...ireta de amostras de biópsia de pelepodem estar associadas a envolvimento renal. Os achados na biópsia renal sãoidênticos aos da GN por IgA.Manifestaçõespulmonares, neurológicas, geniturinárias e cardíacas são comuns. Manifestaçõespulmonares incluem a alteração da capacidade de difusão pulmonar, pneumoniaintersticial leve e, raramente, hemorragia pulmonar. O envolvimento neurológicopode ser transi......
...ort WD, Valente J, Hunter GC, et al. Clinical utilization and complications of sural nerve biopsy. Am J Surg 1993;166:252. 33. Guillevin L, Lhote F. Treatment of polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. Arthritis Rheum 1998;41:2100. 34. Yeung RS. Pathogenesis and treatment of Kawasaki’s disease. Curr Opin Rheumatol 2005;17:617. 35. Leung DY, Schlievert PM, Meissner HC. T......
...apia sistêmica e imunossupressores em casos refratários ou recorrentes. CRITÉRIOS CLASSIFICATÓRIOS DE VASCULITES Critério do Colégio Americano de Reumatologia para Classificação da Arterite de Takayasu Critério Definição Idade de início < 40 anos Aparecimento de sinais ou sintomas relacionados à AT em idade < 40 anos Claudicação de extremidades Aparecimento e......
...frequência, é necessário excluir as causas infecciosas de infiltrados pulmonares e a broncoscopia com lavado é útil para esta finalidade. Entretanto, o tecido obtido por biópsia transbrônquica, em geral, é quantitativamente insuficiente para confirmar o diagnóstico patológico de GPA. A biópsia pulmonar aberta ou toracoscópica costuma ser o melhor método para demonstrar os achados patológicos típi......
...asos. 2.2. Critérios: 2 ou mais: · inflamação oral ou nasal; · radiografia de tórax mostrando nódulos, infiltrados (fixos) ou cavidades; · hematuria microscópica; · inflamação granulomatosa na biópsia. 3. Angeíte alérgica de Churg-Strauss Inflamação granulomatosa rica em eosinófilos envolvendo trato respiratório, associada a asma e eosinofilia. É vasculite necrotizan......
... neuropatia; · hipertensão (diastólica > 90 mmHg); · elevação de ureia ou creatinina; · hepatite B; · arteriografia com anormalidades; · biópsia mostrando artéria com polimorfonucleares. OBS.: Há uma forma benigna, denominada poliarterite nodosa cutânea, exclusivamente cutânea, caracterizada clinicamente pela presença de nódulos ulcerados......
... associada à insuficiência renal aguda. A anticoagulação profilática foi defendida para os pacientes com síndrome nefrótica, devido ao risco aumentado de TVR, mas somente é recomendada diante da existência de evidências objetivas de doença tromboembólica. O prognóstico para os pacientes com TVR em geral é bom. Doença de vasos renais de médio calibre As doenças que afetam as artérias e veias......
...atológicos e experimentais que suportam a hipótese de que mecanismos imunológicos sejam comuns às diferentes etiologias da síndrome. Acredita-se que tanto o sistema imune celular quanto o humoral estejam envolvidos. A lesão humoral no glomérulo pode ser mediada por diversos mecanismos: 1. Formação in situ do complexo antígeno-anticorpo. Neste caso, os anticorpos podem estar direcionados co......
... de biópsia de uma lesão ativa (<48h, se possível) geralmente demonstra vasculite leucocitoclástica das vênulas pós-capilares. Estudos de imunofluorescência direta (IFD) mostram quantidades variáveis de imunoglobulina e deposição de complemento, com padrão não diagnóstico. O desempenho dos estudos DIF, no entanto, é uma parte importante, e frequentemente negligenciada, da investigação, crítica ......
