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Sua busca por "Sindrome de Hermansky Pudlak" obteve 8 resultados.

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14/10/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios da pigmentação

...o. Dermatite e prurido são os principais efeitos colaterais da terapia com MBEH, que geralmente respondem aos esteroides tópicos e sistêmicos. Outros efeitos colaterais incluem xerose grave, alopecia, surgimento prematuro de cabelos grisalhos e supressão de respostas linfoproliferativas. Tratamento cirúrgico. O tratamento cirúrgico é apropriado para pacientes com áreas localizadas e estáveis d......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

... linear deltoidea e nos braços. Não necessita de tratamento. Hipermelanoses Adquiridas Tabela 5: Hipermelanoses adquiridas Doenças Classificação Características clínicas Tratamento Bronzeamento Melanocitótica Pigmentação adquirida após exposição solar ou fonte artificial de UV. Não é necessário. Melanose solar Melanocitótica Manchas pequenas de......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...dógenas ou exógenas na derme (hipercromias). HIPOMELANOSES Podem ser classificadas em congênitas ou adquiridas, e em melanocitopênicas (diminuição do número de melanócitos) ou melanopênicas (diminuição da produção de melanina). Hipomelanoses Congênitas ou Hereditárias Tabela 1 – Hipomelanoses Congênitas ou Hereditárias Doenças Classificação Características clínicas Tra......

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02/04/2013

Revisões Internacionais

Doenças pulmonares intersticiais e fibróticas – Lake D. Morrison, Paul W. Noble

...acas pleurais também estão presentes nesta imagem (setas pretas pequenas). Como se discute, é comum ocorrer deterioração rápida durante uma fase acelerada de FPI. Os achados radiográficos durante estas exacerbações agudas incluem opacificações multifocais e difusas, frequentemente com aspecto em vidro fosco.35,57 É importante reconhecer não só estes como também outros achados potencialmente......

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04/06/2018

Revisões

Fibrose Intersticial Idiopática

... situações onde ela não é indicada. Há duas maneiras de se obter tecido pulmonar para estudo anatomopatológico: - Lavado e biópsia transbrônquica: é a mais indicada inicialmente. A maior vantagem da biópsia transbrônquica é o menor risco para o doente. A maior desvantagem é a incapacidade de fornecer um diagnóstico definitivo na maioria das vezes. As situações onde ela pode ser mais ú......

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17/11/2010

Casos Clínicos

Fibrose Intersticial Idiopática

...aliadas nestes pacientes. A associação da doença com tromboembolismo venoso foi avaliada e alguns autores sugerem que anticoagulação pode ser benéfica com diminuição de mortalidade em um pequeno estudo. Em algumas séries, pode ocorrer refluxo gastroesofágico em até 90% dos pacientes com FIP; o tratamento adequado pode auxiliar o controle da doença. Outras medicações avaliadas incluem interferon,......

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06/09/2012

Revisões Internacionais

Deficiências em imunoglobulinas e na imunidade celular – Kathleen E. Sullivan

... Rara - Baixo Baixo PTCD Coronina 1A (regressão tímica) Rara - + + ORAI1 Canal de cálcio ativado pela liberação de cálcio Rara + + + Atualmente desconhecido Atresia intestinal com SCID Rara - - + Atualmente desconhecido Disgênese reticular Rara - - - NK = natural killer. SCID = severe combined immune de......

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13/08/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios de Macrófagos e de Células Dendríticas

...1 mutations. Blood 2002;100:2266–7. 46. Henter JI, Horne A, Arico M, et al. HLH-2004: diagnostic and therapeutic guidelines for hemopagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer 2007;48:124–31. 47. Sullivan KE, Delaat CA, Douglas SD, Filipovich AH. Defective natural killer cell function in patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis and in first degree relatives. Pediatr Res 1998;44:4......

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