...rombocitopenia;- anormalidadesrenais;- anormalidadesneurológicas;- febre. Após o advento daterapia com plasmaférese, com a melhora importante do prognóstico, passou a serhipotetizado que o uso da plasmaférese em situações que não preenchiam todas asalterações descritas acima poderia antecipar a terapia e melhorar o prognóstico.Com essa mudança de paradigma, verificou-se que o número de diagnóstico......
...corpo. Na síndrome hemolítico-urêmica, essa deposição ocorre predominantemente nos rins. Há deposição de plaquetas com lesão e proliferação endotelial, o que ocasiona prejuízo ao fluxo sanguíneo e resulta em destruição de hemácias e formação de esquizócitos. Apresentação clínica Os sintomas mais comuns na apresentação são dor abdominal, náuseas, vômitos e fraqueza. Os achados divergem nos pac......
...dicamentos quimioterápicos são exemplos típicos nesta última forma de PTT induzida por fármacos. O Quadro 1 apresenta as medicações associadas à púrpura trombocitopênica trombótica. Quadro 1 Medicações Associadas à Púrpura Trombocitopênica Trombótica Antibióticos · Ampicilina · Claritromicina · Metronidazol · Penicil......
...struações? A resposta ao traumatismo é excelente como teste de avaliação. Uma história de procedimentos cirúrgicos, extrações de dente ou lesão significativa sem sangramentos anormais constitui uma evidência confiável contra a existência de distúrbio hemorrágico hereditário. O tipo de sangramento é informativo e pode sugerir o distúrbio subjacente [Tabela 1]. Um sangramento agudo pode ser causad......
...da a reações entre os anticorpos do receptor e os antígenos HLA presentes nos leucócitos do doador encontrados nos produtos do sangue transfundidos.85 Hoje em dia, é evidente que as citocinas produzidas durante o armazenamento também podem contribuir para estas reações.86 Esta conclusão baseia-se nas observações de que os produtos plaquetários associados às reações transfusionais contêm níveis mai......
...inação recebe o nome de síndrome de Sneddon. Alguns indivíduos com essa síndrome neurológica também podem apresentar hipertensão arterial sistêmica e disfunção renal. Isquemia de extremidades com úlceras, gangrena infartos periungueais não são manifestações infreqüentes na SAF. A atrofia branca de Millian ou vasculite livedóide caracteriza-se pela presença de hipercromia nos membros inferiores, ......
...andes queimados, veneno de cobra Defeitos de membrana: esferocitose e eliptocitose hereditárias Hemoglobinúria paroxística noturna Defeitos na glicólise: deficiência na piruvato quinase Microangiopática: púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome hemolítico-urêmica, coagulação intravascular disseminada, vasculite, prótese valvar cardíaca, adenocarcinoma metastático Defeitos n......
...o tratada é precário. A morte resulta da insuficiência renal ou de hemorragia pulmonar. Portanto, é importante intervir logo no início do curso da doença, de preferência antes que a concentração sérica de creatinina atinja 4 mg/dL.45 Os corticosteroides e a ciclofosfamida constituem a base da terapia de indução [Tabela 2]. Este regime produz remissão completa em cerca de 75% dos pacientes46 e melh......
...tilidade da contagem de reticulócitos pode ser melhorada através da determinação da contagem de reticulócitos absoluta. Por conseguinte, a contagem de reticulócitos absoluta normal varia de 25.000 a 75.000 cels / microl. Em condições normais, o reticulócito passa um dia como reticulócito no sangue periférico. Após um dia, ele perde o RNA ribossômico que caracteriza um reticulócito. Os reticulócito......
...icas costumam decorrer da aplasia eritroide fugaz que acompanha a maioria das viroses; é constante e extrema na parvovirose e significativa na dengue. O esgotamento das reservas de folatos, cujas necessidades são muito aumentadas pela eritropoese exagerada, pode levar a uma anemia megaloblástica de rápida instalação; isso ocorre em épocas de consumo excessivo de folatos, como o crescimento (entre ......
