...nadas quinases, que transferem o fosfato do trifosfato de adenosina (ATP) para uma proteína ou lipídeo para alterar seu estado funcional. Uma grande variedade de mecanismos sinalizadores foi envolvida em casos de AR, especialmente em respostas inflamatórias sinoviais. O fator nuclear kappa B (em inglês, nuclear factor kappa B [NF-kB]) é a principal via de sinalização envolvida na sinalização pró-......
...de oxigenoterapia dos pacientes com DPOC (PaO2 = 55 mmHg ou SatO2 =88%, ou presença de cor pulmonalecom PaO2 56 a 59 mmHg ou SatO2 de 89%). Reabilitação pulmonar Programas de reabilitação pulmonar são menos frequentes para pacientes com DPPD do que para pacientes com DPOC e geralmente são subutilizados. A falta de condicionamento físico é frequente, como em outras pneumopatias crônicas, e est......
...e essa deficiência contribui para as erosões ósseas. Em modelos experimentais de artrite induzida em animais, a administração de OPG diminui acentuadamente a destruição óssea, mesmo que o componente inflamatório não seja afetado.21 O dano à cartilagem é atribuível à produção de várias famílias de enzimas, incluindo serina proteases e catepsinas, pelos sinoviócitos presentes no revestimento de ín......
...n S, Marhadour R. Salivary gland ultrasonography improves the diagnostic performance of the 2012 American College of Rheumatology classification criteria for Sjögren’s syndrome. Rheumatology (Oxford) 2014. DOI: 10.1093/rheumatology/keu037. 63. Niemela RK, Takalo R, Paakko E, et al. Ultrasonography of salivary glands in primary Sjögren’s syndrome. A comparison with magnetic resonance imag......
...do CFTR se localiza basicamente na superfície apical das células epiteliais. Órgãos como pulmões, pâncreas e fígado são os mais afetados. Acredita-se que a causa principal de doença pulmonar fenotípica seja a interrupção no transporte de ferro. O cloreto não tem capacidade para deixar a célula de forma apropriada, levando, consequentemente, à reabsorção de sódio e água provenientes da camada supe......
...za pelo inchaço nos ossos mandibulares.55 Etiologia, Genética e Patogênese O querubismo está associado às mutações no gene SH3BP2 que codifica a proteína de ligação com SH3.56 Um modelo de camundongo knock-in, homozigoto para a mutação mais frequente, desenvolveu um fenótipo que se caracteriza pela perda de osso trabecular e sulcos profundos ao redor dos dentes mandibulares, com abundância de......
...agerada de tremer que eleva rapidamente a temperatura corporal em resposta a um aumento no ponto de referência térmico no hipotálamo. Consequências da Elevação na Temperatura Corporal Possíveis Benefícios da Febre Embora em muitas espécies a febre seja uma resposta comum às infecções, não há nenhuma evidência direta de que seja benéfica para os mecanismos de defesa do hospedeiro em seres hum......
...tor reumatoide; e testes de anticorpo antinuclear. Uma amostra de soro obtida durante uma resposta de fase aguda do hospedeiro pode ser congelada para comparações subsequentes com amostras de fase tardia ou de fase convalescente, para detecção de aumento dos títulos em resposta a patógenos específicos. O teste de detecção de HIV deve ser realizado para avaliar os fatores do hospedeiro que podem pr......
...mia reativa [Figura 4]. As alterações são desencadeadas por temperaturas baixas ou estresse emocional, sendo aliviadas pelo aquecimento. Em casos severos, todavia, a relação com a temperatura ambiente pode ser menos evidente. O fenômeno é observado em pacientes com outros distúrbios reumáticos inflamatórios. Também está associado ao uso de certos fármacos (p. ex., bleomicina, derivados do esporão ......
...semelhar a um “rosnado”, tendo em vista a incapacidade de erguer os cantos da boca juntamente com a retração labial.1 Normalmente, a fraqueza nos músculos dos membros é simétrica, com predominância proximal (“padrão cíngulo-límbico”) e pode ser observada em 20 a 30% de pacientes.1 Em situações raras, a fraqueza é predominantemente distal, focal ou multifocal.1 Alguns pacientes se apresentam com c......
