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Doenças da Aorta

Última revisão: 25/08/2015

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Anna M. Booher, MD

Professora Clínica Assistente, Divisão de Medicina Cardiovascular, Departamento de Medicina Interna, University of Michigan Health System, Ann Arbor, MI.

 

Kim A. Eagle, MD

Professor de Medicina Interna em Albion Walter Hewlett, Chefe de Cardiologia Clínica, Diretor Clínico, Centro Cardiovascular, Divisão de Medicina Cardiovascular, Departamento de Medicina Interna, University of Michigan Health System, Ann Arbor, MI.

 

Artigo original: Booher AM, MD, Eagle KA, MD. Diseases of the Aorta. ACP Medicine. 2013.

[The original English language work has been published by DECKER INTELLECTUAL PROPERTIES INC. Hamilton, Ontario, Canada. Copyright © 2015 Decker Intellectual Properties Inc. All Rights Reserved.]

Tradução: Paulo Henrique Machado.

Revisão técnica: Dr.Lucas Santos Zambon

 

Aorta Normal

A aorta é o conduto que libera o sangue proveniente do ventrículo esquerdo para os órgãos terminais em cada ciclo cardíaco. A aorta normal se compõe de três camadas: a túnica íntima endotelial interna, a túnica média de músculos lisos e a túnica adventícia externa de tecido conjuntivo. Na túnica média, as camadas de elementos elásticos se entrelaçam com colágeno e com as células dos músculos lisos criando propriedades viscoelásticas e complacentes que possibilitam a distensão da aorta, armazenando uma parte do volume sistólico e da energia elástica durante a sístole ventricular. A seguir, a aorta retrai durante a diástole de modo que o sangue continua a ser bombeado para os órgãos terminais periféricos.

 

Aneurisma Aórtico

Define-se dilatação da aorta como uma medida que excede a faixa normal para uma determinada idade e dimensões corporais. Aneurisma, ou dilatação patológica, é definido como um aumento de 50% acima desta faixa. A Tabela 1 mostra uma representação das dimensões aórticas normais publicadas anteriormente e definidas por tomografia computadorizada (TC). As dimensões aórticas normais variam de acordo com o sexo, idade e as dimensões corporais.1,2 As dimensões documentadas também variam (tipicamente dentro de 2 a 3 mm) de acordo com a modalidade e a técnica de geração de imagens.3

Os aneurismas envolvem todas as três camadas da parede de um vaso, enquanto que os pseudoaneurismas são delineados apenas pela túnica adventícia, com rompimento das camadas íntima e média. Os aneurismas aórticos fusiformes afetam circunferencialmente um determinado segmento da aorta. Por outro lado, os aneurismas aórticos saculares [ver a Figura 1] envolvem apenas uma parte da circunferência da aorta. Os aneurismas dividem-se naqueles que afetam a aorta abdominal e os que afetam a aorta torácica. Os aneurismas mais extensivos (denominados toracoabdominais) envolvem ambas as áreas da aorta.4-6

 

Tabela 1: Dimensões Aórticas Normais Obtidas por Angiografia Tomográfica Computadorizada e por Ecocardiografia4,5*

 

 

Localização Anatômica

Diâmetro Médio (cm) em Mulheres

 

Desvio Padrão (cm)

Diâmetro Médio (cm) em Homens

Desvio Padrão (cm)

Raiz aórtica (seio de Valsalva)*

3,0

0,3

3,4

0,3

 

Junção sinotubular*

2,6

0,3

2,9

0,3

 

Aorta ascendente proximal*

2,7

0,4

3,0

0,4

 

Arco aórtico

2,0

0,3

2,7

0,3

 

Média descendente

2,5-2,6

0,3

2,4-3,0

0,3

 

Toracoabdominal

2,4-2,5

0,3

2,4-2,6

0,3

 

Aorta abdominal supracelíaca

2,1-2,3

0,3

2,5-2,7

 

 

Aorta abdominal suprarrenal

1,9

0,2

2,0-2,3

 

0,2

Aorta abdominal infrarrenal

1,7-2,2

0,3

2,0-2,4

 

9,3

*Medições obtidas por ecocardiografia.

 

*Os autores e os editores agradecem as contribuições do autor precedente, Wei Lau, MD, no desenvolvimento e na redação deste capítulo.

________________________________________________________

As informações financeiras estão no final do capítulo, antes das referências.

 

Aneurisma Aórtico Abdominal

Os aneurismas aórticos abdominais (AAAs) são mais comuns que os aneurismas aórticos torácicos (AATs). Provavelmente a idade e o histórico de tabagismo sejam os fatores de risco mais relevantes para a ocorrência de aneurismas. A incidência de aneurismas aumenta em homens com idade acima de 55 anos e em mulheres com mais de 70 anos. Dependendo da idade, os homens têm uma probabilidade de duas a cinco vezes de desenvolver aneurismas aórticos. Os fatores de risco adicionais são hipertensão e histórico familiar, sugerindo que há uma predisposição genética para aneurismas.4,5 Vários registros mostram que os aneurismas se desenvolvem em até 25% de parentes do primeiro grau de pacientes com AAAs.7,8 De maneira geral, a aorta infrarrenal é a região mais afetada.

 

 

Figura 1 -     Imagem tridimensional obtida em um angiograma tomográfico computadorizado com multidetectores de um aneurisma discreto no arco aórtico. Observa-se o calibre normal da aorta torácica descendente e a dilatação fusiforme na aorta torácica ascendente. Observa-se também um aneurisma sacular proeminente surgindo a partir do aspecto póstero-superior do arco aórtico (seta).

 

Rastreamento de AAAs

As recomendações em vigor são para rastreamentos não invasivos de pacientes do sexo masculino com idade acima de 60 anos e que tenham histórico familiar de aneurisma. O rastreamento em homens com idade entre 65 e 75 anos com histórico de tabagismo também é uma forte recomendação, porém há menos evidências que justifiquem esse tipo de triagem.9,10 O rastreamento com ultrassonografia abdominal pode ser particularmente eficaz em pacientes obesos nos quais o valor da palpação abdominal  é bastante limitada. Um estudo amplo de rastreamento ultrassonográfico em 67.900 homens com idades entre 65 e 74 anos demonstrou que houve uma redução de 43% nas mortes relacionadas a aneurismas no grupo de indivíduos que fez testes de rotina.11 Em parte, a relação real entre custo e benefício das estratégias de rastreamento depende do custo das intervenções cirúrgicas ou endovasculares e, em última análise, ainda tem de ser comprovada.12,13

 

Apresentação Clínica

A maior parte dos aneurismas aórticos abdominais (AAAs) não produz nenhum sintoma nos exames físicos rotineiros ou como resultado de rastreamentos não invasivos, ou são detectados por acaso nos estudos de imagens para qualquer outro motivo não relacionado à doença. O sintoma mais comum é a dor, geralmente descrita como um desconforto constante e persistente na região lombar ou no hipogástrio. De maneira geral, os movimentos não chegam a ser afetados pela dor.

Em alguns pacientes, os AAAs são identificados pela primeira vez nos períodos de expansão rápida ou de rompimento iminente que, com frequência, é marcado pela presença de desconforto grave na parte inferior do abdome ou na região lombar que irradia para as nádegas, virilhas ou para as pernas. O rompimento é acompanhado pelo início abrupto de dor lombar e abdominal, sensibilidade abdominal, presença de uma massa pulsátil palpável, hipotensão e choque. Cabe observar que os aneurismas rompidos podem imitar outras condições tais como cólica abdominal, cólica renal, diverticulite e hemorragia gastrintestinal. Não chega a causar nenhuma surpresa o fato de que, inicialmente, mais de 25% dos pacientes que se apresentam com rompimento ou expansão de aneurismas aórticos estão sujeitos a erros diagnósticos.

Os pacientes com rompimento iminente ou real devem ser tratados como emergência cirúrgica da mesma forma que os indivíduos com trauma muito grave. Esses pacientes desenvolvem choque hemorrágico muito rapidamente, que se manifesta através de vasoconstrição periférica, hipotensão, pele manchada, diaforese, oligúria, desorientação e parada cardíaca. Embora seja raro, o rompimento com erosão interna no duodeno pode se apresentar como hemorragia gastrintestinal maciça.

 

Avaliação Diagnóstica

Exame físico. Usualmente, a aorta abdominal pode ser detectada por palpação profunda, principalmente em pessoas magras. Em geral não é possível palpar os impulsos aórticos normais em pacientes obesos. Os pacientes obesos podem abrigar aneurismas de grande porte sem apresentar nenhum sintoma ou nenhuma descoberta no exame físico, a menos que os aneurismas estejam pressionando alguma estrutura adjacente. Por outro lado, o paciente possivelmente sinta a presença de uma massa pulsátil no abdome nos casos de desenvolvimento de aneurismas abdominais.

Nas situações em que forem palpáveis, os aneurismas poderão ser identificados como uma massa pulsátil que se estende até a altura do processo xifoide em relação à área suprapúbica. Tipicamente, o diâmetro transversal dos aneurismas é sobrestimado no exame físico levando-se em consideração a quantidade variável de tecido entre o examinador e o aneurisma. A distinção entre aorta ectásica e aneurisma também é muito difícil. Alguns aneurismas são sensíveis à palpação e, nos casos de expansão recente ou de rompimento iminente, poderão apresentar alguma sensibilidade. De maneira geral, os pacientes com aneurisma apesentam evidências de outra doença vascular periférica. Provavelmente, os pacientes com rompimento retroperitoneal apresentem evidências de equimose ou de hematoma no flanco e na virilha.

Estudos de imagem. Existem várias ferramentas diagnósticas que ajudam a identificar e a medir as dimensões dos aneurismas aórticos abdominais. Anteriormente a aortografia era considerada o padrão de ouro para avaliar os aneurismas aórticos. Uma das vantagens da aortografia é que ela pode ser usada para avaliar as doenças iliofemorais associadas e o envolvimento dos ramos renais e mesentéricos da aorta. A aortografia representa um grande risco de nefrotoxicidade considerando que é um procedimento invasivo e exige contraste intravascular. O uso da aortografia começou a declinar com o advento da ultrassonografia abdominal, da angiografia tomográfica computadorizada com multidetectores (ATCMD) e da angiorressonância magnética (ARM).

A ultrassonografia abdominal é o método de rastreamento mais prático e utilizado com maior frequência.14 A sensibilidade da ultrassonografia é de quase 100% para o diagnóstico de aneurismas de dimensões significativas e pode discriminar o tamanho dentro de 3 mm; portanto é a técnica ideal de rastreamento. A ultrassonografia tem custo baixo e não é invasiva, porém talvez não seja adequada para avaliar a extensão mais superior ou inferior de um aneurisma e, em geral, é considerada uma técnica inadequada como alternativa diagnóstica exclusiva para o planejamento de ressecções cirúrgicas.

