...as A, et al. Prognostic value of chromosomal abnormalities in follicular lymphoma. Blood 1994;84:1043. 182.Knauf WU, Knuutila S, Zeigmeister B, et al. Trisomy 12 in B-cell chronic lymphocytic leukemia: correlation with advanced disease, atypical morphology, high levels of sCD25, and with refractoriness to treatment. Leuk Lymphoma 1995;19:289. 183.Dohner H, Stilgenbauer S, Dohner K, et al. Chromo......
...da em 52 semanas. O rituximabe permitiu redução maiorno uso de glicocorticoides do que o micofenolato mofetil, mas mais pacientes nogrupo do rituximabe tiveram eventos adversos graves. Mais ensaios são necessáriospara determinar a eficácia e a segurança comparativas de rituximabe emicofenolato de mofetil além de 52 semanas de tratamento, mas, por ora, érazoável que a opção seja discutida com o pac......
...o de Sódio 0,9% ou Glicose 5%. Volume: para uma concentração: 1 a 4 mg/mL. Inverter a Bolsa de Diluição gentilmente para misturar a solução. Estabilidade após diluição refrigeração (2 - 8°C): 24 horas Uso injetável – doses • doses em termos de rituximabe. Adultos ver esquemas do fabricante Idosos: ver dose de adultos. Crianças: segurança e eficácia não foram estabelecidas. Cuidados......
... Mais Comuns (sem incidência definida) CARDIOVASCULAR: pressão baixa. GASTRINTESTINAL: náusea. HEMATOLÓGICA: diminuição de leucócitos no sangue. PELE: coceira, erupção, reações graves na pele. SISTEMA NERVOSO CENTRAL: fraqueza, febre, dor de cabeça. OUTRO: calafrios, rigidez, reação alérgica grave. Atenção ao Utilizar Outros Produtos O rituximabe: • pode causar toxicidade renal......
...eri A, Gertz MA, Kyle RA, et al. Serum cardiac troponins and N-terminal pro-brain natriuretic peptide: a staging system for primary systemic amyloidosis. J Clin Oncol 2004;22:3751–7. 132.Dispenzieri A, Kyle RA, Lacy MQ, et al. Superior survival in primary systemic amyloidosis patients undergoing peripheral blood stem cell transplantation: a case-control study. Blood 2004;103:3960–3. [Epub 2004 Ja......
...língua; ausência de cílios; retardo do crescimento. EBS superficial ? AD Erosões, sem bolhas; unhas distróficas. EBS, localizada Queratina 5 ou 14 AD Bolhas nas palmas e solas; erosões orais; ceratoderma focal em alguns adultos. EBS, Dowling-Meara Queratina 5 ou 14 AD Bolhas; ceratoderma difuso; bolhas arciformes (“herpetiforme”); anemia; ......
...ritrócitos é rara, e o tratamento com glicocorticoides, ciclofosfamidae/ou ciclosporina resulta na correção lenta da anemia ao longo de váriassemanas. Os pacientes podem apresentar novas neoplasias malignas, sendo as maisfrequentes melanoma, sarcoma, câncer colorretal ou de pulmão ou mieloma.As taxasde recorrência mais elevadas de carcinoma basocelular ocorrem em pacientes comLLC comparados com a ......
...de tratamento na América do Norte. Carfilzomibe para mieloma múltiplo refratário Para testar a atividade do inibidor do proteassoma de segunda geração – carfilzomibe – em pacientes com mieloma múltiplo refratário, foi conduzido um estudo de braço único, em fase IIb, envolvendo 228 pacientes com doença resistente a bortezomibe e a um dos imunomoduladores talidomida ou lenalidomida. Os pacien......
...citopenia imunológica primária (PTI) e a contagem de plaquetas <30 x 10 9 / L; terapias de segunda linha incluem a esplenectomia, os agonistas do receptor de trombopoietina e rituximabe. O rituximabe depleta seletivamente os linfócitos B, mas se suprimir os linfócitos T com ciclosporina poderia melhorar este resultado, porém não se sabe muito a respeito disso. Essa associação seria uma saída pa......
