...io quando sem evidência de doença associada. Epidemiologia É difícil de definir sua prevalência devido à ausência de um padrão de reprodutibilidade, a maior parte da literatura cita prevalência de 5-20% para mulheres e 4 a 14 % para homens, mas variações internacionais importantes ocorrem, por exemplo, um estudo na França demonstrou prevalência de 17% na população e nos Estados Unidos, por s......
...D, Sebastiani M, et al: Heart involvement and systemic sclerosis. Lupus 14:702, 2005 28. Walker JG, Ahern MJ, Smith MD, et al: Scleroderma renal crisis: poor outcome despite aggressive antihypertensive treatment. Intern Med J 33:216, 2003 29. Avouac J, Sordet C, Depinay C, et al: Systemic sclerosis-associated Sjogren’s syndrome and relationship to the limited cutaneous subtype: r......
...nte com esclerodermia. Embora alguns especialistas defendam a importância do papel da doença por refluxo gastroesofágico (DRGE) na patogênese de doença pulmonar intersticial (DPI) nos casos de esclerodermia sistêmica, essa hipótese está cercada de controvérsias.11-13 Existem muitas formas diferentes de DPI e, nos casos de esclerodermia, o padrão histológico pulmonar predominante é a pneumonia ......
... arterial isolada é uma alteração quase exclusiva da forma limitada da doença. O paciente pode permanecer assintomático até evoluir com hipertensão pulmonar grave e irreversível. Os sinais da segunda bulha aumentada e palpável, galope de ventrículo direito, sopros de insuficiência tricúspide ou pulmonar, refluxo hepatojugular e edema de membros inferiores refletem a presença de hipertensão pulmona......
...ardiovasc Med 2001;3:181–6. 70. Henry MF, Wilkins DC, Lambert AW. Popliteal artery entrapment syndrome. Curr Treat Options Cardiovasc Med 2004;6:113–20. 71. Olin JW. Thromboangiitis obliterans (Buerger’s disease). N Engl J Med 2000;343:864–9. 72. Piazza G, Creager MA. Thromboangiitis obliterans. Circulation 2010;121:1858–61. 73. Paras......
...ssificação utilizados mundialmente (Tabelas 1 e 2). Os mais utilizados nos últimos cinco anos têm sido os propostos por Kasukawa et al. e o de Alarcon-Segovia, que em um estudo comparativo demonstraram melhor performance diagnóstica. Tabela 1: Critérios de classificação propostos por Kasukawa et al. 1. Sintomas comuns 1.1. Fenômeno de Raynaud 1.2. Edema de dedos ou mãos 2. Anti......
...te (heparina sódica) e examinada no prazo de 2 horas após sua aspiração. A análise do LS compreende avaliação da sua coloração, grau de limpidez, viscosidade, celularidade (leucócitos e hemácias) e presença de cristais. O LS normal apresenta coloração amarela, de alta viscosidade, límpido, acelular e sem hemácias, contrastando com as efusões inflamatórias não infecciosas, que se apresen......
...ilidade neste estágio, podendo, ao contrário, acelerar a deterioração renal e complicar a iniciação da diálise. Menos comumente, a insuficiência renal é causada por uma microangiopatia trombótica associada aos anticorpos antifosfolípides. Nestes casos, a manifestação consiste numa modesta proteinúria com sedimentos urinários brandos e elevação lenta dos níveis séricos de creatinina, frequentemen......
...ão ultravioleta A1 (UVA1)25 são empregadas no tratamento do escleroderma. As bolhas, as úlceras neuropáticas e a pele pálida com rigidez articular do diabetes são sinais observados em pacientes diabéticos. Quando o paciente apresenta pele pálida e rigidez articular, a enduração cutânea escleroderma-símile sobre o aspecto dorsal das mãos impede a flexão ou extensão total das articulações interfalâ......
... permanecem intactas. O envolvimento das artérias dos membros causa claudicação no antebraço, panturrilha ou pé. A isquemia grave da mão e do pé provoca dor em repouso, ulcerações e necrose cutânea. O fenômeno de Raynaud, que é indicativo de obstrução arterial digital, ocorre em cerca de 45% dos pacientes. Há desenvolvimento de trombose venosa superficial migratória em cerca de 40% dos pacientes......
