...(Anti-Ro/SSA). Raros anti-Sm e anti-RNP. Lúpus agudo Achados compatíveis com os de LES. Diagnóstico Diferencial Tabela 3 Forma clínica Diagnóstico diferencial Lúpus agudo Acne rosácea, dermatomiosite, dermatite seborreica, erupção polimorfa a luz, dermatite de contato fotoalérgica devem ser diferenciadas por histopatológico. Forma generalizada pode ser confundida ......
...ediária e inferior Difusa Opacidades reticulares Atenuação em vidro fosco Consolidação irregular Opacidades em vidro fosco, muitas vezes com preservação lobular BR-DPI: espessamento da parede bronquial, nódulos centrilobulares, opacidade em vidro fosco irregular Nódulos centrilobulares Faveolamento Consolidação (incomum) Nódulos Atenuaç......
...stumam indicar um distúrbio restritivo: capacidade vital forçada (CVF) diminuída, volume expiratório forçado de 1º segundo (VEF1) e relação VEF1/CVF normais ou aumentados. Medidas diretas de volumes pulmonares confirmam uma doença restritiva, mostrando uma redução importante da capacidade pulmonar total (CPT). Muito raramente, algumas doenças podem cursar com distúrbio combinado ou misto......
... redução da DLCO não se correlaciona tão bem quanto a gravidade da doença. Um grande aumento da DLCO pode significar sangue no interstício pulmonar e ocorre em síndromes de hemorragia alveolar. Testes Ergoespirométricos Mesmo com grande acometimento pulmonar, doentes com DPI podem apresentar gasometria de repouso normal. Entretanto, quando o doente é induzido a exercitar-se, ele deve recruta......
...a. As variantes de outro receptor de TGF-beta – quinase análoga do receptor de activina 1 (ALK1) – também foram encontradas em algumas famílias com HAP e telangiectasia hemorrágica hereditária.9 Embora os mecanismos exatos sejam incertos, estas variantes genéticas provavelmente resultam em HAP via sinalização de TGF-beta anormal, com consequente desregulação do crescimento celular e apoptose. Os e......
...tiva. Há uma forte correlação do anticorpo antiproteína P ribossomal com distúrbios neuropsiquiátricos do LES, principalmente psicose e depressão, bem como com hepatite crônica ativa (em crianças com LES juvenil) e a glomerulonefrite membranosa no LES. Outros Autoanticorpos Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos (ANCA) Interagem com proteínas dos grânulos azurófilos primários dos......
...stemática na avaliação dos pacientes. Enquanto não existem orientações específicas para o manejo de pneumonia intersticial aguda ou exacerbações agudas de DPI em DTC, o manejo similar a FIP é em geral seguido, o que incluí: -antimicrobianos de largo espectro que cobrem agentes típicos e atípicos; -cobertura para Pneumocystis carinii e fungos com base sobre os fatores de risco adicionais, tais co......
...o seco, e rash cutâneo. O rash pode ser malar ou em outras áreas expostas, como no LES, assim como de localização semelhante à da dermatomiosite, estas mais raras, todas fotossensíveis. Espessamento cutâneo distal às articulações metacarpofalângicas é frequente e encontrado em aproximadamente 75% dos pacientes na apresentação. O espessamento em geral é leve e independente do edema difuso de dedos ......
...servação. Uma doença reumática inflamatória eventualmente é encontrada em 12,6% dos indivíduos com fenômeno de Raynaud. O melhor fator preditor do eventual desenvolvimento de uma doença inflamatória é o padrão capilar anormal da prega da unha pela capilaroscopia – um achado cujo valor preditivo é de 47% (contra o valor preditivo de apenas 30% dos anticorpos antinucleares). Os fatores ra......
...ebre seja uma manifestação bem reconhecida de alguns procedimentos cirúrgicos, a maioria dos episódios é de curta duração e não atende à definição clássica de FOI. As febres pós-operatórias geralmente não requerem investigação diagnóstica extensa para causas incomuns de febre. Em outra série preocupada com a etiologia da febre pós-operatória persistente em pacientes submetidos à artroplastia tota......