... síndromes nefróticas em adultos e podem ter início abrupto com quadro de anasarca; a maioria dos pacientes apresenta proteinúria pura, mas pode ocorrer também hematúria microscópica. A doença pode se manifestar após infecções como mononucleose e vírus da imunodeficiência adquirida (HIV), bem como após exposições a chumbo e mercúrio, e depois de picadas de insetos. O curso apresenta remissões e r......
...epiteliais. A forma idiopática ocorre sobretudo entre as idades de 8 e 30 anos. Foi proposta uma nova terminologia que distingue a GNMP mediada por imunoglobulina da GNMP mediada pelo complemento. Esse grupo, também denominado de glomerulopatia C3, é caracterizado por defeitos na via alternativa do complemento ou autoanticorpos contra as proteínas reguladoras do complemento (os chamados fatores ne......
...a no sudeste da Ásia, prevalência intermediária nos EUA e na Europa, e baixa prevalência na África. Polimorfismos do gene associados com nefropatia por IgA incluem fatores do complemento e genes relacionados, loci 27 – antígeno leucocitário humano (HLA) e loci relacionados com a imunidade inata. A nefropatia por IgA pode se manifestar em diferentes formas, que incluem, na doença primária, a assoc......
...ação e a intensidade da inflamação estão correlacionadas a uma incapacitação prolongada, sendo que há uma relação significativa entre elevações persistentes dos níveis de proteína C reativa (PCR) e um resultado precário. O aparecimento de erosões ósseas no início do curso da doença também prenuncia mau prognóstico. A gestação muitas vezes alivia os sintomas de AR durante o 2o ou 3o semestre, por......
...s de plaquetas, sendo, com frequência, associada a anticorpos antifosfolípides. Essa manifestação ocorre particularmente em negros norte-americanos, com risco aumentado tanto para a ocorrência de LES, quanto para o desenvolvimento de manifestações mais graves da doença. A síndrome de ativação macrofágica é outra causa de trombocitopenia em doenças do tecido conectivo, inclusive o LES. Outras mani......
...ores e às células que os expressam foi atribuído um número de designação de agrupamento (CD, cluster de diferenciação) (p. ex., CD3, CD4, CD8). Resposta imune do hospedeiro ao câncer A existência de uma resposta imune do hospedeiro ao câncer é sustentada pelas seguintes observações: 1. A análise histológica de tumores extraídos de seres humanos e animais demonstrou graus variados de ......
...metria plaquetária. O teste mais específico será aquele que emprega ácido araquidônico (precursor do TXA2) para ativar as plaquetas. Quando a aspirina tiver exercido seu efeito farmacológico integralmente, o ácido araquidônico deve induzir uma agregação plaquetária inferior a 10%. A resistência à aspirina foi definida como sendo uma entidade clínica (isto é, ocorrência de um evento trombótico du......
...índrome nefrótica ocorre devido a vários fatores, entreos quais aumento da síntese do fator de coagulação (fibrinogênio, II, V, VIII,IX, X, XIII, proteína C), perdas urinárias de antitrombina III, anormalidadesplaquetárias (trombocitose, agregabilidade aumentada), hiperviscosidade ehiperlipidemia. Tratamento A terapiade primeira linha para GNLM são os corticosteroides em geral como monoterapia.Cri......
...ões. Existem três mecanismos principais descritos: o mecanismo de haptenos, que ocorre, por exemplo, com a penicilina, que liga a medicação à hemácia com produção de anticorpos IgG cursando com Coombs indireto positivo (Coombs direto só aparece, nesses casos, com altas doses de penicilina); trata-se de um mecanismo, portanto, com a produção de aloanticorpos. Um segundo mecanismo ocorre, classica......
...ência de ter pressão arterial elevada mesmo vários anos após o parto.45 O Quadro 3 contém as classificações mais importantes e exemplos de causas de CID. Quadro 3 Classificações Mais Importantes e Exemplos de Causas de Coagulação Intravascular Disseminada Anatômicas · Aneurisma na aorta abdominal · Hemangioma gigante (síndrome de Kasaba......
...os pacientes durante a evoluçãoda doença em algumas séries. As manifestações mais frequentes são hematúriamicroscópica assintomática, proteinúria e grau variável de insuficiência renal.A CM é uma condição verdadeiramentelinfoproliferativa; assim, a incidência de linfomas de células B é aumentada nessespacientes, bem como casos de carcinoma hepatocelular, provavelmente secundárioà infecção pelo vír......