A ATCMD consegue determinar o tamanho de um aneurisma dentro de 2 mm. A aATCMD possibilita determinar a extensão inferior e superior e a forma de um aneurisma, assim como a presença da ramificação de algum vaso e do envolvimento ilíaco, além de ser mais útil no planejamento de reparos cirúrgicos. No entanto, a necessidade de contraste radiográfico é uma desvantagem relativa. Nas situações em que se compara a TC com uma imagem gerada por ultrassonografia abdominal, o tamanho do aneurisma determinado pela TC é maior em aproximadamente 2,7 mm, provavelmente pela inclusão da parede do vaso na medição.15 A angiorressonância magnética (ARM) pode ser usada com sucesso tanto para o rastreamento como para o planejamento de reparos cirúrgicos ou endovasculares. A ARM identifica o tamanho e a extensão dos aneurismas com grau elevado de precisão. Os pontos de referência anatômica são facilmente identificados nas imagens tridimensionais geradas pela ARM, permitindo a definição correta da extensão distal e proximal de um aneurisma em mais de 75% dos casos examinados. Além disso, a tecnologia de imagens por ressonância magnética (IRM) é uma opção que pode ser utilizada em fluxos dinâmicos, na geração de imagens moleculares e na avaliação da pressão sobre as paredes, além de ser uma ferramenta promissora para prever rompimentos e complicações.16,17

 

Tratamento para Reduzir o Risco do Rompimento de Aneurismas

O foco principal do gerenciamento atual de AAAs é a redução no risco de rompimentos através de intervenções com ressecção cirúrgica em tampo hábil ou com endoprótese (stent). Os estudos sobre a história natural dos aneurismas mostram que a probabilidade de rompimento é muito maior em pacientes com aneurismas sintomáticos, de grande porte ou com expansão rápida. Os aneurismas com menos de 4 cm de diâmetro apresentam risco baixo (< 2%) de rompimento. Nos aneurismas com mais de 10 cm de diâmetro o risco de rompimento é superior a 25% no período de 2 anos. Como os aneurismas têm a tendência de se expandir ao longo do tempo, as estratégias atuais têm como objetivo identificar e observar aneurismas assintomáticos e suficientemente pequenos com risco baixo de rompimento. A taxa mediana de expansão é ligeiramente inferior a 0,5 cm por ano.18-20 Entretanto, a tendência de expansão é variável e possivelmente não seja linear. Os aneurismas com expansão mais rápida têm maior probabilidade de romper que os aneurismas estáveis. Os aneurismas com mais de 5,5 cm de diâmetro devem ser encaminhados para reparo, enquanto que os aneurismas com diâmetro inferior a 4 cm geralmente são observados com imagens seriais, terapia médica e incentivo para abandonar o tabagismo.21,22 De maneira geral, as evidências de expansão acelerada (< 0,5 cm/ano), principalmente nos casos em que o diâmetro for superior a 5,0 a 5,5 cm, são consideradas como indicação para cirurgia.19

 

Tratamento Cirúrgico Aberto e Reparo Aórtico Endovascular (RAEV)

O tratamento cirúrgico consiste da ressecção do aneurisma e da inserção de um enxerto sintético (Dacron). Em geral é necessário fazer uma cirurgia distal adicional; com frequência, esse tipo de cirurgia exige ressecção e interposição de enxertos em uma ou em ambas as artérias. No caso de dimensões maiores, as paredes permanecem intactas e o enxerto Dacron é inserido no aneurisma. O tratamento cirúrgico de aneurismas abdominais tem uma mortalidade operatória média de 4 a 6%.19 A mortalidade cirúrgica é de 2% em pacientes de baixo risco, podendo chegar a 20% em pacientes com rompimento iminente. Os pacientes em estado de choque provocado pelo rompimento de aneurisma precisam fazer cirurgia de emergência; nesses pacientes as taxas de mortalidade operatória e perioperatória podem atingir até 50%.

A terapia endovascular se tornou quase uma terapia equivalente para AAAs.23 As recomendações atuais sugerem que as terapias abertas e endovasculares podem ser equivalentes em termos de tratamento e de resultados nos casos de AAA.6,24-26 No acompanhamento de 2 anos não houve diferenças significativas na qualidade de vida e nos custos terapêuticos entre os grupos de pacientes tratados com procedimentos endovasculares versus procedimentos cirúrgicos abertos.27

As endopróteses expansíveis (stents) podem ser implantadas em qualquer segmento relativamente estreito da aorta torácica ou abdominal; esses dispositivos podem ser usados como pontes de aneurismas focais ou para excluir áreas de doença aterosclerótica grave ou de úlceras penetrantes no lúmen aórtico. Nas situações em que forem implantadas corretamente, as endopróteses expansíveis aumentam a integridade estrutural da aorta naquele local. O planejamento da terapia endovascular exige o cálculo exato das dimensões aórticas. Para colocar uma endoprótese na aorta é necessário cortar a artéria femoral, que é uma abordagem cirúrgica aberta. A terapia endovascular para aneurismas torácicos e abdominais poderá implicar na execução de procedimentos simultâneos em ramificações de vasos comprometidos ou envolvidos no processo.23,28

Uma complicação bastante conhecida das terapias endovasculares é o surgimento de vazamentos ao redor da endoprótese (conhecidos por endovazamentos).29 Existem quatro tipos de endovazamento na margem do manguito de uma endoprótese que podem gerar fluxos de alta pressão no interior do aneurisma residual, aumentando, consequentemente, o risco de rompimento; a correção poderá ser feita utilizando-se uma endoprótese mais comprida ou fazendo-se a conversão para reparo aberto. O endovazamento tipo 2 representa um fluxo sanguíneo retrógrado das ramificações de vasos que foram excluídos do lúmen aórtico pela endoprótese. A selagem de muitos endovazamentos tipo 2 é espontânea. Se o vazamento persistir, as ramificações dos vasos podem ser embolizadas através de um procedimento angiográfico. O endovazamento tipo 3 ocorre nas situações em que houver vazamento de sangue diretamente do enxerto; os vazamentos tipo 3 são indicações para reparo considerando que podem resultar no rompimento da aorta. O endovazamento tipo 4 se caracteriza por vazamentos difusos através de enxertos relativamente porosos e, com frequência, resolvem espontaneamente. O acompanhamento frequente de reparos aórticos endovasculares ao longo do tempo com estudos de imagens provavelmente reduza o custo relativo desse tipo de terapia.

 

Papel da Terapia Médica em Casos de AAA

Além do abandono do tabagismo, as atuais terapias médicas preventivas incluem a administração de antagonistas de receptores beta (betabloqueadores), inibidores da HMG-CoA (3-hidroxi-3-metilglutaril coenzima A) redutase (estatinas), inibidores da enzima conversora de angiotensina (iECAs) e bloqueadores do receptor de angiotensina (BRAs). Essas medicações poderão produzir benefícios adicionais, além de alterações nos níveis da pressão arterial e de colesterol em termos de propriedades anti-inflamatórias, que poderão impedir a progressão dos aneurismas aórticos abdominais.

Betabloqueadores adrenérgicos. Comprovadamente, os betabloqueadores diminuem a taxa de dilatação aórtica, talvez devido ao aumento na força do jato aórtico ventricular esquerdo por unidade de tempo (dP/dt) e simplesmente por causa do estresse aórtico.30 O uso de betabloqueadores em pacientes com a síndrome de Marfan tem a recomendação de classe 1 (nível de evidência B) das orientações mais recentes.4 Nos casos de AAA, as coortes menores e os estudos animais apresentaram alguns benefícios no tratamento com o bloqueio beta, embora a complacência com a terapia médica tenha sido uma limitação.31,32 Entretanto, os benefícios com a redução na taxa de crescimento dos aneurismas aórticos abdominais não foram tão intensos em testes clínicos maiores.33,34

Inibidores da HMG-CoA redutase (estatinas). Embora não exista uma correlação direta entre níveis de colesterol e a presença de AAA, a terapia com estatinas poderá produzir alguns benefícios nos tratamentos desse tipo de aneurisma tendo em vista os efeitos inibidores sobre a proteína C reativa, modulando os efeitos da metaloproteinase matricial (MPM)-9 e de outros marcadores inflamatórios. Pelo menos um teste observacional mostrou alguns fatos promissores em relação ao tratamento com estatinas, diminuindo a taxa de expansão aórtica em 3,6 a 2,0 mm/ano.35 A maioria dos pacientes com AAA apresenta outras indicações para o tratamento à base de estatinas(doença concomitante da artéria coronária, hiperlipidemia e doença arterial periférica). Embora a terapia com estatinas seja promissora, não existem evidências atuais de que a própria AAA seja uma indicação para essa modalidade terapêutica.36 Uma orientação razoável seria focar o tratamento em níveis de lipoproteína de baixa densidade (LDL) com base em critérios nacionais e não na presença de aneurismas aórticos abdominais.

Bloqueio do receptor de angiotensina II e iECAs. O bloqueio da rota da renina-angiotensina-aldosterona através da inibição da enzima conversora da angiotensina e dos bloqueadores do receptor da angiotensina (BRAs) possivelmente produza benefícios nos casos de AAAs, tanto na redução da pressão arterial sistêmica como na modulação das rotas inflamatórias envolvidas na formação de aneurismas. Estudos observacionais mostraram que a interrupção na terapia com iECAs produziu eventos adversos em termos de complicações relacionadas a aneurismas.35,37 Os BRAs apresentaram alguns benefícios, principalmente em pacientes portadores da síndrome de Marfan.38 Embora seja promissor, a não ser em testes clínicos mais amplos, o tratamento com iECAs e BRAs deve ser considerado um componente da terapia anti-hipertensiva em aneurismas pequenos não cirúrgicos.

 

Aneurismas Aórticos Torácicos

Os aneurismas aórticos torácicos (AATs) são menos comuns que os aneurismas aórticos abdominais (AAAs) e são classificados de acordo com o envolvimento da aorta ascendente, do arco aórtico, da aorta descendente, ou com base na combinação entre esses sítios. A etiologia dos aneurismas torácicos se correlaciona com as respectivas localizações. Os aneurismas na aorta ascendente geralmente estão associados a processos hereditários ou degenerativos que afetam a média aórtica. Muitos desses processos resultam em resistência à tração elástica na aorta. Com frequência, os AATs são observados em pacientes hipertensos com aterosclerose extensiva ou como sequelas de dissecções aórticas ou de traumas mecânicos. Usualmente, a origem desses aneurismas é além da artéria subclávia esquerda e são fusiformes ou saculares. Em geral, os aneurismas no arco aórtico têm a mesma configuração que os aneurismas na aorta ascendente ou na aorta descendente.