...ausa desconhecida. É caracterizada por vasculopatia proliferativa e obliterativa de pequenos vasos, mecanismos autoimunes com produção de autoanticorpos e lesão tecidual com ocorrência de fibrose. Alguns estudos sugerem uma incidência anual de 1 a 2 casos por 100.000 habitantes. No Brasil, esses dados estão sendo compilados em um grande estudo epidemiológico de todas as regiões, denominado GEPRO......
...imitado. Até 30% dos pacientes com artrite reumatoide são soronegativos para FR, sendo que, na fase inicial da doença, essa cifra pode chegar a mais de 50%. Além da sensibilidade, a especificidade do exame também é limitada. O FR pode ser positivo em pessoas sem artrite (5% até 40% dos indivíduos normais, aumentando a prevalência com o envelhecimento) e em diversas outras condições, reumatológicas......
...roidism in gout. Am J Med 97:231, 1994 55. Zhang W, Doherty M, Pascual E, et al: EULAR evidence based recommendations for gout. Part I: Diagnosis. Report of a task force for the standing committee for international clinical studies including therapeutics (ECIST). Ann Rheum Dis 65:1301, 2006 56. Pascual E, Batlle E, Martinez A, et al: Synovial fluid analysis for diagnosis of inter-crit......
...peratividade do eixo hipotalâmico-hipofisário-suprarrenal em casos de depressão é um dos achados mais consistentes na psiquiatria. Os pacientes deprimidos apresentam concentrações elevadas de cortisol no plasma, na urina e no líquido cerebrospinal. Sugere-se que sejam áreas cerebrais relacionadas aos transtornos depressivos os gânglios da base, o sistema límbico e o hipotálamo.7 Hereditariedad......
...7,18 A variação comum deste gene está associada à suscetibilidade à psoríase. Fatores contribuintes O curso e a gravidade da psoríase podem ser afetados por vários fatores endógenos e exógenos, incluindo o estresse, o clima, infecções concomitantes e medicações. Estresse psicológico Muitos pacientes acreditam que a ansiedade ou o estresse psicológico exercem efeito adverso sobre......
... os testes da função pulmonar revelam a presença de alteração no desempenho respiratório. Figura 8: Imagem por tomografia computadorizada de alta resolução em inspiração volumétrica e expiração incremental (posição em prono) de um paciente com esclerodermia cutânea difusa mostrando características, como opacidade do tipo vidro fosco, espessamento septal interlobular e bronquiectasia po......
...sus conference. J Am Acad Dermatol 1996;38:478. 89. Kalb RE, Strober B, Weinstein G, Lebwohl M. Methotrexate and psoriasis: 2009 National Psoriasis Foundation Consensus Conference. J Am Acad Dermatol 2009;60:824–37. 90. Gilbert SC, Lintmalm G, Menter A, et al. Methotrexate-induced cirrhosis requiring liver transplantation in three patients with psoriasis: a word of caution in light of the ex......
... glomerular” ocorrendo em 25% dos casos. Tipo III: variante da primeira presença simultânea de depósitos subendoteliais e subepiteliais. Patogênese Ocorre acúmulo de depósitos subendoteliais em membrana basal e imunocomplexos, esse processo é associado com proliferação mesangial capilar e células inflamatórias com predomínio de monócitos com proliferação endocapilar, este último evento ocorr......
..., no mínimo, três meses auxilia o diagnóstico diferencial com lombalgia mecânica, responsável por 90% das causas de dor lombar; entre as mais frequentes estão: problemas posturais e síndromes miofasciais. •Deve-se realizar diagnóstico diferencial com outras EpAs com comprometimento axial. •Deve-se estar atento para evidência de osteíte condensante do ilíaco (achado radiográfico) em raio X de bac......
...bética foi revolucionado pelo uso dos inibidores de ECA e BRA, que são ambos empregados para controlar a pressão arterial sistêmica, mantendo-a abaixo de 130/80 mmHg.126-128 Além disso, também foi demonstrado que um controle glicêmico rigoroso (HbA1C < 7) e um tratamento eficaz para dislipidemia com estatinas são capazes de retardar a progressão da microalbuminúria para a macroalbuminúria e nef......
