...al e os nervos cranianos. A doença no SNC sutil cria problemas de memória e transtornos cognitivos. Outros sinais e sintomas de doença no SNC incluem hemiparesia, disartria, ataxia, convulsões, distúrbios de movimento como distonia, meningite asséptica, encefalopatia, demência, ansiedade e depressão.47 Ataques agudos e transitórios imitando esclerose múltipla também foram descritos em alguns casos......
...iação Laboratorial e Sorológica Pacientes com diagnóstico de SS podem apresentar alterações laboratoriais sugestivas de processo inflamatório sistêmico. Os achados mais frequentes em pacientes com doença ativa são anemia de doença crônica (25% dos pacientes), leucopenia (10%), elevação da velocidade de hemossedimentação (VHS) em 90% dos pacientes com proteína C reativa (PCR) normal e hipergamaglo......
...na C reativa - PCR e velocidade de hemossedimentação - VHS) e da resposta imune humoral, que inclui a pesquisa de marcadores sorológicos como autoanticorpos de relevância no diagnóstico e monitoramento das conectivopatias, detecção de imunocomplexos circulantes, crioglobulinas e a determinação da atividade funcional e/ou dos níveis séricos do complemento. AVALIAÇÃO DA RESPOSTA IMUNOLÓGICA HUMO......
...95%: 0,37- 2,78; P = 0,98). Entre as semanas 0 e 24, a média (Desvio Padrão) do escore da escala analógica numérica para a secura passou de 6,38 (2,14) para 5,85 (2,57) no grupo placebo e de 6,53 (1,97) para 6,22 (1,87) no grupo de hidroxicloroquina. A média (Desvio Padrão) do escore da escala analógica numérica de dor passou de 4,92 (2,94) para 5,08 (2,48) no grupo placebo e 5,09 (3,06) para 4,59......
... entre os membros superiores Sopro sobre as artérias subclávias ou a aorta Sopro audível sobre uma ou ambas as artérias subclávias ou a aorta abdominal Anormalidade arteriográfica Arteriografia com estreitamento ou oclusão da aorta, seus ramos primários ou grandes artérias na região proximal dos membros superiores ou inferiores, não devidos a aterosclerose, displasia fibromuscular ......
...s doenças de armazenamento de lisossomas é investigacional e produziu resultados mistos. Fisiologia Eosinofílica Os eosinófilos podem melhorar ou suprimir reações inflamatórias agudas e mediar respostas a infecções helmínticas, alergia e determinados tipos de tumor.65 Assim como os neutrófilos, os eosinófilos são capazes de realizar a fagocitose, embora sejam basicamente células secretoras. O......
...ipersensibilidade, no Brasil, em geral decorre de exposição a pássaros ou mofo no ambiente doméstico ou no trabalho e exposição a isocianatos, como em indústria de tintas (Tab. 105.4).12 Vários medicamentos podem estar associados às DPPDs. Entretanto, o quadro não é específico, podendo a mesma medicação apresentar diversos padrões radiológicos e histológicos de doença, bem como o mesmo padrão est......
...reto com a doença. Apesar desta clara predisposição genética, a associação com complexos de histocompatibilidade tem sido variável nos estudos e apenas uma associação fraca com HLA DR-8 foi encontrada. A etiologia da doença é incerta, mas aparentemente é necessária a combinação de predisposição genética e fatores precipitantes ambientais. Fisiopatologia O achado macroscópico patológi......
...idos com permissão de Aletaha D, Neogi T, Silman AJ, et al., 2010 Rheumatoid arthritis classification criteria: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum 2010;62:2569-81. Etiologia É improvável que um único fator etiológico seja responsável por todos os casos de AR do adulto. Embora haja poucas evidências implicando uma c......
...ria Deficiência de vitamina E Medicações Cisplatina Metronidazol Misonidazol Talidomida Carcinoma Linfoma Paraproteinemias Doença de Crohn Neuropatias hereditárias Ataxia de Friedreich Enteropatia crônica por glúten Neuropatia por vasculite não sistêmica Neuropatia periférica induzida por estireno Fonte: Adaptada de Poncel......
