...resentação é a forma sistêmica com duas variantes: a limitada e a difusa (acometimento apenas acral ou também de tronco). · O diagnóstico clínico, em geral, é fácil, quando a lesão está bem definida. · É doença de difícil tratamento, com resultados pouco satisfatórios. O seguimento e o tratamento precoce das lesões sistêmicas, como crise renal esclerodérmica, fibrose pulmonar e alteraç......
...cerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: frequency and clinical features. Eur Respir J 2006;27:143–50. 36. Flaherty KR, King TE Jr, Raghu G, et al. Idiopathic interstitial pneumonia: what is the effect of a multidisciplinary approach to diagnosis? Am J Respir Crit Care Med 2004; 170:904–10. 37. Coultas DB, Zumwalt RE, Black WC, Sobonya RE. The epidemiology of interstitial......
...dos doentes permanece pouco sintomática até fases avançadas e costuma melhorar com o tratamento. Além de vasculites sistêmicas, um grande diagnóstico diferencial é entre a sarcoidose, pneumonite de hipersensibilidade e infecções (tuberculose). -Inflamação e fibrose sem granulomas: a injúria é iniciada na superfície epitelial causando inflamação dos espaços aéreos e alvéolos. Uma vez continuado......
...orticoides ou a qualquer outro imunossupressor. A toxicidade relacionada ao uso de ciclofosfamida associada à baixa resposta terapêutica limita bastante o seu uso. Em especial, a ciclofosfamida tem um importante papel nas doenças reumatológicas sistêmicas (lúpus e dermatopolimiosite) com grave acometimento pulmonar e tomografia mostrando padrão de atividade intensa (alveolite ou padrão em vidro ......
...m lesions in severe pulmonary hypertension: evidence for a process of disordered angiogenesis. J Pathol 2001;195:367–74. 15. Perros F, Montani D, Dorfmuller P, et al. Platelet-derived growth factor expression and function in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med 2008;178:81–8. 16. Klein M, Schermuly RT, Ellinghaus P, et al. Combined tyrosine and serine/threo......
...ti-Scl70 é considerado marcador diagnóstico da esclerose sistêmica sendo encontrado em 60% dos pacientes com a forma cutânea difusa da doença. Quando presenteaumenta o risco de desenvolvimento de fibrose pulmonar nesses pacientes. No teste do FAN está associado ao padrão nuclear e nucleolar pontilhado com placa metafásica positiva. Já o anticorpo anti-Jo-1 é considerado marcador sorológico de um s......
...Eritematoso Sistêmico O lúpus eritematoso sistêmico (LES) pode ter várias manifestações pulmonares, entre elas se incluem: -dor pulmonar pleurítica, seja por doença músculo esquelética ou pleurite; -pneumonite crônica, com infiltrado em vidro despolido ou infiltrado retículo-nodular; -pneumonite aguda, com quadro de febre, tosse, dispneia, infiltrados ao R-X e 50% dos pacientes com derrame ......
...ter inferior do esôfago é hipotenso e favorece o refluxo. Ao exame físico, a ausculta cardíaca cuidadosa é fundamental para identificar hipertensão pulmonar, a maior causa de óbito. Nesses casos será encontrada hiperfonese de segunda bulha em foco pulmonar e exame pulmonar normal. Manifestações renais (glomerulonefrites) e neuropsiquiátricas (psicose e convulsões) são raras, mesmo que haja out......
... O tratamento efetivo da HAP pode incluir o uso de bloqueadores de canais de cálcio, anticoagulação, inibidores de fosfodiesterase V, medicações à base de prostaglandina e antagonistas do receptor de endotelina. O inibidor de fosfodiesterase de uso oral sildenafil melhora a capacidade de se exercitar, a classe funcional e o grau de HAP, em comparação ao placebo.38 Várias prostaglandinas també......
...FOI clássica é que a terapia deve ser suspensa, sempre que possível, até que a causa da febre tenha sido determinada, de modo que o tratamento possa ser adaptado a um diagnóstico específico. A abordagem baseia-se na observação repetida de que o tratamento não específico raramente cura a FOI e tem o potencial de retardar o alcance de um diagnóstico específico. Uma exceção importante é que o tratam......
