...ia de insuficiência renal progressiva varia entre as diferentes sériesda literatura. O prognóstico da PHS em adultos pode ser pior do que emcrianças, com doença renal crônica (DRC) progressiva em até um terço dosadultos aos 15 anos. Síndrome nefrótica, proteinúria persistente, lesão renalaguda no início do quadro, mais de 50% de crescentes e doençatubulointersticial avançada na biópsia renal estão......
...ento sintomático nas vias aéreas superiores, pulmões, pele e sistema musculoesquelético, no entanto sua redução geralmente resulta na pronta exacerbação da doença, a menos que um 2º agente seja administrado de maneira concomitante. O tratamento da GW deve ser determinado pela severidade da doença. Os pacientes com doença prejudicial à vida ou envolvimento de um órgão significativo devem ser tratad......
... mais fraqueza do que dor em região em cintura escapular e pélvica. Além disso, o aumento de creatinofosfoquinase geralmente ocorre em polimiosite. Dores generalizadas associadas à fadiga sugerem fibromialgia. Outros diagnósticos diferenciais são as vasculites sistêmicas (AT, granulomatose de Wegener, poliarterite nodosa). Tratamento Corticosteroides em altas doses é o tratamento de escolha ......
...igantes. Sem ANCA. Ausência de envolvimento de pequenos vasos; excluir hipótese de hepatite B. Granulomatose com poliangeíte Vias aéreas superiores, pulmão (pequenos vasos), olho, glomérulo, nervo periférico, sistema musculoesquelético. Células gigantes, Necrose geográfica, vasculite, GN proliferativa (imunodepósitos raros ou ausentes). c-ANCA (anti-PR3). Doença da ore......
... rash, caracterizando-se pelo aparecimento de hematúria, proteinúria, hipertensão/síndrome nefrótica. É infrequente a evolução para insuficiência renal; · SNC e pulmonar: ambas raras. Podem apresentar-se como cefaleia, encefalopatia, hemorragia cerebral e pulmonar, por vezes culminando em óbito. 4.1. Critérios: 2 ou mais: · púrpura palpável; · idade de início < 20 anos; · ......
... renal; · SNC e pulmonar: ambas raras. Podem apresentar-se como cefaleia, encefalopatia, hemorragia cerebral e pulmonar, por vezes culminando em óbito. 4.1. Critérios: 2 ou mais: · púrpura palpável; · idade de início < 20 anos; · dor abdominal; · vasculite leucocitoclástica. 5. Vasculite cutânea de pequenos vasos (vasculite leucocitoclástica cutânea) É di......
...ical, immunological, and angiographic outcome in active Takayasu’s arteritis. J Rheumatol 30:1793, 2003 29. Ishikawa K: Natural history and classification of occlusive thromboaortopathy (Takayasu’s disease). Circulation 57:27, 1978 30. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al: Nomenclature of systemic vasculitides: proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 37:1......
...oide pode ser realizado em crianças; · quando se apresenta sob a forma de glomerulonefrite crescêntica, preconiza-se o regime proposto para as crescênticas por imunocomplexos; · nos casos de GNMP secundária, a abordagem terapêutica visa controlar o fator etiológico. Assim, nos casos de associação com vírus C, o mais importante é diminuir a carga viral. Quando a lesão é muito agressiva......
...o Diferencial O diagnóstico diferencial de vasculite por hipersensibilidade é mostrado no Quadro 3. A vasculite de hipersensibilidade deve ser distinguida sobretudo de outras vasculites de pequenos vasos, de condições inflamatórias autoimunes associadas à doença articular e erupções cutâneas e de outras reações cutâneas aos medicamentos. Quadro 3 Diagnóstico Diferencial de Vasc......
... Gota, espondiloartropatias Artrite recorrente Artrite induzida por cristais, FFM, LES e reumatismo palindrômico Sintomas constitucionais (emagrecimento, febre, sudorese, anorexia, fadiga) Artrite microcristalina, artrite inflamatória e neoplasia Artrite associada à PPD Artrite tuberculosa, reumatismo de Poncet Artrite e neoplasia simultânea em outro sítio Artrite p......
