...ursos profissionais, informações para pacientes e newsletters The Somerville Foundation http://www.thesf.org.uk Site inglês com informações e suporte para pacientes e suas famílias Risco Para os Descendentes de Mães com Doença Cardíaca Congênita As mulheres com doença cardíaca congênita poderão ser tratadas com medicamentos anti-hipertensivos ou anticoagulantes contraindicados na gravid......
...stabilidade da solução. t Pode ser diluída com cloreto de sódio 0,9%, glicose 5% ou glicose 5% em cloreto de sódio 0,9% para injeção. Todos os diluentes devem ser livres de conservantes. t As soluções devem ser preparadas imediatamente antes do uso e qualquer porção não usada deve ser descartada. t Incompatível com amobarbital sódico, cianocobalamina, cloridrato de dobutamina, fenitoína, pentob......
...everter parcialmente a hipoventilação. Como o bloqueio é revertido com o tempo, fornecer ventilação artificial e manter até retorno adequado da respiração. t Betametasona, dexametasona, hidrocortisona, metilprednisolona, prednisona, prednisolona, triancinolona: redução da efetividade do atracúrio, fraqueza muscular e miopatia. Se necessário terapia concomitante, acompanhar a efetividade do atracú......
...rdoamento intermitente, síncope ou MSC. Embora seja mais comum com o avanço da idade, a falha elétrica primária do coração pode ocorrer em lactentes e crianças. A causa é desconhecida, mas estudos patológicos revelam degeneração histológica do nó sinoatrial. Além disso, o distúrbio envolve, com frequência, o nó atrioventricular (AV) e o tecido de condução entre os nós sinoatrial e AV. Portanto, a......
...ar da fosforilase, junto ao cromossomo 11q13 e pode ser detectado nos leucócitos em mais de 90% dos pacientes. Não existe tratamento disponível para a doença de McArdle, porém o treinamento com exercícios aeróbicos aliado a uma dieta rica em proteínas pode ser útil. A carga de sucrose antes do exercício pode melhorar a tolerância ao exercício e conferir proteção contra a rabdomiólise ex......
...;son of human tissues and mechanical prostheses for aortic valve replacement in children. Circulation 1997;96:321–5. 138. Vink R, Kraaijenhagen RA, Hutten BA, et al. The optimal intensity of vitamin K antagonists in patients with mechanical heart valves: a meta-analysis. J Am Coll Cardiol 2003; 42:2042–8. 139. Cannegieter SC, Rosendaal FR, Wintzen AR, et al. Optimal oral anticoagula......
...idrato de etambutol, seguido de 4 meses de rifampicina e cloridrato de etambutol. t 36 a 50 kg: 500 mg a 1.000 mg, por via intramuscular profunda, a cada 24 horas, durante 2 meses, combinada a rifampicina, pirazinamida e cloridrato de etambutol, seguido de 4 meses de rifampicina e cloridrato de etambutol. t Acima de 50 kg: 1.000 mg, por via intramuscular profunda, a cada 24 horas, durante 2 mese......
...timento, se houver); formar pasta com água destilada e incorporar pequeno volume de xarope flavorizado; transferir para proveta graduada, completando até 60 mL com o xarope; verter para frasco âmbar e agitar vigorosamente. Esta preparação é estável por até 4 semanas, se armazenada sob refrigeração (+ 4 ºC) ou 29 ºC. Atenção: a administração intravenosa deve ser muito lenta para evitar toxicida......
... abertura de forame oval, pode haver cianose central, o que também ocorre na fisiologia de Eisenmenger (direção direita-esquerda do fluxo comunicante) em casos de cardiopatia congênita com comunicação intracardíaca e hipertensão pulmonar acentuada.1,11 No processo diagnóstico da HP, são necessárias informações sobre antecedentes pessoais e história familiar de HP, doenças difusas do tecido conect......
... o interferon-gama e a IL-1 inibem diretamente a diferenciação e a proliferação dos precursores eritroides. Quadro Clínico Os sinais e os sintomas são da própria doença de base e do grau da anemia. Se a anemia for intensa, outras causas associadas podem estar contribuindo, por exemplo a deficiência de ferro e folato. Quadro Laboratorial A anemia é usualmente normocítica, normocrômica e d......