...imiosite, a fraqueza é principalmente proximal em cinturas escapular epélvica, e, na miosite por corpúsculos de inclusão, o envolvimento éprincipalmente distal.Osmúsculos oculares são poupados em todos os subtipos, mas os músculos faciaissão comumente afetados em miosites por corpúsculos de inclusão. Em todos ossubtipos da doença, os músculos extensores de pescoço e faringe podem estarenvolvidos, ......
...rizada, na maioria dos casos, porproteinúria, hematúria leve e insuficiência renal lentamente progressiva. Apresença de insuficiência renal é considerada um fator de prognóstico. Cerca de15% dos pacientes com GNMP podem progredir para lesão renal terminal comnecessidade de diálise. Neuropatia Periférica A neuropatia periférica é umacomplicação típica da crioglobulinemia mista. Apresenta-se clinica......
...om clorambucil a 0,2 mg/kg/dia, em comparação com o tratamento conservadorem 67 pacientes com GNM e proteinúria nefrótica. A remissão completa foialcançada em 38% dos pacientes, com remissão parcial em 34% dos casos do grupo declorambucil. Entre os controles, a remissão completa foi alcançada em 7% dos pacientes,e remissão parcial, em 23% dos pacientes. Um segundo estudo, com 81 pacientes, mostrou......
... rapidamente progressiva: lesão que ocorre em semanas a poucos meses. § Crônica: lesão que ocorre durante muitos meses a anos. Quantidade de glomérulos acometidos § Focal: < 50% de glomérulos acometidos. § Difusa ou generalizada: > 50% de glomérulos acometidos. Acometimento de cada glomérulo individualmente § Segmentar: apenas parte de cada glomérulo é a......
...terstitial pneumonia with mutation in surfactant protein C in familial pulmonary fibrosis. Mod Pathol 2004;17:973–80. 202. Mulugeta S, Nguyen V, Russo SJ, et al. A surfactant protein C precursor protein BRICHOS domain mutation causes endoplasmic reticulum stress, proteasome dysfunction, and caspase 3 activation. Am J Respir Cell Mol Biol 2005;32:521–30. 203. Selman M, Lin HM, M......
...sualmente apresentam sedimento urinário pobre, mas hematúria microscópica pode ocorrer em 30 a 40% dos casos, e 10 a 20% dos pacientes apresentam cilindros granulosos na urianálise. A HAS também é incomum na apresentação, ocorrendo em 10 a 20% dos pacientes. Em pacientes com mais de 60 anos, cerca de 20% apresentam neoplasia associada. A investigação destas neoplasias se baseia em história, exame ......
...ugere disfunção de VE ou bloqueio de ramo esquerdo. •Presença de B4, sugerindo hipertrofia e redução da complacência ventricular. •Ruído de ejeção aórtico em pacientes jovens e com estenose aórtica congênita. Exames complementares O eletrocardiograma (ECG) possibilita a constatação de hipertrofia de VE em 85% dos casos. Outras alterações também apontadas por esse exame são inversão de onda ......
...ythema nodosum. J Cutan Pathol. 2006;33:18-26. Vasculites e Eritema Nodoso Ana Karina Alves Moura eritema nodoso vasculites poliangeite microscópica granulomatose de Wegener síndrome de Churg-Strauss púrpura de Henoch-Schönlein vasculite leucocitoclástica cutânea vasculite cutânea de pequenos vasos doenças do colágeno urticária vasculite poliarterite nodosa doença de Kawasaki tuberculose Vasculite......
... Pathol. 2006;33:18-26. Vasculites e Eritema Nodoso Ana Karina Alves Moura eritema nodoso vasculites poliangeite microscópica granulomatose de Wegener síndrome de Churg-Strauss púrpura de Henoch-Schönlein vasculite leucocitoclástica cutânea vasculite cutânea de pequenos vasos doenças do colágeno urticária vasculite poliarterite nodosa doença de Kawasaki tuberculose Vasculites e Eritema Nodoso Revi......
...ologias para hepatite B e C, enzimas hepáticas e, em casos selecionados, avaliação de neoplasias, incluindo imunoeletroforese de proteínas sérica e urinária. Nefrite Lúpica (NL) · Mais comum em mulheres, na faixa etária entre 20 e 30 anos; · presença de sinais e sintomas sistêmicos, como artrite, rash malar, febre, úlceras orais, alterações hematológicas (plaquetopenia, anemia hem......
