...eagem com as plaquetas, formando trombos em microvasculatura ecausando a PTT.A PTT e a síndrome hemolítico-urêmicasão doenças microvasculares que acometem arteríolas, mas que poupam veias. Na PTT, praticamente nenhum órgão é poupado, e ocorreagregação plaquetária aumentada e disseminada, com acometimento de múltiplos órgãos.Na síndrome hemolítico-urêmica, ocorrem depósitos de agregados plaquetário......
...supressores Mortalidade de 45% em adultos e 12% em crianças. Recidivas incomuns Toxicidade por drogas aguda Quinino é a maior causa, também ticlopidina, clopidogrel, entre outros Idade avançada, brancos e mulheres Com quinino, instalação abrupta com disfunção renal, febre, diarreia, alterações hepáticas e neutropenia Plasmaférese recomedada; não necessita de imunossupressão ......
...livagem do vWF e com a demonstração da associação da deficiência da atividade da protease de clivagem do vWF com PTT. A protease de clivagem do vWF foi identificada como o gene ADAMTS13 (semelhante à desintegrina e à metaloproteinase com trombospondina tipo motif 13).6 Trata-se de uma nova metaloproteinase que faz a clivagem do monômero do vWF em sítios específicos (842Tyr-843Met) no domínio A2. ......
...inuída, é um achado clínico comum que pode ser causado pela produção reduzida ou remoção acelerada de plaquetas. A remoção acelerada de plaquetas pode resultar de mecanismos imunológicos, mecanismos não imunológicos ou sequestro de plaquetas no baço [Tabela 1]. A trombocitopenia é variável, podendo ser desde um achado transiente e isolado até uma condição severa e prejudicial à vida. Avaliação......
...s a infusões de produtos do sangue através de filtros de redução de leucócitos de cabeceira e frequentemente ocorrem em pacientes sob tratamento com inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA). Estas reações podem ser causadas pelo acúmulo excessivo de des-Arg-9-bradicinina. Este metabólito da bradicinina é conhecido por sua ação vasoativa e por ser metabolizado pela ECA.102 As observaçõ......
...o-venosa, e. naqueles que receberam um enxerto renal, seu acompanhamento deve ser mais cuidadoso, pois há uma chance grande de trombose dos vasos do rim transplantado. Síndrome Antifosfolípide Catastrófica A SAF catastrófica é uma manifestação rara da SAF que ocorre em menos de 1% dos casos. Caracteriza-se pela trombose de três sítios distintos num período de até uma semana, na presença de an......
...ÁSTICA O caso 2 é de um paciente com alterações neurológicas com parestesias em extremidades e anemia com macrocitose, o que sugere um quadro de anemia por deficiência de vitamina B12. A anemia perniciosa de Addison é a causa mais comum de deficiência de vitamina B12, há predominância no sexo feminino e a mediana de idade é de 60 anos. Uma pesquisa demonstrou que 1,9% das pessoas acima de 60 anos......
...de 79% em 1 ano),22 provavelmente causa mais morbidade a curto prazo do que a angioplastia. O reparo cirúrgico dos aneurismas (as “contas” observadas na arteriografia) torna-se necessário em casos de pacientes com hipertensão não controlada ou que estejam gestantes. Arterite de Takayasu A arterite de Takayasu é uma arterite inflamatória que envolve a aorta e seus ramos. Afeta principalmente ......
... fatores intracorpusculares, que na maioria das vezes são adquiridos, podem ser citados autoanticorpos contra componentes da membrana de hemácias como nas anemias hemolíticas autoimunes. Neste caso, a hemólise ocorre principalmente no baço, sendo considerada extravascular. Traumas mecânicos que ocorrem quando as hemácias são submetidas a jatos de alta velocidade, como nas valvopatias cardíacas, ca......
...lém do quadro de doença sistêmica. É uma anemiaextracorpuscular; descrita aqui por sua similitude com a deficiência genética da enzima. O saturnismo crônico costuma ser doença profissional, acometendo operários que trabalham com baterias, tintas contendo chumbo, linotipia (com a tecnologia antiga). A intoxicação, ocorrida há décadas, pode manifestar-se na velhice pela liberação, causada pela osteo......