... Bertz H, Arcese W, et al. Incidence and outcome of hepatic veno-occlusive disease after blood or marrow transplantation: a prospective cohort study of the European Group for Blood and Marrow Transplantation. European Group for Blood and Marrow Transplantation Chronic Leukemia Working Party. Blood 1998;92:3599–604. 88. Morgan M, Dodds A, Atkinson K, et al. The toxicity of busulphan and......
...cção). A destruição ou consumo de plaquetas é outro mecanismo de plaquetopenia. As plaquetas sobreviverem na circulação durante 8 a 10 dias, após são removidas por monócitos ou macrófagos do sistema reticulo-endotelial (por exemplo, fígado e baço). A destruição acelerada de plaquetas pode ocorrer devido a mecanismos autoimunes. Os anticorpos antiplaquetas podem ser induzidos por alguns medicam......
...nte 85% dos pacientes. História Clínica · Idade: a idade de início do quadro pode auxiliar na determinação da etiologia. Exemplo: hepatite A em crianças e adolescentes e câncer de vias biliares em pacientes idosos. · Profissão: exposição a infecções virais (hepatites B e C e HIV), como ocorre com médicos, enfermeiros, dentistas, técnicos de laboratório e estudantes da área de saúd......
...enças, como lúpus eritematoso sistêmico (LES), e, quando associada à anemia hemolítica autoimune, é denominada de síndrome de Evans. No caso, o paciente tem história de anemia hemolítica autoimune que pode ser secundária a linfomas, mas não é possível atribuir com certeza o diagnóstico de púrpura imune secundária ao linfoma, pois a púrpura só apareceu após a remissão do linfoma. O diagnóstico da ......
...megacariócitos e liberam fatores de crescimento, o fator de crescimento derivado de plaquetas, e transformando o fator de crescimento ß, os quais são conhecidos fatores para induzir a produção de colágeno. No entanto, não existem anticorpos específicos produzidos em pacientes com LES que têm mielofibrose. Devido à hematopoiese ineficaz em doentes com mielofibrose, focos de hematopoiese extramedul......
...nte quatro semanas no máximo, com desmame posterior. O pulso de alta dose de dexametasona (HD-DXM) foi originalmente usado para o gerenciamento de PTI refratária, mas depois foi também usada como primeira linha de tratamento com bons resultados. Mas não se sabe qual das duas opções de corticoterapia é melhor. O Estudo Este estudo comparou a eficácia e segurança de dexametasona em dose elevad......
... precipitada pelo uso de estrógenos, pela gestação, por quimioterápicos em altas doses, por câncer metastático e por certos medicamentos (p. ex., ticlopidina, quinino, ciclosporina, tacrolimus) ou infecções (HIV). Em crianças com SHU, é frequente a doença secundária a infecções, como diarreia por Escherichia coli, cepa O157:H7, que produz a toxina shiga-like.Geralmente, há um período de sete dias ......
...ar ou manter a capacidade de transporte de oxigênio, o volume sangüíneo e a hemostasia. Devemos ressaltar que as condições clínicas do paciente, e não somente resultados laboratoriais, são fatores importantes na determinação das necessidades transfusionais. Sabemos também que apesar de todos os cuidados, o procedimento transfusional ainda apresenta riscos (doença infecciosa, imunossupressão,......
...ciados à ativação plaquetária, desencadeando sangramento difuso intraoperatório. Nesta situação, mesmo com contagens superiores a 50.000/mcL, está indicada a transfusão de CP. Plaquetopenias por Diluição ou Destruição Periférica Quatro situações importantes podem ser caracterizadas neste grupo, no qual temos uma diluição da concentração das plaquetas ou um consumo aumentado e/ou destruição po......
...transitório com infecções virais como o vírus de Epstein-Barr. As populações de linfócitos granulares atípicos ou grandes geralmente indicam a presença de doença reumatológica. A monocitose é um sinal inespecífico de estresse medular ou de inflamação sistêmica, sendo que populações expressivas de monócitos geralmente acompanham a neutropenia autoimune ou anunciam a recuperação da medula depois de......
...age inibe a atividade da proteína mTOR quinase, levando à morte da célula cancerosa. Como se usa Uso oral – doses •doses em termos de everolimo. •com ou sem alimento. •engolir inteiro, com um copo de água. transplante renal ou cardíaco (profilaxia de rejeição) Adultos iniciar com 0,75 mg, 2 vezes por dia, o mais rápido possível após o transplante, concomitantemente com a ciclosporin......
