...a descrição foi realizada em 1924, porMoshcowitz, que descreveu um quadro de petéquias, anemia e hematúria em uma meninade 16 anos de idade. Porém, em 1947, a descrição da doença se tornou maiscompleta por meio do trabalho de Singer, e, em 1955, Gasser, por sua vez,descreveu as características da síndrome hemolítico-urêmica, que ocorria emcrianças após diarreia sanguinolenta.O seu reconhecimento é......
...nia; · anormalidades renais; · anormalidades neurológicas; · febre. Após o advento da terapia com plasmaférese, verificou-se que a suspeição do diagnóstico em situações que não preenchiam todas estas alterações poderia antecipar a terapia e melhorar o prognóstico. Verificou-se, assim, que o número de diagnósticos da doença aumentou em 7 vezes e alterações neurológicas e renai......
...os sintomas e as anormalidades laboratoriais tornem o diagnóstico definitivo um grande desafio. Na realidade, o diagnóstico geralmente não é muito claro até que sejam feitas tentativas de múltiplas intervenções terapêuticas. Os distúrbios discutidos nesta revisão incluem condições como púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), síndrome hemolítico-urêmica (SHU), síndrome de pré-eclampsia/hemólise......
... PTI. Dentre os pacientes responsivos à terapia, 50% apresentaram uma resposta contínua.24 Um estudo multicentros, que utilizou um regime similar de administração de dexametasona em altas doses a cada 2 semanas por 4 ciclos, obteve um índice de resposta semelhante, com uma resposta contínua em 81% dos casos observada aos 15 meses de tratamento.25 Atualmente, está sendo conduzido um estudo clínico ......
...rados de fator IX Os concentrados de complexo de fator IX contêm quantidades aproximadamente iguais de fatores II, VII, IX e X, todos dependentes de vitamina K. Estas preparações são disponibilizadas em vários graus de pureza, mas todas apresentam a desvantagem de ser trombogênica quando usada por períodos prolongados ou por pacientes com doença hepática. Estes concentrados podem ser utilizados p......
... Cutâneo · Principal: livedo reticular · Síndrome de Sneddon: livedo reticular + acidente vascular encefálico · Outras: isquemia de extremidades, atrofia branca de Millian ou vasculite livedóide, anetoderma Renal · Hipertensão arterial renovascular, disfunção renal, isquemia cortical com necrose cortical CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS Em janei......
...ia de ferro concomitante, pode ser utilizado. Eritropoietina (EPO) Antes de iniciar o tratamento com EPO, a deficiência de ferro deve ser descartada. Na clínica, seu uso está aprovado em pacientes com neoplasias em curso de esquemas de quimioterapia, insuficiência renal crônica (IRC) e HIV positivos em curso de tratamento mielossupressor. A taxa de resposta é de 25% nas mielodisplasias, 80% n......
... de PN. Os iECA e BRA devem ser usados com cautela, pois podem produzir um efeito renal que é o equivalente funcional da EAR clássica. Doença de Kawasaki (DK) A DK é outra vasculite sistêmica que afeta as artérias de médio calibre. Na DK, o grau de envolvimento renal é variável. As lesões vasculíticas em vasos renais são raras e isto ainda é inexplicável. A piúria estéril, nefrite interstici......
...o baço. Quando a taxa de hemólise aleatória for suficientemente alta, os eritrócitos serão destruídos apenas a partir deste processo, uma vez que poucos eritrócitos sobrevivem tempo suficiente para morrer de senescência. Quando a hemólise ocorre, o grau de anemia é minimizado por um aumento compensatório na secreção de eritropoietina (EPO), o que aumenta a produção de eritrócitos. Esta resposta é ......
...a e acolia; deve-se a aumento da bilirrubina indireta, por exagero do catabolismo hemoglobínico, superando a capacidade hepática de conjugação. Como circula ligada à albumina, a bilirrubina não-conjugada não é filtrada nos glomérulos renais; o turnover pigmentar exagerado favorece a formação de cálculos biliares. A esplenomegalia é persistente nas anemias hemolíticas crônicas e passageira quando h......
