... bronquiectasias, obstrução de pequenas vias aéreas e insuficiência respiratória progressiva. As disfunções causadas pela fibrose cística incluem envolvimento do pâncreas evoluindo com síndrome de má absorção, fígado podendo causar cirrose biliar, glândulas sudoríparas levando a alterações térmicas e canal deferente podendo causar infertilidade. A fibrose cística foi identificada pela primeira v......
...is de 15 anosrealizou radiografia de tórax que representa a imagem 1 e mostra padrão brônquico com hiperexpansão, bronquiectasias de lobo superior e principalmente impactações mucoides. Estas impactações mucoides são particularmente notáveis, a tomografia mostra ainda a presença de bronquiectasias. Estas alterações associadas com a idade jovem e cronicidade do quadrosugerem o diagnóstico ......
... inhalation powder for P. aeruginosa infection in cystic fibrosis: the EVOLVE trial. Pediatr Pulmonol 2011;46:230–8. 99. Mitchell I, Corey M, Woenne R, et al. Bronchial hyperreactivity in cystic fibrosis and asthma. J Pediatr 1978;93:744–8. 100. Halfhide C, Evans HJ, Couriel J. Inhaled bronchodilators for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2005;(4):CD003428. 101. ......
...Fibrose Cística – Manifestações Clínicas e Diagnóstico......
...a podem apresentar resultado negativo no teste de triagem, o que poderia retardar o diagnóstico. Teste do Suor O teste do suor é um exame não invasivo, de baixo custo e que apresenta elevada sensibilidade e especificidade acima de 95% para o diagnóstico de FC. Apesar dos avanços nas técnicas de diagnóstico genético, o teste do suor continua sendo o padrão-ouro para o diagnóstico de FC, justam......
...a e prejuízo no crescimento. São necessárias mais evidências para que se estabeleça o uso de corticosteroides sistêmicos nas exacerbações, estando reservado para casos de exacerbações graves e em que há hiper-reatividade brônquica. Ainda não há consenso sobre o benefício da utilização de corticosteroides inalatórios para pacientes com FC.1-5,9 Doses elevadas de ibuprofeno reduzem a taxa de declín......
...udo realizado na comunidade nipo-brasileira mostrou aumento na prevalência de diabetes: a taxa passou de 18,3% em 1993 para 34,9% em 2000, evidenciando o impacto de alterações no estilo de vida na incidência de DM. No mundo, o número de mortes atribuídas ao diabetes é cerca de 800 mil óbitos. Porém, esse número certamente não considera o grande número de mortes cardio e cerebrovasculares, em que ......
...as definições de consenso infelizmente não são adotadas de forma padronizada.39 As diretrizes da prática recentes para pancreatite aguda propõem qualificar a insuficiência orgânica como sendo de um único órgão ou de múltiplos órgãos, de início precoce ou tardio, e como persistente (ou progressiva) ou transiente.40-42 A ocorrência de insuficiência orgânica precoce, insuficiência orgânica múltipla e......
...s pulmonares (Tab. 109.4).11 A aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) é uma reação de hipersensibilidade a antígenos do Aspergillus, sobretudo a A. fumigatus, que se manifesta tipicamente em pacientes asmáticos crônicos ou em pacientes com fibrose cística (FC). Raramente, a ABPA pode ocorrer por outras espécies de aspergillus. Outras doenças associadas à ABPA são diabetes melito tipo 1, espond......
...tar no aparecimento de cistos que ficam confinados no pulmão. Diagnóstico Manifestações clínicas A maioria dos cistos broncogênicos é sintomática.33 Os sintomas comumente observados são tosse (com ou sem produção de catarro purulento), hemoptise, dor, dispneia e disfagia. Análise de imagem Na radiografia de tórax, a observação de uma massa lisa, homogênea e redonda ou oval, localizad......
...s de sobrevida dos receptores de transplantes de rim, fígado e coração [ver Fig. 4]. A explicação para as taxas de sobrevida menores pode estar no fato de o pulmão, diferente dos outros órgãos, estar exposto a agentes infecciosos potencialmente prejudiciais e outros estímulos inflamatórios presentes no ambiente. A expectativa de vida após o transplante de pulmão tem sido limitada primariamente pel......
