...s KDIGO sugerem que o tratamento de pacientes com PHS seja conduzido damesma maneira que o dos pacientes com GN por IgA. Alguns autores recomendam ouso de corticosteroides em altas doses para pacientes com envolvimento renalgrave, definido como proteinúria significativa e/ou lesão renal aguda e achadoem biópsia renal de crescentes e inflamação com necrose fibrinoide. O benefíciocom o uso de outras......
...e. Immunol Allergy Clin North Am 2004;24:183. 7. Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, et al. Wegener’s granulomatosis: an analysis of 158 patients. Ann Intern Med 1992;116:488. 8. Rheinhold-Keller E, Beuge N, Latza U, et al. An interdisciplinary approach to the care of patients with Wegener’s granulomatosis: long term outcome in 155 patients. Arthritis Rheum 2000;43:1021. 9. ......
... trombocitose, anemia normocrômica e normocítica, leucocitúria, elevação de transaminases (30% dos casos), alteração do perfil lipídico (elevação de triglicérides e LDL e diminuição do HDL), hiponatremia e hipoalbuminemia. Diagnóstico Diferencial Os diagnósticos diferenciais da DK são outras causas de exantemas em crianças: sarampo, adenovírus, echovírus; reações a drogas como Steven-Johnson ......
...usadas pela obstrução das arteríolas dérmicas profundas. Entretanto, múltiplos relatos têm enfatizado o baixo rendimento diagnóstico da biópsia de um nervo assintomático e eletricamente normal. Até mesmo os nervos que exibem condução anormal têm mostrado declaradamente ausência de patologia diagnostica em 46% dos casos.37 Existe uma notável (ainda que subestimada) morbidade associada à biópsia......
... pelos principais achados clínicos encontrados na pele, portanto: púrpura palpável (mais frequente), máculas, petéquias, pápulas ou pequenas placas eritematosas, vesículas hemorrágicas (pequenos vasos), pústulas, pequenas ulcerações, pequenas áreas de necrose cutânea (se coalescem, podem ser maiores), necrose de extremidades, úlceras isquêmicas, lesões papulonecróticas (Médios vasos), nódulos subc......
...rsensibilidade) 2. Tratar a causa REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Russell JP, Gibson LE. Primary cutaneous small vessel vasculitis: approach to diagnosis and treatment. Int J Dermatol. 2006;45:3-13. 2. Fiorentino DF. Cutaneous vasculitis. J Am Acad Dermatol. 2003;48:311-40. 3. Crowson AN, Martin Jr. CM, Magro CM. Cutaneous vasculitis: a review. J Cutan Pathol. 2003;30:161-173. 4. ......
...ipo IV é encontrado de modo predominante na MBG e na membrana basal alveolar pulmonar. É interessante notar que os indivíduos com falta hereditária de colágeno de tipo IV (síndrome de Alport) podem desenvolver a doença do anticorpo anti-MBG, caso não recebam transplante renal de um doador sem grau de parentesco. O colágeno de tipo IV alveolar é relativamente pouco exposto ao soro, e isto talvez se......
...otencialmente reversível podem evoluir com alterações hemodinâmicas (hipertensão e hiperfiltração glomerulares), esclerose glomerular e fibrose tubulointersticial, ocasionando sequelas e perda crônica de função renal. Os fatores implicados na fisiopatologia estão diretamente associados aos achados da biópsia renal, sendo, portanto, de fundamental importância para o diagnóstico e o tratamento das ......
...asculites no início dos anos 50. O nome da condição deriva do fato de que, na década de 1950, modelos humanos e animais de hipersensibilidade a antígenos estranhos mostraram causar vasculite de pequenos vasos envolvendo os rins, os pulmões e outros órgãos além da pele. Por conseguinte, até mesmo a poliangeíite microscópica, um distúrbio que comumente afeta órgãos internos e também a pele, sendo f......
