...minada (Algoritmo 2). Algoritmo 2: Hipótese etiológica da DM. Na criança, pode ser considerada uma vasculite necrotizante por fatores imunológicos, com proliferação da íntima dos pequenos vasos, trombose e microenfartos em segmentos musculares. No adulto, é muitas vezes relacionada a neoplasias, podendo antecedê-la ou acompanhá-la. Neste caso, os antígenos tumorais seriam os responsávei......
...a pulmonar obstrutiva concomitante e seu impacto sobre o teste de função pulmonar e a análise de imagens do pulmão. Outro fator gerador de confusão está relacionado às alterações dos critérios diagnósticos para a FPI e outras PII, que dificultam a interpretação dos resultados mais antigos. Apesar destas dificuldades, algumas avaliações funcionais simples (p. ex., dessaturação para menos de 88% em ......
...agem de rotina. - Anticorpo antiproteinase 3 (cANCA): também denominado de anticorpo anticitoplasma de neutrófico padrão citoplasmático. A sua positividade pode ser associada com granulomatose de Wegener em atividade. - Anticorpo antimieloperoxidade (pANCA): também denominado de anticorpo anticitoplasma de neutrófico padrão perinuclear. Pode ser positivo em várias doenças (hepatite crônica at......
...es da ECA: risco de toxicidade hematológica e leucopenia grave (mecanismo desconhecido);. · potencializam a imunossupressão e o risco de infecção: micofenolato mofetil, natalizumabe, clofarabina, alefacepte, leflunomida, etarnecepte, inflixicimabe; · aumentam o risco de toxicidade hematológica da azatioprina: metotrexato, clozapina, carboplatina, oxiplatina, cidofovir, cisplatina, quim......
...tients with severe chronic pulmonary hypertension. Circulation 2006;114:1482–9. 34. Frank H, Mlczoch J, Huber K, et al. The effect of anticoagulant therapy in primary and anorectic drug-induced pulmonary hypertension. Chest 1997;112:714–21. 35. Johnson SR, Mehta S, Granton JT. Anticoagulation in pulmonary arterial hypertension: a qualitative systematic review. Eur Respir J 2006;28:999......
... escolha para a determinação desses autoanticorpos são imunodifusão dupla em gel, immunoblotting e a técnica de ELISA. O anticorpo anti-Scl70 é considerado marcador diagnóstico da esclerose sistêmica sendo encontrado em 60% dos pacientes com a forma cutânea difusa da doença. Quando presenteaumenta o risco de desenvolvimento de fibrose pulmonar nesses pacientes. No teste do FAN está associado ao pa......
...do previsto) pode levar à hipóxia e hipercapnia que contribui para sintomas diurnos. Assim, é razoável considerar avaliação do sono nestes pacientes. REFERÊNCIAS: 1-Vij R et al. Diagnosis and treatment of connective tissue disease-associated interstitial lung disease. Chest 2013; 143(3): 814-824. Doença intersticial pulmonar associada à doença do tecido conjuntivo Rodrigo Antonio B......
... difusa costumam ser edema de mãos, artrite, fenômeno de Raynaud, miosite inflamatória e esclerodactilia. Segundo os conceitos atuais, a doença engloba manifestações de cinco outras, principalmente LES, esclerodermia, polimiosite, dermatomiosite e artrite reumatóide. Manifestações de síndrome de Sjögren também podem ocorrer, mas caso se dêem isoladamente, mesmo com altos títulos de anti-RNP, a no......
...m como a presença de um pequeno depósito calcificado e denso junto ao aspecto terminal deste dedo. A radiografia obtida após 8 anos (direita) mostra as dramáticas alterações ocorridas durante esse período. Uma perda quase total da falange terminal do polegar e uma perda parcial das falanges distais dos outros dedos são evidentes. Além disso, toda a falange distal do 3º dedo foi perdida, além de pa......
... Tomografia computadorizada (TC) de abdome e tórax A melhora das técnicas de cultura microbiana teve menor impacto sobre a proporção de diagnósticos bem-sucedidos de FOI. Isso ocorre porque os sistemas modernos de cultura tornaram-se tão eficientes na recuperação de bactérias, micobactérias e fungos que fornecem o diagnóstico prontamente, antes que o tempo necessário para atender às defi......