... como causa potencial de doença renal em indivíduos com mais de 40 anos de idade, em especial aqueles que sentem dor nos ossos, perda de peso inexplicável ou hipercalcemia. Na realidade, vale a pena considerar esse fato em todos os pacientes adultos, tendo em vista que cerca de 10% de indivíduos com MM têm idade abaixo de 50 anos e 2%, abaixo de 40 anos.45,47 A insuficiência renal não só afeta a ......
...hemolítica e/ou outros citopenias. Os principais mecanismos fisiopatológicos da trombocitopenia incluem diminuição da produção de plaquetas na medula óssea; destruição de plaquetas periférica por anticorpos; consumo por trombos; diluição pela reanimação com líquidos ou transfusão maciça; e sequestro de plaquetas no baço em indivíduos com hipertensão portal e/ou esplenomegalia devido outra condiç......
... fases de recuperação de doenças que se acompanham de icterícia. Exame Físico · Febre: febre baixa, sem calafrios, que pode ocorrer na hepatite aguda viral e na hepatite alcoólica; já a febre alta com calafrios sugere contaminação bacteriana da bile (colangite) e pode acompanhar-se de hepatomegalia dolorosa. Em cirróticos, sugere bacteriemia. A febre pode fazer parte de um quadro infecci......
...a transfusão de plaquetas é necessária, conjuntamente ao tratamento imunomoduladora. Neste caso, em razão da velocidade de resposta, a gamaglobulina endovenosa é a melhor escolha, em dose de 1 g/kg/dia por 2 dias. É importante lembrar que, neste caso, devem ser realizadas todas as medidas indicadas para pacientes com hemorragia subaracnoide. Hemorragia subaracnoide em PTI Rodrigo Antonio Brandão N......
...A PTT era considerada letal; entretanto, na década de 1970, observou-se que ela poderia ser tratada por infusão diária de plasma fresco congelado. Posteriormente, a plasmaférese se tornou o tratamento de escolha. Glicocorticoides, ciclofosfamida e rituximabe, em altas doses, também podem ser usados em conjunto com plasmaférese em pacientes com PTT sequencial ou concomitante ao LES. Muitos relatos ......
...mpleta inicial foi um indicador positivo da resposta sustentada, enquanto que a presença de autoanticorpos antiplaquetas foi um indicador negativo. HD-DXM foi geralmente tolerada melhor. Aplicações Práticas Este estudo randomizado é o primeiro a comparar as duas opções de corticoterapia de forma bastante interessante em pacientes adultos com PTI. E o resultado favoreceu o uso da dexametasona......
...ão dependentes de vitamina K (inibidos pela varfarina) os seguintes: II, VII, IX e X. O fator VIII (anti-hemofílico), para não ser degradado na circulação, tem de ser estabilizado pelo fator de von Willebrand. Há dois mecanismos que desencadeiam a cascata da coagulação, provavelmente os dois ocorram ao mesmo tempo: a via intrínseca e a via extrínseca (in vivo esta última parece ser a principal); a......
...Depois de descongelado não pode haver recongelamento. Imediatamente antes da infusão a unidade de PFC deve ser examinada. Bolsas com sinais de vazamento quando submetidas à pressão e alterações de cor não podem ser utilizadas para transfusão. A presença de precipitados, filamentos de fibrina e turbidez pode estar relacionada à contaminação bacteriana e as bolsas que apresentarem estas alterações......
...and genomes: a personal recollection of 30 years in blood safety testing. In: Stramer SL. Blood safety in the millennium. Bethesda: American Blood Bank Association; 2001. 97p. 31. Dubick MA, et al. Issues of concern regarding the use of hypertonic/hyperoncotic fluid resuscitation of hemorrhagic hypotention. Shock. 2006;25(4):321-328. 32. Fabron Jr. A, Langhi Jr. DM, Bordin JO. Indicações e cuida......
...Plotz SG, Dummer R, Blaser K. Abnormal clones of T cells producing interleukin-5 in idiopathic eosinophilia. N Engl J Med 1999;341:1112–20. DOI:10.1056/NEJM199910073411503. 21. Cools J, DeAngelo DJ, Gotlib J, et al. A tyrosine kinase created by fusion of the PDGFRA and FIP1L1 genes as a therapeutic target of imatinib in idiopathic hypereosinophilic syndrome. N Engl J Med 2003;348:1201–......