...o dos rins. A obtenção de biópsias renais percutâneas orientada por ultrassom em geral constitui um procedimento seguro. Entretanto, pode haver complicações sérias, como o desenvolvimento de hematomas perinéfricos, hematúria grosseira, fístulas arteriovenosas, infecção e lesão de um órgão adjacente.9,10 Até 1/3 das complicações sérias não são reconhecidas durante as primeiras 8 horas subsequentes......
...unológico e da idade do hospedeiro e dos achados na biópsia renal. A extensão da proliferação crescêntica em uma biópsia compreendendo um número suficiente de glomérulos é o melhor preditor de progressão para a doença renal terminal. O reconhecimento precoce e a erradicação dos focos infecciosos com tratamento antibiótico e, se necessário, a cirurgia visceral ou dentária são os melhores meios de ......
...A hipertensão arterial também não é habitual, mas pode estar presente em até 30% dos casos, principalmente em adultos jovens. Não é rara a ocorrência de necrose tubular aguda em pacientes portadores de doença de lesões mínimas, em decorrência da hipovolemia que alguns pacientes com hipoalbuminemia mais grave apresentam. A doença não cursa com depósito renal de imunocomplexos e o complemento sérico......
...ara o tratamento, na tentativa de remoção do corpo estranho. é mais comum em crianças e localiza-se preferencialmente em lobos médio e inferior direito. Infecções A exclusão de causas infecciosas para o sangramento é fundamental, visto que, em alguns casos, há indicação de terapia imunossupressora e sua instituição na vigência de quadro infeccioso sem tratamento pode trazer consequências cata......
...e por disseminação hematogênica de um foco primário. O diagnóstico é feito por meio de uma completa anamnese e exame físico cuidadoso. Há aumento de volume articular e dor, a qual é de instalação insidiosa e progressiva. O derrame articular não apresenta sinais flogísticos exuberantes. As articulações mais frequentemente acometidas são coluna vertebral, quadril e joelhos. Manifesta-se, na maioria ......
... et al. A comparison of two intensities of warfarin for the prevention of recurrent thrombosis in patients with the antiphospholipid antibody syndrome. N Engl J Med 2003;349:1133–8. 56. Chighizola CB, Moia M, Meroni PL. New oral anticoagulants in thrombotic antiphospholipid syndrome. Lupus 2014;23:1279–82. 57. Cervera R, Khamashta MA, Shoenfeld Y, et al. Morbidity and morta......
...oligúria (normalmente, dentro de 24 horas após o início da terapia com IL-2) e a elevação nível de creatinina. Os pacientes de alto risco incluem idosos e indivíduos com doença renal pré-existente.7 Gerenciamento. O Quadro 3 contém as estratégias para prevenção e gerenciamento de LRA no ambiente de terapia com IL-2. Quadro 3 ESTRATÉGIAS PARA PREVENÇÃO E GERENCIAMENTO DE LESÃO R......
... início do tratamento; conforme a opção terapêutica, exames laboratoriais devem ser realizados para monitorizar os efeitos adversos do tratamento. O Quadro 1 contém as causas secundárias de vasculite do SNC e diagnósticos diferenciais. Quadro 1 CAUSAS SECUNDÁRIAS DE VASCULITE DE SISTEMA NERVOSO CENTRAL E DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS · Varicela-zóster · HIV · ......
...nal progressiva com proteinúria maior que 1 g/dia ou aumento da creatinina sérica. Os pacientes com HAS de início recente ou aumento dos níveis pressóricos, mesmo que abaixo de valores de 140/90 mmHg também aumentam o risco de doença progressiva e podem ser parâmetros utilizados para indicar a biópsia renal. Fatores prognósticos e história natural Os pacientes podem ter evolução benigna, mas ......
