... de BAFFs resulta no desenvolvimento de doença autoimune que se assemelha à SS e, em pacientes com SS primária, níveis elevados de BAFFs são detectados nos soro.22 As principais fontes de BAFF nas glândulas salivares são as células mononucleares e as células epiteliais ductais.23 Nas interações com seus receptores, as BAFFs dão suporte à ativação e à sobrevida das células B e contribuem para o in......
...antes para ajudar na definição e no tratamento da doença. As manifestações clínicas da SS são variáveis;, por este motivo, o tratamento é dirigido para a forma específica de acometimento de cada paciente. Síndrome Sicca Citamos as medidas gerais e o tratamento farmacológico da síndrome sicca nas Tabelas 6 e 7. Tabela 6: Tratamento para xeroftalmia Medidas não-farmacológicas E......
...destes pacientes não têm FR no soro, porém, quanto mais altos os níveis de FR, maior sua especificidade para a doença. Além disso, 2 a 10% dos indivíduos normais podem apresentar FR em baixos títulos, prevalência esta que pode chegar a 40% nos indivíduos com idade acima de 75 anos. Presença transitória de FR em indivíduos normais também pode ser detectada após infecções ou imunizações, provavelmen......
...rincipais sintomas da Síndrome de Sjögren primária: secura, dor e fadiga. Para tanto, foram incluídos 120 pacientes com síndrome de Sjögren primária de 15 hospitais universitários na França. Estes foram randomizados em um estudo duplo-cego, controlado por placebo. Os participantes foram avaliados no início do estudo, na semana 12, na semana 24 e na semana 48 de tratamento. Os pacientes foram rando......
...o nas vasculites exclusivamente cutâneas ou nas formas isoladas em sistema nervoso central. Tradicionalmente, as vasculites costumam ser classificadas de acordo com o calibre dos vasos acometidos (Tabela 3). Mais recentemente, a descrição da presença, no soro de portadores de algumas formas de vasculites, de anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA) trouxe auxílio no diagnóstico, partic......
...a partir de células progenitoras hematopoiéticas na medula óssea. Após seu comprometimento com uma linhagem de monócitos, as células progenitoras se desenvolvem morfologicamente em monoblastos, em pró-monócitos e, finalmente, em monócitos. Os monócitos, que estão presentes na medula óssea e no sangue, são os precursores do sistema de fagócitos mononucleares teciduais (incluindo macrófagos alveolar......
...aracterísticas comuns entre eles. O interstício pulmonar representa o tecido de sustentação dos pulmões. Pode ser dividido didaticamente em três componentes: axial (peribroncovascular), subpleural (periférico) e “verdadeiro” (septal ou alveolar). O interstício “verdadeiro” é o espaço confinado entre a membrana basal e o epitélio alveolar. Essa divisão auxilia o entendimento das alterações radioló......
...o que com o UDC, mas pode ser eventualmente utilizada em conjunto com a mesma medicação. Como a concomitância de síndrome sicca, as diretrizes de manejo de CBP incluem o uso de lágrimas artificiais, inicialmente. Caso sem resposta a pilocarpina ou civelemina são opções. O uso de emulsões oftálmicas de ciclosporina podem ainda ser usadas se ausência de benefícios com outras med......
...nizar a microarquitetura sinovial em agregados de linfócitos. Exemplificando, fatores de sobrevida e diferenciação de células B (p. ex., BLyS e APRIL) são produzidos na sinóvia reumatoide.40 Além disso, citocinas (p. ex., LIGHT) e quimiocinas (p. ex., CXCL13 e CCL21) orquestram o recrutamento das células em estruturas que possuem centros germinativos.41 A apresentação de antígenos pode, então, oco......
...ne Database Syst Rev. 2011;(3):CD005452. 8. Moore RA, Straube S, Wiffen PJ, Derry S, McQuay HJ. Pregabalin for acute and chronic pain in adults. Cochrane Database Syst Rev. 2009;(3):CD007076. 9. Eisenberg E, McNicol E, Carr DB. Opioids for neuropathic pain. Cochrane Database Syst Rev. 2006;3:CD006146. Leituras recomendadas Derry S, Lloyd R, Moore RA, McQuay HJ. Topical caps......