...r (iridociclite) associada à AIJ forma oligoarticular. A radiografia simples na fase aguda habitualmente só demonstra aumento dos tecidos moles. Na suspeita de neoplasias ósseas, AR, AIJ, espondiloartropatias e pseudogota, esse exame torna-se de grande validade. A angiorressonância ou a arteriografia são fundamentais para o diagnóstico de arterite de Takayasu e poliarterite nodosa sistêmica. A b......
...ssão para DRET ocorre no restante (1/3) dos casos.96,97 Alguns estudos mostraram que aproximadamente 50% dos pacientes evoluem para o estágio terminal. Nestes pacientes, a TFG cai pela metade no decorrer de 3 a 4 anos. Entre os marcadores de prognóstico ruim, estão: sexo masculino, idade acima de 60 anos, hipertensão, proteinúria persistente na faixa nefrótica ou diminuição da TFG no momento da ap......
...re os sinais clínicos de infecção e o aparecimento de GN, pelo menos quando o início da infecção pode ser identificado. Esse intervalo (similar ao da doença do soro) costuma ser fácil de determinar na GN aguda - o que não sucede com as formas endocapilar e extracapilar, sendo raramente aparente nos casos de GNMP. Tem havido vários relatos de GN com depósitos de imunocomplexos contendo IgA e, muit......
... crônica da função renal. Dessa forma, sempre que for usada, deve ter o seu nível sérico monitorado mensalmente (objetivo: 80 a 150 ng/mL), procurando-se não utilizá-la por mais de 1 ano. Se o tratamento com CsA durar mais de 24 meses, os cuidados com a nefrotoxicidade devem ser redobrados. O tratamento específico para as diversas causas de síndrome nefrótica encontra-se resumido na Tabela 9. ......
... da membrana alveolocapilar e aumento da pressão hidrostática na circulação pulmonar. Tem queixas ou história prévia de sintomas de vias aéreas superiores ou gastrintestinais? Estes dados são fundamentais na tentativa de excluir outros sítios de sangramento que não o pulmão. O sangramento tem relação com o período menstrual? Esta alteração específica aponta para o diagnóstico de endometr......
...tório. O tratamento consiste em antibioticoterapia intravenosa, aspiração e drenagem articular e uso de anti-inflamatório não esteroidal (AINE). Além das causas bacterianas, as artrites infecciosas podem ser causadas por vírus. Mais frequentemente, há manifestação de artralgia. Em geral, é migratória com curta duração (1 a 2 semanas). O vírus da rubéola causa uma artrite aguda, aditiva e simét......
...damente, 90% para algo em torno de 15%. O início em da troca de plasma em tempo hábil reduziu a mortalidade em pacientes com PTT idiopática, com ou sem deficiência grave de ADAMTS13, para 15 a 20%, ao passo que a mortalidade em pacientes com MAT foi muito mais elevada, ou seja, 55 a 60%.27,28 Muitos pacientes do último grupo não apresentaram nenhuma doença e comorbidades subjacentes sérias, como,......
...CTH alogênico, idade avançada, doença hepática pré-existente, doses elevadas de radiação no corpo inteiro e uso de regimes condicionadores contendo ciclofosfamida e bussulfano.85?88 A patogênese da SOSH tem natureza predominantemente vascular. O insulto deflagrador é uma lesão no endotélio venoso hepático, resultando em trombose e oclusão venosa. A síndrome renal se assemelha à SHR. A avidez por ......
...basilar. Outros agentes infecciosos têm sido associados à vasculite do SNC, tais como vírus da hepatite C, parvovírus B19, citomegalovírus, Mycoplasma pneumoniae, Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Bartonella spp e Rickettsia spp. Além de infecções fúngicas, estão incluídas a aspergilose, a mucormicose, a coccidioidomicose e a candidíase. A vasculite ainda é descrita na cisticercos......
...raus variáveis de proteinúria, mesmo pacientes com presença de crescentes apresentam proteinúria entre 500 mg e 3 gramas, alguns paciente sem crescentes chegam a ter proteinúria maior que 1 grama nas 24 horas. Nesses casos, o diagnóstico é realizado por exames de rotina e hematúria macroscópica ocorre em 15 a 20% dos pacientes. A terceira forma de apresentação é com Púrpura de Henoch-Schonlein, q......