...m ser úteis para os casos de vasculite cutânea severa. As calcificações distróficas de tecido mole estão entre as manifestações da MII mais difíceis de tratar. Como nenhuma terapia se mostrou útil, o foco atualmente se concentra na prevenção por evitação de traumatismos e na minimização dos danos cutâneos e subcutâneos por meio do tratamento agressivo de qualquer inflamação cutânea e subcutânea.......
...ode haver características inflamatórias, com contagens celulares mais altas e elevação dos níveis de proteína. Valores muito altos devem levar à suspeita de doença microcristalina ou artrite séptica. Exames Radiográficos Tanto a identificação quanto a avaliação da gravidade do dano articular na osteoartrose podem ser realizadas por métodos radiográficos, sendo os mais utilizados a radiografia......
...dem levar a síndrome sicca (xerostomia e xeroftalmia) e hipertrofia de parótidas, além da identificação da síndrome de Sjögren secundária a doenças do tecido conectivo. · O tratamento da xeroftalmia e da xerostomia inclui basicamente medidas não-farmacológicas e o uso de agonistas muscarínicos (pilocarpina e cevimeline). · Hipertrofia de parótidas pode estar presente em até 60% dos cas......
...mais raramente as manifestações podem ser limitadas a um único órgão ou sistema, como nas vasculites exclusivamente cutâneas ou nas formas isoladas em sistema nervoso central. Tradicionalmente, as vasculites costumam ser classificadas de acordo com o calibre dos vasos acometidos (Tabela 3). Mais recentemente, a descrição da presença, no soro de portadores de algumas formas de vasculites, de antico......
...consiste em demonstrar o retardo da condução no nervo mediano no túnel do carpo em relação à condução nos nervos vizinhos (ulnar ou radial). Os exames de condução nervosa apresentam alta sensibilidade diagnóstica para STC, mas podem resultar normais em casos brandos. Após a cirurgia, os resultados destes exames em geral melhoram sem, contudo, normalizar, mesmo que os sintomas do paciente sejam com......
... dos sintomas, sem iniciar tratamento. O tratamento padrão para PO é com glicocorticosteroides, o que geralmente resulta em rápida melhora clínica, melhora radiológica e funcional. A dose inicial recomendada é de 0,75 a 1,5 mg/kg por dia de prednisona ou equivalente (peso ideal) por 4 a 6 semanas. Em pacientes com manifestações mais graves, a pulsoterapia com metilprednisolona intravenosa 500 m......
... tem dois filhos adolescentes, é desportista e apresenta dispneia rapidamente progressiva, estabilizando aos pequenos esforços, com início há cerca de dois anos. Ela relata que, há um ano, teve piora aguda, com internação em unidade de terapia intensiva devido a pneumonia necrosante por bacilos gram-negativos sem identificação da espécie em cultura. Ela tem alta e novamente apresenta quadro de dis......
...erspectiva histológica, essas alterações são caracterizadas por uma alveolite inicial, em que há edema, células inflamatórias (linfócitos e macrófagos ativados) e pneumócitos tipo 2 descamados na luz, mas ainda com integridade da parede alveolar. Com a progressão do processo, ocorrem edema e infiltração de células inflamatórias também no septo alveolar e formação de membranas hialinas (que represe......
...perium: a prospective study of 78 pregnancies. Br J Rheumatol 1996; 35:133. 35. Bynoe MS, Grimaldi CM, Diamond B. Estrogen up-regulates Bcl-2 and blocks tolerance induction of naive B cells. Proc Natl Acad Sci U S A 2000;97:2703. 36. Cooper GS, Dooley MA, Treadwell EL, et al. Hormonal, environmental, and infectious risk factors for developing systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 199......
...tomático e geralmente insatisfatório. CUIDADOS DA PELE NA GESTAÇÃO Tabela 4: Principais cuidados da pele na gestação Dieta balanceada e exercícios físicos O ganho excessivo de peso parece influenciar no aparecimento de estrias e varizes Cuidados com mamilos Limpeza correta, amamentação com posição e frequência adequadas, para evitar eczema dos mamilos Higiene bucal ......