...ovável, mas deve ser confirmado em casos duvidosos com biópsia hepática; outra importância da biópsia são as implicações prognósticas de seus achados. As aminotransferases podem ter aumento leve de até 3 vezes o limite superior da normalidade, com predomínio do aumento de AST, mas o predomínio do aumento das enzimas canaliculares é importante para a diferenciação com os quadros de hepatite autoim......
...I. Foi demonstrado que este fármaco diminui a resistência vascular pulmonar e aumenta o débito cardíaco, porém à custa de um agravamento doshunt pulmonar.51,121 A inalação de iloprost pareceu ser promissora, de acordo com dados-piloto,121 e tem sido avaliada em um estudo multicêntrico de fase II, cujos resultados ainda não foram publicados (http://clinicaltrials.gov, #NCT00109681). O uso aberto......
...o potássio pode vazar através da membrana celular para dentro do lúmen tubular e, desta forma, contribuir para as perdas urinárias em curso. Existem, ainda, várias causas menos comuns de disfunção tubular que podem acarretar perdas urinárias de potássio. Entre estas causas, estão a ATR de tipo 1 clássica; fármacos (p. ex., cisplatina, anfotericina B e aminoglicosídeos); as leucemias aguda e, men......
...osis. J R Soc Med 1997;90 Suppl 31:S13–20. 64. Gibney EM, Goldfarb DS. The association of nephrolithiasis with cystic fibrosis. Am J Kidney Dis 2003;42:1–11. 65. Hiatt RA, Dales LG, Friedman GD, Hunkeler EM. Frequency of urolithiasis in a prepaid medical care program. Am J Epidemiol 1982;115:255–65. 66. Sidhu H, Hoppe B, Hesse A, et al. Absence of Oxalobacter fo......
...nça de múltiplos depósitos de imunocomplexos, grandes e em forma de cúpula, que são referidos como “corcundas” subepiteliais, por sua localização na base dos podócitos [Figura 4]. Estes depósitos do tipo “corcunda” diferem dos imunodepósitos subepiteliais, que são menores e mais frequentemente encontrados na nefropatia membranosa, na nefrite lúpica membranosa e em alguns casos de GNPE. As biópsias......
...2. Mont MA, Fairbank AC, Petri M, et al. Core decompression for osteonecrosis of the femoral head in systemic lupus erythematosus. Clin Orthop 1997;334:91. 73. Nesher G, Ilany J, Rosenmann D, et al. Valvular dysfunction in antiphospholipid syndrome: prevalence, clinical features and treatment. Semin Arthritis Rheum 1997;27:27. 74. Kimberly RP, Lockshin MD, Sherman RL, et al. Reversibl......
...sem PO, podemos encontrar padrão obstrutivo. A capacidade de difusão do monóxido de carbono é normalmente diminuída nestes pacientes. Pode ainda ocorrer hipoxemia e aumento do gradiente alvéolo-arterial em repouso e durante o exercício. Achados radiológicos As radiografias mostram tipicamente infiltrados alveolares e diagnóstico presuntivo de pneumonia bacteriana é realizado, mas é ineficaz......
... útil para demonstrar o padrão característico de motilidade comprometida [ver Figura 39]. A razão pela qual a hipertropia é exacerbada no olhar fixo contralateral está no fato de a paralisia do oblíquo superior causar enfraquecimento da depressão em adução. A razão pela qual a hipertropia piora com a inclinação ipsilateral da cabeça é que o reflexo ocular de contrarrolagem estimula os torcedores ......
...m que a biópsia tem baixa sensibilidade para o diagnóstico de vasculite primária do SNC, com sensibilidade entre 55% a 65%, o ideal é se biopsiar uma área com alterações em neuroimagem, com amostra incluindo leptomeninges o que aumenta em muito a sensibilidade do procedimento. Orientação estereotáxica pode ser utilizada para lesões mais profundas. Diagnóstico Existem critérios específicos pa......
...ter pode desencadear uma resposta com vasculite; nesse caso, o diagnóstico diferencial pode ser realizado pela história de infecção pelo vírus, com as suas manifestações cutâneas ou detecção de anticorpo IgG no LCR. Os testes para DNA vírus no LCR são, muitas vezes, negativos. A vasculite cerebral pode, ainda, ocorrer pela infecção pelo HIV, muitas vezes em associação com quadros infecciosos opor......