...ficas, pode ser conduzida com restrição dietética de potássio e uso de furosemida. Podem ser utilizadas também a resina trocadora de cálcio pelo potássio (Sorcal 0,5 a 1 mg/kg até 4 a 6 horas), a glicose hipertônica a 25% (1 a 3 mL/kg/h), junto com a insulina (3 U/3 a 5 g de glicose), e o bicarbonato de sódio a 3% (2 mEq/kg IV em 10 a 15 minutos). Na presença de hipercalemia severa, com alterações......
... Saag KG, Teng GG, Patkar NM, Anuntiyo J, Finney C, Curtis JR, et al. American College of Rheumatology. American College of Rheumatology 2008 recommendations for the use of nonbiologic and biologic diseasemodifying antirheumatic drugs in rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum.2008;59(6):762-84. Saleem B, Mackie S, Quinn M, Nizam S, Hensor E, Jarrett S, et al. Does the use of tumour necrosis facto......
...volvem fraqueza generalizada nos dois anos seguintes. A forma mais comum é a generalizada, que se apresenta com fraqueza flutuante, havendo piora no final do dia e cansaço fácil na musculatura extraocular, bulbar e de extremidades. Alguns sinais e sintomas típicos são voz anasalada, dificuldade de mastigação, diplopia, ptose e paresia ocular. Os reflexos pupilares são poupados. Diagnóstico O ......
...tes que apresentam queixas, mas que ainda não evidenciam alterações radiográficas, com o objetivo de corrigir eventuais desvios do eixo articular. Pode, ainda, ser um procedimento terapêutico para pacientes com alterações clínicas e radiográficas e quando é executado para alterar o eixo de alinhamento do membro afetado e deslocar a carga para outra região da superfície articular. Os efeitos benéf......
...ve mais ser a primeira linha de tratamento, exceto gestantes no primeiro trimestre da gestação. Em pacientes com tireotoxicose severa ou tempestade tireoidiana devem ser utilizados os beta-bloqueadores para melhora dos sintomas como tremor, palpitações e ansiedade, que podem ainda ser considerados nos casos sintomáticos leves. A resposta varia pouco entre os diferentes beta-bloqueadores. O tratam......
...mente, é sem intercorrências, com bom resultado funcional e qualidade devida. As deficiências de ferro, vitamina B12 ou vitamina D devem ser corrigidase a suplementação de cálcio é recomendada em pacientes com osteoporose recebendobifosfonatos. O uso de eritropoetina pode ser necessário para o controle daanemia devido à falência medular.A indicação de terapia de reposição enzimática (TRE) baseia-s......
...re e enxaqueca. Com frequência, no início, as vesículas surgem na face ou no tronco, conforme a Figura 4. Durante os 4 a 7 dias seguintes, surgem culturas de lesões. Na infância, a maior parte dos casos não apresenta complicações e desaparece em 7 a 10 dias sem formar cicatrizes. VVZ: vírus varicela-zóster. Figura 4 - Com frequência, no início, as lesões típicas produzidas pelo VVZ surgem ......
...esicular é unilateral e geralmente surge no tórax. Comumente, os ataques individuais se limitam a um entre os três dermátomos, embora seja comum o surgimento de algumas lesões cutâneas isoladas em sítios distantes dessa área. As vesículas circundadas por bases eritematosas poderão continuar a se desenvolver por vários dias; em seguida, as lesões secam e se formam crostas. As superinfecções e a for......
...in-induced skin necrosis. J Am Acad Dermatol2009; 61:325–32. 98.Freeman BD, Schmieg RE, McGrath S, et al. Factor V Leiden mutation in a patient with warfarin-associated skin necrosis. Surgery 2000; 127:595–6. 99.Schramm W, Spannagel M, Bauer K, et al. Treatment ofcoumarin-induced skin necrosis with a monoclonal antibody puri?ed protein C concentrate. Arch Dermatol 1993; 19:753–6. 100.Asarch A, ......
...esão óssea isolada. Uma inspeção esquelética e um exame de imagem de ressonância magnética (IRM) da coluna espinhal, quando realizados, devem resultar negativos, sem danos em órgãos-alvo. Um plasmacitoma extramedular é similarmente definido, porém a lesão isolada tem localização não óssea, ou seja, na nasofaringe, trato intestinal etc. A maioria dos pacientes com plasmacitoma ósseo solitário progr......
