...vação do anti-DNA e, nas formas mais graves, trombocitopenia. A biópsia renal é o principal método para definir o grau de envolvimento renal, auxiliando o diagnóstico e a decisão terapêutica (Quadro 124.2). Neuropsiquiátricos Ocorrem disfunção cognitiva, síndrome cerebral orgânica, delirium, psicose, convulsões, cefaleia e neuropatia, sendo muitas vezes de difícil diagnóstico. Outros Tam......
...“idiopática”, sendo conhecida por levar a complicações como aneurisma e dissecção. O envolvimento do ramo primário da aorta torácica é menos comum que em outras causas de vasculite de grandes vasos, como a arterite de Takayasu. A aorta abdominal também pode estar envolvida pela síndrome de “aneurisma inflamatório da aorta abdominal”, que se sobrepõe em grande parte com fibrose retroperitoneal. A ......
...o de um antibiótico macrolídeo a corticoterapia sistêmica tem sido benéfica em relatos de casos. Outras opções incluem a ciclosporina e o rituximabe. As recidivas são comuns e, normalmente, ocorrem quando os glicocorticoides têm sua dose diminuída depois de 1 a 3 meses de tratamento. Os pacientes com mais do que três episódios persistentes ou recorrentes de PO podem necessitar de tratamento a lon......
...stes biomarcadores também são aumentados na PAP hereditária. O GM-CSF sérico é especificamente elevado no PAP hereditário, mas não na PAP autoimune. Os biomarcadores de PAP secundária e congênita têm sido menos estudados. Exames de Imagem A radiografia de tórax na PAP primária geralmente revela opacidades alveolares simétricas bilaterais localizadas centralmente nas zonas de pulmão médio e......
...São consideradas respostas ao tratamento da Gesf: · resposta completa: é uma redução para proteinúria de 200?300mg em 24 horas; · resposta parcial: é uma queda de 50% da proteinúria atingindo níveis menores que os nefróticos (<3,5g em 24 horas); · dependência de corticosteroides: é definida como recidiva com desmame dos glicocorticoides e necessidade......
...vasculites associadas ao Anca são um dos principais diferenciais e, ocasionalmente, alguns pacientes apresentam concomitantemente Anca e Ac anti-MBG positivos. O rastreamento dos pacientes com GNRP irá incluir, necessariamente, ainda Ac anti-DNA, que é associado a LES, que pode se apresentar, além da glomerulonefrite, com hemorragia alveolar. Em casos de dúvida diagnóstica, é necessária a realiza......
... (MMF) em dose de 25?35mg/kg/dia em doses divididas (dose máxima de 2g/dia), podendo ser associada com dexametasona. O alvo pressórico em pacientes com Gesf é uma PA alvo inferior a 130/80mmHg; as estatinas devem ser utilizadas se o paciente apresenta dislipidemia; caso ocorra edema, podem ser utilizados diuréticos. A restrição de sal, gorduras e proteínas é indicada como padrão de tratamento da ......
... de Goodpasture. · Por imunocomplexos: podem ser depósitos de imunoglobulina A (IgA) na nefropatia por IgA (raro), Acs induzidos pelo estreptococo como na glomerulonefrite pós-estreptocóccica ou outras causas de glomerulonefrite pós-infecciosa, Acs anti-nucleares como na nefrite lúpica e crioglobulinas e trombos intraluminais na crioglobulinemia mista. · Pauci-imune: ......
...nular e nos macrófagos alveolares. Diagnóstico Embora a PAP possa ser suspeita com base nas descobertas históricas, físicas e radiográficas da função pulmonar, são necessários estudos adicionais para excluir outras condições no diagnóstico diferencial, como pneumonia de hipersensibilidade, edema pulmonar, pneumonia e doenças pulmonares intersticiais. O diagnóstico é sugerido por história e......
...ica: ocorre sobretudo em adultos; nesse caso, um fator precipitante claro como infecção está presente. O termo pode causar confusão, pois pressupõe que esses pacientes não apresentem alterações genéticas, o que nem sempre é verdadeiro. Síndrome de ativação de macrófagos (SAM): também denominada de SHF reacional, termo que já foi usado para definir a SHF secundária devido ao importante papel da at......
