...ans CP, Weisenburger DD, Greiner TC, et al. Conf rmation of the molecular classif cation of diffuse large B-cell lymphoma by immunohistochemistry using a tissue microarray. Blood 2004;103:275. 97. Sohn SK, Jung JT, Kim DH, et al. Prognostic signif cance of bcl-2, bax, and p53 expression in diffuse large B-cell lymphoma. Am J Hematol 2003;73:101. 98. Jerkeman M, Anderson H, Dictor M, e......
...es durante o período de tratamento de 52semanas foi de 3.545 mg no grupo de rituximabe e de 5.140 mg no grupo de micofenolatomofetil (diferença, -1.595 mg; IC 95%, -2838 a -353; P < 0,001). Houve seiscrises de doença no grupo de rituximabe e 44 no grupo de micofenolato demofetil (razão de taxa ajustada, 0,12; IC 95%, 0,05 a 0,29; P < 0,001). Amudança média no escore DLQI foi de -8,87 pontos ......
...lta carga; disfunção renal. Reações mais comuns (sem incidência definida) Cardiovascular: pressão baixa. Gastrintestinal: náusea. Hematológico: diminuição de leucócitos no sangue. Dermatológico: coceira, erupção, reações graves na pele. Sistema nervoso central: fraqueza, febre, dor de cabeça. Outros: calafrios, rigidez, reação alérgica grave. Atenção com outros produtos O Rituxi......
...idez Classe C: Não há estudos adequados em mulheres (em experimentos animais ocorreram alguns efeitos adversos para o feto). O benefício potencial do produto pode justificar o risco potencial durante a gravidez. Amamentação Não amamentar. Não Usar o Produto Anafilaxia a proteínas provenientes de camundongos, rituximabe ou qualquer componente do produto; hipersensibilidade mediada por Ig......
...diretrizes recomendam a suspensão do uso do bisfosfonato após 2 anos de terapia em casos de pacientes que alcançaram uma resposta completa ou um platô de resposta. Para os pacientes cuja doença não atingiu o platô, a terapia com bisfosfonatos é reduzida ao espaçamento de 3 meses.97 Anemia No momento da apresentação, os níveis de hemoglobina estão abaixo de 8 g em 6% dos pacien......
...esentar vesículas disseminadas. A infecção pelo vírus varicela-zoster disseminada terá um dermátomo identificável em adição às vesículas disseminadas [ver Figura 25], ocorrendo também em indivíduos imunocomprometidos. A terapia do herpes simples disseminado ou do zoster tipicamente requer administração intravenosa de aciclovir na concentração de 10 mg/kg a cada 8 horas. Tabela 3 Epid......
...s./mm3. Alinfocitose monoclonal de células B evolui para LLC a uma taxa deaproximadamente 1% ao ano. Achados Clínicos A maioriados pacientes é assintomática no momento do diagnóstico. A doença é detectadapor causa de um exame de rotina que mostra linfocitose ou exame físico queapresenta aumento de linfonodos. Algunspacientes apresentam fadiga, tolerância reduzida ao exercício ou mal-estar. Algunsc......
.... Foi feito, então, um estudo multicêntrico, randomizado, fase III para provar a não inferioridade do tratamento com rituximabe + bendamustina (BR) comparado ao comumente usado regime R-CHOP (rituximabe + ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) em 514 pacientes com linfoma de células B indolentes ou células do manto. No seguimento médio de 45 meses, pacientes que receberam BR vers......
...ximabe com este regime de triple-terapia. Aí teremos uma resposta definitiva sobre o assunto. Bibliografia Choi PY et al. A novel triple therapy for ITP using high dose dexamethasone, low dose rituximab and cyclosporine (TT4). Blood 2015 May 13; [e-pub]. (http://dx.doi.org/10.1182/blood-2015-03-631937) Terapia Tripla para Púrpura Trombocitopênica Refratária Lucas Santos Zambon Terapia Tripla......
...cocitário humano (HLA) e loci relacionados com a imunidade inata. A nefropatia por IgA pode se manifestar em diferentes formas, que incluem, na doença primária, a associação com púrpura Henoch-Schonlein e, ocasionalmente, na secundária, a doença hepática (sobretudo cirrose alcoólica), espondilite anquilosante, psoríase, síndrome de Reiter, enterite, entre outras doenças. Os pacientes podem apresen......