...ia e segurança limitadas. Idosos: mesma dose de adultos (dados limitados). Paciente com insuficiência renal: mesma dose de adultos. Paciente com insuficiência hepática leve ou moderada: a dose pode precisar ser reduzida à metade da dose regular. câncer avançado (tratamento) • doses e cuidados segundo protocolos estabelecidos. Cuidados especiais Risco na gravidez classificação não dispo......
...O clopidogrel •pode aumentar o risco de sangramento com: ácido acetisalicílico; cilostazol; outro anti-inflamatório não esteroide; ticlopidina; varfarina. •pode ter sua ação diminuída por: omeprazol (não associar); cimetidina; fluconazol; cetoconazol; voriconazol. Outras considerações importantes •cuidado com cirurgias, inclusive dentárias; este produto deve ser suspenso 7 dias antes de cir......
...não há dados de eficácia e segurança para tratamento com duração de além de 1 ano). paciente imunocompetente com 10 ou mais recorrências em 1 ano: 1 g, uma vez por dia. paciente imunocompetente com 9 ou menos recorrências em 1 ano: 500 mg, uma vez por dia paciente com HIV: 500 mg, 2 vezes por dia. herpes labial (iniciar o tratamento aos primeiros sintomas – agulhadas, queimação, coceira; eficá......
...ose ou retirada é geralmente recomendada. Quando outro agenteimunossupressor é substituído, os pacientes devem ser acompanhados de pertopara a recorrência da PRES. A neuroimagem de vigilância de rotina não érecomendada, mas deve haver um limiar baixo para buscar a neuroimagem se ossintomas surgirem repentinamente ou persistirem. Em pacientes realizando quimioterapiacitotóxica com medicações que po......
...morrágico, nestes casos ocorre aumento de TNF. Interleucina-1 e PAI-1, estas alterações são preditoras em alguns estudos de desenvolvimento de SARA. Outra opção terapêutica que deve ser lembrada é o debridamento de tecidos desvitalizados, pois pode parar fluxo de inibidor tecidual inibindo assim a continuação da cascata de eventos que leva à CIVD. O concentrado ATIII também pode ajudar nestas sit......
...cações podem causar trombocitopenia devido à indução da destruição periférica de plaquetas, à produção de aplasia ou hipoplasia da medula óssea ou ao agravamento de um distúrbio plaquetário subjacente. O tempo de início do sangramento clínico ou do primeiro reconhecimento da trombocitopenia com o uso das medicações deve ser explorado detalhadamente, pois isso pode destacar o agente mais provável.......
..., considerando que apenas um estudo dá suporte a esta pratica, não recomendamos como alternativa neste caso. PRESCRIÇÃO Tabela 1: Púrpura trombocitopênica idiopática - prescrição sugerida para esta paciente. Prescrição Comentário Jejum via oral Paciente na vigência de sangramento digestivo alto. Neste caso, a realização de procedimento endoscópico ainda não é indicada, pel......
...arcial ou completa e um terço dos pacientes apresentam progressão indolente para insuficiência renal. Manifestações extra-hepáticas do vírus C, como crioglobulinemia e glomerulonefrite, são indicações do tratamento do vírus mesmo sem manifestações hepáticas. As recomendações para tratamento segundo a American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD) são similares às recomendações do Na......
...ualquer forma, não há, ainda, recomendação favorável para o uso de heparina, exceto em casos de exceção e com trombose documentada. Outra opção medicamentosa são os inibidores da fibrinólise como o ácido aminocaproico, ou ácido tranexâmico; de todo modo, antes da sua utilização, é importante fazer a reposição de componentes sanguíneos e manter heparina contínua; essas medicações não são recomenda......
...angramento e tromboses, sendo mais evidentesclinicamente os sangramentos, comuns em todas as séries de casos publicados. Porsua vez, o achado de choque ou disfunção de outros órgãos apresenta proporçãovariável em diferentes séries de casos.Sangramentos na CIVD aguda ocorrem em cerca de 64% dos casos. Costumamser de múltiplos sítios e incluem petéquias, equimoses e sangramento em babaçãoem sítios d......
