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Sua busca por "Deficiencia de Proteina c" obteve 269 resultados.

Página:  de 27

28/02/2014

Revisões Internacionais

Distúrbios trombóticos – Lawrence L.K. Leung

...a.2 No entanto, em cerca de 30 a 40% dos casos, nenhum fator provocador é descoberto. Estes casos de trombose idiopática espontânea, sobretudo quando ocorrem em indivíduos jovens, são fortemente sugestivos da existência de uma condição hipercoagulável hereditária subjacente. Quando a trombose se desenvolve em uma paciente que já passou por outras gestações ou cirurgias (em especial os procediment......

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05/04/2019

Revisões Internacionais

Miopatias

...síveis sob a ótica de custo. O tratamento inclui terapia respiratória e fisioterapia, assim como suporte psicológico, para o paciente e sua família. Recomenda-se a orientação genética para todos os pacientes. A terapia com glicocorticoides (por exemplo, 0,75 mg/kg/dia de prednisona) comprovadamente melhora a resistência e a função muscular no curto prazo (6 meses a 2 anos) e lentifica a velocidad......

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13/08/2009

Revisões

Identificação Clínica e Tratamento das Síndromes  Trombofílicas

... clínicas (imobilidade, gestação, período pós-operatório), entidades patológicas (malignidade, síndrome nefrótica, hemoglobinúria paroxística noturna), alterações laboratoriais (anticorpos antifosfolípides) e medicamentos (contraceptivos orais) perfazem o espectro de situações secundárias que elevam o risco trombótico. Na maioria das vezes, encontra-se uma sobreposição de vários destes fatores, to......

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03/10/2013

Revisões Internacionais

Doenças do músculo e da junção neuromuscular – Marinos C. Dalakas

... defeitos de glicosilação. A DMCPE2I é comum. Em alguns países, como no Reino Unido,31 constitui uma das formas mais comuns de DMCPE. O aparecimento da DMCPE2I é variável, podendo ocorrer no início da infância ou na fase adulta. Os pacientes apresentam enfraquecimento muscular proximal semelhante àquele observado na DMB, panturrilhas aumentadas, níveis séricos de CK elevados, língua aum......

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20/08/2015

Revisões Internacionais

Hemostasia e Sua Regulação

... de AT ou de proteína C) acarreta trombose [pesquise informação sobre distúrbios trombóticos no ACP Medicine]. Figura 9 - A proteína C ativada (aPC) e a carboxipeptidase B-2 (CPB-2) (também chamada inibidor de fibrinólise trombina-ativável [TAFI]) têm papeis complementares nos sítios de lesão vascular. Depois que o coágulo de fibrina é formado pela trombina no sítio de ferida vascular, a ......

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18/06/2015

Revisões Internacionais

Deficiências da Imunidade Inata e Adaptativa

.... O primeiro tipo de hiper-IgM descrito foi a síndrome hiper-IgM ligada ao X, que se deve a mutações em CD40L.11 Esta proteína presente nas células T é requerida para que a célula T sinalize a troca de isótipo para a célula B. Na falta deste sinal oriundo das células T, as células B produzem IgM mas não fazem a troca de isótipo para IgG ou IgA. Os outros tipos de hiper-IgM são ARs e tipos com muta......

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14/07/2014

Revisões Internacionais

Distúrbios da coagulação

...a coagulação hereditários, foram identificados vários distúrbios adquiridos que podem causar hemorragia generalizada. Deficiência de vitamina K No fígado, existe uma carboxilase dependente de vitamina K que sintetiza o ácido gamacarboxiglutâmico, necessário à função biológica da protrombina e dos fatores VII, IX e X. Na ausência da vitamina K, há síntese de uma protrombina anômala que não po......

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16/12/2013

Revisões

Anemias

...uindo aumento no débito cardíaco, hipertrofia ventricular, angina, insuficiência cardíaca congestiva, diminuição da acuidade mental e cognitiva. Tratamento Estando a saturação de transferrina menor do que 20% e/ou os níveis de ferritina sérica menores do que 100 ng/mL, deve-se iniciar suplementação com ferro. Nas fases iniciais da DRC, há resposta satisfatória à reposição oral de ferro; entre......

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12/12/2013

Revisões Internacionais

Nutrição enteral e parenteral – Thomas B. Nealis, Alan Buchman

... é seguida do aparecimento de mais sintomas progressivos de infecção sistêmica. Havendo suspeita de sepse de cateter, a infusão de NP deve ser suspendida por pelo menos 24 horas, e devem ser obtidas hemoculturas, incluindo culturas para fungos. Um curso antibiótico empírico, com cobertura para Staphylococcus coagulase-negativo e organismos gram-negativos, deve ser iniciado. A maioria dos casos de......

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23/10/2012

Revisões Internacionais

Hemoglobinopatias e anemias hemolíticas – Elizabeth A. Price, Stanley L. Schrier

...o presentes em quantidade suficiente, formam tetrâmeros beta-4 (HbH) [Figura 6]. Estes tetrâmeros possuem alta afinidade pelo oxigênio e são instáveis, agregando-se diante de estresses oxidativos (p. ex., infecção). Os agregados de betaglobina também se fixam ao esqueleto da membrana do eritrócito, contudo produzem lesões diferentes daquelas produzidas pelos agregados de alfaglobina. Nas alfatalas......

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