...al-alfa (TNF-alfa).19 Patofisiologia e patogênese A presença de infiltrados celulares que representam uma resposta imune primária aos tecidos musculares define as MII [Figura 2]. Entretanto, o exame de microscopia óptica revela que as diferentes formas de miosite apresentam diferentes padrões de patologia.23 Exemplificando, nos tecidos de pacientes com DM juvenil ou adulta, as células infilt......
...cientes com doença em joelhos e alguns na osteoartrose de quadril. Observa-se alívio da dor (mais prolongado do que o obtido com o uso de esteroides intra-articulares isoladamente), da função articular e da avaliação global do paciente. São realizadas de 3 a 5 aplicações em cada articulação, com intervalos de 1 a 2 semanas entre dois procedimentos consecutivos, podendo-se obter alívio do quadro d......
... que proporcionariam uma perpetuação do processo inflamatório. Atividade glandular é então bastante reduzida tanto pela destruição acinar como pela desnervação glandular crônica nesses pacientes (Esquema 1). Entre os possíveis agentes que atuam como desencadeantes da doença estão os vírus Epstein-Barr (EBV), hepatite C (HCV), HTLV-1 e outras retroviroses. Fatores genéticos predisponentes também e......
...rótidas comuns 58 Artérias renais 38 Artérias vertebrais 35 Tronco celíaco 18 Artérias ilíacas comuns 17 Artérias pulmonares 5 Exame Clínico O exame físico de um paciente com AT deve sempre incluir a palpação dos pulsos periféricos à procura de sopros e medida de pressão arterial nos quatro membros. De uma consulta a outra, deve-se estar atento para ......
...s]. A neuropatia periférica pode ocorrer no início ou na fase tardia da doença de Lyme. Não está claro se as manifestações neurológicas são causadas diretamente pela invasão do tecido nervoso pelas espiroquetas ou pela resposta imune do hospedeiro ao organismo. Os principais aspectos neurológicos iniciais são as neuropatias cranianas, as radiculopatias espinais ou ambas.62 A cefaleia e ......
... não é geralmente associada com hemoptise, dor torácica, ou expectoração purulenta, embora possa ocorrer em formas secundárias dependente da etiologia. A febre, como comentado, pode estar ausente em até metade dos pacientes, o que é raro na pneumonia bacteriana e, muitas vezes, decisivo para o diagnóstico. O exame físico é inespecífico, estertores crepitantes estão presentes em dois terços dos ......
...lha no foco pulmonar, em geral com desdobramento (às vezes fixo), sopro pansistólico de regurgitação tricúspide e sopro diastólico de insuficiência pulmonar. Terceira e quarta bulhas do ventrículo direito podem estar presentes, assim como distensão jugular, edema em membros inferiores, hepatomegalia, ascite, frialdade das extremidades e cianose de extremidades são observados em casos avançados. Ge......
...nto geralmente não proporcionam um diagnóstico específico, mas podem dar pistas diagnósticas ou reforçar a suspeita. Em geral são solicitados hemograma, contagem de plaquetas, hemossedimentação, proteína C-reativa, eletrólitos séricos (incluindo cálcio), provas de função hepática, provas de função renal e exame qualitativo de urina. A realização de exames laboratoriais gerais também é importante p......
...ntam uma rápida elevação dos níveis séricos de creatinina e desenvolvem insuficiência renal logo após serem diagnosticados. Quando tratada de maneira agressiva, com altas doses de corticosteroides e fármacos imunossupressores, a insuficiência renal é passível de reversão em cerca de 1/3 destes pacientes.74 No segundo modo de insuficiência, que ocorre apenas ocasionalmente, os pacientes desenvolvem......
...gueal. Glandulares Ocorre aumento da atividade das glândulas écrinas resultando em aumento da incidência de miliária, da hiperidrose e do eczema disidrótico. Apesar da variação individual, as glândulas sebáceas tendem a aumentar sua função, principalmente no 3º trimestre, pelo aumento dos estrógenos circulantes. O curso da acne é imprevisível, mas em muitas gestantes surge pela primeira vez......