... maioria dos casos não necessita de tratamento. Caso opte-se pelo tratamento, usam-se corticoides tópicos de alta potência nas lesões, que podem ser ainda mais potencializados pela aplicação de injeções intralesionais de corticoides. Antimaláricos, fenitoína, colchicina, vitamina E e corticoides sistêmicos são usados em casos de morfeia generalizada, mas promovem pouca melhora. D-penicilamina tem......
...uspeita clínica deve ser realizada biópsia da artéria (3 a 5 cm), o que permitirá tratamento apropriado para evitar cegueira, a complicação mais temida da arterite de células gigantes. Hipotiroidismo Sintomas musculares incluindo dor, cãibras e fraqueza muscular, muitas vezes acompanhados de aumento de CPK (os valores podem chegar a 3.000), são comuns em doenças da tiróide, espe......
...sam desenvolver microangiopatia trombótica associada a anticorpos anti-ADAMTS-13. Em pacientes submetidos à diálise crônica, devido aos altos riscos associados de infecção, entre outras complicações, o transplante renal tem de ser considerado. A decisão final para transplante não deve ser feita antes de 2 anos após o início da CRE. Em uma série de 260 pacientes com ES submetidos a transplante ren......
...ares (por exemplo, a vasculatura cardíaca, a pulmonar, a renal e a mesentérica) são quase sempre poupados. Embora a TAO acometa sobretudo as extremidades inferiores, as mãos e os dedos dela também podem ser afetados de forma significativa. A tromboflebite superficial é frequente, e ocorre precocemente na TAO. Os pacientes podem apresentar flebite migratória com presença de nódulos dolorosos que s......
...m relação com a exposição ao frio. Classificação Raynaud primário Geralmente, a idade de início é entre 15 e 30 anos, sendo mais comum em mulheres, podendo ocorrer em múltiplos membros familiares. Critérios para definir fenômeno de Raynaud primário · Ataques episódicos simétricos; · ausência de evidência de doença vascular periférica; · sem......
... Niemela RK, Takalo R, Paakko E, et al. Ultrasonography of salivary glands in primary Sjögren’s syndrome. A comparison with magnetic resonance imaging and magnetic resonance sialography of parotid glands. Rheumatology (Oxford) 2004;43:875–9. 64. Stewart CM, Bhattacharyya I, Berg K, et al. Labial salivary gland biopsies in Sjögren’s syndrome: still the gold standard? Oral Surg Oral ......
...s têm relatos de casos com benefícios, mas não devem ser usados de rotina nestes pacientes. O uso da gabapentina (400 a 3.600 mg/dia) reduz a dor, mas não existem descrições de remissão da doença com a medicação. O uso de bloqueadores dos canais de cálcio pode ser benéfico, pois diminuem a vasoconstrição periférica, mas, paradoxalmente, existem descrições de aparecimento de eri......
...ade corneana, hipertrofia das glândulas lacrimais e dilatação dos vasos conjuntivais. Figura 1: Xeroftalmia em paciente portador de SS secundária à artrite reumatóide. A xerostomia encontra-se presente em 90% dos casos ao diagnóstico, é expressa clinicamente pela sensação de boca seca e decorre da redução da produção de saliva pelas glândulas salivares. Os pacientes podem apresentar inca......
... quase sempre anticorpos do tipo IgM como os já descritos anteriormente. A hemólise nestes casos ocorre abaixo de 31 graus Celsius e quanto maior a amplitude térmica em que ocorre a hemólise, mais grave esta hemólise costuma ser. Além da doença por crioaglutinas, temos outra forma de anemia hemolítica por anticorpos frios, a chamada Hemoglobinuria paroxistica do frio (ou doença de Donath-Landste......
...diovasculares Aterosclerose Hipertensão Insuficiência venosa Embólica Ateroembolismo por cristais de colesterol Distúrbios metabólicos Diabetes mellitus Hipercolesterolemia Gota Alterações de tecidos conectivos Artrite reumatoide Lúpus eritematoso sistêmico Doença mista do tecido conjuntivo Síndrome de Sjogren Vasculite Causas infecc......
