...aud secundário a resposta exagerada pode ocorrer por uma variedade de motivos dependentes da etiologia secundária que alteram a resposta usual de vasorreatividade. Manifestações clínicas Aparece principalmente em ataques súbitos que envolvem na maioria das vezes dígitos das mãos com sensação de frio local seguido de palidez cutânea (fase branca) e posteriormente com evolução para cianose loca......
...e observação. Uma doença reumática inflamatória eventualmente é encontrada em 12,6% dos indivíduos com fenômeno de Raynaud. O melhor fator preditor do eventual desenvolvimento de uma doença inflamatória é o padrão capilar anormal da prega da unha pela capilaroscopia – um achado cujo valor preditivo é de 47% (contra o valor preditivo de apenas 30% dos anticorpos antinucleares). Os fatore......
...finição e classificação da doença As evidências de esclerodermia sistêmica são espessamento e endurecimento da pele que não se confinam em áreas específicas. As características extracutâneas são observadas com frequência, embora um pequeno subgrupo de pacientes apresente algum envolvimento interno mínimo. A esclerodermia sistêmica pode se apresentar em um padrão cutâneo difuso, cutâneo limitado ......
.... Quando a úlcera se torna infectada, é importante a limpeza constante e o uso de antibióticos tópico e oral, cujo espectro tenha o Staphylococcus aureus. Pele A D-penicilamina (DPA), droga capaz de alterar a produção de colágeno e com provável efeito imunossupressor, tem sido utilizada rotineiramente no tratamento dos pacientes com ES. O efeito preciso e a dose efetiva da DPA ainda precisam......
...istúrbios neurológicos Síndrome do túnel do carpo Distrofia simpática reflexa Acidente vascular cerebral Doença de discos intervertebrais Tumores na medula espinhal Siringomielia Discrasias sanguíneas Síndromes de hiperviscosidade Distúrbios mieloproliferativos Doença das crioaglutininas Crioglobulinemia Trauma Lesão térmica Ulceração produzida pelo frio Lesão percussiva Exposição ......
...o: DMTC será diagnosticada quando todas as três das seguintes condições forem preenchidas: 1. pelo menos um dos sintomas comuns estiver presente; 2. presença de anti-RNP; 3. um ou mais achados em duas ou três das categorias de doença de 3.1, 3.2 e 3.3 Tabela 2: Critérios de classificação propostos por Alarcon-Segovia e Villareal 1. Sorológico: título de anti-RNP ³ 1:1.600 à hemaglu......
... - Não MPO (15 a 20) Hepatite autoimune tipo I - Não MPO (85 a 95) PR3: proteinase 3; MPO: mieloperoxidase. Anticorpos Antipeptídeo Cíclico Citrulinado Anticorpos que reconhecem as subunidades da proteína filagrina epidérmica têm como epítopos resíduos do aminoácido arginina convertidos em citrulina. Esses anticorpos são detectados por ELISA que emprega peptídeos cí......
...IgG, anti-ssDNA Anti-ssDNA Anti-histona Anti-RNP – Anti-IgG Outras anormalidades Leucopenia, trombocitopenia, hemólise – Leucopenia Trombocitopenia, hemólise Leucocitose, trombólise Hiperglobulinemia Tabela 1 (cont.). Aspectos característicos que diferenciam as formas de lúpus das doenças lúpus-símile Sistema orgânico DMTC DITC SAAFP ......
...om diabetes de tipo 2. O escleroderma pode melhorar se o diabetes for controlado.22 Em casos menos comuns, o escleroderma ocorre em pacientes não diabéticos, após uma faringite estreptocócica. Nesses pacientes, a doença é autolimitada e se resolve em 2 anos após o início de sua manifestação. Altas doses de corticosteroides,23 radiação,24 e radiação ultravioleta A1 (UVA1)25 são empregadas no tratam......
... forma, estimular a oxidação da glicose e a produção de energia. Estudos placebo-controlados preliminares descobriram que o tratamento com L-carnitina ou propionil-L-carnitina melhora a capacidade de exercício em pacientes com claudicação intermitente.37 As prostaglandinas vasodilatadoras orais não aumentaram a distância caminhada em vários estudos.38,39 Os fatores de crescimento, entre os quais......
