...sociação com certos haplótipo do HLA. No norte da Europa e América do Norte, o haplotipo HLA DRB1 ocorrem com maior frequência. Em populações brasileiras, um aumento de frequência do haplotipo HLA DRB1 * 1301 foi relatado em comparação com pacientes norte-americanos. Apesar da suscetibilidade e resistência a doenças autoimuneshepáticas serem mediadas por alelos HLA, estes podem atuar como modifi......
...0. 7. Strassburg CP. Autoimmune hepatitis. Dig Dis 2013;31:155–63. 8. Piscaglia F, Marinelli S, Bota S, et al. The role of ultrasound elastographic techniques in chronic liver disease: current status and future perspectives. Eur J Radiol 2014;83:450–5. DOI: 10.1016/j.ejrad.2013.06.009. [Epub 2013 Jul 24] 9. Brunt EM. Grading and staging the histopathologi......
...nos casos em que for necessário enviar culturas para o laboratório, o tratamento antibiótico deverá ser iniciado com embasamento nos resultados da contagem de células, e não poderá ser adiado até que sejam conhecidos os resultados da cultura. Nos casos de pacientes com ascite de novo início, os testes de rotina incluem contagem de células e diferencial, albumina e proteínas totais. Outros testes ......
...ca microangiopática: púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome hemolítico-urêmica, eclâmpsia e hipertensão maligna. 2. Lúpus, doença maligna retículo-endotelial, sarcoidose e leucemia. 3. Malária, pneumonias, gangrena. 4. Consultar Tabela 5. BIBLIOGRAFIA Adaptado, com autorização, do livro Clínica Médica: dos Sinais e Sintomas ao Diagnóstico e Tratamento. Barueri: Manole, 200......
...ssão. Entretanto, muitas vezes é possível tratar estes pacientes com antidepressivos, com ou sem redução da dosagem de interferon. O interferon produz numerosos efeitos adversos adicionais, tais como leucopenia e trombocitopenia, disfunção da tireoide, insônia, afinamento do cabelo, cefaleias, perda de peso, várias disfunções neurológicas e irritabilidade. Há casos de morte, geralmente em decorrên......
... apresentar associação, neste caso temos estenose do ducto pancreático associado com aumento de pâncreas com aumento de IgG, em particular IgG4. O achado histológico é de infiltrado linfocítico que é responsivo a terapia com glicocorticoides e lesões colangiográficas compatíveis com CEP. Alguns pacientes apresentam aumento de IgG4 sem alterações pancreáticas. A sobrevida média dos pacientes sem tr......
...ntérica marcada ou doença hepática terminal, a sua concentração sérica é decisiva para o diagnóstico de DW e deve ser combinada com os achados de concentração sérica de cobre, que costuma ser baixa, excreção urinária de cobre, que usualmente está aumentada e a presença ou não de anéis de Kayser-Fleischer. Um nível de ceruloplasmina sérica menor que 200 mg / L ( ou 20 mg/dL) e cobre sérico baixo é......
.... A doença apresenta ainda associação com HLA DR 52 em cerca de 55% dos casos, o que, na verdade, representa um valor preditivo baixo, pois a frequência esperada na população é de 30%. Alguns autoanticorpos estão positivos; o Anca-p, por exemplo, é positivo entre 60 e 85% dos pacientes com CEP e 35 e 85% dos pacientes com RCUI. A colangiorressonância magnética é um método relativamente novo ut......
...ea tardia (PCT) e infecção pelo VHC. A PCT é uma doença causada peladeficiência da descarboxilase hepática do uroporfirogênio e causa lesõesbolhosas, por vezes hemorrágicas, e eritema associado a fotossensibilidade. Aprevalência de PCT em pacientes com infecção pelo VHC está acima de 50% empaíses como a Itália, mas é muito menor em outras populações. A terapia comPEG-IFN e ribavirina pode exacerba......
... the treatment of minimal hepatic encephalopathy. Gastroenterology 2009;137:885–91. 65. Bass NM, Mullen KD, Sanyal A, et al. Rifaximin treatment in hepatic encephalopathy. N Engl J Med 2010;362:1071–8. 66. Forner A, Llovet JM, Bruix J. Hepatocellular carcinoma. Lancet 2012;379:1245–55. 67. El-Serag HB. Hepatocellular carcinoma. N Engl J Med 2011;365:1118–27. 68. Forner A, Reig ME, de Lope ......