...AIJ Trata-se de artrite crônica em uma ou mais articulações, com início antes dos 16 anos de idade. Pode se manifestar de uma forma oligo ou poliarticular. Osteoartrite As articulações mais acometidas nas mãos são primeira carpometacarpofalangeana (rizartrose), interfalangeanas distais e proximais, com formação dos nódulos de Heberden e Bouchard, respectivamente nestas duas últimas articulaç......
...pendentes de esteroides. Os poucos pacientes resistentes aos esteroides podem subsequentemente apresentar GESF. A progressão para DRET é bastante incomum entre os pacientes responsivos aos esteroides. Devido à alta frequência da doença de lesões mínimas entre crianças pequenas com síndrome nefrótica, estas são tratadas em geral de forma empírica com prednisona, sem que se recorra ao exame de bióps......
...polimorfonucleares endocapilares e abundantes depósitos de C3. A GN endocapilar e extracapilar também tem sido observada. A remoção do shunt (que é um procedimento neurocirúrgico difícil e muitas vezes complicado) e o tratamento antibiótico podem ser seguidos pela estabilização e até a regressão das lesões glomerulares. No entanto, apenas metade dos pacientes experimenta uma remissão completa. Ní......
...lo contorno (“trilho de bonde”) (Figura 7). A imunofluorescência na GNMP tipos 1 e 3 é variável, usualmente positiva para IgG, IgM e C3. Na GNMP tipo 2, a IF costuma ser positiva apenas para C3, dado que ajuda no diagnóstico desta entidade. A nefrite crioglobulinêmica também pode ser identificada histologicamente por meio de técnicas de imuno-histoquímica para crioglobulinas. Figura 7: Achados......
...s a remissão da doença, com monitoração dos efeitos colaterais das drogas utilizadas, principalmente linfopenia e cistite hemorrágica no caso da ciclofosfamida (alguns estudos sugerem que a administração mensal está relacionada a menores efeitos colaterais quando comparada com a administração diária). Atualmente, alguns trabalhos sugerem que a ciclofosfamida pode ser substituída por azatioprina, m......
...s, hemofilias, leucoses); · reumatológicas (febre reumática, púrpura de Henoch-Schönlein, lúpus eritematoso sistêmico). Dentre as causas de artrite crônica, vale destacar: · infecciosas (tuberculose); · lúpus eritematoso sistêmico; · artrite idiopática juvenil. CAUSAS HEMATOLÓGICAS Entre as artrites agudas de causas hematológicas, uma causa muito frequente ......
...anedóticas sugerem que a esplenectomia poderá gerar benefícios no longo prazo, sendo, portanto, uma opção a ser considerada para uso em pacientes com hemorragia clínica recorrente séria.69 Distúrbios com Imunoglobulinas Recomenda-se levantar a hipótese de lesões purpúricas (púrpura palpável) em pacientes portadores de distúrbios com imunoglobulinas (por exemplo, crioglobulinemia, macroglob......
...excreção urinária de proteínas (avaliado por fitas de teste coleta de 24 horas ou proporção pontual entre proteína e creatinina). Hematúria Quantidade de eritrócitos na urina (avaliada por fitas de teste ou microscopia). SN Definida como proteinúria (>3,5g em 24h), hipoalbuminemia e edema. Distúrbios eletrolíticos Os distúrbios eletrolíticos comuns incluem hiponatremia, ......
... destruição tecidual também é bem descrita e, em geral, ocorre em pacientes com maior idade. Alguns pacientes podem apresentar o que é denominado de vasculite primária de SNC rapidamente progressiva, com evolução rápida e frequentemente fatal; nesse caso, existe associação com uma forma histológica necrotizante de vasculite. Manifestações Clínicas A doença afeta duas vezes mais homens que ......
...r de bom prognóstico, ocorre principalmente em crianças, mas ainda é um marcador de bom prognóstico, mesmo quando descontado o fator idade. São fatores que podem indicar pior prognóstico: -idade avançada ao início dos sintomas; -ausência de hematúria macroscópica; -hipertensão arterial; -proteinúria persistente e maior do que 2 gramas ao dia; -sexo masculino; -aumento de creatinina sérica; ......