...oras com o intuito de diminuir o risco de câncer de pele. Em vez disso, é preciso realizar a avaliação individualizada de cada paciente, a fim de ponderar os riscos e benefícios. Tabela 3 Malignidades associadas com vírus4 Agente infeccioso Cânceres associados a vírus comuns Vírus Epstein-Barr Linfoma de Hodgkin, linfoma de Burkitt, DLPT, outros linfomas não-Hodgk......
...eta. Muitos pacientes que apresentam linfoma podem receber um regime de quimioterapia de combinação utilizado em outros linfomas, como CVP (ciclofosfamida, vincristina e prednisona) ou CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona), embora regimes contendo fludarabina possam ser preferíveis. Pacientes com anemia hemolítica autoimune ou trombocitopenia imune associadas a essa doenç......
...iais da doença, observa-se apenas aumento de partes moles e porose justa-articular. A seguir, surgem erosões na margem das articulações, particularmente nas 4ª e 5ª articulações metatarsofalangeanas e face radial da 1ª e 2ª MCFs e falangofalangeanas proximais e também no processo estiloide da ulna. À medida que ocorre destruição da cartilagem, observa-se diminuição do espaço articular. Com a progr......
...hen JJ, Hauptman PJ. Panel-reactive antibody screening practices prior to heart transplantation. J Heart Lung Transplant 2002;21:644–50. 53. Lietz K, John R, Mancini DM, Edwards NM. Outcomes in cardiac transplant recipients using allografts from older donors versus mortality on the transplant waiting list; implications for donor selection criteria. J Am Coll Cardiol 2004;43:1553–61. ......
...iehle N, Manger K, Iking-Konert C, de Groot K, Hell- mich B, et al. Elevated relapse rate under oral methotrexate versus leflunomide for maintenance of remission in Wegener’s granulomatosis. Rheumatology (Oxford). 2007;46(7):1087-91. 61.Joy MS, Hogan SL, Jennette JC, Falk RJ, Nachman PH. A pilot study using mycophenolate mofetil in relapsing or resistant ANCA small vessel vasculitis. Nephrol Dial......
...tico-urêmica, essa deposição ocorre predominantemente nos rins. Há deposição de plaquetas com lesão e proliferação endotelial, o que ocasiona prejuízo ao fluxo sanguíneo e resulta em destruição de hemácias e formação de esquizócitos. Apresentação clínica Os sintomas mais comuns na apresentação são dor abdominal, náuseas, vômitos e fraqueza. Os achados divergem nos pacientes conforme a formaçã......
... ao transplante alogênico de medula óssea fornecida por doadores irmãos normais ou com traço betatalassêmico.157 Alguns pacientes com betatalassemia por HbE exibem um fenótipo tão severo quanto a betatalassemia major e requer a mesma terapia, incluindo o transplante de medula óssea alogênica.176 A experiência com transfusão de sangue de cordão é mais limitada.177 Dependendo da condição do paciente......
...ariforme tem sido associada a uma síndrome rara que inclui hipocomplementemia, doença pulmonar obstrutiva e glomerulonefrite (síndrome da vasculite urticariforme hipocomplementêmica). Esta síndrome é distinta do angioedema associado à deficiência de C1 esterase, que não causa urticária, glomerulonefrite nem neuropatia. Tratamento A terapia para vasculite cutânea é voltada, primeiramente, para......
...h: acetilcolina; AChR: receptor da acetilcolina; JNM: junção neuromuscular; MG: miastenia grave MuSK: quinase específica do músculo; VGCC: canal de cálcio dependente de voltagem; VGKC: canal de potássio dependente de voltagem. Figura 5 - Disfunção da JNM no AChR-MG. Os autoanticorpos do AChR podem alterar a transmissão da JNM das seguintes formas: (1) bloqueando os AChRs e impedindo sua ligação c......
...anto, a recidiva em 6 meses foi substancial.Em estudos de curto prazo, a função renal foi mais bem preservada naqueles tratadoscom ciclosporina. Generalização desse achado para outro inibidor dacalcineurina, o tacrolimus, tem sido aplicada na prática clínica, apesar depoucas evidências que deem suporte a essa conduta. A dose usual de ciclosporinaé de 2 a 4 mg/kg dia em doses divididas. Quando o ta......