...nimo de 1 g/dia) e vitamina D (mínimo de 400 UI/dia). A densitometria óssea pode estar indicada no início do tratamento e a cada 6 meses, ou anualmente durante o uso do corticoide. Doses Até 0,3 mg/kg/dia (dose baixa), 0,4 a 0,9 mg/kg/dia (dose moderada) e 1 a 2 mg/kg/dia (dose alta), de prednisona ou prednisolona. Deve-se utilizar a tabela de equivalência de doses para os outros corticoides ......
...rterite nodosa -Púrpura de Henoch-Schönlein , -Doença de Kawasaki -Arterite de células gigantes -Arterite de Takayasu -LES -Artrite reumatoide, -dermatomiosite -Doença mista do tecido conectivo -Síndrome de Sjogren -Síndrome de anticorpos anti-fosfolípides -Linfomas -Neurosarcoidose -Doença inflamatória intestinal -Reação enxerto-hospedeiro -Vasoconstrição induzida por drogas R......
...ssários para detectar tais inibidores. Avaliação Pré-Operatória da Hemostasia Aavaliação pré-operatória é baseada na história de sangramento, em qualquerdistúrbio subjacente que compromete a hemostasia, nos exames laboratoriaisiniciais e no tipo de cirurgia planejado. Classificação de Distúrbios Hemostáticos Osdistúrbios hemostáticos podem ser convenientemente classificados comohereditários ou adq......
...por fármaco (TPIF) A ocorrência inesperada de trombocitopenia severa deve ser sempre considerada uma possível indicação de trombocitopenia induzida por fármaco (TPIF). A TPIF consiste em uma reação imunomediada idiossincrática, e sua manifestação clínica pode ser indistinguível da PTI. Em um estudo de coorte populacional envolvendo 245 pacientes com diagnóstico inicial de PTI, 8% dos casos se tra......
...ação generalizada, bem como outras vasculites necrotizantes sistêmicas cada vez mais reconhecidas como um resultado da melhora do diagnóstico. Na década de 1970, estimava-se que o VHB era o gatilho mais comum e bem caracterizado da PAN, sendo responsável por um terço dos casos da doença. Desde a considerável diminuição de transfusões de sangue contaminado e da grande utilização de vacinas contra ......
...e por Imunocomplexos Compreende várias doenças como GN pós-estreptocócica, lúpus eritematoso sistêmico, púrpura de Henoch-Schölein, crioglobulinemia e endocardite infecciosa. A pesquisa deve ser individualizada para cada etiologia, de acordo com os resultados do rastreamento inicial. Na biópsia renal, o padrão mais comumente encontrado é o depósito granular de imunoglobulinas, conforme comentado......
...de crescentes se exteriorizam, geralmente, por insuficiência renal dialítica. A causa mais comum desta forma de glomerulonefrite crescêntica é a vasculite. Doenças de imunocomplexos, como nefropatia de IgA e nefrite lúpica, expressam-se mais comumente com número menor de crescentes e, portanto, quadro clínico renal mais brando. A resolução (involução) dos crescentes depende, entre outros fatores, ......
...nça, a necessidade de tratamento precoce muitas vezes obriga a administração concomitante de antimicrobianos antes dos resultados de exames diagnósticos. O padrão-ouro para o diagnóstico da doença é o isolamento do microrganismo em um líquido estéril como o sangue e o LCR. Séries de casos indicaram que tipicamente, menos de um terço dos pacientes adultos com meningite bacteriana recebem antibiót......
...ssiva ocorre apenas em um pequeno número de pacientes. Embora o VHC seja, obviamente, um vírus hepatotrópico, são poucas as manifestações clínicas da doença hepática na CM. Além disso, as correlações entre doença hepática clínica e histologia são precárias. A maioria dos pacientes com CM relacionada ao VHC tem vários graus de inflamação periportal, fibrose, e até mesmo cirrose hepática. A formaçã......