...ros e pescoço; sinal do V: mácula eritematoviolácea simétrica na região anterior do tórax e pescoço; mãos de mecânico: hiperqueratose simétrica, bilateral, não-pruriginosa, com fissuras no lado ulnar do polegar e face radial dos dedos, podendo acometer palmas (associado com síndrome antissintetase*). Compatíveis Poiquilodermia: eritema violáceo circunscrito, associado com telangiectasias, ......
... de gerar ansiedade ao paciente. Polimialgia Reumática Caracteriza-se por quadro de dor difusa, acometendo principalmente ombros, quadris e região cervical, associada a rigidez matinal superior a 60 minutos. Ocorre em paciente com idade acima dos 50 anos, e o diagnóstico é clínico. O VHS é caracteristicamente elevado, porém é um exame inespecífico. A polimialgia reumática pode est......
...ente está presente na população, mas é preditiva de desenvolvimento de CRE. A positividade do anticorpo anticentrômero não se correlaciona com CRE, porém esses anticorpos são encontrados em apenas 1 a 3% dos pacientes com CRE, tornando menos provável sua ocorrência quando presentes. A biópsia renal não é essencial para o diagnóstico, e deve ser evitada em pacientes com mau estado geral. Apesar di......
...ística, mas não patognomônica. Tais alterações podem também ser observadas na poliarterite nodosa e em outras formas de vasculite de vasos de médio calibre. As investigações laboratoriais e radiológicas são importantes na TAO, tanto para identificar as lesões vasculares típicas quanto para excluir condições que requerem outras abordagens. Os reagentes de fase aguda como a velocidade de hemossedim......
...ciação com maior risco cardiovascular, exceto uma incidência maior de insuficiência cardíaca congestiva (ICC). Uma vez que a maioria dos hipertensos necessita de mais de uma droga anti-hipertensiva para obter um controle adequado da PA, os bloqueadores de canal de cálcio podem ser usados como drogas de primeira linha, porém, os tiazídicos apresentam um perfil de redução de risco cardiovascular mai......
...to respiratório inferior ocorre de várias formas. Talvez a forma mais comum seja um leve envolvimento da via respiratória menor em que os pacientes têm tosse seca e falta de ar.36 Os tipos de doença pulmonar intersticial (DPI) na SS primária incluem pneumonite intersticial linfoide (PIL), pneumonia intersticial inespecífica (PII), pneumonia intersticial usual (PIU), pneumonia em organização (PO) ......
...embora existam descrições de aparecimento espontâneo. As parestesias dolorosas da eritromelalgia podem confundir-se com neuropatias porque, por vezes, a dor precede o eritema por meses, o que dificulta o diagnóstico. Os sintomas da menopausa e as reações a medicamentos podem produzir rubor ou sensações de calor intenso, mas não causam a hiperemia específica e a dor localizada ......
...abaixo: a. Você apresenta diariamente desconforto ocular persistente por mais de 3 meses? b. Você apresenta sensação recorrente de areia ou prurido nos olhos? c. Você usa lubrificantes oculares por mais de 3 vezes durante o dia? II. Sintomas orais à resposta positiva a pelo menos 1 das perguntas abaixo: a. Você apresenta uma ......
...ição da hemácia é totalmente dependente da fixação por complemento. As hemácias normais possuem elementos como o CD 55 e CD 59 que a protegem da lise de hemácias pela fixação por complemento, assim uma grande quantidade de unidades fixadoras de complemento são necessárias e estas só podem ser produzidas nas extremidades mais frias do organismo como dedos, nariz e orelhas. A intensidade da hemólise......
...neas, infecções, necrose e amputações. A eritromelalgia pode afetar muito o funcionamento normal e a qualidade de vida dos pacientes. Muitas vezes é necessário evitar temperaturas elevadas, mudar para climas mais amenos e limitar as atividades a locais frescos ou com ar-condicionado. Muitos pacientes não podem usar meias ou sapatos fechados, mesmo no inverno. Em casos graves, a sensação de queima......