.... Outras doenças sistêmicas mais raras que comprometem o tecido conectivo também podem se manifestar na criança, como o lúpus eritematoso sistêmico (LES), que pode causar nefrite levando à insuficiência renal, a dermatomiosite e a esclerodermia. Por serem doenças crônicas e insidiosas, todas elas podem afetar o crescimento e o desenvolvimento físico, psíquico e social da criança, exigindo tratamen......
...cartilagem nasal fica edemaciada, vermelha e dolorosa. Também pode ocorrer obstrução nasal, rinorreia, epistaxe e nariz em sela (por degeneração cartilaginosa). Figura 1: Policondrite recidivante com acometimento auricular. O lóbulo da orelha é poupado do processo inflamatório. Acometimento Articular A artrite é autolimitada, assimétrica, não-erosiva e não deformante, podendo ocorrer e......
...Pneumonia eosinofílica aguda (PEA). A pneumonia eosinofílica aguda (PEA) idiopática é outra síndrome que se manifesta como infiltração multifocal16,17 [ver Doença pulmonar infiltrativa difusa crônica e Sarcoidose e doença pulmonar imunológica]. A eosinofilia sanguínea costuma estar ausente. O surgimento da condição é agudo e geralmente ocorre em alguns dias. Os pacientes podem apresentar febre e h......
...erística granulomatosa em órgão afetado pela doença. Como a maioria dos pacientes com sarcoidose apresenta quadro pulmonar, o órgão é o foco; por exemplo, um paciente com adenopatia hilar bilateral assintomático pode ter o diagnóstico presuntivo de sarcoidose, porém, torna-se imperativo o diagnóstico anatomopatológico pelo diagnóstico diferencial com linfoma. O método mais utilizado para o diagnós......
...onância nuclear magnética, e continua a ser a abordagem padrão-ouro para a detecção de microaneurismas. A interpretação das angiografias requer experiência. As áreas alternadas de estreitamento vascular e dilatação podem ser causadas por uma variedade de processos não vasculíticos, incluindo, mais comumente, o vasoespasmo. A descoberta de verdadeiros microaneurismas, no entanto, é o diagnóstico d......
... etiologia definida, mas pode estar associado com infecções, doenças do tecido conectivo, outras doenças inflamatórias e medicações. O quadro é de dor em região anterior das pernas com nódulos dolorosos e eritematosos, que podem ser palpáveis. Manifestações associadas incluem poliartralgias, febre e mal-estar. Testes diagnósticos incluem hemograma completo, enzimas hepáticas, função renal, ASLO e ......
...vascular lymphoma presenting as fever of unknown origin. Am J Med 114:56, 2003 66. Mueller PS, Terrell CL, Gertz MA: Fever of unknown origin caused by multiple myeloma: a report of nine cases. Arch Intern Med 162:1305, 2002 67. Mackowiak PA: Diagnostic implications and clinical consequences of antipyretic therapy. Clin Infect Dis 31(suppl 5):S230, 2000 68. Vanderschueren......
...o tempo. Decorridos 5 anos, apenas um pequeno percentual dos pacientes ainda apresenta função pulmonar significativamente melhorada.94,95 Não está claro qual é o papel da repetição da CRVP após a perda dos benefícios funcionais. Diversas abordagens broncoscópicas para redução de volume estão sendo desenvolvidas. Estas abordagens poderiam disponibilizar procedimentos de repetição de redução de volu......
...a a longo prazo, na maioria dos casos. Anemia falciforme A anemia falciforme (AF) é uma condição autossômica recessiva, que resulta da substituição de uma valina por glutamina na 6ª posição da subunidade beta-hemoglobina. Os indivíduos homozigotos para a hemoglobina falciforme são suscetíveis à crise falciforme por obstrução capilar [ver 5:IV Hemoglobinopatias e anemias hemolíticas]. A heter......
...a pulmonar, bronquiolite obliterante, reação pleural e pneumotórax são mais raras. Manifestações Cardíacas O acometimento cardíaco ocorre mais na forma difusa, e os pacientes são geralmente assintomáticos. O derrame pericárdico é um achado do ecocardiograma em até 50% dos pacientes. Sinais de insuficiência ventricular direita, como edema de membros inferiores e hepatomegalia, sugerem hipert......