...s de miosite, consistem em uma coleção de distúrbios heterogêneos que compartilham o aspecto da inflamação muscular crônica de causa desconhecida. As formas clínicas mais comuns são a polimiosite (PM), dermatomiosite (DM) e a miosite por corpos de inclusão (MCI). Estas formas ocorrem tanto em adultos como em crianças e podem ser encontradas em associação com outros distúrbios do tecido conectivo (......
...grave. A perda de peso reduz a ocorrência de doença sintomática. A osteoartrose de quadril e mãos também parece ser mais frequente em pessoas com sobrepeso, embora essa associação seja menos clara do que com a doença de joelhos. Lesões e Deformidades Adquiridas Lesões de meniscos e ligamentos (particularmente do ligamento cruzado anterior) podem ser fatores agravantes para o desenvolvimento d......
...sensível e específico quanto a biópsia de glândulas salivares e o achado de sialectasias é o característico da SS. Cintilografia de parótidas Cintilografia com 99Tc: excelente método funcional de avaliação das glândulas salivares. Redução de captação do contraste após 60 minutos da injeção tem boa correlação com alterações de sialometria e sialografia, além de correlacionar-se com a inten......
...T estão a doença de Ehlers-Danlos tipo IV e a síndrome de Marfan, as quais não costumam apresentar elevações das provas de fase aguda. Anemia de doença crônica e plaquetose também podem ser utilizadas como parâmetro de atividade. Estes exames em geral são utilizados para monitorar longitudinalmente a atividade da doença e a resposta ao tratamento. Alguns pacientes, entretanto, apresentam provas d......
..., a maioria dos pacientes já terá alcançado uma recuperação total ou substancial, contudo até 15% dos pacientes continuarão acamados ou dependentes de cadeira de rodas. Os episódios recorrentes de SGB, que por vezes ocorrem ao longo de vários anos, afetam cerca de 3% dos pacientes. O evento patológico fundamental na SGB consiste na descorticação da mielina dos axônios por ação dos macró......
...undárias como dermatomiosite, assim a procura de heliotropo ou manchas de Gottron é importante, bem como achados de outras colagenoses associadas, como esclerodermia. Embora muitos dos sintomas prodrômicos possam ser resolvidas, a dispneia tem piora progressiva e se torna a principal queixa. A PO não é geralmente associada com hemoptise, dor torácica, ou expectoração purulenta, embora possa ocor......
...evação da PMAP. Os valores normais da PMAP em adultos, ao nível do mar, é de até 20 mmHg.9.10 Entre 21 e 24 mmHg, os valores são considerados supranormais e limítrofes para HP. O plano de corte de 25 mmHg para HP é um valor empírico e prevalente entre os pesquisadores.1,9-11 A alteração hemodinâmica básica da HAP é o aumento progressivo da RVP decorrente da arteriopatia e arteriolopatia prolifera......
...r tanto em casos de FPI quanto de outras doenças pulmonares intersticiais idiopáticas ou associadas à DDTC. O manejo em geral envolve a exclusão de complicações, como pneumonia, tromboembolismo pulmonar e pneumotórax, ou descompensação de comorbidades, como insuficiência cardíaca ou coronariopatias. Geralmente o tratamento específico da exacerbação implica aumento da imunossupressão, principalment......
...fetal, sugerindo novamente o possível envolvimento do sistema imune inato no desenvolvimento da SAF.61 Exames complementares Avaliação laboratorial Os exames de líquidos corporais podem resultar anormais em pacientes com LES [Tabela 8], mas não é regra. Havendo suspeita de lúpus, devem ser realizados o teste de FAN, hemograma completo e urinálise. Se os resultados destes exames forem todos ......
...em animais para os humanos tornam ainda mais difícil a classificação do risco das drogas na gravidez. O sistema de classificação de risco de drogas na gestação do US Food and Drug Administration (FDA) introduzido em 1979, atualmente ainda é o mais utilizado, apesar de não considerar a dose e o tempo de uso da droga. Tabela 5: Classificação de risco de drogas na gravidez do FDA* Categ......
