...lar diagnosis of the hematologic cancers. N Engl J Med 2003;348:1777. 102.Alizadeh AA, Eisen MB, Davis RE, et al. Distinct types of diffuse large B-cell lymphoma identif ed by gene expression prof ling. Nature 2000;403:503. 103.Lenz G, Wright G, Dave SS, et al. Stromal gene signatures in large-B-cell lymphomas. N Engl J Med 2008;359: 2313–23. 104.Dave S, Wright G, Tan B. A molecular predictor o......
...ções variam de 0 a 30, com pontuações mais altas indicando maiorcomprometimento).Dos 135 pacientes que foram submetidosà randomização, 67 foram designados para receber rituximabe, e 68 para recebermicofenolato mofetil. O desfecho primário foi avaliado na população com intençãode tratar modificada: 62 pacientes no grupo de rituximabe e 63 no grupo demicofenolato mofetil. Os escores de atividade PDA......
...sse C Amamentação não amamentar. Não usar o produto anafilaxia a proteínas provenientes de camundongos, rituximabe ou qualquer componente do produto; hipersensibilidade mediada por Ig-E a proteínas murínicas (provenientes de camundongos), rituximabe ou qualquer componente do produto. Avaliar riscos x Benefícios história de condições cardíacas incluindo angina e arritmias; história ......
...ÃO Diluente: Cloreto de Sódio 0,9% ou Glicose 5%. Volume: para uma concentração: 1 a 4 mg/mL. Inverter a Bolsa de Diluição gentilmente para misturar a solução. Estabilidade após diluição: refrigeração (2 - 8°C): 24 horas USO INJETÁVEL – DOSES Adultos Ver esquemas do fabricante Idosos Ver dose de Adultos. Crianças Segurança e eficácia não foram estabelecidas. CUIDADOS ESPEC......
...amiloide, mieloma osteoesclerótico (síndrome de polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações da pele [SPOEGP]), crioglobulinemia e neuropatia da GMSI. Estadiamento e prognóstico O sistema de estadiamento de Durie e Salmon foi suficientemente útil por mais de 30 anos, contudo algumas limitações agora estão sendo identificadas. Os pacientes em estágio I de ......
...onsulte os websites listados na barra lateral. Os autores não mantêm relações comerciais com os fabricantes de produtos ou prestadores de serviços mencionados neste capítulo. Referências 1.Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dermatology. 2nd ed. Vol 1. St. Louis (MO): Elsevier; 2008. 2.Beutner Laboratories Web Site. Available at: http://www. beutnerlabs.com (accessed Sept 11, 2011). ......
...na.Otratamento é indicado para pacientes com doença ativa, incluindo aqueles com:- sintomasconstitucionais, como fraqueza, linfadenopatia dolorosa, febre, sudorese noturnae perda de peso;- aumentode 50% ou mais na contagem de linfócitos sanguíneos ao longo de um período de 2meses ou tempo de duplicação da contagem de linfócitos de menos de 6 meses;- nódulos linfáticos,no baço ou no fígado que aume......
...obrevida global em 3 anos, as taxas terem sido semelhantes para o R-CVP, R-CHOP e R-FM (98%, 95% e 93%, respectivamente). Taxas de neutropenia grau 3 ou 4 associada ao tratamento foram maiores com o R-FM (64%) do que com R-CVP (28%, P <0,001) ou R-CHOP (50%, P = 0,015); taxas de segundas neoplasias também foram maiores com o R-FM que com R-CVP ou R-CHOP. Estes resultados argumentam contra o u......
...ais em púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) durante quatro semanas. De 2011 a 2014, 20 pacientes foram registrados prospectivamente em um estudo de fase IIb de braço único para descrever a segurança, eficácia e tolerabilidade do esquema com dexametasona por via oral 40mg do dia 1 ao dia 4, ciclosporina por via oral 2,5-3mg /kg/dia dos dias 1 a 28 do tratamento, e uma dose baixa intravenosa d......
...uficiente – o que causa problemas endoteliais, com colapso e lesões cicatriciais dos capilares afetados. A descoberta de marcadores de ativação de células parietais pode ajudar a distinguir a glomerulosclerose segmentar focal da glomerulonefrite por lesões mínimas. Esta última é assumida como resultado de fatores de permeabilidade de circulação. Dentro do grupo da glomerulosclerose segmentar foca......
