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Sua busca por "Sindrome de Hermansky Pudlak" obteve 8 resultados.

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14/10/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios da pigmentação

... do PUVA podem ser substanciais; esses efeitos incluem fototoxicidade e irritação gastrintestinal. A administração de PUVA exige proteção ocular por causa do risco de catarata induzida pelo medicamento.142 A fototerapia com UVB de espectro estreito surgiu como tratamento inicial preferido para pacientes com vitiligo de moderado a grave.142 A UVB de espectro estreito envolve o uso de lâmpadas ultr......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...as e/ou esclerodermiformes e retardo mental Dieta livre de fenilalanina Albinismo É doença autossômica recessiva com prevalência estimada em torno de 1:20.000 indivíduos. Para o seu diagnóstico, são necessárias alterações específicas no desenvolvimento e função dos olhos e nervos ópticos. É classificado de acordo com os locais de acometimento (ver Tabela 1). Em quase todos os tipos, o defe......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...ças, com pico de incidência entre 10 e 30 anos de idade. Em 30% dos casos, há ocorrência familiar. Resulta de uma interação complexa entre fatores ambientais, genéticos e imunológicos que levam a uma destruição dos melanócitos. É caracterizado por manchas acrômicas assintomáticas, de limites bem definidos, com forma e extensão variáveis. Há uma tendência à distribuição simétrica e predileção por á......

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02/04/2013

Revisões Internacionais

Doenças pulmonares intersticiais e fibróticas – Lake D. Morrison, Paul W. Noble

...ecebem o diagnóstico equivocado de pneumonia bacteriana e com frequência chegam a ser tratados com 1 ou 2 cursos de antibióticos até a possibilidade de PCO ser considerada. Isso atrasa o diagnóstico correto em 1 a 3 meses.178 O diagnóstico diferencial é amplo e inclui, além da pneumonia bacteriana, pneumonite por hipersensibilidade, SARA/PIA, pneumonia eosinofílica crônica e pneumonia por aspiraçã......

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04/06/2018

Revisões

Fibrose Intersticial Idiopática

...iva, artrite reumatoide, espondilite anquilosante, síndrome de Sjögren. TRATO GASTROINTESTINAL -Doença inflamatória intestinal, hepatite crônica ativa, cirrose biliar primária. HEREDITÁRIAS -Esclerose tuberosa, neurofibromatose, Niemann-Pick, Gaucher. OUTRAS -Amiloidose, proteinose alveolar, pneumonias eosinofílicas, pneumonias intersticiais linfóides, etc. Tabela – ......

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17/11/2010

Casos Clínicos

Fibrose Intersticial Idiopática

...icidade hematológica e os sintomas gastrintestinais, inclusive, diarreia e estomatite. Apresentação Comercial Metotrexate oral®: comprimidos de 2,5 mg. Metotrexate injetável ®: para uso não oncológico; as ampolas disponíveis contém 20, 25 e 50 mg. Monitoração O metotrexato só deve ser usado em paciente com adequado suporte familiar, social, aderente e capaz de compreender os seus risco......

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06/09/2012

Revisões Internacionais

Deficiências em imunoglobulinas e na imunidade celular – Kathleen E. Sullivan

... de Albuquerque Cavalcanti Os defeitos funcionais de células B, células T e células natural killer (NK) representam a maioria das imunodeficiências primárias. Cada compartimento possui um conjunto característico de aspectos arquetípicos. Os defeitos da função das células B caracterizam-se pela deficiência na produção de imunoglobulinas que, por sua vez, resulta em infecções sinopulmonares ......

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13/08/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios de Macrófagos e de Células Dendríticas

...oenças autoimunes (síndrome da ativação de macrófagos) Outras condições Doença de Rosai-Dorfman (histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça) Histiocitoma solitário com fenótipo de macrófago Distúrbios histiocíticos benignos Relacionados a monócitos Leucemias relacionadas a monócitos Sarcoma ou tumor monocítico extramedular Relacionados a células dendríticas Sarcoma histiocítico rel......

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