 

Fisiopatologia

A base fisiopatológica dos AATs é complexa e, em parte, se relaciona às condições subjacentes que predispõem os pacientes à dilatação da aorta. Embora as rotas fisiopatológicas específicas ainda estejam em fase de estudos, o esquema geral para explicar as descobertas clínicas dos AATs inclui mutações genéticas específicas ou predisposição que reduza a função contrátil das células dos músculos lisos vasculares. Em seguida, esse processo leva a um excesso de mediadores inflamatórios (fator de crescimento transformador beta [TGF-ß], sistema renina aldosterona e fator do crescimento semelhante à insulina-1 [IGF-1]) e aumento na ativação das rotas de alongamento que, por sua vez, aumenta a produção de proteoglicanos e de metaloproteinases matriciais (MPMs). Esse ambiente inflamatório aumenta ainda mais a degradação tecidual e resulta no enfraquecimento progressivo da parede aórtica e na subsequente dilatação da aorta. Sob o ponto de vista histológico o padrão de necrose cística medial e de perda de fibras elásticas geralmente é considerado como desfechos finais desta rota bioquímica.39

 

Etiologia

A Tabela 2 apresenta uma lista das etiologias de AAT. Em pacientes mais velhos a etiologia mais comum de AAT é um processo degenerativo associado ao avanço da idade, embora hipertensão, abuso do tabagismo, hiperlipidemia e fatores genéticos possam resultar na aceleração do crescimento.40 O padrão hereditário em indivíduos com síndromes aneurismáticas desencadeadas por fatores genéticos ainda não foi suficientemente esclarecido, embora se acredite que seja dominante autossômico com penetração reduzida, sendo responsável pela variabilidade fenotípica que se observa nesses casos.41 Aproximadamente 20% dos pacientes que desenvolvem AAT têm histórico familiar de doença aórtica, o que levanta suspeitas sobre a existência de um padrão familiar em pacientes que se apresentam com a doença em idades mais jovens.42,43 Esses AATs desencadeados geneticamente tendem a apresentar taxas mais agressivas de crescimento e têm maior probabilidade de intervenção.

        

AATs Desencadeados Geneticamente

As condições hereditárias que afetam a aorta incluem síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos (ED), síndrome de Turner, doença da válvula aórtica bicúspide (VAB) e síndrome de Loeys-Dietz descrita mais recentemente.

A síndrome de Marfan é um distúrbio dominante autossômico bem definido que envolve descobertas esqueléticas, oculares e cardiovasculares. Os critérios diagnósticos foram revisados recentemente e estão descritos na revisão da nosologia de Ghent.44 Em comparação com os critérios diagnósticos publicados em 1996,45 a revisão mais recente dá mais ênfase ao aneurisma da raiz aórtica (definido como um tamanho maior que a pontuação 2z acima da faixa normal) e à lente ectópica como características clínicas predominantes da doença. A presença de um histórico familiar da síndrome de Marfan exige apenas um entre os seguintes fatores para obter definitivamente o diagnóstico: aneurisma da raiz aórtica, lente ectópica, mutação patogênica no gene FBN1 (gene da fibrilina 1) ou características sistêmicas no exame físico. A ausência de histórico familiar exige a presença de um aneurisma aórtico e um entre os seguintes fatores: lente ectópica, mutação patogênica no gene FBN1, características sistêmicas ou aumento no volume da aorta que atenda a uma pontuação z igual ou superior a 2, com lente ectópica e mutação no gene FBN1 [ver a Tabela 3].

Tipicamente, a dilatação da aorta observada na síndrome de Marfan se localiza na raiz aórtica, embora possa se estender até a aorta ascendente e está associada a uma taxa acelerada de crescimento (de 2 a 3 mm/ano), em comparação com os aneurismas degenerativos (tipicamente 0,5 a 2 mm/ano). Descobriu-se que os defeitos no gene FBN1 levam a um excesso de sinalização do TGF-ß e ao aumento subsequente na degradação tecidual, enfraquecendo a parede da aorta.46,47 Sob a ótica histológica, o tecido aórtico em pacientes com a síndrome de Marfan tem uma fração da elastina das aortas normais e apresenta um aumento na fragmentação da elastina.48 O resultado final desses processos predispõe os pacientes com a síndrome de Marfan a um risco elevado de complicações aórticas em idades relativamente jovens. Nesses casos, os critérios para reparo cirúrgico são descritos na Tabela 4 e são mais agressivos do que em pacientes com aneurismas degenerativos. Em muitos casos, a válvula aórtica tem morfologia normal e possivelmente seja capaz de ser erguida novamente e ser reimplantada no momento do reparo cirúrgico.4,49

Síndrome vascular de Ehlers-Danlos (ED). Todos pacientes com a síndrome vascular de Ehlers-Danlos fazem parte de um grupo raro, porém de risco extremamente elevado. A síndrome ED vascular é uma doença hereditária do tecido conjuntivo que é decorrência de um defeito no pré-colágeno tipo III causado por mutações no gene COL3A1. A síndrome ED vascular afeta um entre 5.000 a 20.000 nascimentos. A integridade vascular e dos tecidos conjuntivos é danificada de forma marcante e, subsequentemente, esses pacientes poderão apresentar complicações significativas tais como complicações gastrintestinais e ruptura uterina durante a gestação. Nesses pacientes, o tecido vascular é muito fraco dificultando a manipulação da sala de cirurgia, mesmo nas mãos de cirurgiões experientes. Essa população de pacientes precisa de tratamento especializado.50

Síndromes da AAT familiar não sindrômica. Síndromes de AAT familiar não sindrômica é um termo que se aplica aos pacientes com histórico familiar e pessoal de aneurisma aórtico que não atendem aos critérios estritos das síndromes conhecidas. Essas síndromes, que estão sendo cada vez mais reconhecidas, incluem pacientes com aorta dilatada e com histórico familiar de dissecção ou rompimento aórtico ou morte súbita sem nenhuma explicação. Até 20% dos pacientes com AAT isolado muito provavelmente têm algum membro da família com histórico semelhante.42,43 Esses pacientes tendem a apresentar a doença numa faixa etária mais jovem (média de 55 anos) e apresentam taxas mais rápidas de crescimento do que nos casos de aneurismas degenerativos ou esporádicos (até 0,2 cm/ano). O envolvimento da aorta ascendente (cerca de 80%) é mais comum que da aorta descendente (cerca de 20%). A penetração e a expressão variável das mutações identificadas (ACTA2, MYH11 [também associado a pacientes com ducto arterioso], TGFBR2, SMAD) dificulta ainda mais a obtenção de diagnósticos definitivos.51.52

  

Tabela 2: Etiologia de Aneurismas Aórticos Torácicos

 

Etiologia

Detalhes

 

Aneurismas degenerativos

Mais comuns.

Associados a hipertensão, idade e tabagismo.

 

Ateroscleróticos

Geralmente envolve a aorta descendente e o arco aórtico.

 

Síndromes aneurismáticas desencadeadas geneticamente

 

 

Síndrome de Marfan

Doenças hereditárias de tecidos conjuntivos são as ocorrências mais comuns.

 

Mutações no gene da fibrilina-1 diminuem a resistência à tração da aorta.

 

Estima-se que 75% dos pacientes tenham a raiz aórtica dilatada.

 

Síndrome de Loeys-Dietz

Vasculopatia agressiva associada ao gene TGFBR1 ou à mutação-2

 

A detecção precoce e a intervenção imediata são importantes

 

Válvula aórtica bicúspide

>50% têm aneurisma tubular/ascendente.

 

20% de envolvimento do seio de Valsalva.

 

Taxa mais rápida de crescimento que a dos aneurismas associados às válvulas tricúspides.

 

Síndrome de Turner

Um terço com válvula bicúspide e coarctação da aorta.

Aneurisma aórtico ascendente.

 

Síndrome de aneurisma aórtico torácico familiar não sindrômico

Aorta dilatada.

 

Ausência de outra doença dos tecidos conjuntivos.

 

Histórico familiar de dissecção/aneurisma.

 

Aortite

 

 

Infecciosa

Sífilis (histórica)

 

Salmonella

 

Espécies de Staphylococcus

 

Mycobacterium

 

Não infecciosa/inflamatória

Mais comuns: célula gigante e arterite de Takayasu

 

Menos comum: síndrome de Behçet, síndrome de Cogan, policondrite recidivante.

 

Rara: artrite reumatoide, espondiloartropatias.

 

Trauma

A localização típica é no istmo aórtico.

 

As complicações incluem ruptura, pseudoaneurisma, dissecção crônica com formação aneurismática secundária.

 

Dissecção aórtica crônica

Aneurisma causado por crescimento e pressão diferencial de falso lúmen.

Adaptada de Booher AM e Eagle KA. Diagnosis and management issues in thoracic aortic aneurysm. Am Heart J 2011; 162:38-46.el. Epub 2011 Jun 15.

 

O gene ACTA2 provavelmente seja responsável por até 14% das mutações genéticas associadas a síndromes familiares, sendo que os testes para ACTA2 são classificados como recomendações de classe IIa nas orientações mais recentes para pacientes com AAT e histórico e/ou dissecção de aneurisma aórtico torácico.4 O gene ACTA2 codifica a a2-actina dos músculos lisos. A deficiência de a2-actina de músculos lisos diminui o número e desorganiza as células dos músculos lisos vasculares com a perda de fibras elásticas, dificultando a adaptação ao estresse no tecido aórtico e levando à formação de aneurismas.53

 

Tabela 3: Critérios Revisados de Ghent para Diagnóstico da Síndrome de Marfan44

Diagnóstico da Síndrome de Marfan

Sistema de Pontuação para Características Sistêmicas

Sem histórico familiar:

Característica Sistêmica

Score

 

Pontuação aórtica z* > 2 ou dissecção e um entre os seguintes fatores:

Sinal no punho ou no polegar

3

Lente ectópica

Sinal no punho ou no polegar

2

Mutação patogênica no FBN1

 

 

Características sistêmicas: > 7 pontos

Pectus carinatum

2

Lente ectópica e mutação de FBN1 com aumento no volume da aorta

Pectus excavatum/assimetria torácica

1

 

Deformidade na parte posterior do pé

2

 

Pneumotórax

2

 

Ectasia dural

2

 

Protrusão acetabular

 

2

Com histórico familiar:

 

 

 

Um entre os seguintes fatores:

Razão US/LS reduzida e razão braço/estatura elevada e ausência de escoliose grave

 

Lente ectópica ou

 

 

Pontuação da característica sistêmica > 7 ou

Escoliose ou cifose

1

Pontuação aórtica z > 2 na idade em torno de 20 anos ou

Extensão reduzida do cotovelo

1

Pontuação aórtica z > 3 na idade abaixo de 20 anos

Características faciaisl

1

 

Estrias na pele

1

 

Miopia > 3 diópteros

1

 

Prolapso da válvula mitral

1

LS (lower segment) = segmento inferior; US (upper segment) = segmento superior,

* Dimensão aórtica medida no seio de Valsalva. A pontuação z foi obtida nos dados publicados anteriormente.132

? Características faciais (3/5 para obter 1 ponto): hipoplasia malar, retrognatismo, fissuras palpebrais, enoftalmia, dolicocefalia.