...licílico; cilostazol; outro anti-inflamatório não esteroide; ticlopidina; varfarina. •pode ter sua ação diminuída por: omeprazol (não associar); cimetidina; fluconazol; cetoconazol; voriconazol. Outras considerações importantes •cuidado com cirurgias, inclusive dentárias; este produto deve ser suspenso 7 dias antes de cirurgia eletiva, pelo risco de sangramento. •procurar por serviço médico......
...7-14 dias. herpes genital (episódios recorrentes) (tratamento) (iniciar aos primeiros sintomas, dentro das primeiras 24 horas, após o que não há dados atestando a eficácia). paciente imunocompetente: 500 mg, 2 vezes por dia, durante 3 dias; ou 1 g, uma vez por dia, durante 5 dias. paciente com HIV: 1 g, 2 vezes por dia, durante 5-10dias (alguns indicam 7-14 dias). herpes genital (episódios reco......
...ncia da PRES. A neuroimagem de vigilância de rotina não érecomendada, mas deve haver um limiar baixo para buscar a neuroimagem se ossintomas surgirem repentinamente ou persistirem. Em pacientes realizando quimioterapiacitotóxica com medicações que potencialmente podem causar PRES, são fatores derisco para sua ocorrência: -sobrecarga volêmica;-pressão arterial média > 25% do basal;-creatin......
...ssociada podem ocorrer AVCs, caso ocorra trombose de vasos cutâneos podem aparecer bolhas hemorrágicas, necrose acral e gangrena. O aparecimento de disfunção circulatória com choque pode ser tanto causa como consequência da CIVD, por sua vez, disfunção renal frequentemente ocorre por microtrombose de arteríolas glomerulares, as manifestações incluem oliguria, anuria, azotemia, hematuria em 25-67%......
...ivos pelos quais procurou o serviço de emergência. Ao realizar exame, o paciente apresentou-se pálido, eupneico, com pressão arterial de 100/70 mmHg, frequência cardíaca de 116 bpm, frequência respiratória de 24 rpm e temperatura axilar de 38,5°C. Na orofaringe, foram observados sangramento gengival e petéquias no palato duro; no aparelho cardiovascular, ritmo cardíaco regular, 2 tempos, BNH, sopr......
...na 1 g EV por 2 dias Alternativa com resposta mais rápida que glicorticoide parenteral, porém mais cara e sem grande vantagem clínica. Omeprazol 40 mg EV de 12/12 horas A paciente apresenta hemorragia digestiva alta e é aconselhável supressão da secreção ácida. Tiabendazol 50 mg/kg VO 1 vez/dia por 3 dias Profilaxia de estrongiloidíase disseminada Considerar transfusão plaq......
...ndente da causa de base. Em casos leves sem alteração renal o tratamento usual é apenas evitar o frio e o uso de anti-inflamatórios não esteroidais. Em formas piores o uso de glicocorticoides como metilprednisolona 0,5-1 grama endovenoso ao dia associado à plasmaférese ou ciclofosfamida podem ter benefício. Existem estudos com o uso do rituximab com benefício. Nos casos da crioglobulinemia do tipo......
...as/mm3, pode ser indicada a transfusão de 6 a 10 unidades de plaquetas, caso houver sangramento, mas a transfusão de plaquetas profilática não é recomendada, exceto se plaquetas <10.000 células/mm3. Em pacientes com hipofibrinogenemia com valores <50?100mg/dL (diferentes valores utilizados por diferentes autores), uma opção é a transfusão de 8?10U de crioprecipitado ou plasma fresco congela......
...TP), TTPA, D-dímero, tempo de trombina, fibrinogênio,produtos de degradação de fibrina e esfregaço de sangue periférico, são maiscaracterísticas dos quadros de CIVD aguda em comparação com CIVD crônica.Anemia hemolítica microangiopática com células em alvo pode ocorrer, emboramenos pronunciada que na PTT.Quando ocorre mudança em mais de três parâmetros e plaquetopenia,o diagnóstico de CIVD é prová......