...ina-angiotensina-aldosterona isoladamente. Os resultados de uma metanálise mostraram que agentes alquilantes (sobretudo a ciclofosfamida) mais corticosteroides protegem a TFG, e a ciclosporina e o micofenolato de mofetila não são superiores a essa combinação. A opção terapêutica mais recente é rituximabe; cerca de dois terços de pacientes com síndrome nefrótica por glomerulonefrite membranosa ati......
...e, entre outras doenças. Os pacientes podem apresentar apenas hematúria macroscópica assintomática ou hematúria microscópica com graus variáveis de proteinúria. Alguns fatores são indicativos de prognóstico de glomerulonefrite por IgA: · idade avançada; · ausência de hematúria macroscópica; · hipertensão arterial; · proteinúria p......
...a-analysis of rare harmful effects in randomized controlled trials. JAMA 2006;295:2275–85. 89. Askling J, Baecklund E, Granath F, et al. Anti-tumour necrosis factor therapy in rheumatoid arthritis and risk of malignant lymphomas: relative risks and time trends in the Swedish Biologics Register. Ann Rheum Dis 2009;68: 648–53. 90. Cohen S, Hurd E, Cush J, et al. Treatment of rheumatoid a......
...rada em indivíduos com trombocitopenia e hemorragia com risco de vida não responsiva a outras terapias. 4. Anemia hemolítica autoimune A anemia hemolítica autoimune (AHAI) em pacientes com LES é definida pela presença de anemia com hemólise e reticulocitose associada; a presença de teste de Coombs positivo como critério obrigatório para sua definição é controversa. Lembra-se que a anemia m......
...ssível constatar que a atividade destes linfócitos tumor-infiltrantes é específica para o tumor autólogo, havendo pouca ou nenhuma atividade contra alvos de tumores não relacionados. Acompanhando esta infiltração mononuclear de tumores, ocorre a elaboração de várias citocinas associadas a uma resposta imune em andamento. Células T dotadas de reatividade específica contra tumores autólogos foram is......
...ona Piroxicam Sulfinpirazona* Sulindaco Tolmetina Fármacos oncológicos BCNU Daunorrubicina Mitramicina Expansores de plasma Dextranas Hidroxietil amido Fármacos psicotrópicos Fenotiazinas Clorpromazina Prometazina Trifluoperazina Antidepressivos tricíclicos Amitriptilina Imipramina Nortriptilina Agentes diversos Clofibrato Clopidogrel Cetanserina Agentes de contraste ra......
...s, entreos quais aumento da síntese do fator de coagulação (fibrinogênio, II, V, VIII,IX, X, XIII, proteína C), perdas urinárias de antitrombina III, anormalidadesplaquetárias (trombocitose, agregabilidade aumentada), hiperviscosidade ehiperlipidemia. Tratamento A terapiade primeira linha para GNLM são os corticosteroides em geral como monoterapia.Crianças com GNLM têm chance ?> 95% de apresent......
...portante é a estabilização do paciente; a maioria dos indivíduos desenvolve anemia crônica, de forma que a compensação cardiovascular ocorre sem necessidade de transfusões, mas alguns pacientes podem apresentar-se com quadro de descompensação cardíaca por anemia e, nesses casos, a indicação de transfusão é necessária; por vezes, é difícil achar concentrado de hemácias compatíveis para transfusão. ......
...smo a morte de células.27 A verotoxina-1 (VT-1) induz a suprarregulação de várias moléculas adesivas pró-trombóticas e pró-inflamatórias nas células endoteliais.32 As células endoteliais microvasculares são particularmente suscetíveis porque expressam níveis elevados de receptores VT-1, o que talvez explique a propensão para trombose na microcirculação. O tratamento de crianças com infecção por E......
... VHC e o linfoma nãoHodgkin (LNH). A infecção pelo VHC por si só leva a um risco duas vezes maiorde desenvolver LNH. Uma metanálise de sete estudos com mais de 10.000 pacientesencontrou maior incidência de LNH de células B associado com infecção por VHC. Asdoenças linfoproliferativas mais prevalentes associadas ao VHC são linfomafolicular, leucemia linfocítica crônica de células B/pequeno linfoma ......