...subjacente pode ajudar a diminuir o risco de futuros pneumotórax. Fisiopatologia Em condições normais, a pleura parietal e a visceral estão em íntima aposição. O espaço pleural tem pressão de -5mmHg com flutuações de 6 a 8mmHg entre inspiração e expiração. A tendência inerente da parede torácica é expandir e impedir os pulmões de entrarem em colapso por recolhimento elástico. Com a perda d......
...orticoides inalatórios, devem ser considerados o aumento da dose destes medicamentos ou a adição de teofilina, que é comprovadamente segura para uso durante a gestação. O uso de um agonista beta-2 de ação prolongada, nesta situação, deverá ser indicado somente após a devida consideração dos riscos. Se as medidas adotadas falharem em controlar a asma ou diante da ocorrência de exacerbações graves, ......
...xperimental de resposta alérgica a antígenos inalatórios, a presença apenas de células Th2 foi insuficiente para produzir o fenótipo asmático. Isto se deveu à dependência do recrutamento de células Th2 para o sítio alérgico da ajuda das células Th1.4 As células Th1 são mais prontamente recrutadas para o tecido das vias aéreas e respondem à expressão de moléculas de adesão celular vasculares depend......
...dos não ocorre. A ABPA é caracterizada clinicamente por sintomas asmatiformes mal controlados, infiltrados pulmonares de repetição e bronquiectasias. Outros fungos como o Aspergillus terreus e Candida albicans podem induzir uma síndrome semelhante, chamado micose alérgica broncopulmonar. A asma grave com sensibilização fúngica refere-se a pacientes com asma grave, apesar de tratamento adequado,......
... Tomografia Computadorizada Nos pacientes imunocomprometidos, uma vez que a sintomatologia e os achados endoscópicos não são exuberantes, exames radiológicos podem ser bastante importantes para o diagnóstico. A tomografia computadorizada é o exame de escolha para avaliação dos seios paranasais, fornecendo informações mais detalhadas que a radiografia simples, que apresenta baixa sensibilidad......
...ADO ALÉRGICO .631 – Síndrome de Loeffler Inclui: Larva migrans visceral .632 – Infiltração pulmonar com eosinofilia, pneumonia eosinofílica .633 – Eosinofilia pulmonar tropical .634 – Aspergilose broncopulmonar alérgica Inclui: associação com impactação mucoide .635 – Al......
...om meperidina, reposição volêmica com cristaloides, bem como jejum absoluto nas primeiras 48 horas. Estabeleceu-se abstenção de dieta enteral nas primeiras 48 horas de internação. A paciente apresentou melhora da condição clínica, não sendo necessário o estadiamento tomográfico. Após seis dias, ela foi submetida à CPRE, com realização de papilotomia, mas sem identificação de cálculos no colédoco. ......
...s cápsulas) 250 a 500 mg em cada refeição, desde que não ocorra vômito ou diarreia. Cuidados especiais Risco na gravidez classificação não disponibilizada. Não usar. Amamentação não se sabe se é eliminado no leite. Problemas não documentados, mas recomenda-se cautela. Não usar o produto alergia à proteína suína ou à pancreatina; pancreatite aguda; exacerbação aguda de doença pancr......
...o baixá-las em função de idade muito avançada, condição renal ou perda de peso); monitorar função renal e função auditiva (pode haver perda auditiva mesmo com função renal normal). Crianças prematuros ou recém-natos (até 1 semana de vida): até 2 mg por kg de peso cada 12 a 24 horas, por 7 a 10 dias. recém-natos (com mais de 1 semana de vida) e crianças (até 12 anos de idade): 6 a 7,5 mg mg por ......
...ças mais velhas e em adultos. Os surtos ocorrem em creches, centros de cuidados e hospitais, com taxas de ataque de 40% ou mais em pacientes suscetíveis. Diagnóstico Características clínicas. O período de incubação dos VPIs é de, aproximadamente, 3 a 6 dias. A replicação do vírus, em geral, se restringe ao trato respiratório, embora, mesmo que raramente, tenham sido documentados casos de v......