...a deposição de IgG linear ao longo da MBG. Os anticorpos podem ocorrer em conjunto com a glomerulonefrite membranosa, caso em que as manifestações renais tendem a ser mais suaves do que na doença pura anti-MBG. O tratamento deve ser iniciado rapidamente, com o uso de corticosteroides, ciclofosfamida e plasmaférese – essa é essencial, pois os corticosteroides e a ciclofosfamida, de forma isolada, ......
...m para a progressão da doença renal. Essa abordagem global pode retardar a progressão da glomerulonefrite proteinúrica. Em pacientes com síndrome nefrótica, as medidas devem incluir a profilaxia de trombose. A concentração de albumina do soro é, em geral, utilizada como um parâmetro alternativo para avaliar o risco de tromboembolismo. Em particular, pacientes com glomerulonefrite membranosa, espe......
... B, nem sempre estão correlacionadas com as respostas clínicas. Estes dados sugerem que as células B exercem outras funções, como apresentação de antígeno em órgãos linfoides centrais. Ativação do complemento O complemento é ativado pela interação dos fatores reumatoides com a IgG normal ou com outros complexos de anticorpos que são formados na articulação. A ativação do complemento inicia ......
...os em trombocitopenia relacionada ao LES. A vincristina, em um estudo pequeno, teve resposta em 30% dos casos. A ciclosporina, em doses baixas, também tem sido empregada com sucesso. A ciclofosfamida também foi associada com melhora da contagem de plaquetas em pacientes com LES. Há relatos de casos de sucesso do tratamento de trombocitopenia com micofenolato de mofetila. As terapias biológicas ma......
...resultando na fragmentação do DNA e apoptose. Resposta imune humoral O reconhecimento de antígenos tumor-associados pelas células T auxiliares CD4+ também pode desencadear uma resposta humoral mediada por células B, com consequente produção de anticorpos que reconhecem antígenos associados ao tumor. Infelizmente, apesar desse mecanismo de imunidade antitumoral, os resultados obtidos em expe......
...r planejada para depois desta terapia emergencial. O mecanismo de ação da IV-Ig ainda não foi totalmente elucidado. O bloqueio dos sítios IgG-Fc de monócitos/macrófagos pode produzir bloqueio reticuloendotelial. Anticorpos anti-idiótipo altamente específicos também podem bloquear a ligação de autoanticorpos antiplaqueta dirigidos contra o antígeno GPIIb-IIIa.27 Estudos indicam que a taxa cataból......
...mente leva a síndrome nefrótica e que representa de 70 a 90%dos casos de síndrome nefrótica em crianças e de 20 a 30% dos casos emadolescentes.Essespacientes apresentam, na biópsia renal, glomérulos aparentemente normais namicroscopia óptica, com imunofluorescência negativa e apagamento dos processos podaisdifusamente na microscopia eletrônica. Embora ocasionalmente a GNLM possa sersecundária a ou......
... monoclonais preparados contra as diferentes imunoglobulinas, especialmente IgG e fragmentos do complemento, no caso C3d. Se um ou ambos desses estão presentes na superfície dos glóbulos vermelhos, a aglutinação será detectada e o teste será considerado positivo. Quando esses testes são realizados com precisão, a especificidade é superior a 99% dos pacientes; esse teste pode ter resultados positi......
...onto de vista funcional, esses são os multímeros mais reativos do vWF. Em 1982, foram encontrados multímeros do vWF no plasma de pacientes com recidiva crônica de PTT, dando origem à hipótese de que a PTT pode ser o resultado da deficiência de protease de clivagem do vWF (depolimerase) que, por sua vez, estimula a circulação dos multímeros ULvWF, contribuindo para o desenvolvimento de trombose.5 ......
...em um número muito pequeno de pacientes com CM. Doenças Linfoproliferativas Malignas A associação entre agentes infecciosose distúrbios linfoproliferativos é bem descrita, como o Helicobacter pylori e oMALT-linfoma gástrico. Parece haver associação causal entre o VHC e o linfoma nãoHodgkin (LNH). A infecção pelo VHC por si só leva a um risco duas vezes maiorde desenvolver LNH. Uma metanálise de s......