  

Tabela 4: Critérios Dimensionais para Intervenção Cirúrgica Eletiva em Aneurismas Aórticos Torácicos4

Condição

Localização e Tamanho

 

Aneurisma torácico degenerativo

Aorta ascendente ou arco = 5,5 cm

 

Dissecção aórtica crônica

Aorta descendente = 6 cm

 

Hematoma intramural

 

 

Úlcera penetrante

 

 

Aneurisma micótico

 

 

Pseudoaneurisma

 

 

Síndrome de Marfan

Ascendente 4,0-5,0 cm

 

Síndrome vascular de Ehlers-Danlos

Descendente = 5,5 cm

 

Síndrome de Turner

 

 

Válvula aórtica bicúspide

 

 

AAT familiar e dissecção

 

 

Síndrome de Loeys-Dietz-

Qualquer sítio

4,2 cm por ETE (diâmetro interno)

>4,4-a 4,6 cm por TC/IRM (diâmetro externo)

 

Qualquer paciente com taxa de crescimento > 0,5 cm/ano

Qualquer sítio

Considerar operação com tamanho = 5,5 cm

 

Pacientes que estiverem fazendo reparo ou reposição da válvula aórtica

Considerar reposição concomitante da raiz aórtica ou ascendente para tamanhos acima de 4,5 cm

 

TC = tomografia computadorizada; IRM = imagens por ressonância magnética; AAT = aneurisma aórtico torácico; ETE = ecocardiografia transesofágica.

 

Válvula aórtica bicúspide. A doença da válvula aórtica bicúspide (VAB) ocorre em 1 a 2% da população em geral, sendo a anormalidade congênita mais reconhecida na vida adulta.54 A associação com VAB e aortopatia ou formação de aneurismas está bem definida. Sob o ponto de vista embriológico, a válvula aórtica e a aorta ascendente compartilham a mesma origem na crista neural.55 O tecido aórtico em pacientes com VAB se assemelha ao de pacientes com a síndrome de Marfan. Sob a ótica histológica, o tecido aórtico em pacientes com VAB apresenta degeneração medial, aumento na atividade das metaloproteinases matriciais (MMPs) e nível reduzido de fibrilina-1 na parede da aorta.56 O enfraquecimento subsequente da parede aórtica resulta em taxas de crescimento acelerado de aneurismas associados à VAB, ou seja, até 0,2 cm por ano.57

Os aneurismas aórticos associados a VABs ocorrem em até 50% de casos e envolvem desde a raiz até o arco proximal [ver as Figuras 2 e 3].58 No entanto, a coarctação da aorta também está intimamente associada a válvulas aórticas bicúspides (até 50% de pacientes com coarctação têm uma VAB), sugerindo que o tecido aórtico anormal poderá se estender até o arco distal ou até a aorta descendente proximal.59

Acredita-se que a VAB seja uma condição hereditária e, como todas as outras condições hereditárias discutidas, provavelmente seja dominante autossômica com penetração reduzida. A natureza hereditária da válvula aórtica bicúspide tem respaldo em dados que mostram que, mesmo em parentes de primeiro grau de pacientes com VAB com funcionamento normal da válvula tricúspide, há evidências de aortopatia com aumento de tamanho, distensibilidade reduzida e maior rigidez das paredes na ausência de VAB.60 Por essa razão, recomenda-se fazer o rastreamento ecocardiográfico da válvula aórtica e da aorta ascendente proximal em parentes do primeiro grau de pacientes com VAB.4

De um modo geral estima-se que 25% de pacientes com VAB necessitam de intervenção na válvula, na aorta ou em ambas ao longo da vida.61 A válvula aórtica bicúspide está também associada a um risco elevado de endocardite em até 2% de casos. Todavia, neste aspecto, as orientações mais recentes do American College of Cardiology/American Heart Association não recomendam a profilaxia antibiótica antes do trabalho odontológico ou de outros procedimentos.62

O critérios para reparos cirúrgicos em casos de aneurismas associados a VAB depende das dimensões aneurismáticas e da disfunção valvular concomitante. Entretanto, à vista da taxa elevada de expansão aórtica em pacientes com VAB, o reparo eletivo precoce somente com base no tamanho do aneurisma pode ser uma indicação, independente da gravidade da doença valvular.63 Nas situações em que estenose ou insuficiência valvular for a indicação para intervenção, o tecido aórtico anormal também deve fazer parte do procedimento, com possibilidade de reposição no momento da cirurgia valvular se o diâmetro exceder 4 a 4,5 cm.64 O rastreamento para verificar a possível presença de aneurismas intracranianos também é uma hipótese a ser levada em consideração.

Síndrome de Loeys-Dietz. A descrição da síndrome de Loeys-Dietz é recente e envolve defeitos em TGFBR1 ou TGFBR2. As características fenotípicas incluem hipertelorismo, palato fendido ou úvula bífida, juntamente com características compartilhadas com a síndrome de Marfan. Os pacientes com esta síndrome correm um grande risco de dilatação, rompimento ou dissecção da aorta numa idade ainda jovem. Por essa razão recomenda-se fazer a intervenção cirúrgica imediata na aorta ascendente com diâmetros de 4,2 cm ou mais através de ecocardiografia transesofágica (ETE) ou com diâmetros de 4,4 a 4,6 cm por tomografia computadorizada.4,65

 

Condições Inflamatórias que Afetam a Aorta

Arterite de Takayasu. Arterite de Takayasu é uma condição inflamatória rara que afeta a aorta e suas ramificações mais importantes. Outras denominação para esta condição incluem síndrome do arco aórtico, doença sem pulso e arterite de mulheres jovens.66,67 Embora a arterite de Takayasu seja um fenômeno mundial, a maior parte dos casos ocorre na Ásia e na África. Ainda não foi identificado nenhum agente etiológico específico, porém as evidências indicam que seja um mecanismo autoimune. Alguns estudos sugerem que possivelmente haja uma associação com febre reumática, infecções estreptocócicas, determinados subtipos do antígeno leucocitário humano, artrite reumatoide e outras doenças vasculares colagenosas. A arterite de Takayasu é substancialmente mais prevalente em mulheres do que em homens e em pacientes mais jovens versus pacientes mais velhos. Os pacientes têm idade inferior a 40 anos, sendo que a idade média é de 29 anos.

Com frequência, os sintomas iniciais são típicos de um processo inflamatório agudo ou sistêmico incluindo febre, perda de apetite, perda de peso, sudorese noturna e artralgias. Por ocasião da definição do diagnóstico a maior parte dos pacientes já atingiu uma fase esclerótica em que a insuficiência vascular é a causa predominante dos sintomas. Insuficiência cardíaca congestiva ocorre em 25% dos pacientes por causa de hipertensão, insuficiência da válvula da aorta ou envolvimento das artérias coronárias. Os aneurismas desenvolvem em 15 a 25% de pacientes.

 

 

Figura 2 - (a) Válvula aórtica bicúspide fechada com dois seios de Valsalva. (b) Válvula aórtica bicúspide em sístole com um orifício elíptico.

 

Os achados laboratoriais em pacientes com arterite de Takayasu geralmente incluem taxa elevada de sedimentação de eritrócitos, anemia branda e um ligeiro aumento na contagem de leucócitos. Em geral as radiografias torácicas mostram uma orla de calcificação ao redor dos vasos envolvidos. Com frequência, a aortografia revela a presença de uma superfície íntima irregular com estenoses na aorta ou em suas ramificações arteriais. É possível visualizar a dilatação pós-estenótica ou a presença de aneurismas arteriais autênticos. Características diagnósticas semelhantes também poderão ser detectadas por ETE ou IRM que, além disso, poderá revelar a presença de espessamento ou edema na parede arterial.68

 

 

Figura 3 - Angiograma tomográfico computadorizado multidimensional em três dimensões mostrando um aneurisma torácico associado a uma válvula aórtica bicúspide na localização típica da aorta ascendente (*). Observa-se também a presença da configuração do tipo “arco bovino” (**) fundindo-se na origem da carótida inominada e comum direita.  Finalmente, observa-se a presença de um ducto arterioso patente (***) demonstrando a extensão das anormalidades congênitas que poderão ocorrer juntamente com uma válvula aórtica bicúspide.

 

O tratamento da arterite de Takayasu inicia com uma terapia com altas doses de glicocorticoides que, usualmente, diminui os sintomas constitucionais e os sinais laboratoriais de inflamação. O uso de medicamentos imunomoduladores poupadores de esteroides é uma opção de tratamento crônico. As opções cirúrgicas ou percutâneas são utilizadas para tratar insuficiência vascular ou coronariana.

Arterite de células gigantes. Arterite de células gigantes é outra forma de aortoarterite que se assemelha à arterite de Takayasu sob o ponto de vista patológico. Ao contrário da arterite de Takayasu, observa-se esta doença com maior frequência na Europa e nos Estados Unidos e em pacientes com idade acima de 50 anos (a idade média no início da doença é de 67 anos).

A apresentação clássica da arterite de células gigantes consiste de cefaleia, sensibilidade nas artérias envolvidas do couro cabeludo e da região temporal, claudicação mandibular, dificuldade para pentear os cabelos e sintomas constitucionais. A presença de febre é bastante comum, sendo que os vasos envolvidos são espessos e sensíveis. Os pulsos provavelmente sejam reduzidos e a presença de sons é comum. Ocasionalmente, observam-se sinais de regurgitação na válvula aórtica.

Alguns tipos de sintomas visuais ocorrem em até 50% de pacientes, sendo que a complicação mais séria é a cegueira causada pela artéria oftálmica afetada. O tratamento de escolha continua sendo doses altas iniciais seguidas de terapia prolongada com corticosteroides.69 Em situações raras, a arterite de células gigantes diminui os pulsos nas extremidades superiores e reduz a pressão arterial, assim como produz claudicação nos braços e nas pernas. Além disso, a arterite de células gigantes poderá produzir isquemia coronariana ou angina abdominal em casos raros. De maneira geral, ao contrário da arterite de Takayasu, a arterite de células gigantes nunca afeta os rins. Os aneurismas aórticos ocorrem em 15% de pacientes com arterite de células gigantes, geralmente envolvendo a aorta ascendente. Esses aneurismas podem surgir na fase final da doença e produzem rompimento, dissecção aórtica ou regurgitação grave na válvula da aorta.

Taxas de sedimentação de eritrócitos mais altas que as taxas normais são típicas dessa doença. O diagnóstico pode ser confirmado por biópsia de uma das artérias envolvidas, usualmente a artéria temporal. No entanto, os médicos precisam estar conscientes de que os resultados das biópsias da artéria temporal podem ser negativas em até 15% de pacientes com confirmação da doença; portanto, é necessário fazer nova biópsia em pacientes com alta probabilidade de arterite temporal. A ultrassonografia da artéria temporal tem capacidade para detectar evidências de inflamação e de espessamento arterial, podendo ser utilizada para fins diagnósticos ou para orientar biópsias alvos.70

 

Apresentação Clínica de AATs

A maioria dos AATs é assintomática e pode ser encontrada em estudos de imagens para indicações não relacionadas. Usualmente os sintomas refletem a pressão sobre uma estrutura contígua ou consequências como insuficiência aórtica concomitante causada pela perda da arquitetura da raiz aórtica normal. Os efeitos da massa local incluem síndrome da veia cava superior, cuja origem é a obstrução da veia cava superior; pressão sobre a traqueia, produzindo tosse ou respiração ofegante; e, ocasionalmente, hemoptise dramática resultante da formação de fístulas entre o aneurisma e a via respiratória principal, que é um evento iminente com risco de vida. A pressão exercida sobre o esôfago poderá produzir disfagia. A pressão sobre o nervo laríngeo recorrente poderá produzir rouquidão causada pela paralisia das cordas vocais. De maneira geral, a dor torácica é provocada pela pressão direta do aneurisma sobre alguma estrutura intratorácica ou pela erosão de uma estrutura óssea. Geralmente os aneurismas com vazamento ou rompidos se apresentam com sintomas dramáticos. A maior parte desses aneurismas vaza ou rompe no espaço pleural esquerdo ou no saco pericárdico, resultando em hipotensão e início súbito de dor grave. As fístulas aortoesofágicas são  apresentações raras que poderão produzir hemorragia gastrintestinal com risco de vida.