..., a amoxicilina/ácido clavulânico é o composto mais comum, levando a lesões hepáticas. Classificação As lesões podem ser classificadas de diferentes formas, incluindo: Apresentação Clínica -Lesão hepatocelular -Lesão colestática -Lesão mista Mecanismo de toxicidade -Previsível -Idiossincrático Achados Histológicos -Hepatite -Colestase -Esteatose -Hepatite granulomatosa -Fo......
...cientes com cirrose atribuída à hepatite autoimune, a terapia imunossupressora deve ser usada com cautela, pois pode favorecer o desenvolvimento de infecções. Do mesmo modo, a lesão necroinflamatória observada neste estágio da doença costuma ser discreta. Por fim, os pacientes com cirrose atribuída a doenças metabólicas genéticas, como a hemocromatose e a doença de Wilson, são beneficiados por fle......
...ted with parvovirus B19 infection in otherwise healthy patients. Eur J Intern Med 2004;15:531. 30. Velasco E, Portugal RD, Sallulh JI. A simple score to predict early death in adult cancer patients with bloodstream infections. J Infect 2009;59:332. 31. Palmblad JE, von dem Borne AE. Idiopathic, immune, infectious, and idiosyncratic neutropenias. Semin Hematol 2002;39:11......
... clínicos.89 Quadro 4 Autoanticorpos na Síndrome de Sjögren Primária, Prevalência e Fenótipos Clínicos Caraterísticas sorológicas Prevalência (%) Fenótipo clínico/associações FR 40?50 Idade mais jovem, manifestações extraglandulares. Crioglobulina 10?15 Idade mais jovem, manifestações extraglandulares, mau prognóstico. AAC 4?17 ......
... periférico deve ser realizada avaliação da medula óssea para descartar síndromes mielodisplásicas. Em pacientes com outros sintomas, a investigação deve ser adequada à hipótese diagnóstica, incluindo hemoculturas para quadros suspeitos de sepse com bacteremia, entre outros exames para diferentes hipóteses diagnósticas possíveis. O esfregaço de sangue periférico pode excluir pseudotrombocitopeni......
... a realização dos seguintes exames em pacientes com suspeita de esteatose hepática não alcoólica: -Sorologia para vírus da hepatite C, -Sorologia IgG para hepatite A, -Sorologia para hepatite B incluíndo Ag-HbS, Anti-Hbs e Ac anti-HbE, -Ferro sérico, ferritina e capacidade total de ligação do ferro, -Gamaglobulina sérica, Ac antinúcleo, Ac antimúsculo-liso e Ac anti-LKM1 a Ac antimicrossom......
...entaram recidivas de anemia aplásica após a resposta inicial à terapia imunossupressora podem responder a um segundo curso terapêutico.62,63 No caso dos pacientes irresponsivos, uma triagem com GAT de coelho pode funcionar. A GAT de coelho (3,5 mg/kg/dia diluída em solução salina e infundida ao longo de 6 a 8 horas, durante 5 dias consecutivos)74 é administrada com ciclosporina (5 mg/kg/dia, PO, n......
...tão são desmamados em 10 mg a cada 2 dias. Havendo recidiva das bolhas com o afunilamento, torna-se necessário adotar uma opção poupadora de esteroide, além de voltar a acrescentar prednisona em uma dose pouco acima daquela em que houve exacerbação. As opções que poupam esteroides sistêmicos variam de acordo com a gravidade do PB. Tetraciclina (500 mg, VO, 4x/dia) e niacinamida (750 mg, VO, 2x/dia......
...deiro. Durante o período de pródromo, a replicação viral atinge o pico e começa a declinar quando os sintomas de hepatite aguda se manifestam. Diagnóstico Anticorpos anti-HAV, da classe da imunoglobulina M (IgM anti-HAV), estão presentes no momento do aparecimento dos sintomas em quase todos os pacientes. Em casos raros, pode ser necessário repetir os testes para detectar IgM anti-HAV. Este......