...correlaciona com a presença do tipo específico de anticorpo neutralizador. Epidemiologia e transmissão As infecções causadas pelos adenovírus podem ser endêmicas ou epidêmicas. Os sorotipos com numeração mais baixa infectam rotineiramente os lactentes e as crianças mais jovens, embora os tipos 3, 4 e 7 também possam ser adquiridos posteriormente e estão tipicamente associados às doenças respi......
...ão arterial estrita e controle glicêmico, uso de inibidores da ECA ou BRAs e evitar nefrotoxinas.55 Ainda há muitas controvérsias sobre o papel dos agentes estimuladores da eritropoietina no tratamento de anemia no quadro de DRC moderada ou grave.104,105 A Figura 16 mostra o status de emprego de receptores adultos de transplantes cardíacos na faixa etária de 25 a 60 anos. Figura 16 - ......
..., mas o uso deve ser cauteloso se houver comorbidades). t Categoria de risco na gravidez (FDA): D. Esquemas de administração Adultos e idosos Adesivo transdérmico t Para pacientes que fumam mais de 10 cigarros por dia: um adesivo de 21 mg, por dia, durante 4 a 6 semanas. Após esse período, usar um adesivo de 14 mg, por dia, durante 2 semanas. Reduzir então para um adesivo 7 mg, por dia, ......
...ência em doença de Chagas prefere amiodarona para arritmias ventriculares e dão suporte ao uso de cardioversores-desfibriladores implantáveis como um método adicional de tratamento nos pacientes com insuficiência cardíaca. O transplante é um método eficaz de manejo em pacientes refratários. O manejo da doença de Chagas gastrointestinal é semelhante ao usado para acalásia idiopática ou sintomas d......
...ente dependentes da função auxiliar a partir de células hospedeiras ou de outros vírus. A replicação ativa do vírus pode ser detectada pela presença de formas intermediárias de cadeia dupla por métodos de hibridação de DNA. A célula hospedeira natural conhecida do parvovírus B19 é o progenitor eritroide humano. O tropismo do vírus por células eritroides ocorre devido ao seu receptor celular, conh......
...2004;127:439–51. 43. Goldfarb JG, Dalakas MC. Tragedy in a heartbeat: malfunctioning desmin causes skeletal and cardiac muscle disease. J Clin Invest 2009;119:1806–13. 44. Banwell BL, Russel J, Fukudome T, et al. Myopathy, myasthenic syndrome, and epidermolysis bullosa simplex due to plectin deficiency. J Neuropathol Exp Neurol 1999;58:832–46. 45. DeBleecker JL, En......
...s que exercem funções biológicas importantes junto às superfícies de membrana, entre as quais as diversas proteínas controladoras da ação do complemento [ver Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), adiante].3 Controle da hidratação e volume O controle do volume das hemácias possui uma considerável importância patofisiológica, porque o conteúdo de água e cátions destas células determinam a v......
... De fato, o ecocardiograma corroborou a suspeita levantada pelo médico com base na história e no exame físico do paciente: que se tratava de estenose aórtica. A esclerose valvar aórtica é a causa mais comum de obstrução ao fluxo ventricular esquerdo em crianças e adultos. Outras causas são a doença subvalvar ou supravalvar. O que define a esclerose valvar aórtica é o espessamento e calcificação......
...sono é relatado como um índice deapneia-hipopneia (IAH) ou índice de distúrbio respiratório (IDR). A gravidadeda SAOS pode ser definida pelo IAH da seguinte forma: 1- Leve: IAH 5 a 152- Moderada: IAH 15 a 303- Grave: IAH maior que 30 Um IAH menorque 5 é considerado dentro da faixa normal para adultos. O número dedespertares por hora (índice de despertar), a porcentage......
...ante de colapso · Fibrose túbulo-intersticial A presença de certos polimorfismos genéticos está associada a um menor risco de recorrência pós-transplante em comparação com outras causas de Gesf primária, e é sugerida a terapia imunomoduladora específica para diferentes pacientes. Várias características clínicas e histológicas podem ser informativas no que diz respeito à previ......