 

Avaliação Diagnóstica

Raramente ocorrem suspeitas diagnósticas de AATs no exame físico. Geralmente a aorta torácica é palpável. Em raras situações o impulso aórtico é palpável logo acima do esterno, ou na borda esternal superior direita, na presença de grandes aneurismas no arco aórtico ascendente.

Com frequência, o diagnóstico inicial é feito com base em estudos de imagens (radiografias ou varreduras por TC no tórax) e, em seguida, a solicitação de imagens confirmatórias permite avaliar a extensão e o tamanho do aneurisma. Nas radiografias, a maior parte dos aneurismas aparece como uma ampliação da silhueta mediastinal. Não é possível detectar aneurismas de pequenas dimensões. A IRM e a ATCMD são os métodos utilizados com maior frequência para delinear o tamanho e a extensão dos aneurismas torácicos. Pode-se utilizar a ecocardiografia transtorácica (ETT) para diagnosticar, medir e monitorar os aneurismas na aorta ascendente, porém esta técnica permite avaliar somente entre 3 a 5 cm na posição proximal da aorta ascendente e do arco. Adicionalmente, a ETT e a ETE têm capacidade para avaliar a válvula aórtica, confirmar a presença de válvulas aórticas bicúspides e comentar a presença do grau de estenose ou de regurgitação. Nenhuma dessas duas técnicas permite avaliar aneurismas abaixo do diafragma. Com auxílio da IRM e da ATCMD é possível criar uma reconstrução tridimensional da aorta que, por sua vez, poderá fornecer informações exclusivas pertinentes ao diagnóstico e ao tratamento [ver a Figura 3].

 

Tratamento para Reduzir o Risco de Rompimento de Aneurismas

Como o tamanho é uma questão crítica em termos de risco de rompimento, as dimensões iniciais e o potencial de crescimento de um aneurisma são fatores importantes na decisão de operar aneurismas assintomáticos. Usualmente costuma-se ressecar os aneurismas que invadem as estruturas locais ou produzem efeitos vasculares muito marcantes. O controle rigoroso da pressão arterial é muito importante em todos os pacientes e talvez seja necessário fazer terapia médica principalmente com betabloqueadores que podem também lentificar o crescimento aneurismático, em especial em pacientes com a síndrome de Marfan.71

As dimensões iniciais dos aneurismas torácicos são preditoras importante do crescimento subsequente. De maneira geral, os aneurismas menores tendem a crescer mais lentamente, enquanto que os aneurismas maiores têm maior probabilidade de expansão e rompimento. Em média, os aneurismas torácicos crescem 0,4 cm/ano, embora a taxa de crescimento seja bastante variável.72,73 Os aneurismas menores (i.e., < 5 cm de diâmetro) crescem cerca de 0,1 cm/ano. Os aneurismas maiores (i.e., > 5 cm) crescem de 0,5 a 1,0 cm por ano. Embora essas taxas médias de crescimento sejam tranquilizadoras, é importante ressaltar que existe a possibilidade de ocorrerem expansões rápidas que poderão afetar dramaticamente o histórico natural e o tratamento. De maneira geral, aneurismas torácicos com diâmetro inferior a 5 cm não apresentam um grande risco de rompimento, enquanto que aqueles com diâmetro superior a 7 cm têm uma alta probabilidade de ruptura. Nos dias atuais, a maioria dos centros aórticos torácicos recomenda o tratamento cirúrgico para aneurismas degenerativos (i.e., não sindrômicos) com mais de 5,5 cm em pacientes que, em outras circunstâncias, seriam candidatos cirúrgicos aceitáveis.

 

Terapia Médica em Casos de AAT. A terapia anti-hipertensiva agressiva é o componente principal das terapias não cirúrgicas em pacientes com AAT estável. Embora não tenham respaldo de fortes evidências, fatores como abandono do tabagismo e, possivelmente, terapia de redução no nível de lipídeos e mudanças no estilo de vida também sejam aspectos relevantes do gerenciamento médico desses pacientes.

A terapia médica foi amplamente estudada na população de Marfan, sendo que as descobertas dessas investigações podem servir de protótipo para terapias médicas em outras síndromes de AAT, à vista dos aspectos comuns que essas condições compartilham nas rotas patofisiológicas propostas.74 Comprovadamente, os betabloqueadores reduzem a taxa de dilatação aórtica talvez como decorrência de uma queda na dP/dt ventricular esquerda e no estresse aórtico.30 Nas orientações mais recentes a recomendação para uso de betabloqueadores em pacientes com a síndrome de Marfan é de classe I (nível de evidência B).4

Da mesma forma, Habashi e colaboradores e outros investigadores mostraram recentemente que os bloqueadores do receptor de angiotensina (BRAs) podem ser muito importantes para impedir o crescimento de aneurismas na síndrome de Marfan devido à infrarregulação do fator de crescimento transformador ß (TGF-ß) e seus efeitos.38,75 A inibição da enzima conversora da angiotensina também poderá produzir alguns efeitos benéficos na modificação do ambiente inflamatório e na redução da apoptose nos músculos lisos vasculares.76,77 O controle rigoroso da pressão arterial é uma indicação de classe I nas orientações mais recentes; o uso específico de iECAs e BRAs é uma indicação de classe I (nível de evidência B).4

Embora tenha sido muito estudada nos casos de AAA, a terapia com estatinas tem um grande potencial para mediar os marcadores inflamatórios que contribuem para a expansão aneurismática e devem ser usados para atingir as metas de LDL definidas pelas orientações do National Cholesterol Education Program, assim como para atingir as metas de LDL abaixo de 70 mg/dL em aneurismas ateroscleróticos.78-81 Entretanto, não existem dados específicos que deem suporte ao uso dessa terapia nos casos de AAT aterosclerótica ou hereditária [ver a Figura 4].

 

 

 

Figura 4 - Estratégia gerencial potencial para pacientes com aneurisma aórtico torácico. ECA = enzima conversora da angiotensina; BRA = bloqueador do receptor de angiotensina; PA = pressão arterial; FC = frequência cardíaca; HIM = hematoma intramural; LDL = lipoproteína de baixa densidade.

 

Tratamento cirúrgico. A escolha do procedimento cirúrgico para corrigir AATs depende da localização do aneurisma. Tipicamente, os aneurismas na aorta ascendente são tratados com reparo cirúrgico profilático. Usualmente esse tipo de procedimento envolve o uso de enxertos compostos que incorporam uma válvula bioprotética ou mecânica. Os centros especializados utilizam procedimentos que preservam a válvula; nesses procedimentos a válvula aórtica natural deve permanecer no lugar, sendo que a reconstrução aórtica extensiva é feita no nível da junção sinotubular e, com frequência, no interior dos seios de Valsalva. O procedimento que preserva a válvula evita a necessidade de reposição da válvula aórtica, deixando no lugar a válvula aórtica natural reconstituída e funcional.82.83

Tipicamente os pacientes com aneurisma no arco da aorta torácica descendente são encaminhados para reparo cirúrgico nas situações em que o aneurisma atingir o diâmetro de 5,5 cm, o aneurisma estiver se expandindo muito rapidamente ou o paciente for sintomático. No que diz respeito à aorta descendente, a abordagem cirúrgica utilizada é a ressecção aneurismática com uma anastomose término-terminal de um enxerto protético. Obviamente, no arco é preciso acomodar a vasculatura das extremidades superiores e a vasculatura cerebral. A maior parte das questões envolvendo a terapia endovascular para AAT (ver acima) se referem também aos aneurismas da aorta torácica descendente.

 

Complicações Pós-operatórias

As sequelas neurológicas são as complicações pós-operatórias potencias mais sérias. Atualmente, o risco de acidente vascular encefálico depois da ressecção de um aneurisma torácico é de 2 a 7%, embora varie substancialmente de acordo com as habilidades do operador, a acuidade da operação, a necessidade de reparo no arco e a presença de dissecção.84 Os esforços para diminuir a incidência de lesões cerebrais difusas incluem parada hipotérmica e uso de perfusão cerebral anterógrada ou retrógrada.85,86 Os esforços para diminuir a ocorrência de eventos embólicos no sistema nervoso central têm como foco principal uma técnica cirúrgica meticulosa para impedir o deslocamento dos ateroêmbolos presentes nas margens aórticas e evitar embolia gasosa durante a cirurgia. Essas questões são especialmente relevantes nos casos de aneurismas na aorta ascendente e no arco aórtico. As cirurgias na aorta torácica descendente apresentam um risco neurológico de paraplegia resultante da interrupção no suprimento de sangue arterial para a medula espinhal; existem relatos de paraplegia pós-operatória em até 5% de pacientes. A incidência de complicações na medula espinhal se relaciona à extensão da reposição aórtica torácica e à presença de dissecção.87 Diversos métodos foram desenvolvidos para lidar com esse tipo de risco. A desramificação e a reinserção de artérias intercostais, juntamente com a parada circulatória hipotérmica, podem melhorar os resultados.87,88

 

Síndromes Aórticas Agudas

Dissecção Aórtica

Estima-se que a incidência de dissecção aórtica aguda nos Estados Unidos seja de três a quatro casos por 100.000 pessoas por ano, ou cerca de 5.000 casos anuais.89-91 Dissecção aórtica aguda é um distúrbio que afeta mais os homens do que as mulheres na quinta e na sexta décadas de vida. Hipertensão é o fator de risco mais comum. Classicamente define-se dissecção aórtica como uma laceração na íntima aórtica tipicamente precedida por um processo que enfraquece a média aórtica.92 O sangue atravessa a laceração que separa a íntima da média ou da adventícia criando um lúmen falso que se propaga de uma forma anterógrada ou retrógrada. A propagação da dissecção aórtica poderá produzir complicações como síndromes de má perfusão visceral ou neurológica, tamponamento pericárdico ou insuficiência aórtica aguda. A presença de múltiplos sítios de comunicação é frequente entre o lúmen real e o lúmen falso, sendo que não é possível identificar o sítio da laceração inicial.