...iopathic arthritis - from pathophysiology to treatment. Rheumatol (Oxford) 2008; 47:121-25. 4. Gare BA. Juvenile arthritis - who gets it, where and when? A review of current data on incidence and prevalence. Clin Exp Rheumatol 1999; 17:367-74. 5. Goldenstein-Schainberg C, Yoshinari NH. Drug treatment in juvenile chronic arthritis. Rev Hosp Clin Fac Med São Paulo 1997; 52:90-5. 6. Haine......
...A HH é a doença hereditária mais comum nos países caucasianos. O gen responsável pela hemocromatose hereditária (gen HFE regula a absorção do ferro, suas mutações ® C282Y e H63D, levam à HH) está intimamente ligado ao locus HLA-A (cromossomo 6). Na HH, ocorre um aumento na absorção de ferro da dieta e, como a excreção é mínima, há acúmulo de ferro nos tecidos. As principais células envolvidas sã......
...2000;55:805. 23. Tanaka N, Newell JD, Brown KK, et al. Collagen vascular disease-related lung disease: high-resolution computed tomography f ndings based on the pathologic classif cation. J Comput Assist Tomogr 2004;28:351. 24. Kim JS, Lynch DA. Imaging of nonmalignant occupational lung disease. J Thorac Imaging 2002;17:238. 25. Ashizawa K, Hayashi K, Aso N, et al. Lobar atelectasis: diag......
...io e hepatotóxica). Pode ser necessária a coleta periódica de enzimas hepáticas. Homens e mulheres devem assinar termo de responsabilidade para uso da medicação, confirmando que foram orientados quanto ao risco de câncer e infertilidade. É de extrema importância orientar os pacientes sobre o risco de cistite e de câncer de bexiga. Isso facilita a compreensão de que é essencial uma grande ingestã......
...vos em pacientes com PAN, embora títulos baixos desses anticorpos sejam detectados em uma minoria. Os indivíduos com PAN associada à infecção por VHB são comumente hipocomplementêmicos, apesar de não apresentarem crioglobulinas. Quando associada com VHB, a PAN costuma desenvolver dentro de semanas a meses da infecção viral aguda. Achados típicos da PAN incluem anemia normocrômica e anemia normocí......
...uem poliartralgias, febre e mal-estar. Testes diagnósticos incluem hemograma completo, enzimas hepáticas, função renal, ASLO e radiografia de tórax e PPD para tuberculose. O tratamento é sintomático com uso de anti-inflamatórios não esteroidais, não sendo necessário o uso de glicocorticoides. Em pacientes com infecção por estreptocococos é indicado o uso de antibioticoterapia. Erite......
...o familiar é sugerido pelos antecedentes étnicos, ocorrência episódica da febre associada à dor abdominal ou outros sinais de polisserosite, além do bem-estar entre os ataques [ver 15:VIII Síndromes de vasculite sistêmica]. O diagnóstico pode ser difícil quando a febre recorrente é o único sintoma.77 As técnicas moleculares podem facilitar o diagnóstico de várias síndromes de febre periódica hered......
... quedas da PaO2 ou ambas. A ideia de uma base subjacente, provavelmente genética, para o risco de retenção de CO2 é sustentada pelo achado de os parentes de 1º grau sadios de pacientes com DPOC e retenção crônica de CO2 apresentarem respostas ventilatórias cegas à hipercapnia e hipóxia, em comparação aos parentes de 1º grau de pacientes com DPOC e sem hipercapnia crônica. O cor pulmonale e a insu......
...acilmente diagnosticada, é frequentemente confundida com condições tão diversas quanto a pancreatite aguda, doença da vesícula biliar, apendicite, nefrolitíase e glomerulonefrite.76 Pode ser difícil distinguir entre pré-eclâmpsia e glomerulonefrite. Uma história de proteinúria e hematúria antes da gestação é fortemente sugestiva da existência de glomerulonefrite subjacente. No entanto, os registro......
...dos em um grande estudo epidemiológico de todas as regiões, denominado GEPRO. A ES tem um pico de início entre 30 e 50 anos de idade e é pelo menos 4 vezes mais prevalente em mulheres. A doença foi relatada em todas as áreas geográficas e em todas as raças. A raça negra apresenta maior risco para o desenvolvimento da doença, principalmente a forma difusa e com início mais precoce. A ES é uma doen......