...tórico de complicações prévias empacientes obstétricos, não se justifica devido à alta frequência de testesfalso-positivos. A maioria dos estudos estimou a prevalência de anticorposantifosfolípides (AAFL) entre populações obstétricas gerais em aproximadamente5%, e, entre pacientes obstétricas com perdas fetais recorrentes,aproximadamente 16 a 38% possuem AAFL. Gestantes com AAFL elevados apresenta......
...ão, entretanto, do ponto de vista prático, é difícil, por esse motivo a escolha pela definição clínica. Do ponto de vista prático, os pacientes com queixa quase que invariavelmente referem alteração da consistência das fezes, não mostrando muita atenção àqueixa quando ocorre o aumento de evacuações isoladamente. A duração do quadro deve ser menor do que duas semanas, pacientes com diarreia por pe......
...amente de forma bilateral. Em casos leves, os sintomas só aparecem em situações específicas como exposição ao calor. Os sintomas podem ser aliviados com exposição ao frio e elevação dos membros. A sensação de queimação ocorre normalmente no final do dia e continua até a noite, prejudicando o sono. Em casos graves, o paciente pode ter que manter os membros inferiores elevados a maior parte do di......
... da mononucleose infecciosa, e ocorrem normalmente até três semanas após o diagnóstico, mas ruptura foi relatada até sete semanas após diagnóstico. Atividade física extenuante deve ser evitada por pelo menos três semanas. O uso de aciclovir não reduziu significativamente níveis de EBV no sangue periférico ou a duração ou gravidade dos sintomas clínicos. Alguns autores têm defendido o uso de cor......
... pele aumentada. A maioria dos pacientes experimentam eritromelalgia nos pés, mas as mãos podem ser os locais primários. As orelhas são outro local frequentemente acometido. O estudo de Davis et al. revelou que os pés são acometidos em mais de 88% dos casos. O acometimento é tipicamente bilateral, mas pode ser unilateral, sobretudo em casos secundários. Em casos graves, pode disseminar p......
...omparando o interferon pegilado com ribavirina e interferon e ribavirina para tratamento da hepatite C, foram analisados sete estudos de um total de 18 (11 foram excluídos por ser considerado que houve viés na alocação dos grupos), o interferon pegilado foi superior em relação à resposta viral sustentada com diminuição de 20% do risco relativo, dados de maior impacto para o prognóstico não foram a......
...mais graves, em que há acometimento visceral e necessidade de altas doses de glicocorticoides. Entre eles, destacam-se a cliclofosfamida, o micofenolato mofetil, a azatioprina e o metotrexato. Em pacientes com doença refratária ao tratamento anterior, pode-se tentar outras estratégias terapêuticas, como o uso de imunoglobulina humana e medicações biológicas, por exemplo, rituximabe. Deve-se real......
...embranosa Síndrome nefrótica · Proteinúria nefrótica · Pode evoluir com inflamação glomerular e hematúria Corticosteróides Manifestações Hematológicas As alterações hematológicas são observadas nas fases precoces do LES, muitas vezes precedendo em anos o diagnóstico da doença. A série branca é a mais freqüentemente alterada, com leucopenia e linfopenia, isoladas ou a......
...r presentes de forma consecutiva ou seriada 1. Rash malar 2. Lesão discóide 3. Fotossensibilidade 4. Úlceras orais 5. Artrite Não erosiva de duas ou mais articulações 6. Serosite Pleurite e/ou; Pericardite 7. Renal Proteirúria maior que 0,5 g/d e/ou; Cilindros 8. Neurológico Convulsão e/ou; Psicose 9. Hematológico Anemia hemolítica e/ou; Leuco......
...sos de IRA. A sua patogênese envolve alterações do endotélio, com conseqüente vasoconstrição, e da estrutura e composição bioquímica das células tubulares, resultando em alteração de sua função e morte celular, tanto por necrose quanto apoptose. Uma vez instalada, resulta em descamação do epitélio tubular, obstrução intraluminal e vazamento transtubular do filtrado glomerular. Todo esse processo e......