...para pernas, coxas e, eventualmente, nádegas; • sinais e sintomas abdominais: dor difusa, diarreia, vômitos e, eventualmente, melena ou enterorragias; alguns pacientes podem ter íleo paralítico. A biópsia de pele demonstra vasculite leucocitoclástica com imunocomplexos de IgA. Existem outras formas de manifestação de glomerulonefrite por IgA, as quais incluem síndrome nefrótica. Em geral,......
...alto valor preditivo negativo para excluir o diagnóstico de vasculite primária de SNC. Diagnóstico diferencial A vasculite primária do SNC deve ser diferenciada de outros distúrbios semelhantes para evitar erros terapêuticos e prognósticos. O seu principal diagnóstico diferencial são as síndromes de vasoconstrição cerebral reversíveis. Em 2007, o nome “síndrome de vasoconstrição cerebral reve......
...ticorpos adquiridos para o fator VIII, reagem lentamente;portanto, é necessário incubar a mistura de plasma normal e do paciente a 37°Cpor 2 horas antes realizar o ensaio de coagulação.Se o TP, oTTPA e a contagem de plaquetas estiverem normais, mas o paciente tiver históricode sangramento, devem ser executados testes de função plaquetária, medição dofator de Von Willebrand, fator XIII e a2-antipla......
... Distúrbios adquiridos de vasos sanguíneos que causam sangramento Escorbuto A vitamina C é necessária ao metabolismo normal do colágeno, do folato e, talvez, do ferro. O paciente com escorbuto sofre especialmente de comprometimento da síntese de colágeno. A falta de sustentação adequada para a microvasculatura acarreta o desenvolvimento de hemorragias perifoliculares, sangramentos gengiva......
...; PAMi: poliangeíte microscópica. A PAN é uma vasculite necrotizante sistêmica que afeta, normalmente, artérias musculares de médio calibre, sobretudo as viscerais e de tecido mole; raramente causa glomerulonefrite e não costuma afetar arteríolas, capilares e vênulas. A PAN pode afetar praticamente todos os órgãos, mas tem uma tendência a poupar os pulmões. Os anticorpos positivos para citopla......
... capacidade fibrogênica, contribuindo para a formação do crescente celular e crescente fibrocelular. As quimiocinas, proteínas que direcionam leucócitos circulantes para os sítios inflamatórios, encontram-se aumentadas, promovendo motilidade, quimiotaxia, proliferação e sobrevida de monócitos. Ao inibir essa quimiocina com anticorpos anti-CXC4, aborta-se a formação de crescentes. O último passo é......
...ção renal (dias ou semanas). A lesão histológica responsável pela natureza agressiva da lesão é a crescente glomerular. A crescente decorre da proliferação das células epiteliais da cápsula de Bowman, promovida pelo intenso processo inflamatório que ocorre no glomérulo, sendo o macrófago uma célula particularmente importante em sua gênese. Quando há mais de 50% de glomérulos acometidos por crescen......
... principalmente em troncos e porções inferiores do corpo, estas petéquias podem se coalescer formando lesões purpúricas ou equimóticas maiores, a mucosa oral, o palato e a conjuntiva devem ser examinados a procura de quadros hemorrágicos. Em um esforço para delinear características clínicas adicionais para facilitar o diagnóstico precoce, um estudo retrospectivo de crianças com infecção meningoc......
...a presença de atividade de FR. Serão abordadas, aqui, as crioglobulinemias dos tipos II e III, pois a do tipo I não é “mista”, sendo associada apenas com IgG ou IgM monoclonal no contexto de neoplasias mistas e de malignidades. A CM era anteriormente referida como CM essencial, sendo as infecções pelo VHC associadas a, aproximadamente, 90% dos casos de CM em séries recentes. Foram relatados perío......
...ando-se tais achados, a principal hipótese é de glomerulonefrite, o que sugere, portanto, uma síndrome nefrítica, cujas características são: · presença da tríade hematúria, HAS e oligúria; · pacientes podendo apresentar edema como pacientes com síndrome nefrótica, embora em geral, em menor intensidade e secundários a hipervolemia e não a hipoalbuminemia; · alteração da funç......