...ção com controles normais, destacando a necessidade de avaliação cuidadosa para tromboembolismo venoso nesta população. Embora a HP seja mais comumente associada com um diagnóstico de esclerodermia, também pode ocorrer em pacientes com dermatomiosite ou polimiosite e outras DTCs. Além disso, os pacientes com DTC também estão em risco de hipertensão pulmonar relacionada à doença tromboembólica crôn......
...ação residual pós-inflamatória (Fig. 18.7). A histopatologia da lesão subaguda indica características de LE, e, além disso, pode haver necrose de queratinócitos (principalmente se anti-Ro for positivo). As lesões por fotossensibilidade anteriormente abordadas também podem ser classificadas como lesões subagudas. LE cutâneo crônico: Nesse tipo de manifestação, as lesões típicas são eritematos......
...ófilos) estão envolvidas na fisiopatologia da doença. O processo fibrótico, inicialmente, é apenas periportal, podendo, no estágio I, apresentar ou não as “lesões ductais floridas”; com a progressão da doença, ocorre a hepatite de interface no estádio II. A doença, posteriormente, evolui com distorção da arquitetura hepática com fibrose septal significativa, até ocorrer a cirrose franca no estádi......
...ediante ecocardiograma Pleurite/Pericardite · Em todas as DDTC · Principalmente no lúpus Pneumonite intersticial · Ocorre nas DDTC, principalmente a ES e a dermatopolimiosite · Pode cursar assintomática por longos períodos · Avaliação: realizada com tomografia de alta resolução e prova de função pulmonar Valvulites · Ocorre......
...ríodos de permanência na mesma posição · Principalmente nas articulações de carga (joelhos, quadris e coluna) · O paciente queixa-se de dor e rigidez ao levantar-se após longo período sentado Inflamatória · Tende a ser mais contínua · Pode acontecer no repouso noturno · Ocorre nas artropatias inflamatórias crônicas Intensidade da dor Geralm......
...emorragia uterina quando utilizada após eliminação da placenta. Como se usa Uso injetável – Preparação • não usar se houver alteração da cor ou partículas. Ergometrina (solução) 0,2 mg/1 mL - Via intramuscular (via preferencial) Administração: em adultos, nas nádegas (quadrante superior externo). Ergometrina (solução) 0,2 mg/1 mL - Via intravenosa direta (restrita a casos de emergênc......
...es de cabeça. 6. Condições coexistentes ou comorbidades devem ser consideradas. Alguns medicamentos podem ser efetivos tanto contra a enxaqueca como contra outro distúrbio. Outros distúrbios, aliados às medicações para tratamento da enxaqueca que também podem ser efetivas contra eles, incluem a epilepsia (divalproato de sódio, topiramato e gabapentina), hipertensão (betabloqueadores), depressã......
... membros superiores, no tronco ou nas nádegas. Além disso, uma série de outros tipos de erupções vasculíticas pode ser encontrada, dependendo do tamanho do vaso sanguíneo envolvido. As lesões vesicobolhosas, lesões urticariformes no contexto de envolvimento de pequenos vasos e úlceras acima do maléolo, potencialmente extensas podem ocorrer caso vasos de médio calibre estejam envolvidos. As artral......
...mentada ou suspeitada. As diretrizes ainda recomendam uso de carbonato de cálcio 1000-1500 mg de cálcio diariamente e 1000 unidades ao dia de vitamina D, também é recomendado o uso de alendronato 70 mg por semana em pacientes osteopênicos, na ausência de refluxo gastroesofágico (comuns devido associação com CREST ou esclerodermia sistêmica) ou de varizes esofágicas. O transplan......
...o infiltrado, achados associados, normal), função pulmonar (padrão normal, restritivo, obstrutivo ou misto), responsividade aos corticoides (responsivos versus não responsivos) ou uma classificação mista (doenças difusas do tecido conectivo [DDTCs]), granulomatosas, causas inalatórias, causas inerentes, pneumonites intersticiais idiopáticas e algumas entidades específicas).2 A causa mais comum de......