...trica. De fato, as estimativas indicam que 1 a 2% das crianças apresentam queixas reumatológicas. Apesar de não termos dados epidemiológicos precisos no Brasil, nos EUA, a prevalência destes eventos na infância é de 132/100.000 (atualmente há mais de 250.000 crianças com artrite nos EUA), enquanto no Canadá ocorre em mais de 1 a 3% das crianças com menos de 15 anos de idade. Portanto, as doenças m......
...ste o risco de complicações relacionadas a sangramento. A biópsia de reto ou de gordura subcutânea são as menos invasivas. Policondrite Recidivante · A policondrite recidivante (PCR) é uma doença do tecido conectivo, autoimune, rara e de etiologia desconhecida. Caracteriza-se por inflamação recorrente de tecidos cartilaginosos. A manifestação clássica é a condrite auricular, ocorrendo em......
... infiltrado é variável e pode, às vezes, ser obscurecida por partes moles sobrejacentes. O resultado é que tais infiltrados, em tais circunstâncias, podem permanecer radiograficamente ocultos.10 Estes infiltrados podem tornar-se difusos e associados a um severo comprometimento respiratório. A TC mostra uma atenuação em vidro fosco, que pode ser difusa ou estar associada a um espessamento da linha ......
...O diagnóstico, no final das contas, será realizado quando as 3 condições a seguir forem satisfeitas: · manifestações clínicas e radiográficas compatíveis; · exclusão de outros diagnósticos; · histopatologia com presença de granulomas. TRATAMENTO Em geral, a doença tem curso benigno e não requer tratamento, mas, em algumas situações, o tratamento é necessário e são emprega......
...quenos vasos sanguíneos na pele, podendo causar lesões cutâneas que são muito difíceis de distinguir daquelas da PAN com base apenas nos achados clínicos. Tratamento Em doentes com PAN idiopática, os glicocorticoides e os agentes citotóxicos continuam a ser os pilares do tratamento. Aproximadamente, metade dos pacientes com PAN obtém remissões ou curas com altas doses de glicocorticoides i......
...z uso de anti-inflamatórios não esteroidais. Evoluiu com quadro de lesões cutâneas dolorosas em face anterior da tíbia. Na palpação das lesões eram percebidos nódulos subcutâneos dolorosos. O diagnóstico foi de eritema nodoso. O eritema nodoso tem múltiplas etiologias, a maioria dos pacientes têm história de infecção estreptocóccica ou não apresenta etiologia definida, mas pode estar associado c......
...ndária. Em geral, nos Estados Unidos, os hospitais devem escolher uma técnica de resfriamento com base em suas próprias experiências e instalações. A temperatura corporal deve ser monitorada continuamente durante o resfriamento. Na maioria dos casos, a temperatura corporal declina de maneira significativa em 10 a 40 minutos, quando o resfriamento, então, deve ser amenizado para evitar um excesso......
...ação. O uso da teofilina, por exemplo, está relacionado ao risco aumentado de arritmias supraventriculares, inclusive de taquicardia atrial multifocal, sobretudo quando os níveis de fármaco excedem a janela terapêutica relativamente estreita. Os beta-2-agonistas não são totalmente seletivos para os receptores beta-2-adrenérgicos. Em consequência, estes agentes podem causar taquicardia e, em casos ......
...terapia, o prognóstico é bom. A sobrevida de 1 ano é de aproximadamente 75 a 90%.48 Assim como na doença associada aos ANCA, a intervenção antecipada proporciona benefícios significativos em termos de sobrevida. Os corticosteroides, a ciclofosfamida e a troca de plasma representam a base da terapia [Tabela 2]. Estas 3 modalidades atuam removendo o anticorpo patogênico da circulação e, deste modo, ......
...abordagem. Estudos mostram que 80% dos pacientes com anormalidades dos capilares ungueais evoluem para o desenvolvimento de doença autoimune, especialmente a ES; · radiografia de mãos: as alterações mais características são: reabsorção de tecidos moles nas polpas digitais, calcificações (calcinose) de tecidos moles, osteólise provocando perda das falanges distais e deformidades com tendência à lu......