...ca não vasculítica, a urticária vasculítica dura mais que um dia, pode evoluir para lesões purpúricas e pode ser acompanhada de hipocomplementemia. Outros achados são bolhas hemorrágicas, urticária, úlceras, nódulos, doença de Raynaud e necrose digital. O mesmo processo vasculítico também pode afetar órgãos internos, como fígado, rim, intestino e sistema nervoso central, além de ser potencialment......
... no diagnóstico, mas podem ocorrer encefalopatia, ascite e hemorragia digestiva alta durante a evolução da doença. Alguns pacientes têm relatado concomitância de CBP com hepatite autoimune. Estes pacientes apresentam prognóstico pior em relação ao aparecimento de complicações de cirrose e mortalidade. Exames Complementares A FA se encontra invariavel......
...a pesada de miosina 9 (MYH9).130 A infecção pelo HIV também pode levar ao desenvolvimento da síndrome hemolítica-urêmica e de púrpura trombocitopênica trombótica, NIgA, glomerulonefrite proliferativa mesangial e GNMP.88 Deste modo, é recomendável que seja feito o exame de biópsia renal para confirmação do diagnóstico, em especial no caso de pacientes com contagens de CD4 acima de 400 células/mcL. ......
...o Anti-U1 snRNP5 Síndrome antifosfolípide primária ou secundária Anticardiolipina (aCL) Anticoagulante lúpico (LAC) 1 cANCA: anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (tipo citoplasmático clássico); 2 Scl70: topoisomerase I; 3 Jo1: histidil-tRNA sintetase; 4 CCP: peptídeo citrulinado cíclico; 5 U1 snRNP: partículas ribonucleoproteicas nucleares pequenas ricas em uracila, quando encontr......
...a possibilidade, mas estudos posteriores não confirmaram esses achados. Doenças ósseas, principalmente a osteopenia, são associadas com a CBP, mas são raros os casos de osteoporose sintomática. A osteomalácia também é rara e relacionada com deficiência de vitamina D; outros mecanismos possíveis são a inibição pela bilirrubina da formação e a inibição de osteoblastos, um efeito que é observado in ......
... of the complement inhibitor eculizumab on thromboembolism in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 2007;110:4123–8. 30. Sholar PW, Bell WR. Thrombolytic therapy for inferior vena cava thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Ann Intern Med 1985;103:539–41. 31. Saso R, Marsh J, Cevreska L, et al. Bone marrow transplants for paroxysmal nocturnal h......
...bcutâneo caracterizada por nódulos avermelhados ou violáceos que acometem principalmente a região pré-tibial. É mais comum em mulheres, com pico de incidência na terceira década de vida. A fisiopatogenia do eritema nodoso ainda não é completamente definida, mas presume-se que represente uma reação de hipersensibilidade a uma variedade de antígenos. Histologicamente, é caracterizado por uma panicu......
...tir dos megacariócitos A anomalia de May-Hegglin é uma forma rara de trombocitopenia hereditária autossômica dominante, caracterizada por plaquetas gigantes e presença de inclusões de cor azul-clara (corpúsculos de Döhle) nos leucócitos. A maioria dos pacientes afetados é assintomática e teve a condição descoberta de modo incidental por hemogramas de rotina, embora alguns pacientes possam aprese......
...zes. A cirrose está presente em menos de 15% dos doentes, que têm mais chances de desenvolver carcinoma hepatocelular (CHC) do que cirrose por outras causas. Essa doença está relacionada a vírus C, HIV, hemodiálise, drogas, como anticoncepcional oral e de terapia de reposição hormonal pós-menopausa, bem como outras causas, e caracteriza-se por vesículas, bolhas (Fig. 16.2), erosões, crostas, milia......
...ses pacientes. Crianças e adolescentes: eficácia e segurança não estabelecidas até os 18 anos de idade. Cuidados especiais Risco na gravidez não há estudos; não usar (risco de aborto, segundo estudos animais). Amamentação não se sabe se é eliminado no leite; mas pelo risco potencial de efeitos adversos na criança, não amamentar. Não usar o produto anormalidades preexistentes da ti......
...ico com monoinfecção de hepatite C crônica que tenham descompensação hepática; história de doença cardíaca instável significante. Avaliar riscos X Benefícios doença cardíaca preexistente (pode agravar); sinais e sintomas de pancreatite (em paciente que receba ribavarina concomitantemente com interferon alfa deve-se descontinuar a medicação se a pancretite for confirmada). Reações mais com......