...a de apneia obstrutiva do sono em outras formas de DPI é alta e não parece estar diretamente relacionada aos sintomas da sonolência diurna excessiva ou obesidade, mas não é estudada nas DPI/DTCs. Um estudo sugeriu que na DPI associada, a esclerodermia chegava a 55%. A hipoventilação noturna pode ser relacionada à fraqueza dos músculos respiratórios ou doença pulmonar restritiva (tipicamente com CV......
...em 10% dos pacientes com câncer de pâncreas, tornando-o um testeimperfeito para distinguir essas duas condições. Anticorpos contra a anidrasecarbônica são descritos em 30 a 60% dos casos, e anticorpos contra alactoferrina são descritos em 50 a 75% dos pacientes.Anormalidadespancreáticas estão presentes na maioria dos pacientes e incluem aumento difuso,aumento focal e distinto aumento na cabeça do ......
...cante crônica, as outras formas de pancreatite crônica (obstrutiva, auto-imune), muito raramente evoluem com calcificações. O termo pancreatite obstrutiva crónica é utilizado para a forma de pancreatite crónica, que resulta de uma lesão primária ou é secundária a pancreatite ductal obstrutiva. Obstrução parcial ou completa ocorre após uma constrição do ducto pancreático causada por lesão do duct......
...pouco tolerável, o que atrapalha o trabalho e o funcionamento social. Algumas semelhanças com o fenômeno de Raynaud existem, como o desconforto inicial que ocorre com o aquecimento das mãos e a hiperemia reativa, mas podem ser diferenciados sem maiores problemas. A coexistência da eritromelalgia com fenômeno de Raynaud é frequentemente descrita pela literatura. Semelhante ao que ocorre no fenôme......
...munes também são um fator precipitante bem caracterizado na literatura. Entre as doenças imunes, se destacam como fatores precipitantes a artrite reumatoide e a doença de Kawasaki (DK) - uma forma de vasculite que ocorre sobretudo na infância. Pacientes com imunodeficiências secundárias como a síndrome da imunodeficiência adquirida (Sida), ou síndromes de imunodeficiência primária como a síndrome ......
...revalência 1: 25.000, com distribuição igual em ambos os sexos. A deficiência ocorre por destruição extensa dos neurônios produtores de AVP; com a redução do AVP plasmático, ocorre diminuição da osmolalidade urinária e aumento do fluxo urinário. Inicialmente ocorre resposta compensatória com estímulo para liberação de AVP pelos neurônios neuro-hipofisários restantes. O mecanismo da sede, conforme ......
... Os sintomas da hipernatremia decorrem das alterações do volume celular em resposta às variações da natremia e, portanto, da osmolaridade. Assim, da mesma forma que na hiponatremia, na hipernatremia o sistema nervoso central é o principal órgão atingido. Os sintomas neurológicos são inespecíficos e podem variar desde cefaléia, vômitos e fraqueza, até letargia, coma, convulsões e sangramentos de lo......
...es, reduzindo a proteinúria e a progressão da doençarenal em pacientes diabéticos e não diabéticos com nefropatia crônica. Essas medicaçõesreduzem a pressão glomerular intracapilar e a ultrafiltração de proteínas. Umametanálise de alguns grandes estudos de proteção renal com IECAs mostrou que ograu de proteção renal está relacionado ao grau de redução da proteinúria. Se aproteinúria não é reduzida......
... transplante de medula óssea Diabetes melito Achados Clínicos A doença afeta pacientes de todas as idades e raças, masé mais comum em homens do que em mulheres, em uma proporção de 2 a 3: 1. A GNMprimária é mais frequentemente diagnosticada na meia-idade. O pico deincidência ocorria entre a quarta e a quinta décadas, mas nos dias atuais atingeprincipalmente a quinta e a sexta décadas de vida, s......
...ia Bexiga Urgência Oxibutinina 2 mg duas a quatro vezes ao dia Tolerodina 2 mg duas vezes ao dia Solifenacina 5 a 10 mg todos os dias Darifenacina 7,5 a 15 mg todos os dias Dissinergia Fenoxibenzamina 10 mg duas vezes ao dia ou 20 mg três vezes ao dia Clonidina 0,1 mg duas vezes ao dia ou 0,2 mg três vez......