... este processo.13 Os sinais descendentes do cérebro constituem outra influência importante a atuar sobre os neurônios de projeção. A dor e o medo aumentam a probabilidade de disparos, enquanto a concentração em um ponto qualquer inibe a sinalização da dor junto ao corno dorsal. Os opiáceos e antidepressivos tricíclicos (ADT) diminuem a dor, intensificando esta inibição descendente.14 ......
...morroidas mistas com características tanto de hemorroidas internas e externas. Além de ser a base para categorizar complexos hemorroidários, podemos dividir as hemorroidas em internas, se proximal à linha denteada, externa – se distai à linha de dentado–, ou mista (tanto proximal e distal). As diferentes origens embrionárias levaram a diferentes drenagens vasculares, epitelização e inervação. Os t......
... relação 2:1 em relação às mulheres. A idade média no diagnóstico é de cerca de 50 anos, e 50% dos pacientes têm entre 37 e 59 anos de idade no momento do diagnóstico. A sobrevida é afetada pela doença, e o aumento da mortalidade é associado a infartos cerebrais quando a doença envolve grandes vasos. Um subgrupo da doença consiste na vasculite primária de SNC rapidamente progressiva, que, muitas ......
...anticorpos antirreceptor de acetilcolina.9 Há mais de 50 anos, Blalock et al. sugeriram que a timectomia cirúrgica em pacientes com MG e timoma pode induzir a remissão da MG.10 Atualmente, todos os pacientes com MG são avaliados para timectomia, independentemente da presença de um timoma, uma vez que este procedimento isolado é capaz de induzir remissão ou melhora da MG. As diretrizes da prática e......
...iam conforme o local do mundo, na África e na Ásia normalmente é causada por doenças infecciosas e parasitárias, nos EUA e na Europa a hepatite B é a maior causa, com menos casos associados ao vírus C, com uma diminuição sensível nos casos da forma idiopática. A prevalência geral também diminuiu nesses locais. As causas incluem: -Autoimunes: tem sido descrita em associação com LES e síndrome......
... reumatoide.40 Além disso, citocinas (p. ex., LIGHT) e quimiocinas (p. ex., CXCL13 e CCL21) orquestram o recrutamento das células em estruturas que possuem centros germinativos.41 A apresentação de antígenos pode, então, ocorrer e intensificar a resposta imune sistêmica aos antígenos articulares. Diagnóstico O aparecimento e o curso da AR podem ser altamente variáveis, e a falta de um marca......
... lubrificante e mecânica. Os casos de olho seco são divididos em dois grandes grupos baseados em sua fisiopatologia: diminuição de produção de lágrima e excesso de evaporação. Em boa parte dos casos, esses dois componentes estão presentes, contribuindo com maior ou menor intensidade. A etiologia geralmente é multifatorial, ocorrendo em associação a alterações sistêmicas, como em doenças reumat......
...etudo com melhora, clínica e fisiológica, completa e normalização da radiografia torácica, ocorre em dois terços dos pacientes tratados com glicocorticoides. A melhora sintomática costuma se dar de forma drástica, em 1-2 semanas, ainda que a maioria dos pacientes se recupere de forma gradual, ao longo de várias semanas a alguns meses. Aproximadamente, um terço dos pacientes apresenta sintomas pers......
... dentro das paredes dos vasos sanguíneos afetados. A necrose fibrinoide, uma marca registrada da maioria das vasculites sistêmicas, está ausente na TAO. O Quadro 2 apresenta o diagnóstico diferencial da TAO. Quadro 2 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA TROMBOANGEÍTE OBLITERANTE Condições cardiovasculares · Aterosclerose · Embolia cardiogênica (por exemplo,......
..., se eles tornam o equilíbrio nutricional ainda mais agravante. A meta da ingestão de nutrientes em doentes com baixo peso corporal e perda de peso acentuada deve ser de 30 a 35 kcal/kg por dia, com 20% ou mais de proteína. Para pacientes idosos desnutridos e aqueles com doença leve a moderada, uma meta de 40 kcal/kg por dia deve ser usada. A suplementação nutricional deve ser enteral, com a via o......
