...ca sofrem de infertilidade devido deficiências no transporte do esperma, embora a espermatogênese não seja defeituosa. Mulheres com fibrose cística sofrem mais frequentemente de infertilidade, embora o motivo não seja completamente conhecido, mas possa ter relação com a nutrição e secreção cervical espessa. A densidade óssea é diminuída em 75% dos adultos com fibrose cística, fraturas com cifoesc......
...ias de lobo superior e principalmente impactações mucoides. Estas impactações mucoides são particularmente notáveis, a tomografia mostra ainda a presença de bronquiectasias. Estas alterações associadas com a idade jovem e cronicidade do quadrosugerem o diagnóstico de fibrose cística. Os pacientes com fibrose cística podem ter diferentes complicações como pancreatite, sinusites de repetiçã......
...mo 7 e codifica a proteína de um canal de cloreto na superfície apical das células epiteliais.5 A delF508, uma deleção da fenilalanina na 508ª posição, foi a primeira e mais comum entre as mutações que foram descobertas. A partir de então, foram identificadas mais de 1.900 mutações genéticas. O órgão Cystic Fibrosis Mutation Database (http://www.genet.sickkids.on.ca/cftr/app) catalogou e mantém um......
...Fibrose Cística – Manifestações Clínicas e Diagnóstico......
...estações digestivas da FC decorrem, em sua maioria, da insuficiência pancreática, porém, ela pode não estar presente em alguns pacientes e, nesses casos, o prognóstico é melhor, uma vez que eles conseguem manter o seu estado nutricional. Entretanto, na maioria dos pacientes, a insuficiência pancreática está presente e acomete 75% dos recém-nascidos, 80% das crianças até o final do 1º ano de vida e......
...os incluem drenagem autogênica, drenagem autogênica modificada, ciclo ativo da respiração, técnica de expiração forçada, pressão expiratória positiva aplicada por máscara, técnicas com dispositivos oscilatórios orais, compressões torácicas de alta frequência e ventilação percussiva intrapulmonar.1-5,9 Os pacientes com sintomas respiratórios mínimos podem necessitar apenas de uma sessão de fisiote......
... MODY 3, que está associado com mutações no cromossomo 12 em um fator de transcrição denominado fator nuclear de hepatócitos (HNF-1). A segunda forma mais comum (MODY 2) está associada com mutações no gene glicoquinase no cromossomo 7p, e resulta numa molécula defeituosa de glicoquinase. A glicoquinase converte a glicose-6-fosfato, o metabolismo que, por sua vez, estimula a secreção de insulina pe......
...pancreático instalados ao final do procedimento.20 A lesão isquêmica ao pâncreas pode ocorrer no contexto de muitos procedimentos cirúrgicos, porque a vasculatura pancreática possui uma capacidade bastante limitada de vasodilatação. Nestes casos, a pancreatite pós-operatória costuma ser bastante severa e ocorre mais frequentemente após a realização de cirurgias cardíacas ou de desvio cardiopulmona......
...que o itraconazol, e os últimos, de custo mais elevado. Outros antifúngicos (anfotericina, nistatina) não são eficazes para controlar a ABPA. O omalizumabe (anticorpo monoclonal anti-IgE) tem sido utilizado em casos isolados. Por fim, é muito importante que o paciente não corra o risco de uma nova contaminação. Nas situações em que não é possível o afastamento, sugere-se o uso de filtros HEPA (do......
...solitárias no mediastino, mas também podem ocorrer no pulmão. Os cistos broncogênicos são redondos e repletos de líquidos. Suas paredes são compostas de tecido fibromuscular e ilhas cartilaginosas e são revestidas por um epitélio colunar pseudoestratificado ciliado. Patogênese Os cistos broncogênicos resultam do brotamento anormal da árvore traqueobronquial, que resulta na separação de uma p......
... esta condição.52-54 A terapia farmacológica pode retardar a necessidade de transplante em muitos pacientes, bem como preveni-la indefinidamente em outros. Contudo, quando há desenvolvimento de insuficiência cardíaca de lado direito refratária enquanto o paciente está sob regime farmacológico máximo, muitas vezes pouco se pode fazer para restaurar o estado cardiopulmonar e, como consequência, um p......