...s denominadas claudinas, que formam as tight junctions do epitélio tubular renal, típicas da alça ascendente espessa de Henle. Cerca de 70% da carga filtrada de Mg++ é reabsorvida na alça ascendente espessa de Henle por via paracelular, cuja força propulsora inclui a diferença de potencial lúmen positivo em relação ao interstício, resultante da recirculação de K+ que ocorre nessa região do néfron ......
...ultado terapêutico ideal. Embora o diagnóstico diferencial da FM seja bastante amplo [Tabela 2], não é difícil estabelecer o diagnóstico de FM, que frequentemente é suspeito logo nos primeiros minutos de consulta com o paciente. Embora existam alguns fatores “mimetizadores” que podem promover confusão, as causas comuns de dor musculoesquelética difusa e os achados clínicos e laboratoriais decisiv......
...cilostazol é um derivado da quinolinona que inibe a fosfodiesterase III e, desta forma, previne a degradação do monofosfato de adenosina cíclico. Apresenta propriedades vasodilatadoras e de inibição plaquetária, mas seu mecanismo de ação preciso em pacientes com AP é desconhecido. Os estudos clínicos constataram que o cilostazol aumenta a distância caminhada antes do início da claudicação, bem com......
...atológicos estejam presentes no mesmo corte de biópsia, e a vasculite pode não ser evidente. Dada a possibilidade de demonstrar patologias similares à GPA em infecções micobacterianas e fúngicas crônicas, a realização de colorações especiais e culturas para estes agentes é obrigatória. Tabela 2 Terapias imunossupressoras para vasculite: comentários práticos Fármaco Dose ......
...rsus primary stenting for claudication resulting from aortoiliac peripheral artery disease: six-month outcomes from the Claudication: Exercise Versus Endoluminal Revascularization (CLEVER) Study. Circulation 2012;125:130–9. 42. Stewart KJ, Hiatt WR, Regensteiner JG, Hirsch AT. Exercise training for claudication. N Engl J Med 2002;347:1941–51. 43. Pande RL, Hiatt WR,......
...a mais bem caracterizada nos casos de EH [ver a Figura 2]. Os edemas neuronais causados pela difusão da amônia através da barreira hematoencefálica ocorrem em pacientes com níveis elevados. Estudos envolvendo autópsias de tecidos cerebrais em pacientes cirróticos revelaram a presença de astrocitose de Alzheimer tipo II, que se caracteriza pelo inchaço de astrócitos com aumento no volume dos núcleo......
...é essencial para o desenvolvimento e a função normais das células T. Foram observados baixos níveis de zinco em crianças criticamente doentes dentro de 72 horas após a admissão em uma unidade de terapia intensiva, e a linfopenia pode se manifestar nesses casos. A terapia com zinco corrige a linfopenia, e a função linfocítica é restaurada. A ingestão excessiva de etanol e/ou o uso crônico de etanol......
...mores carcinoides incluem alterações esclerodermatosas. As metástases cutâneas ocorrem como nódulos profundos e os pacientes podem desenvolver hiperceratose ou alterações pigmentosas similares àquelas observadas na pelagra. Doença inflamatória intestinal Existem diversas manifestações cutâneas específicas e inespecíficas associadas à doença inflamatória intestinal [ver Doenças inflamatórias......
...o ao contato com uma massa retro-orbital ou doença sinusal inflamatória. As úlceras e a isquemia gastrintestinal são pouco frequentes, mas podem ser confundidas com uma enteropatia inflamatória, especialmente porque esta última pode estar associada à formação de ANCA (em geral, anticorpo anticitoplasma de neutrófilo perinuclear [p-ANCA]). Até 50% dos pacientes com GW apresentam envolvimento cutâne......
...iente jovem não diabético e normotenso, é recomendável realizar um exame de imagem craniana independentemente da preservação pupilar. Para a obtenção de imagens vasculares, a angiografia por ressonância magnética e a angiografia por TC (ambas técnicas não invasivas) estão substituindo cada vez mais a angiografia cerebral convencional. Mononeuropatias de nervos dos membros As mononeu......