...se franca no estádio IV. As alterações de imunidade incluem imunidade humoral e celular. Os pacientes com CBP apresentam um aumento considerável de gamaglobulinas ou imunoglobulinas, sobretudo às custas de imunoglobulina M (IgM) e, a exemplo de outras doenças autoimunes, mais de 85% dos pacientes apresentam alguma outra doença autoimune associada, destacando-se a tireoidite autoimune, escleroderm......
... de prednisona durante 8 a 12 semanas, com desmame para 0,25 mg/kg/dia de prednisona durante os próximos 1,5 a 3 meses.3 A resolução ou estabilização a longo prazo, subsequentemente à administração apenas de corticosteroides, tem sido relatada em até 50% dos casos.196 Diversos agentes imunossupressores e citotóxicos foram utilizados, entre os quais ciclofosfamida, azatioprina e ciclosporina, além ......
...e potássio para dentro de outras células. Regulação renal da secreção de potássio O potássio é filtrado livremente no glomérulo. A concentração de íons potássio que entra pela porção inicial do túbulo proximal é de aproximadamente 4 mEq/L – igual à [K+] plasmática. Quando o filtrado glomerular chega ao túbulo distal, 90% do potássio filtrado já foi reabsorvido. Desta forma, a excreção renal......
...o órgão afetado. Com frequência, os seios nasais são afetados por pólipos e rinite. O exame dos pulmões possivelmente revele a presença de hiper-ressonância, acompanhada de respiração ofegante e roncos. Há certa prevalência de desconforto respiratório e do uso de músculos acessórios para aumentar a inspiração, principalmente nos casos de exacerbações agudas. Nos quadrantes inferiores, é possível ......
...lomerulopathies. Lancet 2004;364:1252–9. 96. Donadio JV Jr, Torres VE, Velosa JA, et al. Idiopathic membranous nephropathy: the natural history of untreated patients. Kidney Int 1988;33:708–15. 97. Polanco N, Gutierrez E, Covarsi A, et al. Spontaneous remission of nephrotic syndrome in idiopathic membranous nephropathy. J Am Soc Nephrol 2010;21:697–704. 98. Ponticel......
...ythematosus. 4th ed. San Diego: Academic Press; 2004. p. 449. 6. Gladman DD. Epidemiology of systemic lupus erythematosus. In: Lahita RG, editor. Systemic lupus erythematosus. 4th ed. San Diego: Academic Press; 2004. p. 697. 7. Karlson EW, Daltroy LH, Lew RA, et al. The relationship of socioeconomic status, race, and modifi able risk factors to outcomes in patients with systemic lupus ......
...u primária, quando não apresenta uma causa conhecida, neste caso é denominada de pneumonia criptogência em organização. Anteriormente, a PO era denominada de bronquiolite obliterante ou BOOP – o uso do termo bronquiolite obliterante se justificava pela concomitância em alguns casos de obstrução de vias aéreas, mas esta nem sempre ocorreu –. O termo bronquiolite obliterante se torna ainda mais ina......
...o a fonte de luz ilumina o olhos esquerdo. A NOINA é um diagnóstico clínico, firmemente baseado nos achados de edema de disco moderado a grave (muitas vezes com distribuição em forma de cunha), tipicamente com hemorragias de fibra nervosa [ver Figura 6a]. A perda visual de campo altitudinal é comum [ver Figura 6b] e a dor quase universalmente está ausente. A inspeção do outro olho mostra uma c......
...de Churg-Strauss -Doença de Behçet -Poliarterite nodosa -Púrpura de Henoch-Schönlein , -Doença de Kawasaki -Arterite de células gigantes -Arterite de Takayasu -LES -Artrite reumatoide, -dermatomiosite -Doença mista do tecido conectivo -Síndrome de Sjogren -Síndrome de anticorpos anti-fosfolípides -Linfomas -Neurosarcoidose -Doença inflamatória intestinal -Reação enxerto-hospedeiro......
...mária do SNC, com sensibilidade entre 55 a 65%; o ideal é fazer biópsia em uma área com alterações em neuroimagem, com amostra incluindo leptomeninges, o que aumenta em muito a sensibilidade do procedimento. A orientação estereotáxica pode ser utilizada para lesões mais profundas. Diagnóstico Existem critérios específicos para o diagnóstico de vasculite primária do SNC, como os propostos p......