Os fatores de risco para dissecção aórtica incluem hipertensão, distúrbios de tecidos conjuntivos, inflamação vascular, trauma de desaceleração e fatores iatrogênicos. Em uma revisão de 464 pacientes feita pelo International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD) a hipertensão foi o fator predisponente mais comum, seguido por históricos de aterosclerose, cirurgia cardíaca anterior e síndrome de Marfan.90,93

 

Classificação

As dissecções aórticas se classificam como agudas ou crônicas e de acordo com as respectivas localizações. As dissecções se denominam agudas quando forem diagnosticadas dentro do período de 2 semanas após o início dos sintomas; as dissecções diagnosticadas depois de 2 semanas após o início dos sintomas se denominam crônicas. Uma característica importante para a classificação são dissecções que envolvem a aorta ascendente que, independentemente do ponto de início, são conhecidas como tipo A (classificação de Stanford). As dissecções envolvendo a aorta descendente são classificadas como tipo B. A classificação de DeBakey subdivide as dissecções aórticas em tipo I, envolvendo toda a aorta; tipo II envolvendo apenas a aorta ascendente; e tipo III, preservando a aorta ascendente e o arco aórtico. As dissecções aórticas Tipo A identificam uma coorte de pacientes com risco elevado de mortalidade sem reparo cirúrgico imediato [ver a Figura 5].

 

Resultados Clínicos

As dissecções aórticas agudas Tipo A têm um risco de mortalidade de 1 a 2% por hora, imediatamente após o início dos sintomas.91 O risco de morte aumenta em pacientes que se apresentam com tamponamento pericárdico, envolvimento da artéria coronária levando a isquemia miocárdica ou infarto, ou envolvimento da artéria carótida causando hipoperfusão cerebral. O tratamento médico sem reparo cirúrgico nas dissecções aórticas Tipo A está associado a uma mortalidade de 24% em 24 horas após a apresentação, 29% em 48 horas, 44% em 7 dias e 49% em 14 dias. Mesmo com o reparo cirúrgico as taxas de mortalidade hospitalar são de 10% em 24 horas, 12% em 48 horas, 16% em 7 dias e 20% em 14 dias.93 Os preditores de mortalidade hospitalar elevada incluem idade igual ou superior a 70 anos; hipotensão ou tamponamento cardíaco, insuficiência renal e déficits de pulso; cirurgia cardíaca e valvular cardíaca anterior, e dissecção iatrogênica durante cirurgia cardíaca [ver a Tabela 5].94 As causas mais comuns de morte são ruptura aórtica, acidente vascular encefálico, isquemia visceral, tamponamento cardíaco e insuficiência circulatória. A sobrevida de longo prazo de 1 e 3 anos documentada no IRAD em pacientes tratados cirurgicamente que sobreviveram até a alta hospitalar é de 96 ± 2,4% e 91 ± 3,9%, respectivamente, refletindo o reparo cirúrgico em tempo hábil da dissecção aórtica ascendente.95,96 Os pacientes com dissecção aórtica tipo A que receberam tratamento médico apresentaram taxas de mortalidade hospitalar acima de 50%. Os pacientes que sobreviveram até a alta hospitalar tiveram sobrevida de 1 e 3 anos de 89 ± 12% e 69 ± 20%, respectivamente.

Os pacientes com dissecção aórtica aguda tipo B sem complicações associadas têm mortalidade de 30 dias de 10%. Todavia, os pacientes que desenvolvem complicações isquêmicas com síndrome de má perfusão de órgãos associada, insuficiência renal, isquemia visceral ou rompimento contido necessitam de reparo aórtico de urgência, que tem uma mortalidade de 20% depois de 2 dias e de 25% depois de 30 dias. Os preditores independentes de mortalidade precoce se assemelham aos da dissecção aórtica tipo A e incluem idade avançada, ruptura, choque e má perfusão. Aparentemente o uso de crack predispõe os pacientes para dissecção aórtica aguda com predileção pelo tipo B.97 A mortalidade no longo prazo em pacientes que sobrevivem até a alta hospitalar com dissecção aórtica aguda tipo B, com ou sem intervenção cirúrgica, foi considerada elevada pelo IRAD, ou seja, um entre cada quatro pacientes depois de 3 anos. Os preditores de mortalidade no longo prazo em pacientes com dissecção aórtica tipo B são presença de má perfusão ou ruptura. Efusão pleural nas radiografias torácicas, sexo feminino e aterosclerose também são preditores independentes de mortalidade no longo prazo.95

A mortalidade hospitalar para dissecções aórticas tipo A foi mais elevada em pacientes com idade igual ou superior a 70 anos. Os sintomas de alteração no estado mental, incluindo coma, foram mais comuns em mulheres, porém o déficit de pulso foi menos comum. Os pacientes que se apresentam com dor abdominal têm mortalidade mais elevada que os pacientes com a apresentação típica no IRAD (28% versus 10%) por causa do atraso no diagnóstico e no tratamento, enfatizando a sintomatologia atípica [ver a Figura 3].

 

Apresentação Clínica

Tipicamente, os pacientes com dissecção aórtica aguda se apresentam com sintomas de início abrupto de rasgo, dor torácica migratória e/ou dor lombar. A dor irradia para a parte anterior do tórax ou para o pescoço quando houver envolvimento da aorta ascendente e para a região lombar quando a patologia se localizar na aorta torácica descendente. A rispidez do início é uma das características clínicas que distingue, com confiabilidade, a dor da dissecção aórtica de outras patologias cardiovasculares associadas (p.ex., isquemia miocárdica). Todos os três componentes da tríade clássica – dor dilacerante aguda, déficits de pulso e insuficiência aórtica – raramente são observados em um único paciente. Outras apresentações da dissecção tipo A são síncope, dor abdominal ou hipotensão resultante da dissecção no interior do espaço pericárdico; acidente vascular encefálico resultante da interrupção do suprimento sanguíneo para uma ou para ambas as artérias carótidas internas; e, em situações raras, insuficiência cardíaca congestiva isolada, nos casos em que a dissecção envolver a aorta ascendente e interromper a função da válvula aórtica.93,98,99 Aproximadamente 6% de pacientes com dissecção aguda possivelmente se apresentam sem dor.100

 

 

 

Figura 5 -     Subtipos de dissecção aórtica aguda: (a) DeBakey I; (b) DeBakey II; (c) DeBakey III; (d) Stanford A; (e) Stanford B.

 

Tabela 5: Preditores Independentes de Morte Hospitalar95

 

Variável Modelo Geral

Tipo Geral A, %

Entre Sobreviventes, %

Entre mortes, %

Coeficiente Paramétrico

P

OR de Morte (IC95%)

Idade > 70 anos

35,2

30,0

46,1

0,53

0,03

1,70 (1,05-2,77)

Mulheres

34,5

30,7

42,7

0,32

0,20

1,38 (0,85-2,27)

Início abrupto da dor*

84,5

82,3

89,0

0,96

0,01

2,60 (1,22-5,54)

ECG anormal*

69,6

65,2

79,5

0,57

0,03

1,77 (1,06-2,95)

Qualquer déficit de pulso*

30,1

24,7

41,1

0,71

0,004

2,03 (1,25-3,29)

Insuficiência renall

5,6

2,9

11,9

1,56

0,002

4,77 (1,80-12,6)

Hipotensão/Choque/

Tamponamento*

29

20,1

47,1

1,09

<0,0001

2,97 (1,83-4,81)

 

IC = intervalo de confiança; OR = odds ratio (razão de chances)

*Na apresentação

? Na apresentação antes da cirurgia.

 

A apresentação típica da dissecção tipo B é o início de dor interescapular grave, dor lombar ou dor abdominal que poderá irradiar para a região lombar na direção das pernas. Com frequência, a dissecção tipo B é acompanhada de hipertensão, enquanto que a dissecção tipo A ocorre mais frequentemente na presença de pressão arterial normal ou baixa.93 A presença de isquemia na medula espinhal, nos membros e no mesentério é mais frequente nas dissecções tipo A que tenham se estendido ao ponto de envolver a aorta descendente. A insuficiência aórtica pode ser identificada na auscultação em 35 a 50% de casos de dissecção na aorta ascendente, embora seja bastante atípica em dissecções tipo B. Déficits de pulso são observados em torno de 25% de pacientes com dissecção tipo A e provavelmente de 5 a 10% em pacientes com dissecção tipo B.93

Nos casos de dissecção aórtica aguda ocorrem sintomas atípicos que imitam acidente vascular encefálico, infarto do miocárdio, embolia vascular periférica ou cerebral e patologia abdominal. Consequentemente, o diagnóstico desse tipo de doença exige um índice elevado de suspeitas. Uma publicação recente que utilizou o algoritmo apresentado nas orientações de 2010 para doença aórtica torácica comprovou que o uso de algoritmos diagnósticos, no momento da apresentação, é altamente sensível para prever a presença de dissecções aórticas.101

 

Etapas Diagnósticas e Decisões

Eletrocardiograma e radiografia torácica. Levando-se em consideração que a dissecção aórtica aguda é uma emergência com risco de vida, o diagnóstico por etapas, rápido e preciso, é extremamente importante para a sobrevivência dos pacientes. O eletrocardiograma (ECG) pode ser usado nas avaliações iniciais em pacientes com dor torácica. As dissecções tipo A afeta uma das artérias coronárias e poderá levar a um infarto miocárdico transmural em 1 a 2% de pacientes; os achados mais comuns incluem alterações inespecíficas na onda ST-T ou hipertrofia ventricular esquerda relacionada à hipertensão de longo tempo de duração. Entretanto, a obtenção do ECG não poderá lentificar a progressão diagnóstica nos casos em que o nível de suspeitas for muito elevado.

As radiografias torácicas típicas nos casos de dissecção aórtica aguda geralmente mostram uma ampliação da silhueta mediastinal e demonstra também evidências de efusão pleural, cardiomegalia ou insuficiência congestiva na presença de regurgitação aórtica grave. As radiografias com aparência normal são observadas em mais de 10% dos casos documentados de dissecção aórtica aguda.93 Em geral, as outras anormalidades são inespecíficas. O aumento no nível de miosina nos músculos lisos ocorre em mais de 85% dos pacientes que se apresentam dentro 3 horas após o início de uma dissecção aórtica aguda. Outros marcadores como o dímero-D são muito promissores, tanto para fins diagnósticos como para o prognóstico em determinados pacientes com dissecção aórtica aguda.102,103

Estudos de imagem. As imagens diagnósticas em pacientes com suspeita de dissecção aórtica têm a finalidade de confirmar o diagnóstico, a localização da laceração, a extensão do retalho da dissecção e a classificação, além de determinar a necessidade de intervenções emergenciais que possam salvar vidas. Atualmente, existem quatro ferramentas diagnósticas para avaliação de pacientes com suspeita de dissecção: ATCMD, ecocardiorafia, IRM e aortografia.104-107 De maneira geral, a escolha da modalidade para aplicação inicial depende da competência e da disponibilidade local. Na maioria dos hospitais a escolha é pela ATCMD ou ETE, sendo que grande parte dos pacientes faz mais de um estudo de imagens.

A ATCMD é amplamente disponível na maioria dos hospitais comunitários e de atendimento terciário. As varreduras por ATCMD apresentam maior resolução do que a utilização de escaneadores mais antigos e têm sensibilidade e especificidade documentas acima de 95% para dissecções aórticas [ver a Figura 6].105,106 A ecocardiografia transesofágica (ETE) oferece vantagens diagnósticas significativas por causa da portabilidade, o que a torna mais adequada para uso nos departamentos de emergências, nas unidades de terapia intensiva ou nos centros cirúrgicos. Além de ser altamente sensível para identificação de dissecções tipo A, a ETE é também muito útil nas situações nas quais se desconhece o envolvimento da válvula aórtica e do estado do ventrículo esquerdo, do espaço potencial e dos óstios da artéria coronária esquerda [ver a Figura 7].