.... Como opção ao uso de glicocorticoides, em pacientes não responsivos a glicocorticoides e em pacientes com proteinúria maciça de >10g em 24 horas, o uso de imunossupressores deve ser considerado. Os inibidores da calcineurina são estudados nesses pacientes, e pode ser utilizada a ciclosporina em dose de 2 a 4mg/kg/dia em doses divididas durante 6 a 12 meses seguidas de um desmame lento confor......
...anguíneo pulmonar atravessa o lado esquerdo do coração e entra na artéria pulmonar. A maioria dos pacientes sobreviventes tem CAP e forame oval persistente que permitem a mistura de ambas as circulações. Cerca de 1/3 dos pacientes apresentam anomalias associadas, incluindo DSA e DSV. A obstrução do trato de saída ventricular esquerdo não é incomum. A menos que haja melhora da mistura intracardíaca......
... tireoide, ou pode estar tomando medicações que causem hipotireoidismo. Quando a história não fornece pistas, pode-se presumir que um hipotireoidismo primário sustentado seja causado por tireoidite autoimune. É raro que sejam necessários testes laboratoriais confirmatórios. Contudo, pode-se confirmar este diagnóstico pela detecção de autoanticorpos contra a tireoide. O ensaio de anticorpo antipero......
...e linfócitos B (deficiência humoral) ou linfócitos T, deficiências do complemento (particularmente as deficiências de C1, C2, C3, C4), e distúrbios fagocitários (excluindo doença granulomatosa crônica). REFERÊNCIAS 1. Centers for Disease Control and Prevention. Updated Recommendations for Prevention of Invasive Pneumococcal Disease Among Adults Using the 23-Valent Pneumococcal Polysacchari......
...or vitamina A Retinóides sistêmicos Deficiência de ácido fólico Metotrexato, sulfassalazina, trimetoprim, pirimetamina, hidróxido de alumínio, bicarbonato de sódio Deficiência de vitamina B12 Colchicina, cimetidina, ranitidina Deficiência de vitamina B2 Ácido bórico, clorpromazina Deficiência de vitamina D Fenitoína, fenobarbital Deficiência de vitamina K ......
...ico, em todos os grupos etários, é difícil e impreciso. Em adultos com síndrome gripal clássica, num período de epidemia, o diagnóstico clínico pode ter uma acurácia de 60 a 70%. Já em crianças, idosos e indivíduos de risco, esta acurácia pode ser menor. É importante que o profissional de saúde tenha conhecimento da circulação do vírus, pois, durante os períodos de sazonalidade, a acurácia do dia......
...m monoglutamato, enquanto as enzimas hepáticas adicionam glutamato ao tetra-hidrofolato ou a qualquer molécula de ácido fólico reduzido. Outros aspectos do metabolismo do ácido fólico e da cobalamina. O ácido fólico e a cobalamina não são produzidos pelo corpo humano em quantidades adequadas. Ambos devem ser absorvidos a partir dos alimentos. A cobalamina, em particular, é derivada de fontes ......
...bsorção de cloreto de sódio que ocorre ao nível da alça de Henle e do túbulo distal, respectivamente.29 A síndrome de Bartter é um distúrbio raro que produz alcalose metabólica hipocalêmica. Como as [Na+] e [Cl–] urinárias costumam ser maiores que 25 mEq/L, o uso sub-reptício de diuréticos constitui o principal distúrbio a ser considerado no diagnóstico diferencial. A síndrome de Bartter clássica ......
...nte sobe e abaixa corretamente em resposta à ventilação A profundidade do tubo ET é adequada: 21 cm adentro pelo canto da boca em mulheres, e 23 cm adentro pelo canto da boca em homens Fixar o tubo ET para evitar seu deslocamento Reavaliar a adequação da oxigenação e ventilação ao longo de toda a ressuscitação (avaliação de cabeceira do paciente; obter também a medida dos GSA, qua......
...ividades atléticas ou por uso sapatos que calçam mal pode produzir pigmentação da unha, inclusive pigmentação da prega da unha (sinal de pseudo-Hutchinson). Este tipo de pigmentação é mais comum em indivíduos de pele escura.32 Infecções bacterianas e fúngicas da unha Paroníquia bacterianaA infecção bacteriana das pregas da unha (paroníquia bacteriana) costuma ser de natureza aguda. É caracteriza......