... à imunofluorescência. É comum haver proliferação mesangial associada. Apesar disso, apenas 30 a 50% dos doentes têm aumento sérico de IgA. TRATAMENTO Em casos secundários, o tratamento costuma ser dirigido à condição médica associada. Já em pacientes com doença primária, o tratamento é de valor duvidoso. Algumas medidas gerais diminuem a progressão da doença, como o uso de inibidores da ECA,......
... meses. A realização de pulsoterapia endovenosa com ciclofosfamida (0,75 g / m² por mês) por 6 meses é associada com menos efeitos colaterais do que o uso diário de ciclofosfamida oral. Posteriormente, para manutenção do tratamento deve-se considerar a troca por consideração de um imunossupressor de baixo risco tal como a azatioprina (1-2 mg/kg por dia), metotrexato (20-25 mg/ semana) ou micofeno......
...ante; púrpura palpável (Henoch-Schönlein, vasculite,disproteinemias) Deficiênciashereditárias de coagulaçãoHemofiliaA (deficiência de fator VIII), hemofilia B (deficiência de fator IX),deficiênciasdos fatores II, V, VII, X, XI e XIII e doença de Von WillebrandDistúrbiosplaquetários, trombastenia de Glanzmann, síndrome de Bernard-Soulier, distúrbiosplaquetáriosDistúrbiosfibrinolíticos, deficiência ......
...rêmica (SHU). A medula apresenta megacariócitos em abundância, ao passo que a concentração de precursores eritroides e mieloides continua normal. Os testes para LES resultam negativos. Os níveis de IgG associada a plaquetas (PA-IgG) estão elevados. No entanto, como as plaquetas normalmente contêm IgG em seus grânulos alfa, a PA-IgG não se destaca entre os anticorpos antiplaqueta, imunocomplexos de......
...; normalmente, aparece pela primeira vez como livedo reticular, nódulos subcutâneos ou ulcerações cutâneas. Outros achados incluem petéquias, púrpuras e necrose cutânea. As lesões ocorrem mais comumente nas pernas, seguidas dos braços e, então, no tronco. Sintomas constitucionais foram relatados em até 30% dos pacientes. O curso é reincidente e benigno com duração de vários anos. As recidivas são......
...ça sistêmica caracterizada por uma vasculite granulomatosa necrotizante com acometimento preferencial das vias aéreas superiores, inferiores e pulmões, podendo associar-se à GNRP. A maioria dos casos também ocorre em associação ao ANCA, com predomínio do padrão citoplasmático (ANCAc). Acomete homens e mulheres sem predileção por sexo, com maior frequência em indivíduos na 5ª década de vida, porém......
...onefrite crescêntica é a vasculite. Doenças de imunocomplexos, como nefropatia de IgA e nefrite lúpica, expressam-se mais comumente com número menor de crescentes e, portanto, quadro clínico renal mais brando. A resolução (involução) dos crescentes depende, entre outros fatores, da sua idade histológica, ou seja, sua natureza epitelial ou fibroblástica. No entanto, outros fatores também participam......
...para outros compartimentos estéreis (por exemplo, sistema nervoso central no líquor). Neste ponto, a N.meningitidis também lança endotoxinas, lipossacárides, a qual ativa as proteínas envolvidas na inflamação e causa microtrombose, e promovendo falha de múltiplos órgãos. Em pacientes com sepse, os maiores níveis de endotoxinas encontradas são justamente os pacientes com meningococcemia. Epidemiol......
...sintoma proeminente na maioria dos casos de CM, ocorrendo em 70% dos casos. As articulações tipicamente envolvidas são as interfalangianas proximais e metacarpofalangianas e os joelhos. A artrite da CM não é deformante. Pode ocorrer neuropatia periférica na CM, com o envolvimento sensorial sendo predominante em relação às manifestações motoras; os estudos eletroneuromiográficos estão alterados em......