...e: the H6 twin randomized trials from the European Organization for Research and Treatment of Cancer Lymphoma Cooperative Group. J Clin Oncol 1993;11:2258. 21. Franco V, Tripodo C, Rizzo A, et al. Bone marrow biopsy in Hodgkin lymphoma. Eur J Haematol 2004;73:149. 22. Howell SJ, Grey M, Chang J, et al. The value of bone marrow examination in the staging of Hodgkin lymphoma: a review of 955......
...da limitação pela variabilidade interindividual e tolerância. As proporções oral:parenteral para morfina variam de 3:1 a 2:1. No caso das proporções oral:parenteral para metadona, a variação é de 2:1 a 10:1.80 Recomenda-se consultar múltiplas fontes e começar utilizando doses abaixo da dosagem calculada. As conversões devem ser monitoradas atentamente, a fim de minimizar o perigo. A pre......
...o que movimenta o sódio presente no lúmen tubular para dentro da célula. Em várias regiões ao longo do néfron, os segmentos tubulares utilizam diferentes mecanismos luminais para a reabsorção de sódio [Tabela 1 e a Figura 2]. Trocadores luminais, cotransportadores e canais iônicos localizados ao longo do néfron estão sujeitos ao controle fisiológico, podendo ser farmacologicamente inibidos por age......
... Fenitoína Vitamina C Contraceptivos orais Glicocorticoides Captopril O tratamento pode ser difícil e consiste em realizar repetidas dilatações das estenoses e evitar o agente agressor. Para prevenir danos maiores, todos os medicamentos devem ser administrados na forma líquida, se possível. Todos os medicamentos devem ser tomados com líquido suficiente, e o paciente deve ......
...e lítio também inibe a liberação de hormônios pela glândula tireoide. Ele é usado em casos raros para acelerar a recuperação da tireotoxicose severa, como um adjunto para as medicações antitireoidianas na tireotoxicose induzida pela amiodarona do tipo 1, ou como um tratamento a curto prazo para pacientes que apresentaram efeitos colaterais graves com as tionamidas. O perclorato de potássio, que bl......
...ivo pode ser normal se o processo infeccioso for localizado. O melhor exame diagnóstico é a punção aspirativa com agulha fina, com bacterioscopia e cultura da secreção para adequação da terapia antibiótica. Ultrassonografia pode ser utilizada para guiar a punção e mostrar a presença de abscessos. Fístula do seio piriforme pode ser confirmada ao esofagograma com bário. Pacientes com quadro febril e......
...ara baço Esplenomegalia dolorosa Esplenectomia Hemorragia esplênica, desconforto inaceitável, citopenias refratárias a outras medidas As principais causas de morte são infecção, hemorragia e transformação leucêmica aguda. Leucemia aguda ocasionalmente é precedida pelo desenvolvimento de sarcomas mieloides. Uma evolução da doença para leucemia linfocítica a......
... pode revelar um pâncreas edemaciado, às vezes acompanhado por um halo ecogênico do edema circundante. O pâncreas é, em geral, difusamente alargado. A apresentação radiológica clássica no contexto clínico adequado é fortemente sugestiva de pancreatite autoimune tipo 1 (IgG4), mas a biópsia é essencial em apresentações atípicas para excluir o carcinoma pancreático. A PET de corpo total pode ser us......
...os múltiplos. Nos casos de episódios frequentes, deve-se considerar a hipótese de usar os medicamentos preventivos usuais. No entanto, o uso de medicações poderá se tornar problemático em pessoas idosas por causa de fatores como comorbidade, alterações na farmacocinética em que doses mais baixas possam ser indicadas, e considerações sobre polifarmácia. Doença Cerebrovascular De um modo ge......
...ão, diminuem lentamente com o avanço da idade, em decorrência da diminuição síntese suprarrenal.23 A testosterona e a androstenediona também sofrem alterações diurnas e associadas ao ciclo menstrual, atingindo níveis mais altos de manhã (antes das 10 horas) e durante o terço médio do ciclo menstrual.23 As células estromais do ovário continuam a sintetizar precursores de andrógenos e testosterona a......