...ser secundária, quando, ao contrário, está associada a outros quadros, como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica progressiva, polimiosite/dermatomiosite ou vasculites, grupo que representa 60% dos pacientes com SS.1,2 Patogênese O modelo fisiopatológico atualmente mais aceito para o surgimento da SS é o de que, em indivíduos geneticamente predispostos, vários f......
... bons resultados. Mas não se sabe qual das duas opções de corticoterapia é melhor. O Estudo Este estudo comparou a eficácia e segurança de dexametasona em dose elevada (HD-DXM) e prednisona convencional (PDN) na maior coorte até hoje feita, como estratégias de primeira linha para PTI em adultos recentemente diagnosticada. Os pacientes inscritos foram randomizados para receber DXM 40 mg / d d......
..., a cada 6 horas. Em crianças, a dose inicial é de 1mg/kg. A dose deve ser gradualmente ajustada, se necessário, à medida que há o controle dos sintomas miastênicos e a redução dos efeitos adversos. A maioria dos adultos requer 60?120mg, a cada 4?6 horas, podendo ser utilizadas doses de até 720mg/dia. Em pacientes com excelente resposta, pode não ser necessário o uso de drogas imunossupressoras. ......
...neamente. Contudo, a proteinúria na faixa não nefrótica pode durar até 2 anos. Os pacientes com a forma esporádica da GNPE muitas vezes têm idade mais avançada e podem apresentar uma disfunção renal persistente e/ou hipertensão, enquanto alguns podem progredir para insuficiência renal em estágio terminal. A GNPE recorrente é extremamente rara, talvez devido à imunidade de longa duração contra as c......
...s que se ligam a antígenos plaquetários e levam a seu prematuro clareamento por meio do sistema retículo-endotelial. A destruição autoimune de plaquetas pode estar associada a certas doenças, como lúpus eritematoso sistêmico (LES), e, quando associada à anemia hemolítica autoimune, é denominada de síndrome de Evans. No caso, o paciente tem história de anemia hemolítica autoimune que pode ser secu......
...Outras: hipertensão maligna Doenças glomerulares de depósito § Achados de síndrome nefrítica e nefrótica § Insuficiência renal progressiva (meses a anos) § Hipertensão, proteinúria e hematúria § Aumento da matriz mesangial § Espessamento da parede capilar glomerular § Graus variados de proliferação celular § Pode formar crescentes § Amiloidose § Crioglobul......
...ilizados frequentementecom sucesso e substituíram o uso de clorambucil como terapêutica usual nesses pacientes.Os efeitos adversos da ciclofosfamida, quando usada alongo prazo, são as principais desvantagens para a aplicação universal dessa formade terapia. Os efeitos adversos incluem maior suscetibilidade a infecções,anemia, trombocitopenia, náuseas, vômitos, esterilidade e malignidade de longopr......
...role de urgência do sangramento e em reduzir a produção de autoanticorpos inibidores. Em pacientes com sangramento leve, o DDAVP em dose de 0,3 mcg/kg SC por dia, por 3 a 5 dias, pode ser suficiente. Em casos mais graves, pode-se utilizar concentrado de fator VIII em altas doses, como 20 unidades/kg para cada unidade de inibidores, com dose extra de 40 unidades/kg e monitoração da atividade do fat......
...s casos. A púrpura palpável com uma predileção para os membros inferiores é a erupção cutânea típica; entretanto, a erupção cutânea também se manifesta nos membros superiores, no tronco ou nas nádegas. Além disso, uma série de outros tipos de erupções vasculíticas pode ser encontrada, dependendo do tamanho do vaso sanguíneo envolvido. As lesões vesicobolhosas, lesões urticariformes no contexto de......
...lar Sintomas: semelhantes aos sintomas de asma (tosse, respiração ofegante, dispneia). Prevalência: comum. Causa: folículos linfoides hiperplásicos com centros germinais reativos encontrados ao longo dos feixes bronquiovasculares. Avaliação: os TFPs mostram a presença de doença restritiva com DLCO reduzida. Prognóstico: bom. DPI Existem vários tipos de DPI que produzem sintomas de SS primár......