...0. 8. Stack KM, Churchwell MA, Skinner RB Jr. Xanthoderma: case report and differential diagnosis. Cutis. 1988;41(2):100-2. 9. Collins RD. Differential diagnosis in primary care. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2007. 10. Mangione S. Segredos em diagnóstico físico: repostas necessárias ao dia a dia em rounds, na clínica, em exames orais e escritos. Porto Aleg......
... 48. McCollom RA, Elbe DH, Ritchie AH: Bupropion-induced serum sickness–like reaction. Ann Pharmacother 34:471, 2000 49. Shapiro LE, Knowles SR, Shear NH: Comparative safety and risk management of tetracycline, doxycycline and minocycline. Arch Dermatol 133:1224, 1997 50. Schutgens R: Rituximab-induced serum sickness. Br J Haematol 135:147, 2006 51. Gamarra RM, McGraw SD, Drel......
... intravenosa direta; eles devem ser previamente diluídos e administrados exclusivamente por infusão intravenosa. t A solução para uso adulto deve ser diluída em pelo menos 500 mL de uma solução intravenosa compatível, mas recomenda-se 1.000 mL. A solução para uso pediátrico deve ser diluída em pelo menos 100 mL de uma solução intravenosa compatível. Aspectos farmacocinéticos clinicamente rele......
...01 sugeriram que esta prevalência caiu para aproximadamente 0,01%. Cerca de 2/3 destes pacientes HTLV-positivos estão infectados pelo HTLV-II.12 O HTLV é transmitido por meio de componentes celulares, mas sua transmissão não ocorre via plasma livre de células nem por derivados do plasma. A infectividade dos componentes celulares declina com o aumento da duração do armazenamento sob refrigeração. V......
... Figura 4. A erupção do lúpus cutâneo subagudo é policíclica e persistente. Alguns pacientes desenvolvem apenas um eritema com as distribuições típicas das erupções lúpicas. Diferentemente das outras, as erupções eritematosas em si não são diagnósticas de lúpus, mas têm caráter aditivo em termos de informação diagnóstica geral. As erupções lúpicas são frequentemente confundidas com rosáceas (e......
... sugerem que 6 meses desse regimecom ciclofosfamida ou clorambucil como agente citotóxico tem 4 a 5 vezes maisprobabilidade de induzir remissão completa da doença em comparação com nenhumaterapia ou corticosteroides isoladamente. Os maiores estudos com longos temposde observação vêm do grupo de Ponticelli na Itália. O primeiro estudo comparouos efeitos da metilprednisolona combinada com 1g por via......
...xata desse receptor ainda não é conhecida. Existe grande variabilidadena prevalência de anticorpos PLA2R, variando de 45 a 75% em diferentespopulações e regiões geográficas. O desenvolvimento de anticorpos PLA2R setornou o teste de anticorpos mais amplamente disponível para identificar esses pacientes.Os anticorpos contra a trombospondina tipo 1 7A contendo domínio (THSD7A) foramrelatados em 10% d......
...olvendo tanto células mononucleares como polimorfonucleares. Outros achados característicos são a degeneração dos hepatócitos em balão e o aparecimento dos corpos de Mallory; posteriormente, ocorre o aparecimento de fibrose, que inicialmente é perivenular, mas depois envolve outras regiões. A American Gastroenterology Association publicou em 2002 um consenso sobre o assunto. Foram propostos, entã......
... steatohepatitis). Os pacientes apresentavam lesões tipicamente macrovesiculares, o que ocorre à semelhança da esteatose da hepatite alcoólica devido ao acúmulo intracitoplasmático de triglicerídios, e presença de corpos de Mallory, com degeneração em balão ou balonamento hepatocelular e necrose de hepatócitos com fibrose, similares, portanto, às alterações histológicas, que são descritas em paci......
...ath-landsteiner: usualmente asssociada a infecções virais agudas em crianças, é uma forma relativamente comum. D-Congenita ou associada terciária em adultos, muito rara. A maioria das crioaglutininas não aglutina em temperaturas maiores do que 30 graus, a maior temperatura em que causam aglutinação é chamada de amplitude térmica. Após a ativação do complemento pelo imunocomplexo de hemácias e......