...l transplantation. Clin J Am Soc Nephrol 2010;5:1298–304. 54. McDonald RA, Smith JM, Ho M, et al. Incidence of PTLD in pediatric renal transplant recipients receiving basiliximab, calcineurin inhibitor, sirolimus and steroids. Am J Transplant 2008;8:984–9. 55. Fox BC, Sollinger HW, Belzer FO, Maki DG. A prospective, randomized, double-blind study of trimethoprim-sulfamethoxazole for prophy......
...vários meses. Os sintomas/sinais iniciais correlacionam-se com a massa de células leucêmicas e o grau de reposição da medula óssea, causando citopenias. Os sintomas mais comuns são febre (causada pela leucemia ou secundária à infecção pela neutropenia), fadiga e letargia/fadiga (como resultado da anemia), dor óssea e articular e diátese hemorrágica (relacionada à trombocitopenia). Os pacientes c......
...tar e encaminhar aos especialistas problemas articulares suspeitos de doença inflamatória crônica. O encaminhamento ao reumatologista é comprovadamente benéfico nestes casos, pois leva a uma perda funcional significativamente menor quando comparado ao tratamento realizado por não especialistas, devido à introdução e progressão no uso das drogas modificadoras de doença de forma mais rápida e efetiv......
...cados pela rede Organ Procurement Transplantation Network (OPTN).17 Em 2011, a causa principal da doença em pacientes adultos que estavam na fila de espera de transplante de coração foi a doença na artéria coronariana em 38%, cardiomiopatia em 50%, DCC em 4,5%, doença valvular em 1,9% e outras causas/causas desconhecidas em 5,2%. Outras tendências no perfil demográfico dos receptores incluem tran......
...férese está associado à redução de mortalidade nos pacientes com hemorragia pulmonar.53 O protocolo sugerido é iniciar diariamente o procedimento até que não haja mais hemorragia pulmonar e, depois, realizá-lo a cada 48 horas, totalizando 7 a 10 sessões. O esquema ideal seria substituir o plasma com uma solução de albumina a 5% e administrar duas unidades de plasma fresco no final da sessão. A pl......
...o de avaliação rápida. Tabela 1. Classificação das diferentes síndromes associadas com PTT Categoria Causa Fatores de risco Achados clínicos Tratamento Evolução PTT idiopática Deficiência severa da ADAMTS 13 na maioria dos casos. Causas inflamatórias e gestação Raça negra, mulheres, obesidade 30% sem alterações neurológicas; febre e insuficiência renal são......
...s normais – e provavelmente as plaquetas e os neutrófilos – modulam o ataque do complemento por pelo menos 3 proteínas GPI ligadas à membrana: DAF (CD55), proteína ligadora de C8 (C8BP) e MIRL (CD59). Na ausência da âncora de GPI, todas as proteínas que usam esta âncora de membrana tornam-se invariavelmente deficientes nas hemácias dos indivíduos com HPN.18 Como a síntese defeituosa de GPI afeta t......
... ausência de precipitantes evidentes, é possível tentar uma terapia de baixo risco com anti-inflamatórios não esteroides, colchicina, dapsona ou um curso de curta duração com dose baixa de corticosteroide (< 0,3 mg/kg/dia, para começar). Estas terapias não são uniformemente efetivas para diminuir a frequência ou gravidade dos ataques. A terapia prolongada com corticosteroide deve ser evitada, s......
...h myasthenia gravis? Muscle Nerve 2014;49:30–4. 23. Leite MI, Jacob S, Viegas S, et al. IgG1 antibodies to acetylcholine receptors in ‘seronegative’ myasthenia gravis. Brain 2008;131:1940–52. 24. Chatzistefanou KI, Kouris T, Iliakis E, et al. The ice pack test in the differential diagnosis of myasthenic diplopia. Ophthalmology 2009;116:2236–43. 25. Schneider-Gol......
...ser adequadapara estabelecer o diagnóstico. Geralmente, se a biópsia renal contém pelomenos 10 glomérulos, a probabilidade de diagnóstico de GESF é alta. A coloraçãopor imunofluorescência e a microscopia óptica e eletrônica mostram apenas oprocesso de apagamento de podócitos. Diagnóstico Diferencial Distinguira GESF primária da secundária é importante e tem implicações terapêuticas eprognósticas.......