... na SAF primária é muito baixa para garantir a inclusão nasrecomendações para o teste da SAF.Testespara anticorpos contra fosfatidilserina foram considerados mais relevantes emestudos que anticorpos contra cardiolipina, porque estes estão presentes nasmembranas intracelulares, enquanto a fosfatidilserina é exposta em célulassincicializadas, em células apoptóticas e em plaquetas ativadas. Estudosma......
...o da diarreia é controverso. O uso de antidiarreicos como a loperamida é opcional e estudos demonstraram a segurança em seu uso em pacientes sem diarreia inflamatória não prejudicando a evolução dos pacientes, a loperamida é usada em dose inicial de 4 mg com uso de 2 mg a cada novo episódio de diarreia, com dose máxima diária de 16 mg ao dia (os comprimidos são de 2 mg), efeitos colateriais inclue......
...s Distúrbios neurológicos Neuropatias Esclerose múltipla Doença medulares Induzida por drogas Iodeto de injeção de contraste Vacinas: gripe, hepatite Medicações orais: nifedipina, felodipina, nicardipina, bromocriptina, norefedrina, pergolida, ticlopidina Outras condições Carcinoma: abdominal, cólon, timoma, astrocitoma Frostbite Transtorno de conv......
...a o diagnóstico. Achados compatíveis com anemia hemolítica, trombocitopenia e coagulação intravascular disseminada podem ocorrer. O aumento de transaminases ocorre na maioria dos pacientes, mas em geral é auto-limitado e inferior a cinco vezes o limite superior da normalidade em quase todos os casos, já hiperbilirrubinemia e icterícia são incomuns. A infecção primária pelo EBV induz a produção ......
... história para confirmação. A imersão de pés ou mãos em água quente pode reproduzir os sintomas, facilitando o diagnóstico. A eritromelalgia primária deve ser diferenciada da secundária. Em todos os casos novos, as causas subjacentes devem ser procuradas com investigação de policitemia ou trombocitose. Diagnóstico diferencial Inclui síndromes de dor regional complexa como a......
...cações, porém neutropenia ocorreu 2,25 vezes mais nos pacientes recebendo interferon pegilado e plaquetopenia em 2,28 vezes mais pacientes. Estes estudos todos demonstraram a superioridade do uso do interferon pegilado, mas nenhum estudo demonstrou ou foi elaborado para verificar mudanças de fatores de maior relevância como sobrevida e progressão para cirrose. O vírus da hepatite D (HDV), ou agen......
...videnciam resultados elevados durante as fases de exacerbação ou o curso de infecções nesses pacientes. Em geral, proteinograma apresenta hipergamaglobulinemia policlonal, elevação de a2-globulina e diminuição de albumina. Alterações hematológicas, como as já citadas, alteração da função renal e da função hepática, sedimento urinário com proteinúria, hematúria ou cilindrúria e consumo de complemen......
...ca, de carácter migratório ou aditivo, e quase sempre não deformante. · A pleurite com ou sem derrame pleural é a manifestação pulmonar mais freqüente na doença, embora manifestações mais graves como pneumonite e hemorragia alveolar possam ocorrer. · As manifestações neurológicas da doença são variadas e incluem psicose, epilepsia e alteração de comportamento. · A nefrit......
... locais preferenciais de comprometimento. Os critérios diagnósticos servem de guia na verificação dos diversos sistemas. Estes são constituídos de 11 parâmetros clínicos e laboratoriais, e devem estar presentes quatro destes de forma consecutiva ou seriada para se classificar um paciente com lúpus eritematoso sistêmico (LES) (tabela 1). Cabe salientar ainda que existam sinais e sintomas que, em......
...talação de diálise mais precocemente melhore a sobrevida de pacientes críticos, diversos trabalhos sugerem que o início tardio da substituição renal assim como doses insuficientes de diálise tenham impacto clínico sobre a mortalidade. A escolha do método dialítico deve considerar o quadro clínico, o sexo e o tamanho do paciente e, principalmente, a presença de instabilidade hemodinâmica. E......