A ETE pode ser extremamente útil para detectar o mecanismo de insuficiência aórtica e para determinar a viabilidade de reparos.108,109 Na maioria dos casos, as válvulas nas quais a insuficiência aórtica seja consequência de dilatações sinotubulares ou da extensão da dissecção até o interior do seio são candidatas a reparo. Os pacientes com doença intrínseca nos folhetos da válvula aórtica são candidatos menos ideais para reparo.

A IRM é usada com menos frequência, a não ser que o escaneador faça parte dos instrumentos dos departamentos de emergência. Todavia, na maior parte dos hospitais, a demora no transporte de um paciente até a sala de IRM e na execução do estudo diminui a eficiência dessa tecnologia em comparação com a ATCMD ou ETE. Além disso, há questões de segurança como a distância que a equipe de suporte deve manter de pacientes potencialmente instáveis durante a execução do estudo. No entanto, nas situações em que é utilizada, a IRM apresenta uma ótima resolução espacial e detalhes anatômicos excelentes.

Para finalizar, embora a aortografia seja o padrão de ouro histórico, raramente é usada como teste inicial nos casos de dissecção aórtica. Os relatos de taxas falso-negativas para aortografia varia de 5 a 15%.110

 

Tratamento

O tratamento de dissecção aórtica inclui terapia médica agressiva para todos os pacientes e terapia cirúrgica definitiva em pacientes selecionados. A decisão de fazer cirurgia depende em primeiro lugar do sítio da dissecção aórtica [ver a Figura 8].

 

Reparo Cirúrgico

Dissecção aórtica tipo A. Qualquer envolvimento da aorta ascendente implica em um risco muito maior de rompimento no espaço pericárdico, ou seja, desenvolvimento de isquemia coronariana ou cerebral, regurgitação da aorta e insuficiência cardíaca congestiva ou ruptura livre da aorta no interior do tórax. Consequentemente, o reparo cirúrgico definitivo deve ser feito o mais rapidamente possível em pacientes com dissecção aórtica proximal ou tipo A ou hematoma intramural que sejam candidatos apropriados para o procedimento.4,111

Nos casos de pacientes com dissecção tipo A complicada por má perfusão, a terapia médica mais reperfusão percutânea usando stent aórtico ou fenestração, ou ambos, e colocação de stent em ramificações seletivas facilita a estabilização e diminui os riscos associados à operação. Após um período de recuperação pode-se fazer o reparo na aorta ascendente do paciente.112,113

O reparo aórtico definitivo inclui ressecção da aorta dissecada e inserção de um enxerto aórtico. A recuperação da competência da válvula aórtica é extremamente relevante em pacientes que desenvolvem insuficiência aórtica. Geralmente isso é possível por meio do reerguimento da válvula aórtica natural ou pela reposição da válvula aórtica, dependendo das dimensões da raiz aórtica e das condições dos folhetos da válvula aórtica. Nos centros especializados, a reposição valvular é feita em apenas 25% dos casos.114 Para a maioria de pacientes, o reparo aórtico inclui reimplante das artérias coronárias. Em alguns pacientes, esse tipo de reparo inclui ressecção e colocação de um enxerto no arco aórtico. Mesmo nos melhores centros, a mortalidade cirúrgica varia entre 15 e 35%, dependendo da comorbidade.115 A utilização de parada circulatória hipotérmica produziu taxas de sobrevida de 3 e 5 anos de 75 ± 5% e 73 ± 6%, respectivamente. Os fatores que mais contribuíram para a mortalidade cirúrgica incluem hipotensão e choque, déficits de pulso e presença de tamponamento cardíaco.116

 

 

 

Figura 6 - (a) Representação tomográfica computadorizada de uma dissecção tipo A envolvendo uma aorta dilatada observada na visão axial, e (b) envolvendo o arco aórtico no mesmo paciente; (c) dissecção tipo B envolvendo a aorta torácica descendente; e (d) visão sagital reformatada do mesmo paciente mostrando claramente a origem da laceração na íntima em uma posição distal em relação à artéria subclávia esquerda.

 

Dissecção aórtica tipo B. A cirurgia para dissecções tipo B é indicada para pacientes com complicações com risco de vida que exijam abordagem cirúrgica.117.118 Os exemplos incluem pacientes com isquemia em ambos os rins levando a uma insuficiência renal reversível; desenvolvimento de isquemia intestinal; isquemia envolvendo uma das pernas ou um dos braços; desenvolvimento de aneurisma progressivo; rompimento iminente; e dor intratável, sangue extra-aórtico e extensão recorrente da dissecção. Alguns centros utilizam inserção percutânea de stents aórticos ou enxertos endovasculares para estabilizar as dissecções na aorta descendente.119,120 Esta estratégia é preferível à cirurgia em alguns candidatos de risco mais elevado. Todavia, em pacientes com dissecções tipo B sem complicações, a terapia endovascular não melhorou os resultados em comparação com a terapia médica em 2 anos, a despeito dos benefícios da remodelagem da aorta. Em particular, a colocação de stents endovasculares poderá promover trombose no canal falso e, consequentemente, reduzir o risco de formação de aneurismas no longo prazo e de rompimento da aorta.

 

Colocação de Endoprótese Intervencionista e/ou Fenestração

As endopróteses vêm sendo utilizadas como alternativas menos invasivas em pacientes com dissecção aórtica tipo B estável. A fenestração também é uma técnica que pode ser aplicada no tratamento de oclusões em ramificações da aorta resultantes de síndromes de má perfusão nas dissecções aórticas agudas tipos A e B.90 As intervenções endovasculares para dissecções aórticas agudas tipo B são reservadas para as complicações da doença, tendo em vista que o reparo cirúrgico não tem superioridade comprovada sobre o tratamento médico ou sobre o tratamento intervencionista em pacientes estáveis.121 A terapia médica é o tratamento atual de escolha em pacientes com dissecção aórtica tipo B sem complicações, ou pode-se considerar também a hipótese de terapia endovascular.

 

 

Figura 7 - Ecocardiogramas transesofágicos de um paciente com aorta ascendente normal (a) e três dissecções aórticas ascendentes diferentes (b a d). Na aorta ascendente normal observam-se as câmaras cardíacas. A aorta ascendente também é visualizada, incluindo os respectivos anéis (ponto 1), os seios coronarianos (ponto 2), a junção sinotubular (ponto3) e a aorta ascendente autêntica (ponto 4). Observa-se que a aorta se dilata no nível dos seios, se estreita na junção sinotubular até atingir uma dimensão equivalente à do anel e, em seguida, dilata-se um pouco mais na aorta ascendente. A figura mostra uma válvula aórtica normal na posição aberta. O painel “b” foi registrado em um paciente com dissecção aórtica proximal. A orientação é idêntica à do painel “a”. As setas sólidas mostram a posição de um folheto da válvula aórtica aberta. As setas abertas representam as margens de uma dissecção que se originou na junção sinotubular e se estendeu no sentido distal. O painel “c” foi registrado em um paciente com uma dissecção aórtica ascendente (orientação idêntica à dos painéis “a” e “b”) e a válvula aórtica está aberta. Nesta circunstância, o retalho espiralado da íntima (setas abertas) pode ser claramente visualizado na aorta ascendente proximal. O painel “d” foi registrado no eixo curto da aorta em um paciente com uma dissecção aórtica. Na aorta ascendente circular pode-se visualizar claramente múltiplas espirais de um retalho da íntima (setas abertas). Observa-se que um ponto de comunicação (entre a seta que está apontando para baixo e a parede da aorta) permite a comunicação livre de fluxo entre os dois lúmens. AO (ascending aorta) = aorta ascendente; LA (left atrium) = átrio esquerdo; LV (left ventricule ) = ventrículo esquerdo; RVOT (right ventricular outflow tract) = trato do efluxo ventricular direito.

 

Os objetivos do tratamento endovascular incluem reconstrução do segmento da aorta torácica contendo a laceração de entrada, indução de trombose no lúmen falso e restabelecimento do lúmen aórtico autêntico e do fluxo da ramificação lateral. A fenestração aórtica é indicada para pacientes cuidadosamente selecionados com síndrome da má perfusão e resultados benéficos duráveis comprovados. As recomendações da European Society of Cardiology Task Force on Acute Aortic Dissection para indicação para endopróteses e/ou fenestração são colocação de stent na origem da ramificação obstruída nos casos de obstrução estática da ramificação arterial; fenestração com balão na membrana dissecada mais colocação de stent no lúmen aórtico autêntico nos casos de obstrução dinâmica; colocação de stent para manter a fenestração aberta; fenestração para criar uma laceração de reentrada para um falso lúmen sem saída.; e colocação de stent no lúmen autêntico para vedar a entrada ou aumentar o volume de um lúmen autêntico comprimido. As experiências recentes demonstram a eficácia benéfica da fenestração percutânea e/ou da colocação de stent nos casos de isquemia que complicam as dissecções aórticas agudas.

 

Terapia Médica Inicial

Todos os pacientes com dissecção aórtica devem receber terapia médica agressiva. A primeira meta desse tratamento é o controle da pressão arterial.122 No caso de pacientes hipertensos a administração intravenosa de betabloqueadores, seguida pela administração por via oral, juntamente com a administração concomitante de vasodilatadores por via intravenosa ou oral, é imprescindível. As frequências cardíacas devem ser mantidas em um nível igual ou inferior a 60 batimentos/minuto e a pressão arterial deve permanecer no nível mais baixo possível, enquanto se faz a perfusão do cérebro, dos rins e de outros órgãos vitais. No caso de pacientes normotensivos a frequência cardíaca deve ser baixa (igual ou inferior a 60 batimentos por segundo) e a pressão arterial deve permanecer na faixa normal baixa. O controle da dor com sulfato de morfina também é importante para atenuar a liberação das catecolaminas da descarga simpática induzida pela dor.

Acredita-se que a probabilidade de propagação da dissecção esteja em parte relacionada à aceleração do fluxo na aorta, isto é, dP/dt. Da mesma forma, o uso de betabloqueadores possivelmente seja a terapia mais importante para o tratamento médico de dissecções aórticas. O tratamento de longo prazo das dissecções aórticas exige terapia médica agressiva e vigilância cuidadosa. As orientações publicadas recentemente sugerem a aplicação de protocolos de acompanhamento [ver a Tabela 6].4

  

 

 

Figura 8 - Algoritmo decisório para avaliação e tratamento de suspeita de dissecção aórtica.4,101 A dissecção tipo 3 se origina na aorta descendente e se estende para baixo no sentido distal da aorta ou, em situações raras, segue uma rota retrógrada no interior do arco aórtico e na aorta ascendente.4,101 ICC = insuficiência cardíaca congestiva; TC = tomografia computadorizada; SNC = sistema nervoso central; IRM = imagens por ressonância magnética.