..., apesar do seu custo elevado. A fisioterapia e terapia ocupacional são fundamentais, devendo ser iniciadas o mais cedo possível para possibilitar a manutenção e a recuperação da mobilidade das articulações afetadas, o fortalecimento muscular, o alongamento de tendões e o aumento da amplitude de movimento articular. Desta forma, é possível evitar a incapacidade funcional da criança. Além do cont......
...ral afetando a aorta torácica. Exames Laboratoriais e de Imagem O hemograma pode mostrarleucocitose e neutrofilia, mas é a VHS que mais frequentemente se altera ? encontra-seacima de 40 mm na grande maioria dos casos, podendo ultrapassar os 100 mm. Umestudo populacional feito pela Mayo Clinic encontrou que apenas 5,4% dospacientes gerais tinham VHS maior que 40 mm/hora, e 10,8% menor que 50 mm/hor......
...ÃO A antibioticoterapia sistêmica precoce das infecções orofaríngeas e cutâneas estreptocócicas não elimina o risco de glomerulonefrite. Os familiares de pacientes com glomerulonefrite pós-estreptocócica aguda devem realizar exame de cultura quanto à procura de estreptococos beta-hemolíticos do grupo A e tratados, se a cultura for positiva. Após o início da antibioticoterapia adequada, o doente d......
...ntomas sistêmicos como anorexia, febre, mal-estar e perda de peso ocorrem em cerca de 1/3 dos pacientes; já manifestações distais como artrite assimétrica periférica não erosiva, síndrome do túnel do carpo e edema em mão ocorrem em até 50% dos casos. Exames Laboratoriais e de Imagem O hemograma pode mostrar leucocitose e neutrofilia, mas é a VHS que mais frequentemente se altera. Encontra-se ......
... Atividades gerais: seguimento periódico para os homens com antecedentes de criptorquidia, orquidopexia ou atrofia testicular. Aconselhar adolescentes e adultos jovens a procurar atendimento médico urgente ante aos sintomas de dor testicular, edema e sensação de peso. Não existem evidências que indiquem benefício com o autoexame testicular atualmente.5 · Orquiepididimites: aconselhar s......
..., pois este apresenta similar eficácia e menores eventos adversos (como hepatotoxicidade) em relação ao AAS, assim como é utilizado em 2 doses diárias, melhorando a adesão à terapêutica10,11. Em pacientes com comprometimento cardíaco, preconiza-se o uso de corticóides, utilizando-se preferencialmente a prednisona, inicialmente em dose alta de 2 mg/kg/dia e fracionada, com redução prog......
...to em 20%, apos o tratamento adequado; presença de derrame pleural, ascite e hipoproteinemia. Os casos de FHD são classificados de acordo com a sua gravidade em: · grau I – Febre acompanhada de sintomas inespecíficos, em que a única manifestação hemorrágica é a prova do laço positiva; · grau II – Além das manifestações do grau I, hemorragias espontâneas leves (sangramento de pele, epi......
...enia < 50.000 céls/mm3 Hidratação oral supervisionada ou parenteral Antitérmicos e analgésicos Reavaliação clínica e de hematócritos após hidratação C Presença de algum sinal de alarme Manifestações hemorrágicas presentes ou ausentes Hidratação venosa rápida em unidade com capacidade para realizar hidratação venosa sob supervisão médica, por um período mínimo de 24 hs Exa......
...rece relacionada ao desenvolvimento de autoimunidade contra MBG; esses autoanticorpos apresentam meia-vida curta, e o insulto que inicia sua produção não é conhecido. O principal alvo desses anticorpos é o domínio NC-1 na cadeia a-3 do colágeno do tipo IV. O anticorpo anti-MBG ativa o complemento e inicia uma via inflamatória que resulta na ruptura da barreira de filtração. Mediadores inflamatóri......