... Há risco 44 vezes maior de desenvolvimento de linfoma em pacientes com SS. O linfoma que pode ser identificado clinicamente ocorre em 5% dos casos. Alguns pacientes evoluem com expansão monoclonal, originária de forma mais frequente de glândulas exócrinas e menos comumente de órgãos viscerais e linfonodos. Pode manifestar-se desde o início do quadro ou na evolução. Inicialmente, a proliferação m......
...e trombótica autoimune caracterizada pela diminuição da contagem de plaquetas e um aumento do risco de sangramento. A fisiopatologia base da PTI é uma ocorrência de autoanticorpos que causam destruição de plaquetas. Os corticosteroides são recomendados como a estratégia terapêutica de primeira linha em todas as diretrizes de tratamento. Para não respondedores se realiza esplenectomia ou rituximabe......
...lternativa nesses casos; todavia, apesar dos resultados promissores em estudos abertos, o benefício não foi confirmado em estudos randomizados. Ainda assim, em pacientes com MG moderada ou grave, a maioria dos autores prefere o seu uso à azatioprina. O metotrexato é outra opção estudada, mas que deve ser considerada apenas em pacientes sem resposta com os imunossupressores habituais. A ciclospori......
...as em paralelo ao uso judicioso dos diuréticos, a fim de controlar o edema e também devido ao efeito sinergístico destes últimos com os inibidores de SRA sobre a redução da proteinúria. Algumas autoridades defendem o uso da anticoagulação enquanto os pacientes com nefropatia membranosa permanecerem nefróticos. Nós reservamos a anticoagulação para os casos de síndrome nefrótica severa incessante e ......
...elograma não é necessário para o diagnóstico de PTI, sendo indicado pacientes com mais de 60 anos de idade, em caso de recidiva após remissão completa e antes de esplenectomia. O tratamento depende da apresentação clínica e, no caso de um quadro de sangramento com risco de morte, como a HSA vista na tomografia deste paciente, a transfusão de plaquetas é necessária, conjuntamente ao tratamento imu......
...ão sumarizadas na Tabela 3. Tabela 3: Etiologias da GNM secundária Infecções Hepatite B e C Sífilis (congênita e secundária) Hanseníase Filariose Hidatidose Esquistossomose hepatoesplênica Equinococose Infecção pós-estreptocócica Malária Neoplasias Carcinomas Leucemia Linfoma Feocromocitoma, tumor de corpo carotídeo Autoimune LES Tireoidite Artrite reumatoide Doenç......
... anticorpos. Assim, paradeterminar se os pacientes apresentam doença primária ou secundária, énecessário fazer uma procura ativa e descartar as condições secundárias com umahistória cuidadosa, exame físico e exames complementares. A doença é rara emcrianças e, quando ocorre, é comumente associada a uma doença autoimune mediada,como LES. Patogênese A deposição de anticorpos (principalmente IgG) con......
...ematúria, hemorragia gastrintestinal e hemorragia pós-parto prolongada. Os exames laboratoriais tipicamente mostram alterações da tromboplastina parcial ativada (TTPA) e baixas concentrações de fator VIII. O tempo de trombina e protrombina é normal, assim como a contagem de plaquetas e sua função. A pesquisa dos inibidores é positiva, embora não facilmente disponível em vários centros. Os inibid......
...unodeficiência adquirida (HIV), sendo associada também com a síndrome da CM; · Tipo III: crioglobulinas mistas consistentes de Igs policlonais sem o componente monoclonal; são, em geral, secundárias a doenças autoimunes, mas podem ser associadas a quadros infecciosos. A CM tem como características a clonalidade do componente IgM e a presença de atividade de FR. Serão abordadas, ......
...(infecções nas pálpebras). Os casos graves poderão produzir abrasões e ulcerações corneais. O diagnóstico diferencial para olhos secos poderá ser mais bem compreendido por meio da análise da composição das lágrimas. Qualquer função inadequada das pálpebras, anormalidade na anatomia do filme lacrimal ou redução no volume das lágrimas pode resultar em olhos secos e irritação ocular. O filme lacrima......
