças infecciosas (vírus da hepatite C e B, HIV, esquistossomose, endocardite, abscessos viscerais, shunts, malária, micoplasma e Epstein-Barr), autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico, crioglo......
...síndrome de Churg-Strauss; pode ocorrer na GPA, artrite reumatoide, crise renal do escleroderma e embolia por colesterol. VHS Uma VHS relativamente baixa é observada na CIVD, insuficiência hepática e hiperviscosidade; a VHS frequentemente é normal na PHS, pode ser normal em 50% dos casos de arterite de Takayasu, e é normal em 20% dos casos de arterite de células gigantes. Aminotransf......
...e. Quando periféricas e associadas a alterações na ausculta cardíaca, a hipótese de endocardite deve ser aventada. · Alterações na ausculta cardíaca, que sugiram doença valvar aórtica ou mitral, sugerem que a hemoptise pode ser de causa cardiológica, principalmente se forem episódios recorrentes e associados à hipertensão. · Ausculta de hiperfonese de P2, regurgitação tricúspide ou ins......
... cada 30 dias. Duração do tratamento n 6 a 12 meses conforme o caso de cada paciente. Devido à toxicidade do uso crônico de ciclofosfamida, a tendência atual é restringir o uso em seis meses, utilizando uma droga oral menos tóxica por mais 12 meses, como azatioprina (ver fase de manutenção).45 Ciclofosfamida oral Dose n 1,5 a 2 mg/kg/dia. Realiza-se prevenção da leucopenia com hemograma f......
...rome nefrítica, caracterizada por edema, hipertensão, hematúria e graus variáveis de insuficiência renal, além de proteinúria pouco intensa (< 3 g/dia). São chamadas de difusas quando o acometimento glomerular ocorre em mais de 50% do total de glomérulos da biópsia, e denominadas focais quando há menos de 50% de glomérulos acometidos. Neste grande grupo de doenças, as causas imunológicas são as......
...X de tórax Normal Anca: anticorpo positivo para citoplasma de neutrófilo; FAN: fator antinuclear; PCR: proteína C-reativa; RX: raio X; VHS: velocidade de hemossedimentação. Diagnóstico Diferencial O diagnóstico diferencial de vasculite por hipersensibilidade é mostrado no Quadro 3. A vasculite de hipersensibilidade deve ser distinguida sobretudo de outras vasculites de pequenos vas......
...idade, provavelmente através do aumento dos níveis pressóricos ou hiperfiltração glomerular, ou ambos. Os fatores genéticos, como o gene da apolipoproteína L1 (APOL1) em afro-americanos, também podem contribuir para a progressão das glomerulonefrites. Além disso, distúrbios coincidentes que danificam os rins (por exemplo, hipertensão primária e diabetes melito) também podem contribuir para a progr......
...cels/mm3 já são suspeitos, a eosinofilia é quase universal em pacientes com atividade da doença, mas respondem dramaticamente aos glicorticoides e podem por isto não serem detectadas. Aumento de provas inflamatórias como proteína C reativa é também frequente. O ANCA é positivo em 50 a 60% dos pacientes, a maioria deles ANCA-p ou ANCA dirigido à mieloperoxidase. Outros achados comuns incluem: ......
...levado. Cerca de 70 a 80% dos casos de glomerulonefrite membranosa primária em pessoas brancas representam respostas autoimunes contra o receptor de fosfolipase A2 do tipo M (PLA2R), que pode ser detectado em podócitos glomerulares e depósitos imunes subepiteliais. Os pacientes apresentam um curso prolongado de proteinúria em níveis nefróticos; cerca de 30% deles apresentam hematúria microscópica......
...ste um autoanticorpo (fator nefrítico) contra uma enzima da via C3 convertase (C3bBb), implicando aumentada ativação e consumo do complemento. Ocorre deposição de complemento no mesângio e na MBG, porém não há anticorpos. No terceiro tipo (GNMP tipo III), há depósitos imunes em células epiteliais. A forma idiopática ocorre sobretudo entre as idades de 8 e 30 anos. Foi proposta uma nova terminolog......
...de haver úlceras em membros superiores. A gangrena costuma ocorrer nos tecidos mais distais, ou seja, nos dedos dos pés. Se o processo permanecer despercebido, ou se o paciente continuar a fumar mesmo após o diagnóstico, grandes porções das extremidades ficarão comprometidas. Em casos avançados, as mãos e os pés podem ficar ocluídos, levando ao resfriamento e à dor de toda a extremidade distal, se......