... relacionada à aterosclerose coronariana da angina variante pode ser difícil e requer investigações especiais, incluindo a angiografia coronária. Esta pode ser uma distinção arbitrária, pois é provável que em alguns casos o vasoespasmo seja simultaneamente uma causa e conseqüência da ruptura da placa com trombose associada a doença coronariana obstrutiva. A ausência de fatores de risco para doença......
...óstico.Nadisfagia orofaríngea, os sintomas podem incluir desconforto ou dor na regiãocervical, tosse, asfixia, salivação ou regurgitação nasal. A fraqueza da línguapode resultar em regurgitação oral. A incapacidade de vedar a nasofaringe porobstrução ou fraqueza muscular pode causar regurgitação nasal. Elevaçãoineficiente da laringe devido a fraqueza muscular ou laringe fixa pode resultarem aspira......
...ia sobreposta, além do músculo.A biópsia muscular pode realizar o diagnóstico etiológico,mas frequentemente os achados nas miopatias inflamatórias são inespecíficos. Oachado de atrofia periférica é patognomônica para DM, neste caso temos fibrasmusculares que sofrem necrose ou fagocitose, frequentemente em uma porção de umfascículo muscular ou a periferia do fascículo devido à microinfartos quecond......
...cém-nascidos e lactentes. • Metabolismo: principalmente hepático (50 a 70%); extenso metabolismo de primeira passagem. • Excreção: renal; menos de 1% é excretado em forma inalterada na urina. • Não é removido por diálise. EFEITOS ADVERSOS1,2,5,7 • Insuficiência cardíaca congestiva, hipotensão, bradicardia. • Broncoespasmo, com piora de asma e DPOC. • Claudic......
... “bofetada na face” na parvovirose e o exantema da rubéola. Já na hepatite B, podem ocorrer vários tipos de lesões cutâneas, como exantema máculo-papular, urticária, púrpura, edema angioneurótico e nódulos subcutâneos. Deve também ser lembrado que o vírus da hepatite C (HCV) é associado a uma série de manifestações auto-imunes clínicas e laboratoriais: crioglobulinemia, síndrome de S......
... articulação do quadril, sacroilíacas e esterno-claviculares). Esses exames são também úteis na fase inicial da artrite séptica, nas qual, como vimos, a radiografia simples não mostra alterações significativas. Entre esses exames temos: ü ultra-sonografia: é um método muito sensível na detecção de efusão articular na artrite séptica; além disso, pode diferenciar abscesso de partes moles ou teno......
... definitiva). O principal efeito colateral é o aparecimento de neuropatia periférica, o que limita o seu uso mais prolongado. A recidiva dos quadros cutâneos é freqüente após a sua retirada, portanto uma redução lenta e gradativa até a menor dose se faz necessária. A dapsona é efetiva nas lesões bolhosas e no lúpus discóide, e possui como principal efeito colateral a hemólise, por isso é contra-in......
...ade de efeitos colaterais, entretanto como costumam controlar sobremaneira as manifestações iniciais do quadro agudo da doença são uma ótima opção nessa fase. A gravidade e a rapidez de progressão do processo determinam a dose inicial a ser utilizada. Doses muito altas (1 mg/kg/dia para adultos e de 1-2 mg/kg/dia para crianças/adolescentes) estariam indicadas nos casos graves, como manifestações r......
...o (108) estudos avaliaram diferenças na pressão arterial (blood pressure difference trials) e 46 compararam drogas (drug comparison trials), totalizando 464.000 participantes, divididos em três categorias mutuamente excludentes: participantes sem história de doença vascular, participantes com história de doença coronariana e participantes com história de acidente vascular cerebral. O......
...opatia aguda. A fase aguda geralmente dura de 3 a 10 dias, a doença subaguda ocorre de 2 a 3 meses após a infecção e se caracteriza pelo reaparecimento da poliartrite distal associada à rigidez matinal e, por vezes, tenossinovite importante e desenvolvimento de fenômenos vasculares transitórios, tais como o fenômeno de Raynaud. Em adição aos sintomas físicos, a maioria dos pacientes queixam-se d......