...IV. Nefrite Intersticial Aguda (NIA) A população infectada pelo HIV é exposta a um grande número de medicações, sendo, portanto, suscetível ao desenvolvimento de nefrite intersticial aguda. Num estudo de biópsias renais realizadas em pacientes com HIV, a NIA foi o quarto achado mais comum, seguindo a GESF associada ao HIV, nefropatia hipertensiva e a GESF clássica. As drogas mais comumente en......
...a. Esses diagnósticos exigem longos períodos de observação e os exames neurológicos seriais devem ser conduzidos com muita cautela. O mutismo acinético, transtorno da consciência causado por lesões nos giros cingulados anteriores, compartilha características clínicas com o estado minimamente consciente. Esses pacientes são visivelmente abúlicos (são indiferentes [sem emoção] e nem falam ou iniciam......
...ação e uma vida útil de hemácias abaixo de 100 dias provavelmente é associada à hemólise. Quando hemólise estiver presente, estudos de laboratório mostram um aumento dos níveis de lactato desidrogenase (LDH), diminuição da haptoglobina, muitas vezes acompanhado por aumentos da bilirrubina indireta e icterícia clínica. Anemia em situações de hemólise vai ocorrer quando em um paciente adulto a med......
...ntes com alteração do nível de consciência. Investigações Complementares Existe uma ampla variedade de diagnósticos diferenciais que podem cursar com alteração do nível de consciência, sendo que, em cerca de dois terços dos casos, a etiologia é tóxico-metabólica-infecciosa. Os pacientes com encefalopatias e dados de lesões focais devem, sempre, ser submetidos a exame de imagem intracranian......
...otal: 3 a 15. Afisiopatologia do coma é complexa. Ele pode resultar da deficiência desubstratos necessários para a função neuronal (como ocorre com a hipoglicemiaou a hipóxia). Com causas sistêmicas, o cérebro é afetado globalmente, e emgeral faltam sinais que localizem a disfunção em uma área específica do troncocerebral ou do córtex. Com causas primárias de SNC, o coma pode result......
...reatinina >40 poderia ser sugestiva de causa pré-renal ou hemorragias, enquanto na NTA costuma estar menor que 20, porém é um achado de pouca acurácia. A osmolaridade urinária, por sua vez, tende a cursar em valores maiores e injúria pré-renal com valores acima de 500mosm/Kg comparado a valores menores que 250mosm/Kg em pacientes com NTA. Também a densidade urinária tende a ser maior em pacien......
...es com um parceiro sexual de status desconhecido, podem se apresentar ao DE após encontros sexuais durante os quais os métodos de barreira de proteção não foram utilizados. Nesses casos, o emergencista deve aconselhar o paciente sobre a profilaxia com terapia antirretroviral (PEP). A recomendação é que a PEP seja iniciada o mais breve possível, de preferência dentro de 72 horas após a exposição. O......
... No caso de acometimento cutâneo, pode ocorrer a presença de livedo reticularis, úlcera cutânea, nódulos subcutâneos, eritema nodoso (Figura 3), erupção vesicular ou bolhosa e/ou úlceras Tais lesões podem ser focais ou difusas, e geralmente aparecem em membros inferiores. Envolvimento cutâneo progressivo pode ser grave, incluindo infarto e gangrena de dedos das mãos e dos pés e também em outras ár......
...ão mostram mudanças dinâmicas na taxa de filtração. Apesar destas deficiências, monitorização clínica mantém-se com base na mensuração de ureia e creatinina. O uso de sofisticados ensaios à base de radionuclídeos é complicado e útil apenas para fins de investigação. No entanto, novos biomarcadores de lesão renal e função estão surgindo para o diagnóstico de lesão renal aguda. Alguns resultados de......
... of remission in early systemic antineutrophil cytoplasmic antibody-associatedvasculitis. Arthritis Rheum 2005;52: 2461–9. 20.Stegeman CA, Tervaert JW, de Jong PE, et al. Trimethoprim-sulfamethoxazole (co-trimoxazole) for the prevention of relapses of Wegener’s granulomatosis. N Engl J Med 1996; 335:16. 21.The GPAET Research Group. Etanercept in addition to standard therapy in patients with Wege......