...paniculite ou ulcerações. Quando presente, a doença cutânea, geralmente, ocorre em paralelo com a atividade da doença sistêmica. Observações baseadas em estudos clínicos sugerem que os pacientes com GPA apresentam predisposição ao desenvolvimento de trombose venosa profunda.10 Exames laboratoriais A inflamação crônica inexplicável do trato respiratório em presença de glomerulonefrite é bastan......
...ândula e determinações preliminares da captação fracionada de radioiodo pela tireoide, ou mesmo com doses empíricas, uma única dose irá fornecer tratamento efetivo para aproximadamente 75% dos pacientes com doença de Graves e 50% dos pacientes com bócio nodular tóxico. Quase todos os pacientes remanescentes são curados com um segundo tratamento com radioiodo, o qual deve esperar até que a dose ini......
...são comuns. Envolvimento do trato respiratório inferior. O envolvimento pulmonar pode estar ausente no momento do aparecimento da doença, pode ser assintomático ou, ainda, pode estar dramaticamente presente sob a forma de hemorragia alveolar difusa. Um terço das lesões pulmonares observadas nos exames de imagem [Figura 4] são assintomáticas (a tomografia computadorizada é mais sensível do que a ......
...ois terços de pacientes com síndrome nefrótica por glomerulonefrite membranosa atingem a remissão parcial ou completa com esse medicamento. No entanto, em um estudo aprofundado retrospectivo, ele não foi superior a agentes inibidores da calcineurina ou alquilantes para induzir a remissão da proteinúria em 1 ano. Apesar do entusiasmo com o uso dos anticorpos anti-PLA2R e THSD7A, não existem, ainda,......
...ça de crescentes precisam ser diferenciados da situação clínica rara de glomerulonefrite crescêntica por IgA com necrose glomerular, crescentes afetando mais de 50% dos glomérulos e um curso clínico de glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP). Uma concentração de creatinina sérica aumentada na admissão define um limite além do qual a imunossupressão pode não ser indicada. A GNRP na nefropa......
...incluem angiopoietina, e, na glomerulosclerose segmentar focal, pode-se ter o receptor do ativador do plasminogênio uroquinase solúvel, a citocina cardiotrofina-like, entre outras. Em famílias com síndrome nefrótica resistente a corticosteroides, uma causa monogênica foi detectada em 30% dos pacientes com doença antes dos 25 anos de idade, incluindo mutações de genes do colágeno, também identific......
... de ¼ dos doentes têm remissão espontânea. Sobrevida maior que 10 anos. Indica-se corticoide, apesar da ausência de estudos. Pneumonite intersticial aguda Início em qualquer idade (jovens a idosos). Curso clínico indistinguível da SARA. Quadro agudo de dispneia e insuficiência respiratória. Predomínio de alveolite difusa. Mínima fibrose, deposição de colágeno. Tomografia computadorizada......
...fatória, descontinuar o uso. Crianças 2. Imunossupressor (no transplante renal): • dose inicial: 3 a 5 mg por kg de peso corporal por dia, iniciando no dia do transplante ou mesmo de 1 a 3 dias antes dele. • dose de manutenção: 1 a 3 mg por kg de peso corporal por dia. Cuidados especiais Risco na gravidez Classe D. Amamentação Eliminado no leite em pequenas quantidades;......
...trados para promover a produção de surfactante no feto. O sulfato de magnésio é usado para prevenir convulsões e parto prematuro. Várias intervenções adicionais, incluindo o uso oral de cálcio e aspirina, bem como a redução da ingesta de sal não promovem uma diminuição significativa comprovada da incidência de pré-eclâmpsia, em comparação ao placebo. Síndrome antifosfolípide (SAF) A SAF refer......
...podem ser indicadas, dependendo do distúrbio musculoesquelético específico. As injeções em pontos deflagradores, acupuntura, manipulação quiroprática e liberação miofacial podem ser bem recebidas pelos pacientes, mas são modalidades passivas de eficácia questionável e não promovem autoeficácia para o controle da dor. O encaminhamento dos pacientes para as conhecidas “clínicas da dor”, que enfocam......