... confirmar o diagnóstico, especialmente em regiões endêmicas, onde a taxa de soropositivos pode ser superior a 50%, quadros sépticos podem, por sua vez, cursar com resultados falso negativos. Se o tratamento empírico para melioidose é iniciado e o B. pseudomallei não é subsequentemente detectado em culturas adequadas de amostras obtidas antes da terapia, em geral não se recomenda completar o trata......
...esenvolvimento de cor pulmonale e insuficiência respiratória. A radiografia torácica pode mostrar a existência de marcas intensificadas no pulmão, formação alveolar, atelectasia ou alterações pleurais. Entretanto, é necessário realizar uma TC torácica de alta resolução para estabelecer o diagnóstico definitivo98 [ver :Doença pulmonar obstrutiva crônica]. Abscesso pulmonar Epidemiologia e eti......
...do, sendo a fumaça de cigarro um importante irritante da via aérea, mesmo para indivíduos que apresentam mucosa respiratória íntegra. Deve ser orientada a remoção de poeiras e, consequentemente, dos ácaros, pela relação direta entre sensibilização aos ácaros e asma. O mesmo vale para mofos e alérgenos de animais. Uma vez determinada a causa, o tratamento é direcionado de acordo com a necessidade.......
... e a função das células beta. Os detalhes sobre os defeitos genéticos associados ao DMJ são disponibilizados na internet pelo National Centre for Biotechnology Information (http://www.ncbi. nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=606391). Patogênese O DMJ 2 é caracterizado por uma sensibilidade diminuída das células beta aos níveis periféricos de glicose, com subsequente comprometimento da libe......
...aparotomia, com identificação de ambas as alças intestinais proximal e distal. É importante realizar biópsias seriadas para descartar a possibilidade de doença de Hirschsprung. Na presença dessa doença, realiza-se colostomia na zona com inervação intestinal normal; na ausência dela e dependendo das condições do transoperatório,pode-se realizar anastomose término-terminal ou colostomia. Doença ......
... A literatura recomenda prescrever 2 antibióticos com ação antipseudomonas de diferentes classes para o tratamento empírico de suspeita de VAP apenas em pacientes com fatores de risco para agentes multirresistentes essa conduta não é um consenso, e muitas instituições não utilizam dois antibióticos para cobertura de pseudômonas. Os fatores de risco para agentes multirresistentes em PNV são sumari......
...thogenesis. Am J Respir Med. 2003;2:169-73. 3. Simpson CB, Amin MR. Chronic cough: state-of-the-art review. Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 2006;134: 693-700. 4. Morice AH, McGarvey L, Pavord I. Recommendations for the management of cough in adults. Thorax. 2006;61 Suppl 1:i1-i24. 5. Smith JA. Cough frequency and patterns of cough in cystic fibrosis. J R Soc Med. 2006;99 Suppl ......
...Esta diferença é chamada de SIG (strong ion gap), para diferenciá-la do AG. Por convenção, SIDa – SIDe = SIG, e, portanto, SIG é positivo quando ânions não mensuráveis estão presentes em excesso em relação a cátions não mensuráveis, e negativo na situação inversa. SIDa = (Na+ + K+ + Ca2+ + Mg2+) – (Cl- + lactato) SIDe = 2,46 × 10-8 × pCO2 / 10-pH + [albumina] × (0,123 × pH – 0,631) + [PO42-] ......
...om as vias aéreas superiores, desconsiderando regiões com alçaponamento de ar. A pletismografia é considerada o método de escolha, em função de diversos fatores: precisão, rapidez, reprodutibilidade, capacidade de mensurar todo volume pulmonar (inclusive ar alçaponado), possibilidade de determinação associada da resistência e da condutância das vias aéreas (Figura 11). A determinação radiográf......