... glomerulonefrite membranoproliferativa; · glomerulonefrite associada a endocardites e associadas a shunt. 2. Complemento normal: · vasculites sistêmicas; · doença de Berger (nefropatia por IgA); · púrpura de Henoch-Schönlein (variante da nefropatia por IgA); · doença de Goodpasture (anticorpos anti-MBG). Alguns exames podem ser solicitados para ava......
...to da artrite idiopática juvenil é individualizado e depende do tipo de apresentação da doença: oligoarticular, poliarticular ou sistêmica. Ademais, tratamento específico precoce é fundamental para evitar complicações como deformidades e limitações físicas irreversíveis. Envolvem a interação entre médico, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, psicoterapeuta e ortopedista, além do apoio fundamenta......
...ocais de maior altitudee em países escandinavos e em norte-americanos de ascendência escandinava. Umadas possíveis etiologias seria infecções virais, embora nunca tenha existidoconfirmação dessa influência. A relação parece ocorrer com infecção porparvovírus B19, Mycoplasma e Chlamydia pneumoniae. Ainda édescrita a associação com HLA-DRB1*04 e DRB1*01. A hipótese mais aceita é a de queuma infecção......
...3 mL/kg/h), junto com a insulina (3 U/3 a 5 g de glicose), e o bicarbonato de sódio a 3% (2 mEq/kg IV em 10 a 15 minutos). Na presença de hipercalemia severa, com alterações eletrocardiográficas graves, como ausência de onda P, alargamento de complexo QRS e arritmias, deve-se acrescentar o gluconato de cálcio a 10% (0,5 a 1 mL/kg IV, 5 a 10 minutos, com monitoração eletrocardiográfica) e indicar a......
...mopatológicos Achados de artroscopia, radioisótopos e ressonância magnética indicam a presença de sinovite em articulações proximais e estruturas periarticulares. Esta sinovite é histologicamente leve, com predomínio de macrófagos e linfócitos T, principalmente de linfócitos T CD4. Manifestações Clínicas Polimialgia reumática e arterite de células gigantes são diferentes manifestações clínic......
...o período neonatal; é rara depois dos 35 anos e, com exceção do período neonatal, antes dos oito anos.2 Apresenta incidência de 1 entre 4.000 homens com menos de 25 anos e corresponde por quase 70% dos casos de escroto agudo em menores de 15 anos. Torção do apêndice testicular normalmente ocorre entre 7 e 14 anos de idade e é raro depois dos 20 anos.2 Quanto à clínica, epididimite freque......
...entes com cardiopatia reumática que serão submetidos a procedimentos cirúrgicos e dentários devem receber doses suplementares de antibióticos para profilaxia de endocardite bacteriana. Recomenda-se o uso de amoxicilina 1 hora antes e 6 horas após o procedimento para profilaxia do Streptococcus viridans, responsável por 50 a 75% das endocardites. Tabela 2: Profilaxia primária e secundária da fe......
...aro, Oropouche e outras), escarlatina, pneumonia, sepse, infecção urinária, meningococcemia, leptospirose, malária, salmonelose, riquetsioses, doença de Henoch-Schonlein, doença de Kawasaki, purpura autoimune, farmacodermias e alergias cutâneas. Outros agravos podem ser considerados conforme a situação epidemiológica da região. Tratamento Os dados de anamnese e exame físico serão utilizados p......
.... Ausência de sinais de alarme Hidratação oral Antitérmicos e analgésicos B Prova do laço positiva ou manifestação hemorrágica espontânea. Ausência de sinais de alarme se hemograma normal Hidratação oral Antitérmicos e analgésicos Se hematócrito aumentado em até 10% do valor basal ou, na ausência desse, com as seguintes faixas de valores: crianças = 38% e < 42%; mulheres:......
...lmonar e glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) associada com a deposição linear de anticorpos ao longo da membrana basal glomerular (MBG), causando GNRP com formação de crescentes. Em 1919, o patologista americano Dr. Goodpasture descreveu uma doença sistêmica com comprometimento pulmonar e renal, sendo a descrição inicial da doença. Em 1958, o quadro clínico da síndrome pulmonar-renal ......