...e Waldenström ou até amiloidose primária. Entre esses fatores, estão proteína monoclonal não IgG, nível de proteína M de mais de 1,5g/dL, teste de cadeia leve livre (free light chain) anormal, biópsia de medula óssea com células plasmáticas entre 5 e 9% e a existência de proteína de Bence-Jones idiopática. Tratamento Por essa condição ser assintomática, não é necessário tratamento médico; por......
...reas são poupadas) (Figura 1) Fotossensibilidade Sinal do V: região eritematosa na área do decote Sinal do xale: eritema no colo, braços e dorso, lembrando um xale (Figura 4) Hipertrofia de cutículas e eritema periungueal Calcinose: calcificações subcutâneas, na fáscia ou intramusculares, em áreas sujeitas a traumas Figura 1: Edema e eritema na face; manchas em região......
...elho respiratório: murmúriovesicular reduzido bilateral, leve atrito pleural; abdome flácido, peristáltico, indolor. Em relação a membros, verifica-se pulsos periféricos preservados, edema mole, compressível (com cacifo) 1+/4 simétrico, acometendo pés e terço distal das pernas. Na cavidade oral, observa-se lesão ulcerada de 0,3 cm no palato. A partir da análise do hemograma, evidencia-se anemia no......
...ion samples. Rev Bras Reumatol.1993;33:169-73. Meyer O, Labarre C, Dougados M, Goupille P, Cantagrel A, Dubois A, et al. Anticitrullinated protein/peptide antibody assays in early rheumatoid arthritis for predicting five year radiographic damage. Ann Rheum Dis.2003;62(2):120-6. Prevoo ML, van ‘t Hof MA, Kuper HH, van Leeuwen MA, van de Putte LB, vanRielPL.Modifieddiseaseactivityscoresthatinclude......
...os. · Micofenolato mofetil: usado em 32 pacientes com contraindicação à ciclofosfamida, induziu remissão completa em 78% e parcial em 19%, com recidiva de 60% em 12 meses. · Rituximabe: 5 ensaios clínicos não randomizados mostraram, em um total de 46 pacientes, 91% de remissão em 6 meses. Quatro outros estudos estão em andamento com essa medicação no momento. · Imunoglobulina ......
...da crônica e progressiva da função renal, condição denominada glomerulonefrite crônica. O diagnóstico preciso e precoce é de extrema importância, uma vez que o tratamento e o prognóstico dependem fundamentalmente da etiologia envolvida. ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA As glomerulonefrites agudas podem ser classificadas clinicamente de acordo com o sítio e a extensão da lesão em: · prim......
... bacteriana (EB) subaguda (incluindo aneurismas micóticos com embolização distal), bem como o VHB, o VHC e o HIV estão entre as doenças infecciosas que podem imitar vasculite ou causar inflamação vascular. A aterosclerose, a doença embólica pelo mixoma atrial ou depósitos de colesterol, a arteriólise segmentar medial, a calcifilaxia, os distúrbios trombóticos (síndrome do anticorpo antifosfolipíd......
...scom maior risco de malignidade, apoiar a previsão de resultados com base em suaapresentação clínica e orientar o tratamento em especial. Um fator antinuclearnegativo não deve impedir uma avaliação adicional de autoanticorpos, poismuitos anticorpos associados à miosite são citoplasmáticos. Devido à associação de malignidade com determinado perfilde anticorpo, incluindo anti-NXP2, anti-TIF1?, anti-......
...er considerado, pois estudos sugerem que o tratamento antiviralpode reduzir a mortalidade em pacientes com hepatite fulminante durante infecçãoaguda pelo VHB. Otratamento antiviral de hepatites B fulminantes ou graves é recomendado pelasdiretrizes de tratamento. A terapia com interferon é contraindicada empacientes com infecção aguda por VHB devido ao risco de insuficiência hepática,aumentando a a......