...ytopenias as the presenting finding in primary Sjogren’s syndrome. QJM 2000;93:825. 35. Starkebaum G. Chronic neutropenia associated with autoimmune disease. Semin Hematol 2002;39:121. 36. Bowman SJ. Hematological manifestations of rheumatoid arthritis. Scand J Rheumatol 2002;31:251. 37. Burks EJ, Loughran TP Jr. Pathogenesis of neutropenia in large gra......
...aspadas para culturas de fungos, embora os espécimes também possam ser obtidos em sítios como infecções com disseminação rápida, lesões cutâneas sem feridas, e lesões como escaras negras no palato duro ou na mucosa nasal. Os espécimes devem ser examinados o mais rapidamente possível com hidróxido de potássio, coloração com calcoflúor branco, ou com ambas as colorações. É imprescindível fazer estu......
...êm maior rendimento diagnóstico do que as de livedo reticular. A PAN é caracterizada por necrose transmural e por uma aparência homogênea, eosinofílica da parede dos vasos sanguíneos (necrose fibrinoide). O infiltrado celular é pleomórfico, com ambas as células polimorfonucleares, presentes em diferentes graus em diferentes estádios. A desgranulação de neutrófilos dentro e ao redor da parede arte......
...a Cultura de fezes de rotina Salmonella Cultura de fezes de rotina Campylobacter Cultura de fezes de rotina Aeromonas Cultura de fezes de rotina Eschechiria coli que produz enterotoxinas (ETEC); Escherichia coli enterohemorrágica (EHEC). Nas situações em que os pacientes estiverem eliminando fezes muito sanguinolentas; exame direto das fezes para t......
...tão localizados nas estruturas periarticulares de ombros e quadris.2,6 Figura 127.1 Patogênes e da arterite de células gigantes: células dendríticas ativadas expressam receptores e liberam citocinas inflamatórias (IL-6,IL-18) que causam ativação das células T e inflamação vascular. A IL-18 estimula a liberação de IFN-gama pelas células T, o que ativa os macrófagos. Estes produzem mediado......
...bio inflamatório. O padrão de envolvimento articular e a ocorrência de tendinite ou entesite devem ser observados, assim como qualquer tipo de inflamação nos olhos, pele ou mucosas. Este último achado é sugestivo da possibilidade de artrite reativa. A dor durante a movimentação passiva de uma articulação ou à palpação da cápsula articular, na ausência de traumatismo, é sugestiva de sinovite. Um in......
... e pacientes com vasculite. Outro estudo relatou que 44% dos soros desta subpopulação apresentaram evidências indiretas (liberação de hexosaminidase a partir de células leucêmicas basofílicas de rato transfectadas com cadeias alfa do receptor de IgE humano) da presença de anticorpos antirreceptor.37 Em um estudo subsequente, 64% dos soros oriundos desta subpopulação de pacientes com urticária, qua......
...4;24:183. 7.Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, et al. Wegener’s granulomatosis: an analysis of 158 patients. Ann Intern Med 1992;116:488. 8.Rheinhold-Keller E, Beuge N, Latza U, et al. An interdisciplinary approach to the care of patients with Wegener’s granulomatosis: long term outcome in 155 patients. Arthritis Rheum 2000; 43:1021. 9.Travis WD, Hoffman GS, Leavitt RY, et al. Surgical pathology ......
...sejam comumente mediadas por mecanismos inflamatórios agudos, anticorpos IgE ou IgG foram identificados em trabalhadores expostos a anidridos ftálicos, anidridos trimetálicos e ácido plicático (agente responsável pelo desenvolvimento de asma em trabalhadores expostos à poeira do cedro vermelho ocidental). A patogênese da asma ocupacional é multifatorial e pode envolver qualquer um dentre vários ......
...resentar risco de desenvolvimento de asma ocupacional, mudanças no volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), ou no pico de fluxo expiratório, relacionadas à atividade de trabalho, mudanças na reatividade brônquica relacionadas à atividade de trabalho, positividade para um teste de broncoprovocação específico ou início da asma com uma evidente associação com exposição a um agente irrit......