...serological investigation of BK virus and JC virus infections in recipients of renal allografts. J Infect Dis 1988;158:176–81. 52. Hirsch HH, Brennan DC, Drachenberg CB, et al. Polyomavirus-associated nephropathy in renal transplantation: interdisciplinary analyses and recommendations. Transplantation 2005;79:1277–86. 53. Gabardi S, Waikar SS, Martin S, et al. Evaluation of fluoroquinolone......
...ico O prognóstico da LLA tem melhorado consideravelmente nas últimas décadas como resultado da adaptação da terapia ao nível de risco de recaída, melhora dos cuidados de suporte e otimização dos quimioterápicos disponíveis. A sobrevida total na população pediátrica está em torno de 80 a 90%, enquanto nos adultos fica em torno de 40 a 50%. Os pacientes com LLA são estratificados e tratados de aco......
...senso, e a busca por pacientes potencialmente mais graves deve ser contínua, visando a um tratamento mais intenso nestes casos. Para isso, os fatores prognósticos e de evolução para artrite erosiva devem ser sempre pesquisados durante o acompanhamento do paciente, pois em cerca de 54% dos doentes com artrite inicial não se consegue a classificação da doença em seus primeiros meses. O seguimento d......
...cânceres de células basais e escamosas na pele são as formas mais comuns de malignidades depois de transplantes; normalmente, esses cânceres podem ser tratados com excisão local, Qt tópica e/ou imunossupressão reduzida. Os pacientes de transplantes de órgãos sólidos também correm o risco de desenvolver distúrbios linfoproliferativos pós-transplante (DLPTs). Esse tipo de linfoma associado ao vírus......
...s clínicas mais frequentes são cefaleia, cegueira, surdez, claudicação e redução dos pulsos periféricos.4 Sinais e Sintomas Os sinais e sintomas são variáveis e dependem dos vasos acometidos. Em geral, há cefaleia, febre, rash eritematoso polimorfo, eritema da mucosa orofaríngea, eritema da palma da mão e planta dos pés, conjuntivite, edema duro e descamação de extremidades. Classificação......
... acometendo arteríolas e poupando veias. Na PTT, praticamente nenhum órgão é poupado, e há agregação plaquetária em todo o corpo. Na síndrome hemolítico-urêmica, essa deposição ocorre predominantemente nos rins. Há deposição de plaquetas com lesão e proliferação endotelial, o que ocasiona prejuízo ao fluxo sanguíneo e resulta em destruição de hemácias e formação de esquizócitos. Apresentação c......
...s G, et al. Prophylaxis with oral penicillin in children with sickle cell anemia. A randomized trial. N Engl J Med 1986;314:1593–9. 95. Gladwin MT, Sachdev V, Jison ML, et al. Pulmonary hypertension as a risk factor for death in patients with sickle cell disease. N Engl J Med 2004;350:886–95. 96. De Castro LM, Jonassaint JC, Graham FL, et al. Pulmonary hypertension associated with sickle c......
...ônico de corticosteroides ou no cenário de envolvimento visceral grave, o uso de metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida ou outros agentes imunossupressores, ocasionalmente, pode ser necessário [ver Tabela 2]. A plasmaférese pode ser efetiva no tratamento da vasculite crioglobulinêmica. Ao tratar a doença de pequenos vasos crônica e refratária, na ausência de prejuízo para órgãos ou de potencial ......
... e aspiração de alimentos. Os pacientes talvez apresentem força reduzida para tossir, assoar o nariz e limpar a garganta, assim como defeitos inalatórios.1 Na ausência de sintomas oculares, alguns pacientes se apresentam com disfagia e disartria. A fraqueza facial resulta na incapacidade de fechar completamente as pálpebras, assoviar ou encher as bochechas. O sorriso pode se assemelhar a um “rosn......
...auração do volume circulante é o tratamento deescolha nesses casos. A doença renal crônica pode estar presente no momento do diagnósticode GESF. A biópsia renal pode ajudar a determinar a probabilidade derecuperação da função renal com base na gravidade da lesão glomerular e dafibrose tubulointersticial. Tratamento O curso daGESF não tratada é geralmente de proteinúria persistente e insuficiência ......
