...Dra Marcia Regina Quedinho Paiva discorre sobre as glomerulopatias na infância, em especial a síndrome nefrótica por lesões mínimas......
...o do catabolismo de VLDL acompanhada de redução da atividade da LPL, ou ambas. Estas anormalidades resultam em hipertrigliceridemia e redução dos níveis de HDL. Os níveis de LDL geralmente estão normais. A hiperquilomicronemia de jejum ocorre diante da coexistência da forma primária de hipertrigliceridemia. A VLDL e os quilomícrons competem para interagir com a LPL e pode haver acúmulo de ambas as......
...squema diário deve ser mantido durante 4 semanas. Quando a criança mantém proteinúria nefrótica após 4 a 6 semanas, ela é considerada corticorresistente e deve ser submetida à biópsia renal. Uma característica da SN idiopática são as recidivas, que ocorrem em cerca de 60% dos casos e habitualmente são precedidas por processos infecciosos, sobretudo de vias aéreas superiores. Quando há recidiv......
...KD-EPI = Chronic Kidney Disease Epidemiology Collaboration; eTFG = taxa de filtração glomerular estimada; MDRD = Modification of Diet in Renal Disease (Modificação da dieta na doença renal); TFG = taxa de filtração glomerular. Recentemente, foi introduzida a equação Chronic Kidney Disease Epidemiology Collaboration (CKD-EPI, Colaboração para a epidemiologia da doença renal crônica). Para ......
...induzir o desenvolvimento de hipertensão com a ligação de uma artéria renal. Posteriormente, foi entendido que a ligação causou ativação do sistema renina-angiotensina e reabsorção de sódio a partir da secreção da aldosterona.9 Os mecanismos por trás da insuficiência renal são obscuros. A insuficiência renal não é o mero resultado direto da diminuição do fluxo sanguíneo renal. Os modelos experime......
...8semanas, que se acredita ser devida a vasculite. Outras manifestações rarastambém incluem edema escrotal agudo e meningite asséptica. Exames Complementares Os exames laboratoriais durante os ataques demonstramalterações sistêmicas inespecíficas, incluindo leucocitose, neutrofilia ereagentes de fase aguda elevados, como taxa de sedimentação de eritrócitos(VHS), proteína C-reativa (PCR), amiloide s......
...u 8 horas. Profilaxia e tratamento de convulsões associadas a neurocirurgia ou traumatismo cranioencefálico grave t 100 a 200 mg, por via intramuscular, a cada 4 horas durante a cirurgia e continuar durante o período pós-operatório. Na administração intramuscular feita durante neurocirurgias, para pacientes previamente controlados por via oral, a dose intramuscular deverá ser 50% maior que a ......
...% na primeira década da vida. Entretanto, não relatos de morte após oito anos de idade e nenhuma infecção bacteriana invasiva ocorreu após os 14 anos. Foi postulado que esta melhora é secundária à maturação das respostas imunes adaptativas que ocorre com a idade.45 Os níveis séricos de imunoglobulina, respostas de anticorpo específicas, números de subgrupos de célula T e respostas proliferativas ......
...lização ou resolução parcial do depósito amiloide. A amiloidose heredofamiliar é identificada pelas várias regiões onde cada família e tipos de depósito amiloide foram descritos e estão associados a quadros clínicos distintos. O modo de transmissão habitualmente é autossômico dominante, com a exceção da febre familiar do Mediterrâneo, que é autossômica recessiva. Esta se caracteriza por surtos r......
..., porém com o aspecto adicional das anomalias congênitas. A ausência das células T exige a adoção das mesmas precauções tomadas pelos pacientes com SCID. No outro extremo do espectro, cerca de 20% dos pacientes com deleções do cromossomo 22q11.2 apresentam número de células T normal desde o nascimento.36 A maioria dos pacientes que apresentam essa deleção apresenta um defeito de grau leve a modera......
...valva aórtica e da raiz proximal e muitas vezes se estende para dentro do sistema de condução, provocando regurgitação aórtica, bloqueio atrioventricular ou ambos. A lesão provavelmente ocorre com frequência semelhante em pacientes com artrite reativa.39 Em raros casos, também pode haver regurgitação mitral. Um estudo enfatizou a existência de alta prevalência de espondiloartropatia subjacente, mu......