...tensivas na medula espinhal nos estudos por IRM [ver a Figura 2, “k” e “l”].58 De maneira geral, o curso clínico é agressivo, com acúmulo precoce de incapacidade significativa.58 A IgG da neuromielite óptica, um anticorpo sérico que se liga à aquaporina-4, uma proteína abundante do canal de água associada aos processos do pé astrocítico, é um teste laboratorial muito útil com especificidade excele......
... transplantes para pacientes HIV+ altamente selecionados. Vários estudos demonstraram resultados excelentes no período pós-transplante, em pacientes infectados pelo HIV.14 A sobrevida geral do paciente é superior à sobrevida dos pacientes de diálise infectados pelo HIV. A sobrevida do aloenxerto é comparável àquela observada em receptores de transplante afro-americanos não infectados pelo HIV. O p......
...ssificação Os relatos iniciais da PN e PAM não distinguiam adequadamente estas 2 entidades. De uma forma geral, atualmente se admite que a PN é um distúrbio raro ligado à arterite de artérias musculares de calibre médio e sem envolvimento de pequenos vasos. Um aspecto ainda mais importante reside no fato de os pacientes com hepatite viral B ou C não terem sido excluídos dos estudos mais antigos. ......
...er uma trombocitopenia que piora no decorrer da gestação, devido ao aumento da concentração plasmática de vWF anormal.16 Hemofilia A A hemofilia A ocorre em cerca de 1 a cada 5.000 nascimentos e é caracterizada por uma deficiência ou defeito do fator de coagulação VIII. O gene codificador do fator VIII, que está localizado no cromossomo X (em Xq28), é um dos genes humanos mais bem conhecidos......
...no início do curso da doença pode induzir respostas clínicas mais rápidas e duráveis do que aquelas obtidas com os regimes-padrão de corticosteroides. Os corticosteroides são importantes como causas de um grupo diferenciado de efeitos colaterais, que inclui um aspecto cushingoide, fraturas osteoporóticas, osteonecrose, cataratas, infecções e miopatia por corticóide, além de enfraquecimento. Em co......
...os ou à terapia trombolítica. Contudo, a relação temporal com estes procedimentos vasculares invasivos é variável. A doença pode ocorrer imediatamente após o evento, ou pode se desenvolver de modo insidioso, no decorrer de algumas semanas ou meses. Além disso, os pacientes geralmente apresentam sinais e sintomas que envolvem múltiplos órgãos: rins (insuficiência renal, proteinúria, hematúria), pel......
...divíduos com doença inflamatória intestinal em 33 casos. Patogênese A patogênese da SC é desconhecida. As amostras histopatológicas mostram infiltrado linfocítico inespecífico e infiltração de células plasmáticas. Não existe descrição em tecidos de olhos ou ouvidos. No entanto, a maioria dos espécimes descritos na literatura foi examinada post mortem, sendo de pacientes tratados com agente......
... semelhantes ao das células B dos centros germinais (subtipo predominância linfocitária nodular). O achado de hepatoesplenomegalia confirmou o estágio avançado do paciente (estágio IV). Para este, inicou-se o tratamento de quimioterapia (ABVD) com radioterapia nas áreas afetadas (pescoço e mediastino). Referência 1. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al. WH......
...oença descompensada em pessoas com cirrose), história de tratamento antiviralanterior, função renal e uso de outras medicações. -Identificaçãode comorbidades associadas à infecção pelo VHC, incluindo manifestaçõesextra-hepáticas de infecção crônica pelo VHC, como crioglobulinemia, doençarenal, porfiria cutânea tarda e distúrbios autoimunes. Os pacientesinfectados pelo VHC também devem ser testados......
...ressor. Bibliografia 1-Hellmann DB. Takayasu arteritis. Current Diagnosis And Treatment Rheumathology2016.2- Kerr GS,Hallahan CW, Giordano J, et al. Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994;120:919.3- Keser G, Direskeneli H, Aksu K. Management of Takayasuarteritis: a systematic review. Rheumatology (Oxford) 2014; 53:793.4-Liebowitz J, Antiochos B,Gapud EJ. Vasculitis in Absolute Rheumatology Review......