...ia Em condições normais, a pleura parietal e a visceral estão em íntima aposição. O espaço pleural tem pressão de -5mmHg com flutuações de 6 a 8mmHg entre inspiração e expiração. A tendência inerente da parede torácica é expandir e impedir os pulmões de entrarem em colapso por recolhimento elástico. Com a perda da pressão negativa normal no espaço pleural que “adere” a pleura visceral (pulmões......
...ão o nível de ventilação durante o exercício e a temperatura e umidade relativa do ar inspirado. Quanto maior for o volume – minuto durante o exercício e mais frio e seco for o ar inspirado, mais forte será a obstrução do fluxo de ar desenvolvido após o exercício. As vias aéreas intratorácicas são resfriadas e perdem água, conforme condicionam grandes volumes de ar inspirado. Foram postulados que ......
...nas, cefalosporinas, metildopa, espiramicina, tetraciclina Azodicarbonamida Ureia, formaldeído Freon Sais de persulfato, henna Na asma ocupacional, o paciente tipicamente se queixa de sintomas asmáticos que pioram ao longo da semana de trabalho e enfraquecem nos fins de semana e férias. Um paciente, em uma semana de trabalho típica, pode relatar que os sintomas costumam ser mais leves na m......
...da IgE sérica e provas de função pulmonar normais. Os corticosteroides continuam a ser o mais eficaz agente no tratamento de ABPA. Há evidências de que os corticosteroides são eficazes para o controle da doença, com a melhora de broncoespasmo e redução da resposta inflamatória sistêmica. Há, no entanto dados limitados em relação à padronização do tratamento, sem estudos prospectivos sobre a eficá......
...rincipalmente em crianças, costumando ser seca e pior à noite, quando a drenagem posterior é maior e causa irritação de garganta. Cacosmia e halitose podem ser outros sintomas relatados, assim como a hiposmia/anosmia. Na rinoscopia anterior e endoscopia nasal, podemos encontrar pólipos nasais, desvio septal e edema de mucosa persistente por infecção recorrente ou alergias, representando achados q......
...sica dos métodos e as subespecializações são frequentes. Nos hospitais pequenos, um radiologista precisa dar conta de tudo, embora nestes não haja ressonância. Alguns podem ter um equipamento de tomografia. Nos grandes hospitais, existem muitos equipamentos de todos os métodos, e a radiologia deixa de ser uma atividade individual para ser coletiva. Alguns desses centros chegam a ter 30 a 40 radiol......
...incipalmente com esteatorreia (fezes oleosas, mal cheirosas e acinzentadas). As deficiências vitamínicas são de ocorrência rara, mas pode haver má absorção de vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K) e de vitamina B12. Esses sintomas são clinicamente perceptíveis somente quando cerca de 90% do parênquima pancreático já está comprometido. Além da deficiência de enzimas lipossolúveis, há também comprom......
...a; diarreia; náusea; vômito. Atenção com outros produtos A Pacreatina •pode ter sua ação diminuída por: carbonato de cálcio; hidróxido de magnésio. •pode diminuir a ação de: suplemento de ferro. Outras considerações importantes •adotar dieta balanceada em gorduras, proteínas e carboidratos para evitar indigestão. Pancreatina – Associações (ver orientações dos fabricantes) Filogast......
... 3 a 5 mg por kg de peso por dia, divididos em 4 doses (1 a cada 6 horas) ou 3 doses (1 a cada 8 horas), por 7 a 10 dias. Limite de dose para adultos: 8 mg por kg de peso por dia em infecção grave com risco de vida (esse limite tem sido ultrapassado particularmente nos casos de fibrose cística quando se chega a 10 mg por kg de peso por dia na exacerbação da infecção pulmonar por Pseudomonas aeru......
