...Dra Marcia Regina Quedinho Paiva discorre sobre as glomerulopatias na infância, em especial a síndrome nefrótica por lesões mínimas......
...ntomas que costumam se manifestar nos homens durante a 4ª ou 5ª década da vida. Cerca de 5% de todos os casos de IM prematuro ocorrem em pacientes com HF heterozigota.9 Antes do desenvolvimento da terapia à base de estatina, pelo menos 50% dos homens com HF heterozigota sofriam IM em torno dos 60 anos de idade. Nas mulheres, os sintomas tendem a ocorrer cerca de 10 anos mais tarde. Os níveis de co......
...or alteração da sua capacidade como filtro seletor de partículas, ou do seu desempenho como barreira eletrostática. Além da passagem anormal de proteínas devido ao aumento da permeabilidade da MBG, outro fator importante que contribui para determinar proteinúria é a queda de reabsorção pelas células epiteliais do túbulo proximal por saturação dos mecanismos reabsortivos destas células, devido ao a......
... Séries de autópsia demonstraram a presença universal desta condição em pacientes submetidos à diálise por um período de 15 anos. Suas manifestações estão amplamente relacionadas ao sistema musculoesquelético, devido à predileção da deposição das fibrilas junto ao osso periarticular, espaço articular e membranas sinoviais. Os sintomas comuns incluem dor e rigidez nas grandes articulações, síndrome......
...do insidioso, no decorrer de algumas semanas ou meses. Além disso, os pacientes geralmente apresentam sinais e sintomas que envolvem múltiplos órgãos: rins (insuficiência renal, proteinúria, hematúria), pele (livedo reticular, dedos do pé arroxeados, gangrena), trato gastrintestinal (anorexia, náusea, isquemia intestinal ou infarto, pancreatite, enzimas hepáticas anormais), sistema nervoso (cefale......
... alterações cutâneas semelhantes àserisipelas, que geralmente ocorrem como uma placa eritematosa sensível nasextremidades inferiores. O envolvimento cutâneo é descrito em cerca de 30% dospacientes.Crianças com FFM podem desenvolver mialgia ao esforço dosmembros inferiores, e, raramente, pacientes com mutação M694V podem apresentar"mialgia febril prolongada" grave e debilitante com duração de até 8......
...ção. t Nota: Dose necessária para crianças e adultos (UI) = peso corporal (kg) x aumento desejado na proporção de fator VIII/(2%/UI/kg) Efeitos adversos t Reações alérgicas, incluindo hipotensão, angioedema, calafrios, febre, urticária e anafilaxia. t Distúrbios gastrintestinais, alteração na percepção de sabores. t Rubor, palpitação. t Dispneia, tosse. t Cefaleia, vertigem, parestesia,......
...s produtos disponíveis para uso intravenoso e cada um deles difere quanto ao estabilizador e ao processo de purificação. Pacientes individuais podem tolerar um produto intravenoso (imunoglobulina intravenosa [IVIg]) melhor do que outro, mas não há evidências de que um produto qualquer seja mais eficaz do que outro. As infusões subcutâneas parecem produzir menos efeitos colaterais do que as formas ......
...ormalização dos níveis séricos de beta-2-microglobulina e resolução dos sintomas. A amiloidose cerebral está estreitamente relacionada à doença de Alzheimer, síndrome de Down e amiloidose hereditária com hemorragia cerebral (holandesa), que compartilham o depósito da proteína amiloide beta (A-beta). Importante ressaltar que o cérebro e os vasos sanguíneos cerebrais são raramente afetados nas ami......
...paciente com menos de 3 meses de idade ou naqueles que recentemente receberam produtos do sangue contendo imunoglobulinas. Nessa doença, as células B do sangue periférico estão quase ausentes, e as respostas a vacinas são extremamente fracas. Existem várias fenocópias autossômicas recessivas da ALX, e para distinguir esses distúrbios de um caso de ALX deve ser realizado o teste de detecção da muta......
...resenta distribuição mundial. No entanto, a maioria dos estudos epidemiológicos e clínicos foi conduzida na Europa e nos Estados Unidos.17-19 É difícil determinar a prevalência da doença, porque este é um fator que muda com o passar do tempo, dependendo do comportamento sexual e da prevalência dos patógenos entéricos em diferentes populações.57 Estimou-se que no período de 1950 a 1980, em Rocheste......