...anagement. Lancet Neurol 2009;8:192–204. 77. Pawate S, Moses H, Sriram S. Presentations and outcomes of neurosarcoidosis: a study of 54 cases. QJM 2009;102:449–60. 78. Segal BM. Neurosarcoidosis: diagnostic approaches and therapeutic strategies. Curr Opin Neurol 2013;26:307–13. 79. Costello DJ, Eichler AF, Eichler FS. Leukodystrophies: classification, diagnosis, and treatment. Neurolog......
...o que é mais difícil de tratar. As técnicas de imagem radiográfica, como a ultrassonografia doppler e a angioressonância magnética, são essenciais para excluir a possível existência deste processo. A estenose arterial renal do rim transplantado tipicamente requer angioplastia transluminal percutânea ou correção cirúrgica. Os pacientes com TFG normal e hipertensão nos quais é detectada uma estenose......
...a para pacientes com doença aguda. O uso isolado de corticosteroides pode ser suficiente em casos de pacientes com PN sem envolvimento orgânico significativo, em que a doença é definida por insuficiência renal (decorrente de isquemia renal), isquemia gastrintestinal, miocardiopatia ou neuropatia periférica. Os pacientes que necessitam de terapia prolongada com corticosteroides para controlar a doe......
... intravascular disseminada; GP = glicoproteína; vWD = doença de von Willebrand. A resolução imediata do sangramento pós-operatório requer um painel de testes de coagulação – incluindo TTPa, TP, TT, ensaio do fibrinogênio e D-dímero – contagem de plaquetas e um esfregaço de sangue adequadamente corado para avaliação das plaquetas e análise da morfologia das hemácias. Esta bateria de testes dev......
...câncer podem ser a presença de autoanticorpos miosite-específicos e a existência de uma doença pulmonar intersticial. A miosite associada ao câncer (MAC) exibe um prognóstico ruim, sendo que a maioria dos pacientes morre em decorrência das complicações do câncer. Síndrome antissintetase Além dos subgrupos clinicopatológicos (isto é, PM, DM, MCI, MTC, MAC), as MII também podem ser divididas em......
...mbinação de corticosteroides, ciclofosfamida e troca de plasma. Microangiopatia trombótica (MAT) A MAT abrange um grupo de vasculopatias obstrutivas caracterizadas por ruptura endotelial, agregação plaquetária sistêmica ou intrarrenal, trombocitopenia e lesão mecânica dos eritrócitos. De forma significativa, os trombos de plaquetas contêm alta concentração de fator de von Willebrand, mas não......
...ia (TC) de emissão de pósitrons mostraram resultados encorajadores. Os testes laboratoriais – os quais são úteis para excluir outras causas – podem evidenciar sinais de inflamação crônica como anemia, leucocitose, trombocitose, aumento dos marcadores inflamatórios, como velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína C-reativa (PCR). O rastreamento de vasculites em pacientes com acometimento de o......
...rosa, geralmente envolvendo os linfonodos cervicais ou axilares. Diagnóstico A única forma de diagnosticar essa doença é por meio de uma biópsia excional. Além do regular exame microscópico, são essenciais os estudos de imunofenotipagem e imuno-histoquímica. A célula característica do LH é a de Reed Sternberg (Fig. 61.1), mesclada em um infiltrado inflamatório que contém outros tipos de célul......
...é recomendado evitar o uso deanti-inflamatórios não esteroidais. O objetivo daterapia antiviral em pacientes com VHC é erradicar o RNA VHC, o que é previstopela obtenção de resposta virológica sustentada (RVS), definida por nível deRNA indetectável 12 semanas após a conclusão da terapia. Uma RVS após 24semanas está associada a uma chance de 97 a 100% de manter o RNA VHC negativodurante o acompanha......
...permitir a quantificaçãodo grau de inflamação. Em contraste com a arterite de Takayasu, a arterite decélulas gigantes afeta exclusivamente pacientes com mais de 50 anos e envolve sobretudoos ramos extracranianos da artéria carótida (como a artéria temporal). A síndromede Cogan é uma doença rara caracterizada por anormalidades vestibulares-auditivas(frequentemente levando a surdez e vertigem) e inf......