... D, et al. Antiviral agents for the treatment and chemoprophylaxis of influenza—recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP). MMWR Recomm Rep 2011;60:1–24. 17. de Benedictis FM, Bush A. Corticosteroids in respiratory diseases in children. Am J Respir Crit Care Med 2012;185:12–23. 18. Krilov LR. Respiratory syncytial virus disease: update on tre......
...s, a resistência adquirida à ceftazidima se desenvolve durante o tratamento. Mecanismos de resistência adquirida incluem mutações pontuais e deleções de genes. Prevenção e desenvolvimento de vacinas Potencialmente, a melioidose é evitável, mas não há nenhuma base de conhecimentos para o desenvolvimento de orientações para a prevenção. Embora tenha sido recomendado que as pessoas com fibrose c......
...nte doentes Fluoroquinolonas Levofloxacina Moxifloxacina 500 mg, VO ou IV, a cada 24 horas 400 mg, VO ou IV, a cada 24 horas 15 ou 45 17 ou 44 Tratamento de 1ª linha, seja isolado ou com uma cefalosporina de 3ª geração Vancomicina + macrolídeo§ ou fluoroquinolona† Vancomicina, 1 g, IV, a cada 12 horas 15 Alternativa para pacientes com doença grave alérgicos ......
...ma síndrome aspirativa. O histórico de engasgo ou tosse de início súbito, seguidos de sibilância persistente, é típico de aspiração de corpo estranho. Questionar também sobre a presença de gordura nas fezes, que pode estar presente na fibrose cística, e estridores ou sintomas posição-dependentes, presentes nas laringotraqueomalácias. No exame físico, a desnutrição, quando presente, pode ser decorr......
...tecolaminas (feocromocitoma), hormônio da tireoide (tireotoxicose), glucagon (glucagonoma) e somatostatina pancreática (somatostatinoma). ______________________________________________________________ Tabela 1. Endocrinopatias causadoras de diabetes melito secundário Excesso de hormônio do crescimento Excesso de glicocorticoides Excesso de catecolaminas Hiperaldosteronismo primário Hiperti......
...co é estabelecido. O enema opaco revela microcólon ou cólon de desuso, e exclui atresia no intestino grosso. Após estabilização clínica do RN, com colocação de sonda nasogástrica e antibióticos parenterais, ele é submetido à laparotomia transversa supraumbilical à direita. Após confirmação do diagnóstico, injeta-se soro fisiológico no intestino distal para excluir a presença de outras atresias. A......
...apia definitiva (não empírica) requer testes de sensibilidade aos antimicrobianos; · Em pacientes com PN/PNV causadas por um patógeno resistente ao carbapenem que é sensível somente às polimixinas, recomenda-se a utilização de polimixinas intravenosas (colistina ou polimixina B) e colistina inalatória adjuvante; · A colistina inalatória pode ter vantagens farmacocinét......
...história prévia de atopia ou história familiar de asma são mais sujeitos a este diagnóstico. O aparecimento da tosse após uma infecção de vias aéreas superiores ou após exposição a alguns irritantes (frio, poeira, mofo, por exemplo) sugerem o diagnóstico. A presença de obstrução reversível na prova de função pulmonar é diagnóstica de asma, porém, uma espirometria normal não exclui o diagnóstico. N......
...eia leve, mieloma múltiplo, doença de Wilson, cistinose, doença de Lowe) Acidose tubular renal tipo 4 (hipo ou hipercalêmica) Causas extrarrenais Diarreia; derivação pancreática externa; ureterossigmoidostomia; síndrome do intestino curto GAP osmolar = osmolalidade medida – osmolalidade calculada (VN < 10 mOsm/kg de H2O). Osmolalidade calculada = 2Na+ + glicose/18 + ureia/5,6. ......
...ção de processos restritivos; · detecção de processos mistos; · detecção de hiperinsuflação pulmonar; · detecção de alçaponamento aéreo; · pré-operatório de cirurgia redutora de volume pulmonar; · tentativa de se obter uma maior sensibilidade à resposta ao broncodilatador. Para determinar tais medidas, é necessário mensurar determinados volumes não obtidos diretam......