...to. O Quadro 3 contém as estratégias para prevenção e gerenciamento de LRA no ambiente de terapia com IL-2. Quadro 3 ESTRATÉGIAS PARA PREVENÇÃO E GERENCIAMENTO DE LESÃO RENAL AGUDA NO AMBIENTE DE TERAPIA COM INTERLEUCINA-2 Contexto Intervenção Antes da terapia com IL-2 · Descontinuar o uso de todas as medicações nefrotóxicas. · ......
...nas podem cursar com plaquetopenia devido à infiltração de medula óssea ou consumo pela CIVD crônica. Deficiências nutricionais podem prejudicar a hematopoiese (por exemplo, ácido fólico, vitamina B12, cobre), cerca de 25% dos pacientes com deficiência de vitamina B12 podem cursar com plaquetopenia, em geral associada a outras citopenias, mas que pode ocorrer isoladamente. Doenças da medula ósse......
...lcoólica; > 2 = doença hepática alcoólica). Na persistência de níveis elevados, solicitar marcadores de autoimunidade (antimúsculo liso, antinúcleo, anti-LKM 1), perfil férrico e, se necessário, pesquisar mutação no gene HFE (suspeita de hemocromatose), anticorpos antimitocondriais (cirrose biliar primária), ceruloplasmina e cobre sérico e urinário (doença de Wilson) e alfa-1-antitripsina (defi......
... da PTI é de exclusão e se baseia em história, exame físico, hemograma completo e análise do esfregaço de sangue periférico, procurando excluir outras causas de plaquetopenia. O esfregaço de sangue periférico é importante para descartar a pseudotrombocitopenia e também para descartar causas secundárias de plaquetopenia, como a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) ou a síndrome hemolítica-urêm......
...ocitopenia no LES pode ser causada, em alguns casos, por uma complexa interação entre anticorpos e antígenos de plaquetas, sendo, com frequência, associada a anticorpos antifosfolípides. Essa manifestação ocorre particularmente em negros norte-americanos, com risco aumentado tanto para a ocorrência de LES, quanto para o desenvolvimento de manifestações mais graves da doença. A síndrome de ativaçã......
... = 0,884). Resposta completa inicial foi um indicador positivo da resposta sustentada, enquanto que a presença de autoanticorpos antiplaquetas foi um indicador negativo. HD-DXM foi geralmente tolerada melhor. Aplicações Práticas Este estudo randomizado é o primeiro a comparar as duas opções de corticoterapia de forma bastante interessante em pacientes adultos com PTI. E o resultado favoreceu......
...ment of von Willebrand´s disease. N Engl J Med.2004;351(7):683-94. McPhee SJ, Papadakis MA, Tierney LM, editors. Current: medical diag- nosis and treatment. 47th ed. New York: McGraw-Hill; 2008. Nangaku M, Nishi H, Fujita T. Pathogenesis and prognosis of thrombotic microangiopathy. Clin Exp Nephrol. 2007;11(2):107-14. Psaila B, Bussel JB. Immune thrombocitopenic purpura. Hematol Oncol Clin Nort......
...diminuição dos níveis de fatores da coagulação pode ser usado nas mesmas situações clínicas com indicação para reposição destes fatores. O uso inadequado deste componente relacionado a indicações incorretas e imprecisas e para as quais há alternativas mais seguras e eficazes freqüentemente resulta em exposição desnecessária do paciente aos riscos transfusionais. Na transfusão de PFC, além dos ris......
...a correção de testes anormais da coagulação na ausência de sangramento; · em estados de perda proteica e imunodeficiências. Compatibilidade ABO e RhD Não há necessidade da realização de provas de compatibilidade antes da transfusão de PFC. Os componentes devem ser preferencialmente ABO-compatíveis, mas não necessariamente idênticos. Maiores detalhes no documento original. Dose e Mo......
...anguínea significativa, a medula celular se expande para encher a maior parte da medula óssea, invertendo a razão M:E, de modo a haver a predominância de eritroides. A hipercelularidade também é típica de malignidades hematológicas como leucemia ou mielodisplasia, que enche a medula por meio da expansão clonal de células neoplásicas. Reticulócitos são RBCs que deixaram de ter núcleo, mas que aind......