...ia Trombótica Inclui a síndrome hemolítico-urêmica (SHU) e a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e é caracterizada por anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia. Esses distúrbios geralmente têm envolvimento renal com IRA e níveis variáveis de hematúria e proteinúria. A patogênese permanece desconhecida, acreditando-se resultar de injúria endotelial e deposição de plaquetas na m......
...ima. O médico deverá obter um histórico detalhado dos membros da família, de testemunhas, de amigos ou da polícia somente após a estabilização do paciente. Infelizmente, com bastante frequência, as informações disponíveis são limitadas, pouco confiáveis e incompletas. O contato telefônico com membros da família possivelmente ajude a obter indícios da causa do estado de coma. A coleta de informaçõe......
... esferocitose hereditária, onde há alterações de membrana eritrocitária e diminuição do volume celular, porém a síntese de hemoglobina está preservada. Outro índice que ajuda na avaliação é o RDW (Red Cell Distribution Width), índice eritrocitário que significa o coeficiente de variação do VCM e indica a anisocitose (variação de tamanho). Sendo o normal de 11 a 14%. Na deficiência de fe......
.... Em pacientes etilistas pesados, o bólus de glicose deve ser precedido de reposição de tiamina, pois, do contrário, pode-se precipitar a chamada encefalopatia de Wernicke, que, classicamente, se caracteriza por confusão mental, ataxia e alterações de motricidade ocular, podendo ocorrer também choque e coma. Assim, diante dessas situações, ou quando não houver informações, é obrigatória a adminis......
...iorar o quadrodemencial, como dor, desidratação e outras condições. O uso de antipsicóticosatípicos e convencionais pode controlar a agitação, mas não leva a melhoracognitiva, podendo ser necessários no DE. O tratamento da demência vascular élimitado ao tratamento dos fatores de risco, incluindo hipertensão.Ahidrocefalia de pressão normal é sugerida pela presença de ventrículosexcessivamente grand......
...glomerular, neutrófilos citoplasma, DNA ou do músculo liso) são exames de triagem úteis para o diagnóstico de vasculite e doenças do colágeno ou glomerulonefrite. Em pacientes com suspeita de púrpura trombótica trombocitopênica, as concentrações de ácido láctico desidrogenase, haptoglobina, bilirrubina não conjugada, e a hemoglobina livre deve também ser medida. A presença de hemólise microangiop......
...ctados pelo HIV. A HAART está associada a uma alta taxa de reações cutâneas relacionadas à medicação, o que pode levar à descontinuação do uso de medicamentos. A hipersensibilidade e a fotossensibilidade dermatológica são comuns com a HAART. A foliculite é comum nesses pacientes, sendo o Staphylococcus aureus o patógeno mais comum. Outras queixas dermatológicas infecciosas comuns, incluindo herpe......
...l, ¨nariz em sela¨ (Figura 4) Seios nasais Sinusite de repetição Ouvidos Hipoacusia Oral Úlceras orais Olhos Pseudotumor orbitário, esclerite, episclerite, ceratite, uveíte anterior Traqueia Estenose subglótica Pulmões Nódulos, lesões cavitárias (Figura 5), infiltrado pulmonar não específico, hemorragia alveolar, lesões brônquicas Coração Les......
... diminuição da depuração associada com a perda de função renal. A profilaxia de úlcera de estresse é aconselhada pela maioria doa autores, embora a benefício seja mais limitado a pacientes em ventilação mecânica e com coagulopatia. Sobrecarga de fluido pode, por vezes, ser evitada pela utilização de diuréticos de alça em pacientes sem poliúria. Não existem recomendações específica existem para m......
...rose, dissecção carotídea, glaucoma, dissecção aórtica, SAAF, displasia fibromuscular, sarcoidose, doença de Buerger e outras síndromes vasculíticas primárias menos comuns (p. ex., doença de Behçet). Arterite de Takayasu A AT (doença sem pulsação) é uma doença inflamatória crônica que afeta a aorta e seus ramos principais.44 Usualmente diagnosticada em pacientes do sexo feminino jovens, em id......