...a patogênese da doença pulmonar. Doença mista do tecido conectivo (DMTC) A doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) foi definida pela primeira vez em 1972 e continua a ser um assunto controverso. Em geral, define-se pela presença de anticorpos anti-RNP em altos títulos. O envolvimento pulmonar é comum em pacientes com DMTC, variando de 47 a 78%. Um estudo mostrou que em pacientes com DMTC ......
...eroides foi definida como redução namassa pancreática e melhora acentuada na estenose do ducto pancreático. Todosos 15 pacientes que responderam foram confirmados como tendo pancreatiteautoimune, enquanto a presença de câncer de pâncreas foi confirmada na operaçãoem 6 dos 7 pacientes que não responderam. Cerca de 25% dos pacientes precisamde um segundo ciclo de tratamento, enquanto um número menor......
... grande, e esteatorréia pancreática não costuma ocorrer até a secreção da lipase pancreática cair abaixo de 10-15% dos níveis normais. Assim, má absorção e esteatorreia são características de estágios avançados de pancreatite crônica. O aparecimento de gordura nas fezes do paciente é um indicador pouco confiável da esteatorreia e a pesquisa de 72 horas de gordura fecal, feita quando o paciente est......
...ose são relatadas com benefícios tanto para casos primários como secundários, mas a evidência se baseia apenas em relatos de casos. O tratamento tópico padrão com creme de capsaicina pode diminuir a dor, mas pode causar piora paradoxal, portanto, devem ser usados com cuidado. As medicações orais são as mais utilizadas para o tratamento e são relatados benefícios com propranolol (10 mg três veze......
...onvulsões e ataxia são frequentes, podendo também haver paralisia de nervos cranianos, sinais meníngeos com alterações liquóricas e hipertensão intracraniana. Nas formas familiares da SHF, o envolvimento neurológico é descrito, em algum momento da evolução, em mais de 60% dos pacientes. O diagnóstico da SHF se baseia em critérios diagnósticos HLH-2004. Muitos estudos mostram hiperferritinemia sig......
...a. Este teste tem 2 fases distintas: 1. Fase de preparação: paciente deve evitar ingesta excessiva de água, cafeína e nicotina na noite que precede o teste. 2. Fase de desidrtatação: idealmente, a prova deve iniciar no período da manhã, em geral às 8 horas. O paciente é mantido em jejum, sob observação e, periodicamente, seu peso, diurese, densidade urinária e natremia são avaliados. Ne......
...m baixa osmolaridade (<300 mOsm/Kg) e baixa densidade atesta falência do sistema concentrador, levando a hipótese de DI. · Considera-se segura a correção da hipernatremia na velocidade de até 0,5 mEq/L/hora. Correções mais rápidas podem levar a edema cerebral, portanto a monitorização é fundamental. ALGORITMO Algoritmo 1: Diagnóstico de hipernatremia BIBLIOGRAFIA 1. Adro......
... série de patologias glomerulares emassociação com GNM ou sobrepostas a ela. Essas doenças incluem glomerulonefritepor IgA, glomeruloesclerose segmentar focal, glomerulonefrite crescêntica (doençaanti-MBG, vasculite associada a ANCA), nefrite intersticial aguda e nefropatiadiabética. Complicações O curso clínico é caracterizado por grande variabilidadeda taxa de progressão da doença. Em uma revisã......
...r a 5 g/dia. Em pacientes com doença leve, cerca de 25% progridem paradoença renal em estádio terminal (DRET), mas, nos pacientes mais gravementeafetados, a doença progressiva é mais comum, e até 40 a 60% desenvolvem DRET emum período de 15 a 20 anos. Apesar dos bons desfechos de curto prazo, a GNM permanecea segunda maior causa de DRET (nos Estados Unidos) ou terceira (Europa). Étambém a principa......
...ais na IRM ou na avaliação do líquido cerebroespinhal raramente progridem para esclerose múltipla. Encefalomielite aguda disseminada Encefalomielite aguda disseminada (EMAD) é uma síndrome monofásica que, em geral, é precedida por exantema viral, infecção respiratória superior ou vacinação. Os vírus associados com maior frequência são sarampo, paramixovírus, varicela, rubéola e vírus de Epste......