...ígenos hemidesmossômicos, especificamente o antígeno PB 1 (também conhecido como BP230) e o antígeno PB 2 (também conhecido como BP180 ou colágeno XVII). Raramente, o PB pode ser induzido por fármacos e ter como causadores a espironolactona,43 furosemida,44 captopril,45 penicilamina,46 iodeto de potássio,47 cipro?oxacina,48 amoxicilina e ibuprofeno.49 A descontinuação do fármaco agressor resulta e......
... ambos. Monitorar sinais e sintomas de hepatotoxicidade (cetoconazol) e cardiotoxicidade (eritromicina). t Ciclosporina: pode ter sua toxicidade aumentada (disfunção renal, colestase e parestesia). Evitar uso concomitante. Se necessário, monitorar níveis de ciclosporina e ajustar dose. Monitorar sinais de toxicidade da cliclosporina. t Cilostazol: pode aumentar os Efeitos adversos do cilostazol ......
...co-induzidas, ocupacionais, ambientais ou idiopáticas de enrijecimento da pele. A ausência do fenômeno de Raynaud em condições de diagnóstico diferencial com frequência ajuda a distinguir essas condições de um caso de esclerose sistêmica progressiva e da síndrome CREST. Morfeia A morfeia, também denominada escleroderma localizado, caracteriza-se pelo aparecimento de pequenas áreas agudament......
...ia de sobreposição mecânica entre convulsões e distonia, ambas resultantes das mutações no gene CHRNA4.55 Diagnóstico Os aspectos distintivos clínicos das convulsões de lobo frontal53,54 incluem movimentos tônicos, clônicos, bipedais, bimanuais, em bicicleta, coreoatetoides ou balismicos; impulsos retropélvicos; automatismos motores e sexuais; postura distônica contralateral; abdução de braç......
..., captopril, rifampicina, exposição à sílica Substâncias alergênicas e doença do soro Doenças metabólicas e de depósito: Fabry, nail-patella, cistinose, mixedema, anemia falciforme A barreira de filtração glomerular é composta pela célula endotelial do capilar glomerular (a célula que entra em contato direto com o sangue a ser filtrado), pela membrana basal do capilar, pe......
... veia cava inferior e hipertensão portal. Já as causas incomuns incluem malformação arteriovenosa, ausência congênita de veia cava inferior, causas idiopáticas, síndromes de asplenia ou poliesplenia, gravidez, retorno venoso anômalo pulmonar total, sequestro pulmonar (especialmente extralobar), insuficiência tricúspide e aneurisma. Anormalidades no Sistema Arterial Pulmonar A dilatação de art......
...ra direita, doença pulmonar tromboembólica, estenose de valva pulmonar, insuficiência ou estenose mitral, aneurisma de artéria pulmonar, dissecção de artéria pulmonar, retorno venoso pulmonar anômalo e tetralogia de Fallot. Anormalidades no Sistema Arterial Sistêmico As anomalias do sistema arterial sistêmico que podem se manifestar como alargamento de mediastino incluem: divertículo de ventr......
...anen R, et al. Concomitant autoimmunity in myasthenia gravis—lack of association with IgA deficiency. J Neuroimmunol 2011;236:118–22. 8. Giraud M, Beaurain G, Eymard B, et al. Genetic control of autoantibody expression in autoimmune myasthenia gravis: role of the self-antigen and of HLA-linked loci. Genes Immun 2004;5:398–404. 9. Le Panse R, Berrih-Aknin S. Autoimmune......
... marcadamente elevado de ferritina e de macrófagos ativados que produzem quantidades excessivas de citocinas inflamatórias e absorvem outras células hematopoiéticas [ver a Tabela 6].59 Os casos herdados são atribuíveis a mutações no gene da perforina ou em outros genes que transportam lisossoma/grânulo, sendo que a LHH poderá ocorrer também como fase terminal de outros distúrbios imunológicos, tai......
...0/µL no momento da admissão, trombocitopenia inferior a 100.000/µL, nível sérico elevado de proteína C reativa no decorrer da segunda semana pós-operatória, isolamento de estafilococos resistentes à meticilina, e grau de compressão no saco tecal (> 50% de envolvimento do canal espinhal). O resultado neurológico final e a capacidade funcional devem ser avaliados pelo menos um ano depois do trata......