...ão nasal (muitas vezes, acompanhada de deformidade nasal) é bastante limitado, incluindo granulomatose com poliangeíte, doença de Crohn, sífilis, lepra, linfoma e leishmaniose. A PR “pura” deve ser distinguida da PR associada a uma condição subjacente porque as complicações do transtorno subjacente podem afetar muito a prognose do paciente. Os principais distúrbios subjacentes são as vasculites s......
... a 60mg/dia; a dose inicial de dapsona é de 50 a 100mg/dia com aumento de 25mg/dia até a dose máxima de 200mg/dia. Para os pacientes com doença sustentada, o metotrexato é o medicamento mais comumente usado como poupador de glicocorticoides. A ciclofosfamida é necessária para a glomerulonefrite e outras manifestações da doença que são refratárias a glicocorticoides isoladamente. No caso de doença......
...s atípicos. Um estudo contemporâneo populacional prospectivo mostrou distribuições de idade e sexo semelhantes à de estudos anteriores, mas a incidência de dissecção aguda foi mais elevada (seis casos por 100.000 pacientes) em comparação com a incidência de estudos hospitalares, provavelmente por causa da inclusão de mortes antes da internação e melhor diagnóstico por imagem. Fisiopatologia......
... Rheumatism) sugeriu uma terminologia alternativa e revisou abordagens diagnósticas para essas condições. As síndromes clínicas, os achados e as limitações desses termos, junto com a nomenclatura proposta pelo EULAR, são: Pseudogota: descreve com precisão os ataques agudos de sinovite induzida por CPPC, que clinicamente se assemelham às crises de gota por urato. O consenso da EULAR prefere o t......
...dos casos. Caracteriza-se por movimentos involuntários e incoordenados de membros e língua, hipotonia muscular e labilidade emocional (choro, irritabilidade e hiperatividade), acentuando-se com situações de estresse e atenuando-se com o repouso ou sono. A coréia de Sydenham pode apresentar um longo período de latência, variando de 1 a 12 meses após a infecção estreptocócica e sendo freqüenteme......
...enal (75%): hematúria e proteinúria. 2.1. Achados laboratoriais: entre os principais achados, encontramos anemia, leucocitose, aumento de velocidade de hemossedimentação, proteína C reativa e fator reumatoide, além de C-Anca positivo em cerca de 80% dos casos. 2.2. Critérios: 2 ou mais: · inflamação oral ou nasal; · radiografia de tórax mostrando nódulos, infiltrados (fixos) ou c......
...rágicas (pequenos vasos), pústulas, pequenas ulcerações, pequenas áreas de necrose cutânea (se coalescem, podem ser maiores), necrose de extremidades, úlceras isquêmicas, lesões papulonecróticas (Médios vasos), nódulos subcutâneos, livedo reticular Tabela 4: Drogas que podem causar vasculite Penicilinas Sulfonamidas Quinolonas Hidantoína Insulina Tamoxifeno Antic......
...iópsia pulmonar: método que oferece o diagnóstico com maior precisão, além de definir o estágio da doença. A biópsia pulmonar a céu aberto via toracotomia ou videotoracoscopia é um procedimento relativamente seguro, com baixa morbimortalidade (< 1%). As vantagens deste tipo de procedimento são o fornecimento de um diagnóstico preciso, excluindo patologias graves e que necessitam de tratamento i......
...iam de acordo com a etiologia da doença de base. Os sintomas mais presentes são: · sintomas prodrômicos, como infecção de vias aéreas superiores, febre e mal-estar inespecífico; · hipertensão arterial sistêmica; · astenia generalizada; · oligúria e até mesmo anúria; · edema. Nos casos das glomerulopatias primárias, os pacientes podem ser completamente assintom......
...rtropatia mixedematosa, uma artrite não inflamatória que ocorre principalmente em grandes articulações como joelhos. Nestes casos, ocorre edema articular significante, com a presença de sinóvia de característica não-inflamatória; · reumatismo de partes moles: o hipotireoidismo também pode cursar com sintomas de fibromialgia e síndrome do túnel do carpo. Depósito mixedematoso em punhos, levando à......