...te resulta em aumento na carga de sódio e cloro que atinge as porções mais distais do néfron. O aumento de fluido no ducto coletor aumenta a secreção de potássio e hidrogênio, resultando em alcalose metabólica hipocalêmica. Por outro lado, o prejudicado transporte de sódio e cloro na porção espessa da alça de Henle causa um déficit na recirculação do potássio célula-lúmen e, consequentemente, na r......
...sticity in chronic pain. Trends Neurosci 2009;32:611–8. 32. Staud R, Nagel S, Robinson ME, Price DD. Enhanced central pain processing of fibromyalgia patients is maintained by muscle afferent input: a randomized, double-blind, placebo-controlled study. Pain 2009;145:96–104. 33. Pincus T, Swearingen C, Wolfe F. Toward a multidimensional Health Assessment Questionnaire (MDHAQ): assessment of......
...bidades (p. ex., artrite) que obscurecem a manifestação. A claudicação intermitente é descrita como um desconforto, dor, fadiga ou sensação de peso que são percebidos no membro afetado durante a ambulação e desparecem após alguns minutos de repouso. A claudicação intermitente ocorre quando a demanda metabólica de um músculo durante o exercício excede a oferta. Uma estenose hemodinamicamente sign......
...te, as primeiras etapas do diagnóstico de uma possível síndrome vasculítica consistem em obter uma história detalhada do paciente e realizar um exame físico enfocado, com o intuito de documentar envolvimento de órgãos específicos. É preciso dar atenção especial à pele, aos olhos, às orelhas, às vias aéreas superiores, às articulações, aos linfonodos, aos nervos periféricos e aos grandes vasos. Os ......
...oplítea provoca claudicação na panturrilha. Estenoses na artéria tibial e na artéria fibular podem causar claudicação com os pés. Mesmo na ausência de claudicação intermitente clássica, muitos pacientes com DAP apresentam limitações funcionais que se caracterizam pela redução na velocidade e na distância das caminhadas.19,20 Dor no estado de repouso ocorre nas situações em que o suprimento de sang......
...esse processo seja incerto, aparentemente está relacionado à redução na absorção intestinal.59,60 Observam-se perdas urinárias em pacientes que usam diuréticos de alça ou de tiazida, em alcoólatras e no contexto de cetoacidose diabética. Em raras situações, a perda de magnésio é reflexo de algum distúrbio tubular primário, como a síndrome de Gitelman ou a síndrome de Bartter. Essa condição pode se......
...dial da Saúde (OMS) como uma contagem de linfócitos T CD4 + inferior a 300 células/mm3, em duas ocasiões separadas, em pacientes sem evidência sorológica ou virológica de infecção por HIV-1 ou HIV-2. Em indivíduos com linfocitopenia T CD4 + idiopática, o desenvolvimento da linfopenia é, em geral, lento. É importante excluir as imunodeficiências congênitas, como a imunodeficiência comum variada, o ......
...ype-phenotype correlations in classical and variant phenotypes. Mol Med. 2002 Jun;8(6):306-12. 59. Desnick RJ, Brady R, Barranger J, Collins AJ, Germain DP, Goldman M, et al. Fabry disease, an under-recognized multisystemic disorder: expert recommendations for diagnosis, management, and enzyme replacement therapy. Ann Intern Med. 2003 Feb 18;138(4):338-46. 60. Daoud MS, Hutton KP, Gibs......
...nação da terapia inicial; e planejamento dos protocolos de pesquisa [Figura 1]. Os esquemas de classificação mais amplamente utilizados baseiam-se no calibre dos vasos sanguíneos afetados, no padrão de envolvimento orgânico e presença/ausência de inflamação granulomatosa, na ocorrência de deposição significativa de imunocomplexos e nos infiltrados eosinofílicos. Alguns autores propuseram a categor......
...lineuropatia hereditária, pode ser necessário empreender esforços consideráveis para estabelecer o diagnóstico. O simples interrogatório do paciente para obtenção de uma história familiar de neuropatia raramente é produtivo. As perguntas devem ter caráter mais geral, tais como perguntar se algum familiar apresenta queixas relacionadas ao pé, tem deformidade no pé (em especial no peito do pé) ou ne......