...sinusal com frequência cardíaca abaixo de 55-60 batimentos por minuto (Figura 1), que quando patológica é insuficiente para manter as necessidades fisiológicas do indivíduo em determinadas situações 17. O problema reside na diminuição da automaticidade das células P. Figura 1: Bradicardia Sinusal – ritmo sinusal com FC < 60bpm. b) Parada sinusal: quando ocorrem pausas maiores que t......
...e falta de resposta dos tecidos-alvo ao paratormônio. A hipomagnesemia é causa de resposta alterada ao PTH em tecidos-alvo e deve ser descartada antes que o diagnóstico de pseudo-hipoparatireoidismo possa ser feito. O pseudo-hipoparatireoidismo tem sido associado com mutações missense na sequência do PTH que pode resultar em ligação diminuída com o receptor. Insuficiência renal crônica. Cursa......
... renal de fósforo. · Vitamina D: a sua principal fonte é dieta e a síntese na pele. A luz solar transforma o 7-dihidroxicolesterol em pré-vitamina D, quando, após reação de isomerização, forma a vitamina D3. Posteriormente, é formado o metabólito 1,25 hidróxi-D3, cuja principal fonte é o rim. A sua principal ação é aumentar a absorção intestinal do cálcio. · Calcitoni......
...índrome da obesidade-hipoventilação · Doenças neuromusculares (por exemplo, miastenia gravis, esclerose lateral amiotrófica [ELA], polimiosite) · Doença pulmonar parenquimatosa grave · Cifoescoliose · Obstrução severa de vias aéreas Manifestações Clínicas e Diagnósticos As manifestações clínicas são dependentes da etiologia do dis......
...e ou que tenha durado ou que tenha sido esperado que durasse por um período contínuo de tempo que seja inferior a 12 meses.” Problema determinável por meios médicos “é qualquer problema resultante de anormalidades anatômicas, fisiológicas ou psicológicas que sejam aceitáveis por técnicas diagnósticas clínicas e laboratoriais”. Os “problemas” devem ser definidos por evidências médicas consistindo d......
...em três tipos principais. Os receptores de lenta adaptação ou estiramento são estimulados por aumento de tensão nas vias aéreas e, portanto, respondem ao aumento de volumes pulmonares. Os receptores de resposta rápida, ou irritativos, são estimulados por rápidas alterações de volume pulmonar e presença de partículas irritativas ou substâncias químicas, como a histamina que leva à broncoconstrição.......
...mente disseminadas na PNFC ou focais, assim como na síndrome da dor regional complexa (SDRC), muitas vezes aumentam a reabsorção óssea osteotomal. Os osteoclastos locais recebem sinais para liberarem prótons que, por sua vez, dissolvem a hidroxiapatita.29 O pH baixo também estimula e sensibiliza os nociceptores a produzirem dor. A varredura óssea com radionuclídeo permite identificar este processo......
...xerto linfoide doador. A prevenção de DEVHAT pode ser melhor por meio da identificação dos receptores potencialmente suscetíveis. Entre os pacientes que apresentam risco significativo de desenvolver DEVHAT, estão os bebês prematuros que recebem doses altas de linfócitos alogênicos frescos, os pacientes com defeitos congênitos de imunidade celular ou imunidade resultante de doença ou quimioterapia ......
...liação do risco de aspiração e seu tratamento são essenciais na conduta destes pacientes, pois a aspiração possui um alto risco de morbimortalidade. Odinofagia A disfagia deve ser diferenciada da odinofagia, que se refere à dor causada pela deglutição. Este sintoma indica problemas faríngeos ou esofágicos. Na maioria das vezes, a fonte da odinofagia é uma condição inflamatória do esôfago, tai......
...as primeiras 72 horas após a aplicação da vacina. t Manifestações purpúricas, no lugar de aplicação ou disseminadas (muito raros). t Urticária, edema de Quincke, exantema e choque anafilático (muito raros). t Malestar geral e sonolência. Nota: Normalmente, os eventos são leves e de frequência variável, surgem nas primeiras 24 horas e tendem a desaparecer 72 horas após a vacinação. A incidência......