...ease I recombinante humana; enzima mucolítica]. Para que serve fibrose cística (para melhorar a função respiratória e reduzir a frequência das infecções). Como age reduz a viscosidade e elasticidade das secreções pulmonares purulentas. Atua quebrando o DNA (proveniente da lise de neutrófilos) que espessa as secreções. Como se usa Inalação oral – Doses •doses em termos de dornase ......
...cter e Serratia compartilham com os organismos de Klebsiella a capacidade de produzir cápsulas antifagocíticas. Uma diferença clínica importante reside no fato de as espécies de Enterobacter apresentarem uma cefalosporinase cromossômica induzível. Essa enzima torna os organismos resistentes não só às cefalosporinas de primeira geração, como também a muitas cefalosporinas de segunda e terceira gera......
...de um paciente com EGS comprovada; paciente com história de doença causadora de diarreia na infância, que tenha sido avaliado por um especialista e tratado com dieta especial; ou paciente com má absorção que não seja alcoólatra nem apresente outras explicações evidentes para a má absorção de gorduras), um resultado positivo no teste de anticorpos antitransglutaminase tecidual é quase certamente di......
...tional Institute of Child Health and Human Development enfatizam que o uso contínuo de beta-agonistas e esteroides durante a gestação é seguro e apropriado.40 Assim como para as pacientes não gestantes, as avaliações clínicas (p. ex., medida do pico de fluxo) podem ser empregadas para julgar a atividade da doença e orientar a terapia. Doenças infecciosas A transmissão vertical de inf......
...tiva de ureia filtrada é reabsorvida com o sódio junto ao túbulo proximal, em particular nas condições de avidez pelo sódio. A azotemia diz respeito às concentrações aumentadas de uréia e creatinina séricas, sendo, portanto, um diagnóstico bioquímico. A uremia refere-se às manifestações multissistêmicas do acúmulo de toxinas e, assim, constitui um diagnóstico clínico. É importante reconhecer que......
...allstone pathogenesis. Gastroenterol Clin North Am 1999;28:75. 6. Ko CW, Sekijima JH, Lee SP. Biliary sludge. Ann Intern Med 1999;130(4 Pt 1):301. 7. Everhart JE, Khare M, Hill M, et al. Prevalence and ethnic differences in gallbladder disease in the United States. Gastroenterology 1999;117:632. 8. Wang DQ, Afdhal NH. Genetic analysis of cholesterol gallstone formation......
...tes com DPOC, justifica-se a aplicação de vacina anual contra influenza em pacientes com bronquiectasia. Segundo revisão sistemática Cochrane, não há prova suficiente para afirmar que a vacinação de profissionais da saúde contra influenza proteja as pessoas idosas sob seus cuidados. Considera-se prudente vacinar contra influenza, anualmente, pessoas com fibrose cística, ainda que os estudos contro......
...s). A via intramuscular não deve ser usada em pacientes com distúrbios hemorrágicos, como hemofilia ou trombocitopenia; nesses casos, normalmente se recomenda a aplicação por via subcutânea profunda. Não há prova de que bebês prematuros estejam sob risco aumentado de reações adversas a vacinas. Prematuros devem receber todas as vacinas de rotina com base na data real de nascimento. Também não há......
...diversas terapias, a tosse persiste, e sua etiologia é desconhecida. Isto foi confirmado por numerosos estudos especializados conduzidos em “centros de referência” estabelecidos especificamente para investigar e tratar a tosse.57,58 Alguns pesquisadores se perguntaram se a tosse crônica idiopática representa um síndrome distinta59-61 e sugeriram a denominação de “síndrome da tosse da hipersensibil......
...ium avium ou Micobacterium tuberculosis multirresistente. As indicações em pacientes em que existe falha do tratamento clínico sempre devem ser individualizadas e decididas por especialista. Referências Barker AF. Bronchiectasis. N Engl J Med 2002; 346:1383. Pasteur MC, Bilton D, Hill AT, British Thoracic Society Bronchiectasis non-CF Guideline Group. British Thoracic Society guidel......