...férese em pacientes com vasculites ANCA-positivoe pelo menos 12 meses de acompanhamento. Os revisores identificaramindependentemente os estudos, extraíram dados e avaliaram o risco de viésusando a ferramenta Cochrane Risk of Bias.A qualidadeda evidência foi resumida de acordo com os métodos GRADE. Os resultados foramavaliados após pelo menos 12 meses de acompanhamento e incluíram mortalidadepor to......
...á associada com uma mortalidade de 9%, necessitando de terapias menos agressivas. Em pacientes com doença limitada, sem evidência de glomerulonefrite e de manifestações ameaçadoras à vida, como a hemorragia alveolar, existem poucos dados para ajudar no manejo, mas agentes tópicos, a monoterapia com corticosteroides orais, e / ou de um único agente citotóxico potência moderada como metotrexato, az......
...ção generalizada, bem como outras vasculites necrotizantes sistêmicas cada vez mais reconhecidas como um resultado da melhora do diagnóstico. Na década de 1970, estimava-se que o VHB era o gatilho mais comum e bem caracterizado da PAN, sendo responsável por um terço dos casos da doença. Desde a considerável diminuição de transfusões de sangue contaminado e da grande utilização de vacinas contra a......
...uda ou NIA. A lesão tubulointersticial pode ocorrer tanto pela invasão direta por um organismo quanto por pielonefrite ou indiretamente, por um mecanismo mediado por imunidade. Historicamente, infecções estreptocócicas foram associadas com a NIA. A síndrome clínica associada com a NIA desenvolve-se no início da infecção (9 a 12 dias). Dada a rapidez com que as infecções estreptocócicas são tratad......
...monstração de crioglobulinas séricas maior que 1% por, pelo menos, 3 a 6 meses. · Manifestações clínicas de vasculite crioglobulinêmica ou trombose, como púrpura de extremidades ou vasculite leucocitoclástica. · Evidência direta de crioglobulinas em espécimes de biópsias. Tratamento O tratamento da CM depende da doença causadora da condição. Apesar de alguns t......
...A síndrome nefrítica cursa com intensa inflamação e proliferação glomerular tanto de células do próprio glomérulo, quanto de células inflamatórias infiltrantes extraglomerulares. Várias etiologias são associadas e incluem: 1. Causas pós-infecciosas: pós-infecção estreptocócica principalmente piodermites e amigdalites, infecções virais, endocardite, abscessos viscerais etc. 2. Secundária ......
... meio da medida da capacidade de difusão pulmonar do monóxido de carbono (DCO), a qual está reduzida antes dos sintomas e das alterações na espirometria. A dessaturação durante o exercício também indica dificuldade de troca gasosa. Esta pode ser identificada no teste de caminhada de seis minutos, que, além de avaliar a oxigenação, permite quantificar a capacidade física do paciente pela medida da......
...onefrite difusa aguda secundária à infecção por estreptococos, que tem relação com faringites, porém a lesão na nefropatia por IgA ocorre ao mesmo tempo (em geral, 1 a 2 dias depois) ou cerca de 1 semana depois, enquanto a glomerulonefrite estreptocócica ocorre de 10 a 14 dias depois. Por este motivo, tal manifestação é denominada hematúria sinfaringítica. A maioria dos pacientes evolui com função......
...dos como tratamento. Medidas experimentais de tratamento incluem uso de micofenolato mofetil, ciclosporina e azatioprina, mas seu benefício não foi demonstrado adequadamente. Também foram realizados estudos demonstrando benefício com tonsilectomia, dieta pobre em antígenos evitando, portanto glúten e ovos, gamaglobulina endovenosa (corrigiria deficiência de IgG parcial) e vitamina D na forma de c......
...demonstrando proteinúria, com cilindros lipoides birrefringentes, que é um achado de valor praticamente patognomônico para o diagnóstico de síndrome nefrótica. A síndrome nefrótica se manifesta por: • proteinúria > 3,5 g/dia; • edema (anasarca); • hipoalbuminemia; • hiperlipidemia. O achado diagnóstico principal é a proteinúria em níveis nefróticos. Com o apareciment......