...oração vermelho-púrpura. As lesões são pruriginosas em apenas um terço dos indivíduos, em contraste com os pacientes com urticária; diferentemente da urticária, as lesões podem ser dolorosas. As lesões da vasculite urticariforme têm maior duração, persistindo por mais de 24 horas, chegando a 72 horas. Na sua resolução, as púrpuras da vasculite urticariforme mantêm uma hiperpigmentação residual le......
...porém as distinções costumam ser evidentes. Por exemplo, o paciente com mielofibrose primária invariavelmente tem aumento esplênico; já aquele com câncer metastático quase sempre não o possui. Se a SMF é o resultado de uma doença de armazenamento ou outra causa, os testes químicos apropriados, bem como a biópsia da medula, são úteis no diagnóstico. Os eritrócitos e a leucocitose podem ser observa......
... em menos de 5% dos pacientes. Pacientes com acromegalia frequentementesofrem de constipação devido ao cólon longo e podem apresentar prolapso retal.A incidência de pólipos colônicos é aumentada. A taxa de mortalidade por câncerde cólon é maior em pacientes com acromegalia em comparação com a população emgeral. Podem ainda ocorrer aumento de nódulos hepáticos e de tireoide, assimcomo de câncer de ......
...de física leve. O edema articular secundário à tenossinovite pode ser visto em alguns casos. As artralgias são, frequentemente, incapacitantes devido a dor, hipersensibilidade, edema e rigidez articular. As artralgias de extremidades inferiores podem ser gravemente incapacitantes, resultando em dificuldade em deambular com caminhar lento, de base ampla, andar vacilante e inclinado comumente para ......
... desencadeiam doenças musculares inflamatórias permanecem desconhecidos. Os fatores de risco genéticos e a regulação das respostas imunes contra agentes ambientais têm sido propostos. As interações genéticas são suportadas pelas associações entre o HLA-DRB1 * 03 e outros HLA. Um antecedente de miosite viral é frequente nesses pacientes, a melhor evidência para uma ligação viral envolve o retrovíru......
...lobulinemia mista e representam 40-60% dos casos, podem ser causadas por infecções virais, hepatite C e infecção pelo HIV. -Tipo III: composta de imunoglobulinas policlonais representam 40-50% dos casos e estão particularmente associadas a doenças do tecido conectivo. Outras causas incluem doenças linfoproliferativas, doenças hepatobiliares não infecciosas e doenças glomerulares imunomediadas. ......
...o da doença e tendo, em maioria, relação direta com exposição aos raios ultravioleta (UV). Podem ser divididas em três tipos: agudas, subagudas e crônicas (Quadro 124.1). As lesões subagudas apresentam estreita relação com a presença de anticorpo anti-Ro (40 a 80%). O lúpus discoide ocorre em 20 a 30% dos casos, resultando na formação de cicatrizes atróficas e hipopigmentadas, principalmente na fa......
...ons Gastroenterol 2001;4:351. 61. Simonian HP, Maurer AH, Knight LC, et al. Simultaneous assessment of gastric accommodation and emptying: studies with liquid and solid meals. J Nucl Med 2004;45: 1155. 62. Boeckxstaens GE, Hirsch DP, van den Elzen BD, et al. Impaired drinking capacity in patients with functional dyspepsia: relationship with proximal stomach function. Gastroenterology 2001;......
...iteratura. Apresentações Comerciais Euthyrox®, Synthroid® e Puran T4® em comprimidos de 25, 50, 75, 88, 100, 112, 125, 150, 175 e 200 mcg. Monitoração Monitoração com TSH e T4 livre a cada 6 a 8 semanas até normalização do TSH, e a cada 8 a 12 semanas após modificação de dose. Após conseguir controle, a monitoração laboratorial pode ser realizada a cada 6 a 12 meses. Classificação n......
...xa de resposta completa de 8%, mas 74% conseguem respostaparcial. O IFN não é curativo; 50% dos pacientes apresentam recidiva menos de 2anos após o tratamento. O esquema de dosagem habitual é 2 milhões de unidadesde IFN-a2b/m2 por via subcutânea três vezes por semana por 12 mesesou 3 × 106 U IFN-a2a/m2 por via subcutânea diariamente por 6 meses,diminuindo para 3 vezes por semana por mais 6 meses. ......