...: eficácia e segurança não estabelecidas. Cuidados especiais Risco na gravidez Classe B Amamentação não se sabe se é eliminado no leite. Não usar o produto sensibilidade conhecida ao produto e a medicamento à base de células de ovário de hamster chinês. Reações mais comuns (sem incidência definida): Orofaringe: faringite; rouquidão. Atenção com outros produtos. A dorn......
...ia Enterobacteriaceae é constituída por bacilos gram-negativos anaeróbicos fermentadores de açúcares. Estes organismos frequentemente são móveis, porque possuem flagelos peritricosos (isto é, flagelos que estão distribuídos em torno de toda a célula). Muitas espécies de Enterobacteriaceae residem, sobretudo, no trato gastrintestinal (GI) dos vertebrados, embora algumas sejam encontradas primariame......
...ão de um amiloide eventualmente presente. As arteríolas coradas com vermelho do Congo que exibem uma tonalidade esverdeada sob luz polarizada confirmam o diagnóstico. O seguimento com radiografia do intestino delgado pode mostrar a existência de pregas intestinais inchadas, possivelmente com alças intestinais separadas. Se houver esteatorreia, esta pode ser resultante de supercrescimento bacterian......
...função renal associada à gestação foi observada em 43% destas mulheres, embora seja extremamente difícil distinguir a progressão natural da doença da progressão decorrente da gestação, tanto em nível individual como, possivelmente, até mesmo em nível populacional. Deste modo, o monitoramento atento da mãe e do bebê é necessário durante estas gestações. Algumas condições (p. ex., doença renal polic......
... todo o risco genético de doença renal atribuído ao cromossomo 22. Tendo origem como variantes positivamente selecionados na África subsaariana, ambos os alelos parecem conferir resistência a doenças parasíticas causadas por espécies de Trypanosoma brucei. Ausentes nas populações de descendentes de europeus e do Leste Asiático, os alelos de risco do ApoL1 estão presentes em 30% dos afro-americanos......
... ao procedimento de colecistectomia não diminuiu ao longo dos anos, uma vez que mais procedimentos passaram a ser conduzidos.34-36 Isto sugere que os benefícios proporcionados pela colecistectomia laparoscópica expandiram as indicações para colecistectomia. A colangiografia pode ser realizada durante a cirurgia biliar laparoscópica. Entretanto, como 10 a 15% dos pacientes com colecistit......
...esses casos, normalmente se recomenda a aplicação por via subcutânea profunda. Não há prova de que bebês prematuros estejam sob risco aumentado de reações adversas a vacinas. Prematuros devem receber todas as vacinas de rotina com base na data real de nascimento. Também não há prova de que apresentem maior risco de efeitos adversos diretamente relacionados a vacinas. Contudo, para aqueles que es......
... deve ser usada em pacientes com distúrbios hemorrágicos, como hemofilia ou trombocitopenia; nesses casos, normalmente se recomenda a aplicação por via subcutânea profunda. Não há prova de que bebês prematuros estejam sob risco aumentado de reações adversas a vacinas. Prematuros devem receber todas as vacinas de rotina com base na data real de nascimento. Também não há prova de que apresentem ma......
...I: 10.1016/j.pupt.2011.01.012. 36. McFadden ER Jr. Exertional dyspnea and cough as preludes to acute attacks of bronchial asthma. N Engl J Med 1975; 292:555–9. 37. Barnes PJ, Dweik RA, Gelb AF, et al. Exhaled nitric oxide in pulmonary diseases: a comprehensive review. Chest 2010; 138:682–92. 38. Gibson PG, Dolovich J, Denburg J, et al. Chronic cough: eosinophilic bronchitis without ast......
...s. Pacientes com tuberculose podem ter destruição extensa do parênquima pulmonar, distorcendo a arquitetura normal, formando cavernas e predispondo a infecções bacterianas de repetição. Outras etiologias incluem a aspergilose broncopulmonar alérgica, infecções virais, como por sarampo, coqueluche, adenovírus, entre outras. Quadro Clínico Os pacientes apresentam quadros brônquicos com tosse pr......