...ro sistêmico.1,2 Estima-se que cerca de 25% dos pacientes com artrite reumatoide e lúpus eritematoso sistêmico apresentem sintomas de SS.1,2 Estão fortemente associados a quadros de autoimunidade órgão-específica e sistêmica. As tireopatias autoimunes são observadas em 75% dos pacientes com SS primário. Envolvimento vascular da SS pode resultar em neuropatia periférica, glomerulonefrite e lesões ......
...esmame posterior (n = 97). Um ou dois cursos de HD-DXM resultou numa incidência mais elevada de resposta global inicial (82,1% versus 67,4%, P = 0,044) e uma resposta completa (50,5% versus 26,8%, P = 0,001), em comparação com prednisona. O tempo de resposta foi mais curto no grupo HD-DXM (P <0,001). Resposta sustentada foi alcançada por 40,0% dos doentes no grupo de HD-DXM e 41,2% no braço PDN......
...bulina endovenosa (1g, por 2 dias) são eficazes, e a resposta clínica é rápida com efeito em geral em 2?3 dias e, por vezes, com uma resposta drástica ainda mais precoce. A pulsoterapia endovenosa com glicocorticoides pode ser associada, nesses casos, à medicação anticolinesterásica, e deve ser interrompida ou diminuída durante a fase aguda da crise miastênica. Caso os pacientes não apresentem re......
...te sistêmica, imunocomplexos circulantes ou anticorpos anti-MBG [Tabela 1]. A GNRP deve ser considerada uma emergência médica e requer encaminhamento imediato do paciente a um nefrologista, devido à necessidade urgente de diagnóstico e intervenção terapêutica para prevenção de perda irreversível da TFG, desenvolvimento de doença renal em estágio terminal (DRET) ou morte. Figura 2. I......
...ento imunomoduladora. Neste caso, em razão da velocidade de resposta, a gamaglobulina endovenosa é a melhor escolha, em dose de 1 g/kg/dia por 2 dias. É importante lembrar que, neste caso, devem ser realizadas todas as medidas indicadas para pacientes com hemorragia subaracnoide. Hemorragia subaracnoide em PTI Rodrigo Antonio Brandão Neto Hemorragia subaracnoide em PTI Imagem da Semana Casos Clín......
... Potencial consequência a longo prazo da maioria das glomerulopatias descritas Aexpressão ?glomerulonefrite membranosa? (GNM) é utilizada para descrever apatologia renal em um grupo de pacientes com características clínicas desíndrome nefrótica em que a biópsia renal demonstra espessamento significativo damembrana basal glomerular (MBG) sem inflamação significativa. A GNM é aprincipal causa ......
...rose segmentar focal, glomerulonefrite crescêntica (doençaanti-MBG, vasculite associada a ANCA), nefrite intersticial aguda e nefropatiadiabética. Complicações O curso clínico é caracterizado por grande variabilidadeda taxa de progressão da doença. Em uma revisão de pacientes com proteinúria subnefróticaque foram seguidos por pelo menos um ano no Toronto Registry, a maioria dospacientes (60%) prog......
...eficiência de Von Willebrand, que também altera a função plaquetária e o tempo de sangramento, e a coagulação intravascular disseminada (CIVD) em uma fase inicial, que eventualmente teria esta apresentação. Contudo, é comum que os pacientes tenham plaquetopenia na apresentação e alargamento de outros tempos de coagulação. As hemofilias cursam com alteração isolada de TTPA, mas é pouco provável qu......
...s urticariformes no contexto de envolvimento de pequenos vasos e úlceras acima do maléolo, potencialmente extensas podem ocorrer caso vasos de médio calibre estejam envolvidos. As artralgias são um sintoma proeminente na maioria dos casos de CM, ocorrendo em 70% dos casos. As articulações tipicamente envolvidas são as interfalangianas proximais e metacarpofalangianas e os joelhos. A artrite da CM ......
...ssim como na composição do líquido do lavado broncoalveolar (LBA).35 O reconhecimento do envolvimento pulmonar é muito importante porque está associado ao aumento de quatro vezes na mortalidade depois de 10 anos com a doença. A SS primária envolve o trato respiratório superior e o inferior. As manifestações mais frequentes na via respiratória superior estão relacionadas à hipersecreção glandular ......