... Aparelho respiratório: MV+, sem RA. · Aparelho cardiovascular: 2BRNF, sem sopros. · Trato gastrointestinal: plano, flácido, RHA+, DB negativo. · Membros inferiores: pulso +, edema ++/4. COMENTÁRIOS Paciente com quadro de edema tanto em região de olhos e membros inferiores, apresenta-se ainda com valores pressóricos elevados para idade e achado de urina escurecida e......
...tras doenças sistêmicas mais raras que comprometem o tecido conectivo também podem se manifestar na criança, como o lúpus eritematoso sistêmico (LES), que pode causar nefrite levando à insuficiência renal, a dermatomiosite e a esclerodermia. Por serem doenças crônicas e insidiosas, todas elas podem afetar o crescimento e o desenvolvimento físico, psíquico e social da criança, exigindo tratamento e......
...ara arterite temporal. Em 2008, eraestimado que existiam 711.000 pacientes com polimialgia reumática e 228.000pacientes com arterite de células gigantes. A prevalência pode ser maior emdeterminadas populações; estudos anatomopatológicos sugerem que a doença sejamais comum do que os dados atuais fazem parecer, e o pico de incidência é de 70a 80 anos. Pacientes com descendência do norte europeu apre......
...pica por mais de 4 semanas; • complemento total e frações persistentemente baixas por mais de 8 semanas; • proteinúria nefrótica (> 50 mg/kg/dia) presente por mais de 4 semanas. Pacientes com história anterior sugestiva de nefropatia ou antecedentes familiares sugestivos de afecções renais hereditárias devem ser observados com atenção e eventualmente biopsiados, se apresentarem ......
...0, no trabalho de Paulley e Hughes, esta relação se tornou clara. Epidemiologia A média de ocorrência é de 1 caso a cada 133 indivíduos acima de 50 anos de idade para polimialgia reumática e 17,8 casos a cada 100.000 pacientes acima de 50 anos para arterite temporal. A prevalência pode ser maior em determinadas populações; estudos anatomopatológicos sugerem que a doença seja mais comum do que......
... Desconforto testicular crônico: presente, principalmente, na varicocele, que é a dilatação varicosa das veias do plexo pampiniforme.3 Aparece também em alguns tumores.4 · Massas escrotais não dolorosas: aumento do tamanho escrotal, de natureza cística ou sólida.5 Quando pensar Escroto agudo As principais causas de escroto agudo estão listadas na Tabela 122.1. As causas mai......
...s. No Brasil, a prevalência é de 3 a 5% em crianças e adolescentes. A incidência da doença eleva-se em função das epidemias de faringite estreptocócica, chegando a atingir taxas em torno de 3% nesses períodos. O pico de incidência situa-se entre os 5 e 15 anos, não havendo diferença entre os sexos1-3. FISIOPATOLOGIA Apesar de a relação direta entre a infecção da orof......
... Dengue. Alguns pacientes podem evoluir para formas graves da doença e passam a apresentar sinais de alarme da Dengue (Quadro 2), principalmente quando a febre cede, precedendo manifestações hemorrágicas mais graves. É importante ressaltar que o fator determinante nos casos graves de Dengue e o extravasamento plasmático, que pode ser expresso por meio da hemoconcentração, hipoalbuminemia e/ou derr......
...o, torna-se necessária a revisão da história clínica, acompanhada do exame físico completo, a cada reavaliação do paciente, com o devido registro em instrumentos pertinentes (prontuários, ficha de atendimento, cartão de acompanhamento). O tratamento é sintomático (com analgésicos e antipiréticos), sendo indicada hidratação oral ou parenteral, dependendo da caracterização do paciente (Quadro 9). ......
...invariavelmente para doença renal terminal. A identificação de anticorpos anti-MBG levou ao desenvolvimento de intervenções específicas; para remover esses anticorpos patogênicos, o diagnóstico precoce é importante para iniciar precocemente a intervenção, o que melhora o prognóstico do paciente. Antes de disponibilidade da terapia atual e da terapia de substituição renal, a mortalidade era superi......