...ento dos oncologistas sobre os eventos moleculares integrantes desta doença. Trabalhos recentes demonstraram que os miRNAs (micro-RNAs) exercem papel importante na biologia do linfoma de Hodgkin clássico.15 O aparecimento, manifestação e história natural bastante distintivos dos subtipos do linfoma de Hodgkin sugerem a existência de vias variáveis de linfomagênese, cada uma das quais envolvendo um......
...das à dor. A vasta maioria dos axônios é desmielinizada – fibras C nociceptoras de condução lenta e axônios simpáticos pós-ganglionares. Estas estruturas eram consideradas distintas, mas hoje se sabe que seus papéis se sobrepõem, e, por isso, o termo “fibras curtas” é utilizado em referência a estes axônios como um todo. Apesar da condição majoritária, a compreensão médica acerca das funções e dis......
...de insuficiência cardíaca. O efeito benéfico de um IECA pode ser explicado pela redução da sede e da secreção de vasopressina atribuível à angiotensina II, bem como por um efeito direto sobre a ação hidrosmótica da vasopressina mediado pelas prostaglandinas.11 A hiponatremia em condições edematosas é mediada pela vasopressina. Ensaios clínicos demonstraram que antagonistas do receptor da vasopress......
...fágico. Além disso, o diabetes pode levar à gastroparesia, resultando em sintomas secundários da DRGE. Tanto as alterações gástricas quanto esofágicas provavelmente têm uma base neurológica. O tratamento com agentes pró-cinéticos (p. ex., metoclopramida) tem sido proposto; estes agentes são ineficazes para a dismotilidade esofágica, mas podem ajudar os pacientes com gastroparesia. Doença de Be......
...e ecogenicidade difusamente heterogênea da glândula também é altamente sensível e relativamente específico para tireoidite de Hashimoto. Uma concentração elevada do TSH sérico indica hipotireoidismo primário associado. O diagnóstico diferencial de bócio difuso inclui bócio simples eutireoidiano, doença de Graves, bócio por deficiência de iodo e, raramente, doenças malignas com infiltração difusa, ......
...nos, e cerca de 50% desenvolvem bócio. Hipotireoidismo subclínico foi descrito em 20% e hipotireoidismo franco em 20% (mais comuns em áreas iodo-suficientes). Tireotoxicose (destrutiva) também pode ocorrer. O uso de interleucina-2 também pode estar associado com tireoidites usualmente indolores. Inibidores de cinases também têm sido descritos como causas de tireoidites. 5-Tireoidites pós-palpa......
...droxiureia pode diminuir o tamanho do baço e do fígado, reduzir os sintomas constitucionais, como sudorese noturna ou perda de peso, e, ocasionalmente, aumentar a concentração de hemoglobina e diminuir a contagem de plaquetas e o grau de fibrose medular. A hidroxiureia pode ser administrada em doses de 0,5 a 1,0 g/dia ou 1 a 2 g por via oral de 2 a 3 vezes por semana. Os pacientes devem ser avalia......
... e um acompanhamento próximo são essenciais para garantir bons resultados no manejo dessa condição, que, quando abordada corretamente, costuma apresentar boa resposta terapêutica. Referências 1-Stone JH. IgG4-Related disease in Current of Rheumathology 2016. 2-Stone JH, Zen Y, Deshpande V. IgG4-related disease. N Engl J Med 2012; 366:539. 3-Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. IgG4-rel......
...a nos ataques em pessoas com enxaqueca. Levando-se em consideração que os eventos neurais são os primeiros a ocorrer e as alterações vasculares ocorrem na sequência, considera-se que a enxaqueca seja uma síndrome de dor neurovascular, sendo que a dor referida emana da dura-máter e dos vasos sanguíneos inervados pelo nervo trigêmeo. As fibras sensoriais C contêm a substância P, peptídeo relacio......
...ão de andrógeno, como resultado de variações na concentração ou atividade de 5-redutase e aromatase, bem como pelas diferenças existentes em termos de resposta de receptor de andrógeno.73 No momento, os principais motivos para a checagem dos níveis de andrógeno são a exclusão de mulheres com níveis generosos da terapia e o monitoramento dos níveis séricos durante o tratamento, para prevenção de re......