...componentes do produto. Reações que podem ocorrer (sem incidência definida) diminuição de leucócitos; aumento de colesterol; aumento de lipídeos; infecção viral, bacteriana e fúngica; sepse; diminuição das plaquetas; anemia; problema de coagulação; púrpura trombocitopênica trombótica; síndrome urêmica hemolítica; aumento de triglicérides; aumento da pressão; linfocele; tromboembolismo venoso;......
...adolescentes: eficácia e segurança não estabelecidas até os 21 anos de idade. Cuidados especiais Risco na gravidez Classe B Amamentação não se sabe se é eliminado no leite; não amamentar. Não usar o produto púrpura trombótica trombocitopênica; presença de sangramento patológico ativo (como úlcera péptica, hemorragia intracranial). Avaliar riscos x Benefícios Insuficiência he......
...no: 1 g, uma vez por dia. paciente imunocompetente com 9 ou menos recorrências em 1 ano: 500 mg, uma vez por dia paciente com HIV: 500 mg, 2 vezes por dia. herpes labial (iniciar o tratamento aos primeiros sintomas – agulhadas, queimação, coceira; eficácia não estabelecida se o tratamento se iniciar depois do aparecimento da lesão – pápula, vesícula, úlcera). paciente imunocompetente: 2 g cada......
...iais (lactato desidrogenase, morfologia anormal dos eritrócitos)geralmente surgem antes da síndrome clínica e se correlacionam melhor com aextensão do edema cerebral do que as alterações da pressão arterial. Marcadoresmais específicos de disfunção endotelial que também são liberados em pacientescom pré-eclâmpsia incluem fibronectina, ativador de plasminogênio tecidual,trombomodulina, endotelina-1 ......
...ca, roncos, sibilos e atrito pleural, na radiografia de tórax podem aparecer infiltrados difusos. Hemoptose, dispneia, dor torácica: roncos, sibilos e até atrito pleural na radiografia aparecem como infiltrados difusos. Outra manifestação descrita é insuficiência adrenal aguda secundária ao processo inflamatório afetando a adrenal e hemorragia da mesma, em quadro que simula a síndrome de Waterhou......
...da trombocitopenia, é imprescindível descartar a possibilidade de pseudotrombocitopenia, em que a contagem de plaquetas pode apresentar-se falsamente baixa devido a diversas situações clínicas como as seguintes: •Quantidade inadequada de anticoagulante na amostra enviada para o hemograma, resultando em agregados plaquetários induzidos por trombina. •Cerca de 0,1% dos indivíduos normais aprese......
...a para infecção disseminada por estrongiloides nestes casos. A imunoglobulina endovenosa pode ser uma alternativa interessante e apresenta resposta mais rápida que a pulsoterapia com glicocorticoide, além de a taxa de resposta ser por volta de 85%. Age por meio do bloqueio de receptores Fc de células do sistema retículo-endotelial. A dose usual é de 400 mg/kg/dia por 5 dias ou 1 g/kg/dia por 2 di......
...etos depósitos de imunoglobulinas e complemento no espaço mesangial e subendotelial, semelhante ao acometimento glomerular de agentes infecciosos (hepatite C) ou doenças autoimunes (lúpus). Os pacientes com essa forma devem ser avaliados para doenças específicas que incluem: a) Hepatite C com ou sem crioglobulinemia; b) Crioglobulinemia mista essencial (não associada ao vírus C); c) Lúpus Er......
... ativada (TTPA), D-dímero, tempo de trombina, fibrinogênio, produtos de degradação de fibrina e esfregaço de sangue periférica. A anemia hemolítica microangiopática com células em alvo pode ocorrer, embora menos pronunciada que no tempo de tromboplastina parcial (TTP). Quando há mudança em mais de três parâmetros e plaquetopenia, o diagnóstico de CIVD é provável e, normalmente, se descarta a nece......
...menor proporção que na PTT.Outraforma de manifestação da CIVD é a chamada CIVD acompanhada de fibrinóliseprimária. Os achados típicos são plaquetas diminuídas, D-dímero aumentado,diminuição da lise de coágulo, diminuição do tempo de lise da hemoglobina e PDFmuito aumentado. Situações em que esse quadro ocorre incluem LMA (leucemia mieloide aguda),heat stroke, carcinoma metastático de próstata e em......