... esses autoanticorpos apresentam meia-vida curta, e o insulto que inicia sua produção não é conhecido. O principal alvo desses anticorpos é o domínio NC-1 na cadeia a-3 do colágeno do tipo IV. O anticorpo anti-MBG ativa o complemento e inicia uma via inflamatória que resulta na ruptura da barreira de filtração. Mediadores inflamatórios recrutam macrófagos e neutrófilos para entrar no espaço de Bo......
... 70% de pacientes com suspeita de vasculite este padrão está associado a anticorpos dirigidos contra a enzima mieloperoxidase, também um componente de grânulos de neutrófilos. Estes anticorpos específicos podem ser detectados por ensaios ELISA. Para rastreamento com ANCA, o teste de imunofluorescência indireta é o método de escolha. Os os resultados positivos são essenciais para determinar a espec......
...ente grave e dissecção de aorta é uma complicação potencial em cerca de 6% dos casos, em geral afetando a aorta torácica. Exames Laboratoriais e de Imagem O hemograma pode mostrar leucocitose e neutrofilia, mas é a VHS que mais frequentemente se altera. Encontra-se acima de 40 mm na grande maioria dos casos, podendo ultrapassar os 100 mm. Um estudo populacional feito pela Mayo Clinic mostrou ......
... 1,5 x 109/L.32 As principais características e a prevalência das manifestações de pacientes com GW, PAM e SCS podem ser observadas nas Tabelas 87.2 e 87.3. Comprometimento renal em casos de vasculites associadas a ANCA As VAA, principalmente a GW e a PAM, com frequência afetam os rins, sendo significativos fatores de morbidade e mortalidade.33 Embora a glomerulonefrite rapidamente progressi......
... de veia renal, que ocorre sobretudo em pacientes com glomerulonefrite membranosa, de acordo com achados de um estudo aprofundado em 35% dos pacientes com a forma idiopática; nesse mesmo estudo, ocorreram tromboses venosas profundas e embolia pulmonar de significância clínica em 11% dos pacientes; - aterosclerose acelerada – também é comum, com o aumento da produção de lipoproteínas pelo fígado i......
...de doses elevadas de corticosteroides com azatioprina por 6 meses não é superior ao uso isolado de corticosteroides, e somente aumentou a frequência de efeitos adversos. A descoberta de hipersensibilidade intestinal para muitos antígenos alimentares na nefropatia por IgA levou à sugestão de corticosteroides por via enteral como um novo tratamento para nefropatia por IgA. Um estudo com budesonida,......
... cálcio; BRA: bloqueadores dos receptores de angiotensina; DRC: doença renal crônica; ECA: enzima conversora da angiotensina; PA: pressão arterial; PAS: pressão arterial sistólica. Outras medidas para atrasar a progressão da glomerulonefrite são: · evitar os medicamentos anti-inflamatórios não esteroidais (se não for possível, usar, no máximo, 1-2x/semana); · evit......
...abaixo deste percentil ou valor sinaliza hipotensão arterial. Fonte: Pediatric Advanced Life Support, 1997; Murahovschi, J. 2003. Ø Em crianças, usar manguito apropriado para a idade e peso. Quando não for possível aferir o peso, utilizar a fórmula aproximada: · para lactentes de 3 a 12 meses: P = idade em meses x 0,5 + 4,5 · para crianças de 1 a 8 anos: P =......
... mosaicismo somático, a polimorfismos nas regiões não codificadoras do gene ou a mutações em outros genes na rota de IL-1ß que ainda não foram identificados.24,25 A relevância da descoberta do inflamossoma NLRP3 se estende além das síndromes autoinflamatórias. Observou-se que o inflamossoma é ativado por uma grande variedade de estímulos endógenos e exógenos que fazem sua ligação a uma grande vari......