...tes (ArteriteTemporal) e Polimialgia Reumática A polimialgia reumática e aarterite temporal são condições de relação próxima, que afetam em geralpacientes de meia-idade ou idosos e, com frequência, ocorrem juntas.Historicamente, a primeira descrição da polimialgia reumática foi feita em 1888como símile rheumatic gout. Em 1957, Barbour usou a denominação polimialgiareumática.Já a arterite temporal ......
.... As biópsias de nódulos, pápulas e bordas de úlceras têm maior rendimento diagnóstico do que as de livedo reticular. A PAN é caracterizada por necrose transmural e por uma aparência homogênea, eosinofílica da parede dos vasos sanguíneos (necrose fibrinoide). O infiltrado celular é pleomórfico, com ambas as células polimorfonucleares, presentes em diferentes graus em diferentes estádios. A desgra......
...r à estenose, obstrução e trombose, com consequente isquemia tissular, aneurisma ou hemorragia. Essas condições podem ser secundárias a uma doença subjacente ou ocorrer como uma doença primária de causa desconhecida. Vasculites primárias podem ser categorizadas de acordo com o tamanho do vaso predominantemente envolvido, com o padrão de envolvimento orgânico e a histopatologia. Classificação ......
...haver alteração da sensibilidade e com reflexos preservados inicialmente. A fraqueza muscular verdadeira é o sintoma mais frequente. A abordagem inicial do paciente com fraqueza deve levar em consideração o padrão topográfico de acometimento muscular (proximal, distal, facial), o período de aparecimento dos sintomas (agudo, subagudo ou crônico), o histório familiar (doença hereditária ou adquirida......
... com arterite temporal. A arterite temporal é descrita como uma vasculite granulomatosa crônica de grandes e médios vasos que pode ser disseminada e que afeta, sobretudo, os ramos extracranianos da artéria carótida. Também apresenta outras denominações, como arterite craniana e arterite granulomatosa. Ocorre quase exclusivamente em pacientes com mais de 50 anos e tem predominância feminina. Apesa......
... outras causas de GN,como lesões mínimas, glomeruloesclerose segmentar focal, glomerulonefritemembranoproliferativa, amiloidose, doença de deposição de cadeia leve enefropatia diabética. Também é importante excluir causas secundárias de GNM,particularmente hepatite B, LES, neoplasias malignas e uso de medicamentos.Entre pacientes com menos de 16 anos de idade, a GNM secundária é maiscomumente devi......
...pios geraissobre o manejo da GNM primária. O manejo conservador sem imunossupressores temcomo alvo o controle de edema, o tratamento de hipertensão e hiperlipidemia, a ingestãode proteína na dieta e a redução da proteinúria por meio da inibição do sistemarenina-angiotensina, a proteção contra o risco cardiovascular de hipertensão ea redução da proteinúria e da progressão da doença renal. A pressão......
...o, não existem grandes evidências de seu benefício e, portanto, seu uso não é recomendado. A pirferidona, mostrou também benefício para fibrose associada a síndrome de Hermansky-Pudlak que cursa com albinismo óculo-cutâneo e alterações plaquetárias. O uso de antagonistas de receptores da endotelina como o bosentan não mostrou benefícios, também as estatinas estão sendo avaliadas nesses pacientes.......
...cundária, toxemia gravídica Glomerulonefrites primárias Glomerulonefrite membranosa, glomerulonefrite membranoproliferativa, nefropatia de IgA, glomeruloesclerose segmentar e focal, glomerulopatia fibrilar, pós-GNDA Glomerulonefrites secundárias Nefrite lúpica, crioglobulinemia essencial ou secundária, doença de cadeia leve, doença de cadeia pesada, amiloidose, hepatite B, hepatite......
...uco, também incidência maior de refluxo gastroesofágico pode ocorrer nestes pacientes. Disfunção ventricular esquerda ocorre em menos de 10% dos pacientes. Quando presente, está, na maioria das vezes, associada a insuficiência cardíaca direita. Também ocorre uma incidência maior de carcinoma broncogênico. A sobrevida média é de 3 anos, mesmo na ausência de outras doenças complicadoras. Tratam......
...erizado por espessamento exuberante da membrana basal, gerando o aspecto “em trilho de trem”. Os achados de imunofluorescência são variáveis, a depender da etiologia da nefrite. Assim, a forma idiopática cursa com depósitos de IgG e C3. A presença de imunoflourescência mais rica, com depósitos de IgA e IgM, além de IgG e C3, sugere o diagnóstico de glomerulonefrite membranosa lúpica. Figura 6:......