...ao longo da membrana basal glomerular (MBG), causando GNRP com formação de crescentes. Em 1919, o patologista americano Dr. Goodpasture descreveu uma doença sistêmica com comprometimento pulmonar e renal, sendo a descrição inicial da doença. Em 1958, o quadro clínico da síndrome pulmonar-renal com hemorragia alveolar difusa e GNRP foi descrito por Stanton e Tange e, pela primeira vez, foi usado o......
...ma vasculite limitada ao rim, com ANCA positivo, alguns desenvolverão manifestações de poliangeíte microscópica ou de granulomatose de Wegener; 4-Doença dom dois padrões de Acs: apresentam padrão de duas das doenças citadas. Abordagem Diagnóstica A abordagem diagnóstica dos pacientes com síndrome pulmão-rim inclui alguns exames considerados essenciais. Estes exames são hemograma, bioquímica,......
...a vez, parece ser mais sensível tanto para o diagnóstico quanto para predizer recidiva, assim como a interleucina-6 parece ser um bom marcador da atividade da doença. A albumina sérica é moderadamente diminuída, mas seus valores se recuperam rapidamente com o tratamento apropriado. O diagnóstico de certeza pode ser feito pela biópsia da artéria temporal. A princípio, a literatura recomenda a conf......
...s DJ, Peters DK, Lockwood CM. Plasma exchange in focal necrotizing glomerulonephritis without anti-GBMantibodies. Kidney Int. 1991;40(4):757-63. 52.Gaskin G, Jayne DR. European Vasculitis Study Group: adjunctive plasma exchange is superior to methylprednisolone in acute renal fai- lure due to ANCA-associated glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol. 2002;13:2A. 53.Klemmer PJ, Chalermskulrat W, Reif ......
... glomerulonefrite. Epidemiologia A Tabela 1 apresenta a incidência anual estimada de glomerulonefrites primárias. Tabela 1 INCIDÊNCIA ANUAL ESTIMADA DE GLOMERULONEFRITES PRIMÁRIAS Número de casos/100 mil adultos nefropatia por IgA 2,5 glomerulonefrite membranosa 1,2 doença de lesões mínimas 0,6-0,8 glomerulosclerose segmentar focal ......
... nefróticas em adultos e podem ter início abrupto com quadro de anasarca; a maioria dos pacientes apresenta proteinúria pura, mas pode ocorrer também hematúria microscópica. A doença pode se manifestar após infecções como mononucleose e vírus da imunodeficiência adquirida (HIV), bem como após exposições a chumbo e mercúrio, e depois de picadas de insetos. O curso apresenta remissões e recidivas; ......
...el. Em particular, as chamadas oligoglomerulonefrites, como a nefropatia por IgA, costumam exibir alguma disfunção renal na apresentação. Testes laboratoriais mais específicos, como a detecção de anticorpos para o receptor de fosfolipase A2 (PLA2R), são fortemente sugestivos de uma glomerulonefrite membranosa, enquanto que a identificação de complexos imunes circulantes IgA total no soro, ou títu......
...e). c) pesquisa de sinais de alarme. d) pesquisa de manifestações hemorrágicas: hematêmese (vômitos com raias de sangue ou tipo “borra-de-café”), melena (fezes escuras). Na criança podem passar despercebidas. 3.2.2 Epidemiologia a) Perguntar sobre presença de casos semelhantes no local de moradia ou de trabalho. b) História de deslocamento nos últimos 15 dias para área de transmiss......
...ão permanente; um padrão intermitente pontuado por episódios de doença ativa com intervalos sem sintomas; e um padrão crônico.80 A síndrome de ativação de macrófagos é uma complicação potencialmente letal da AIJS presente em cerca 10% de pacientes81 e se caracteriza por respostas inflamatórias sistêmicas e pancitopenia, com fagocitose de células hematopoiéticas por macrófagos na medula óssea. ......