...la espinal pode ser uma mistura complexa, em que a deseferenciação constitui uma das principais causas de dor de nível inferior e a radiculopatia causa dor de nível, além da dor nociceptora decorrente de lesões ortopédicas. A deferenciação dos neurônios processadores da dor talâmicos e corticais, que causa a hiperexcitabilidade cortical, constitui o principal mecanismo da dor central, cuja minimiz......
...s tecidos distais à linha denteada são inervados por nervos somáticos e são mais sensíveis à dor e à irritação do que aqueles que estão localizados mais proximalmente, que recebem inervação simpática ou parassimpática visceral. Para um complexo hemorroidário se tornar sintomática é incerto o motivo. Em um estudo observacional 39% dos pacientes tinham complexos visivelmente ampliados, mas apenas c......
...dos casos; esses pacientes apresentam necrose fibrinoide transmural, e é mais comum no envolvimento intracraniano em comparação com o envolvimento medular. Os vasos podem apresentar trombose e estreitamento, com isquemia tecidual e necrose dos territórios envolvidos; os vasos do córtex cerebral e leptomeninges costumam ser mais envolvidos que os vasos subcorticais. Epidemiologia A incidênc......
...ssas é a excisão. Carcinoma e tumores carcinoides Os carcinomas tímicos são tumores raros e invasivos que surgem a partir dos componentes epiteliais do timo. A dor torácica e a síndrome da veia cava superior constituem os sintomas mais comuns. A coloração com cromogranina permite diferenciar entre carcinoma tímico e carcinoide tímico. O tratamento pode envolver ressecção cirúrgica, radiotera......
...avirina tem sido o tratamento mais utilizado com grande sucesso, sendo portanto uma das indicações de tratamento do paciente com infecção pelo vírus da hepatite C. Um estudo demonstrou que acrescentar glicocorticoides e imunossupressores ao tratamento do vírus C não trouxe benefícios e aumentou complicações hepáticas. Em casos sem etiologia definida, a metilprednisolona 0,5-1 grama dia EV por trê......
... uso de um fármaco isolado ou de uma terapia combinada permita afunilar ou suspender o tratamento. Novos agentes dirigidos à IL-6 (tocilizumabe), células T (abatacepte) e células B (rituximabe) são efetivos e minimizam a destruição articular. O anakinra, um inibidor de IL-1, foi aprovado para uso; no entanto, é raramente empregado por apresentar eficácia limitada.55 Uma variedade de estratégias ......
...quosa da lágrima. Os critérios diagnósticos são: · ceratoconjuntivite sicca · xerostomia; · infiltrado linfocitário extenso em biópsia de glândula salivar; · evidência laboratorial de doença sistêmica. Doença Tireoidiana Pacientes com exoftalmo endócrino frequentemente apresentam queixas de olho seco, na sua maioria relacionadas à exposição ocular. Devido à retração e ao aumento ......
...ntes com mais do que três episódios persistentes ou recorrentes de PO podem necessitar de tratamento a longo prazo com prednisona e um agente poupador de glicocorticoide. Uma opção é a azatioprina para aqueles que responderam à terapia de glicocorticoides, mas requerem uma dose elevada para controlar sua doença, e para os intolerantes aos efeitos adversos de glicocorticoides. Uma minoria dos paci......
...antares, palmares, tibial, peroneal, radial e ulnar. Os pacientes costumam apresentar, ainda, circulação colateral em redor da área de oclusão. O ECO (possivelmente incluindo um estudo transesofágico) deve ser realizado para avaliar as valvas cardíacas e a raiz da aorta para excluir o cardioembolismo. Estudos angiográficos abrangentes que definam a vasculatura das extremidades, a aorta proximal, ......
...al/kg por dia, com 20% ou mais de proteína. Para pacientes idosos desnutridos e aqueles com doença leve a moderada, uma meta de 40 kcal/kg por dia deve ser usada. A suplementação nutricional deve ser enteral, com a via oral sendo preferida. Para os pacientes que são incapazes de ingerir quantidades adequadas de calorias, alimentação por sonda, seja com um tubo nasoenteral temporário ou o acesso ma......