.... Assim, a anticoagulação com heparina pode sercombinada com terapia imunossupressora na forma de glicocorticoides em altasdoses. Uma estratégia tripla de terapia de anticoagulação, glicocorticoides eimunoglobulina intravenosa ou plasmaférese ou ambos citados anteriormente temmelhores resultados. A ciclofosfamida é recomendada para pacientes com SAFcatastrófica e com características inflamatórias ......
...e E.coli entero-invasiva. A coprocultura e eventualmente hemoculturas fazem o diagnóstico etiológico dos quadros diarreicos e são indicadas em imunodeprimidos, pacientes com quadro de hipotensão e e toxemia ou que não responderem a antibióticoterapia empírica. Em pacientes com uso de antibiótico recente deve ser considerado o diagnóstico de toxina por clostridium dificile. O diagnóstico definitiv......
...s locais. Evitar fatores precipitantes como calor, mudanças bruscas de temperatura, exercício extenuante, álcool e comida condimentada auxilia no controle dos sintomas. Terapias com biofeedback, relaxamento e hipnose são relatadas com benefícios tanto para casos primários como secundários, mas a evidência se baseia apenas em relatos de casos. O tratamento tópico padrão com creme de capsaicina p......
...das crianças com menos de 12 anos de idade. Na presença de sintomas de mononucleose, um teste positivo de anticorpos heterófilos tem uma sensibilidade de aproximadamente 85% e uma especificidade de, aproximadamente, 94% para o diagnóstico de mononucleose infecciosa, principalmente usando os testes ELISA de última geração. Os testes para anticorpos heterófilos são geralmente negativos em pacientes ......
..., a aspirina em casos secundários, como na policitemia, a gabapentina e a venlaflaxina parecem ser as alternativas de melhor resultado nesses pacientes. Bibliografia recomendada 1. Cohen J. Erytromelalgia: new theories and therapies. Journal of the American Academy of Dermatology. 2000; 43(5). 2. Albuquerque LG et al. Eritromelalgia primária – relato de caso. An Bras Dermatol 2011; 86(......
...lgumas bactérias viáveis, as quais provocariam as recaídas. 6-Púrpura Trombocitopênica Trombótica/Síndrome hemolítica urêmica Ambas cursam com anemia hemolítica microangiopática. A síndrome hemolítica urêmica é bem mais frequente em crianças. Entre as causas podemos citar além da forma idiopática, em que deficiência da ADAMTS 13 é frequente. Outras causas incluem pós-diarreia sanguinolenta (E......
...úpus neonatal. Essa condição clínica é caracterizada por graus variados de bloqueio cardíaco fetal, alterações hepáticas e cutâneas relacionadas à passagem transplacentária de anticorpos anti-Ro e anti-La. Lúpus no idoso. No idoso, o surgimento e a evolução da doença assemelham-se aos de lúpus induzido por drogas, havendo maior prevalência de síndrome sicca, serosite, envolvimento pulmonar e m......
...dros de sistema nervoso engloba uma série de condições neurológicas que são identificadas entre 25% e 70% dos pacientes. As síndromes neuropsiquiátricas no LES foram classificadas em 19 síndromes, subdivididas em dois grandes grupos: sistema nervoso central e sistema nervoso periférico (tabela 3). Didaticamente, essas condições podem ser subdivididas em difusas, em que identificamos a convulsão e ......
... casos podem evoluir para uma artropatia crônica ou do tipo Jaccoud, que se caracteriza por desvio ulnar seguido de subluxação, deformidades do tipo pescoço-de-cisne e subluxação das interfalangianas do polegar. Essas deformidades são decorrentes da instabilidade provocada pelo processo inflamatório crônico da cápsula articular, ligamentos e tendões. Outro quadro articular importante no LES é a ne......