...nício da terapia. A atorvastatina está principalmente associada a lesãohepática colestática, enquanto a lesão hepatocelular é mais comum com a sinvastatina.A terapia deve ser descontinuada se as elevações excederem três vezes o limitesuperior do normal ou se os pacientes apresentarem sintomas de disfunçãohepática (principalmente fadiga e perda de peso). A rabdomiólise é rara e maisprovável no cená......
... vasculite leucocitoclástica. 5. Vasculite cutânea de pequenos vasos (vasculite leucocitoclástica cutânea) É diagnóstico de exclusão. Conceitualmente, representa vasculite leucocitoclástica de acometimento exclusivamente cutâneo. Clinicamente aparece em surtos únicos ou recorrentes de púrpura palpável em membros inferiores com ausência de sintomas sistêmicos. 6. Vasculites secu......
...na Tabela 1. Tabela 1: Vasculites de acordo com os mecanismos fisiopatológicos Mecanismo Tipo de reação Exemplo Dano vascular por imunocomplexos circulantes (ocorre quando o Ag, ligado a IgG ou IgM, ativa a cascata do complemento) Reação de Arthus tipo III Vasculite leucocitoclástica Anticorpos anticélulas endoteliais (anticorpos são produzidos diretamente contra......
...s. O ImmunoKnow (Cylex Inc., Columbia, MD) é um ensaio comercializado que mede as respostas de célula T a um estímulo policlonal inespecífico. Este ensaio quantifica a produção intracelular de adenosina trifosfato como marcador dos níveis de função celular imune.104 Entretanto, não há evidências de que o ImmunoKnow venha a melhorar o resultado alcançado pelos pacientes transplantados. Outro ensaio......
...e de reserva para excreção de fosfato e, exatamente por causa deste fato, usualmente a hiperfosfatemia é o resultado de uma grande carga aguda de fosfato ou de um declínio na excreção renal. A fonte de cargas de fosfato pode ser endógena, no contexto de rabdomiólise ou de lise tumoral, ou exógena. De maneira geral, a hiperfosfatemia não está associada a sintomas neurológicos. Entretanto, há relato......
...oníquia inflamatória costuma ser secundária à dermatite de contato irritante, a partir da exposição aos vários agentes de contato que ganham acesso sob as pregas da unha expostas que, normalmente, são protegidas por uma cutícula intacta. Achados na unha associados a estados patológicos específicos Vários achados nas unhas foram associados a condições dermatológicas e ou doenças sistêmicas. A segu......
... ou ainda sistêmicas ou localizadas de acordo com a extensão do depósito. · A amiloidose primária sistêmica é uma discrasia de célula plasmática com envolvimento multissistêmico, progressão rápida e sobrevida curta. Os principais órgãos acometidos são os rins, pulmões e coração. Outros achados são síndrome do túnel do carpo, macroglossia, hepatomegalia e má absorção. A presença de um dos sin......
...tem se utilizado esquemas imunossupressores alternativos, particularmente na manutenção da remissão depois de atingido a remissão da doença. Pulsoterapia com corticosteroide pode ser usada para casos graves e a plasmaférese está indicada em casos de nefrite refratária. Outras modalidades terapêuticas como a gamaglobulina intravenosa e os anticorpos anti-CD20 parecem promissores, embora ainda não ......
... autoimune é evidenciada pela infiltração linfocítica da tireoide, pela presença de autoanticorpos circulantes contra a tireoide e de células T CD4+ específicas para antígenos tireoidianos e pela expressão de proteínas do complexo maior de histocompatibilidade (MHC) de classe II apresentador de antígenos pelos tireócitos. Existe uma predisposição genética para a tireoidite autoimune, e uma base po......
...ção. t Regime combinado de ciclofosfamida e doxorrubicina, associado ou não a vincristina, ou teniposídeo, ou cisplatina. Aspectos farmacocinéticos clinicamente relevantes t Biodisponibilidade > 75%. t Distribui-se amplamente por todos os tecidos e atravessa as barreiras hematoencefálica e placentária. t Metabolismo hepático. t Excreção renal 5 a 25%; é excretada no leite materno. t......