...kg/dia (dose baixa), 0,4 a 0,9 mg/kg/dia (dose moderada) e 1 a 2 mg/kg/dia (dose alta), de prednisona ou prednisolona. Deve-se utilizar a tabela de equivalência de doses para os outros corticoides (Tabela 8). Tabela 8: Equivalências sistêmicas dos corticoides Glicocorticoide Classificação na gravidez Dose equivalente (mg) Potência anti-inflamatória relativa Potência minera......
... secreção de faringe e hipofaringe também ocorrem, levando à disfagia. Outros envolvimentos glandulares podem estar presentes, embora sejam clinicamente menos significativos: redução da secreção de orofaringe e trato respiratório superior pode levar a sintomas como rouquidão e desenvolvimento de bronquite e/ou pneumonite recorrentes; redução da secreção vaginal pode gerar dispareunia; e redução ......
...a Hepatites B e C, LES, endocardite, doenças linfoproliferativas Sem crioglobulinemia Hepatites B e C, HIV, endocardite, infecção de shunt, deficiência congênita de complemento (LES-like), cirrose hepática, tumores sólidos e doenças linfoproliferativas, SHU GNMP tipos 2: ativação da via alternativa do complemento e consumo apenas de C3 Presença de fator nefrítico, um autoanticor......
...ority of adriamycin-containing combination chemotherapy in the treatment of diffuse lymphoma: a Southwest Oncology Group study. Cancer 1979;43:417. 10. Jones SE, Grozea PN, Miller TP et al. Chemotherapy with cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone alone or with levamisole or with levamisole plus BCG for malignant lymphoma: a Southwest Oncology Group Study. J Clin Oncol 1985;3:......
...ção latente para doença ativa. Contactantes de pacientes bacilíferos domiciliares e do trabalho devem ser investigados para formas ativas da doença e infecção latente. A droga de escolha é a isoniazida na dose de 10 mg/kg/dia (dose máxima de 300 mg/dia) por um período de 6 meses. Em adultos, os valores de corte de interpretação são > 10 mm em indivíduos imunocompetentes e > 5 mm em indivíd......
...cundária de hiperfiltração); associada a: infecção por HIV, uso de heroína, diabetes melito. GN* membranosa Síndrome nefrótica; risco de trombose venosa; lento declínio da função renal em 10 a 30% dos doentes Espessamento difuso da membrana basal com projeções subepiteliais (spikes), circundado por depósitos imunes. Idiopática; paraneoplásica; doenças autoimunes: lúpus, artrite reum......
...ignificativa. As exacerbações da FPI apresentam mortalidade elevadíssima e podem ser tratadas com pulsoterapia com corticoide, sendo necessário descartar causas infecciosas e tromboembólicas da agudização. Figura 105.11 Edema pulmonar hidrostático. (A) Paciente com insuficiência renal crônica que apresenta infiltrado pulmonar difuso, principalmente em lobos inferiores, caracterizando ede......
...definida, com todos os comemorativos clássicos, o reconhecimento é simples. O diagnóstico na fase precoce da doença, contudo, é especialmente difícil, já que alterações sorológicas e radiológicas características muitas vezes estão ausentes. O Colégio Americano de Reumatologia (ACR) estabeleceu critérios para o diagnóstico de artrite reumatoide em 1987 (Tabela 4). Esses critérios não foram designa......
...sante. A icterícia obstrutiva ? “icterícia indolor” ? é a apresentação clínica mais comum da PAI tipo 1 induzida por colangite esclerosante concomitante relacionada à IgG4-RD. O diabetes melito secundário ocorre em, aproximadamente, 50% de todos os casos. Tipicamente, as varreduras abdominais por TC em pacientes com PAI revelam a presença de aumento pancreático difuso, geralmente associada à inte......
... clínicos ocorrem no período entre a terceira e quinta décadas de vida; geralmente a primeira manifestação é mais tardia em mulheres (na pós-menopausa). A hematocromatose poderá se apresentar como hepatite crônica e cirrose hepática em combinação com diabetes melito, cardiomiopatia, hiperpigmentação ou hipopituarismo, como mostra a Figura 3. Os níveis de ferritina sérica e de saturação da transfer......