 

Os pacientes com retenção da patência no canal falso da aorta depois do tratamento médico ou do reparo cirúrgico correm um risco significativo de formação de aneurismas e de rompimento do canal falso, principalmente nos primeiros 6 meses após a terapia inicial. Expansão, rompimento, ou ambos, são mais comuns em pacientes mais velhos com controle precário da hipertensão e doença pulmonar obstrutiva crônica.123 É imprescindível fazer um tratamento agressivo da pressão arterial elevada e da frequência cardíaca, assim como monitorar cuidadosamente o estado do paciente com exame físico e estudos de imagens não invasivos. Em muitos centros, a ATCMD ou IRM é um procedimento executado regularmente após o tratamento inicial das dissecções. Os estudos de imagens da aorta devem ser repetidos dentro de 3 a 6 meses após a cirurgia com a finalidade de rastrear o desenvolvimento de aneurismas no canal falso ou nas margens dos reparos cirúrgicos. A persistência do fluxo sanguíneo no lúmen falso residual pode indicar que o paciente provavelmente apresente expansão continuada da aorta aneurismática.124 Após o rastreamento durante 6 meses, os pacientes devem fazer estudos de imagens da aorta anualmente, sendo que é imprescindível dar uma atenção especial para a terapia anti-hipertensiva e para a modificação nos fatores de risco. Depois de reparos cirúrgicos bem sucedidos de dissecções tipo A, a sobrevida no longo prazo não é influenciada por riscos hospitalares, mas por comorbidades subjacentes pré-existentes, incluindo idade, cirurgia cardíaca anterior e aterosclerose.96

 

Complicações Pós-operatórias

Os mesmos problemas relacionados às complicações operatórias para aneurismas aórticos ascendentes e descendentes se aplicam às dissecções, incluindo a necessidade de preservar a perfusão cerebral. Como a operação para reparar dissecções agudas ocorre em um contexto emergencial, as taxas de complicações podem ser mais elevadas.

 

Outras Formas de Síndromes Aórticas Agudas

Várias formas de patologia aórtica aguda se apresentam de uma maneira semelhante à das dissecções aórticas agudas clássicas. O termo síndrome aórtica aguda também foi aplicado a essas apresentações [ver a Figura 9] considerando que as manifestações são semelhantes.90

 

Hematoma Intramural

Na realidade, aproximadamente 5 a 10% de pacientes que se apresentam com sintomas sugestivos de dissecção aórtica têm dissecção aórtica sem laceração da íntima (hematoma intramural).125 Esse tipo de hemorragia no interior da camada medial da aorta pode produzir hematomas localizados ou discretos ou podem dissecar ao longo do plano da média aórtica. Sob o ponto de vista clínico, essa hemorragia espelha uma dissecção aórtica em termos de fatores de risco e de apresentação. De maneira geral, os hematomas intramurais não são identificados na aortografia e são mais facilmente diagnosticados com angiografia tomográfica computadorizada multidetectora (ATCMD). Nas imagens sem contraste os hematomas aparecem como uma área de alta atenuação, com forma crescente, ao longo da parede da aorta; além disso, não é possível intensificar esta região em imagens com contraste. As imagens por ressonância magnética revelam a mesma área de alta intensidade com forma crescente, enquanto que na ETE os hematomas intramurais aparecem como um espessamento circular ou crescente.

Estudos sobre a história natural dos hematomas intramurais sugerem que o resultado se assemelha ao das dissecções aórticas clássicas.125-127 Ao redor de 30 dias, a taxa de expansão aórtica ou morte em pacientes com hematoma aórtico ascendente tratado com meios médicos se aproxima de 50%. Os pacientes com aorta aneurismática correm um tipo de risco específico. Por outro lado, aparentemente a mortalidade decorrente de hematomas intramurais na aorta descendente está entre 10 e 15%, uma taxa semelhante à das dissecções aórticas tipo B. Em geral, a terapia para hematoma intramural é a mesma que para dissecções aórticas clássicas.

 

Tabela 6: Ordem Cronológica de Imagens de Acompanhamento de Síndromes Aórticas Agudasl

 

Patologia

Intervalo de Tempo

Modalidade de Imagem

 

Dissecção aguda (tipo)

Antes da alta, 1 mês, 3 meses, 6 meses e, a seguir, anualmente.

 

TC ou IRM do tórax e do abdome, ETE.

Dissecção crônica

Antes da alta, 1 ano, 2-3 anos.

 

TC ou IRM do tórax e do abdome, ETE.

Reparo na raiz aórtica

Antes da alta, anualmente.

ETE

 

SVA com ascendente

Antes da alta, anualmente.

ETE

 

Stent na aorta torácica

Antes da alta, 1 mês, 2 meses, 6 meses, anualmente.

 

RXT, TC  do tórax e do abdome.

HIM agudo ou UP

Antes da alta, 1 mês, 3 meses, 6 meses e, a seguir, anualmente.

 

TC ou IRM do tórax e do abdome, ETE.

SVA = substituição da válvula aórtica; TC = tomografia computadorizada; RXT = radiografia torácica; HIM = hematoma intramural; IRM = imagens por ressonância magnética; UP = úlcera penetrante; ETE = ecocardiografia transtorácica.

 

Úlcera Aterosclerótica Penetrante

Úlcera aterosclerótica penetrante é uma segunda forma de doença aórtica que pode ter apresentação aguda. As úlceras penetrantes resultam da erosão da íntima da aorta, usualmente por causa de aterosclerose extensiva.128 A formação ulcerosa pode produzir hematomas na média que se estendem vários centímetros desde a origem, no sentido ascendente ou descendente da aorta. Ocasionalmente, são criados pseudoaneurismas que podem se estender até o interior da adventícia, com possibilidade de rompimento em circunstâncias bastante raras. Esse processo aórtico se desenvolve gradualmente em pacientes idosos com aterosclerose extensiva e, com frequência, é anunciado pela presença de dor torácica ou dor lombar e hipertensão. Levando-se em consideração que, usualmente, se apresenta como um processo localizado, raramente está associado a outros sintomas de dissecção aórtica como, por exemplo, déficit de pulso, regurgitação da válvula aórtica ou defeitos neurológicos. O tratamento das úlceras penetrantes é controverso. Pacientes assintomáticos que apresentarem aumento progressivo de volume ou ateroêmbolos poderão precisar de terapia cirúrgica. O uso de terapia endovascular permite excluir a área ulcerada do lúmen e estabilizar a parede aórtica. Entretanto, a terapia médica é suficiente para a maior parte de pacientes; o gerenciamento implica no tratamento agressivo dos fatores de risco ateroscleróticos, incluindo abandono do tabagismo, controle da hipertensão, terapia agressiva para reduzir o nível de lipídeos e vigilância cuidadosa. O papel da terapia antiplaquetária ou anticoagulante para essa condição não é muito claro.

 

Outros Processos Aórticos Não Agudos

Êmbolos Ateromatosos Aórticos

A aterosclerose da aorta pode se tornar tão extensiva que poderá resultar em trombose sobrejacente e no deslocamento subsequente dos trombos, de partículas de colesterol ou de material fibrinoso para a circulação cerebrovascular ou periférica. Os fatores de risco são hipertensão, diabetes, hiperlipidemia, idade avançada e outras doenças vasculares. A doença ateromatosa é mais comum na aorta distal embora possa ocorrer também na aorta ascendente e no arco aórtico. A evidência de ulceração nas placas ateroscleróticas é um fator de risco independente para acidente vascular encefálico assim como a identificação de ateromas aórticos salientes, grandes e móveis detectados pela ETE. Placas com dimensão acima de 4 cm (dimensão se refere ao tamanho máximo do ateroma que se projeta no interior do lúmen da aorta) na aorta ascendente estão particularmente associadas com uma elevação no risco de acidente vascular encefálico isquêmico.129 Os ateroêmbolos ou êmbolos de partículas de colesterol podem envolver também as extremidades periféricas e produzir lesões isquêmicas nos pés ou nos dedos dos pés (conhecidas como síndrome dos dedos azuis). Esses êmbolos podem se apresentar como dor abdominal resultante de isquemia intestinal. Insuficiência renal não oligúrica aguda é outra manifestação ocasional, assim como hemorragia gastrintestinal ou pancreatite. O envolvimento cutâneo pode produzir uma lesão típica na pele que se denomina livedo reticular.

A síndrome da embolia gordurosa é mais comum em pacientes que fizeram cateterização cardíaca ou outros procedimentos angiográficos nos quais os cateteres ou fios tenham sido manipulados dentro da aorta. Levando-se em consideração que a ocorrência de ateroêmbolos poderá se atrasar depois da manipulação da aorta, a relação entre os dois pode não ser aparente quando o paciente for examinado pela primeira vez. Na presença de manifestações cutâneas, incluindo lívido reticular, a biópsia das lesões geralmente consegue identificar fissuras em forma de agulha no lúmen arteriolar típicas da embolia gordurosa.

O tratamento da síndrome da embolia gordurosa inicia evitando-se manipulações aórticas ulteriores (p.ex., cateterização cardíaca), caso elas sejam um fator precipitante. Nesta hipótese, justifica-se fazer um tratamento agressivo da hipercolesterolemia. A busca de um aneurisma aórtico ou de ateromas móveis salientes é apropriada em pacientes nos quais a síndrome se desenvolve sem uma fonte iatrogênica concomitante. Ocasionalmente, a presença de êmbolos recorrentes justifica a ressecção de um aneurisma ou de um segmento gravemente enfermo da aorta ateromatosa.130 O papel dos medicamentos anticoagulantes e antiplaquetários nessa síndrome é incerto.

 

 

 

Figura 9 - Desenho esquemático de uma dissecção aórtica (a), hematoma intramural (b), e úlcera penetrante (c).

 

Doença Traumática da Aorta

A transecção parcial ou total da aorta é consequência de um trauma torácico contuso grave, com frequência como resultado de acidentes automobilísticos em alta velocidade. A maioria dos pacientes com transecção aórtica total não sobrevivem o tempo suficiente para que seja feita uma avaliação hospitalar. Se o diagnóstico for estabelecido rapidamente, os pacientes com transecção parcial conseguem sobreviver um tempo suficiente que permita fazer a correção cirúrgica. Com frequência, as evidências de trauma aórtico são obscurecidas por traumas em outros órgãos importantes. Tipicamente, os pacientes com transecção aórtica permanecem em estado de choque relacionado ao trauma grave e podem apresentar redução nos pulsos nas extremidades inferiores. Usualmente a transecção se localiza no arco distal, imediatamente após a origem da artéria subclávia esquerda.

O diagnóstico rápido é imprescindível para a sobrevivência de pacientes com transecção da aorta. Tipicamente, as radiografias torácicas de rotina revelam um alargamento no mediastino, geralmente com efusões pleurais. O uso de modalidades com múltiplas imagens, incluindo ETE, ATCMD e IRM permite detectar a presença de traumas na aorta.131 Tratamentos bem sucedidos exigem reanimação vigorosa com líquidos e sangue e reparo cirúrgico urgente da transeção aórtica.

 

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