... laringite tuberculosa, hoje rara em países desenvolvidos. O diagnóstico diferencial da inflamação nasal (muitas vezes, acompanhada de deformidade nasal) é bastante limitado, incluindo granulomatose com poliangeíte, doença de Crohn, sífilis, lepra, linfoma e leishmaniose. A PR “pura” deve ser distinguida da PR associada a uma condição subjacente porque as complicações do transtorno subjacente pod......
...eas pode ajudar alguns pacientes durante o sono. Complicações Os episódios prolongados ou repetidos de acometimento auricular podem levar à deformação da cartilagem da orelha e ao hematoma auricular, conhecido como “orelha em couve-flor”. Da mesma forma, o acometimento nasal pode causar perfuração do septo nasal e deformidades de “nariz de sela”. A traqueomalácia pode levar à obstrução das......
...ão da camada íntima ou do segmento envolvido. Entre estas classificações anatômicas incluem os sistemas de DeBakey e Stanford, que ajudam a orientar decisões sobre manejo e indicações cirúrgicas. Na classificação, a aorta ascendente refere-se à parte da aorta proximal a artéria inominada e a aorta descendente refere-se à aorta distal à esquerda da artéria subclávia. O sistema de classificação de D......
...0/100 mmHg. Não há particularidades no aparelho cardiovascular, no respiratório e no exame físico do abdome. A partir do exame osteoarticular, constata-se hipersensibilidade ao toque e à mobilização do joelho direito, associada a edema, hiperemia e elevação da temperatura local. Para investigação complementar, realiza-se raio X do joelho direito, o qual evidencia edema de partes moles, sem alteraç......
...dade e hiperatividade), acentuando-se com situações de estresse e atenuando-se com o repouso ou sono. A coréia de Sydenham pode apresentar um longo período de latência, variando de 1 a 12 meses após a infecção estreptocócica e sendo freqüentemente associada a provas de fase aguda normais e ausência de evidência de estreptococcia anterior. Estudos mostram que a coréia de Sydenham e......
... 1: Vasculites de acordo com os mecanismos fisiopatológicos Mecanismo Tipo de reação Exemplo Dano vascular por imunocomplexos circulantes (ocorre quando o Ag, ligado a IgG ou IgM, ativa a cascata do complemento) Reação de Arthus tipo III Vasculite leucocitoclástica Anticorpos anticélulas endoteliais (anticorpos são produzidos diretamente contra a parede endotelial) ......
...ológico e/ou de vias aéreas, dor abdominal e/ou sangramento gastrintestinal, serosites Comprometimento cutâneo Didaticamente, podemos sugerir o tamanho do vaso acometido pelos principais achados clínicos encontrados na pele, portanto: púrpura palpável (mais frequente), máculas, petéquias, pápulas ou pequenas placas eritematosas, vesículas hemorrágicas (pequenos vasos), pústulas, pequenas ......
...u anos após o fim da utilização do remédio. A história familiar pode ser útil em algumas doenças com associação genética, como fibrose pulmonar idiopática, sarcoidose e neurofibromatose (Tabela 1). Sintomas · Dispneia: queixa mais comum. Geralmente o inicio é insidioso, com piora progressiva. Não é raro encontrar pacientes que demoram a procurar ajuda, pois acham que a dispneia advém do......
...chönlein Hidralazina Nefropatia da IgA Hepatite C com crioglobulinemia Granulomatose de Wegener Metimazol GN membranosa (raramente) Poliangeíte microscópica Minociclina Síndrome de Goodpasture Carbimazol Crioglobulinemia essencial Alopurinol Neoplasias Cocaína D-penicilamina ......
...a ou mesmo osteoporose, cursando com reabsorção subperiosteal óssea (especificamente de ossos das falanges e clavículas), osteroporose circunscrita, osteíte cística fibrosa (lesões líticas císticas ósseas) ou, ainda, espinha em rugger jersey (intensa esclerose vertebral cursando com osteopenia de corpos vertebrais). 3. Mialgias: fadiga e mialgia são frequentes. Pode ainda cursar com fraqueza m......