...ham e Women's Hospital, Boston, MA Anil Chandraker, MD Medical Director of Kidney e Pancreas Transplante, Associate Professor of Medicine, Harvard Medical School, Brigham e Womens Hospital, Boston, MA Artigo original: Lee BT, MD, Azzi A, MD, Chandraker A, MD. Kidney Transplantation 2: care of the kidney transplant recipient. ACP Medicine. 2013. [The original English language work ......
...ento de órgãos podem ter febre, com ou sem manifestações adicionais no sistema de órgãos envolvidos (sistema nervoso central [SNC], pulmões, coração, trato urinário, ossos, articulações, fígado, baço, vesícula biliar ou olhos). Mesmo na ausência de sintomas oculares, os pacientes com culturas sanguíneas positivas para Candida devem fazer fundoscopia dilatada para verificar a possível presença de l......
...re tosse há dois meses, acompanhada de dispneia progressiva, e perda de peso. Procurou o serviço de emergência por piora da dispneia e edema em membros inferiores. Ao exame, apresentava pressão arterial (PA) 110 x 70 mmHg, frequência respiratória (FR) 28 ciclos/min frequência cardíaca (FC) 102 bpm, SaO2 81% em ar ambiente; à ausculta pulmonar, apresentava múrmurio vesicular com creptações bilat......
... asma grave e as recomendações para orientar os médicos no tratamento de crianças (idade = 6 anos) e adultos com asma grave. Apresentamos as diretrizes atualizadas e revisadas sobre Asma, desenvolvidas e publicadas em 2014 pelas seguintes sociedades de especialistas: European Respiratory Society e American Thoracic Society. Recomendações · É extremamente importante confirmar......
... com a intensidade do tabagismo (expressa em maços-anos).13 Entretanto, muitos fumantes com hábitos pesados de tabagismo continuam apresentando valores de VEF1 dentro da faixa normal. Esta resposta variável ao tabagismo sugere o envolvimento de influências genéticas e ambientais diversas na suscetibilidade à doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC). _____________________________________________......
...máticos e em mais de15% dos pacientes com fibrose cística (FC); raramente, é diagnosticada fora daassociação com essas duas patologias. Em casos crônicos, pode evoluir combronquiectasias, impactação mucoide e, até mesmo, fibrose pulmonar.A ABPA émais comumente associada ao Aspergillusfumigatus; no entanto, outras espécies nãofumigatus de Aspergillus podemcursar com uma apresentação clínica similar......
...incluem aumento no volume residual (VR), aumento na capacidade residual funcional (CRF), aumento no volume residual em relação à razão CPT (VR/CPT), redução na capacidade inspiratória (CI), má distribuição da ventilação e má combinação entre ventilação e perfusão (V/Q). A CPT pode ser normal ou elevada, enquanto que a capacidade de difusão de monóxido de carbono (DLCO) pode ser normal ou reduzida.......
...enetra bem na maioria dos tecidos, exceto no SNC e no cérebro. Pode ser administrada por via oral (150 a 450 mg, 4 vezes/dia) ou por via endovenosa (600 a 900 mg a cada 8 horas), dependendo da severidade da infecção. Como a clindamicina é excretada pelo fígado, não há necessidade de ajustar a dose para os pacientes com insuficiência renal. Entretanto, no caso dos pacientes com doença hepática mode......
... que a concentração tecidual, sobretudo nas primeiras 24 horas, é considerada bastante satisfatória, além da sensibilidade da maioria dos patógenos. Outras indicações incluem infecções do trato urinário, gastrintestinal e partes moles. DOSE HABITUAL: 500 mg/dia em dose única, via oral ou endovenosa, com ajuste necessário para função renal e hepática. APRESENTAÇÕES COMERCIAI......
...TORAIS DO DOCUMENTO Consta no documento: “Todos os direitos reservados. É permitida a reprodução parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que não seja para venda ou qualquer fim comercial.” O objetivo do site MedicinaNet e seus editores é divulgar este importante documento. Esta reprodução permanecerá aberta para não assinantes indefinidamente. Iodo + Iodeto de Potássio Iodo + I......