...IRA pré-renal: o tratamento consiste basicamente na reposição volêmica, na otimização hemodinâmica e nas medidas gerais citadas acima. · IRA pós-renal renal: deve ser tratada com o procedimento desobstrutivo adequado, o qual deve ser realizado rapidamente. A IRA é, em geral, prontamente reversível quando a desobstrução é feita em horas a poucos dias. Entretanto, obstruções prolongadas, d......
...ia por Cristais Várias medicações podem cristalizar no lúmen tubular, incluindo indinavir, atazanavir, sulfadiazina, ciprofloxacino e aciclovir intravenoso, em função da insolubilidade destas drogas na urina. A depleção de volume com redução do débito urinário é um importante fator de risco para deposição de cristais. Outro fator de risco para a cristalúria são as mudanças no pH urinário, sendo q......
...mas no leito ungueal.12 As escalas de coma tornam mais objetivas as avaliações sobre a profundidade do estado comatoso e facilitam a comunicação entre médicos. As duas escalas usadas com maior frequência são a Escala de Glasgow ou Escala de Coma de Glasgow (GCS, do inglês Glasgow Coma Scale) [ver a Tabela 1] e os sistema de pontuação Full Outline of Unresponsiveness (FOUR)13,14 [ver a Figura 1]. ......
...rombocitopênica trombótica, malária, hemoglobinúria paroxística noturna). -aumento da destruição dos eritrócitos por um aumento do baço (ou seja, hiperesplenismo). -hemólise intravascular: na maioria dos casos, a hemólise ocorre em espaços extravasculares, na maioria das vezes no baço e no fígado. No entanto, em alguns casos, as células vermelhas são destruídas ainda na circulação, uma condiç......
...o um estado de sono, resultante de uma gama diversa de etiologias e patologias. As alterações da consciência são comuns na prática clínica, possuem alta morbidade e mortalidade, o que justifica o diagnóstico e o tratamento apropriado de maneira rápida constituindo, então uma emergência médica. No estado de coma, o paciente não pode ser despertado, estando completamente inconsciente e insensível ao......
...zado Evidenciado pela presença de: · O paciente apresenta pensamento desorganizado ou incoerente, como conversação irrelevante ou inadequada, fluxo de ideias ilógico ou mudança imprevisível de assunto? 4. Alteração do nível de consciência Evidenciada por qualquer resposta diferente de ?normal ? alerta? ou RASS diferente de 0: · ......
...com o grau de injúria piorando quando ocorre perda da função renal, com o aumento da mortalidade associada com pequenos aumentos na creatinina sérica e aumentos adicionais na mortalidade como a ascensão da concentração de creatinina sérica. Epidemiologia As noções descritas levaram a uma definição de consenso de LRA definida pelo critério de RIFLE (risco, lesão, falha, perda, fase terminal......
...scular e Efeitos de Medicação nas Doenças Cardiovasculares Como a expectativa de vida de pacientes infectados pelo HIV aumentou, também se observa que as taxas de mortalidade cardiovascular aumentaram nessa população. Um estudo recente estimou que o aumento do risco relativo de infarto do miocárdio entre pessoas infectadas pelo HIV é de 1,75 vezes em comparação com os não infectados pelo HIV. ......
... Arteriografia com estreitamento ou oclusão da aorta, seus ramos primários ou grandes artérias na região proximal dos membros superiores ou inferiores, não devidos a aterosclerose, displasia fibromuscular ou causas semelhantes; alterações geralmente focais ou segmentares Para a AT requer pelo menos 3 dos 6 itens. Critérios do Colégio Americano de Reumatologia para Classificação da Arteri......
...e volume intravascular deve ser mantido ou restaurado rapidamente. Em muitos pacientes, inserção de um cateter venoso periférico e rápida administração de fluidos intravenosos são necessários completar este processo. A escolha do fluido para tal ressuscitação é controversa. Em particular, a possibilidade que fluidos contendo amido de peso molecular em uma meta-análise se mostraram associados com p......
...ica de pacientes com suspeita de vasculite sistêmica; contudo, a biópsia de tecido sem envolvimento clínico e o uso de exames menos específicos devem ser evitados. Apesar de aparentemente evidente, as primeiras etapas do diagnóstico de uma possível síndrome vasculítica consistem em obter uma história detalhada do paciente e realizar um exame físico enfocado, com o intuito de documentar envolvim......