...nsíveis, provavelmente a partir do acúmulo dos mecanorreceptores normalmente transportados para fora do campo receptor. Os neuromas também podem ser cirurgicamente relocados, se estiverem prejudicando o uso de próteses ou a reabilitação. A dor fantasma (sentida em tecidos amputados inexistentes) é discutida adiante [ver Dor central decorrente de lesão da medula espinal ou cerebral, adiante]. ......
...menos de 50 anos de idade que não têm fatores de risco para doença colônica e sem evidência de outras anormalidades anorretais, e em quem exame confirma a presença de doença hemorroidária não complicada. O tratamento pode ser realizado sem a necessidade de estudos de endoscopia ou de imagem. A presença de sangramento persistente ou outros sintomas após o tratamento bem sucedido é uma indicação ......
...ara realizar o diagnóstico, é necessário encontrar evidências de vasoconstrição da artéria cerebral em angiografia cerebral ou angiorressonância, com resolução completa ou quase completa em 12 semanas do início. As causas mais comuns de vasculite secundária no SNS são infecção, vasculite sistêmica, doenças do tecido conjuntivo, entre outras etiologias. Agentes infecciosos podem induzir vasculite ......
... exame de cortes congelados. Uma rápida diminuição intraoperatória dos níveis de paratormônio confirma o sucesso do procedimento. Infecções agudas do mediastino anterior As infecções agudas do compartimento mediastínico anterior são incomuns, mas ocorrem. Cerca de 1 a 3% das esternotomias medianas para cirurgia cardíaca são agravadas pela infecção da ferida esternal.28 Os fatores de risco de......
...ais comum de GNMP, apresenta discretos depósitos de imunoglobulinas e complemento no espaço mesangial e subendotelial, semelhante ao acometimento glomerular de agentes infecciosos (hepatite C) ou doenças autoimunes (lúpus). Os pacientes com essa forma devem ser avaliados para doenças específicas que incluem: a) Hepatite C com ou sem crioglobulinemia; b) Crioglobulinemia mista essencial (não a......
...briel SE. Cardiovascular disease in rheumatoid arthritis: a step forward. Curr Opin Rheumatol 2010;22:342–7. 101. Maradit-Kremers H, Crowson CS, Nicola PJ, et al. Increased unrecognized coronary heart disease and sudden deaths in rheumatoid arthritis: a population-based cohort study. Arthritis Rheum 2005;52:402–11. 102. Pham T, Gossec L, Constantin A, et al. Cardiovascular risk and rheumat......
...odas as causas de olho vermelho, citadas em texto específico, devem ser incluídas no diagnóstico diferencial de olho seco. EXAMES COMPLEMENTARES Teste de Schirmer Esse teste é realizado com uma fita de papel de filtro Wattman n. 41, medindo 5 x 3 mm que tem uma de suas extremidades dobrada e colocada entre a porção temporal de pálpebra inferior e o globo ocular. Após 5 minutos, mede-se a qua......
...ostras costumam ser obtidas via biópsia transbrônquica, mas alguns serviços preferem realizar biópsia cirúrgica. A realização de broncoscopia com LBA pode avaliar se o paciente apresenta infecção, hemorragia e malignidade. O LBA nos pacientes com PO tem, comumente, achados inespecíficos. Os indivíduos podem ter aumento de linfócitos, neutrófilos ou eosinófilos no LBA. Os pacientes com PO tendem a......
...icos para a TAO. Quadro 1 CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS PARA A TROMBOANGEÍTE OBLITERANTE · Idade <45 anos · História atual ou recente de tabagismo · Isquemia distal de extremidades · Achados arteriográficos típicos · Exclusão de doenças autoimunes, trombofilias, diabetes melito e fontes tromboembólicas proximai......
...entes que são incapazes de ingerir quantidades adequadas de calorias, alimentação por sonda, seja com um tubo nasoenteral temporário ou o acesso mais permanente com uma sonda gástrica, ou jejunal percutânea, deve ser considerada. A adição de um complemento multivitamínico diariamente vai ajudar a restaurar os micronutrientes. A nutrição parenteral deve ser reservada para pacientes altamente seleci......