...m histórico médico e familiar adequados. Os pacientes frequentemente têm sintomas não pulmonares como fenômeno de Raynaud, erupção cutânea ou perda de cabelo, músculo de Raynaud, dor ou fraqueza muscular, refluxo gastroesofágico e edema articular. Por conseguinte, é muitas vezes útil para encorajar os pacientes para descrever quaisquer sintomas novos ou recentes. Ao considerar a necessidade de ......
...ico, têm maior risco de desenvolver LES. Existem relatos de desenvolvimento de carcinoma espinocelular sobre lesão de discoide (LED) (Fig. 18.8). Há uma variante do LE discoide: o LE hipertrófico (ou verrucoso), em que a hiperceratose é intensificada e as lesões estão situadas nas superfícies extensoras dos braços, do dorso e da face. Outra lesão crônica é a paniculite lúpica ou LE profund......
... doença autoimune associada, destacando-se a tireoidite autoimune, esclerodermia, artrite reumatoide e síndrome de Sjögren. Apesar da importância dos AMAs no aparecimento, e como marcadores, da doença, pois sua sensibilidade é de 95% com especificidade de 98%, não está claro ainda se o valor dos seus títulos apresenta correlação com a gravidade da doença; em raros pacientes com AMAs negativos, fo......
...ia e possíveis diagnósticos Articulações Diagnósticos Axial · Intervertrebrais · Inter-apofisárias · Costovertebrais · Esterno-clavicular · Esterno-costais · Sacroilíacas · Artropatia soronegativa · Osteoartrite de coluna · Artrite reumatóide com envolvimento cervical Periférica ......
...s · São identificadas por hematúria e proteinúria (a presença de hemácias dismórficas sugere sangramento de origem renal) · Exames simples como a urina do tipo I e a proteinúria de 24 horas são muito importantes para diagnóstico e monitorização Cistites/Uretrites/Cervicites · Em artrites reativas como a síndrome de Reiter Sistema Digestório Tabela 12: Man......
...epticemia; shunt venoatrial. Reações que podem ocorrer (sem incidência definida): Cardiovascular: aumento da pressão arterial; dor no peito; inflamação da veia. Ótico: zumbido nos ouvidos. Dermatológico: coceira; choque alérgico. Gastrintestinal: cólica; diarreia; náusea; vômito. Musculoesquelético: fraqueza nas pernas; Respiratório: respiração curta. Sistema nervoso central: confusão......
...o feocromocitoma é a causa. Os inibidores da 5-fosfodiesterase utilizados em casos de disfunção erétil podem causar cefaleias em cerca de 15% dos usuários. Em alguns pacientes, as cefaleias orgásmicas primárias podem ser prevenidas com a perda de peso, instituição de um programa de exercícios, adoção de um papel mais passivo durante o intercurso, variações de posição e limitação de atividades se......
...da coagular à mesma temperatura. Os espécimes são, então, centrifugados a 37ºC e armazenados a 4ºC durante até 1 semana. A presença de crioglobulinas é indicada pelo desenvolvimento de um precipitado branco no fundo do tubo. A porcentagem de soro composta de crioglobulinas pode ser determinada pela centrifugação do soro a 4ºC. Os níveis de crioglobulinas não devem determinar decisões terapêuticas......
... fino e nodular até desenvolver cirrose franca. A vesícula biliar nestes pacientes é aparentemente normal, mas os pacientes com CBP apresentam maior prevalência de cálculos biliares em comparação com a população normal. Uma característica fundamental e única da CBP é o alto grau de especificidade para o envolvimento de pequenas vias biliares intra-hepáticas, e os achados moleculares indicam inten......
...monar mantido) de componente intersticial (nódulos menores do que 3 a 6 mm, limites definidos, não coalescem ou o fazem tardiamente, simétricos e sem broncograma aéreo, redução volumétrica do pulmão, áreas de faveolamento, linhas de Kerley). Na TCAR, o infiltrado intersticial pode ser melhor caracterizado como padrão nodular (este subdividido em nódulos perilinfáticos, randômicos e centrolobulares......