...níveis nefróticos (>3,5g/24h). Nas séries de casos publicadas sobre síndrome pulmão-rim, um dos estudos com 142 pacientes encontrou 87 casos de poliangeíte microscópica ou granulomatose de Wegener, e 22 casos de glomerulonefrite com anti-MBG. A incidência da doença é baixa na população total (10 a 20 casos por milhão/ano), mas 60% dos pacientes com a síndrome pulmão-rim serão diagnosticados co......
...ecuperação de função renal em estudo. Em geral, a ciclofosfamida deve ser continuada durante 2 a 3 meses; a dose de esteroides deve ser reduzida lentamente ao longo de 6 a 9 meses. Como discutido anteriormente, doença anti-MBG é geralmente uma doença monofásica; recorrências são incomuns e não há nenhuma indicação para a terapia de manutenção em longo prazo. Quando os pacientes sobrevivem aos prim......
...os de ascendência escandinava. Uma das possíveis etiologias seriam infecções virais, embora nunca tenha existido confirmação desta influência. A relação parece ocorrer com infecção por parvovírus B19, Mycoplasma e Chlamydia pneumoniae. Ainda é descrita a associação com HLA-DRB1*04 e DRB1*01. A hipótese mais aceita é que uma infecção viral ou outros fatores predisponentes desencadeiam ativação mono......
... órgão de forma isolada ou vários órgãos simultaneamente.9-11 De acordo com os padrões observados na imuofluorescêcia, podem-se verificar os seguintes tipos de vasculite: •Vasculites sem depósitos ou depósitos mínimos, pauci-imunes: poliangeíte microscópica, granulomatose de Wegener, síndrome de Churg-Strauss e vasculite limitada ao rim. •Vasculites com depósitos de imunocomplexos: púrpura de He......
...es com síndrome nefrótica é elevado. Cerca de 70 a 80% dos casos de glomerulonefrite membranosa primária em pessoas brancas representam respostas autoimunes contra o receptor de fosfolipase A2 do tipo M (PLA2R), que pode ser detectado em podócitos glomerulares e depósitos imunes subepiteliais. Os pacientes apresentam um curso prolongado de proteinúria em níveis nefróticos; cerca de 30% deles apre......
...oembólicos. A taxa de risco para tromboembolismo foi de 10,8 para pacientes com glomerulonefrite membranosa e 5,9 para aqueles com glomerulosclerose segmentar e focal em comparação com aqueles com nefropatia por IgA. Alguns autores recomendam que pacientes com albumina menor que esses valores recebam anticoagulação plena, porém essa não é uma recomendação universalmente aceita. As principais ......
.... Em uma grande série de casos, apresentações clínicas variaram de achados urinários mínimos até a síndrome nefrótica franca, e achados histológicos sugestivos de doença de lesões mínimas ou glomerulosclerose segmentar e focal até glomerulonefrite por imunocomplexos. É comum os pacientes com alterações patológicas compatíveis com glomerulosclerose segmentar focal progredirem para diálise. A glome......
...nonucleose infecciosa, exantema súbito, citomegalovirose e outras), hepatites virais, abscesso hepático, abdome agudo, hantavirose, arboviroses (febre amarela, Mayaro, Oropouche e outras), escarlatina, pneumonia, sepse, infecção urinária, meningococcemia, leptospirose, malária, salmonelose, riquetsioses, doença de Henoch-Schonlein, doença de Kawasaki, púrpura auto-imune, farmacodermias e alergias ......
...ec M, Chollet-Martin S, Chapeton D, et al. Genetic susceptibility factors in a cohort of 38 patients with SAPHO syndrome: a study of PSTPIP2, NOD2 and LPIN2 genes. J Rheumatol 2010;37:401–9. 55. Jones W. Familial multilocular cystic disease of the jaws. Am J Cancer 1933;17:946–50. 56. Ueki Y, Tiziani V, Santanna C, et al. Mutations in the gene encoding c-Abl-binding......