...idade bastante variável entre os pacientes; causa fotofobia e eritema escleral doloroso. Se não controlada, a esclerite necrotizante pode levar ao desbaste escleral, à escleromalácia perfurante e à perda visual. A ceratite periférica pode causar ulcerações na margem da córnea. O envolvimento extraocular pode incluir edema periorbital, quemose e proptose. Também podem se manifestar uveíte anterior......
... hipersensibilidade local são significativas, com uma aparência violácea ou eritematosa difusa. Ocorre edema significativo local que pode durar dias a semanas. O edema do canal auditivo externo pode causar perda auditiva condutiva. A PR também pode estar associada à perda auditiva neurossensorial, cujo mecanismo permanece obscuro. A inflamação do ouvido interno pode levar a zumbido ou vertigem, p......
...hospitalares, provavelmente por causa da inclusão de mortes antes da internação e melhor diagnóstico por imagem. Fisiopatologia A fisiopatologia da dissecção aguda da aorta é dependente de suaetiologia e componentes genéticos. O evento inicial é a laceração da camada íntima da aorta. A maioria dos casos se desenvolve sem degeneração aneurismal e, portanto, outros fatores além da ectasia (di......
...ade e uso de medicamentos, como diuréticos e ácido acetilsalicílico em dose baixa. Diagnóstico Um quadro típico de artrite gotosa aguda associada à hiperuricemia pode sugerir diagnóstico presuntivo com alto índice de acerto; porém, como relatado previamente, há indivíduos normouricêmicos durante a crise, assim como hiperuricêmicos sem gota. Portanto, nas crises iniciais em pacientes sem tofos......
...m-se principalmente em superfícies extensoras de cotovelos, joelhos e tornozelos. Sua duração é de poucas semanas, raramente maior de 1 mês. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS O diagnóstico da febre reumática baseia-se nos critérios de Jones modificados, determinados pela American Heart Association (Tabela 1), caracterizados por critérios clínicos e laboratoriais divididos em dois grupos: sinais maior......
... artrite; · trato gastrintestinal (85%): dor abdominal, sangramento; · renal (10 a 50%): aparece geralmente nos 3 primeiros meses de início do rash, caracterizando-se pelo aparecimento de hematúria, proteinúria, hipertensão/síndrome nefrótica. É infrequente a evolução para insuficiência renal; · SNC e pulmonar: ambas raras. Podem apresentar-se como cefaleia, encefalopatia, hemorragia cerebra......
... nódulos subcutâneos e/ou placas eritematosas dolorosas, que aparecem em grupos, localizadas principalmente nos membros inferiores. Com relação à fisiopatologia, o EN é reação de hipersensibilidade que pode ser desencadeada por vários antígenos, em geral associados com infecções, sobretudo estreptococos beta-hemolítico do grupo A, além de outras causas infecciosas e não-infecciosas (Tabela 6). N......
...idose, pneumonia intersticial linfocitária, histiocitose X EXAMES COMPLEMENTARES · Exames laboratoriais: nenhum exame laboratorial é específico para doença pulmonar, e sim para outras etiologias, como as doenças do colágeno e vasculites. Hemograma para ver a presença de anemia, leuco ou linfopenia, comuns em doenças do colágeno, vasculites e sarcoidose. Ureia e creatinina e exame de urin......
...rescência indireta (IFI) e o ELISA são as duas técnicas mais utilizadas, sendo que a combinação de ambas é o padrão-ouro. O uso da IFI e ELISA na granulomatose de Wegener leva a uma especificidade de 99% e sensibilidade de 67%. Quando utilizada em pacientes com baixa probabilidade pré-teste, possui um valor preditivo negativo de 99%, e quando usado em pacientes de alta suspeição clínica, possui u......
... discreta a intensa mialgia, ou miopatia proximal não dolorosa, mimetizando polimiosite. Pode cursar ainda com quadro de fraqueza, fadiga, dorsalgia; · artralgia: pode cursar com artralgia difusa ou localizada em ombros, mimetizando polimialgia reumática; · osteopenia: devida ao aumento do metabolismo ósseo, podendo evoluir até mesmo com osteoporose; · acropatia tireoidiana: complicação de d......