...e. Uma minoria dos pacientes pode ter anormalidade sistêmica na regulação do tônus vasomotor, que pode incluir sintomas de enxaqueca e fenômeno de Raynaud. Os achados do exame cardíaco nos pacientes com angina variante tipicamente são normais, apesar de uma quarta bulha ou regurgitação mitral poderem ser auscultadas durante os episódios de dor. A taquicardia ou bradicardia podem acom......
...correr em qualquer idade.O espasmoesofágico difuso é outro tipo de distúrbio motor, que, quando grave e apresentandoondas peristálticas de alta intensidade associadas, é denominado esôfago dequebra-nozes. Os distúrbios motores inespecíficos incluem contrações esofágicasrepetidas, contrações esofágicas não transmissíveis e contrações esofágicas debaixa amplitude.Asprincipais etiologias de disfagia ......
...local, artefatos e fraqueza musculardevido à alta probabilidade de reposição gordurosa extensa. A RM pode ajudar arestringir o grupo muscular mais afetado e a evitar grupos musculares comgordura. É importante notar que, se a RM for observada na RM, recomenda-se aamostragem da fáscia sobreposta, além do músculo.A biópsia muscular pode realizar o diagnóstico etiológico,mas frequentemente os achados ......
... Broncoespasmo, com piora de asma e DPOC. • Claudicação intermitente, fenômeno de Raynaud. • Depressão mental, insônia, pesadelos, fadiga (26%). • Disfunção sexual. • Aumento do risco de hipoglicemia em diabéticos insulino-dependentes. INTERAÇÕES MEDICAMENTOSAS2,5 • O efeito antiarrítmico do propranolol é aumentado por digitálicos e quinidina. • Efeito ant......
...-64. 24. Mahowald Ml. Infections arthritis. In: Schumacher HR, Klippel JH, Koopman WJ. Primer on the rheumatic diseases. 10. ed. Atlanta: Arthritis Foundation; 1993, p. 192-7. 25. Muralldhar B, Rumore PM, Steiman CR. Use of the polymerase chain reaction to study arthritis due to Neisseria gonorrhoeae. Arthritis Rheum 1994;37:710-7. 26. Newman JH. Review of septic arthritis throughout the ant......
...causar sinovite química. Os antibióticos devem ser utilizados por via parenteral, até se obter melhora e controle seguro do processo, passando-se em seguida para a via oral, mesmo após o desaparecimento dos sinais inflamatórios articulares. Artrite gonocócica: a terapêutica antimicrobiana deve ser mantida por no mínimo 2 a 3 semanas, inicialmente por via intravenosa e, depois, por via intram......
...m até 10% dos casos e pode se manifestar nas suas diferentes formas, como esquizofrenia e distúrbios bipolares. Confusão diagnóstica pode ocorrer com quadros de psicose induzida pelo uso de corticóide para tratamento da doença. Os quadros difusos incluem ainda a cefaléia, o pseudotumor cerebral e a síndrome orgânica cerebral, caracterizada por distúrbio de função mental com delírio, inadequação em......
...a excelente indicação na existência de quadros cutâneos e articulares. Os quadros hematológicos como plaquetopenia e hemólise requerem doses altas (de 0,6 a 1 mg/kg/dia) de prednisona nas fases iniciais. Nos casos refratários após a associação com os antimaláricos, deve-se considerar o uso de azatioprina (1-3 mg/kg/dia), esteróides androgênicos e ciclofosfamida endovenosa. A gamaglobulina está pa......
...ram os achados obtidos na metanálise para os achados de outros estudos, realizando algumas associações e conclusões interessantíssimas. As estratégias propostas pelos autores baseadas nestas conclusões são bastante ousadas, e precisam ser confirmadas apropriadamente com ensaios clínicos randomizados antes de serem adotadas na prática clínica. · A redução na incidência de eventos cardio......
...hematêmese e melena, embora alguns destes casos também apresentem títulos crescentes concomitantes de anticorpos para dengue .Outros sinais e sintomas pouco frequentes relatados incluem dor de cabeça, dor retro-orbital, náuseas, vômitos, síndrome meníngea, conjuntivite, uveíte, retinite, e encefalopatia aguda. A fase aguda geralmente dura de 3 a 10 dias, a doença subaguda ocorre de 2 a 3 meses a......