...etalipoproteinemia. A frequência dessegenótipo é de cerca de 1% na população em geral, mas a disbetalipoproteinemia érara, exigindo um fator adicional. Sabe-se que o hipotireoidismo precipita odistúrbio. Os indivíduos apresentam classicamente elevações iguais de triglicerídeose colesterol na faixa de cerca de 300 a 600 mg/dL e xantomas, especialmente nasdobras palmares das mãos. Os pacientes apres......
...stoplasmose; blastomicose; clamídia; yersínia; gastroenterite bacteriana (Shigella, Salmonella, Campylobacter); hanseníase; dermatofitose; viroses; toxoplasmose; linfogranuloma inguinal Medicações (sulfonamidas, brometos, iodetos, penicilinas, salicilatos, contraceptivos orais); doenças inflamatórias (sarcoidose, doença inflamatória intestinal, doenças autoimunes e reumatológicas); malignidades......
...sos. Glomerulonefrite necrotizante é comum. Entre os principais órgãos acometidos, encontramos: · sintomas gerais (20 a 50%): presença de febre, perda de peso, artralgias, mialgias; · pulmonar (60 a 80%): tosse, dispneia, hemoptise, dor torácica, dor nos seios nasais, secreção purulenta, epistaxe, úlceras nasais; presença de infiltrado nodular no exame radiológico do tórax; · manifestaçõe......
...mo na comparação dos riscos e benefícios da triagem [ver Tabela 4]. A diminuição da imunossupressão pode ser justificada em algumas malignidades, em especial nos casos em que as medicações imunossupressoras complicam ou exacerbam os efeitos colaterais a quimioterapia padrão e necessária. Em uma revisão retrospectiva sobre 12 pacientes com sarcoma de Kaposi, a diminuição ou descontinuação da imuno......
... da hiponatremia. Essa taxa pode ser determinada por meio de fatores como tempo de duração e nível da hiponatremia, gravidade dos sintomas neurológicos e pelas condições comórbidas dos pacientes. A correção rápida de hiponatremia aguda poderá salvar muitas vidas, embora seja um procedimento perigoso nos casos de hiponatremia crônica por causa do risco de desmielinização osmótica.1 Na maior parte d......
...ca, diabetes mellitus tipo 2 e idade avançada. Nas unhas meio-a-meio e nas unhas de Terry, a porção proximal do leito ungueal pode exibir coloração rosa clara, com uma aparência mais normal do que com a descoloração esbranquiçada. Figura 6 Colonização do espaço fechado situado entre o leito ungueal e a placa ungueal por Pseudomonas aeruginosa, causando o esverdeamento da unha. A umidade presa ......
...nto Neurológico Cefaleias, neuropatias cranianas (II, VI, VII, VIII), encefalopatia, ataxia, hemiplegia, convulsões, meningoencefalite. Acometimento Dermatológico As lesões cutâneas podem ocorrer em 30% dos pacientes, sendo as de maior importância às lesões vasculíticas: púrpura, livedo reticular, vasculite urticariforme, tromboflebite superficial migratória, paniculite, eritema nodoso, erit......
...síveis agentes etiológicos seriam de origem infecciosa, genética (genes HLA como B5, B44, Bw51, DR3 e DRB3*0301 em brancos; B54, Bw15, e Bw35 em japoneses; e Bw51 em israelenses) e imunológica. Neste último caso, lesão dos vasos sanguíneos parece ser resultado de uma resposta imune aberrante, levando a injúria de células endoteliais e lesão da parede dos vasos. Achados Clínicos A DK manifesta......
...controlados randomizados.56 Quando os médicos recomendam o tratamento para pacientes com hipotireoidismo leve, a dosagem de T4 costuma ser mais baixa do que aquela para o hipotireoidismo instalado – 1 µg/kg/dia. Sintomas de hipotireoidismo residuais e terapia com T3. Em comparação com pacientes eutireoidianos, os pacientes com hipotireoidismo têm mais chance de apresentar queixas......
... em combinação com outros agentes antileucêmicos: 10 a 12 mg/m2/dia, por via intravenosa, por 2 dias. Crianças Leucemia mieloide aguda t Dose de 8 a 10 mg/m2/dia, por via intravenosa, por 3 dias, a cada 3 semanas. Notas: t Não deve ser administradas por vias intramuscular ou subcutânea. t A administração intravenosa deve ser feita lentamente, acoplada a sistema de infusão rápida cont......