...e da doença, embora os dados indiquem a existência de um mecanismo potencial de impressão celular nesse tipo de artrite. Patogênese Histopatologia Sinovial e Invasão Nos casos de AR, o tecido sinovial é acentuadamente hiperplásico, com dobras redundantes, vilosidades frondais e edema. Nos estágios iniciais, a proliferação de vasos sanguíneos e de danos endoteliais é perfeitamente visível.......
...atosa generalizada aguda está mais comumente associada ao uso de antibióticos b-lactâmicos e macrolídeos. Numerosos fármacos diferentes têm sido implicados, todavia, incluindo bloqueadores de canais de cálcio e analgésicos. A incidência estimada é de aproximadamente 1-5 casos por milhão de pacientes ao ano.94 A descontinuação da terapia geralmente é a extensão do tratamento necessário na maioria d......
...e, que pode variar de 0 a 100, determina a classificação de prioridade do paciente para recebimento do órgão (i.e., quanto maior o escore, maior a prioridade do paciente para o transplante). O tempo decorrido na lista de espera atualmente não é considerado na alocação de órgãos. O LAS de um paciente é atualizado a cada seis meses, mas pode ser ajustado a qualquer momento, se a condição do pacient......
...ediada por células; e fagócitos que são responsáveis pela ingestão e morte de microrganismos . Os neutrófilos, monócitos, macrófagos e eosinófilos são fagócitos [ver a Figura 1]. Os leucócitos interagem entre si e modulam as respostas imunes por meio da liberação de citocinas, quimiocinas, enzimas e substâncias vasoativas. Este capítulo apresenta informações sobre o diagnóstico de distúrbios de ne......
...cresol e dextrose em ágar de Sabouraud, embora os organismos da espécie Candida sejam facilmente cultivados em ágar de sangue. Em pacientes imunossuprimidos, os espécimes endoscópicos coletados no esôfago e em outros sítios gastrointestinais devem ser submetidos a culturas virais, além das culturas fúngicas, tendo em vista que esse grupo de pacientes poderá apresentar infecções concorrentes pelo h......
...enir a nefrotoxicidade do metabólito renal Dosar após a diálise Dosar para TFG < 10 mL/min Dosar para TFG 10 a 50 mL/min Sem interações fármaco-fármaco com CSA/T Sem dados: sem necessidade de alteração Sem dados: sem necessidade de alteração Sem dados: sem necessidade de alteração – Sem dados: sem necessidade de alteração Sem dados: sem necessidade de alteração......
... de latência de 5 a 7 anos.12,16 Esta doença é caracterizada por pancitopenia, mielodisplasia de tripla linhagem e anormalidades citogenéticas complexas, mais frequentemente envolvendo perdas parciais ou totais dos cromossomos 5 ou 7.17,18 A NM-t é uma complicação bem conhecida do tratamento da doença de Hodgkin, mieloma múltiplo e câncer de ovário ou mama, bem como do transplante de células-tronc......
...to de pacientes com hemofilia de tipos A ou B que possuem anticorpos (inibidores) dirigidos contra os fatores VIII ou IX, respectivamente.66 Recentemente, o rFVIIa foi aprovado pelo Food and Drug Administration (FDA) para uso como terapia de reposição na deficiência de fator VII, seja em casos de deficiência adquirida (p. ex., como consequência de uma doença hepática) ou deficiência hereditária. A......
...o inferior e reto inferior). Quando o oblíquo superior está fraco, este reflexo produz aumento compensatório da ação do reto superior, resultando em hipertropia adicional (porque o reto superior é levantador). A diplopia torsional, resultante de torsão ocular cíclica, muitas vezes acompanha a diplopia vertical na paralisia do IV nervo adquirida. Esta condição pode ser rapidamente avaliada fazendo......
...ante com lidocaína é contraindicado. t Enflurano ou halotano: aumento do risco de arritmia ventricular devido associação com epinefrina. Monitorar arritmias. t Entacapona: aumento do risco de taquicardia, hipertensão e arritmias. Monitorar o paciente. t Sulfato de morfina lipossomal: o uso concomitante com lidocaína + epinefrina (epidural) pode causar aumento do pico de concentração da morfin......