...s de vasculite urticariforme ou com urticária espontânea crônica com uma sobreposição que expressa apenas algumas características de vasculite. Os pacientes com prurido significativo podem ter resposta a anti-histamínicos como a loratadina (dose inicial de 10mg, 1x/dia), fexofenadina (60mg, 1-2x/dia) ou cetirizina (10mg, 1x/dia). Em geral, no tratamento de vasculite urticariforme, fármacos anti-i......
...sotópica ou um estudo de RNM mostrando o acúmulo focal de traçadores radioativos podem ser úteis para encontrar um local adequado para a biópsia, mas um estudo negativo da área não exclui a possibilidade de envolvimento da medula. Na RNM, a necrose medular tem, caracteristicamente, um padrão geográfico extenso, de uso, de anormalidade de sinal, consistindo em uma área central de intensidade de sin......
...egalia ativa e se correlacionam bem com os níveis de GH. Aacromegalia ativa está associada a níveis elevados de IGF-1 em comparação comindivíduos normais; portanto, um IGF-1 normal para faixa etária exclui odiagnóstico na maioria dos pacientes. Doenças sistêmicas, infecção grave, insuficiênciahepática ou insuficiência renal, entre outras condições, podem diminuir os níveisde IGF-1, o que pode resu......
...colaterais gastrintestinais e outros, tais como a síndrome de Reye. Anti-inflamatórios não esteroidais, opioides ou corticosteroides, podem ter benefício no alívio da dor, mas deve-se ponderar seus riscos em relação aos benefícios específicos para o paciente. O uso dos anti-inflamatórios não esteroidais tem papel significativo em pacientes na fase crônica da infecção, com relatos de seu uso com s......
..., desde o início da doença sugerem miosite necrosante autoimune, mas a aldolase é um exame mais específico. Imagem de ressonância magnética é útil para o diagnóstico quando edema muscular está presente ou miofasciite é suspeita, bem como para a identificação dos músculos particulares atingidos por atrofia na miosite por corpúsculos de inclusão. A biópsia é essencial para o diagnóstico de polimiosi......
...ento deve ser individualizada dependendo da severidade da hepatite na biópsia, nos efeitos adversos, entre outros. O tratamento é fortemente recomendado nos seguintes pacientes: ->18 anos de idade; -ALT/TGP anormalmente elevada; -Fibrose significativa além da região portal; -Manifestações extra-hepáticas (crioglobulinemia...); -Doença hepática compensada; -Níveis hematológicos aceitáv......
...e, rash malar, artrite, serosite, comprometimento renal, leucolinfopenia, FAN positivo e anti-DNA positivo. As linfadenopatias de aspecto reacional e as hepatoesplenomegalias, com significativo comprometimento sistêmico, fazem parte do quadro inicial de LES em muitos pacientes; porém a possibilidade de ocorrência de doenças infecciosas deve sempre ser considerada, assim como as neoplasias. Na cond......
...da aos conteúdos retais) e promover relaxamento puborretal (ou do assoalho pélvico) e do esfíncter externo do ânus (que requer o envolvimento de uma série de funções coordenadas). Isto facilita a abertura ou o estreitamento do ângulo retoanal e a expulsão das fezes. Distúrbios de motilidade gástrica Gastroparesia A gastroparesia é um distúrbio de motilidade crônico, caracterizado pelo reta......
...reoidite subaguda (granulomatosa, de células gigantes ou de De Quervain) Autoimunes Tireoidite de Hashimoto (linfocítica crônica) Tireoidite linfocítica indolor (silenciosa ou atípica) Tireoidite pós-parto (uma variante da linfocítica indolor) Etiologia específica Tireoidite actínica (por irradiação) Tireoidite pós-trauma Tireoidite medicamentosa (amiodarona, lí......
... alcançadas com cladribina, e a pentostatina pode não ser eficazem pacientes refratários à cladribina.Sãoefeitos adversos importantes:-febre,erupção cutânea e conjuntivite;-disfunçãorenal reversível;-toxicidadehepática leve;-depleção decélulas CD4 . O interferon-a(IFN-a) tem taxa de resposta completa de 8%, mas 74% conseguem respostaparcial. O IFN não é curativo; 50% dos pacientes apresentam recid......