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Mulher com Macroglossia e Aumento de Mãos e Pés

Autor:

Lucas Santos Zambon

Doutorado pela Disciplina de Emergências Clínicas Faculdade de Medicina da USP; Médico e Especialista em Clínica Médica pelo HC-FMUSP; Diretor Científico do Instituto Brasileiro para Segurança do Paciente (IBSP); Membro da Academia Brasileira de Medicina Hospitalar (ABMH); Assessor da Diretoria Médica do Hospital Samaritano de São Paulo.

Última revisão: 27/06/2018

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Quadro Clínico

 

Paciente do sexo feminino encaminhada ao pronto atendimento para compensação de insuficiência cardíaca (IC). Apresentava antecedentes de hipertensão, diabetes melito e apneia do sono, além de IC recentemente diagnosticada. Na admissão, foram observados macroglossia, distorção facial, além de aumento de mãos e pés. A paciente referia que suas feições e o tamanho de sapato mudaram durante um longo período de tempo, informando estar diferente de fotos de décadas atrás.

Foi feita hipótese diagnóstica de acromegalia, comprovada por aumento de igf1, igfbp3 e GH, além de identificação de macroadenoma de hipófise em ressonância nuclear magnética (RNM) de encéfalo. A paciente não apresentava queixas visuais, porém foi identificada hemianopsia bitemporal em provas de confrontação. Também não apresentava queixas de letargia, ganho de peso (hipotireoidismo), amenorreia (LH/FSH) ou galactorreia (prolactina). As Figuras 1 e 2 mostram o estado da paciente e a RNM, respectivamente.

 

 

Figura 1 - Estado da paciente.

 

 

 

RNM: ressonância nuclear magnética.

Figura 2 - RNM de encéfalo com macroadenoma de hipófise.

 

A acromegalia é a síndrome clínica que resulta da secreção excessiva do hormônio de crescimento (GH). Sua incidência anual é de seis por milhão de pessoas [2]. A média de idade no diagnóstico é de 40 a 45 anos, sendo que o intervalo médio desde o início dos sintomas até o diagnóstico é de cerca de 12 anos. A causa mais comum de acromegalia é um adenoma somatotrófico que secreta GH na hipófise anterior. Esses adenomas são responsáveis por um terço de todos os adenomas hipofisários secretores de hormônios.

Quanto ao seu quadro clínico, este é decorrente da elevação da concentração sérica do GH e do fator de crescimento semelhante à insulina-1 (IGF-1), que é dependente do GH. Excesso de GH e IGF-1 têm efeitos somáticos e metabólicos como retenção de nitrogênio, antagonismo de insulina e lipólise.

Os achados clínicos característicos são uma mandíbula aumentada (macrognatia) e mãos e pés inchados e aumentados, que resultam em aumento do tamanho do sapato e da luva e na necessidade de ampliar os anéis. Praticamente, todos os pacientes com acromegalia apresentam supercrescimento de tecido mole e acral e espessamento da pele. Alguns também desenvolvem hipertensão, hipertrofia ventricular e disfunção cardíaca.

Dos pacientes acometidos, 75% têm macroadenomas (diâmetro do tumor igual ou maior que 10mm), e alguns dos adenomas se estendem para as regiões parasselar ou suprasselar. No geral, aproximadamente 60% deles acabam tendo dores de cabeça e 10% apresentam sintomas visuais (hemianopsia classicamente bitemporal) e paralisia de nervos cranianos, o que é decorrente de efeitos compressivos do tumor. Os macroadenomas podem causar também diminuição da secreção de outros hormônios hipofisários, mais comumente gonadotrofinas.

 

Bibliografia

 

 

1.             Melmed S. Medical progress: Acromegaly. N Engl J Med 2006; 355:2558.

2.             Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al. Acromegaly: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 2014; 99:3933.

3.             Molitch ME. Clinical manifestations of acromegaly. Endocrinol Metab Clin North Am 1992; 21:597.

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