... ou conveniência; +++++ melhor segurança ou conveniência. A mitoxantrona, um agente citotóxico, foi aprovada para esclerose múltipla remitente-recorrente (EMRR) e esclerose múltipla progressiva secundária (EMPS). Usualmente, esse agente é administrado por via intravenosa, em intervalos de três meses, durante dois anos. A mitoxantrona diminui em 63% o número de recidivas e lentifica a progressã......
...e. Collaborative Transplant Study. Kidney Int 53:217, 1998 58. Chobanian AV, Bakris GL, Black HR, et al: The Seventh Report of the Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure: the JNC 7 report. JAMA 289:2560, 2003 59. Massy ZA, Kasiske BL: Post-transplant hyperlipidemia: mechanisms and management. J Am Soc Nephrol 7:971, 1996 6......
... uso da ciclofosfamida é significativa.7 Em pacientes com doença mais branda, a administração de doses semanais de metotrexato com ácido fólico (ou leucovorina) pode ser substituída por ciclofosfamida para indução e manutenção da remissão.17 Os pacientes submetidos ao tratamento com agentes imunossupressores devem ser continuamente monitorados quanto à ocorrência de exacerbações da doença, infecçõ......
... aspirina e os anti-inflamatórios não hormonais (AINH) devem ser evitados. Tipos 2 e 3 moderado e severo. Os pacientes com vWD de tipos severos 2A, 2B e 3 necessitam de terapia de reposição com Humate-P – um concentrado de fator VIII pasteurizado de pureza intermediária, que contém alta concentração de multímeros de vWF – ou infusão de crioprecipitado contendo vWF, fator VIII e fibrinogênio. O c......
...ara DM, quaisquer 3 dos 4 primeiros critérios acrescidos de erupção. Doença provável: para PM, quaisquer 3 dos 4 primeiros critérios; para DM, quaisquer 2 dos 4 primeiros critérios acrescidos de erupção. Doença possível: para PM, quaisquer 2 dos 4 primeiros critérios; para DM, qualquer 1 dos 4 primeiros critérios acrescidos de erupção. ALT = alanina aminotransferase; AST = aspartato aminotran......
...ores inflamatórios (velocidade de sedimentação eritrocitária, níveis de proteína C reativa). Alguns pacientes apresentam elevados níveis séricos de creatinina, ureia, proteinúria e hematúria. Uma abordagem prática para o diagnóstico da doença ateroembólica renal consiste em manter um alto índice de suspeita do distúrbio em pacientes com insuficiência renal aguda, sobretudo após a realização de pr......
...ção de extremidades superiores. Diagnóstico O diagnóstico da SC é clínico. Não existem exames laboratoriais ou de imagem confirmatórios. Fazer o reconhecimento dessa síndrome é um desafio. O atraso no diagnóstico pode levar a resultados devastadores. Deve-se considerar o diagnóstico em todos os pacientes que se apresentam com sintomas inflamatórios em ambos os olhos e ouvidos. O exame com......
...linfonodos acometidos. •Valor de hemoglobina abaixo de 12 g/dL. •LDH elevado. Caso Clínico Comentado A biópsia realizada evidenciou as células Reed Sternberg mescladas em um infiltrado inflamatório de características semelhantes ao das células B dos centros germinais (subtipo predominância linfocitária nodular). O achado de hepatoesplenomegalia confirmou o estágio avançado do paciente ......
...eiro inibidor nucleotídeo da polimerase aprovado foi osofosbuvir, em 2013. O sofosbuvir foi inicialmente aprovado para uso emcombinação com PEG-interferon e ribavirina em pacientes com infecção pelo VHCde genótipo 1 e com ribavirina em pacientes com infecção pelo genótipo 2 ou 3do VHC. A maioria dos pacientes com infecção pelo genótipo 2 ou 3 do VHC,incluindo aqueles com coinfecção por HIV, é cura......
...s em ou perto dos óstios das artérias coronárias), regurgitaçãomitral ou aórtica (secundária à dilatação ventricular esquerda com regurgitaçãoaórtica) ou insuficiência cardíaca, que, no início do quadro, pode ser causadapor miocardite, ou, no final da evolução, por doença de aorta crônica com ousem insuficiência mitral. O acidentevascular cerebral (AVC) afeta uma minoria significativa de pacientes......