...ma de Burkitt, DLPT, outros linfomas não-Hodgkin Vírus da Hepatite B Carcinoma hepatocelular Vírus da Hepatite C Carcinoma hepatocelular Herpesvírus humano 8 Sarcoma de Kaposi, linfoma de efusão primária, doença de Castleman Papilomavírus humano Câncer de colo uterino, vagina, pênis, ânus, língua, boca, orofaringe Vírus linfotrópico de célula T humana ......
...a concentração sérica de IgE (> 1.000ng/mL), histórico de infiltrados pulmonares transitórios ou fixos, eosinofilia no sangue periférico e bronquiectasia central. Os critérios secundários incluem presença de A. fumigatus no esputo, histórico de expectoração de tampões de cor marrom ou pequenas manchas, e reatividade cutânea tardia ao antígeno Aspergillus. A eosinofilia apresenta variações diurn......
...idioso, com sobrevida média, a partir do momento do diagnóstico, de quatro a seis anos. Suas principais características são desenvolvimento de infiltrados intersticiais, com predomínio em bases pulmonares, dispneia progressiva e piora da função pulmonar. Patologicamente, caracteriza-se por zonas fibróticas em favos de mel associadas a áreas de tecido relativamente não afetadas; normalmente, o proc......
...onsividade brônquica e uma inflamação subjacente. A interação desses aspectos da asma determina as manifestações clínicas e a gravidade da asma e da resposta ao tratamento. As principais atualizações desta diretriz são a definição de asma grave e as recomendações para orientar os médicos no tratamento de crianças (idade = 6 anos) e adultos com asma grave. Apresentamos as diretr......
...valores de fluxo expiratório. Tipicamente, o paciente apresenta apenas uma dispneia mínima até o VEF1 cair para menos de 65% do normal. Conforme a obstrução do fluxo de ar progride, a dispneia passa a se desenvolver diante de níveis mais modestos de esforço. Quando a VEF1 cai para menos de 35% do normal, é comum os pacientes apresentarem dispneia durante a realização de atividades do dia a dia, co......
...otal maior do que 1.000UI/mL· IgE sérica específica de Aspergillus ou IgG Empacientes com FC, o diagnóstico é menos direto, porque infecções frequentes eexacerbações da FC podem apresentar sintomas semelhantes aos da ABPA. Contudo, critériosclínicos foram propostos pela Conferência de Consenso da Fundação de Fibrose Císticapara auxiliar no diagnóstico:· Deterioração pulmo......
...oimunidade à elastina64 não são descobertas consistentes.65 Figura 4 - Patogênese de enfisema no caso de tabagismo. O tabagismo estimula as células residentes a liberar fatores que recrutam células inflamatórias nos pulmões. As várias células inflamatórias que se acumulam nos tecidos periféricos dos pulmões liberam proteinases e oxidantes que danificam ou degradam a matriz extracelu......
...icrobianos apresentam uma absorção oral satisfatória o suficiente para produzir níveis séricos efetivos em pacientes cuja função gastrintestinal (GI) esteja normal.5 No caso de alguns antimicrobianos (p. ex., fluoroquinolonas, metronidazol e linezolida), a farmacocinética dos agentes orais é quase igual àquela das formulações parenterais, e a terapia oral, quando apropriada, é significativamente m......
... evidência (metanálise); recomendação classe I; peso da evidência: A. Para asma brônquica, não há bons estudos mostrando a melhor duração do tratamento. Recomenda-se usar corticosteroides sistêmicos por 3 a 10 dias, sem necessidade de redução progressiva das doses e em paralelo ao início de corticosteroides inalatórios. Para DPOC, há bons estudos que podem ajudar na escolha da......
...FDA): D (ver apêndice A). • Hipersensibilidade ao iodo. • Hipercalemia. • Edema pulmonar. • Insuficiência renal. • Uso prolongado (ação perdida após poucos dias ou semanas de uso). PRECAUÇÕES1-4,6,8 • Pacientes com fibrose cística têm resposta exagerada. • Lactação (ver apêndice B). ESQUEMAS DE ADMINISTRAÇÃO2-6 Crianças e Adultos Uso Pré-cirúrgic......